Pub Date : 2009-12-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.4.223
T. Bellido
It has been long proposed that the osteocyte network continually compares present mechanical strains to usual levels of strain, and triggers signals to osteoclasts or osteoblasts resulting in bone loss or gain, as needed. Whereas physiological levels of mechanical stimulation maintain bone mass, too low or too high levels of strain induce bone resorption. One mechanism by which osteocytes may trigger bone resorption is by undergoing apoptosis. Either low or high levels of mechanical loading lead to increased prevalence of osteocyte apoptosis, which temporally precedes and is spatially associated with osteoclast recruitment and the subsequent increase in bone resorption[1,2]. A cause and effect relationship between osteocyte death and bone resorption has been demonstrated using a transgenic mouse model of inducible osteocyte ablation in which osteocyte apoptosis was sufficient to trigger osteoclast recruitment[3]. In addition, the normal osteoclastogenic response to unloading was missing in bones from osteocyte-depleted mice, confirming that osteocytes are indispensable for the skeletal adaptation to weightlessness. Because osteocyte apoptosis is inhibited not only by mechanical stimulation but also by estrogens and bisphosphonates, these findings raise the intriguing possibility that preservation of osteocyte viability contributes to the anti-remodeling properties of these agents.
{"title":"Why to Keep Osteocytes Alive and How","authors":"T. Bellido","doi":"10.3803/JKES.2009.24.4.223","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.4.223","url":null,"abstract":"It has been long proposed that the osteocyte network continually compares present mechanical strains to usual levels of strain, and triggers signals to osteoclasts or osteoblasts resulting in bone loss or gain, as needed. Whereas physiological levels of mechanical stimulation maintain bone mass, too low or too high levels of strain induce bone resorption. One mechanism by which osteocytes may trigger bone resorption is by undergoing apoptosis. Either low or high levels of mechanical loading lead to increased prevalence of osteocyte apoptosis, which temporally precedes and is spatially associated with osteoclast recruitment and the subsequent increase in bone resorption[1,2]. A cause and effect relationship between osteocyte death and bone resorption has been demonstrated using a transgenic mouse model of inducible osteocyte ablation in which osteocyte apoptosis was sufficient to trigger osteoclast recruitment[3]. In addition, the normal osteoclastogenic response to unloading was missing in bones from osteocyte-depleted mice, confirming that osteocytes are indispensable for the skeletal adaptation to weightlessness. Because osteocyte apoptosis is inhibited not only by mechanical stimulation but also by estrogens and bisphosphonates, these findings raise the intriguing possibility that preservation of osteocyte viability contributes to the anti-remodeling properties of these agents.","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"131591852","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-12-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.4.260
Yoon Jung Kim, J. Seo, J. Moon, Y. Seo, H. Choi, H. Kim, S. Kim, Kyeung mook Choi, S. Baik, D. Choi, N. Kim
Persistent or recurrent primary hyperparathyroidism after initi al parathyroid surgery occurs at rates of 1.5~10%. A single missed parathyroid adenoma accounts for the majority of persistent hyperparathyroidism, whereas metachronous parathyroid adenoma is a rare cause of recurrent hypercalcemia. We report a case of a 39-year-old female who presented with recurrent pancreatitis. She had symptoms of hyperparathyroidism such as hypercalcemia, hypophosphatemia, hypercalciuria, nephrocalcinosis, and osteoporosis. She had a 2-cm firm neck mass under the right sub mandibular area. She was diagnosed with primary hyperparathyroidism 22 years ago. At that time, the right upper and lower parathyroid glands were removed after exploration of all parathyroid glands, and a right upper parathyroid adenoma was diagnosed. Now, she had a second surgery to remove the right submandibular mass with intraoperative PTH monitoring, which was diagnosed as a parathyroid adenoma in an ectopic supernumerary parathyroid gland. Because of hungry bone syndrome, she received calcium carbonate replacement therapy and has no evidence of recurrence. Here, we report a recurrent parathyroid adenoma in the undescended, supernumerary parathyroid gland after a long interval from the initial surgery. (J Korean Endocr Soc 24:260~264, 2009)
{"title":"A Case of Recurrent Ectopic Parathyroid Adenoma Developed 22 Years after the Initial Parathyroidectomy","authors":"Yoon Jung Kim, J. Seo, J. Moon, Y. Seo, H. Choi, H. Kim, S. Kim, Kyeung mook Choi, S. Baik, D. Choi, N. Kim","doi":"10.3803/JKES.2009.24.4.260","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.4.260","url":null,"abstract":"Persistent or recurrent primary hyperparathyroidism after initi al parathyroid surgery occurs at rates of 1.5~10%. A single missed parathyroid adenoma accounts for the majority of persistent hyperparathyroidism, whereas metachronous parathyroid adenoma is a rare cause of recurrent hypercalcemia. We report a case of a 39-year-old female who presented with recurrent pancreatitis. She had symptoms of hyperparathyroidism such as hypercalcemia, hypophosphatemia, hypercalciuria, nephrocalcinosis, and osteoporosis. She had a 2-cm firm neck mass under the right sub mandibular area. She was diagnosed with primary hyperparathyroidism 22 years ago. At that time, the right upper and lower parathyroid glands were removed after exploration of all parathyroid glands, and a right upper parathyroid adenoma was diagnosed. Now, she had a second surgery to remove the right submandibular mass with intraoperative PTH monitoring, which was diagnosed as a parathyroid adenoma in an ectopic supernumerary parathyroid gland. Because of hungry bone syndrome, she received calcium carbonate replacement therapy and has no evidence of recurrence. Here, we report a recurrent parathyroid adenoma in the undescended, supernumerary parathyroid gland after a long interval from the initial surgery. (J Korean Endocr Soc 24:260~264, 2009)","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125847057","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-12-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.4.293
M. Kang, Jung-Min Lee, Ji-Hyun Kim, Min-Young Lee, J. Kim, S. Moon, J. Han, S. Chang
Sporadic medullary thyroid carcinoma (MTC) is the most common f orm of MTC and somatic RET proto-oncogene mutations account for approximately 25% of the patients with sporadic MTC. However, other pathogeneses of sporadic MTC are still unclear. Not only RET mutation, but also polymorphisms of RET may have an association with sporadic MTC. We herein describe the association of MTC and RET proto-oncogene polymorphism. A 51-year-old man was diagnosed with MTC, which was incidentally found on a thyroid sonogram. The patient underwent total thyroidectomy and genetic mutational analysis of the RET gene. Genetic testing detected a polymorphism in codon 691 (G691S) on exon 11 of the RET proto-oncogene. His son and daughter had the same polymorphism. We report on this case along with a review of the related literature on
{"title":"A Case of Sporadic Medullary Thyroid Cancer with RET G691S Polymorphism","authors":"M. Kang, Jung-Min Lee, Ji-Hyun Kim, Min-Young Lee, J. Kim, S. Moon, J. Han, S. Chang","doi":"10.3803/JKES.2009.24.4.293","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.4.293","url":null,"abstract":"Sporadic medullary thyroid carcinoma (MTC) is the most common f orm of MTC and somatic RET proto-oncogene mutations account for approximately 25% of the patients with sporadic MTC. However, other pathogeneses of sporadic MTC are still unclear. Not only RET mutation, but also polymorphisms of RET may have an association with sporadic MTC. We herein describe the association of MTC and RET proto-oncogene polymorphism. A 51-year-old man was diagnosed with MTC, which was incidentally found on a thyroid sonogram. The patient underwent total thyroidectomy and genetic mutational analysis of the RET gene. Genetic testing detected a polymorphism in codon 691 (G691S) on exon 11 of the RET proto-oncogene. His son and daughter had the same polymorphism. We report on this case along with a review of the related literature on","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"114266955","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-12-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.4.237
Dong Sun Kim
237 뇌하수체 졸증은 비교적 드문 질환으로서 뇌하수체의 경 색이나 출혈에 의해서 유발되는 치명적인 응급 질환이다. 통 상 뇌하수체 종양 내에서 일어나므로 뇌하수체 종양 졸증이 라고 할 수 있으나, 드물게는 특히 임신의 경우 등에 정상적 인 뇌하수체 조직에서도 발생할 수 있다. 보통 두통, 구토, 시야장애 및 의식저하 등의 특징적인 증상을 보이는 뇌하수 체 졸증은 뇌하수체 종양 수술 예의 약 3% 정도에서 발견되 나[1], 수술 조직 소견 상에서 뇌하수체 출혈 소견을 보이는 소위 불현성 뇌하수체 졸증은 25% 정도로 더 많은 예에서 발견된다[2,3]. 뇌하수체 종양 별 빈도를 살펴보면 비기능성 종양과 프로 락틴 분비 종양이 가장 많고, 이 외 성장호르몬, 부신피질자 극호르몬, 갑상선자극호르몬, 성선자극호르몬 분비 종양도 드물지만 나타난다[4]. 금번 임 등[5]이 보고한 한국인의 자 료는 비기능성 선종이 67.3%로 월등히 많고 프로락틴 선종 이 19.2%로 그 뒤를 잇는다고 보고되어 외국의 예와 유사한 흐름을 보여 주었다. 여러 가지 요인들이 뇌하수체 졸증의 유발인자로 알려져 있는데, Sibal 등[6]은 뇌하수체 졸증 환 자의 약 40%에서 주요 수술, 고혈압, 옥트레오타이드나 메 티라폰, 브로모크립틴 같은 약물 등의 선행 유발인자가 관련 이 있다고 보고하였다. 이 외에 방사선 치료, 뇌하수체기능 검사, 외상, 혈소판감소증, 당뇨병 등도 관련 있다고 보고되 어 있다. 뇌하수체 졸증이 발병하였을 때에는 약 18%에서 백혈구 가 증가하고, 혈중 나트륨 농도는 20%에서 저하 소견을 보 인다. 뇌하수체 졸증 환자의 81%에서 한 개 이상의 호르몬 결핍의 소견을 보이는데 특히 고나도트로핀은 76%, 코티코트 로핀 60%, 타이로트로핀은 57%에서 결핍 소견을 보인다[6]. 프로락틴 농도는 증가할 수도 있고 감소하는 경우도 있으며, 일시적인 요붕증은 뇌하수체 졸증에서는 그리 흔하지 않아 약 4%의 예에서 발생하며[7], 오히려 드물게 부적절한 바소 프레신 분비 현상이 일어날 수 있다. 뇌하수체 졸증을 진단 하는 영상 기법으로는 자기공명영상이 추천된다. Sibal 등[6]의 보고에 의하면 자기공명영상으로는 약 91%의 환자에서 진 단이 가능하였으며, 반면에 컴퓨터 단층촬영으로는 셀라 종 양이 약 70%에서 진단이 가능하지만 졸증은 28%에서만 진 단이 가능함을 보여주었다. 뇌하수체 졸증의 급성기에 우선적으로 수술적 치료를 해 야 하는가에 대해서는 논란이 많다. 뇌하수체 졸증의 장기적 경과는 증상의 경중과는 관계없어 예측이 불가능하다. 뇌하 수체 졸증의 일차적인 치료로서 우선 수액을 투여하고 전해 질을 교정하며 부족한 호르몬 특히 코르티코스테로이드를 보충해야 한다는 점에는 의문의 여지가 없다. 그러나 수술적 치료를 언제 해야 하는지 그리고 꼭 필요한가에 대해서는 여전히 논란의 중심에 있다. 과거에는 일반적으로 가능한 한 빠른 시간 내에 수술적 감압을 하는 것이 예후를 좋게 한다 고 믿어왔다[8]. Bills 등[8]은 1993년에 일주일 이내에 수술 한 예들에서 시야 장애의 예후를 훨씬 개선시킨다고 보고한 바 있다. 그러나 근래에는 내과적인 치료만 하거나, 내과적 치료를 일단 시작하여 경과를 지켜본 후에 수술적 감압을 시행하여도 신경-안과적인 기능은 잘 회복된다는 연구 결과 들이 나오고 있다. 실제 과거의 연구들은 전향적인 무작위 대조군-임상시험들이 아니고 주로 증례 몇 예들을 모아서 분석한 것 들이라는 한계가 있었다. 더욱이 과거에는 갑자기 유발된 뇌하수체 종괴는 급속한 종괴 제거를 해야 한다는 인식이 많아 수술적 치료가 일차적으로 고려되었었다. 따라 서 수술이 불가능한 소수의 증례에서만 내과적 보존적인 치 료를 하였기 때문에, 수술을 보류하고 내과적 치료를 하는 경우에서 예후가 안전한가에 대해서는 합리적인 결론을 제 시한 바 없다. Maccagnan 등[9]이 1995년 뇌하수체 졸증 12 명을 대상으로 덱사메타손 2.0~16.0 mg/day을 투여한 보존 적인 치료와 수술을 시행하여 비교한 전향적 비교 연구에서 는 안근마비 회복정도와 종양의 재발, 뇌하수체 호르몬 분비 기능 정도에서 차이가 없었다. 뇌하수체 졸증 환자의 임상적 고찰 및 치료 방법에 따른 결과 비교
{"title":"Characteristics and Treatment Options of Pituitary Apoplexy","authors":"Dong Sun Kim","doi":"10.3803/JKES.2009.24.4.237","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.4.237","url":null,"abstract":"237 뇌하수체 졸증은 비교적 드문 질환으로서 뇌하수체의 경 색이나 출혈에 의해서 유발되는 치명적인 응급 질환이다. 통 상 뇌하수체 종양 내에서 일어나므로 뇌하수체 종양 졸증이 라고 할 수 있으나, 드물게는 특히 임신의 경우 등에 정상적 인 뇌하수체 조직에서도 발생할 수 있다. 보통 두통, 구토, 시야장애 및 의식저하 등의 특징적인 증상을 보이는 뇌하수 체 졸증은 뇌하수체 종양 수술 예의 약 3% 정도에서 발견되 나[1], 수술 조직 소견 상에서 뇌하수체 출혈 소견을 보이는 소위 불현성 뇌하수체 졸증은 25% 정도로 더 많은 예에서 발견된다[2,3]. 뇌하수체 종양 별 빈도를 살펴보면 비기능성 종양과 프로 락틴 분비 종양이 가장 많고, 이 외 성장호르몬, 부신피질자 극호르몬, 갑상선자극호르몬, 성선자극호르몬 분비 종양도 드물지만 나타난다[4]. 금번 임 등[5]이 보고한 한국인의 자 료는 비기능성 선종이 67.3%로 월등히 많고 프로락틴 선종 이 19.2%로 그 뒤를 잇는다고 보고되어 외국의 예와 유사한 흐름을 보여 주었다. 여러 가지 요인들이 뇌하수체 졸증의 유발인자로 알려져 있는데, Sibal 등[6]은 뇌하수체 졸증 환 자의 약 40%에서 주요 수술, 고혈압, 옥트레오타이드나 메 티라폰, 브로모크립틴 같은 약물 등의 선행 유발인자가 관련 이 있다고 보고하였다. 이 외에 방사선 치료, 뇌하수체기능 검사, 외상, 혈소판감소증, 당뇨병 등도 관련 있다고 보고되 어 있다. 뇌하수체 졸증이 발병하였을 때에는 약 18%에서 백혈구 가 증가하고, 혈중 나트륨 농도는 20%에서 저하 소견을 보 인다. 뇌하수체 졸증 환자의 81%에서 한 개 이상의 호르몬 결핍의 소견을 보이는데 특히 고나도트로핀은 76%, 코티코트 로핀 60%, 타이로트로핀은 57%에서 결핍 소견을 보인다[6]. 프로락틴 농도는 증가할 수도 있고 감소하는 경우도 있으며, 일시적인 요붕증은 뇌하수체 졸증에서는 그리 흔하지 않아 약 4%의 예에서 발생하며[7], 오히려 드물게 부적절한 바소 프레신 분비 현상이 일어날 수 있다. 뇌하수체 졸증을 진단 하는 영상 기법으로는 자기공명영상이 추천된다. Sibal 등[6]의 보고에 의하면 자기공명영상으로는 약 91%의 환자에서 진 단이 가능하였으며, 반면에 컴퓨터 단층촬영으로는 셀라 종 양이 약 70%에서 진단이 가능하지만 졸증은 28%에서만 진 단이 가능함을 보여주었다. 뇌하수체 졸증의 급성기에 우선적으로 수술적 치료를 해 야 하는가에 대해서는 논란이 많다. 뇌하수체 졸증의 장기적 경과는 증상의 경중과는 관계없어 예측이 불가능하다. 뇌하 수체 졸증의 일차적인 치료로서 우선 수액을 투여하고 전해 질을 교정하며 부족한 호르몬 특히 코르티코스테로이드를 보충해야 한다는 점에는 의문의 여지가 없다. 그러나 수술적 치료를 언제 해야 하는지 그리고 꼭 필요한가에 대해서는 여전히 논란의 중심에 있다. 과거에는 일반적으로 가능한 한 빠른 시간 내에 수술적 감압을 하는 것이 예후를 좋게 한다 고 믿어왔다[8]. Bills 등[8]은 1993년에 일주일 이내에 수술 한 예들에서 시야 장애의 예후를 훨씬 개선시킨다고 보고한 바 있다. 그러나 근래에는 내과적인 치료만 하거나, 내과적 치료를 일단 시작하여 경과를 지켜본 후에 수술적 감압을 시행하여도 신경-안과적인 기능은 잘 회복된다는 연구 결과 들이 나오고 있다. 실제 과거의 연구들은 전향적인 무작위 대조군-임상시험들이 아니고 주로 증례 몇 예들을 모아서 분석한 것 들이라는 한계가 있었다. 더욱이 과거에는 갑자기 유발된 뇌하수체 종괴는 급속한 종괴 제거를 해야 한다는 인식이 많아 수술적 치료가 일차적으로 고려되었었다. 따라 서 수술이 불가능한 소수의 증례에서만 내과적 보존적인 치 료를 하였기 때문에, 수술을 보류하고 내과적 치료를 하는 경우에서 예후가 안전한가에 대해서는 합리적인 결론을 제 시한 바 없다. Maccagnan 등[9]이 1995년 뇌하수체 졸증 12 명을 대상으로 덱사메타손 2.0~16.0 mg/day을 투여한 보존 적인 치료와 수술을 시행하여 비교한 전향적 비교 연구에서 는 안근마비 회복정도와 종양의 재발, 뇌하수체 호르몬 분비 기능 정도에서 차이가 없었다. 뇌하수체 졸증 환자의 임상적 고찰 및 치료 방법에 따른 결과 비교","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126588455","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-12-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.4.287
Young Jun Lee, J. Sung, Sei-Hyun Kim, H. Yi, Y. Kim, Sihoon Lee, I. Park
Autoimmune thyroid diseases, including Hashimoto's thyroiditis (HT), are common organ-specific autoimmune disorders that often occur in conjunction with other autoimmune diseases. Autoimmune hepatitis (AIH) is a relatively rare disease of unknown etiology. In this condition, progressive destruction of the liver parenchyma occurs. Without proper treatment with immunosuppressive agents, such as prednisone and azathioprine, this condition leads to cirrhosis and liver failure. Timely detection and appropriate treatment of the AIH is prerequisite for the long-term survival of affected patients. We report here a case of HT accompanied by AIH confirmed by liver biopsy. On the basis of this case report, we suggest that, a sustained elevation of aminotransferases refractory to thyroid dysfunction correction should result in a liver biopsy to differentiate AIH from other forms of liver dysfunction or secondary to thyroid disorders. Treatment should
{"title":"A Case of Hashimoto's Thyroiditis Accompanied by Autoimmune Hepatitis Diagnosed with Liver Biopsy.","authors":"Young Jun Lee, J. Sung, Sei-Hyun Kim, H. Yi, Y. Kim, Sihoon Lee, I. Park","doi":"10.3803/JKES.2009.24.4.287","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.4.287","url":null,"abstract":"Autoimmune thyroid diseases, including Hashimoto's thyroiditis (HT), are common organ-specific autoimmune disorders that often occur in conjunction with other autoimmune diseases. Autoimmune hepatitis (AIH) is a relatively rare disease of unknown etiology. In this condition, progressive destruction of the liver parenchyma occurs. Without proper treatment with immunosuppressive agents, such as prednisone and azathioprine, this condition leads to cirrhosis and liver failure. Timely detection and appropriate treatment of the AIH is prerequisite for the long-term survival of affected patients. We report here a case of HT accompanied by AIH confirmed by liver biopsy. On the basis of this case report, we suggest that, a sustained elevation of aminotransferases refractory to thyroid dysfunction correction should result in a liver biopsy to differentiate AIH from other forms of liver dysfunction or secondary to thyroid disorders. Treatment should","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122933090","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-12-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.4.277
M. Lee, Yoon-Shick Yom, Hyunjung Lim, Sung-Tae Kim, Yu Mi Lee, Youn-Zoo Cho, K. Lee, Byung-Joon Kim, Keun-Young Park, Dong-Mee Lim
Topiramate is a drug used to treat epilepsy, and is known for its effects including reduced appetite resulting in lower body weight, and the lowering of neutral fat. In addition, topiramate is known to reduce blood sugar levels by increasing insulin sensitivity and by increasing insulin secretion by glucose stimulation. The authors report a case of persistent hypoglycemia, in a patient who had been administrating topiramate, as a treatment for epilepsy following an episode of cerebral infarction. (J Korean Endocr Soc 24:277~280, 2009)
{"title":"A Case of Prolonged Hypoglycemia Post Topiramate Treatment an Anti-convulsant, in a Type 2 Diabetic Patient","authors":"M. Lee, Yoon-Shick Yom, Hyunjung Lim, Sung-Tae Kim, Yu Mi Lee, Youn-Zoo Cho, K. Lee, Byung-Joon Kim, Keun-Young Park, Dong-Mee Lim","doi":"10.3803/JKES.2009.24.4.277","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.4.277","url":null,"abstract":"Topiramate is a drug used to treat epilepsy, and is known for its effects including reduced appetite resulting in lower body weight, and the lowering of neutral fat. In addition, topiramate is known to reduce blood sugar levels by increasing insulin sensitivity and by increasing insulin secretion by glucose stimulation. The authors report a case of persistent hypoglycemia, in a patient who had been administrating topiramate, as a treatment for epilepsy following an episode of cerebral infarction. (J Korean Endocr Soc 24:277~280, 2009)","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"134452633","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-09-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.3.206
Kyeong Ju Lee, J. Hahm, T. Jung, J. Jung, Soo Kyoung Kim, J. Baek, Won Hyun Lee, H. Yoo, S. Chung
Here we describe a male patient who attained normal height despite combined hypopituitarism with an abnormal growth hormone-insulin-like growth factor (IGF)-I axis. When he was an 18-year-old, he presented with a short stature and underdeveloped external genitalia. The patient had not undergone normal pubertal development and he displayed a height below the fifth percentile. Hormonal and radiological studies revealed the findings of severe anterior pituitary hormone deficiency and an atrophic pituitary gland. There had been no recent follow-ups with the patient or medical treatment since that time. In the current presentation, the patient, now 22 years of age, had attained normal height, yet he remained prepubertal and showed manifestations of delayed bone age and combined hypopituitarism. In addition, the patient’s IGF-II levels were increased for his age. (J Korean Endocr Soc 24:206~211, 2009)
{"title":"The Case of Accelerated Linear Growth Despite Growth Hormone and Insulin-like Growth Factor-I Deficiency","authors":"Kyeong Ju Lee, J. Hahm, T. Jung, J. Jung, Soo Kyoung Kim, J. Baek, Won Hyun Lee, H. Yoo, S. Chung","doi":"10.3803/JKES.2009.24.3.206","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.3.206","url":null,"abstract":"Here we describe a male patient who attained normal height despite combined hypopituitarism with an abnormal growth hormone-insulin-like growth factor (IGF)-I axis. When he was an 18-year-old, he presented with a short stature and underdeveloped external genitalia. The patient had not undergone normal pubertal development and he displayed a height below the fifth percentile. Hormonal and radiological studies revealed the findings of severe anterior pituitary hormone deficiency and an atrophic pituitary gland. There had been no recent follow-ups with the patient or medical treatment since that time. In the current presentation, the patient, now 22 years of age, had attained normal height, yet he remained prepubertal and showed manifestations of delayed bone age and combined hypopituitarism. In addition, the patient’s IGF-II levels were increased for his age. (J Korean Endocr Soc 24:206~211, 2009)","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124202507","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-09-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.3.151
K. Han
Fig. 1과 같이 중성지방(TAG) 입자들은 지방세포에 많이 함입되어 저장된다. 당과 같이 저장되는 과정에는 인슐린의 동화작용이 관여하게 된다. 이러한 중성지방은 가수분해되 어 non-esterified fatty acid의 형태로 유리되어 간으로 전달 된다. 특히 인슐린저항성(Fig. 2 중 IR) 상황에서는 카테콜라민 이나 글루코르티코이드 등의 스트레스 호르몬의 자극에 대 해 지방세포가 민감하게 반응하기 때문에 많은 양의 유리지 방산이 생산되며 이는 간으로 흡수되어 중성지방을 만드는 원료로 쓰인다. Fig. 2와 같이 간으로 전달된 non-esterified fatty acid (NEFA)들은 acyl-CoA로 치환되며 이들은 어떠한 전사인자 의 활성에 의한 것인지에 따라 중성지방 또는 콜레스테롤 생합성경로를 거치게 되며, 경우에 따라서는 glucose로도 합 성되어 저장된다. 가령 SREBP-1c의 전사인자 활성을 거쳐 중성지방이 합성되며, SREBP-2를 거치면 콜레스테롤의 합 성이 일어난다[1]. 특히 인슐린 저항성과 같은 상태에서는 간에서 과도한 중성지방이 만들어지게 된다.
{"title":"Is Triglyceride Atherogenic","authors":"K. Han","doi":"10.3803/JKES.2009.24.3.151","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.3.151","url":null,"abstract":"Fig. 1과 같이 중성지방(TAG) 입자들은 지방세포에 많이 함입되어 저장된다. 당과 같이 저장되는 과정에는 인슐린의 동화작용이 관여하게 된다. 이러한 중성지방은 가수분해되 어 non-esterified fatty acid의 형태로 유리되어 간으로 전달 된다. 특히 인슐린저항성(Fig. 2 중 IR) 상황에서는 카테콜라민 이나 글루코르티코이드 등의 스트레스 호르몬의 자극에 대 해 지방세포가 민감하게 반응하기 때문에 많은 양의 유리지 방산이 생산되며 이는 간으로 흡수되어 중성지방을 만드는 원료로 쓰인다. Fig. 2와 같이 간으로 전달된 non-esterified fatty acid (NEFA)들은 acyl-CoA로 치환되며 이들은 어떠한 전사인자 의 활성에 의한 것인지에 따라 중성지방 또는 콜레스테롤 생합성경로를 거치게 되며, 경우에 따라서는 glucose로도 합 성되어 저장된다. 가령 SREBP-1c의 전사인자 활성을 거쳐 중성지방이 합성되며, SREBP-2를 거치면 콜레스테롤의 합 성이 일어난다[1]. 특히 인슐린 저항성과 같은 상태에서는 간에서 과도한 중성지방이 만들어지게 된다.","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127692994","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-09-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.3.156
Hyeonjin Kim, Tae-Sik Park
156 비만과 이상지질혈증은 대사질환을 일으키는 위험인자로 서 만성 성인 질환인 제 2형 당뇨병, 고혈압, 동맥경화, 지방 간, 심장 질환의 원인이 되는 것으로 알려져 왔다. 이러한 성인병은 운동 부족과 과영양으로 인하여 발병하며 지방조 직의 축적에 따른 혈액 내 지질 대사체의 증가에 의해 일어 나는 것으로 알려져 있다[1]. 세계적으로 비만 환자가 증가 하고 있어 미국의 경우 전 인구의 30%가 과체중으로 임상 적 비만 환자이며 비만 인구는 증가 추세에 있다[2]. 이에 따른 대사 관련 질환의 치료에 드는 비용이 미국 전체 의료 비의 40%에 달하게 되며 계속적인 증가 추세에 있다[3]. 국 내의 경우 인구의 급속한 노령화 및 비만인구가 점차 증가 하게 되어 당뇨 및 심혈관 질환과 같은 만성 대사질환이 증 가하고 있다. 특히 당뇨병의 유병률은 전체 인구의 8%로 환 자 수가 400만 명에 달하고, 총 국민 의료보험료의 19.2%가 지출되고 있다[4]. 이러한 이유로 만성 대사질환의 예방과 치료가 시급한 현실이다. 이러한 보건적.사회적 이유 때문에 계속적인 관심과 연 구를 통해 비만에 의한 조직 내 대사 질환 발병을 유발하는 기전에 대해서 여러 가지 가설이 제시되고 있다. 그 중 가장 힘을 얻고 있는 가설이 조직 내 지질의 유입이 지방산의 산 화와 수용 정도를 넘어서서 축적되는 현상이 세포 내 신호 전달 체계의 이상을 가져와 장기의 기능을 저해 시킨다는 가설이다[5,6]. 이러한 대사이상의 표적 장기는 간, 근육, 심 장, 췌장, 혈관을 들 수 있겠다. 신호 전달계의 조절을 가져 오는 여러 지질 대사체 중 diacylglycerol (DAG)에 의한 protein kinase C (PKC)의 활성 조절 기전이 활발히 보고되 고 있으나 스핑고지질 대사체와 만성 대사 질환과의 연관관 계가 최근 대두되고 있다. 스핑고지질은 다른 지질대사체와는 달리 염증과 여러 사 이토카인에 의해 생합성이 증가되며 비만 및 당뇨병 동물 모델의 여러 조직에서 증가되는 것이 알려져 있다[7,8]. 또 한 스핑고지질의 생합성 기질인 지방산의 농도에 의해 세포 내 농도가 조절되기 때문에 비만에 의해 증가된 혈액 내 지 방산의 농도에 민감하게 반응한다[9]. 이러한 이유로 비만 유발 대사 질환에 관계된 여러 병리학적 위험인자에 밀접한 연관이 있음이 최근 알려져 왔다[9]. 유전적 변이 동물 모델 의 부재로 인해 스핑고 생합성 저해제를 사용한 약리학적 연구로 그 치료효능이 규명되고 있다. 본 총설에서는 스핑고 생합성 저해로 치료가 제시된 성인성 만성 대사 질환에 대 한 동물 및 임상 연구결과를 검토하고자 한다.
156肥胖和异常地质血症是引发代谢疾病的危险因素，一直被认为是引发慢性成人疾病的第2型糖尿病、高血压、动脉硬化、脂肪肝、心脏疾病的原因。这种成人病因运动不足和过度营养而发病，由脂肪组织积累导致血液内地质代谢体增加引起[1]。全球肥胖患者不断增加，美国30%的人口超重，是临床肥胖患者，肥胖人口呈增加趋势[2]。由此带来的代谢相关疾病的治疗费用将占美国全部医疗费用的40%，呈持续增长趋势[3]。在国内，由于人口的急速老龄化及肥胖人口的逐渐增加，糖尿病及心血管疾病等慢性代谢疾病正在增加。特别是糖尿病的发病率占总人口的8%，患者人数达到400万人，支出国民医疗保险费的19.2%[4]。因此，慢性代谢疾病的预防和治疗迫在眉睫。这种保健性的。由于社会原因，通过持续的关注和研究，对因肥胖引发组织内代谢疾病的发病机制提出了多种假设。其中最有力的假说是组织内地质的流入超过脂肪酸的酸化和吸收程度而积累的现象，会带来细胞内信号传递体系的异常，阻碍器官的功能[5,6]。这些代谢以上的目标器官包括肝脏，肌肉，心脏，胰腺，血管。在带来信号传达系统调节的多种地质代谢体中，虽然diacylglycerol (DAG)的protein kinase C (PKC)的活性调节作用得到了活跃的报告，但是最近sping高脂代谢体和慢性代谢疾病的关联关系正在抬头。斯平高脂质与其他地质代谢体不同，炎症和多氯胺酮会使生物合成增加，肥胖和糖尿病动物模型的多个组织也会增加[7,8]。另外，由于汉石平高脂质的生物合成基质——脂肪酸的浓度可以调节细胞内的浓度，因此对因肥胖而增加的血液内脂防酸的浓度反应敏感[9]。正因为如此，最近人们发现与诱发肥胖代谢疾病相关的各种病理危险因素有着密切的关系[9]。由于缺乏遗传变异动物模型，通过使用spingo生物合成阻抗剂的药理学研究，正在查明其治疗效果。本总说将对因斯平高生物合成障碍而被提出治疗的成人性慢性代谢疾病的动物及临床研究结果进行研讨。
{"title":"Role of Sphingolipid Metabolites in Metabolic Disease","authors":"Hyeonjin Kim, Tae-Sik Park","doi":"10.3803/JKES.2009.24.3.156","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.3.156","url":null,"abstract":"156 비만과 이상지질혈증은 대사질환을 일으키는 위험인자로 서 만성 성인 질환인 제 2형 당뇨병, 고혈압, 동맥경화, 지방 간, 심장 질환의 원인이 되는 것으로 알려져 왔다. 이러한 성인병은 운동 부족과 과영양으로 인하여 발병하며 지방조 직의 축적에 따른 혈액 내 지질 대사체의 증가에 의해 일어 나는 것으로 알려져 있다[1]. 세계적으로 비만 환자가 증가 하고 있어 미국의 경우 전 인구의 30%가 과체중으로 임상 적 비만 환자이며 비만 인구는 증가 추세에 있다[2]. 이에 따른 대사 관련 질환의 치료에 드는 비용이 미국 전체 의료 비의 40%에 달하게 되며 계속적인 증가 추세에 있다[3]. 국 내의 경우 인구의 급속한 노령화 및 비만인구가 점차 증가 하게 되어 당뇨 및 심혈관 질환과 같은 만성 대사질환이 증 가하고 있다. 특히 당뇨병의 유병률은 전체 인구의 8%로 환 자 수가 400만 명에 달하고, 총 국민 의료보험료의 19.2%가 지출되고 있다[4]. 이러한 이유로 만성 대사질환의 예방과 치료가 시급한 현실이다. 이러한 보건적.사회적 이유 때문에 계속적인 관심과 연 구를 통해 비만에 의한 조직 내 대사 질환 발병을 유발하는 기전에 대해서 여러 가지 가설이 제시되고 있다. 그 중 가장 힘을 얻고 있는 가설이 조직 내 지질의 유입이 지방산의 산 화와 수용 정도를 넘어서서 축적되는 현상이 세포 내 신호 전달 체계의 이상을 가져와 장기의 기능을 저해 시킨다는 가설이다[5,6]. 이러한 대사이상의 표적 장기는 간, 근육, 심 장, 췌장, 혈관을 들 수 있겠다. 신호 전달계의 조절을 가져 오는 여러 지질 대사체 중 diacylglycerol (DAG)에 의한 protein kinase C (PKC)의 활성 조절 기전이 활발히 보고되 고 있으나 스핑고지질 대사체와 만성 대사 질환과의 연관관 계가 최근 대두되고 있다. 스핑고지질은 다른 지질대사체와는 달리 염증과 여러 사 이토카인에 의해 생합성이 증가되며 비만 및 당뇨병 동물 모델의 여러 조직에서 증가되는 것이 알려져 있다[7,8]. 또 한 스핑고지질의 생합성 기질인 지방산의 농도에 의해 세포 내 농도가 조절되기 때문에 비만에 의해 증가된 혈액 내 지 방산의 농도에 민감하게 반응한다[9]. 이러한 이유로 비만 유발 대사 질환에 관계된 여러 병리학적 위험인자에 밀접한 연관이 있음이 최근 알려져 왔다[9]. 유전적 변이 동물 모델 의 부재로 인해 스핑고 생합성 저해제를 사용한 약리학적 연구로 그 치료효능이 규명되고 있다. 본 총설에서는 스핑고 생합성 저해로 치료가 제시된 성인성 만성 대사 질환에 대 한 동물 및 임상 연구결과를 검토하고자 한다.","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125982541","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2009-09-01DOI: 10.3803/JKES.2009.24.3.195
Won Jun Kim, S. Moon, Hyeyoung Kim, C. Lee
The term pseudohypoparathyroidism describes a rare disorder characterized by resistance to the action of immunoreactive parathyroid hormone (PTH) in peripheral tissue rather than a deficiency of PTH. Patients present with tetany, spasm, hypocalcemia, hyperphosphatemia, and Albright's hereditary osteodystrophy (AHO). We present a case of symptomatic hypocalcemia due to pseudohypoparathyroidism aggravated by rhabdomyolysis. A 21-year-old man presented with tetany, AHO phenotypes and an ankle infection. Rhabdomyolysis was confirmed by marked elevation of serum creatine phosphokinase, more than 10 times above normal. Spasm was observed and the serum value of total c alcium was as low as 3.7 mg/dL and that of phosphate was as high as 7.0 mg/dL, and the peak level of PTH was at 80.4 pg/mL. Although not surveyed by Ellsworth-Howard test and molecular study, it was classified as pseudohypoparathyroidism type 1a or 1c. The clinical and laboratory abnormalities were corrected by vitamin D in addition to calcium. The patient’s mother, sister, and grandmother had AHO phenotypes without clinical and biochemical manifestations. To the best of our knowledge, this is the first case by maternal inheritance that AHO phenotypes appear for three generations of a family in Korea. (J Korean Endocr Soc 24:195~200, 2009) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
{"title":"A Case of Pseudohypoparathyroidism Worsened by Rhabdomyolysis","authors":"Won Jun Kim, S. Moon, Hyeyoung Kim, C. Lee","doi":"10.3803/JKES.2009.24.3.195","DOIUrl":"https://doi.org/10.3803/JKES.2009.24.3.195","url":null,"abstract":"The term pseudohypoparathyroidism describes a rare disorder characterized by resistance to the action of immunoreactive parathyroid hormone (PTH) in peripheral tissue rather than a deficiency of PTH. Patients present with tetany, spasm, hypocalcemia, hyperphosphatemia, and Albright's hereditary osteodystrophy (AHO). We present a case of symptomatic hypocalcemia due to pseudohypoparathyroidism aggravated by rhabdomyolysis. A 21-year-old man presented with tetany, AHO phenotypes and an ankle infection. Rhabdomyolysis was confirmed by marked elevation of serum creatine phosphokinase, more than 10 times above normal. Spasm was observed and the serum value of total c alcium was as low as 3.7 mg/dL and that of phosphate was as high as 7.0 mg/dL, and the peak level of PTH was at 80.4 pg/mL. Although not surveyed by Ellsworth-Howard test and molecular study, it was classified as pseudohypoparathyroidism type 1a or 1c. The clinical and laboratory abnormalities were corrected by vitamin D in addition to calcium. The patient’s mother, sister, and grandmother had AHO phenotypes without clinical and biochemical manifestations. To the best of our knowledge, this is the first case by maternal inheritance that AHO phenotypes appear for three generations of a family in Korea. (J Korean Endocr Soc 24:195~200, 2009) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ","PeriodicalId":119859,"journal":{"name":"Journal of Korean Endocrine Society","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2009-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124395576","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
京公网安备 11010802042870号
京ICP备2023020795号-1
扫码关注我们
求助内容：
应助结果提醒方式：