Pub Date : 2024-03-31DOI: 10.35190/paediatrica.d.2024.1.4
Tatjana Welzel, Andreas Woerner, Daniela Kaiser
Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) manifestiert sich charakteristischerweise systemisch (z.B. Fieber, Rash, Exanthem, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, laborchemische Entzündung) und artikulär. Da die artikuläre Komponente in der Frühphase fehlen kann, ist die Diagnose oft herausfordernd, da ein breites Spektrum an Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden muss. Eine frühe Diagnose und effektive Therapie sind wichtig, um Komplikationen wie das potentiell lebensbedrohliche Makrophagenaktivierungs-Syndrom (MAS) zu verhindern und eine Remission zu erreichen.
{"title":"Update systemische juvenile idiopathische Arthritis","authors":"Tatjana Welzel, Andreas Woerner, Daniela Kaiser","doi":"10.35190/paediatrica.d.2024.1.4","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2024.1.4","url":null,"abstract":"Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) manifestiert sich charakteristischerweise systemisch (z.B. Fieber, Rash, Exanthem, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, laborchemische Entzündung) und artikulär. Da die artikuläre Komponente in der Frühphase fehlen kann, ist die Diagnose oft herausfordernd, da ein breites Spektrum an Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden muss. Eine frühe Diagnose und effektive Therapie sind wichtig, um Komplikationen wie das potentiell lebensbedrohliche Makrophagenaktivierungs-Syndrom (MAS) zu verhindern und eine Remission zu erreichen.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140359525","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-03-31DOI: 10.35190/paediatrica.d.2024.1.3
Michelle Seiler
Das Fachgebiet der pädiatrischen Notfallmedizin hat sich in den letzten Jahrzehnten kontinuierlich weiterentwickelt und seit 2014 existiert der Schwerpunkt Kindernotfallmedizin innerhalb der Fachgesellschaften für Kinder- und Jugendmedizin sowie Kinderchirurgie. Die «Pediatric Emergency Medicine Switzerland» (PEMS) wurde 2010 als Verein gegründet und agiert seit 2017 interprofessionell mit dem Ziel, Fachkräfte auszubilden und Richtlinien zu entwickeln, um hohe Qualitätsstandards zu gewährleisten. Ein entscheidender Aspekt für die Erstellung von Richtlinien ist die Verfügbarkeit wissenschaftlicher Arbeiten als Grundlage – viele Therapien in der pädiatrischen Notfallmedizin wurden aus der Erwachsenenmedizin abgeleitet und bislang nie an Kindern systematisch untersucht.
{"title":"Notfallmedizin: «Weniger ist mehr» – Verbesserung in der Behandlung von Patient:innen in pädiatrischen Notfallstationen","authors":"Michelle Seiler","doi":"10.35190/paediatrica.d.2024.1.3","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2024.1.3","url":null,"abstract":"Das Fachgebiet der pädiatrischen Notfallmedizin hat sich in den letzten Jahrzehnten kontinuierlich weiterentwickelt und seit 2014 existiert der Schwerpunkt Kindernotfallmedizin innerhalb der Fachgesellschaften für Kinder- und Jugendmedizin sowie Kinderchirurgie. Die «Pediatric Emergency Medicine Switzerland» (PEMS) wurde 2010 als Verein gegründet und agiert seit 2017 interprofessionell mit dem Ziel, Fachkräfte auszubilden und Richtlinien zu entwickeln, um hohe Qualitätsstandards zu gewährleisten. Ein entscheidender Aspekt für die Erstellung von Richtlinien ist die Verfügbarkeit wissenschaftlicher Arbeiten als Grundlage – viele Therapien in der pädiatrischen Notfallmedizin wurden aus der Erwachsenenmedizin abgeleitet und bislang nie an Kindern systematisch untersucht.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140359545","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-03-31DOI: 10.35190/paediatrica.d.2024.1.1
Géraldine Blanchard Rohner, Johannes Trück
Jedes Jahr werden neue Immundefekte auf molekularer Ebene identifiziert. Dabei handelt es sich um Immundefekte, die oft ein breites und wenig typisches klinisches Bild zeigen. Betroffene Patient:innen präsentieren sich mit wiederkehrenden oder schweren Infektionen mit einem Erreger oder einer Erregergruppe, oder zeigen Autoimmunität, Autoinflammation, Allergien, eine Knochenmarkinsuffizienz oder eine Prädisposition für Krebserkrankungen. Die Inzidenz aller primären Immundefekte liegt, abhängig der Art, zwischen 1:200 und 1:2000.
{"title":"Aktuelles aus der pädiatrischen Immunologie: Erfolge bei der Erkennung neuer Immundefekte im Neugeborenen-Screening","authors":"Géraldine Blanchard Rohner, Johannes Trück","doi":"10.35190/paediatrica.d.2024.1.1","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2024.1.1","url":null,"abstract":"Jedes Jahr werden neue Immundefekte auf molekularer Ebene identifiziert. Dabei handelt es sich um Immundefekte, die oft ein breites und wenig typisches klinisches Bild zeigen. Betroffene Patient:innen präsentieren sich mit wiederkehrenden oder schweren Infektionen mit einem Erreger oder einer Erregergruppe, oder zeigen Autoimmunität, Autoinflammation, Allergien, eine Knochenmarkinsuffizienz oder eine Prädisposition für Krebserkrankungen. Die Inzidenz aller primären Immundefekte liegt, abhängig der Art, zwischen 1:200 und 1:2000.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140358390","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-03-31DOI: 10.35190/paediatrica.d.2024.1.5
Alexandra Goischke
Die X-chromosomal dominant vererbte Hypophosphatämie (XLH), auch bekannt als hypophosphatämische Rachitis, Phosphatdiabetes oder Vitamin-D resistente Rachitis, ist eine seltene Erkrankung des Knochenstoffwechsels. Sie zeichnet sich durch einen ausgeprägten Phosphat-Verlust über die Nieren aus, der zu einer Hypophosphatämie führt und somit den Namen erklärt. Mit einer Prävalenz von weniger als 1-9 / 100’000 gehört sie zu der Gruppe der «rare diseases».
X 连锁显性低磷血症（XLH）又称低磷血症性佝偻病、磷酸盐糖尿病或维生素 D 抗性佝偻病，是一种罕见的骨代谢疾病。它的特点是磷酸盐通过肾脏明显流失，导致低磷血症，因此得名。该病的发病率低于 1-9/10 万，属于 "罕见病"。
{"title":"X-chromosomale Hypophosphatämie (XLH): Ein Update zum interdisziplinären Management","authors":"Alexandra Goischke","doi":"10.35190/paediatrica.d.2024.1.5","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2024.1.5","url":null,"abstract":"Die X-chromosomal dominant vererbte Hypophosphatämie (XLH), auch bekannt als hypophosphatämische Rachitis, Phosphatdiabetes oder Vitamin-D resistente Rachitis, ist eine seltene Erkrankung des Knochenstoffwechsels. Sie zeichnet sich durch einen ausgeprägten Phosphat-Verlust über die Nieren aus, der zu einer Hypophosphatämie führt und somit den Namen erklärt. Mit einer Prävalenz von weniger als 1-9 / 100’000 gehört sie zu der Gruppe der «rare diseases».","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140360200","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-03-31DOI: 10.35190/paediatrica.d.2024.1.6
Felicitas Bellutti Enders, Johannes Trück, Tina Trachsel, Avigael Benhamou Senouf, Bettina Bogatu, Annette Carrard, J. Caubet, P. Eng, O. Fuchs, Miriam Hoernes, Caroline Roduit, Caroline Schnider, Jacqueline Wassenberg, Christina Weber-Chrysochoou
Lebensmittelallergien stellen eine erhebliche Herausforderung dar, da sie sich negativ auf die Gesundheit und Lebensqualität der Betroffenen auswirken und die Ressourcen des öffentlichen Gesundheitswesens stark beanspruchen. Angesichts der zunehmenden Prävalenz von Lebensmittelallergien besteht ein dringender Bedarf an wirksamen Präventions- und Managementstrategien. In der Juni-Ausgabe 2022 der Paediatrica wurde die orale Immuntherapie (OIT) den Schweizer Kinderärzten bereits als erste kausale und aktive Behandlungsmöglichkeit für Nahrungsmittelallergien bei Kindern vorgestellt.
{"title":"Orale Immuntherapie bei Nahrungsmittelallergien: Praktische Empfehlungen für das Patientenmanagement in der Schweiz","authors":"Felicitas Bellutti Enders, Johannes Trück, Tina Trachsel, Avigael Benhamou Senouf, Bettina Bogatu, Annette Carrard, J. Caubet, P. Eng, O. Fuchs, Miriam Hoernes, Caroline Roduit, Caroline Schnider, Jacqueline Wassenberg, Christina Weber-Chrysochoou","doi":"10.35190/paediatrica.d.2024.1.6","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2024.1.6","url":null,"abstract":"Lebensmittelallergien stellen eine erhebliche Herausforderung dar, da sie sich negativ auf die Gesundheit und Lebensqualität der Betroffenen auswirken und die Ressourcen des öffentlichen Gesundheitswesens stark beanspruchen. Angesichts der zunehmenden Prävalenz von Lebensmittelallergien besteht ein dringender Bedarf an wirksamen Präventions- und Managementstrategien. In der Juni-Ausgabe 2022 der Paediatrica wurde die orale Immuntherapie (OIT) den Schweizer Kinderärzten bereits als erste kausale und aktive Behandlungsmöglichkeit für Nahrungsmittelallergien bei Kindern vorgestellt.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140359693","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-03-31DOI: 10.35190/paediatrica.d.2024.1.2
Sandrine Cornaz Buros
Die Neuropädiatrie hat in den letzten Jahren einen Wandel von einer mehrheitlich diagnostischen Disziplin zu einem Gebiet mit einer Vielzahl an therapeutischen Entwicklungen durchgemacht. Das zunehmende Verständnis der Pathophysiologie und Molekularbiologie neurologischer Erkrankungen hat zur Einführung von neuen Therapien geführt, die direkt in den Pathomechanismus eingreifen.
{"title":"Neuropädiatrie – “The old, the new and the old made new”","authors":"Sandrine Cornaz Buros","doi":"10.35190/paediatrica.d.2024.1.2","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2024.1.2","url":null,"abstract":"Die Neuropädiatrie hat in den letzten Jahren einen Wandel von einer mehrheitlich diagnostischen Disziplin zu einem Gebiet mit einer Vielzahl an therapeutischen Entwicklungen durchgemacht. Das zunehmende Verständnis der Pathophysiologie und Molekularbiologie neurologischer Erkrankungen hat zur Einführung von neuen Therapien geführt, die direkt in den Pathomechanismus eingreifen.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-03-31","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140358183","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-12-20DOI: 10.35190/paediatrica.d.2023.4.1
Eleftheria Samara, Pierre Alex Crisinel, Pierre-Yves Zambelli
Osteoartikuläre Infektionen (OAI) sind ernsthafte pädiatrische Erkrankungen, die mit hoher Morbidität einhergehen können, insbesondere was die weitere Knochenentwicklung sowie die Zerstörung des Gelenkknorpels betrifft(1). Um diese Komplikationen zu vermeiden, müssen Kliniker:innen über einen systematischen klinischen und paraklinischen Ansatz sowie ein definiertes Schema zur optimalen Behandlung verfügen.
{"title":"Behandlung von osteoartikulären Infektionen bei Kindern im Vorschulalter","authors":"Eleftheria Samara, Pierre Alex Crisinel, Pierre-Yves Zambelli","doi":"10.35190/paediatrica.d.2023.4.1","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2023.4.1","url":null,"abstract":"Osteoartikuläre Infektionen (OAI) sind ernsthafte pädiatrische Erkrankungen, die mit hoher Morbidität einhergehen können, insbesondere was die weitere Knochenentwicklung sowie die Zerstörung des Gelenkknorpels betrifft(1). Um diese Komplikationen zu vermeiden, müssen Kliniker:innen über einen systematischen klinischen und paraklinischen Ansatz sowie ein definiertes Schema zur optimalen Behandlung verfügen.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139169232","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Les craniosténoses sont des malformations congénitales rares, on décrit des formes non syndromiques et des formes syndromiques. Le diagnostic est clinique et peut être confirmé par des examens complémentaires comme le scanner cérébral dans les formes simples ou des tests génétiques dans les formes syndromiques. Le traitement est basé essentiellement sur la chirurgie mais la prise en charge globale est multidisciplinaire. L’objectif de cet article est de reprendre les éléments principaux du diagnostic clinique, revoir les bases anatomiques et pathologiques, ainsi que la prise en charge chirurgical avec notre protocole ERAS®.
{"title":"Craniosténoses : malformations congénitales avec un traitement chirurgical en constante évolution","authors":"Mahmoud Messerer, Camille Niederhauser, Ethan Harel","doi":"10.35190/paediatrica.f.2023.4.4","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.f.2023.4.4","url":null,"abstract":"Les craniosténoses sont des malformations congénitales rares, on décrit des formes non syndromiques et des formes syndromiques. Le diagnostic est clinique et peut être confirmé par des examens complémentaires comme le scanner cérébral dans les formes simples ou des tests génétiques dans les formes syndromiques. Le traitement est basé essentiellement sur la chirurgie mais la prise en charge globale est multidisciplinaire. L’objectif de cet article est de reprendre les éléments principaux du diagnostic clinique, revoir les bases anatomiques et pathologiques, ainsi que la prise en charge chirurgical avec notre protocole ERAS®.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139169948","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2023-12-20DOI: 10.35190/paediatrica.f.2023.4.3
Christina Steiger-Tuk
Les blessures à la main sont une cause fréquente de consultation aux urgences et chez le pédiatre. Elles représentent environ 30 % de toutes les consultations de traumatologie pédiatrique(1,2). Correctement diagnostiquées et prises en charge, ces blessures guérissent dans la majorité des cas sans séquelles. Les lésions des tissus mous, telles que les écorchures, les écrasements et les lacérations, sont plus fréquentes chez les jeunes enfants, tandis que les coupures, contusions et fractures sont observées plutôt chez les enfants plus âgés et les adolescents.
{"title":"Blessures traumatiques de la main fréquentes chez les enfants et les adolescents","authors":"Christina Steiger-Tuk","doi":"10.35190/paediatrica.f.2023.4.3","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.f.2023.4.3","url":null,"abstract":"Les blessures à la main sont une cause fréquente de consultation aux urgences et chez le pédiatre. Elles représentent environ 30 % de toutes les consultations de traumatologie pédiatrique(1,2). Correctement diagnostiquées et prises en charge, ces blessures guérissent dans la majorité des cas sans séquelles. Les lésions des tissus mous, telles que les écorchures, les écrasements et les lacérations, sont plus fréquentes chez les jeunes enfants, tandis que les coupures, contusions et fractures sont observées plutôt chez les enfants plus âgés et les adolescents.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139169993","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Kraniostenosen sind seltene angeborene Fehlbildungen, die in nichtsyndromale und syndromale Formen unterteilt werden. Die Diagnose erfolgt klinisch und kann gegebenenfalls durch ergänzende Abklärungen bestätigt werden, beispielsweise anhand einer CT-Untersuchung des Gehirns bei den einfachen Formen oder durch Gentests bei den syndromalen Formen. Die Behandlung stützt sich im Wesentlichen auf die chirurgische Korrektur, die Gesamtbetreuung erfolgt jedoch multidisziplinär. Der vorliegende Artikel befasst sich mit den wichtigsten Elementen für die klinische Diagnose, den anatomischen und pathologischen Grundlagen sowie der chirurgischen Behandlung im Rahmen unserem ERAS®-Protokolls.
{"title":"Kraniostenosen – angeborene Fehlbildungen mit kontinuierlich weiterentwickelter chirurgischer Korrektur","authors":"Mahmoud Messerer, Camille Niederhauser, Ethan Harel","doi":"10.35190/paediatrica.d.2023.4.4","DOIUrl":"https://doi.org/10.35190/paediatrica.d.2023.4.4","url":null,"abstract":"Kraniostenosen sind seltene angeborene Fehlbildungen, die in nichtsyndromale und syndromale Formen unterteilt werden. Die Diagnose erfolgt klinisch und kann gegebenenfalls durch ergänzende Abklärungen bestätigt werden, beispielsweise anhand einer CT-Untersuchung des Gehirns bei den einfachen Formen oder durch Gentests bei den syndromalen Formen. Die Behandlung stützt sich im Wesentlichen auf die chirurgische Korrektur, die Gesamtbetreuung erfolgt jedoch multidisziplinär. Der vorliegende Artikel befasst sich mit den wichtigsten Elementen für die klinische Diagnose, den anatomischen und pathologischen Grundlagen sowie der chirurgischen Behandlung im Rahmen unserem ERAS®-Protokolls.","PeriodicalId":509831,"journal":{"name":"Paediatrica","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-12-20","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139169012","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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