多血管炎重叠综合征

Nishi Nihon Hifuka Pub Date : 1994-04-01 DOI:10.2336/NISHINIHONHIFU.56.219

清広筒井, 孝衞広根, 陽一田丸

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摘要

12岁男孩九岁时罹患过敏性鼻炎，鼻窦炎。第一次就诊前1个月出现38℃发热、咳嗽、血痰、腹痛、腹泻、关节痛，四肢出现紫斑和水疱。临床检查发现，血尿、蛋白尿、红沉亢进、嗜酸性粒细胞增多、RF高值和胸部X线照片显示中下肺野有间质阴影。下肢紫斑活检发现leukocytoclastic vasculitis，免疫荧光染色直接法发现真皮层血管壁有IgG、IgM沉积。肾活检发现有坏死性肾小球肾炎，肺活检发现有肺出血和间质性肺炎。每天45mg泼尼松酮(PSL)内服1个月后，血尿和蛋白尿依然存在，但其他临床症状已消退。PSL逐渐减少到每天20mg时，发热38℃左右，咳嗽，躯干和四肢紫斑复发。PSL每日45mg和cyclophosfarmyd每日100mg并用1个月后，除血尿和蛋白尿外的临床症状消退，6个月后缓解。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

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Polyangiitis Overlap Syndrome

12歳の男児。9歳時にアレルギー性鼻炎, 副鼻腔炎に罹患。初診の1ヵ月前に38℃台の発熱, 湿性咳嗽, 血痰, 腹痛, 下痢, 関節痛に引き続き, 四肢に紫斑·水疱が出現した。臨床検査では, 血尿·蛋白尿·赤沈亢進·好酸球増多·RF高値と胸部X線写真で中下肺野に間質陰影が認められた。下肢の紫斑の生検でleukocytoclastic vasculitisがみられ, 免疫螢光染色直接法で真皮全層の血管壁にIgG·IgMの沈着が認められた。腎生検で壊死性糸球体腎炎が, 肺生検で肺出血と間質性肺炎がみられた。プレドニゾロン(PSL)1日45mg内服1ヵ月後, 血尿と蛋白尿は依然認められたが, その他の臨床症状は消退した。PSL 1日20mgまで漸減したとき, 38℃台の発熱, 湿性咳嗽, 体幹·四肢の紫斑が再発した。PSL 1日45mgとサイクロフォスファマイド1日100mgの併用1ヵ月後, 血尿と蛋白尿を除く臨床症状は消退し, 6ヵ月後寛解した。

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