Hémophagocytose : caractéristiques épidémiologiques, étiologiques et pronostiques

Introduction

Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection potentiellement mortelle dont le diagnostic est complexe. L’hémophagocytose (HPC) est utile pour le diagnostic du SALH, mais avec certaines limites, notamment dans sa spécificité. Cette étude a pour but d’évaluer les caractéristiques de patients atteints d’hémophagocytose, étiologiques et pronostiques, ainsi que son intérêt diagnostique dans le cadre du SALH.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective de 312 patients présentant une hémophagocytose (HPC) sur une période de six ans dans trois hôpitaux universitaires. Les patients ont été classés en 12 groupes étiologiques des causes principales d’HPC (déterminé par l’investigateur, et basé principalement sur l’avis du clinicien). Les résultats tels que les transferts en soins intensifs et les taux de mortalité ont été documentés. Le statut d’immunodépression a été relevé (chimiothérapie dans les 6 mois, transplanté d’organe, traitement immunosuppresseur au long cours ou une infection au VIH). La lecture de l’HPC était réalisée par un hématologue biologiste, mais différent selon les patients. Le HScore a été évalué rétrospectivement et les caractéristiques cliniques et biologiques ont été comparées entre les groupes. Les performances de l’évaluation semi-quantitative de l’HPC, réalisée en routine, ont été évaluées.

Résultats

La cohorte (âge moyen de 51 ans ; 8 % d’enfants) a montré que 82 % des patients étaient immunodéprimés. Dans les six mois, 36 % sont décédés et 53 % ont été transférés en unité de soins intensifs dans le mois suivant. Le SALH (53 %), les infections (18 %) et les hémopathies malignes (15 %) étaient les principales étiologies. Les autres étiologies, par ordre décroissant, étaient les réactions immunoallergiques et toxiques (4 %), les hémolyses (2 %), les hépatites (2 %), les néoplasies solides (1 %), les maladies auto-immunes (1 %), les maladies auto-inflammatoires (1 %), les réactions de greffons contre l’hôte (1 %), un groupe comprenant plusieurs étiologies (1 %) et un autre d’étiologie inconnue (1 %). Les patients atteints de SALH ou de maladies infectieuses présentaient des taux de mortalité à 30 jours significativement plus élevés que les autres causes. Le mauvais pronostic était fortement associé à un âge avancé, à des taux élevés de CRP et de LDH, à une hypofibrinogénémie et à une thrombocytopénie (p < 0,05). Les patients présentant un SALH avaient des critères cliniques et biologiques plus marqués de façon significative par rapport aux autres étiologies (hyperthermie, taux plus élevé de ferritine, LDH, ASAT, triglycérides et CRP). Les principales étiologies de SALH étaient les maladies infectieuses (39 %), virales en priorité (EBV et CMV), suivi des hémopathies (37 %). Parmi les 165 cas de HLH, 73 % avaient un HScore > 169, mais près d’un tiers n’atteignait pas ce seuil. En outre, l’évaluation semi-quantitative de l’HPC n’a pas démontré de résultats significatifs. Cependant, il existait une tendance à avoir plus d’images d’HPC chez les patients avec un SALH et une infection, par rapport aux autres étiologies, ainsi qu’un plus mauvais pronostic (décès à 1 mois) chez ces patients.

Conclusion

Le SALH est la cause prédominante d’HPC, en particulier chez les personnes immunodéprimées, suivie par les infections et les hémopathies malignes. L’HPC n’est donc pas un signe très spécifique du SALH, bien que sa présence soit un argument fort, au milieu d’autres. L’évaluation semi-quantitative de l’HPC n’apporte aucune valeur ajoutée substantielle, à ce jour, et nécessite d’autres études afin d’améliorer son analyse et donc, sa contribution diagnostique. La présence d’HPC est cependant corrélée à un mauvais pronostic.