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Ursachen der Variationen bei den Phänotypen der Mukoviszidose 而它必须有一个表型
Pub Date : 2007-11-01 DOI: 10.1159/000107640
Carry R. Cutting
Die Mukoviszidose (cystische Fibrose, CF) wird durch eine Störung des CFTR (Cystische Fibrose Transmembran Regulator)-Gens hervorgerufen. Bei der CF handelt es sich um eine stark variable Erkrankung, die bei einigen Betroffenen schon innerhalb der ersten Lebensjahrzehnte zum Tode führt, während andere Patienten 30–40 Jahre alt werden. Die CF-Patienten unterscheiden sich ferner hinsichtlich der Organsysteme, die von der Erkrankung betroffen sind, und der bei ihnen auftretenden Komplikationen. Einige Variationen des CF-Phänotyps sind auf die Art des CFTR-Defekts zurückzuführen. Der CFTR-Genotyp bestimmt in erster Linie das Ausmass der exokrinen Pankreasinsuffizienz und korreliert mit dem Ausmass der pathologisch erhöhten Chloridkonzentrationen im Schweiss und den Missbildungen des männlichen Genitaltrakts. Die unterschiedlichen Ausprägungen der Lungenerkrankung, welche die Hauptursache der mit der CF assoziierten Morbidität und Mortalität ist, werden jedoch durch Faktoren hervorgerufen, die nicht mit dem CFTR-Gen zusammenhängen. In den letzten Jahren wurden Modifier-Gene identifiziert, die das Ausmass der Lungenerkrankung bei CF-Patienten beeinflussen. Umweltfaktoren, wie z.B. sozioökonomischer Status und Passivrauch-Exposition, wirken sich ebenfalls auf das pulmonale Outcome aus. Derzeit gewinnen wir umfassendere Einblicke in die Ursachen, die den bei CF-Patienten festgestellten Unterschieden zu Grunde liegen, und diese Einblicke ermöglichen uns die Entwicklung neuer Massnahmen zur Erstellung von Prognosen und neuer Therapien.
imfc因植入cfc(囊纤维调整器)的基因而引起的溅胞性纤维化(有机纤维量)。cfc是一种性格敏感的病,某些人在第一天就有可能死,而其他的人只能活30 ~ 40岁。病者在受创器官系统和不同并发症方面也有所不同。整体表型的某些改变是cfc缺陷的开端。cftrte基因型主要确定了乳腺增效率的下降程度,并与正常肿瘤浓度升高和男性生殖器衰竭相关。虽然肺病的不同表现是与cfc相关的发病率和死亡率的主要原因,但这些疾病是由cfc基因无关的因素引起的。近几年来,我们发现了影响患有肺部疾病的改良基因。社会经济地位和被动吸入的暴露程度等环境因素也对毛衣结果产生影响。我们现在正更深入地了解文章中女性经入院时发现的差异的根源,并以此来帮助我们制定出全新的政策来进行预测和新疗法。
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Die Pathophysiologie der Mukoviszidose
Pub Date : 2007-11-01 DOI: 10.1159/000107639
Scott H. Donaldson, Richard C. Boucher
Die Aufklärung der an der Entstehung der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose (cystischer Fibrose, CF) beteiligten Mechanismen gehört zu den seit einiger Zeit verfolgten Zielen. Dank Klonierung des CFTR (Cystische Fibrose Transmembran Regulator)-Gens und weiterer Fortschritte in der Erforschung der Biologie des Atemwegspithels können wir uns heute ein viel klareres Bild von der Pathophysiologie dieser Erkrankung machen. Die besten, uns derzeit verfügbaren Belege deuten darauf hin, dass es sich bei dem ursächlichen Defekt um eine Fehlregulation des Ionentransports handelt, der zu einer Verringerung der Atemwegsflüssigkeit, d.h. zu Dehydratation, und einer damit verbundenen Störung der Mucusclearance führt. Der Sekretstau wiederum macht die Lunge von CF-Patienten anfällig für bakterielle Infektionen, die aufgrund der Beschaffenheit der bei CF auftretenden Sekrete schnell chronisch werden. Die durch diese chronischen Infekte ausgelöste, persistierende neutrophile Entzündungsreaktion verursacht eine progressive und dauerhafte Schädigung der Atemwege, so dass es im Endstadium der Lungenerkrankung bei CF-Patienten häufig zu Bronchiektasen und Atemversagen kommt. Die Entwicklung neuer Therapien zur Behandlung des krankheitsursächlichen Defekts der Atemwegsdehydratation weckt Hoffnungen, dass sich diese Ereigniskaskade möglicherweise verhindern lässt.
现在的目标是解决造成mukozi包皮病(人造纤维,imfc)的一些发病的原因。我们现在看到的疾病的病理学,可以清楚得多了。目前掌握的最佳证据表明,影响离子运输的有害健康状况是降低呼吸液——例如脱水——并造成穆罕默德调节失灵。尤其是精神上的交流这些慢性疾病引发先天白喉发炎,导致呼吸系统不断恶化和进步,从而导致肺部衰竭和呼吸系统衰竭。开发出治疗呼吸道缺乏性疾病的新疗法让人们燃起了希望,这些问题可能是可以避免的。
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Title Page / Table of Contents / Erklärung 标题页/目录/ Erklärung
Pub Date : 2007-11-01 DOI: 10.1159/000110877
S. Donaldson, R. Boucher, Carry R. Cutting, K. D. Boeck, B. Strandvik
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Pubertät und Leistungssport bei jugendlichen Mädchen 青少年女孩的青春期和竞技运动
Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100529
Panagiota (Nota) Klentrou
Die in den letzten Jahrzehnten beobachtete Entwicklung, dass Kinder bereits in jungen Jahren verstärkt Leistungssport betreiben, hat Bedenken hinsichtlich der möglichen Auswirkungen des Leistungssports auf das Wachstum und die körperliche Reifung dieser Kinder hervorgerufen. Kennzeichnend für die Pubertät beim Menschen sind starke hormonelle Veränderungen, die sowohl zur körperlichen als auch zur sexuellen Reifung führen. Da Leistungssport vor der Pubertät in Kombination mit den möglichen metabolischen Folgen einer Ernährungsrestriktion die Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems verändern kann, hat man die Vermutung geäussert, dass es für die Verzögerung der Menarche und der sexuellen Reifung bei Sportlerinnen u.a. entscheidend ist, in welchem Alter diese mit dem Leistungssport beginnen. Andererseits behaupten einige Studien, eine verzögerte Menarche sei eher auf genetische Faktoren zurückzuführen. Mädchen, bei denen die körperliche Reifung später einsetzt, wählen häufig eine Sportart, bei der sich ein kleiner oder sehr schlanker Körperbau als vorteilhaft erweist, oder werden von Trainern für eine solche Sportart angeworben. Die Körperzusammensetzung wurde auch als Erklärung für die bei Spitzensportlerinnen beobachtete Verzögerung der Menarche und Menstruationsstörungen herangezogen. Bei jugendlichen Sportlerinnen, die Sportarten betreiben, bei denen das Körpergewicht eine Rolle spielt, wurde über eine höhere Prävalenz von Menstruationsstörungen berichtet als bei Sportlerinnen, die in anderen Sportarten aktiv sind. Es gibt jedoch, wie vor kurzem behauptet, keinen direkten kausalen Zusammenhang zwischen Beleibtheit und Fortpflanzung, und tatsächlich werden die Fortpflanzungsfunktionen bei Frauen von der Energieverfügbarkeit und nicht vom Körperfett geregelt. Zur weiteren Untersuchung dieser Wechselwirkung zwischen kurzfristigen Schwankungen der verfügbaren Energie und der durch den Sport bedingten sekundären Amenorrhö bei jugendlichen Sportlerinnen bedarf es weiterer Forschungsbemühungen. Schlussfolgerung ist, dass angesichts der vielen Faktoren, die sich nachweislich auf die Menarche und die Menstruation auswirken, bisher noch unklar ist, welche Rolle das Sporttraining alleine als ursächlicher Faktor für eine verzögerte Pubertät und Menstruationsstörungen bei jungen Sportlerinnen spielt. Forschungsarbeiten in Form von Längsschnittstudien müssen durchgeführt werden, um festzustellen, ob die zwischen Sportlerinnen und Nichtsportlerinnen beobachteten Unterschiede in der körperlichen Reifung genetisch oder umweltbedingt sind und welches Gleichgewicht zwischen diesen beiden Faktoren herrscht.
根据最近几十年来看,儿童在年轻阶段就出现更多的竞技运动,使人们对竞技体育可能对这些儿童的成长和身体发育产生的影响感到担忧。但这表明了青春期的显著特征,可能会导致激素分泌改变,在身体和性成熟过程中都出现明显的症状。竞技在前青春期的结合可能metabolischen造成严重后果Ernährungsrestriktion Hypothalamus-Hypophysen-Systems的功能可能改变了,是人们猜测先生的延迟Menarche性发育成熟时Sportlerinnen部分,关键是这几岁开始与竞技.另一方面,有些研究声称,延迟手术主要是遗传因素所造成的。后来身体就开始发育的女孩,往往会参加一些体型较小或非常苗条的运动或接受训练。身体的组成也被认为是女运动员风流延迟和月经障碍的原因。女性运动员参与涉及体重的运动,经期障碍普遍程度比其他运动的运动员高。然而,正如最近所主张的,翅膀和生殖之间并没有直接的关系,事实上,妇女的生殖功能是由能量而不是身体脂肪控制的。需要进一步研究进一步研究在短时内可用能量的波动与运动中体育次要一拨音的作用之间的互动。结论是,考虑到经期和月经正受多种已证实的因素影响,单凭体育运动训练是导致青春期推迟和月经障碍的因果因素,其作用已无法确知。应以横向交叉研究的形式进行研究,以确定男女运动家之间是否存在生理发育上的差别还是环境上的差别,以及这两种因素之间有什么平衡。
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Sporternährung im Kindesalter: Deckung des Stoffwechselbedarfs bei Wachstum und Sport 儿童营养:控制代谢对增长和体育的需求
Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100527
C. Zanker
Optimales Wachstum und eine optimale Entwicklung zählen zu den wichtigsten Zielen im Kindesalter. Für diese Entwicklungsprozesse bedarf es einer positiven Energie- und Stickstoffbilanz. Während sich regelmässige Bewegung positiv auf die Entwicklung im Kindesalter auswirkt, hat Leistungssport möglicherweise einen Abbau der Energie- und Stickstoffspeicher im Körper zur Folge, die dann jeweils über die Ernährung wieder aufgefüllt werden müssen. Sportlich aktive Jugendliche sind anfällig für Essstörungen, die eine Protein-Energie-Mangelernährung zur Folge haben können. Zu den Folgen einer negativen Energie- und Stickstoffbilanz zählen Wachstumsverzögerung, -retardation bzw. Stillstand des Längenwachstums und der Pubertätsentwicklung. Derzeit gibt es nur wenige Belege dafür, dass Sport sich direkt negativ auf das Wachstum und die Entwicklung auswirkt. Eine ausgewogene Ernährung ist bei allen körperlich aktiven Personen, unabhängig von deren Alter, für den Erhalt der körperlichen Leistungsfähigkeit und der Gesundheit von grösster Bedeutung. Nahrung liefert die chemischen Elemente, die nötig sind, um mittels Bewegung der Skelettmuskulatur Energie zu bilden, die Energiespeicher nach dem Sport wieder aufzufüllen und die geschädigten Muskeln zu regenerieren. Die Anforderungen an die Ernährung verändern sich bei körperlich aktiven Kindern mit zunehmender Körpergrösse und Pubertätsentwicklung. Der Reifestatus ist eine wichtige Determinante der metabolischen und physiologischen Reaktionen auf den Sport und wirkt sich somit sowohl auf die körperliche Leistungsfähigkeit als auch auf die Ernährungsbedürfnisse aus. Studien zum Energiestoffwechsel bei Kindern lassen darauf schliessen, dass Kinder für anhaltende Aktivitäten im aeroben Bereich zwar gut gewappnet, ihren Leistungen im anaeroben Bereich jedoch durch ihren Entwicklungsstand Grenzen gesetzt sind. Wichtig ist, dass die detaillierten und invasiven Forschungsmethoden, die bei der Ermittlung der Ernährungsbedürfnisse von sportlich aktiven Erwachsenen eingesetzt wurden, bei Kindern aus ethischen Gründen ausgeschlossen sind. Nichtsdestoweniger scheint es, dass sportlich aktive Kinder ähnlich wie sportlich aktive Erwachsene einen grösseren Bedarf an Energie, Kohlenhydraten, Protein und Wasser über die Ernährung decken müssen als vergleichbare nicht körperlich aktive Kinder. Dieser Beitrag begründet die Ernährungsbedürfnisse sportlich aktiver Kinder auf der Basis ihres für das Überleben, für ein gesundes Wachstum und für den Sport zu deckenden physiologischen und metabolischen Bedarfs.
最佳成长和最佳发展这是孩子最重要的目标这些发展过程需要能源和氮的正面平衡。运动对儿童时期的发育有积极影响,但竞技体育能够消除体内的能量和氮储存,并通过膳食重新补充。活跃的青少年容易患饮食失调,导致蛋白质能源不良。负面能源和氮平衡的后果包括长时间延迟、缩水和青春期发育停滞。目前没有任何证据表明体育运动对经济增长和发展的直接负面影响。均衡饮食对于所有在身体上活跃的人,不论他们的年龄,对于保持身体的效率和健康来说都是最为重要的。食物提供了通过活动骨骼肌肉产生能量、运动后恢复能量储存以及再生受伤的肌肉所需要的化学元素。当处于身体活动的儿童身高和青春期发育的时候,食物需求就会发生变化。尚在的状态是体育活动生理和生理反应的一个重要决定因素,因而对身体表现和饮食需求都会产生影响。对儿童在能量代谢方面所作的研究显示,虽然儿童能够正常进行长时间的园内活动,但其发育水平受影响。最重要的是,在评估积极从事运动的成年人的营养需要时,儿童不会采用详细、侵入式的研究方法,以至缺乏道德保障。然而,看来,与其他体能活跃的儿童相比,活跃的儿童对饮食的需求更大,对能量、碳水化合物、蛋白质和水的需求也更大。本文说明了活跃在体育运动的儿童的饮食需求。儿童的生存、健康成长和体育运动需要被满足。
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Die Folgen einer sportlich bedingten Gewichtsrestriktion im Kindesalter 在童年受到运动的虐待
Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100528
Nathalie Boisseau
Junge Leistungssportler absolvieren heutzutage bereits von frühester Kindheit an ein körperlich anstrengendes Trainingsprogramm. Dieses intensive Training (Volumen und Intensität) hat einen gesteigerten Energieverbrauch zur Folge, den es durch eine höhere Nahrungsaufnahme auszugleichen gilt. Balletttänzer(innen), Eiskunstläufer(innen), Turner(innen) und rhythmische Sportgymnastinnen trainieren ab einem Alter von 5–6 Jahren, und zwar meist mehr als 20–30 Stunden pro Woche. In diesen Sportdisziplinen sowie in Sportarten mit Gewichtsklassen (Ringen, Judo, Boxen bzw. bei Jockeys) entscheiden sich die jungen Spitzensportler bewusst für eine Beschränkung der Nahrungsaufnahme, um sich ihren schlanken, vorpubertären Körperbau zu erhalten bzw. zum sogenannten «Gewichtmachen». Kinder im Wachstum müssen unbedingt ausreichend Energie und Mikronährstoffe aufnehmen, und eine Beschränkung der Kalorien- und Flüssigkeitszufuhr könnte bei trainierenden Kindern und Jugendlichen die Regulierung des Stoffwechsels und des Hormonhaushalts stören und sich somit auf das Wachstum, die Entwicklung und Körperzusammensetzung, den Menstruationszyklus und die Reproduktionsfähigkeit auswirken und das Risiko für Verletzungen, wie z.B. Ermüdungsbrüche, erhöhen. Ferner können diese Strategien, insbesondere bei heranwachsenden Mädchen, Essstörungen (z.B. Anorexie bzw. Bulimia nervosa) verursachen, das Körperbild und die Selbstwahrnehmung beeinflussen und zur Entstehung sozialer und emotionaler Fehlanpassungen führen.
年轻的高中运动员从婴儿时期就在参加体能锻炼项目了。这种密集的训练(无论数量和强度)意味着增加能源消耗,而能量的增加则需要通过增加摄取来弥补。芭蕾舞员、溜冰运动员、特纳还有有节奏感的运动员都在5到6岁的时候训练,大多超过每周的20到30小时。这些Sportdisziplinen以及体育运动与分级(摔跤、柔道、拳击或面临停办时)选择,年轻的运动员也有意限制的情况下,面对着她纤细的骨骼阿巴拉契收到或所谓的«Gewichtmachen».孩子成长中的必须吸收足够的能量和微量营养素,卡路里限制和Flüssigkeitszufuhr可能在trainierenden儿童和青年的成分和部门监管Hormonhaushalts干扰和由此增长、发展和测定月经和apple_seed影响,侵犯的危险,比如. Ermüdungsbrüche,增加.这些食物策略,尤其是对青春期的小女孩而言,可能造成饮食失调(如暴躁或厌食症),影响她们的身体形象和对自己的感觉,使她们与社会和情绪感伤相关。
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Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000102602
C. Zanker, P. Klentrou, E. Schoenau, N. Boisseau
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Das Muskelsystem steuert die Skelettentwicklung 骨架系统控制着骨架的发展
Pub Date : 2007-05-01 DOI: 10.1159/000100526
E. Schoenau
Dieser Übersichtsartikel befasst sich schwerpunktmässig mit den Ansätzen zur Bewertung der Skelettmuskelfunktion und Knochenadaption. Inzwischen geht man davon aus, dass die Knochenfestigkeit und nicht die Knochenmasse das entscheidende Merkmal ist und dass die Knochenfestigkeit in erster Linie von den mechanischen Belastungen des Knochens abhängt. Die maximalen Kräfte, die auf den Knochen einwirken, entstehen durch Muskelkontraktion, so dass sich die Knochenstabilität an die Muskelstärke anpassen muss (die funktionelle Muskel-Knochen-Einheit). Die hier beschriebenen Vorschläge und Empfehlungen umreissen einen ganz neuen Ansatz, der davon ausgeht, dass man die Knochenmasse und Knochenfestigkeit nicht als eine Funktion des Alters sehen sollte. Inzwischen spricht immer mehr dafür, dass die Knochenmasse und -festigkeit eher mit der Muskelfunktion in Beziehung stehen. Geht man von dieser Analyse aus, dann gibt es die sogenannte «Peak Bone Mass», d.h. die maximal zu erreichende Knochenmasse, nicht. Viele der aktuell durchgeführten Studien untersuchen, ob diese neuen Ansätze die Sensitivität und Spezifizität individueller Frakturvorhersagen steigern. Ferner verlagert sich derzeit das Interesse vieler Knochenforscher weg von der Knochenmasse und hin zur Knochengeometrie oder Knochenfestigkeit und deren Beziehung zu dem steuernden Muskelsystem.
本文着重介绍评价骨骼肌活动和骨组织形态的方法。有些人相信,骨头的抵抗力,而非骨质,是不可或缺的。此外,骨头的抵抗力主要是骨头的机械力。最强大的对骨骼的作用发生于肌肉收缩,所以身体的稳定性需要调整到肌肉的强度(锻炼肌肉的单位)。这里提出的建议和建议都提出了一个全新的观点,那就是,骨质疏松和骨质疏松不应该被看作是年龄的一种功能。今天,有越来越多的证据显示,不光是今天的骨质疏松,而起到肌肉功能的作用。人们从这个角度分析,还有所谓的«瓷峰值——»,也就是说,最大的结果Knochenmasse不是.最近的许多研究发现,这些新方法是否提高了个体骨折预测的敏感性和特殊性。此外,许多骨学家对人体的兴趣也从骨质、到骨几何或骨质疏松等,转移到控制肌肉系统的关系。
{"title":"Das Muskelsystem steuert die Skelettentwicklung","authors":"E. Schoenau","doi":"10.1159/000100526","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000100526","url":null,"abstract":"Dieser Übersichtsartikel befasst sich schwerpunktmässig mit den Ansätzen zur Bewertung der Skelettmuskelfunktion und Knochenadaption. Inzwischen geht man davon aus, dass die Knochenfestigkeit und nicht die Knochenmasse das entscheidende Merkmal ist und dass die Knochenfestigkeit in erster Linie von den mechanischen Belastungen des Knochens abhängt. Die maximalen Kräfte, die auf den Knochen einwirken, entstehen durch Muskelkontraktion, so dass sich die Knochenstabilität an die Muskelstärke anpassen muss (die funktionelle Muskel-Knochen-Einheit). Die hier beschriebenen Vorschläge und Empfehlungen umreissen einen ganz neuen Ansatz, der davon ausgeht, dass man die Knochenmasse und Knochenfestigkeit nicht als eine Funktion des Alters sehen sollte. Inzwischen spricht immer mehr dafür, dass die Knochenmasse und -festigkeit eher mit der Muskelfunktion in Beziehung stehen. Geht man von dieser Analyse aus, dann gibt es die sogenannte «Peak Bone Mass», d.h. die maximal zu erreichende Knochenmasse, nicht. Viele der aktuell durchgeführten Studien untersuchen, ob diese neuen Ansätze die Sensitivität und Spezifizität individueller Frakturvorhersagen steigern. Ferner verlagert sich derzeit das Interesse vieler Knochenforscher weg von der Knochenmasse und hin zur Knochengeometrie oder Knochenfestigkeit und deren Beziehung zu dem steuernden Muskelsystem.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"43 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2007-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"127947867","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Immunvermittelte und Autoimmun-Enteropathien 无关正题自主腹痛
Pub Date : 2006-06-01 DOI: 10.1159/000092810
Philip M. Sherman, Ernest Cutz, Olivier Goulet
Die Autoimmun-Enteropathie manifestiert sich im Säuglingsalter normalerweise in Form einer protrahierten Diarrhoe. Zugrunde liegende Störungen der Immunfunktion, u.a. der regulatorischen T-Zellen, sind auszuschliessen. Zu den Behandlungsoptionen zählen Ernährungsrehabilitation, Immunsuppression und in besonderen Fällen eine Knochenmarktransplantation.
自杀性免疫病变在婴儿时期通常以华丽的导尿管的形式表现免疫功能的基本缺陷,包括监管细胞都被排除了。治疗的选择包括营养康复、免疫抑制,以及在特殊情况下进行骨髓移植。
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Kongenitale Enteropathie und Darmtransplantation 先天性肠移植
Pub Date : 2006-06-01 DOI: 10.1159/000092812
Olivier Goulet
Bei Darmversagen muss der Patient parenteral ernährt werden. Zu den Ursachen eines schweren protrahierten Darmversagens zählen das Kurzdarmsyndrom, schwere Motilitätsstörungen (eine totale oder segmentale Aganglionose oder eine chronische intestinale Pseudoobstruktion) sowie kongenitale Störungen bei der Bildung der Enterozyten. Bei Patienten mit Darmversagen können schwere Lebererkrankungen auftreten, die entweder eine Folge der zugrundeliegenden Erkrankung des Verdauungssystems sind oder sich infolge einer nicht richtig auf die Bedürfnisse des Patienten angepassten parenteralen Ernährung (PE) ergeben. Kathetersepsis oder eine ausgedehnte vaskuläre Thrombose behindern möglicherweise die Weiterführung einer verträglichen und wirksamen PE. Zum Management von Patienten mit Darmversagen muss die Erkrankung daher frühzeitig erkannt und bezüglich des Risikos der Irreversibilität untersucht werden. Nach wie vor entscheidend ist der richtige Zeitpunkt für die Indikationsstellung zur Darmtransplantation. Das Management von Patienten mit Darmversagen sollte daher Therapien für jedes Stadium dieser Erkrankung umfassen, die auf einem multidisziplinären Ansatz beruhen und in Zentren durchgeführt werden, die eine Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie sowie für pädiatrische Chirurgie haben, über Expertenwissen im Bereich der PE verfügen und ein Programm für die PE zu Hause sowie für die Leber-Darm-Transplantation bieten. Darmversagen ist eine Erkran kung, die mit schwerer intestinaler Malabsorption ein hergeht und PE erfordert. Kongenitale Enteropathien, welche die Darmschleimhaut schädigen, führen zu irreversiblem Darmversagen. Die parenterale Dauerernährung birgt ein hohes Komplikationsrisiko und steigert daher möglicherweise die Notwendigkeit einer Darmtransplantation.
在肠衰竭情况下病人需要喂养。严重肠胃失败的原因包括:短道炎;严重的心肺衰竭;完全或部分失调;半慢性纯脑血管疾病;以及肠道衰变。肠道衰竭可能导致严重的肝病,原因可能是消化系统功能紊乱,也可能是未充分适应患者需要的肠外营养。眼里有大量的血管性心肌梗塞和过度的血管性心肌梗塞可能会阻碍身体健康和有效的培养。因此,对患有肠功能衰竭的患者进行早期诊断并评估可能的无法逆转风险。为什么要学习癌症?风险管理患者Darmversagen因此每个阶段这一疾病的疗法包括源自多学科的做法为基础,在中心进行一项儿童Gastroenterologie司以及儿童外科拥有可以利用等方面爸和一个爸在家工程以及提供Leber-Darm-Transplantation .肠道衰竭是一次轻微磨损,在允许最大吸收吸收的情况下通过。先天性肠末畸形会损坏肠道黏膜,导致不可逆转的肠道衰竭。永久性局部营养通常容易引起并发症,因此也可能增加肠道移植的必要性。
{"title":"Kongenitale Enteropathie und Darmtransplantation","authors":"Olivier Goulet","doi":"10.1159/000092812","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000092812","url":null,"abstract":"Bei Darmversagen muss der Patient parenteral ernährt werden. Zu den Ursachen eines schweren protrahierten Darmversagens zählen das Kurzdarmsyndrom, schwere Motilitätsstörungen (eine totale oder segmentale Aganglionose oder eine chronische intestinale Pseudoobstruktion) sowie kongenitale Störungen bei der Bildung der Enterozyten. Bei Patienten mit Darmversagen können schwere Lebererkrankungen auftreten, die entweder eine Folge der zugrundeliegenden Erkrankung des Verdauungssystems sind oder sich infolge einer nicht richtig auf die Bedürfnisse des Patienten angepassten parenteralen Ernährung (PE) ergeben. Kathetersepsis oder eine ausgedehnte vaskuläre Thrombose behindern möglicherweise die Weiterführung einer verträglichen und wirksamen PE. Zum Management von Patienten mit Darmversagen muss die Erkrankung daher frühzeitig erkannt und bezüglich des Risikos der Irreversibilität untersucht werden. Nach wie vor entscheidend ist der richtige Zeitpunkt für die Indikationsstellung zur Darmtransplantation. Das Management von Patienten mit Darmversagen sollte daher Therapien für jedes Stadium dieser Erkrankung umfassen, die auf einem multidisziplinären Ansatz beruhen und in Zentren durchgeführt werden, die eine Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie sowie für pädiatrische Chirurgie haben, über Expertenwissen im Bereich der PE verfügen und ein Programm für die PE zu Hause sowie für die Leber-Darm-Transplantation bieten. Darmversagen ist eine Erkran kung, die mit schwerer intestinaler Malabsorption ein hergeht und PE erfordert. Kongenitale Enteropathien, welche die Darmschleimhaut schädigen, führen zu irreversiblem Darmversagen. Die parenterale Dauerernährung birgt ein hohes Komplikationsrisiko und steigert daher möglicherweise die Notwendigkeit einer Darmtransplantation.","PeriodicalId":294450,"journal":{"name":"Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)","volume":"3 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2006-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"122072156","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Annales Nestlé (Deutsche Ausg.)
全部 Acc. Chem. Res. ACS Applied Bio Materials ACS Appl. Electron. Mater. ACS Appl. Energy Mater. ACS Appl. Mater. Interfaces ACS Appl. Nano Mater. ACS Appl. Polym. Mater. ACS BIOMATER-SCI ENG ACS Catal. ACS Cent. Sci. ACS Chem. Biol. ACS Chemical Health & Safety ACS Chem. Neurosci. ACS Comb. Sci. ACS Earth Space Chem. ACS Energy Lett. ACS Infect. Dis. ACS Macro Lett. ACS Mater. Lett. ACS Med. Chem. Lett. ACS Nano ACS Omega ACS Photonics ACS Sens. ACS Sustainable Chem. Eng. ACS Synth. Biol. Anal. Chem. BIOCHEMISTRY-US Bioconjugate Chem. BIOMACROMOLECULES Chem. Res. Toxicol. Chem. Rev. Chem. Mater. CRYST GROWTH DES ENERG FUEL Environ. Sci. Technol. Environ. Sci. Technol. Lett. Eur. J. Inorg. Chem. IND ENG CHEM RES Inorg. Chem. J. Agric. Food. Chem. J. Chem. Eng. Data J. Chem. Educ. J. Chem. Inf. Model. J. Chem. Theory Comput. J. Med. Chem. J. Nat. Prod. J PROTEOME RES J. Am. Chem. Soc. LANGMUIR MACROMOLECULES Mol. Pharmaceutics Nano Lett. Org. Lett. ORG PROCESS RES DEV ORGANOMETALLICS J. Org. Chem. J. Phys. Chem. J. Phys. Chem. A J. Phys. Chem. B J. Phys. Chem. C J. Phys. Chem. Lett. Analyst Anal. Methods Biomater. Sci. Catal. Sci. Technol. Chem. Commun. Chem. Soc. Rev. CHEM EDUC RES PRACT CRYSTENGCOMM Dalton Trans. Energy Environ. Sci. ENVIRON SCI-NANO ENVIRON SCI-PROC IMP ENVIRON SCI-WAT RES Faraday Discuss. Food Funct. Green Chem. Inorg. Chem. Front. Integr. Biol. J. Anal. At. Spectrom. J. Mater. Chem. A J. Mater. Chem. B J. Mater. Chem. C Lab Chip Mater. Chem. Front. Mater. Horiz. MEDCHEMCOMM Metallomics Mol. Biosyst. Mol. Syst. Des. Eng. Nanoscale Nanoscale Horiz. Nat. Prod. Rep. New J. Chem. Org. Biomol. Chem. Org. Chem. Front. PHOTOCH PHOTOBIO SCI PCCP Polym. Chem.
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