Mesure de l’Indépendance fonctionnelle des patients et déterminants de la sévérité chez des patients souffrant de syndromes d’hypermobilité articulaire

Introduction

Les troubles du spectre de l’hypermobilité symptomatiques (HSD) et les syndromes d’Ehlers Danlos hypermobiles (hEDS) se caractérisent par la présence de manifestations articulaires d’instabilité (source de luxations et subluxations différentes) et d’une fragilité cutanée évoluant en contexte d’hypermobilité articulaire et accompagnées de douleurs chroniques, d’anxiété, de dépression, de fatigue, de kinésiophobie et d’un déconditionnement physique, et par voie de conséquence d’une altération de la qualité de vie. Les définitions de l’EDSh et du HSD, publiées en 2017, sont issues d’un consortium international. Elles sont purement cliniques, aucun génotype commun n’ayant pu être mis en évidence à ce jour. La majorité des auteurs s’accordent pour penser qu’il s’agit d’une même entité clinique incluse au sein d’un continuum. Il n’y a que très peu de données relatives au handicap fonctionnel, tant dans ses dimensions motrices que cognitives, entraîné par cette spirale de complications. La connaissance d’un éventuel handicap fonctionnel et de son niveau est essentielle pour proposer des mesures thérapeutiques appropriées et informer les patients en évitant tout catastrophisme. L’objectif était de connaître et évaluer le niveau d’indépendance fonctionnelle au cours de ces 2 entités cliniques hEDS et HSD, les domaines de la MIF concernés ainsi que les déterminants de la sévérité des patients.

Patients et méthodes

À l’occasion d’une étude d’évaluation de l’efficacité des vêtements de compression (étude prospective multicentrique Novased) nous avons évalué à l’inclusion l’indépendance fonctionnelle (via le score MIF), le niveau de douleurs (EVA), le niveau d’anxiété-dépression (échelle HAD) et la qualité de vie (échelle EQ-5D-3L). Le score MIF est un échelle hétéro-administrée qui permet l’évaluation des activités de la vie courante (6 items), le contrôle sphinctérien (2 items), la mobilité (transferts) et la locomotion (5 items), la communication (2 items) et les activités cognitives à visée sociale (3 items). Chacun des 18 items a une cotation maximale de 7, minimale de 1. Le score le plus élevé est donc de 126, le plus bas de 18. Il permet de déterminer la détermination et la sévérité de l’incapacité dans ses dimensions motrices et cognitives. Le passage de l’échelle MIF était réalisé par un évaluateur indépendant spécifiquement formé, indépendant des investigateurs cliniques. Une comparaison des deux groupes HSD et hEDS était d’abord réalisée suivie par une analyse en composante principale. La recherche de groupes homogènes de patients était effectuée par le biais d’une analyse ascendante hiérarchique. Cette étude était approuvée par le comité d’éthique et enregistrée sur ClinicalTrials.gov [NCT03330977]

Résultats

107 patients étaient inclus entre décembre 2017 et mars 2022 dans 7 centres. Il n’y avait aucune différence significative entre les deux groupes de patients HSD et hEDS pour tous les paramètres étudiés. Trois groupes homogènes de patients étaient identifiés : le premier cluster (27 patients) se caractérisait par une altération plus marquée de la qualité de vie (−0.05 [−0,17,−0,02]), un niveau de dépression plus marqué, un état de fatigue plus intense et une indépendance fonctionnelle plus basse (MIF 100 [93–103]) dont toutes les composantes sont concernées; le cluster 2 (41 patients) avait un niveau de MIF peu altéré (MIF 124 [115–125]) et une atteinte de QoL intermédiaire (0,25 [0,13–0,50]), le cluster 3 (39 patients) étaient constitué de sujets ayant un niveau de MIF également très peu altéré (MIF 123 [116–126], essentiellement dans le domaine moteur, moins fatigué et non dépressifs et présentant une QoL peu altérée (0,58 [0,24, 0,64]).

Conclusion

Tous les patients, quel que soit le diagnostic initial étiologique retenu, n’étaient pas affectés par un handicap fonctionnel important tel que cela a pu être véhiculé antérieurement. Seul un peu plus d’un tiers des patients de notre cohorte (HSD ou hEDS) présentaient un handicap fonctionnel nettement altéré. Ces patients étaient ceux qui présentaient une nette altération de la qualité de vie et un syndrome dépressif plus marqué. L’évaluation clinique du retentissement de ces pathologies doit intégrer ces différentes problématiques afin de mieux appréhender et informer ces patients et adapter les stratégies thérapeutiques.