肺泡毛细血管发育不良,肺静脉排列不良。报告一个幸存的病例

Fermín Lobo, Haimar Hernández Jiménez, Severino Rey
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摘要

肺静脉排列不良的肺泡毛细血管发育不良是一种致命的先天性畸形,在大多数情况下包括肺血管发育异常,并伴有严重的新生儿肺动脉高压和致命的心力衰竭。最近有报道称,一些患者的单肺或双肺局部受累与长期生存有关。本研究的目的是评估肺活检的组织学和组织学特征。
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Displasia alveolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares. Reporte de un caso sobreviviente
La displasia alveolo-capilar con mal alineamiento de venas pulmonares es una malformación congénita letal en la mayoría de los casos que consiste en el desarrollo vascular anómalo de los pulmones asociado a hipertensión pulmonar severa del recién nacido y desarrollo de insuficiencia cardíaca fatal. Recientemente se han descrito casos de afectación localizada en uno o ambos pulmones asociados a supervivencia a largo plazo en algunos pacientes. Se reporta el caso de un recién nacido y se describen los hallazgos histopatológicos encontrados en la biopsia pulmonar realizada.
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