Diagnostic étiologique d’une dilatation des bronches

La dilatation des bronches se définit par une augmentation permanente et irréversible du calibre bronchique. Le scanner thoracique est l’élément indispensable au diagnostic et permet de différencier les dilatations des bronches localisées (atteinte d’un seul lobe pulmonaire) des dilatations des bronches diffuses (atteinte d’au moins 2 lobes pulmonaires). Cette distinction est importante, car les dilatations des bronches localisées résultent habituellement d’une cause localisée (tumeur, compression ganglionnaire, corps étranger) alors que les étiologies des dilatations de bronches diffuses sont multiples. Les principales causes de dilatations des bronches diffuses sont : (1) les déficits immunitaires ; (2) les maladies génétiques responsables d’une altération de la clairance muco-ciliaire (mucoviscidose, dyskinésie ciliaire primitive) ; (3) les pathologies auto-immunes et inflammatoires extrarespiratoires (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, maladies inflammatoires chroniques du tube digestif) ; (4) les pathologies bronchiques inflammatoires (aspergillose broncho-pulmonaire allergique) ou infectieuses chroniques (mycobactéries non tuberculeuses) et ; (5) les séquelles d’agressions pulmonaires (infection, radiothérapie). L’absence de cause identifiée fait porter le diagnostic de dilatation des bronches idiopathique. L’exploration d’une dilatation des bronches diffuses comporte un bilan biologique standardisé complété, en fonction des résultats et des orientations cliniques et scanographiques par des examens spécialisés (exploration des transports ioniques et/ou du battement ciliaire). Cette démarche systématique permet d’effectuer un diagnostic étiologique dans environ 60 % des cas, avec potentiellement des conséquences thérapeutiques et dans certains cas un conseil génétique.

Bronchiectasis is defined by a permanent and irreversible increase in airway caliber. Computed tomography (CT) scan is required for diagnosis and allows differentiating localized (affecting only one lobe) from diffuse (affecting two or more lobes) bronchiectasis. Localized bronchiectasis is usually related to a local cause (e.g., tumor, compression by lymph nodes, foreign body) whereas there are multiple causes of diffuse bronchiectasis. Main causes of diffuse bronchiectasis can be grouped into 5 categories: (1) immune deficiencies; (2) genetic disorders responsible for abnormal mucociliairy clearance (e.g., cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia); (3) autoinflammatory and connective tissue diseases (e.g., rheumatoid arthritis, Sjogren syndrome); (4) chronic airway inflammatory disorders (e.g., allergic broncho-pulmonary aspergillosis) or chronic infections (e.g., by nontuberculous mycobacteria) and; (5) sequelae of pulmonary insults (e.g., infection, radiotherapy). In the absence of a specific cause, bronchiectasis are called idiopathic. Bronchoscopy is the cornerstone for etiological diagnosis in localized bronchiectasis. Investigation of diffuse bronchiectasis includes standardized biological tests, eventually completed by specialized explorations (e.g., analysis of epithelial ion transport and/or ciliary beating). After this systematic approach, an etiological diagnosis is obtained in approximately 60% of cases, often resulting in therapeutic consequences and in some cases in genetic counselling.