HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: ACHADOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS DE UMA CONDIÇÃO RARA

Abstract

Introdução: a histiocitose engloba um grupo raro de distúrbios proliferativos caracterizados pelo acúmulo e infiltração de monócitos, macrófagos e células dendríticas. Objetivo: relatar uma paciente com histiocitose de células de Langerhans, chamando atenção para os seus achados clínicos e laboratoriais. Material e métodos: realizou-se a descrição do caso junto com uma revisão da literatura. A obtenção dos achados clínicos e resultados de exames complementares foi feita através de revisão do prontuário da paciente. Na revisão da literatura, foram utilizados descritores Mesh, junto à base de dados PubMed/MEDLINE. Foram incluídos apenas trabalhos em português/inglês, publicados após 2007. O tempo de duração para a montagem do relato foi de cerca de 1 mês. Resultados: a paciente era a filha única de um casal sem história de casos semelhantes na família. Aos 20 dias de vida, ela foi hospitalizada por edema facial e exoftalmia. No seu exame físico, observavam-se macrocrania, afastamento das suturas cranianas e dismorfias de face secundárias à infiltração de tecidos moles. Os seus exames laboratoriais mostravam anemia e neutropenia. A tomografia computadorizada do crânio revelou reação periosteal, tipo raios de sol, comprometendo os côndilos mandibulares, asas do esfenoide, maxilas e porções escamosas dos ossos temporais. A ressonância magnética de encéfalo revelou formações expansivas bilaterais e simétricas, que comprometiam os ossos da base do crânio, especialmente as escamas temporais, as asas esfenoidais, as paredes laterais das órbitas, as estruturas maxilares e os ramos da mandíbula, as quais apresentavam aspecto tumescente, com realce irregular ao contraste. A avaliação oftalmológica diagnosticou proptose ocular e lagoftalmo. As radiografias de corpo inteiro evidenciaram expansão difusa das vértebras, com importante alargamento da superfície da metáfise dos ossos longos. Os achados foram compatíveis com hiperproliferação osteoblástica e/ou lesão infiltrativa. Na imunofluorescência foram encontradas células monocíticas com fenótipo aberrante, e no mielograma, displasia e hiperplasia relativa eritroide, além de monocitose. Conclusão: a histiocitose de células de Langerhans é uma condição típica da infância, cuja causa exata ainda não é conhecida. A sua apresentação clínica pode variar muito, indo desde casos leves a fatais. Esta depende dos órgãos e sistemas envolvidos.