Während die Behandlung der genetisch bedingten Gerinnungsstörung Hämophilie A in der Vergangenheit in regelmäßigen intravenösen Faktor-VIII-Infusionen bestand, steht heute mit dem Antikörper Emicizumab eine effektive Alternative zur subkutanen Applikation zur Verfügung. Bisher fehlen allerdings Parameter, mit denen sich das Ausmaß der Gerinnungskorrektur beim einzelnen Patienten verlässlich abbilden lässt. In einer aktuellen Studie kristallisierten sich jetzt zwei globale Gerinnungsparameter heraus, mit denen ein solches Monitoring möglich sein könnte.
过去，治疗遗传性凝血障碍血友病 A 的方法是定期静脉注射第八因子，而现在，抗体 emicizumab 可以有效替代皮下注射。然而，迄今为止，还缺乏可用于可靠绘制个体患者凝血校正程度图的参数。在最近的一项研究中，有两个全局凝血参数的出现使这种监测成为可能。
{"title":"Potenzielle globale Gerinnungsparameter für Therapiemonitoring unter Emicizumab","authors":"","doi":"10.1055/s-0043-1777816","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-1777816","url":null,"abstract":"<p>\u0000<b>Während die Behandlung der genetisch bedingten Gerinnungsstörung Hämophilie A in der Vergangenheit in regelmäßigen intravenösen Faktor-VIII-Infusionen bestand, steht heute mit dem Antikörper Emicizumab eine effektive Alternative zur subkutanen Applikation zur Verfügung. Bisher fehlen allerdings Parameter, mit denen sich das Ausmaß der Gerinnungskorrektur beim einzelnen Patienten verlässlich abbilden lässt. In einer aktuellen Studie kristallisierten sich jetzt zwei globale Gerinnungsparameter heraus, mit denen ein solches Monitoring möglich sein könnte.</b>\u0000</p> ","PeriodicalId":501645,"journal":{"name":"Hämostaseologie","volume":"10 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"138680297","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Bei der Hämophilie A und B werden im Rahmen von akuten Hämorrhagien Entzündungsreaktionen ausgelöst. Sind Gelenke von den Blutungen betroffen, kann hieraus die so genannte hämophile Arthropathie resultieren. In einer aktuellen Studie wurden jetzt Patienten mit Hämophilie im Hinblick auf Marker der Akute-Phase-Reaktion untersucht. Darüber hinaus wurde ein Tiermodell etabliert.
在血友病 A 和血友病 B 中，急性出血会引发炎症反应。如果关节受到出血的影响，就会导致所谓的血友病关节病。在最近的一项研究中，对血友病患者的急性期反应标志物进行了检查。同时还建立了一个动物模型。
{"title":"Marker der Akute-Phase-Reaktion könnten Blutungen bei Hämophilie detektieren","authors":"","doi":"10.1055/s-0043-1777817","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-1777817","url":null,"abstract":"Bei der Hämophilie A und B werden im Rahmen von akuten Hämorrhagien Entzündungsreaktionen ausgelöst. Sind Gelenke von den Blutungen betroffen, kann hieraus die so genannte hämophile Arthropathie resultieren. In einer aktuellen Studie wurden jetzt Patienten mit Hämophilie im Hinblick auf Marker der Akute-Phase-Reaktion untersucht. Darüber hinaus wurde ein Tiermodell etabliert.","PeriodicalId":501645,"journal":{"name":"Hämostaseologie","volume":"10 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"138680700","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
For more than 50 years, light transmission aggregometry has been accepted as the gold standard test for diagnosing inherited platelet disorders in platelet-rich plasma, although there are other functional approaches performed in whole blood. In this article, several advantages and disadvantages of this technique over other laboratory approaches are discussed in the view of recent guidelines, and the necessity of functional assays, such as light transmission aggregometry in the era of molecular genetic testing, is highlighted.
{"title":"Classic Light Transmission Platelet Aggregometry: Do We Still Need it?","authors":"Jennifer Gebetsberger, Florian Prüller","doi":"10.1055/a-2117-4614","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-2117-4614","url":null,"abstract":"<p>For more than 50 years, light transmission aggregometry has been accepted as the gold standard test for diagnosing inherited platelet disorders in platelet-rich plasma, although there are other functional approaches performed in whole blood. In this article, several advantages and disadvantages of this technique over other laboratory approaches are discussed in the view of recent guidelines, and the necessity of functional assays, such as light transmission aggregometry in the era of molecular genetic testing, is highlighted.</p> ","PeriodicalId":501645,"journal":{"name":"Hämostaseologie","volume":"141 1","pages":""},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"138564210","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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