Données démographiques et caractéristiques cliniques des patients atteints de lupus à début pédiatrique : étude observationnelle rétrospective utilisant les données du PMSI national

Introduction

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune systémique rare pouvant débuter dans l’enfance. L’objectif de ce travail était de caractériser d’un point de vue démographique et clinique les patients ayant un LES de début pédiatrique.

Patients et méthodes

Étude observationnelle rétrospective à partir de la base du PMSI (Programme de Médicalisation des Systèmes d’Information) nationale, qui recueille les données hospitalières sur l’ensemble du territoire français, sur la période 2011–2020.

Résultats

50 519 patients ayant un LES et au moins une hospitalisation en France sur la période d’étude ont été identifiés. Parmi eux, 1268 (2,5 %) patients avaient un LES de début pédiatrique (i.e. ayant débuté avant l’âge de 16 ans) permettant, en rapportant le nombre de cas à la population française (données INSEE), d’estimer la prévalence du LES pédiatrique en France à 9,2 cas/100 000 habitants. L’âge médian des patients à LES pédiatrique était de 13 [10-15] ans. Le sexe ratio (F/H) était de 1,3 lorsque le diagnostic était porté avant l’âge de 1 an et de 4,2 lorsqu’il était porté entre 15 et 16 ans. Au diagnostic, 984 (78 %) patient avaient une forme systémique de LES et 284 (22 %) une forme cutanée isolée. On identifiait 336 (27 %) patients avec une glomérulopathie, 81 (6 %) avec une néphropathie tubulo-interstitielle et 90 (7 %) avec une maladie rénale chronique. Trente-neuf (3 %) patients étaient pris en charge en dialyse et 5 (0,4 %) avaient bénéficié d’une transplantation rénale. Un quart des patients avait une maladie auto-immune associée au LES dont les plus fréquentes étaient le purpura thrombopénique immunologique (6 %), l’anémie hémolytique auto immune (5 %) et la dermatomyosite (4 %). Au total, 631 (50 %) patients ont présenté un épisode infectieux lors d’une hospitalisation. Huit (0,6 %) cas de cancers et 6 (0,5 %) cas d’hémopathies étaient également rapportés.

Conclusion

Cette étude de dimension nationale décrit les patients ayant un LES de début pédiatrique et met en évidence une fréquence importante des épisodes infectieux hospitaliers dans cette population.