Myosite focale : d’une entité globale à des sous-groupes distincts

Abstract

Introduction

La myosite focale (MF) est définie par une pseudo-tumeur inflammatoire isolée, généralement limitée à un seul muscle squelettique, associée à des anomalies localisées à l’IRM ou à l’EMG et une myosite à l’examen pathologique. La MF est une affection rare, seuls 250 cas environ ont été rapportés dans la littérature.

Cette étude a pour but d’explorer les caractéristiques nosologiques, clinicopathologiques de la MF, ainsi que les maladies fréquemment associées, en se concentrant particulièrement sur la maladie de Behçet (MB) et les cancers.

Matériels et méthodes

Nous avons effectué une revue complète des cas de la base de données myopathologiques de notre centre pour en extraire les cas de MF. Nous avons identifié les cas de MD dans le cadre de la maladie de Behçet (MF+MB+) et ceux présentant une néoplasie survenant dans les trois ans suivant le diagnostic de MF (MF+Néo+). Les critères d’inclusion comprenaient un score de MF ≥ 2 et la disponibilité de données. Les données des dossiers médicaux, les tests biologiques, les examens morphologiques et électrophysiologiques ont été analysés, et les spécimens pathologiques ont été ré-examinés dans notre centre expert.

Résultats

Au total, 58 patients atteints de MF ont été inclus, parmi lesquels n = 10 (17 %) avaient une MB associée (MF+MB+) et n = 14 (24 %) une néoplasie associée (MF+Néo+). La MF associée à la maladie de Behçet présentait des caractéristiques cliniques et histologiques spécifiques, suggérant que le muscle représente un tissu cible de la vascularite plutôt qu’une myosite concomitante fortuite. Les patients atteints de MF avec néoplasie (MF+Néo+) présentaient une prédominance masculine, un âge plus avancé, des localisations atypiques, des symptômes systémiques et une nécrose significative à la biopsie, suggérant un phénomène paranéoplasique plutôt que péri-néoplasique.

Conclusion

Notre étude souligne l’importance d’évaluer systémiquement les patients atteints de myosite focale de manière approfondie. Malgré la nature habituellement bénigne de la MF, nos résultats alertent les équipes cliniques et anatomopathologiques de la possibilité d’affections sous-jacentes graves et potentiellement sévères.