Agents immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines intraveineuses associés aux corticoïdes dans le traitement du syndrome de Susac : Une étude de cohorte nationale

Abstract

Introduction

Aucun essai contrôlé randomisé n’a été à ce jour publié ou déclaré en cours pour la prise en charge du syndrome de Susac (SuS). Cette étude cherchait à comparer l’efficacité des corticoïdes administrés seuls ou en association avec des agents immunosuppresseurs (IS) et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) pour prévenir les rechutes chez les patients atteints de SuS.

Patients et méthodes

L’étude CarESS est une cohorte nationale prospective multicentrique, initiée en décembre 2011, qui inclut tous les patients consécutifs atteints de SuS référés dans notre centre de référence. Les données ont été collectées de manière prospective et analysées de façon rétrospective. Les patients ont eu une fondoscopie, une audiométrie et une IRM cérébrale au diagnostic, 1, 3, 6 et 12 mois après le diagnostic, puis annuellement pendant 5 ans. Le critère de jugement principal était la survenue de la première rechute, définie par l’apparition de nouveaux symptômes ET de nouvelles anomalies à l’angiographie rétinienne, à l’audiométrie ou à l’IRM cérébrale, motivant une intensification thérapeutique.

Résultats

Soixante-quatre patients ont été inclus dans l’étude, avec un âge moyen (écart-type) au moment du diagnostic de 35 ans (±11 ans) et une proportion de femmes de 64 % (n = 41/64). Parmi eux, 40 patients sur 64 (63 %) ont reçu des corticostéroïdes seuls en première ligne, tandis que 20 patients sur 64 (31 %) ont reçu une association de corticostéroïdes avec des agents immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg). 46 patients sur 60 (72 %) ont présenté une première rechute, avec une survie sans rechute médiane [IC 95 %] de 3,96 [2,24–16,07] mois. La comparaison de la survie sans rechute n’a montré aucune différence significative entre les deux stratégies thérapeutiques (HR [IC 95 %] = 1,11 [0,56–2,17], p = 0,76, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence). Chez les patients ayant rechuté sous traitement par corticostéroïdes seuls, il n’y avait pas de différence significative dans la survie sans seconde rechute entre ceux ayant reçu ou non des agents immunosuppresseurs et/ou des IVIg en deuxième ligne (HR [IC 95 %] = 2,66 [0,63–11,18], p = 0,18, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence).

Conclusion

Dans cette cohorte prospective nationale, l’association de corticoïdes avec des agents IS et/ou des IVIg ne semble pas réduire le risque de rechute du syndrome de Susac par rapport aux corticoïdes seuls.