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Los nevos melanociticos congenitos son lesiones cutaneas benignas frecuentes en el recien nacido. Ademas del riesgo de desarrollo de melanoma y melanocitosis neurocutanea, estas lesiones antiesteticas pueden originar trastornos psicologicos y ansiedad familiar. La tasa de complicaciones se correlaciona con el tamano de los nevos. La actuacion frente a un nevo melanocitico congenito (observacion y extirpacion quirurgica) debe ser individualizada y valorada de forma multidisciplinar. La cirugia reduce la lesion, pero es practicamente imposible eliminar todas las celulas nevicas de un nevo gigante.