Policondritis atrofiante

Abstract

La policondritis atrofiante se caracteriza por episodios inflamatorios del cartílago de las orejas, la nariz, la laringe y el árbol traqueobronquial, cuya repetición puede desembocar en fibrosis y deformidad del cartílago. Las condritis laríngeas y traqueobronquiales son particularmente graves, debido al riesgo vital que comportan, y deben sospecharse ante la aparición de disnea. La afectación cartilaginosa no resume esta afección, que puede ser responsable de diversas manifestaciones sistémicas: poliartritis aguda intermitente y no erosiva, epiescleritis, insuficiencia aórtica y lesiones de los grandes troncos arteriales, afectación audiovestibular y diversas manifestaciones cutáneas y neurológicas. El síndrome mielodisplásico es frecuente en los pacientes mayores de 60 años; se ha descubierto recientemente que alrededor del 50% de ellos son portadores de mutaciones somáticas de UBA1, responsable del síndrome VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic); en particular, los varones ancianos presentan una enfermedad grave. Los signos biológicos observados, síndrome inflamatorio y leucocitosis, no son específicos, y los anticuerpos anticartílago o anticolágeno de tipo II son inconstantes. El estudio histológico del cartílago, que no es necesario para el diagnóstico, muestra una infiltración por células linfoplasmocíticas y macrofágicas al comienzo de la enfermedad. La evolución de la enfermedad suele tener lugar en episodios intermitentes. La afectación laringotraqueal y la asociación a un síndrome mielodisplásico son los principales factores pronósticos. El tratamiento se basa ante todo en los corticoides y en los inmunosupresores en las formas más graves o en caso de dependencia a los corticoides. La experiencia con las bioterapias es discreta. Se recomienda recurrir a un agente hipometilante en caso de asociación a un síndrome mielodisplásico o al síndrome VEXAS. Las cirugías laringotraqueal y cardiovascular son a veces necesarias en las formas graves de la enfermedad.