Feohromocitom je neuroendokrini tumor, čija je glavna karakteristika sekrecijakateholamina sa posljedičnom hipertenzijom. Vrlo je rijedak u pedijatrijskoj populaciji,uobičajeno se javlja u bolesnika srednje životne dobi. Klinička slika podrazumijevaparoksizmalne napade glavobolje, bljedila, palpitacije i znojenja. Cilj rada je prikazslučaja feohromocitoma kod desetogodišnjeg dječaka, kao rijetkog tumora u pedijatrijskojpopulaciji.
{"title":"FEOHROMOCITOM KOD DESETOGODIŠNJEG DJEČAKA - PRIKAZ SLUČAJA","authors":"Verica Misanovic, D. Anić, Zlatan Zvizdic, Amira Mesic, Melika Bukvić, Jasmina Nuhanović","doi":"10.7251/sceped1902095m","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/sceped1902095m","url":null,"abstract":"Feohromocitom je neuroendokrini tumor, čija je glavna karakteristika sekrecijakateholamina sa posljedičnom hipertenzijom. Vrlo je rijedak u pedijatrijskoj populaciji,uobičajeno se javlja u bolesnika srednje životne dobi. Klinička slika podrazumijevaparoksizmalne napade glavobolje, bljedila, palpitacije i znojenja. Cilj rada je prikazslučaja feohromocitoma kod desetogodišnjeg dječaka, kao rijetkog tumora u pedijatrijskojpopulaciji.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"17 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-10-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129208507","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Ekstrahepatična bilijarna atresija (EHBA) karakteriše oboljenje ili opstrukcijuekstrahepatičnog bilijarnog sistema, što rezultira opstrukcijom žučnog toka. Indikatoriloše prognoze u slučajevima ekstrahepatične bilijarne atresije i dalje ostaju kontroverzni.Ciljevi: Korelacija histopatoloških nalaza kliničke biopsije jetre i tkiva dobijenih izporte hepatis, tokom hepatične portoenterostomije, sa kliničkim ishodom.Materijal i metodi rada: Svi slučajevi EHBA su lečeni u Institutu za zaštitu zdravljamajke i dece Srbije Dr Vukan Čupić u sedmogodišnjem periodu. Perkutane biopsije jetrei biopsije iz porta hepatisa su analizirane sa bojenjem PAS (periodična kiselina Schiff).Patohistološki parametri u korelaciji sa kliničkim ishodom bili su: prisustvo velikihžučnih kanala (prečnika> 150μm) u pločici tkiva porte, stepena fibroze, ciroze, holestaze,transformacije gigantske ćelije, duktalne proliferacije i starosti u vreme operacije.Rezultati: Od 29 decesa EHBA operisano je 25 (86,2 %). Preživljavanje je bolje akose operacija uradi ranije (p < 0,05). Postojala je značajna korelacija između stepena fibroze,ciroze i lošeg kliničkog ishoda (p < 0,001). Na kraju našeg perioda praćenja,živo je 13-oro dece, 2 i više godine je preživelo 68,2 % (15/22), a 5 godina i više 27,3 %(6/22) pacijenata.Zaključak: Kod pacijenata sa EHBA sa velikom verovatnoćom, biopsijom se možeustanoviti stadijum bolesti, oceniti težina i predvideti dalji tok i ishod bolesti. Veći stepenfibroze, ciroze u vreme operacije, hepatične portoenterostomije i prisustvo malformacijeduktalne ploče povezan je sa značajno slabijim kliničkim ishodom.
{"title":"KORELACIJA PATOHISTOLOŠKIH KARAKTERISTIKA I ISHODA KOD ATREZIJE EKSTRAHEPATIČNIH ŽUČNIH VODOVA","authors":"Dragica Jojic, Dragica Draganovic","doi":"10.7251/sceped1902008j","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/sceped1902008j","url":null,"abstract":"Ekstrahepatična bilijarna atresija (EHBA) karakteriše oboljenje ili opstrukcijuekstrahepatičnog bilijarnog sistema, što rezultira opstrukcijom žučnog toka. Indikatoriloše prognoze u slučajevima ekstrahepatične bilijarne atresije i dalje ostaju kontroverzni.Ciljevi: Korelacija histopatoloških nalaza kliničke biopsije jetre i tkiva dobijenih izporte hepatis, tokom hepatične portoenterostomije, sa kliničkim ishodom.Materijal i metodi rada: Svi slučajevi EHBA su lečeni u Institutu za zaštitu zdravljamajke i dece Srbije Dr Vukan Čupić u sedmogodišnjem periodu. Perkutane biopsije jetrei biopsije iz porta hepatisa su analizirane sa bojenjem PAS (periodična kiselina Schiff).Patohistološki parametri u korelaciji sa kliničkim ishodom bili su: prisustvo velikihžučnih kanala (prečnika> 150μm) u pločici tkiva porte, stepena fibroze, ciroze, holestaze,transformacije gigantske ćelije, duktalne proliferacije i starosti u vreme operacije.Rezultati: Od 29 decesa EHBA operisano je 25 (86,2 %). Preživljavanje je bolje akose operacija uradi ranije (p < 0,05). Postojala je značajna korelacija između stepena fibroze,ciroze i lošeg kliničkog ishoda (p < 0,001). Na kraju našeg perioda praćenja,živo je 13-oro dece, 2 i više godine je preživelo 68,2 % (15/22), a 5 godina i više 27,3 %(6/22) pacijenata.Zaključak: Kod pacijenata sa EHBA sa velikom verovatnoćom, biopsijom se možeustanoviti stadijum bolesti, oceniti težina i predvideti dalji tok i ishod bolesti. Veći stepenfibroze, ciroze u vreme operacije, hepatične portoenterostomije i prisustvo malformacijeduktalne ploče povezan je sa značajno slabijim kliničkim ishodom.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"46 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-10-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124966541","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Milijana Kuzmić Trubajić, Ljubo Višekruna, Duška Savić, V. Milošević, M. Gajić, Draško Rajin
Dojenje je prirodni nastavak trudnoće i predstavlja najljepšu i najčvršću vezu izmeđumajke i djeteta do kraja života. Njime su zadovoljene sve bebine potrebe za hranljivimmaterijama (osim vitamina D i K) do šestog mjeseca života.Ranijim načinom zbrinjavanja novorođenčeta dojenje je neopravdano često bilouskraćeno: odvajanje majke i novorođenčeta odmah poslije poroda, odvojen boravaknovorođenčadi u porodilištu, hranjenje beba adaptiranim formulama u porodilištu,izostanak edukacije i promocije dojenja, modni trendovi. Nedovoljna su bila i saznanjamladih o trudnoći, dojenju i brizi za potomstvo. Nizak stepen i rani prestanak dojenjaimaju značajne negativne zdravstvene i društvene posljedice za žene, djecu i okolinu.Pošto se uočio problem, SZO i UNICEF su pokrenuli organizacionu akciju čiji jecilj provođenje Globalne strategije za prehranu dojenčadi i male djece kroz povratakdojenju. U tu svrhu su donesene inicijative koje imaju za cilj promociju, podršku i zaštitudojenja – The innocent declaration, Baby Friendly inicijativa. BFHI plus obuhvatakorake neophodne da bi se obezbijedilo dojenje i ishrana majčinim mlijekom i zabolesnu, prijevremeno rođenu djecu. Pravo na optimalnu ishranu je jedno od osnovnihprava djeteta i ključna komponenta u Globalnoj strategiji za zdravlje žena, djece iadolescenata 2016-2030.
母乳喂养是一个自然的分娩过程，是母婴一生中最亲密、最神圣的纽带。婴儿出生后 6 个月，所有的营养需求（维生素 D 和 K 除外）都能得到满足。早期的婴儿喂养方法常常无端地破坏了母乳喂养：母亲和新生儿在出生后很早就出院，在产房取消母乳喂养，在产房用改良配方喂养豆类，缺乏母乳喂养教育和宣传，以及时尚潮流。年轻人关于母乳喂养、母乳喂养和母乳喂养后代的信息也令人无法接受。母乳喂养率低和过早停止母乳喂养对妇女、儿童和环境造成了严重的负面健康和社会影响。在发现这一问题后，世卫组织和联合国儿童基金会发起了一场组织运动，启动了婴幼儿喂养和母乳喂养全球战略。旨在向全世界推广、支持和研究母乳喂养的倡议--天真宣言、爱婴倡议。BFHI 和 BFHI 对促进母乳喂养、母乳营养和早产儿健康至关重要。获得最佳营养的权利是儿童的基本权利之一，也是《2016-2030 年妇女、儿童和青少年健康全球战略》的重要组成部分。
{"title":"NAŠE DVADESETOGODIŠNJE ISKUSTVO U PROVOĐENJU BABY-FRIENDLY PROGRAMA","authors":"Milijana Kuzmić Trubajić, Ljubo Višekruna, Duška Savić, V. Milošević, M. Gajić, Draško Rajin","doi":"10.7251/sceped1902130k","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/sceped1902130k","url":null,"abstract":"Dojenje je prirodni nastavak trudnoće i predstavlja najljepšu i najčvršću vezu izmeđumajke i djeteta do kraja života. Njime su zadovoljene sve bebine potrebe za hranljivimmaterijama (osim vitamina D i K) do šestog mjeseca života.Ranijim načinom zbrinjavanja novorođenčeta dojenje je neopravdano često bilouskraćeno: odvajanje majke i novorođenčeta odmah poslije poroda, odvojen boravaknovorođenčadi u porodilištu, hranjenje beba adaptiranim formulama u porodilištu,izostanak edukacije i promocije dojenja, modni trendovi. Nedovoljna su bila i saznanjamladih o trudnoći, dojenju i brizi za potomstvo. Nizak stepen i rani prestanak dojenjaimaju značajne negativne zdravstvene i društvene posljedice za žene, djecu i okolinu.Pošto se uočio problem, SZO i UNICEF su pokrenuli organizacionu akciju čiji jecilj provođenje Globalne strategije za prehranu dojenčadi i male djece kroz povratakdojenju. U tu svrhu su donesene inicijative koje imaju za cilj promociju, podršku i zaštitudojenja – The innocent declaration, Baby Friendly inicijativa. BFHI plus obuhvatakorake neophodne da bi se obezbijedilo dojenje i ishrana majčinim mlijekom i zabolesnu, prijevremeno rođenu djecu. Pravo na optimalnu ishranu je jedno od osnovnihprava djeteta i ključna komponenta u Globalnoj strategiji za zdravlje žena, djece iadolescenata 2016-2030.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2019-10-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127598169","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Snežana Petrović-Tepić, S. Stoisavljević-Šatara, Aleksandra Serdar, Aleksandar Tepić
Renalni kalikrein-kinin sistem igra veoma važnu ulogu u regulaciji lokalnogprotoka krvi u bubrezima i u procesu izlučivanja soli i vode, te predstavlja važnu karikuu održavanju homeostaze organizma.
{"title":"EKSKRECIJA URINARNOG KALIKREINA U DJEČIJEM UZRASTU: ULOGA POLA, UZRASTA, URINARNIH ELEKTROLITA I GENETSKOG RIZIKA OD HIPERTENZIJE","authors":"Snežana Petrović-Tepić, S. Stoisavljević-Šatara, Aleksandra Serdar, Aleksandar Tepić","doi":"10.7251/sceped1802002p","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/sceped1802002p","url":null,"abstract":"Renalni kalikrein-kinin sistem igra veoma važnu ulogu u regulaciji lokalnogprotoka krvi u bubrezima i u procesu izlučivanja soli i vode, te predstavlja važnu karikuu održavanju homeostaze organizma.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"46 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126825793","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pompeova bolest je rijetko autozomno recesivno nasljedno metaboličko oboljenjeuzrokovano nedostatkom enzima kisele alfa glukozidaze usljed mutacije GAA gena.Karakteriše se nakupljanjem glikogena u lizozomima svih ćelija, posebno ćelija mišića,jetre, srca i mozga. Simptomi bolesti mogu se javiti u različitoj dobi i mogu biti različitetežine, što najviše zavisi od prirode mutacije i rezidualne enzimske aktivnosti. Najteži jeinfantilni oblik kod koga rano nastaju kardiomegalija, hepatomegalija, hipotonija i mišićnaslabosti, i kod koga do smrtnog ishoda dolazi u toku prve godine života. Od 2006.godine dostupno je i odobreno liječenje Pompeove bolesti enzimskom supstitucionomterapijom. Uspješnost ovog vida liječenja najviše zavisi od stadija bolesti u vrijeme započinjaliječenja, genotipa i CRIM statusa. Većinom pacijenti sa CRIM negativnim statusomimaju loš odgovor na liječenje, više komplikacija i samim tim lošiju prognozu.U ovom radu smo prikazali prvi slučaj infantilne forme Pompeove bolesti koju smoliječili enzimskom supstitucionom terapijom u našoj zdravstvenoj ustanovi. Pompeovabolest se kod ovog pacijenta prvo manifestovala hipertrofičnom kardiomiopatijom iimala je brzu progresiju sa razvojem hepatomegalije, teške hipotonije, mišićne slabostii konačno srčane i respiratorne slabosti. Enzimsku supstitucionu terapijou pacijent jepočeo da prima u dobi od 3 mjeseca. Odgovor na terapiju je bio loš i pacijent je umrou dobi od 6 mjeseci.Smatramo da bi prepoznavanje ove bolesti u ranijoj dobi i započinjanje liječenja prijerazvoja kliničkih simptoma vjerojatno dalo bolji rezultat liječenja i produžilo životnivijek oboljelih od Pompeove bolesti.
{"title":"INFANTILNA FORMA POMPEOVE BOLESTI","authors":"Nina Marić, Dario Đukić, Biljana Đurđević Banjac, Dragana Malčić-Zanić","doi":"10.7251/SCEPED1802004M","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/SCEPED1802004M","url":null,"abstract":"Pompeova bolest je rijetko autozomno recesivno nasljedno metaboličko oboljenjeuzrokovano nedostatkom enzima kisele alfa glukozidaze usljed mutacije GAA gena.Karakteriše se nakupljanjem glikogena u lizozomima svih ćelija, posebno ćelija mišića,jetre, srca i mozga. Simptomi bolesti mogu se javiti u različitoj dobi i mogu biti različitetežine, što najviše zavisi od prirode mutacije i rezidualne enzimske aktivnosti. Najteži jeinfantilni oblik kod koga rano nastaju kardiomegalija, hepatomegalija, hipotonija i mišićnaslabosti, i kod koga do smrtnog ishoda dolazi u toku prve godine života. Od 2006.godine dostupno je i odobreno liječenje Pompeove bolesti enzimskom supstitucionomterapijom. Uspješnost ovog vida liječenja najviše zavisi od stadija bolesti u vrijeme započinjaliječenja, genotipa i CRIM statusa. Većinom pacijenti sa CRIM negativnim statusomimaju loš odgovor na liječenje, više komplikacija i samim tim lošiju prognozu.U ovom radu smo prikazali prvi slučaj infantilne forme Pompeove bolesti koju smoliječili enzimskom supstitucionom terapijom u našoj zdravstvenoj ustanovi. Pompeovabolest se kod ovog pacijenta prvo manifestovala hipertrofičnom kardiomiopatijom iimala je brzu progresiju sa razvojem hepatomegalije, teške hipotonije, mišićne slabostii konačno srčane i respiratorne slabosti. Enzimsku supstitucionu terapijou pacijent jepočeo da prima u dobi od 3 mjeseca. Odgovor na terapiju je bio loš i pacijent je umrou dobi od 6 mjeseci.Smatramo da bi prepoznavanje ove bolesti u ranijoj dobi i započinjanje liječenja prijerazvoja kliničkih simptoma vjerojatno dalo bolji rezultat liječenja i produžilo životnivijek oboljelih od Pompeove bolesti.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130546042","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Epilepsija dodatno komplikuje teško hronično stanje cerebralne paralize.Vezu između ova dva stanja predstavlja lezija mozga koja je u njihovoj etiološkoj osnovi.Pojava epilepsije na izvjestan način predstavlja indeks težine izraženosti cerebralneparalize i oštećenje mozga je obično veće kod djece sa cerebralnom paralizom i epilepsijom.Elektroencefalografija je najvažnija metoda u dijagnostikovanju epilepsije, kojaje često pridružena kod djece sa cerebralnom paralizom.
{"title":"UTICAJ ANTIEPILEPTIČKE TERAPIJE NA ELEKTROENCEFALOGRAFSKE NALAZE KOD DJECE SA CEREBRALNOM PARALIZOM","authors":"Aleksandra Serdar, Elvira Simić","doi":"10.7251/SCEPED1802001S","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/SCEPED1802001S","url":null,"abstract":"Epilepsija dodatno komplikuje teško hronično stanje cerebralne paralize.Vezu između ova dva stanja predstavlja lezija mozga koja je u njihovoj etiološkoj osnovi.Pojava epilepsije na izvjestan način predstavlja indeks težine izraženosti cerebralneparalize i oštećenje mozga je obično veće kod djece sa cerebralnom paralizom i epilepsijom.Elektroencefalografija je najvažnija metoda u dijagnostikovanju epilepsije, kojaje često pridružena kod djece sa cerebralnom paralizom.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"37 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124778125","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Aleksandra Serdar, Snežana Petrović-Tepić, Nina Marić
Cerebralna paraliza je hronični neprogresivni poremećaj motornih funkcijauzrokovan oštećenjem mozga u ranom razvojnom periodu. U dijagnozi cerebralne paralizemagnetna rezonanca mozga je, gdje je god moguće, neuroslikovna pretraga prvogizbora. Ona može da pokaže strukturne promjene mozga koje su nastale kao posljedicarazličitih prenatalnih, perinatalnih i postnatalnih uticaja.
{"title":"STRUKTURNE PROMJENE MOZGA KAO ETIOLOŠKI FAKTOR ZA NASTANAK CEREBRALNE PARALIZE","authors":"Aleksandra Serdar, Snežana Petrović-Tepić, Nina Marić","doi":"10.7251/SCEPED1802003S","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/SCEPED1802003S","url":null,"abstract":"Cerebralna paraliza je hronični neprogresivni poremećaj motornih funkcijauzrokovan oštećenjem mozga u ranom razvojnom periodu. U dijagnozi cerebralne paralizemagnetna rezonanca mozga je, gdje je god moguće, neuroslikovna pretraga prvogizbora. Ona može da pokaže strukturne promjene mozga koje su nastale kao posljedicarazličitih prenatalnih, perinatalnih i postnatalnih uticaja.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"607 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"132374275","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Primarni poremećaji imuniteta (primarne imunodeficijencije) spadaju ugrupu rijetkih oboljenja. Postoji više pokušaja da se na sveobuhvatan način sagleda dijagnostičkai laboratorijska evaluacija primarnih poremećaja imuniteta i predstavi ljekarimakoji se primarno ne bave imunologijom, a dolaze u kontakt sa ovakvim pacijentima.Evropsko društvo za imunodeficijencije i druge kolege napravili su više dijagnostičkihprotokola za primarne poremećaje imuniteta. Primarni poremećaji imunitetamogu biti prisutni u svim životnim dobima te je evaluacija značajna kako za pedijatretako i za ljekare koji liječe odrasle pacijente.
{"title":"PRIMARNI POREMEĆAJI IMUNITETA","authors":"Ž. Erić, J. Samardžić","doi":"10.7251/sceped1802005e","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/sceped1802005e","url":null,"abstract":"Primarni poremećaji imuniteta (primarne imunodeficijencije) spadaju ugrupu rijetkih oboljenja. Postoji više pokušaja da se na sveobuhvatan način sagleda dijagnostičkai laboratorijska evaluacija primarnih poremećaja imuniteta i predstavi ljekarimakoji se primarno ne bave imunologijom, a dolaze u kontakt sa ovakvim pacijentima.Evropsko društvo za imunodeficijencije i druge kolege napravili su više dijagnostičkihprotokola za primarne poremećaje imuniteta. Primarni poremećaji imunitetamogu biti prisutni u svim životnim dobima te je evaluacija značajna kako za pedijatretako i za ljekare koji liječe odrasle pacijente.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"32 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-11-09","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"123552731","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Dragana Malčić-Zanić, Jelica Predojević-Samardžić, Biljana Đurđević-Banjac, O. Ljuboja
Histiocitoza Langerhansovih ćelija je rijetko oboljenje nastalo usljed proliferacije antigen prezentujućihLangerhansovih dendriditičnih ćelija iz koštane srži koje infiltrišu različite organe. Bolest je nepredvidivog toka, od mogućespontane remisije pa do teških diseminovanih oblika sa oštećenjem vitalnih organa i letalnim ishodom uprkos primjenjenojterapiji.U radu je prikazan slučaj 22 mjeseca stare djevojčice kod koje su se od drugog mjeca života javile promjenepo koži sa tendencijom pogoršanja tokom vremena. U dobi od 22 mjeseca djevojčici je verifikovana tumorska masa izalijevog uha sa znacima diabetes insipidusa (žedjanje, poliurija, polidipsija). Dijagnoza LCH je postvaljena patohistološki naosnovu bioptata kože i tumorske mase lijeve temporalne kosti. Uprkos terapiji bolest se reaktivirala nakon godinu danaterapije zbog čega je primjenjena i sekundarna hemoterapija. Usljed razvijenog diabetes inspidusa uvedena je doživotnasupstituciona terapija antiduretskim hormonom.Izolovane kožne lezije koje ne reaguju na lokalnu terapiju i koje imaju tendenciju pogoršanja bi trebale pobuditisumnju na LCH. U ovim slučajevima dodatna ispitivanja i bipsija kože su mandatorni radi blagovremene potvrde dijagnozei adekvatnog liječenja. Uprkos terapiji djeca sa razvijenim multisistemskim oblikom bolesti mogu imati neadekvatanodgovor na terapiju.
{"title":"HISTIOCITOZA LANGERHANSOVIH ĆELIJA - OD JEDNOSISTEMSKOG DO MULTISISTEMSKOG OBLIKA","authors":"Dragana Malčić-Zanić, Jelica Predojević-Samardžić, Biljana Đurđević-Banjac, O. Ljuboja","doi":"10.7251/sceped1801049m","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/sceped1801049m","url":null,"abstract":"Histiocitoza Langerhansovih ćelija je rijetko oboljenje nastalo usljed proliferacije antigen prezentujućihLangerhansovih dendriditičnih ćelija iz koštane srži koje infiltrišu različite organe. Bolest je nepredvidivog toka, od mogućespontane remisije pa do teških diseminovanih oblika sa oštećenjem vitalnih organa i letalnim ishodom uprkos primjenjenojterapiji.U radu je prikazan slučaj 22 mjeseca stare djevojčice kod koje su se od drugog mjeca života javile promjenepo koži sa tendencijom pogoršanja tokom vremena. U dobi od 22 mjeseca djevojčici je verifikovana tumorska masa izalijevog uha sa znacima diabetes insipidusa (žedjanje, poliurija, polidipsija). Dijagnoza LCH je postvaljena patohistološki naosnovu bioptata kože i tumorske mase lijeve temporalne kosti. Uprkos terapiji bolest se reaktivirala nakon godinu danaterapije zbog čega je primjenjena i sekundarna hemoterapija. Usljed razvijenog diabetes inspidusa uvedena je doživotnasupstituciona terapija antiduretskim hormonom.Izolovane kožne lezije koje ne reaguju na lokalnu terapiju i koje imaju tendenciju pogoršanja bi trebale pobuditisumnju na LCH. U ovim slučajevima dodatna ispitivanja i bipsija kože su mandatorni radi blagovremene potvrde dijagnozei adekvatnog liječenja. Uprkos terapiji djeca sa razvijenim multisistemskim oblikom bolesti mogu imati neadekvatanodgovor na terapiju.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"11 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-12","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115060876","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Churg Strauss-ov sindrom je sistemski vaskulitis koji karakterišu eozinofilija, ekstravaskularnenekrotizirajuće granulacije i eozinofilna infiltracija više organa osobito pluća, probavnog trakta, bubrega, kože i srca.Bolest je vrlo rijetka kod djece.
{"title":"CHURG STRAUSS SINDROM KOD ŠESNAESTOGODIŠNJE DJEVOJČICE","authors":"B. Stanimirović, O. Ljuboja","doi":"10.7251/SCEPED1801044S","DOIUrl":"https://doi.org/10.7251/SCEPED1801044S","url":null,"abstract":"Churg Strauss-ov sindrom je sistemski vaskulitis koji karakterišu eozinofilija, ekstravaskularnenekrotizirajuće granulacije i eozinofilna infiltracija više organa osobito pluća, probavnog trakta, bubrega, kože i srca.Bolest je vrlo rijetka kod djece.","PeriodicalId":248681,"journal":{"name":"SCRIPTA PEDIATRICA","volume":"29 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-06-12","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127830043","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
京公网安备 11010802042870号
京ICP备2023020795号-1
扫码关注我们
求助内容：
应助结果提醒方式：