ANEMIA FALCIFORME: ASPECTOS DA GRAVIDADE E PROGNÓSTICO DA DOENÇA

Abstract

Introdução: A anemia falciforme é a hemoglobinopatia mais comum, sendo também a doença hematológica de origem hereditária mais comum, possui por característica principal alterar a forma das hemácias humanas, deixando-as com aspecto de foice. Objetivo: Descrever sucintamente os principais sinais e sintomas graves e prognóstico da doença. Material e métodos: Foram utilizados a base de dados Pubmed e os descritores "Sickle Cell Disease" e "prognosis". Resultados: Nos últimos anos, a expectativa de vida dos indivíduos com anemia falciforme melhorou significativamente em decorrência de medidas como o rastreamento da doença em recém-nascidos, imunização, melhorias no diagnóstico e no tratamento com Hidroxiureia, medicamento que altera o curso da doença. Em regiões sem essas medidas, no entanto, a realidade continua sendo de mortes na infância. Apesar da melhora do prognóstico, indivíduos com anemia falciforme continuam morrendo muito mais precocemente que seus pares de mesmo sexo e raça, a expectativa de vida média dessas pessoas é de 58 anos nos Estados Unidos. As principais causas de morte nessas doentes, em ordem descente, são: causas cardíacas, respiratórias, renais, infeciosas, neurológicas gastrointestinais e doença hepatobiliar. A leucocitose continua sendo um fator chave preditor de prognóstico ruim, anemia severa, baixas concentrações de Hb F, insuficiência renal e elevados níveis de hemólise antes do primeiro ano de vida são todos preditores de prognóstico ruim. Conclusão: As principais causas de morte dos indivíduos falcêmicos está relacionado muitas vezes com infecções, doenças cardiovasculares e pulmonares assim como a ausência de tratamento adequado seja por fatores individuais ou socioeconômicos. O prognóstico está diretamente relacionado com o acesso a tratamento adequado assim como diagnóstico precoce.