女，二十六岁。呈反复新生、消退的多发性皮肤结痂的临床表现，在组织学上显示真皮层全层CD4阳性的肿瘤性T细胞浸润和由多个CD68阳性组织细胞和多核巨细胞组成的肉芽肿形成。不仅是皮肤组织，外周血中也发现了T细胞受体基因的单克隆性重组，但外周血中没有形态学上的异型细胞，也没有发现浸润骨髓或其他脏器。伴有阳性单核细胞高度增殖，诊断为Granulomatous variant of cutaneous T cell lymphoma，微少白伴有单核细胞增多症考虑为血化病例。施行了内服依托替内酯、盐酸米诺赛克林和内服PUVA疗法，2年后的现在，有时出现疹，消失，但全身检查索上未见异常，病程良好。推测肉芽肿的形成和单核细胞增多症，以及indolent的经过有密切的关联性。
{"title":"Granulomatous variant of cutaneous T cell lymphoma：白血化と単球増多症を伴った1例","authors":"山田 陽三, 足立 厚子, 林 一弘, 松林 周邦, 戸倉 新樹","doi":"10.14924/DERMATOL.113.1805","DOIUrl":"https://doi.org/10.14924/DERMATOL.113.1805","url":null,"abstract":"26 歳,女性.新生,消退をくりかえす多発性皮膚結 節の臨床像を呈し,組織学的には真皮全層にCD4 陽性 の腫瘍性T細胞浸潤と,多数のCD68 陽性組織球と多 核巨細胞からなる肉芽腫形成を示した.皮膚組織のみ ならず末梢血でもT細胞受容体遺伝子の単クローン 性再構成を認めたが,末梢血中には形態学的に異型細 胞はなく,骨髄や他臓器への浸潤も認めなかった.し かし末梢血中CD14 陽性単球系細胞の高度の増殖を 伴っていた.Granulomatous variant of cutaneous T cell lymphoma と診断し,単球増多症を伴った微少白 血化症例と考えた.エトレチネート,塩酸ミノサイク リン内服と内服 PUVA療法を施行したところ,2年後 の現在,時々皮疹の出現,消失をみとめるが,全身検 索上異常所見なく,経過良好である.肉芽腫形成と単 球増多症,さらには indolent な経過とは密接な関連性 があると推測した.","PeriodicalId":22553,"journal":{"name":"The Japanese journal of dermatology","volume":"58 1","pages":"1805-1810"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2003-11-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"86211021","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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