Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi最新文献

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RT-PCR・ダイレクトシークエンス法を用いたX連鎖型アルポート症候群の遺伝子診断使用RT-PCR直接测序法对X连锁型阿尔波特综合征进行基因诊断

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 1998-04-30 DOI: 10.3165/JJPN.11.69

祐司井上, 茎子野口, 浩一中西, 一誠飯島, 肇中村, 久英西尾, 卓白川, 馨西山, 徳茂吉川

アルポート症候群の大部分はX連鎖型で，X染色体上に存在するIV型コラーゲンα5鎖遺伝子の変異によりおこると考えられている。これまでゲノムDNAを用いたPCR-SSCP法にて遺伝子解析が行われているが，変異の検出率は50%以下である。今回我々は末梢血白血球中のRNAを用いたnested RT-PCR・ダイレクトシークエンス法にてIV型コラーゲンα5鎖全遺伝子を解析した。対象は糸球体もしくは皮膚基底膜α5鎖蛋白の異常を認めたX連鎖型アルポート症候群22家系22例 (男児13例，女児9例)。結果，男児は13例中12例 (92%)，女児は9例中7例 (78%) で病因と考えられる遺伝子変異がみつかり，全体の検出率は86%と高率であった。変異の内訳は，missense mutation 9例，deletion mutation 4例，nonsense mutation 3例，exon skipping 3例であった。結論として末梢血白血球を用いたnested RT-PCR・ダイレクトシークエンス法によるmRNAレベルでの遺伝子解析は，X連鎖型アルポート症候群の遺伝子診断法として高感度で実用的な方法と考える。

alport症候群大部分是X连锁型，被认为是X染色体上存在的IV型胶原蛋白α5链基因变异引起的。迄今为止，利用利用基因组DNA的PCR-SSCP方法进行了基因分析，但变异检出率在50%以下。这次我们利用外周血白细胞中的RNA，通过nested RT-PCR直接测序法分析了IV型胶原蛋白α5链全基因。对象是肾小球或皮肤基底膜α5链蛋白异常的X连锁型alport症候群22个家族22例(男孩13例，女孩9例)。结果，13例男婴中有12例(92%)，9例女婴中有7例(78%)发现了被认为是病因的基因变异，整体检出率高达86%。变异明细为missense mutation 9例、deletion mutation 4例、nonsense mutation 3例、exon skipping 3例。结论是，利用外周血白细胞，通过nested RT-PCR直接测序法在mRNA水平进行基因分析，作为X连锁型阿尔波特综合征的基因诊断法，是一种高灵敏度且实用的方法。

{"title":"RT-PCR・ダイレクトシークエンス法を用いたX連鎖型アルポート症候群の遺伝子診断","authors":"祐司井上, 茎子野口, 浩一中西, 一誠飯島, 肇中村, 久英西尾, 卓白川, 馨西山, 徳茂吉川","doi":"10.3165/JJPN.11.69","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.11.69","url":null,"abstract":"アルポート症候群の大部分はX連鎖型で，X染色体上に存在するIV型コラーゲンα5鎖遺伝子の変異によりおこると考えられている。これまでゲノムDNAを用いたPCR-SSCP法にて遺伝子解析が行われているが，変異の検出率は50%以下である。今回我々は末梢血白血球中のRNAを用いたnested RT-PCR・ダイレクトシークエンス法にてIV型コラーゲンα5鎖全遺伝子を解析した。対象は糸球体もしくは皮膚基底膜α5鎖蛋白の異常を認めたX連鎖型アルポート症候群22家系22例 (男児13例，女児9例)。結果，男児は13例中12例 (92%)，女児は9例中7例 (78%) で病因と考えられる遺伝子変異がみつかり，全体の検出率は86%と高率であった。変異の内訳は，missense mutation 9例，deletion mutation 4例，nonsense mutation 3例，exon skipping 3例であった。結論として末梢血白血球を用いたnested RT-PCR・ダイレクトシークエンス法によるmRNAレベルでの遺伝子解析は，X連鎖型アルポート症候群の遺伝子診断法として高感度で実用的な方法と考える。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"11 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1998-04-30","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129226272","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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小児慢性腎不全のAcquired cystic kidney diseaseの疫学調査儿童慢性肾衰竭Acquired cystic kidney disease的流行病学调查

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 1998-04-30 DOI: 10.3165/JJPN.11.53

敏久野, 服部新三郎, 徳津留, 昭夫古瀬, 雄平伊藤, 真如辛島, 忠司佐藤, 繁幸青木, 誠二宮, 透松元, 和彦新居見, 平松美佐子, 健郎波多江, 義胤郭, 末広玉江, 博之吉村

小児慢性腎不全患者のAcquired cystic kidney disease (ACKD) の頻度および合併症を把握するために，九州小児ネフロロジー研究会に所属する15施設でフォローされている維持透析中および移植後の患者に疫学調査を行った。ACKDは超音波，CTあるいはMRIで両側腎に4個以上の嚢胞を認めるものとし，4個未満はSolitary cyst (SC) とした。対象の39例のうち13例 (33%) にACKDを認め，6例 (15%) にSCを認めた。ACKDの患者の透析期間はSCおよび嚢胞のない患者の透析期間より有意に長く，ACKDの頻度は透析期間が長いほどその頻度は増加した。毎年画像診断で嚢胞の経過を追跡しえたACKDの4例の嚢胞の数およびサイズは年々増大した。肉眼的血尿を発症した2例のうち1例は嚢胞破裂により嚢胞内および後腹膜に大量の出血を呈した。今回の調査で腎臓癌を思わせる所見を呈した症例はなかった。維持透析を行っている小児慢性腎不全患者においては定期的に画像診断を行い，嚢胞の経過観察を行う必要がある。

为了掌握慢性肾衰竭儿童患者Acquired cystic kidney disease (ACKD)的频率及并发症，我们对九州小儿透析学研究会所属的15所跟进的维持透析中和移植后的患者进行了流行病学调查。ACKD通过超声波、CT或MRI发现双侧肾有4个以上的囊肿，不足4个的为Solitary cyst (SC)。39例对象中13例(33%)认可了ACKD, 6例(15%)认可了SC。ACKD患者的透析时间明显长于SC和无囊患者的透析时间，透析时间越长，ACKD的频率越高。每年通过影像诊断追踪囊肿的经过的ACKD的4例的囊肿的数量和尺寸逐年增大。出现肉眼血尿的2例中，1例因囊肿破裂，囊内及后腹膜呈大量出血。在这次的调查中没有出现让人联想到肾癌的病例。对于进行维持透析的小儿慢性肾衰竭患者，有必要定期进行影像诊断，观察囊肿的情况。

{"title":"小児慢性腎不全のAcquired cystic kidney diseaseの疫学調査","authors":"敏久野, 服部新三郎, 徳津留, 昭夫古瀬, 雄平伊藤, 真如辛島, 忠司佐藤, 繁幸青木, 誠二宮, 透松元, 和彦新居見, 平松美佐子, 健郎波多江, 義胤郭, 末広玉江, 博之吉村","doi":"10.3165/JJPN.11.53","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.11.53","url":null,"abstract":"小児慢性腎不全患者のAcquired cystic kidney disease (ACKD) の頻度および合併症を把握するために，九州小児ネフロロジー研究会に所属する15施設でフォローされている維持透析中および移植後の患者に疫学調査を行った。ACKDは超音波，CTあるいはMRIで両側腎に4個以上の嚢胞を認めるものとし，4個未満はSolitary cyst (SC) とした。対象の39例のうち13例 (33%) にACKDを認め，6例 (15%) にSCを認めた。ACKDの患者の透析期間はSCおよび嚢胞のない患者の透析期間より有意に長く，ACKDの頻度は透析期間が長いほどその頻度は増加した。毎年画像診断で嚢胞の経過を追跡しえたACKDの4例の嚢胞の数およびサイズは年々増大した。肉眼的血尿を発症した2例のうち1例は嚢胞破裂により嚢胞内および後腹膜に大量の出血を呈した。今回の調査で腎臓癌を思わせる所見を呈した症例はなかった。維持透析を行っている小児慢性腎不全患者においては定期的に画像診断を行い，嚢胞の経過観察を行う必要がある。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"34 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1998-04-30","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"115284646","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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膀胱尿管逆流 (VUR) 発見における学童細菌尿検尿の有用性について关于发现膀胱输尿管逆流(VUR)的学童细菌尿液验尿的有效性

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Pub Date : 1998-04-30 DOI: 10.3165/JJPN.11.9

松村千恵子, 英昭倉山, 淳子宇田川, 靖幸小林, 露崎みづ枝, 知道黒崎, 正子西岡, 雅彦真家, 雄一長

対象は1984～1996年の千葉市学童細菌尿検尿施行者259,482名 (小1男女，小3・5女子) で，1・2次検査はレプリカ法 (50検体同時に同一培地に接種し，1夜培養後対照培地と比較し菌数判定)，3次検査は定量培養を行い，3回とも105/ml以上の者に精査を施行した。3次検尿陽性者は339名0.13%で，24名 (男2，女22) のVUR症例 (33尿管，Grade I10，II11，III7，IV5) が発見された。 VUR24名中，遺尿16名の他はほぼ無症状，起因菌はE. coli22名，白血球尿 (10/F以上) 15名，腎エコー施行12名中異常は6名であった。24名中自然治癒8名，逆流防止術10名に施行され，最終観察時蛋白尿を呈し予後不良が予測されたのは1名であり，学童細菌尿検尿はVUR発見に有用と考えられた。尿路感染症のスクリーニング法としてレプリカ法を亜硝酸塩試験紙と比較すると，労力はかかるが感度が優れていた。VUR早期発見のために，乳幼児期のエコーに加え，幼児期にレプリカ法による細菌尿検尿の導入の有用性につき今後検討したい。

对象为1984 ~ 1996年的千叶市学童细菌尿检尿施行者259,482名(小学1年级男女，小学3、5年级女生)，1、2次检查采用复制法(50个检体同时接种同一培养基，1夜培养后与对照培养基进行比较菌数判定)，3次检查进行定量培养，3次均为105/ml以上者实施详细检查。3次检尿阳性人数为339名0.13%，发现24名(男2，女22)VUR病例(33输尿管，Grade I10, II11, III7, IV5)。24名vur者中，16名遗尿者基本无症状，起因菌为E. coli22名，白细胞尿(10/F以上)15名，12名执行肾回声反应者中有6名异常。24名患者中有8人自愈，10人实施反流防止术，最终观察时呈蛋白尿，预测预后不良的有1人，认为学童细菌尿验尿对发现VUR有用。作为尿路感染的筛选方法，将复制品法与亚硝酸盐试纸进行比较，虽然耗费劳力，但灵敏度优越。为了VUR的早期发现，今后将在婴幼儿期的回声的基础上，探讨通过复制法在幼儿期导入细菌尿验尿的有效性。

{"title":"膀胱尿管逆流 (VUR) 発見における学童細菌尿検尿の有用性について","authors":"松村千恵子, 英昭倉山, 淳子宇田川, 靖幸小林, 露崎みづ枝, 知道黒崎, 正子西岡, 雅彦真家, 雄一長","doi":"10.3165/JJPN.11.9","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.11.9","url":null,"abstract":"対象は1984～1996年の千葉市学童細菌尿検尿施行者259,482名 (小1男女，小3・5女子) で，1・2次検査はレプリカ法 (50検体同時に同一培地に接種し，1夜培養後対照培地と比較し菌数判定)，3次検査は定量培養を行い，3回とも105/ml以上の者に精査を施行した。3次検尿陽性者は339名0.13%で，24名 (男2，女22) のVUR症例 (33尿管，Grade I10，II11，III7，IV5) が発見された。 VUR24名中，遺尿16名の他はほぼ無症状，起因菌はE. coli22名，白血球尿 (10/F以上) 15名，腎エコー施行12名中異常は6名であった。24名中自然治癒8名，逆流防止術10名に施行され，最終観察時蛋白尿を呈し予後不良が予測されたのは1名であり，学童細菌尿検尿はVUR発見に有用と考えられた。尿路感染症のスクリーニング法としてレプリカ法を亜硝酸塩試験紙と比較すると，労力はかかるが感度が優れていた。VUR早期発見のために，乳幼児期のエコーに加え，幼児期にレプリカ法による細菌尿検尿の導入の有用性につき今後検討したい。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"208 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1998-04-30","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"114144860","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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尿中一酸化窒素代謝物 (NOx－) 定量による小児の一酸化窒素 (NO) 産生の評価: 基礎データとその応用尿中一氧化氮代谢物(NOx-)定量评估儿童一氧化氮(NO)生产:基础数据及其应用

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Pub Date : 1998-04-30 DOI: 10.3165/JJPN.11.79

宏一塚原, 親秀堀, 郁江畑, 晋也土田, 政弘平岡, 久美津村, 清志菊池, 光文眞弓

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Thin basement membrane diseaseの臨床病理学的検討 Thin basement membrane disease的临床病理学探讨

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Pub Date : 1998-04-30 DOI: 10.3165/JJPN.11.35

克之杉原, 益治服部, 信彦綾部, 徹高井, 悟川口, 重彦椿田, 隆邦谷澤

Thin basement membrane disease (以下TBMD) と診断した13症例を臨床病理学的に検討した。組織の検討は，従来の光学顕微鏡，電子顕微鏡，蛍光抗体法所見に加えて，酵素抗体法でIV型コラーゲンα鎖蛋白の発現も検討した。平均観察期間の6.1年で腎機能の低下を認めた症例はなかったが，酵素抗体法で糸球体係蹄壁にIV型コラーゲンα3・4・5鎖蛋白の発現の減弱がみられた男性の1症例では，蛋白尿の増加が見られた。このことからTBMDの診断・経過は慎重に対応する必要があり，IV型コラーゲンα鎖蛋白の検索を行うことはTBMDの診断およびAlport症候群との鑑別に有用と考えられた。

我们对13个确诊为Thin basement membrane disease(以下简称TBMD)的病例进行了临床病理学研究。该组织在以往的光学显微镜、电子显微镜、荧光抗体法发现的基础上，还研究了用酶抗体法发现IV型胶原α链蛋白。平均观察时间6.1年，没有发现肾功能下降的病例，但用酶抗体法发现肾小球系蹄壁IV型骨胶原α3、4、5链蛋白表达减弱的男性病例中，发现蛋白尿增加。因此，TBMD的诊断和经过需要慎重对待，IV型胶原蛋白α链蛋白的检索对TBMD的诊断以及与Alport症候群的鉴别是有用的。

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発作性高血圧と血尿を主訴としたMunchausen syndrome by proxyの1例以发作性高血压和血尿为主的Munchausen syndrome by proxy一例

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Pub Date : 1997-11-30 DOI: 10.3165/JJPN.10.203

笠原多加幸, 敬祥奥川, 広史早川, 淳哉小野塚, 誠樋浦, 牧恵星, 直之冠木, 聖内山, 直子小川, 泰樹田中

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河内長野市, 堺市で発生した大腸菌O-157感染による溶血性尿毒症症候群の治療経験河内长野市、堺市发生的大肠杆菌O-157感染引起溶血性尿毒症症候群的治疗经验

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Pub Date : 1997-11-30 DOI: 10.3165/JJPN.10.209

和郎八木, 村上佳津美, 聡日野, 裕典宮里, 将高丘, 啓月山, 強次福島, 英彦柳田, 由佳村田, 宏彰桑島, 義之林, 吉岡加寿夫, 均高橋, 育弘坂田, 廣文長谷川, 聰雄今田, 耕一丸山, 雄三中尾

平成8年6月に河内長野市で，翌7月に堺市で腸管出血性大腸菌O-157による多数の出血性腸炎患者が発生し，それに合併した溶血性尿毒症症候群 (HUS) 計16例を我々は今回経験した。その内訳は，男児8例，女児8例で，年齢は1歳から10歳で，HUSの完全型 (溶血性貧血，血小板減少，急性腎機能障害の3主徴がそろっているもの) 9症例と不完全型 (3主徴の1つ，ないし2つを欠くもの) 7症例であった。治療として，10例にγ-グロブリン製剤を投与した。5例 (男児2例，女児3例でいずれも完全型) に血液透析を行い，そのうちの3例には血漿交換を併用した。いずれも15病日までには透析から離脱した。HUSのその他の随伴症状として膵炎，中枢神経症状，眼底出血，トランスアミナーゼの上昇を認めた例があったがいずれも軽快している。透析を施行した症例の中で2例に持続する蛋白尿を認め，腎生検を施行し，糸球体，間質に変化を認めた。今後も長期間の経過観察が必要と思われた。

平成8年6月在河内长野市，次年7月在堺市发生了因肠出血型大肠杆菌O-157引起的多例出血型肠炎患者，并合并了溶血性尿毒症症候群(HUS)共计16例。其中，男孩8例，女孩8例，年龄为1 ~ 10岁，HUS完全型(溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能障碍三主征同时存在)9例和不完全型(三主征之一，缺少两个或两个)7个病例。作为治疗，对10例注射了γ-球蛋白制剂。对5例(男孩2例，女孩3例，均为完全型)进行血液透析，其中3例配合血浆交换。他们都在15日之前脱离了透析。HUS的其他伴随症状有胰腺炎、中枢神经症状、眼底出血、转氨酶升高，但都很轻松。施行透析的病例中有2例出现持续蛋白尿，施行肾活检，肾小球、间质均有变化。认为今后也需要长时间的观察。

{"title":"河内長野市, 堺市で発生した大腸菌O-157感染による溶血性尿毒症症候群の治療経験","authors":"和郎八木, 村上佳津美, 聡日野, 裕典宮里, 将高丘, 啓月山, 強次福島, 英彦柳田, 由佳村田, 宏彰桑島, 義之林, 吉岡加寿夫, 均高橋, 育弘坂田, 廣文長谷川, 聰雄今田, 耕一丸山, 雄三中尾","doi":"10.3165/JJPN.10.209","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.10.209","url":null,"abstract":"平成8年6月に河内長野市で，翌7月に堺市で腸管出血性大腸菌O-157による多数の出血性腸炎患者が発生し，それに合併した溶血性尿毒症症候群 (HUS) 計16例を我々は今回経験した。その内訳は，男児8例，女児8例で，年齢は1歳から10歳で，HUSの完全型 (溶血性貧血，血小板減少，急性腎機能障害の3主徴がそろっているもの) 9症例と不完全型 (3主徴の1つ，ないし2つを欠くもの) 7症例であった。治療として，10例にγ-グロブリン製剤を投与した。5例 (男児2例，女児3例でいずれも完全型) に血液透析を行い，そのうちの3例には血漿交換を併用した。いずれも15病日までには透析から離脱した。HUSのその他の随伴症状として膵炎，中枢神経症状，眼底出血，トランスアミナーゼの上昇を認めた例があったがいずれも軽快している。透析を施行した症例の中で2例に持続する蛋白尿を認め，腎生検を施行し，糸球体，間質に変化を認めた。今後も長期間の経過観察が必要と思われた。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"43 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1997-11-30","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121634591","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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高Ca尿症を合併し尿路結石を反復した偽性低アルドステロン症II型 (Gordon症候群) の1症例 1个假性低醛固酮症II型(Gordon症候群)合并高Ca尿症，反复尿路结石的病例

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Pub Date : 1997-11-30 DOI: 10.3165/JJPN.10.215

晋一岡田, 佳裕佐々木, 哲深沢, 孝子中川, 靖子宇都宮, 裕史浦島, 啓一花木, 和夫白木, 綱清笠置

高Ca尿症を合併し尿路結石を反復した偽性低アルドステロン症II型の1例を経験した。症例は14歳女性。5歳，14歳時に尿路結石をきたした。平成7年7月高血圧，高K血症，高Cl性代謝性アシドーシスを指摘され，精査により，本症と診断された。また高Ca尿症を合併しており，尿路結石との関連が疑われた。サイアザイド系利尿剤投与により，代謝性アシドーシス，高K血症は改善した。高Ca尿症と反復した尿路結石を合併した症例は過去に報告がなく貴重な症例と考えられるので報告する。

有一例假性低醛固酮症II型合并高Ca尿症，反复出现尿路结石。病例为14岁女性。五岁，十四岁时得了尿结石。平成7年7月被指出患有高血压、高K血症、高Cl性代谢性酸中毒，经详细检查，被诊断为本症。同时合并高Ca尿症，被怀疑与尿路结石有关。通过使用噻嗪类利尿剂，代谢性酸中毒和高K血症得到了改善。高Ca尿症和反复的尿路结石合并的病例过去没有报告被认为是宝贵的病例所以报告。

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ラットメサンギウム細胞 (MC) が発現するα1β1-インテグリンのATS腎炎における役割鼠甲基苯丙胺细胞(MC)表达的α1β1-整合素在ATS肾炎中的作用

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Pub Date : 1997-11-30 DOI: 10.3165/JJPN.10.167

祥二香美, 秀治近藤, 孝久原, 康二安友, 真樹漆原, 明子北村, 雄次森本, 泰弘黒田

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下痢原性溶血性尿毒症症候群 (D+HUS) の腎外症状の検討研究泻原性溶血性尿毒症症候群(D+HUS)的肾外症状

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Pub Date : 1997-11-30 DOI: 10.3165/JJPN.10.139

博彦東野, 稔也木野, 昭博安原, 元卯西, 厚夫小野, 修造河野, 亮二海老名, 小林陽之助, 信昭松尾

下痢原性溶血性尿毒症症候群の腎外症状について分析・検討した。 (1) 肝臓 (28例): 腎不全の程度が強い程肝障害の程度も強かった。(2) 消化管 (1例): 大腸粘膜は肉眼的には浮腫状に肥厚・発赤し，組織学的には粘膜表層への小円形細胞の浸潤がみられた。発病初期には炎症性腸疾患との鑑別が重要である。(3) 中枢神経系 (7例): 重篤な症状として，全身けいれん，片麻痺，視野狭窄，失読・失書など多彩な症状がみられた。5例で発症1週間以内にけいれんが出現した。原因として，低Na血症・高窒素血症，vero毒素，医原性が考えられた。(4) 循環器 (1例): 左室機能低下がみられた。(5) 呼吸器 (2例): 透析の除水不良・成分輸血時の水分管理不良により肺水腫が発生した。 D+HUSは病初期から厳重な水分管理 (特に血液製剤の投与は最小限にする) を行い，脳浮腫・肺水腫の発症を予防すべきである。

分析讨论了泻原性溶血性尿毒症症候群的肾外症状。(1)肝脏(28例):肾功能不全的程度越强，肝损害的程度也越强。(2)消化道(1例):大肠粘膜肉眼可见浮肿状肥厚发红，组织学上可见小圆形细胞向粘膜表层浸润。在发病初期，与炎症性肠病的鉴别非常重要。(3)中枢神经系统(7例):作为严重症状，出现全身痉挛、偏瘫、视野狭窄、失读失书等多种症状。有5例在发病一周内出现痉挛。其原因可能是低Na血症、高氮血症、vero毒素以及医源性。(4)循环器(1例):发现左室功能低下。(5)呼吸器官(2例):由于透析除水不良、输血时水分管理不良而发生肺水肿。D+HUS在患病初期就应该进行严格的水分管理(特别是尽量减少血液制剂的使用)，以预防脑水肿和肺水肿的发病。

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