Maladies vasculaires hépatiques chez les patients suivis pour un syndrome des antiphospholipides : une étude rétrospective multicentrique nationale

Introduction

Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune acquise favorisant les évènements thrombotiques. Les maladies vasculaires du foie représentées par les thromboses portes, le syndrome de Budd-Chiari et la maladie veineuse porto sinusoïdale sont rares et, dans la plupart des cas, secondaires à une maladie pro thrombogène. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques et biologiques des patients présentant une maladie vasculaire hépatique en lien avec un SAPL.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude nationale, multicentrique et rétrospective incluant des patients de quatre centres hospitalo-universitaires français dont trois centres de référence pour les maladies auto immunes systémiques. Les données cliniques et sérologiques des patients ont été recueillis dans les dossiers médicaux, analysés et comparés aux patients inclus dans la cohorte EuroPhospholipid [1], [2]

Résultats

Quarante et un maladies vasculaires hépatiques ont été rapportées chez 34 patients (59 % de femmes ; âge moyen 35 ± 15 ; 65 % de SAPL primaire) : 26 (63 %) thromboses portes, 12 (29 %) syndromes de Budd-Chiari et 3 (7 %) maladie veineuse porto sinusoïdale. Dans 79 % (n = 27/34) des cas, la thrombose hépatique était inaugurale du SAPL. Tous les patients ont été traités par anticoagulants au moyen, pour tous sauf 1, d’antivitamine K. La durée de suivi était en médiane de 9,5 années (5–14). Pendant cette période 62 % (n = 21/34) ont présentés un nouvel évènement thrombotique dont 68 % sous anticoagulation bien conduite et 26 % (n = 9/34) un saignement majeur dont 5 en lien avec l’hypertension portale. Comparés à la cohorte EuroPhospholipid (82 % de femmes ; âge médian 34 ± 13 ans ; 53 % de SAPL primaire), les patients avec une maladie vasculaire hépatique ont un risque plus élevé de récurrence thrombotique (OR [95 %CI] : 8,9 [4,8–16,5] p < 0,001) et de saignements majeurs (OR [95 %CI] : 5,5 [2,7–11,4] p < 0,001).

Conclusion

Les maladies vasculaires hépatiques, principalement la thrombose porte, sont rares mais peuvent révéler le SAPL. Les patients avec SAPL compliqué d’une maladie vasculaire hépatique ont un phénotype thrombotique plus sévère et un risque accru de saignement majeur.