UMA REVISÃO SOBRE O CARCINOMA ADRENAL ASSOCIADO À SÍNDROME DE LI-FRAUMENI

Abstract

A síndrome de Li-Fraumeni (SLF) foi descrita pela primeira vez em 1969 e se caracteriza por ser uma síndrome autossômica dominante, na qual o paciente possui predisposição a desenvolver diversos tipos de cânceres em razão de mutações no gene TP53. O carcinoma adrenal (CAA) é um tipo de tumor raro, afetando uma pessoa a cada um milhão. Porém, tratando-se da SLF, o CAA já passa a se tornar uma característica marcante. O rastreio de pacientes com a SLF é importante e pode evitar o desenvolvimento de uma síndrome de Cushing pelo tumor ou que ele se espalhe com metástases e, consequentemente, aumente demasiadamente as chances desse indivíduo evoluir para a morte. A presente revisão busca, dessa forma, abordar o carcinoma adrenal e a sua relação com a síndrome de Li-Fraumeni, já que as duas condições se relacionam e apresentam um risco de causar a morte do paciente. Para isso, realizou-se uma revisão sistemática na base de dados PubMed entre 2019 e 2024 que evidenciou a importância dessas condições inclusive no Brasil. O diagnóstico é com base na clínica, exames de imagem e o tratamento feito com base na retirada do tumor. Os profissionais da saúde precisam estar atentos quanto a prevalência desse tumor nos pacientes com a SLF e, assim, cuidar não apenas do doente naquele momento, mas também assegurar o bem-estar familiar e rastrear antecipadamente esse e outros cânceres malignos aos quais a pessoa está sujeita.