Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi最新文献

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尿よりdecoy cell・BKウイルスPCRを検出したステロイド抵抗性ネフローゼ症候群4例の検討从尿液中检测decoy cell BK病毒PCR的类固醇抵抗性肾病症候群4例研究

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2011-04-15 DOI: 10.3165/JJPN.24.1

松村千恵子, 英昭倉山, 勝義金本, 安齋未知子, 尚美西村, 博司北村

尿decoy cell・BKウイルス (BKV) PCR陽性を認めたステロイド抵抗性ネフローゼ症候群 (SRNS) 4例につき，尿中decoy cell，尿・血液のBKV PCRと症状・治療との関連につき検討した。全例微小変化型で，1例初発，3例頻回再発で，decoy cell検出時，全例1～2mg/kgのプレドニゾロン (PSL) とシクロスポリン (CyA) が投与されていた。症例1，2は幼児の膀胱炎 (1例は出血性膀胱炎) で，初感染の可能性があるが，尿・血液のBKV PCR陽性期間の遷延が認められた。症例3は無症候性BKV尿排泄，症例4はdecoy cell・尿BKV PCR定量高コピー数が持続し，血液BKV PCRが一過性に陽性を呈した。BKV再活性化のリスクファクターとして，CyAトラフレベル高値 (100～150μg/l)，頻回再発によるPSLの反復増量が考えられた。尿BKV PCR定量高コピー数が持続する症例においては，BKV血症さらにはBKV腎症へ進展する可能性が否定できず，慎重な経過観察が必要と考えられた。

尿decoy cell·BK病毒(BKV) PCR阳性的类固醇抵抗性肾病症候群(SRNS) 4例，尿中decoy cell，研究了尿液和血液的BKV PCR与症状和治疗的关系。全例为微小变化型，1例初发，3例频回复发，检测出decoy cell时，全例注射了1 ~ 2mg/kg的泼尼松酮(PSL)和环孢素(CyA)。病例1、2为幼儿膀胱炎(1例为出血性膀胱炎)，有初次感染的可能性，但尿液和血液的BKV PCR阳性期间已迁延。病例3无症状性BKV尿排泄，病例4 decoy cell尿BKV PCR定量高拷贝数持续，血液BKV PCR呈一次性阳性。作为BKV再激活的风险因素，考虑了CyA图水平高(100 ~ 150μg/l)，频回复发引起的PSL反复增量。对于尿BKV PCR定量高拷贝数持续的病例，不能否定其发展为BKV血症甚至BKV肾病的可能性，需要慎重的随访观察。

{"title":"尿よりdecoy cell・BKウイルスPCRを検出したステロイド抵抗性ネフローゼ症候群4例の検討","authors":"松村千恵子, 英昭倉山, 勝義金本, 安齋未知子, 尚美西村, 博司北村","doi":"10.3165/JJPN.24.1","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.24.1","url":null,"abstract":"尿decoy cell・BKウイルス (BKV) PCR陽性を認めたステロイド抵抗性ネフローゼ症候群 (SRNS) 4例につき，尿中decoy cell，尿・血液のBKV PCRと症状・治療との関連につき検討した。全例微小変化型で，1例初発，3例頻回再発で，decoy cell検出時，全例1～2mg/kgのプレドニゾロン (PSL) とシクロスポリン (CyA) が投与されていた。症例1，2は幼児の膀胱炎 (1例は出血性膀胱炎) で，初感染の可能性があるが，尿・血液のBKV PCR陽性期間の遷延が認められた。症例3は無症候性BKV尿排泄，症例4はdecoy cell・尿BKV PCR定量高コピー数が持続し，血液BKV PCRが一過性に陽性を呈した。BKV再活性化のリスクファクターとして，CyAトラフレベル高値 (100～150μg/l)，頻回再発によるPSLの反復増量が考えられた。尿BKV PCR定量高コピー数が持続する症例においては，BKV血症さらにはBKV腎症へ進展する可能性が否定できず，慎重な経過観察が必要と考えられた。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"11 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2011-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"116908435","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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OCRL 1およびCLCN 5に遺伝子変異を認めないDent病の兄妹例不承认OCRL 1和CLCN 5基因变异的Dent病兄妹例

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2011-04-15 DOI: 10.3165/JJPN.24.92

貴久木全, 正史蓮井, 山下美代子, 一成金子, 寛大野津, 一誠飯島

13歳と10歳の兄妹で，学校検尿で発見された尿細管性蛋白尿の精査のために紹介受診した。兄妹ともに浮腫や高血圧はなく，成長・発達ともに正常で，難聴や白内障などの腎外症状も見られなかった。血液検査でも異常所見はなく，高カルシウム尿症も認めなかった。これらの所見からDent病と診断し，病因遺伝子とされているCLCN5とOCRL1を解析したが，いずれにも変異を認めなかった。3年間，兄の尿中β2-ミクログロブリン (β2MG) は，1,000μg/L以下で著変なく，妹は当初1,000台であったものが最近は23,550μg/Lと上昇傾向である。 Dent病の約60%はCLCN5遺伝子の変異によって，また10～15%はLowe症候群の責任遺伝子であるOCRL1遺伝子の変異によって発症する。これらの遺伝子はX染色体上に位置するため，患者の90%以上が男性で，女性保因者の尿β2MGは数千μg/L程度に上昇するが軽症である。しかし，本症例では兄よりも妹のβ2MGが異常高値であることから，常染色体遺伝のDent病の存在を示唆する貴重な症例と思われた。

13岁和10岁的兄妹，为了检查在学校验尿中发现的尿细管性蛋白尿而转诊就诊。兄妹二人无水肿、高血压，生长发育正常，无耳聋、白内障等肾外症状。血液检查也没有异常，也没有发现高钙尿症。根据这些发现诊断为Dent病，分析了作为病因基因的CLCN5和OCRL1，但均未发现变异。3年来，哥哥尿中的β2-小球蛋白(β 2mg)一直维持在1,000μg/L以下，妹妹从最初的1000多μg/L到最近的23,550μg/L，呈上升趋势。Dent病约60%是由CLCN5基因变异引起的，另外10 ~ 15%是由Lowe症候群的责任基因OCRL1基因变异引起的。由于这些基因位于X染色体上，90%以上的患者为男性，女性携带者的尿β 2mg上升到数千μg/L左右，但属于轻症。但是，在本病例中，妹妹的β 2mg比哥哥的异常高，因此被认为是提示常染色体遗传Dent病存在的珍贵病例。

{"title":"OCRL 1およびCLCN 5に遺伝子変異を認めないDent病の兄妹例","authors":"貴久木全, 正史蓮井, 山下美代子, 一成金子, 寛大野津, 一誠飯島","doi":"10.3165/JJPN.24.92","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.24.92","url":null,"abstract":"13歳と10歳の兄妹で，学校検尿で発見された尿細管性蛋白尿の精査のために紹介受診した。兄妹ともに浮腫や高血圧はなく，成長・発達ともに正常で，難聴や白内障などの腎外症状も見られなかった。血液検査でも異常所見はなく，高カルシウム尿症も認めなかった。これらの所見からDent病と診断し，病因遺伝子とされているCLCN5とOCRL1を解析したが，いずれにも変異を認めなかった。3年間，兄の尿中β2-ミクログロブリン (β2MG) は，1,000μg/L以下で著変なく，妹は当初1,000台であったものが最近は23,550μg/Lと上昇傾向である。 Dent病の約60%はCLCN5遺伝子の変異によって，また10～15%はLowe症候群の責任遺伝子であるOCRL1遺伝子の変異によって発症する。これらの遺伝子はX染色体上に位置するため，患者の90%以上が男性で，女性保因者の尿β2MGは数千μg/L程度に上昇するが軽症である。しかし，本症例では兄よりも妹のβ2MGが異常高値であることから，常染色体遺伝のDent病の存在を示唆する貴重な症例と思われた。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"8 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2011-04-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"126085584","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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ヒト培養メサンギウム細胞におけるretinoic acid-inducible gene-Iの発現と炎症過程への関与 retinoic acid-inducible gene-I在人培养的芽孢细胞中表达及其对炎症过程的参与

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.141

完田中, 知美相澤, 栄真沖, 和志敦賀, 忠淳今泉

【背景】Retinoic acid-inducible gene-I (RIG-I) は細胞質に発現するRNAヘリケースファミリー蛋白の一つであり，Toll様受容体 (Toll-like receptor) と同様に細胞内でウイルス複製時に形成される二本鎖RNA (dsRNA) を認識する細胞内センサーである。RIG-IはI型interferon (IFN) などの産生誘導を通して抗ウイルス作用を誘導するが，近年，さまざまな細胞の炎症機構にかかわっていることが報告されている。今回，ヒト培養メサンギウム細胞 (MC) におけるRIG-Iの発現意義を明らかとする試みの一環として，II型IFNであるIFN-γとウイルスdsRNAのアナログであるpolyinosinic-polycytidylic acid (poly IC) の刺激によるRIG-Iの発現とRIG-I経路を介したシグナリングを検討した。【方法】MCをIFN-γまたはpolyICを添加することでRIG-Iの発現をRT-PCR，Westernblot法で検討した。次にRIG-IをRNA干渉法でknockdownさせRIG-I経路のsignalingを解析した。【結果】IFN-γ，poly ICは濃度依存性，時間依存性にMC上にRIG-Iの発現を誘導した。RIG-IのknockdownはIFN-γ刺激系ではinterferon regulatory factor (IRF) 7の発現を選択的に抑制した。polyIC刺激系ではRIG-Iのknockdownはその下流にCC chemokine ligand (CCL) 5の発現を選択的に抑制した。また，polyIC刺激でのRIG-I発現はIFN-βのknockdownで抑制され，TLR3のknockdownはIFN-β，RIG-I両者の発現を抑制した。【結論】MCにおいて，IFN-γ，polyIC刺激に反応するRIG-Iを介した経路の存在が示された。IFN-γ刺激系ではIFN-γ/RIG-I/IRF7のsignalingが，ウイルスの疑似感染状態を惹起させるpolyIC刺激ではTLR3/IFN-β/RIG-I/CCL5のsignalingの存在が示された。ウイルス感染がヒト糸球体腎炎の発症や増悪過程に関与することは知られた事実であるが，その炎症過程において，MC上でのRIG-I経路を介したsignalingの関与が示唆された。

【背景】Retinoic acid-inducible gene-I (RIG-I)是细胞质中表达的RNA螺旋家族蛋白之一，与Toll样受体(Toll-like receptor)一样，是在细胞内识别病毒复制时形成的双链RNA (dsRNA)的细胞内传感器。RIG-I通过I型interferon (IFN)等的产生诱导诱导抗病毒作用，近年来有报道称其与各种细胞的炎症机制有关。此次，作为在人类培养皿中探索RIG-I表达意义的一环，II型IFN的IFN-γ和病毒dsRNA的模拟plyinosinic -polycytidylic acid (poly IC)的刺激引起的RIG-I的表达，以及通过RIG-I路径的信令。方法:通过添加IFN-γ或polyIC，利用RT-PCR、Westernblot法研究了MC的RIG-I的表达。接着用RNA干扰法使RIG-I knockdown，分析RIG-I路径的signaling。【结果】IFN-γ、poly IC在MC上出现RIG-I的浓度依赖性和时间依赖性。RIG-I的knockdown选择性地抑制了IFN-γ刺激系统中interferon regulatory factor (IRF) 7的表达。在polyIC刺激系统中，RIG-I的knockdown选择性地抑制了其下游CC chemokine ligand (CCL) 5的表达。polyIC刺激下的RIG-I表达受到IFN-β的knockdown的抑制，TLR3的knockdown抑制了IFN-β和RIG-I两者的表达。【结论】在MC中，显示了通过RIG-I对IFN-γ、polyIC刺激反应的路径的存在。在IFN-γ刺激系统中，IFN-γ/RIG-I/IRF7的signaling，在引起病毒疑似感染状态的polyIC刺激中显示了TLR3/IFN-β/RIG-I/CCL5的signaling的存在。病毒感染与人类肾小球肾炎的发病和加重过程有关，这是众所周知的事实，而在其炎症过程中，通过MC上的RIG-I通路的signaling也有关系。

{"title":"ヒト培養メサンギウム細胞におけるretinoic acid-inducible gene-Iの発現と炎症過程への関与","authors":"完田中, 知美相澤, 栄真沖, 和志敦賀, 忠淳今泉","doi":"10.3165/JJPN.23.141","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.23.141","url":null,"abstract":"【背景】Retinoic acid-inducible gene-I (RIG-I) は細胞質に発現するRNAヘリケースファミリー蛋白の一つであり，Toll様受容体 (Toll-like receptor) と同様に細胞内でウイルス複製時に形成される二本鎖RNA (dsRNA) を認識する細胞内センサーである。RIG-IはI型interferon (IFN) などの産生誘導を通して抗ウイルス作用を誘導するが，近年，さまざまな細胞の炎症機構にかかわっていることが報告されている。今回，ヒト培養メサンギウム細胞 (MC) におけるRIG-Iの発現意義を明らかとする試みの一環として，II型IFNであるIFN-γとウイルスdsRNAのアナログであるpolyinosinic-polycytidylic acid (poly IC) の刺激によるRIG-Iの発現とRIG-I経路を介したシグナリングを検討した。【方法】MCをIFN-γまたはpolyICを添加することでRIG-Iの発現をRT-PCR，Westernblot法で検討した。次にRIG-IをRNA干渉法でknockdownさせRIG-I経路のsignalingを解析した。【結果】IFN-γ，poly ICは濃度依存性，時間依存性にMC上にRIG-Iの発現を誘導した。RIG-IのknockdownはIFN-γ刺激系ではinterferon regulatory factor (IRF) 7の発現を選択的に抑制した。polyIC刺激系ではRIG-Iのknockdownはその下流にCC chemokine ligand (CCL) 5の発現を選択的に抑制した。また，polyIC刺激でのRIG-I発現はIFN-βのknockdownで抑制され，TLR3のknockdownはIFN-β，RIG-I両者の発現を抑制した。【結論】MCにおいて，IFN-γ，polyIC刺激に反応するRIG-Iを介した経路の存在が示された。IFN-γ刺激系ではIFN-γ/RIG-I/IRF7のsignalingが，ウイルスの疑似感染状態を惹起させるpolyIC刺激ではTLR3/IFN-β/RIG-I/CCL5のsignalingの存在が示された。ウイルス感染がヒト糸球体腎炎の発症や増悪過程に関与することは知られた事実であるが，その炎症過程において，MC上でのRIG-I経路を介したsignalingの関与が示唆された。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"39 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2010-11-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"124876652","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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注目すべき新機軸—Bone-Kidney axis— 值得关注的新机型Bone-Kidney axis

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.189

恵一大薗

CKD-MBD (chronic kidney disease-mineral and bone disorders) は，腎機能の低下に伴い，カルシウム・リン代謝異常，異所性石灰化および骨変形，成長障害などを呈する病態の総称である。また，リン代謝調節の主たる担い手であるFGF23 (fibroblast growth factor23) は骨で生産されるので，腎と骨の間には臓器連関があり，これをBone-Kidney axisと呼ぶ。FGF23が作用するには，1型FGF受容体と抗老化因子として発見されたklothoが必要である。高リン血症は，CKD-MBDの主症状であり，血管の異所性石灰化などを介して死亡リスク増加，心血管障害などをもたらす。腎機能が低下した患者では，蛋白質摂取量のコントロール，リン吸着剤投与などにより，適正な血清リン値に保つことがCKD-MBDを防ぐ上で重要である。

CKD-MBD (chronic kidney disase -mineral and bone disorders)是指随着肾功能下降，钙磷代谢异常，异位石灰化及骨变形，是呈现成长障碍等病态的总称。另外，调节磷代谢的主要载体FGF23 (fibroblast growth factor23)是由骨头生产的，所以肾和骨之间存在脏器关联，这被称为Bone-Kidney axis。FGF23要发挥作用，需要1型FGF受体和作为抗衰老因子而被发现的klotho。高磷血症是CKD-MBD的主要症状，通过血管异位石灰化等导致死亡风险增加、心血管障碍等。对于肾功能低下的患者，通过控制蛋白质摄取量、使用吸磷剂等方法，保持适当的血清磷值，对于防止CKD-MBD非常重要。

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OCRL1遺伝子異常を伴うLowe症候群とDent病 (Dent2) の1例 Lowe综合征伴随OCRL1基因异常和Dent病的一个例子

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Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.207

幸治長谷, 健浩高島, 智子小野, 理恵山岡, 至孝村上, 正俊林

現在Dent病の約10～15%はOCRL1遺伝子異常によると言われている1)。この一つの遺伝子異常が，Dent病とLowe症候群といった表現型の異なる疾患の病因となることは興味深い。今回われわれは，これら両疾患を経験することができたため，両疾患の共通点と差異に関して文献的考察を交え検討した。共通点はOCRL1遺伝子異常，近位尿細管機能障害 (U-β2MG高値)，GOT，LDH，CPK等の逸脱酵素の上昇である。差異は，眼症状，神経症状 (発達遅滞) など，腎外症状の有無である。OCRL1遺伝子の異常は，Lowe症候群例ではexon10のmissense mutation，Dent2症例ではexon5のframe shiftであった。これまで報告されたexon4～7のnonsense mutationとframe shiftなどの切断変異は，ほぼ全例Dent病 (Dent2) 患者で認められ，表現型に違いを生む一つの要因と考えられた。

据说现在Dent病的约10 ~ 15%是由OCRL1基因异常引起的1)。有趣的是，这一个基因异常是Dent病和Lowe症候群等表型不同的疾病的病因。这次我们经历了这两种疾病，就两种疾病的共同点和差异进行了文献考察。共同点是OCRL1基因异常、近位尿细管功能障碍(U-β 2mg高)、GOT、LDH、CPK等脱轨酶升高。差异在于有无眼症状、神经症状(发育迟滞)等肾外症状。Lowe症候群的OCRL1基因异常是exon10的missense mutation, Dent2的是exon5的frame shift。到目前为止报告的exon4 ~ 7的nonsense mutation和frame shift等切断变异，几乎在所有Dent病(Dent2)患者中都被认可，被认为是产生表现型差异的一个主要原因。

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LAMP法により早期に検出した,急性腎不全を合併したYersinia pseudotuberculosis感染症の1例通过LAMP方法早期检测出的合并急性肾功能衰竭的Yersinia pseudotuberculosis感染1例

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.102

菜那酒井, 泰史大塚, 政史岡, 智浩市丸, 克弥田代, 忠司佐藤, 雄平濱崎, 洋中嶋

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Alport症候群と良性家族性血尿の遺伝子変異と臨床像: “IV型コラーゲン関連腎症” という概念の提唱 Alport综合征和良性家族性血尿的基因变异及临床表现:“IV型骨胶原相关肾病”概念的提出

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.172

幸代田中, 正史蓮井, 寛大野津, 一誠飯島, 圭相杉本, 司竹村, 一成金子

Alport症候群 (Alport sndrome: AS) と良性家族性血尿 (bnign fmilial hmaturia: BFH) は，比較的頻度の高い遺伝性腎疾患である。前者の腎機能予後が不良であるのに対し，後者は，予後良好で，その臨床像は対照的である。近年，ASの多くはX染色体に位置する遺伝子・COL4A5の変異で，また，BFHの半数近くは2番染色体に位置する遺伝子・COL4A3やCOL4A4のヘテロ変異で発症することが明らかとなり，遺伝子解析による発症早期の鑑別が可能となってきた。一方で，従来，ASの原因遺伝子と考えられてきたCOL4A5の変異がBFHの家系で確認されるなど，4型コラーゲンα鎖の遺伝子変異とその臨床像の関係には多様性が大きいことが明らかとなってきた。今回，筆者らもCOL4A5変異を有するにもかかわらず，BFHの臨床像を呈する家系を経験し，「ASやBFHといった臨床像からの分類ではなく，病因論に立脚し，“IV型コラーゲン関連腎症” といった概念を確立すべきではないか」と考えるに到った。

Alport症候群(Alport sndrome, AS)和良性家族性血尿(bnign fmilial hmaturia, BFH)是比较频繁的遗传性肾病。前者肾功能预后不良，而后者预后良好，其临床表现形成鲜明对比。近年来，研究表明AS大多是由于位于X染色体的基因COL4A5的变异而发病，另外，BFH的近半数是由于位于2号染色体的基因COL4A3和COL4A4的杂型变异而发病。通过基因分析来鉴别发病早期已经成为可能。另一方面，此前一直被认为是AS的致病基因的COL4A5的变异在BFH的家族中被确认等，明确了4型胶原蛋白α链的基因变异及其临床表现的关系具有很大的多样性。这次，笔者等人也经历了具有COL4A5变异，却呈现出BFH临床表现的家族，“不是从AS和BFH等临床表现来分类，而是立足于病因论，我开始思考，是不是应该确立“IV型骨胶原相关肾病”的概念。

{"title":"Alport症候群と良性家族性血尿の遺伝子変異と臨床像: “IV型コラーゲン関連腎症” という概念の提唱","authors":"幸代田中, 正史蓮井, 寛大野津, 一誠飯島, 圭相杉本, 司竹村, 一成金子","doi":"10.3165/JJPN.23.172","DOIUrl":"https://doi.org/10.3165/JJPN.23.172","url":null,"abstract":"Alport症候群 (Alport sndrome: AS) と良性家族性血尿 (bnign fmilial hmaturia: BFH) は，比較的頻度の高い遺伝性腎疾患である。前者の腎機能予後が不良であるのに対し，後者は，予後良好で，その臨床像は対照的である。近年，ASの多くはX染色体に位置する遺伝子・COL4A5の変異で，また，BFHの半数近くは2番染色体に位置する遺伝子・COL4A3やCOL4A4のヘテロ変異で発症することが明らかとなり，遺伝子解析による発症早期の鑑別が可能となってきた。一方で，従来，ASの原因遺伝子と考えられてきたCOL4A5の変異がBFHの家系で確認されるなど，4型コラーゲンα鎖の遺伝子変異とその臨床像の関係には多様性が大きいことが明らかとなってきた。今回，筆者らもCOL4A5変異を有するにもかかわらず，BFHの臨床像を呈する家系を経験し，「ASやBFHといった臨床像からの分類ではなく，病因論に立脚し，“IV型コラーゲン関連腎症” といった概念を確立すべきではないか」と考えるに到った。","PeriodicalId":325052,"journal":{"name":"Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi","volume":"23 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2010-11-15","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"130359858","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

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レニン・アンジオテンシン系 (RAS) の歴史と新展開列宁血管神经系统(RAS)的历史与新发展

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.179

祥二香美

レニン・アンジオテンシン系(RAS)の研究は，腎臓レニンの発見以来100年以上の歴史を経て，血圧や体液調節に必須の全身性調節機構という古典的コンセプトを確立してきただけでなく，降圧剤の開発とその臨床応用，新たな組織RAS (tissue RAS) コンセプトへの発展という，まさしく “from bench to bed, from bed to bench” 的展開を成し遂げてきた。特に腎臓領域では，腎発生過程，腎機能調節，慢性腎臓病の進展とさまざまな局面での腎組織RASの役割が証明されており，現在，慢性腎臓病 (CKD) の治療法としてRAS阻害薬がグローバルに試みられつつある。これらの医学，医療上の発展は，数多くの基礎医学者，臨床医学者 (Physician-Scientist)，リサーチマインドをもつ臨床医による膨大な基礎・臨床研究の成果に基づいている。

肾素血管紧张素系统(RAS)的研究，自肾脏肾素发现以来经过100多年的历史，不仅确立了血压和体液调节所必需的全身性调节机制这一经典概念，降压剂的开发及其临床应用，新组织RAS (tissue RAS)概念的发展，实现了“from bench to bed, from bed to bench”式发展。特别是在肾脏领域，肾组织RAS在肾发育过程、肾功能调节、慢性肾脏病的进展和各种情况下的作用已被证明，目前，作为慢性肾脏病(CKD)的治疗方法，RAS抑制剂正在全球范围内进行尝试。这些医学、医疗上的发展，是基于众多的基础医学家、临床医学家(Physician-Scientist)和具有研究精神的临床医生的庞大的基础、临床研究的成果。

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一次性膀胱尿管逆流症359例・715尿管におけるGrade・年齢別の非手術例の自然治癒率一次性膀胱尿管逆流症359例、715尿管的grade、年龄的非手术例自然治愈率

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Pub Date : 2010-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.23.107

Yoshiko Hibi, Osamu Uemura, Takuhito Nagai, Satoshi Yamakawa, Y. Yamasaki, Masaki Yamamoto, M. Nakano, K. Kasahara, Saburo Tanikaze, Kaoru Yoshino, Masato Watanabe

一次性膀胱尿管逆流症 (VUR: vesicoureteral reflux) と診断された359例，715尿管の自然治癒率について，Grade，年齢別に後方視的に検討した。尿管毎にVURのGrade分類を行い，手術症例を除外し，残り322尿管につき年齢毎の自然治癒率を算出した。結果は，一般に自然治癒を期待する4～5歳まではGradeが低いほど自然治癒率が高く，それぞれの5歳時の自然治癒率は，Grade I～III: 72%，GradeIV: 58%，Grade V: 40%であった。また，VURが片側か両側かの自然治癒率の差については，Grade I，IIにおいて4～5歳までの検討で片側が両側に比べ自然治癒率が高い傾向を示した。

一次性膀胱尿管逆流症(vur: vesicoureteral reflux)被诊断的359例,715尿管的关于自然治愈率,grade,年龄后方视性进行了讨论。对每个输尿管进行VUR的Grade分类，排除手术病例，计算出剩余322个输尿管每个年龄的自然治愈率。结果是，一般到期待自然治愈的4 ~ 5岁，Grade越低，自然治愈率越高，5岁时的自然治愈率分别为GradeI ~ III: 72%， GradeIV: 58%， Grade V:40%。另外，关于单侧VUR和双侧VUR的自然治愈率的差异，Grade I、II在4 ~ 5岁的研究中显示单侧VUR的自然治愈率比双侧VUR的自然治愈率高。

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小児IgA腎症, 紫斑病性腎炎におけるIgA-IgG共沈着の意義の多角的検討小儿IgA肾病，紫癜性肾炎中IgA- igg共沉着的意义的多角度探讨

Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi

Pub Date : 2009-11-15 DOI: 10.3165/JJPN.22.116

勝義金本, 尚美飛田, 安齋未知子, 松村千恵子, 淳子宇田川, 博司北村, 謙輔城, 英昭倉山

小児IgA腎症におけるメサンギウム領域へのIgA-IgG共沈着の意義について明らかにするため，初回腎生検時の臨床所見，病理組織所見，短期予後について比較検討した。さらに，組織像が類似する紫斑病性腎炎 (Henoch-Schonlein purpura nephritis; HSPN) も対象として併せて検討した。対象は1998年1月から2008年12月までの小児IgA腎症175例とHSPN61例で，腎生検標本を用いた蛍光抗体法にてメサンギウムにIgGが沈着する陽性群と陰性群に分け，両群間で初回腎生検時の臨床所見，病理所見，2年後の短期予後について統計学的解析を行った。IgG陽性群はIgA腎症の71例 (40.6%)，HSPNの16例 (26.2%) に認められ，陰性群に比して年齢差はなく，尿潜血，血清アルブミン値も差は認められなかったが，IgG陽性群は陰性群に比して，尿蛋白が多く，24-hr Ccrが低く，腎生検までの日数が長期であった。さらにIgA腎症では尿中ポドサイト個数がIgG陽性群に有意に多くみられた。病理所見ではHSPNではIgG陽性－陰性群間に有意差はなかったが，IgA腎症ではIgG陽性群にメサンギウム増殖，管内増殖，半月体形成が高度であった。2年後の評価では，IgA腎症においてIgG陽性群に蛋白尿残存者が多かったが (16.6% vs. 7.9%)，HSPNでは有意差はみられなかった。今回の検討から，メサンギウムへのIgA-IgG共沈着はIgA腎症の発症および進展のメカニズムのひとつのファクターである可能性が示唆された。

为了明确小儿IgA肾病中IgA- igg共沉积在甲基苯丙胺区域的意义，对初次肾活检时的临床情况、病理组织情况、短期预后进行了比较讨论。另外，组织像类似的紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis;HSPN)也作为对象一并进行了讨论。对象为1998年1月至2008年12月的175例儿童IgA肾病和61例hspn，采用肾活检标本的荧光抗体法将IgG沉积于甲基苯丙胺中分为阳性组和阴性组，对两组之间初次肾活检时的临床情况、病理情况以及2年后的短期预后进行了统计学分析。IgG阳性组有71例IgA肾病(40.6%)和16例HSPN(26.2%)，与阴性组相比没有年龄差异，尿潜血和血清白蛋白值也没有差异。IgG阳性组与阴性组相比，尿蛋白较多，24-hr Ccr较低，距离肾活检的天数较长。IgA肾病与IgG阳性组相比，尿中的podite个数明显增多。病理显示，HSPN的IgG阳性-阴性组之间没有显著性差异，但IgA肾病的IgG阳性组中有高度的甲基苯丙胺增殖、管内增殖和半月体形成。2年后的评估显示，IgA肾病中IgG阳性组中蛋白尿残留者较多(16.6% vs. 7.9%)，而HSPN则无显著性差异。此次研究表明，甲氧基中IgA- igg共沉积有可能是IgA肾病发病及进展的机制之一。

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