Merkel细胞癌的中枢神经系统和肾上腺转移——一例特殊病例

Q4 Medicine Tumor Diagnostik und Therapie Pub Date : 2022-10-01 DOI:10.1055/a-2089-4770
Sina-Maria Hage, G. Burbach, W. Harth
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摘要

Merkel细胞癌是一种侵袭性极强、罕见的皮肤肿瘤。在最初诊断时,30%的患者已经存在局部淋巴结转移。远处转移常见于远处淋巴结、皮肤、腹部器官和骨骼。如果发生远处转移,5年生存率将降至18%。我们报告了一名Merkel细胞癌患者,该患者在初次诊断一年后出现中枢神经系统和肾上腺的远处转移。这两个位置很少被描述。放射治疗、放射外科和Avelumab免疫疗法用于治疗。虽然观察到脑梗死的完全缓解,但肾上腺转移的快速进展导致了转向以铂为基础的姑息性化疗。
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ZNS- und Nebennierenmetastasen bei Merkelzellkarzinom – ein besonderer Fall
Zusammenfassung Das Merkelzellkarzinom ist ein hochaggressiver, seltener Hauttumor. Bei Erstdiagnose bestehen bereits bei 30% der Patienten loko-regionäre Lymphknotenmetastasen. Fernmetastasen finden sich häufig in entfernten Lymphknotenstationen, der Haut, den abdominellen Organen und den Knochen. Bei Auftreten von Fernmetastasen reduziert sich das 5-Jahres-Überleben auf 18%. Wir berichten über eine Patientin mit Merkelzellkarzinom, die ein Jahr nach Erstdiagnose Fernmetastasen im ZNS und den Nebennieren entwickelte. Beide Lokalisationen sind bisher selten beschrieben. Therapeutisch kamen Radiatio, Radiochirurgie und eine Immuntherapie mit Avelumab zum Einsatz. Während sich hierunter eine komplette Remission der Hirnfiliae zeigte, führte ein rasanter Progress der Nebennierenmetastasen zur Umstellung auf eine palliative platinbasierte Chemotherapie.
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