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Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery最新文献

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天地人 天地人
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.49
Yoshie Ochiai
{"title":"天地人","authors":"Yoshie Ochiai","doi":"10.9794/jspccs.39.49","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.49","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"114 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052938","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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新生児の心機能評価 新生儿心理功能评估
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.78
Takehiko Yokoyama, Satoshi Masutani
出生に際して臍帯胎盤循環が消失し,呼吸確立により肺血管抵抗が低下する.その結果,後負荷は右室で低下し,左室では増加する.出生後は両心室とも拍出量は増加し,右室の左室に対する拍出量比は低下する.この胎児循環から新生児循環への大きな変化は,多くの正常成熟児では容易に対応できるが,早産児では未熟性ゆえに負荷条件の変化に適応が難しく,一部で不適応(循環不全)を生じる.循環不全は,血管の脆弱性・未熟な止血能と相まって頭蓋内出血などの予後に大きな影響を与える合併症につながり得る.したがって,循環不全の成因を正しくとらえ,適切に介入し,不適切に介入しないことは,早産児や病的新生児の予後改善につながり得る.日本では生後早期の早産児に対して,新生児科医が心臓超音波検査を頻回に行い,その評価に基づく新生児管理が行われている.こうした細やかな循環管理は世界でも稀で,優れた日本の新生児医療の治療成績に貢献していると考えられている.本稿では,現在日本で行われている新生児の循環評価法および治療について概観し,代表的な循環不全の病態について述べる.
出生时脐带胎盘循环消失,呼吸建立导致肺血管阻力降低。结果,右室的后负荷降低,左室的后负荷增加。出生后两个心室的搏出量都增加,右室相对左室的搏出量比降低。这种从胎儿循环到新生儿循环的巨大变化,对于大多数正常成熟儿来说是容易应对的,但是早产儿由于不成熟性的原因,很难适应负荷条件的变化,有一部分会产生不适应(循环不全)。循环不全与血管的脆弱性、止血功能不成熟相结合,会导致颅内出血等严重影响预后的并发症。因此,正确认识循环不全的成因,适当干预,不适当干预,可以改善早产儿和病理性新生儿的预后。在日本,新生儿科医生多次对出生早期的早产儿进行心脏超声波检查,并根据检查结果进行新生儿管理。这种精细的循环管理在世界上也是罕见的,被认为为日本新生儿医疗的优异成绩做出了贡献。本文概述了目前在日本进行的新生儿循环评价法及治疗,并叙述了具有代表性的循环衰竭的病理。
{"title":"新生児の心機能評価","authors":"Takehiko Yokoyama, Satoshi Masutani","doi":"10.9794/jspccs.39.78","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.78","url":null,"abstract":"出生に際して臍帯胎盤循環が消失し,呼吸確立により肺血管抵抗が低下する.その結果,後負荷は右室で低下し,左室では増加する.出生後は両心室とも拍出量は増加し,右室の左室に対する拍出量比は低下する.この胎児循環から新生児循環への大きな変化は,多くの正常成熟児では容易に対応できるが,早産児では未熟性ゆえに負荷条件の変化に適応が難しく,一部で不適応(循環不全)を生じる.循環不全は,血管の脆弱性・未熟な止血能と相まって頭蓋内出血などの予後に大きな影響を与える合併症につながり得る.したがって,循環不全の成因を正しくとらえ,適切に介入し,不適切に介入しないことは,早産児や病的新生児の予後改善につながり得る.日本では生後早期の早産児に対して,新生児科医が心臓超音波検査を頻回に行い,その評価に基づく新生児管理が行われている.こうした細やかな循環管理は世界でも稀で,優れた日本の新生児医療の治療成績に貢献していると考えられている.本稿では,現在日本で行われている新生児の循環評価法および治療について概観し,代表的な循環不全の病態について述べる.","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"32 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052942","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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日本小児循環器学会アンケートを活用した右室流出路–肺動脈領域における術後再治療介入の調査および医療費の試算 利用日本小儿循环器官学会问卷调查的右室流出通道-肺动脉领域的术后再治疗干预调查及医疗费估算
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.91
Shintaro Nemoto, Yutaka Odanaka, Kanta Kishi, Hayato Konishi, Akiyo Suzuki, Atsuko Ashida, Noriyasu Ozaki, Masaru Miura
背景:右室流出路–肺動脈領域の術後再治療介入は未だに解決しなければならない課題である.本研究では,全国アンケートを利用し,レジストリから抽出の困難な本再介入の実態を調査し,医療経済的観点からの影響を調査した.
背景:右室流出通道-肺动脉区域的术后再治疗介入仍是亟待解决的课题。本研究采用全国性问卷调查,调查了从注册表中提取困难的本再干预情况,并从医疗经济角度分析了其影响。
{"title":"日本小児循環器学会アンケートを活用した右室流出路–肺動脈領域における術後再治療介入の調査および医療費の試算","authors":"Shintaro Nemoto, Yutaka Odanaka, Kanta Kishi, Hayato Konishi, Akiyo Suzuki, Atsuko Ashida, Noriyasu Ozaki, Masaru Miura","doi":"10.9794/jspccs.39.91","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.91","url":null,"abstract":"背景:右室流出路–肺動脈領域の術後再治療介入は未だに解決しなければならない課題である.本研究では,全国アンケートを利用し,レジストリから抽出の困難な本再介入の実態を調査し,医療経済的観点からの影響を調査した.","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"95 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052934","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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軟化症および血管圧迫症候群による気道狭窄に対する外科治療 外科治疗由软化症和血管压迫症候群引起的气道狭窄
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.69
Makoto Ando
気道狭窄症は,完全気管軟骨輪による全周性狭窄,軟化症(tracheobronchomalacia; TBM),血管による圧迫(vascular compression syndrome; VCS)に大別される.特にTBM, VCSは未診断率が高く,診断されていても的確な治療が行われていない症例が多数存在すると考えられている.TBMは単独(先天性TBM)とVCSによる軟骨形成障害によるものがあり,さらに,VCSには軟骨変形を伴うことがほとんどであり,治療は各病態に応じて多様なオプションが存在する.このなかで,軟骨輪および先天性TBMの外科治療は,小児心臓血管外科医が執刀する機会はまれである.小児心臓血管外科医の関与が必須であるのは,VCSの一部に限定されるが,先天性TBMに対する手術手技はVCSに対するそれとオーバーラップする部分が多い.さらに言うなら,先天性TBMに対する手術手技の習得なくしてVCSの適切な治療はなし得ない.本稿では先天性を含むTBMとVCSの治療につき詳述する.
气道狭窄症是指完全气管软骨环引起的全周性狭窄、软化症(tracheobronchomalacia;TBM),血管压迫(vascular compression syndrome;VCS)的大致分类。特别是TBM、VCS的未诊断率很高,即使被诊断了也有很多病例没有得到正确的治疗。TBM可由单独(先天性TBM)和VCS引起的软骨形成障碍引起,而且,VCS几乎都伴有软骨变形,治疗根据各种病理存在多种选择。其中,软骨轮及先天性TBM的外科治疗很少有机会由小儿心血管外科医生主刀。小儿心血管外科医生必须参与的手术仅限于VCS的一部分,但针对先天性TBM的手术手法与针对VCS的手术手法有很多重叠的部分。更进一步说,如果不掌握先天性TBM的手术技巧,就无法对VCS进行适当的治疗。本文将详述包括先天性的TBM和VCS的治疗。
{"title":"軟化症および血管圧迫症候群による気道狭窄に対する外科治療","authors":"Makoto Ando","doi":"10.9794/jspccs.39.69","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.69","url":null,"abstract":"気道狭窄症は,完全気管軟骨輪による全周性狭窄,軟化症(tracheobronchomalacia; TBM),血管による圧迫(vascular compression syndrome; VCS)に大別される.特にTBM, VCSは未診断率が高く,診断されていても的確な治療が行われていない症例が多数存在すると考えられている.TBMは単独(先天性TBM)とVCSによる軟骨形成障害によるものがあり,さらに,VCSには軟骨変形を伴うことがほとんどであり,治療は各病態に応じて多様なオプションが存在する.このなかで,軟骨輪および先天性TBMの外科治療は,小児心臓血管外科医が執刀する機会はまれである.小児心臓血管外科医の関与が必須であるのは,VCSの一部に限定されるが,先天性TBMに対する手術手技はVCSに対するそれとオーバーラップする部分が多い.さらに言うなら,先天性TBMに対する手術手技の習得なくしてVCSの適切な治療はなし得ない.本稿では先天性を含むTBMとVCSの治療につき詳述する.","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"136 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052936","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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心室細動で発症した好酸球性心筋炎の1歳女児例 因心室颤动而发病的嗜酸粒细胞性心肌炎的1岁女童案例
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.99
Maasa Sato, Takahiro Shindo, Chizuko Haga, Seiko Hirai, Yoshihiro Gocho, Hiroshi Ono
過去に報告のない,心室細動で発症し自動体外式除細動器により救命された,特発性好酸球増多症候群に伴った好酸球性心筋炎の幼児例を経験した.本症例は経過中,心室細動を含めた不整脈の再発は認めなかった.入院当初血液検査での脳性ナトリウム利尿ペプチドの上昇と,心エコー上,少量の心嚢液貯留と僧帽弁の逆流を認めたが,ステロイドなどの治療介入を要さず,経過観察のみで回復した.末梢血好酸球数は低下したが,正常化はしておらず,心臓MRIの遅延造影所見も残存しており,外来での慎重な経過観察を必要としている.
经历了过去没有报告的心室颤动起病,用自动体外除颤器救命,特发性嗜酸性粒细胞增多症候群伴随嗜酸性粒细胞性心肌炎的幼儿事例。本病例在病程中,未发现包括心室颤动在内的心律失常复发。入院初期,血液检查显示脑性钠利尿肽升高,超声心动图显示有少量心囊积液和二尖瓣逆流,但不需要类固醇等介入治疗,仅通过观察就恢复了。外周血嗜酸性粒细胞数下降,但未恢复正常,心脏MRI的延迟造影显示仍残留,需要门诊慎重观察。
{"title":"心室細動で発症した好酸球性心筋炎の1歳女児例","authors":"Maasa Sato, Takahiro Shindo, Chizuko Haga, Seiko Hirai, Yoshihiro Gocho, Hiroshi Ono","doi":"10.9794/jspccs.39.99","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.99","url":null,"abstract":"過去に報告のない,心室細動で発症し自動体外式除細動器により救命された,特発性好酸球増多症候群に伴った好酸球性心筋炎の幼児例を経験した.本症例は経過中,心室細動を含めた不整脈の再発は認めなかった.入院当初血液検査での脳性ナトリウム利尿ペプチドの上昇と,心エコー上,少量の心嚢液貯留と僧帽弁の逆流を認めたが,ステロイドなどの治療介入を要さず,経過観察のみで回復した.末梢血好酸球数は低下したが,正常化はしておらず,心臓MRIの遅延造影所見も残存しており,外来での慎重な経過観察を必要としている.","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"12 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052944","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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A Case of Coronavirus Disease 2019 Vaccine-Associated Myocarditis with Abnormal Findings on Follow-Up Cardiac Magnetic Resonance Imaging One Year after Onset 冠状病毒2019疫苗相关心肌炎1例,发病1年后随访心脏磁共振成像异常
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.106
Takuo Furukawa, Shinichi Ishikawa, Masahide Nakajima
新型コロナウイルスワクチン関連心筋炎(C-VAM)は稀ではあるが,各国より報告され注目されており,今後のワクチン接種人口の増加により遭遇する機会が増える可能性がある.今回,半年以上に渡り心臓MRI(CMR)の異常所見が残存したC-VAM症例を経験したので報告する.症例は14才男児で新型コロナウイルスmRNAワクチン2回目接種後に発熱と胸痛が出現した.心電図変化と血清トロポニンI高値,およびCMRにて心筋炎と合致する所見があり,C-VAMと診断した.急性期はごく軽症で対症療法のみで軽快したが,心電図の正常化には1か月以上を要し,また罹患1年後のCMRでも遅延造影(LGE)での異常所見が残存していた.現時点でC-VAMの長期予後は不明であるが,C-VAM以外の心筋炎ではLGE所見の残存が長期予後と関連があると言われており,急性期が軽症であったとしても,長期の経過観察が必要と考えられた.
新型冠状病毒疫苗相关的心肌炎(C-VAM)虽然罕见,但由于各国的报告而受到关注,今后由于疫苗接种人口的增加,遭遇的机会可能会增加。此次,由于经历了半年以上残留心脏MRI (CMR)异常的C-VAM病例,因此进行了报告。病例为一名14岁男孩在接种第二次新型冠状病毒mRNA疫苗后出现发热和胸痛。心电图变化和血清特罗宁I高,以及CMR发现与心肌炎一致,诊断为C-VAM。急性期病情很轻,只需对症治疗即可,但心电图恢复正常需要1个月以上,而且患病1年后CMR也残留有延迟造影(LGE)的异常。目前C-VAM的长期预后尚不明确,但C-VAM以外的心肌炎中残存LGE诊断结果与长期预后有关,因此即使急性期较轻,也需要长期观察。
{"title":"A Case of Coronavirus Disease 2019 Vaccine-Associated Myocarditis with Abnormal Findings on Follow-Up Cardiac Magnetic Resonance Imaging One Year after Onset","authors":"Takuo Furukawa, Shinichi Ishikawa, Masahide Nakajima","doi":"10.9794/jspccs.39.106","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.106","url":null,"abstract":"新型コロナウイルスワクチン関連心筋炎(C-VAM)は稀ではあるが,各国より報告され注目されており,今後のワクチン接種人口の増加により遭遇する機会が増える可能性がある.今回,半年以上に渡り心臓MRI(CMR)の異常所見が残存したC-VAM症例を経験したので報告する.症例は14才男児で新型コロナウイルスmRNAワクチン2回目接種後に発熱と胸痛が出現した.心電図変化と血清トロポニンI高値,およびCMRにて心筋炎と合致する所見があり,C-VAMと診断した.急性期はごく軽症で対症療法のみで軽快したが,心電図の正常化には1か月以上を要し,また罹患1年後のCMRでも遅延造影(LGE)での異常所見が残存していた.現時点でC-VAMの長期予後は不明であるが,C-VAM以外の心筋炎ではLGE所見の残存が長期予後と関連があると言われており,急性期が軽症であったとしても,長期の経過観察が必要と考えられた.","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"90 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052939","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Genetic Background of Pulmonary Hypertension 肺动脉高压的遗传背景
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.62
Ayako Nagai
肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension: PAH)の疾患原因遺伝子BMPR2が報告されてから,20年余りが経過した.その後,原因遺伝子および原因遺伝子候補は数十個にまで増加しているが,その臨床現場での意義や有用性が,一般の臨床家には,いまひとつわかりにくいのではないかと筆者は感じている.今回は,2023年の現時点で筆者が特に注目しており,かつ臨床的意義も高いと考えている,TBX4,SOX17,GDF2の3遺伝子に焦点を当てて概説する.さらにエピジェネティック解析,PAH患者とその家族における遺伝学的検査についても述べることとする.最後に,遺伝学的背景に基づいた,PAHの新規治療法の開発の可能性についても触れる.
肺动脉性肺高血压症(pulmonary arterial hypertension, PAH)的致病基因BMPR2被报道以来,已经过了20多年。此后,致病基因及候选致病基因增加到数十个,但笔者觉得,对于一般的临床专家来说,其在临床现场的意义和实用性还是有些难以理解。本次将重点介绍2023年笔者特别关注的、并认为具有较高临床意义的TBX4、SOX17和GDF2 3个基因。还将进一步阐述表观遗传分析,PAH患者及其家族的遗传学检查。最后,还将介绍基于遗传学背景开发PAH新型治疗法的可能性。
{"title":"Genetic Background of Pulmonary Hypertension","authors":"Ayako Nagai","doi":"10.9794/jspccs.39.62","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.62","url":null,"abstract":"肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension: PAH)の疾患原因遺伝子BMPR2が報告されてから,20年余りが経過した.その後,原因遺伝子および原因遺伝子候補は数十個にまで増加しているが,その臨床現場での意義や有用性が,一般の臨床家には,いまひとつわかりにくいのではないかと筆者は感じている.今回は,2023年の現時点で筆者が特に注目しており,かつ臨床的意義も高いと考えている,TBX4,SOX17,GDF2の3遺伝子に焦点を当てて概説する.さらにエピジェネティック解析,PAH患者とその家族における遺伝学的検査についても述べることとする.最後に,遺伝学的背景に基づいた,PAHの新規治療法の開発の可能性についても触れる.","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"94 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052941","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Trisomy 18: Pulmonary Histopathological Findings from Lung Biopsy 18三体:肺活检的肺组织病理学结果
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.51
Masahiro Tahara
18トリソミーは頻度の高い染色体異常症候群であり,約90%に先天性心疾患を合併する.心疾患の多くは肺血流増加型心疾患であり,心不全や肺高血圧関連のエピソードで亡くなることも多いが,積極的治療により生命予後が改善するという報告が増えている.18トリソミーの肺組織は,肺高血圧に対する肺小動脈の中膜肥厚が軽度という特徴があり,肺小動脈中膜形成不全,肺小動脈低形成などの所見を認めることが比較的多い.これらに加え,上気道狭窄や肺疾患に伴う肺胞低酸素なども肺高血圧合併と関連していることが推察されている.また,肺動脈コンプライアンスを含めた肺循環に関する検討も行われており,長期的予後改善のために先天性心疾患に対する心内修復術の是非も議論されている.今後も多角的に蓄積されていくエビデンスが,治療方針決定の一助となり,患者・家族のquality of life (QOL)の改善に繋がることに期待したい.
18三体是一种高频度的染色体异常症候群,约有90%合并先天性心脏病。心脏病多为肺血流增加型心脏病,因心力衰竭和肺高血压相关的小插曲而死亡的情况也很多,但越来越多的报告表明,通过积极治疗可以改善生命预后。18 trisommy的肺组织,针对肺高血压的肺小动脉中膜有轻度肥厚的特征,认可肺小动脉中膜形成不全,肺小动脉低形成等的发现比较多。据推测,上呼吸道狭窄和肺部疾病引起的肺泡缺氧等也与肺高血压合并有关。另外,还对包括肺动脉依从性在内的肺循环进行了研究,为了改善长期预后,对先天性心脏病是否采用心内修复术也进行了讨论。期待今后从多方面积累的证据能对治疗方针的决定有所帮助,改善患者及家属的生活质量(QOL)。
{"title":"Trisomy 18: Pulmonary Histopathological Findings from Lung Biopsy","authors":"Masahiro Tahara","doi":"10.9794/jspccs.39.51","DOIUrl":"https://doi.org/10.9794/jspccs.39.51","url":null,"abstract":"18トリソミーは頻度の高い染色体異常症候群であり,約90%に先天性心疾患を合併する.心疾患の多くは肺血流増加型心疾患であり,心不全や肺高血圧関連のエピソードで亡くなることも多いが,積極的治療により生命予後が改善するという報告が増えている.18トリソミーの肺組織は,肺高血圧に対する肺小動脈の中膜肥厚が軽度という特徴があり,肺小動脈中膜形成不全,肺小動脈低形成などの所見を認めることが比較的多い.これらに加え,上気道狭窄や肺疾患に伴う肺胞低酸素なども肺高血圧合併と関連していることが推察されている.また,肺動脈コンプライアンスを含めた肺循環に関する検討も行われており,長期的予後改善のために先天性心疾患に対する心内修復術の是非も議論されている.今後も多角的に蓄積されていくエビデンスが,治療方針決定の一助となり,患者・家族のquality of life (QOL)の改善に繋がることに期待したい.","PeriodicalId":19794,"journal":{"name":"Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery","volume":"52 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-08-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"135052955","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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新型コロナウイルスワクチン接種後心筋炎と心臓MRI所見 新型冠状病毒疫苗接种后心肌炎和心脏MRI结果
Pub Date : 2023-08-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.112
Mitsuru Seki
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右室依存性冠循環を伴った右心低形成症候群に対する上行大動脈右室短絡術前後の冠血流評価 右心低形成综合征伴随右室依赖性冠状循环的行主动脉右室短路手术前后的冠状血流评估
Pub Date : 2023-02-01 DOI: 10.9794/jspccs.39.18
Kazuhisa Hashimoto, Dai Asada, Yoichiro Ishii, Kunihiko Takahashi, Takuya Fujisaki, Masayoshi Mori, Kumiyo Matsuo, Hisaaki Aoki, Shigemitsu Iwai, Futoshi Kayatani
症例は在胎39週5日,2,910 gにて出生した男児で,肺動脈閉鎖,右室低形成,心室中隔欠損症,左冠動脈起始部閉鎖,右室依存性冠循環(RVDCC)と診断された.冠血流の評価に,類洞交通の血流パターンをフォローした.初回手術前は,収縮期に右室から左室心筋へ,拡張期に左室心筋から右室へ向かう2相性血流であった.月齢1に左Blalock–Taussigシャント術を施行後,循環動態が不安定となり心筋虚血が疑われた.類洞交通の血流パターンは,収縮期に右室から左室心筋へ,拡張早期に左室心筋から右室へ,拡張後期に右室から左室心筋へ向かう3相性パターンに変化していた.月齢2に上行大動脈右心室短絡術(Ao-RVシャント)を施行し臨床症状の改善を認めた.術後の類洞交通血流パターンは術前と同じ3相性パターンであったが,拡張早期にAo-RVシャントを通して酸素化された血液が右室に流れ,拡張後期に右室から左室心筋へ灌流することで虚血が改善したと推察される.Ao-RVシャントは,RVDCCを伴う心筋虚血に対し有用な治療であり,類洞交通の血流パターンを評価することは心筋虚血の予測に有用と考えられる.
病例为一男婴,胎龄39周零5天,体重2,910克,诊断为肺动脉闭锁、右室低形成、心室中隔缺损、左冠状动脉起始部分闭锁、右室依赖性冠状循环(RVDCC)。冠血流的评价,跟进了类洞交通的血流模式。第一次手术前,收缩期从右室到左室心肌,扩张期从左室心肌到右室的两相血流。月龄1时施行左Blalock - Taussig手术后,因循环动态不稳定而被怀疑心肌缺血。类窦交通的血流模式在收缩期由右室向左室心肌,扩张早期由左室心肌向右室,扩张后期由右室向左室心肌的三相模式变化。在2月龄时实施了上行主动脉右心室短路术(Ao-RV短路),临床症状得到了改善。术后类窦交通血流模式与术前相同为3相性模式,推测是扩张早期通过Ao-RV导管将氧气化的血液流至右室,扩张后期右室灌注至左室心肌,缺血得到改善。Ao-RV分流是对伴有RVDCC的心肌缺血有用的治疗,评估类窦交通的血流模式对预测心肌缺血有用。
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期刊
Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
全部 Acc. Chem. Res. ACS Applied Bio Materials ACS Appl. Electron. Mater. ACS Appl. Energy Mater. ACS Appl. Mater. Interfaces ACS Appl. Nano Mater. ACS Appl. Polym. Mater. ACS BIOMATER-SCI ENG ACS Catal. ACS Cent. Sci. ACS Chem. Biol. ACS Chemical Health & Safety ACS Chem. Neurosci. ACS Comb. Sci. ACS Earth Space Chem. ACS Energy Lett. ACS Infect. Dis. ACS Macro Lett. ACS Mater. Lett. ACS Med. Chem. Lett. ACS Nano ACS Omega ACS Photonics ACS Sens. ACS Sustainable Chem. Eng. ACS Synth. Biol. Anal. Chem. BIOCHEMISTRY-US Bioconjugate Chem. BIOMACROMOLECULES Chem. Res. Toxicol. Chem. Rev. Chem. Mater. CRYST GROWTH DES ENERG FUEL Environ. Sci. Technol. Environ. Sci. Technol. Lett. Eur. J. Inorg. Chem. IND ENG CHEM RES Inorg. Chem. J. Agric. Food. Chem. J. Chem. Eng. Data J. Chem. Educ. J. Chem. Inf. Model. J. Chem. Theory Comput. J. Med. Chem. J. Nat. Prod. J PROTEOME RES J. Am. Chem. Soc. LANGMUIR MACROMOLECULES Mol. Pharmaceutics Nano Lett. Org. Lett. ORG PROCESS RES DEV ORGANOMETALLICS J. Org. Chem. J. Phys. Chem. J. Phys. Chem. A J. Phys. Chem. B J. Phys. Chem. C J. Phys. Chem. Lett. Analyst Anal. Methods Biomater. Sci. Catal. Sci. Technol. Chem. Commun. Chem. Soc. Rev. CHEM EDUC RES PRACT CRYSTENGCOMM Dalton Trans. Energy Environ. Sci. ENVIRON SCI-NANO ENVIRON SCI-PROC IMP ENVIRON SCI-WAT RES Faraday Discuss. Food Funct. Green Chem. Inorg. Chem. Front. Integr. Biol. J. Anal. At. Spectrom. J. Mater. Chem. A J. Mater. Chem. B J. Mater. Chem. C Lab Chip Mater. Chem. Front. Mater. Horiz. MEDCHEMCOMM Metallomics Mol. Biosyst. Mol. Syst. Des. Eng. Nanoscale Nanoscale Horiz. Nat. Prod. Rep. New J. Chem. Org. Biomol. Chem. Org. Chem. Front. PHOTOCH PHOTOBIO SCI PCCP Polym. Chem.
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