Vieillir avec la mucoviscidose : comorbidités classiques et émergentes chez l’adulte mucoviscidosique

La mucoviscidose est une maladie génétique dans laquelle l’atteinte respiratoire prédomine et conditionne le pronostic des patients. Elle se complique de nombreuses autres comorbidités dont la plupart sont en rapport avec la dysfonction du canal CFTR : insuffisance pancréatique, diabète, cirrhose et hypertension portale, sinusite chronique, ostéoporose. L’amélioration de la prise en charge des patients a conduit à un allongement de l’espérance de vie et à une augmentation importante du nombre de patients mucoviscidosiques adultes. La mise à disposition des traitements modulateurs de CFTR pourrait modifier considérablement le pronostic des patients mucoviscidosiques et le vieillissement de la population mucoviscidosique devient donc un enjeu majeur pour les patients et les équipes soignantes. L’allongement de la durée de vie s’accompagne d’une augmentation de la prévalence des comorbidités classiquement associées à la mucoviscidose, mais aussi de l’émergence de nouvelles comorbidités en rapport avec le vieillissement de la population (insuffisance rénale chronique, facteurs de risque cardiovasculaires, cancers). Dans cet article, sont revus l’ensemble des comorbidités affectées par le vieillissement des patients ainsi que l’ensemble des recommandations d’experts disponibles en matière de dépistage et de prise en charge pour ces comorbidités. L’impact des modulateurs de CFTR sur ces comorbidités est également évalué.

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease with pulmonary involvement being predominant and often leading to respiratory failure and premature death. Non-pulmonary complications related to CF transmembrane conductance regulator (CFTR) defect are numerous and account for significant morbidity (exocrine pancreatic insufficiency, diabetes, CF-related liver disease, chronic sinusitis, osteoporosis). Improvement in patients’ care led to a continuous increase in life expectancy, with a subsequent increase in the number of adult CF patients worldwide. Increased life expectancy comes with increased prevalence of CF-related comorbidities, but also with new emerging complications directly related to ageing (chronic kidney disease, cardiovascular risk factors, cancers). CFTR modulators might also contribute to modify the face of CF epidemiology and prognosis. Ageing with CF has become a challenge for CF patients and caregivers. This review summarizes classic and emerging comorbidities in the context of current growth and ageing of the CF population. It also addresses potential roles of CFTR modulators.