{"title":"斯特奇-韦伯综合征伴双侧轻脑膜受累1例","authors":"S. Anvari, S. Dalmia, Ameen Patel","doi":"10.22374/cjgim.v17i2.566","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"A 40-year-old man with a diagnosis of Sturge–Weber Syndrome (SWS) was admitted to hospital with fever and urosepsis. The sequelae of this condition include seizures, intellectual disability, bilateral glaucoma, hypothyroidism, and diffuse port-wine stain. He was also noted to have several pyogenic granulomas and a large capillary malformation of the lower lip, with associated bleeding risk. Clinical images highlight the diagnostic cues and dermatologic manifestations that are associated with SWS. Management of patients with this condition requires multidisciplinary care of the neurologic, endocrine, and vascular complications of SWS, in addition to extensive psychosocial support.\nRésuméUn homme de 40 ans ayant reçu un diagnostic de syndrome de Sturge-Weber est admis à l’hôpital en raison d’une pyrexie et d’une urosepsie. Les séquelles de ce syndrome sont l’épilepsie, la déficience intellectuelle, le glaucome bilatéral, l’hypothyroïdie et l’angiome plan diffus. On a également constaté la présence de plusieurs granulomes pyogènes et d’une malformation capillaire importante de la lèvre inférieure qui pose un risque d’hémorragie. Les images cliniques mettent en évidence les indices diagnostiques et les manifestations dermatologiques associés au syndrome de Sturge-Weber. Les patients atteints de cette affection ont besoin d’une prise en charge multidisciplinaire des complications neurologiques, endocriniennes et vasculaires du syndrome de Sturge-Weber, en plus d’un soutien psychosocial important.","PeriodicalId":9379,"journal":{"name":"Canadian Journal of General Internal Medicine","volume":"1 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-05-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"A Case of Sturge–Weber Syndrome with Bilateral Leptomeningeal Involvement\",\"authors\":\"S. Anvari, S. Dalmia, Ameen Patel\",\"doi\":\"10.22374/cjgim.v17i2.566\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"A 40-year-old man with a diagnosis of Sturge–Weber Syndrome (SWS) was admitted to hospital with fever and urosepsis. The sequelae of this condition include seizures, intellectual disability, bilateral glaucoma, hypothyroidism, and diffuse port-wine stain. He was also noted to have several pyogenic granulomas and a large capillary malformation of the lower lip, with associated bleeding risk. Clinical images highlight the diagnostic cues and dermatologic manifestations that are associated with SWS. Management of patients with this condition requires multidisciplinary care of the neurologic, endocrine, and vascular complications of SWS, in addition to extensive psychosocial support.\\nRésuméUn homme de 40 ans ayant reçu un diagnostic de syndrome de Sturge-Weber est admis à l’hôpital en raison d’une pyrexie et d’une urosepsie. Les séquelles de ce syndrome sont l’épilepsie, la déficience intellectuelle, le glaucome bilatéral, l’hypothyroïdie et l’angiome plan diffus. On a également constaté la présence de plusieurs granulomes pyogènes et d’une malformation capillaire importante de la lèvre inférieure qui pose un risque d’hémorragie. Les images cliniques mettent en évidence les indices diagnostiques et les manifestations dermatologiques associés au syndrome de Sturge-Weber. Les patients atteints de cette affection ont besoin d’une prise en charge multidisciplinaire des complications neurologiques, endocriniennes et vasculaires du syndrome de Sturge-Weber, en plus d’un soutien psychosocial important.\",\"PeriodicalId\":9379,\"journal\":{\"name\":\"Canadian Journal of General Internal Medicine\",\"volume\":\"1 1\",\"pages\":\"\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2022-05-17\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Canadian Journal of General Internal Medicine\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.22374/cjgim.v17i2.566\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Canadian Journal of General Internal Medicine","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.22374/cjgim.v17i2.566","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
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摘要
一名40岁男性,诊断为斯特奇-韦伯综合征(SWS),因发烧和尿脓毒症入院。该病的后遗症包括癫痫发作、智力残疾、双侧青光眼、甲状腺功能减退和弥漫性葡萄酒色斑。他还注意到有几个化脓性肉芽肿和下唇大毛细血管畸形,并伴有出血风险。临床图像强调与SWS相关的诊断线索和皮肤病学表现。对这种情况的患者的管理需要多学科的护理,包括SWS的神经、内分泌和血管并发症,以及广泛的社会心理支持。40岁的男性和女性的男性和女性的男性都有相同的症状,但在诊断上却有不同的表现。ssamquelles de ce综合征包括:ssamquelles de ce综合征、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese、ssamquelles desiese。在一份关于变性人的文件中,关于变性人的信息包括变性人的变性,变性人的变性,变性人的变性,变性人的变性。没有临床影像,没有临床指标,没有诊断指标,没有临床表现,没有皮肤病学症状,没有相关的斯特奇-韦伯综合征。6例患者在多学科并发症、神经病学、内分泌学和血管学、斯特奇-韦伯综合征、心理社会病学等方面均有明显的影响。
A Case of Sturge–Weber Syndrome with Bilateral Leptomeningeal Involvement
A 40-year-old man with a diagnosis of Sturge–Weber Syndrome (SWS) was admitted to hospital with fever and urosepsis. The sequelae of this condition include seizures, intellectual disability, bilateral glaucoma, hypothyroidism, and diffuse port-wine stain. He was also noted to have several pyogenic granulomas and a large capillary malformation of the lower lip, with associated bleeding risk. Clinical images highlight the diagnostic cues and dermatologic manifestations that are associated with SWS. Management of patients with this condition requires multidisciplinary care of the neurologic, endocrine, and vascular complications of SWS, in addition to extensive psychosocial support.
RésuméUn homme de 40 ans ayant reçu un diagnostic de syndrome de Sturge-Weber est admis à l’hôpital en raison d’une pyrexie et d’une urosepsie. Les séquelles de ce syndrome sont l’épilepsie, la déficience intellectuelle, le glaucome bilatéral, l’hypothyroïdie et l’angiome plan diffus. On a également constaté la présence de plusieurs granulomes pyogènes et d’une malformation capillaire importante de la lèvre inférieure qui pose un risque d’hémorragie. Les images cliniques mettent en évidence les indices diagnostiques et les manifestations dermatologiques associés au syndrome de Sturge-Weber. Les patients atteints de cette affection ont besoin d’une prise en charge multidisciplinaire des complications neurologiques, endocriniennes et vasculaires du syndrome de Sturge-Weber, en plus d’un soutien psychosocial important.