SINDROME DE HIPER-HEMÓLISE: UMA GRAVE COMPLICAÇÃO DA DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO

Carolina Salvi Scomparin, D. Fujimoto, R. Martins, Carolina Maria Simon
{"title":"SINDROME DE HIPER-HEMÓLISE: UMA GRAVE COMPLICAÇÃO DA DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO","authors":"Carolina Salvi Scomparin, D. Fujimoto, R. Martins, Carolina Maria Simon","doi":"10.51161/hematoclil/105","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Introdução: A síndrome de hiper-hemólise é uma forma atípica e rara de reação transfusional em pacientes com doença falciforme, ocorrendo hemólise das hemácias transfundidas, assim como de hemácias autólogas. O não reconhecimento desta síndrome pode acarretar em terapêutica inapropriada, com risco à vida. Objetivo: Relatar o caso grave de um paciente jovem com anemia falciforme, que apresentou elevação de provas de hemólise com piora consecutivas de hematimetrias após transfusões. Relato de caso: D.D.S, masculino, 35 anos, com diagnóstico de doença falciforme, em acompanhamento irregular há 9 anos, encaminhado ao pronto socorro do hospital devido ao quadro de crise álgica refratária ao uso de opioide. Em exames laboratoriais iniciais, apresentava hemoglobina de 5,9. Paciente evoluiu com necessidade de transfusões de concentrados de hemácias durante a internação, além elevação das provas de hemólise e valor de hemoglobina menor que pré-transfusional, sendo aventada a hipótese de síndrome hiper-hemolítica. O surgimento de um novo alo-anticorpo em painel imunológico dificultava a realização de provas cruzadas negativas. Equipe de hematologia indicou metilprednisolona 500mg/dia por 2 dias em 2 momentos e uso de prednisona 1mg/kg durante os intervalos. Após o período de pulsoterapia, paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial. Conclusão: O diagnóstico de síndrome hiper-hemolítca deve ser suspeitado quando o paciente com doença falciforme apresenta queda da hemoglobina após a transfusão, sem outro fator que justifique a piora da hematimetria. Geralmente, há recorrência do quadro álgico e anemia severa com níveis de hemoglobina que podem ameaçar a vida. Embora possua fisiopatologia não totalmente esclarecida, há relação com os anticorpos antieritrocitários, anti- HLA ou voltados contra proteínas heterólogas, que ativam o complemento e provocam hemólise. Nos casos de evolução rápida e baixos níveis de hemoglobina, a metilprednisona (500mg/dia por 2 dias) pode ser utilizada, pois mesmo que se selecione unidades de concentrado de hemácias com fenótipo idêntico ao do receptor, novas transfusões podem agravar ainda mais o quadro hemolítico.","PeriodicalId":212401,"journal":{"name":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-03-07","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Anais do II Congresso Brasileiro de Hematologia Clínico-laboratorial On-line","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.51161/hematoclil/105","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0

Abstract

Introdução: A síndrome de hiper-hemólise é uma forma atípica e rara de reação transfusional em pacientes com doença falciforme, ocorrendo hemólise das hemácias transfundidas, assim como de hemácias autólogas. O não reconhecimento desta síndrome pode acarretar em terapêutica inapropriada, com risco à vida. Objetivo: Relatar o caso grave de um paciente jovem com anemia falciforme, que apresentou elevação de provas de hemólise com piora consecutivas de hematimetrias após transfusões. Relato de caso: D.D.S, masculino, 35 anos, com diagnóstico de doença falciforme, em acompanhamento irregular há 9 anos, encaminhado ao pronto socorro do hospital devido ao quadro de crise álgica refratária ao uso de opioide. Em exames laboratoriais iniciais, apresentava hemoglobina de 5,9. Paciente evoluiu com necessidade de transfusões de concentrados de hemácias durante a internação, além elevação das provas de hemólise e valor de hemoglobina menor que pré-transfusional, sendo aventada a hipótese de síndrome hiper-hemolítica. O surgimento de um novo alo-anticorpo em painel imunológico dificultava a realização de provas cruzadas negativas. Equipe de hematologia indicou metilprednisolona 500mg/dia por 2 dias em 2 momentos e uso de prednisona 1mg/kg durante os intervalos. Após o período de pulsoterapia, paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial. Conclusão: O diagnóstico de síndrome hiper-hemolítca deve ser suspeitado quando o paciente com doença falciforme apresenta queda da hemoglobina após a transfusão, sem outro fator que justifique a piora da hematimetria. Geralmente, há recorrência do quadro álgico e anemia severa com níveis de hemoglobina que podem ameaçar a vida. Embora possua fisiopatologia não totalmente esclarecida, há relação com os anticorpos antieritrocitários, anti- HLA ou voltados contra proteínas heterólogas, que ativam o complemento e provocam hemólise. Nos casos de evolução rápida e baixos níveis de hemoglobina, a metilprednisona (500mg/dia por 2 dias) pode ser utilizada, pois mesmo que se selecione unidades de concentrado de hemácias com fenótipo idêntico ao do receptor, novas transfusões podem agravar ainda mais o quadro hemolítico.
查看原文
分享 分享
微信好友 朋友圈 QQ好友 复制链接
本刊更多论文
高溶血综合征:镰状细胞病的严重并发症:病例报告
简介:高溶血综合征是镰状细胞病患者输血反应的一种非典型和罕见的形式,发生输血红细胞和自体红细胞的溶血。不认识这种综合征可能导致不适当的治疗,危及生命。目的:报告一名年轻镰状细胞性贫血患者的严重病例,该患者在输血后溶血证据增加,血液学连续恶化。病例报告:D.D.S,男性,35岁,诊断为镰状细胞病,9年不定期随访,因阿片类药物使用难产疼痛危象而转介医院急诊室。在最初的实验室检查中,他的血红蛋白为5.9。患者住院期间需要输血红细胞浓缩物,溶血证据增加,血红蛋白值低于输血前,提出高溶血综合征的假设。免疫小组中一种新的alo抗体的出现阻碍了阴性交叉试验的进行。血液学小组表示,甲基强的松龙500mg/天,连续2天,间隔时间使用强的松1mg/kg。经过一段时间的脉冲治疗,患者的临床和实验室都有了改善。结论:当镰状细胞病患者在输血后血红蛋白下降,没有其他因素证明血液学恶化时,应怀疑诊断为高溶血性综合征。一般来说,疼痛复发和严重贫血,血红蛋白水平可能危及生命。虽然其病理生理学尚不完全清楚,但它与抗红细胞抗体、抗HLA抗体或针对异种蛋白的抗体有关,这些抗体激活补体并引起溶血。在快速进化和血红蛋白水平低的情况下,可以使用甲基强的松(500mg/天,持续2天),因为即使选择表型与受体相同的红细胞浓缩单位,新的输血可能会进一步加重溶血情况。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
求助全文
约1分钟内获得全文 去求助
来源期刊
自引率
0.00%
发文量
0
期刊最新文献
ANEMIA FERROPRIVA NA POPULAÇÃO GERIÁTRICA: PREVALÊNCIA E PRINCIPAIS FATORES ASSOCIADOS USO DA HIDROXIUREIA NA DOENÇA FALCIFORME: REVISÃO INTEGRATIVA DA LITERATURA SÍNDROME INFLAMATÓRIA PEDIÁTRICA MULTISSISTÊMICA (PIMS) E A SUA RELAÇÃO COM O SARS-COV-2 E QUAL A SUA POSSÍVEL RELAÇÃO AO SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE INCIDÊNCIA DE ANEMIA FERROPRIVA E OS DISTÚRBIOS DO METABOLISMO PELA FALTA DE FERRO AVALIAÇÃO DA RESISTÊNCIA AO TRATAMENTO DA ANEMIA COM ERITROPOETINA RECOMBINANTE HUMANA EM PACIENTES COM DOENÇA RENAL CRÔNICA
×
引用
GB/T 7714-2015
复制
MLA
复制
APA
复制
导出至
BibTeX EndNote RefMan NoteFirst NoteExpress
×
×
提示
您的信息不完整,为了账户安全,请先补充。
现在去补充
×
提示
您因"违规操作"
具体请查看互助需知
我知道了
×
提示
现在去查看 取消
×
提示
确定
0
微信
客服QQ
Book学术公众号 扫码关注我们
反馈
×
意见反馈
请填写您的意见或建议
请填写您的手机或邮箱
已复制链接
已复制链接
快去分享给好友吧!
我知道了
×
扫码分享
扫码分享
Book学术官方微信
Book学术文献互助
Book学术文献互助群
群 号:481959085
Book学术
文献互助 智能选刊 最新文献 互助须知 联系我们:info@booksci.cn
Book学术提供免费学术资源搜索服务,方便国内外学者检索中英文文献。致力于提供最便捷和优质的服务体验。
Copyright © 2023 Book学术 All rights reserved.
ghs 京公网安备 11010802042870号 京ICP备2023020795号-1