Management der Langerhans-Zell-Histiozytose bei erwachsenen Patienten

Abstract

Zusammenfassung Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene myeloische Neoplasie aus dem Formenkreis der Histiozytosen. Durch entzündliche Gewebezerstörung mit Fibrosierung kann es in jedem Organ zu einer Dysfunktion kommen. Am häufigsten sind Skelett, Lungen und Haut betroffen. Symptome, insbesondere eine Hypophyseninsuffizienz, gehen der Diagnosestellung häufig Monate bis Jahre voraus. Der Krankheitsverlauf ist variabel und reicht von spontanen Rückbildungen bis hin zu chronisch rezidivierenden Verläufen. Die Therapiemaßnahmen richten sich nach Krankheitsaktivität, betroffenen Organen und Organdysfunktion. Aufgrund häufig zugrunde liegender somatischer Genmutationen im MAPK-Signaltransduktionsweg stehen jetzt auch gezielt wirksame Inhibitoren zur Verfügung. Die Prognose der Patienten ist günstig. Erkrankung oder Therapiemaßnahmen können jedoch zu irreversiblen Spätfolgen führen. Eine vor allem symptomorientierte Nachsorge ist empfehlenswert.