IMPACTOS DO TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA NA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME

Juarez Abadia Caixeta Filho, Gustavo Henrique Duarte de Morais, Paola Ochoa Michelon, P. H. Pereira
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Abstract

INTRODUÇÃO: A anemia falciforme é uma doença hereditária caracterizada por uma mutação no gene da globina beta da molécula de hemoglobina, substituindo o aminoácido ácido glutâmico por valina, resultando na hemoglobina mutante S (Hb S). Essa doença cursa com episódios intermitentes de dor e danos progressivos em órgãos vitais, contribuindo com a diminuição da qualidade de vida do indivíduo e muitas vezes levando a uma morte prematura. O portador de doença falciforme necessita de acompanhamento médico sendo submetido a transfusões sanguínea com frequência. O transplante de medula óssea (TMO) é a única alternativa terapêutica curativa nesses pacientes. OBJETIVOS: Avaliar os impactos do TMO óssea na qualidade de vida de pacientes com anemia falciforme. MATERIAIS E MÉTODOS: Revisão sistemática da literatura realizada na base de dados do PubMed. Foram utilizados os descritores ‘’bone marrow transplant AND sickle cell disease AND quality of life’’, sendo encontrados 56 artigos em inglês. O recorte temporal desta busca foi de 1985 a 2022. Foram excluídos 43 trabalhos dentre repetidos ou que não se encaixaram dentro do objetivo desta revisão. RESULTADOS: O TMO é o tratamento para hemoglobinopatias graves, como a anemia falciforme, que possui os melhores resultados. Entre as doenças tratadas com esta terapêutica, a taxa de sucesso obtida em pacientes com doença falciforme apresentou-se como a melhor. Usando um regime de condicionamento mieloablativo essa abordagem resultou em 95% dos pacientes livre de doença e 100% de sobrevida global. O TMO mostrou melhora no funcionamento físico, bem como redução da dor, principal sintoma relatado por pacientes afetados – de 40 a 60% dos adultos. A dor é um dos principais motivos para que seja indicado o transplante – 80% destes são realizados a partir desta queixa objetivando melhora na qualidade de vida. A falta de doadores antígeno leucocitário humano idênticos persiste como o principal fator limitante para a aplicação do TMO em pacientes com anemia falciforme. CONCLUSÃO: Esta revisão sistemática conclui que o transplante de medula óssea é a melhor abordagem para cura ou minimização eventos associados à doença falciforme. Todavia essa terapêutica possui ressalvas, como o fator limitante que diz respeito à compatibilidade de doadores.
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骨髓移植对镰状细胞性贫血患者生活质量的影响
简介:镰状细胞贫血症是一种遗传性疾病的特征是一个血红蛋白分子的β珠蛋白基因的突变,缬氨酸取代氨基酸谷氨酸的突变,导致血红蛋白(Hb)。这种疾病是间歇性发作的痛苦和渐进破坏重要器官,导致与个体生活质量的减少,经常导致过早死亡。镰状细胞病的携带者需要经常输血的医疗随访。骨髓移植(bmt)是这些患者唯一的治疗选择。目的:评价骨bmt对镰状细胞性贫血患者生活质量的影响。材料与方法:系统回顾PubMed数据库中的文献。使用了“骨髓移植、疾病细胞疾病和生活质量”的描述词,共发现56篇英文文章。这项研究的时间范围是1985年到2022年。43项研究被排除在重复或不符合本综述目标的研究之外。结果:omt是治疗镰状细胞性贫血等严重血红蛋白疾病的最佳方法。在用这种疗法治疗的疾病中,镰状细胞病患者的成功率是最好的。使用骨髓消融调节方案,这种方法导致95%的患者无疾病和100%的总生存率。omt显示身体功能改善,疼痛减轻,这是40 - 60%的成年人报告的主要症状。疼痛是需要移植的主要原因之一——80%的移植是为了改善生活质量而进行的。缺乏相同的人类白细胞抗原供体仍然是骨髓移植在镰状细胞性贫血患者中的主要限制因素。结论:本系统综述得出骨髓移植是治疗或减少镰状细胞病相关事件的最佳方法。然而,这种治疗也有一些限制因素,如供体相容性。
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