Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.508
C. Lecomte , E. Gérard , B. Oulès , M. Boileau , O. Zehou , S. Mouret , D. Bruyat , F. Beltzung , F. Tradi , H. Zattara-Cannoni , C. Gaudy-Marqueste , S. Guegan , B. Bressac , J. Charles , N. Malissen , groupe de cancérologie cutanée de la SFD
<div><h3>Introduction</h3><div>BAP1, impliqué dans la réparation de l’ADN, est considéré comme un gène suppresseur de tumeurs dont la mutation germinale est à l’origine d’un syndrome de prédisposition génétique aux cancers. Les mutations somatiques de BAP1 concernent plus de la moitié des mélanomes uvéaux et sont associées à un risque métastatique plus élevé et à une survie diminuée. La survenue de ces mutations est plus rare dans les mélanomes cutanés et leur valeur pronostique peu rapportée à ce jour.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Notre étude multicentrique incluait rétrospectivement tous les patients atteints de mélanome cutané BAP1 muté, que la mutation soit constitutionnelle ou somatique, ayant reçu un traitement systémique, afin d’évaluer la réponse aux traitements reçus. La mutation pouvait avoir été détectée par immunohistochimie ou par une technique de biologie moléculaire. Les mélanomes uvéaux, primitifs du système nerveux central ou inconnus étaient exclus.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 15 patients issus de 6 centres ; l’âge médian au diagnostic était de 45 ans (13–78) et le sex-ratio de 1,14. L’indice de Breslow moyen était de 8<!--> <!-->mm et 46 % des mélanomes étaient BRAF mutés. Parmi les 12 patients traités au stade métastatique, 10 ont reçu un traitement par une combinaison d’anti-PD1 et d’anti-CTLA4, en première ligne pour 6 d’entre eux. La médiane de survie sans progression (SSP) sous anti-PD1 et anti-CTLA4 était de 2,4 mois (1,3–11,10), le taux de réponse objective (ORR) de 20 % et le taux de contrôle de la maladie (DCR) de 40 %. Quatre patients ont reçu un traitement par inhibiteurs de BRAF et MEK, en première ligne pour deux d’entre eux. La médiane de SSP était de 3,5 mois (3,39–12,0) et le ORR de 75 % sous thérapie ciblée. Quatre patients ont reçu un traitement, en troisième ligne ou plus, par chimiothérapie (alkylans). La SSP était de 4,8 mois (2,8–7,9), l’ORR de 50% et le DCR de 75 % sous témozolomide ou dacarbazine. Deux réponses étaient remarquables par leur rapidité et profondeur chez 2 jeunes patients présentant une mutation constitutionnelle de BAP1 y compris pour l’un d’entre eux à une réponse intracérébrale durable en l’absence de traitement local associé.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Dans notre cohorte de patients présentant un mélanome cutané BAP1 muté, nous avons observé un ORR de la combinaison anti-PD1 et anti-CTLA4 inférieur aux chiffres rapportés dans l’étude Checkmate 067. En revanche, la présence d’une mutation BAP1 semble conférer une sensibilité supérieure à la chimiothérapie, ce qui pourrait s’expliquer par les altérations des mécanismes de réparation de l’ADN BAP1 induites. Cette meilleure réponse à la chimiothérapie a fait l’objet de données contradictoires dans le mésothéliome pleural BAP1 muté. Ces résultats sont à interpréter avec prudence du fait de la faible taille de notre cohorte, en cours d’extension, et devront être confirmés prospect
{"title":"Cohorte nationale évaluant la réponse aux traitements systémiques des mélanomes cutanés BAP1 mutés","authors":"C. Lecomte , E. Gérard , B. Oulès , M. Boileau , O. Zehou , S. Mouret , D. Bruyat , F. Beltzung , F. Tradi , H. Zattara-Cannoni , C. Gaudy-Marqueste , S. Guegan , B. Bressac , J. Charles , N. Malissen , groupe de cancérologie cutanée de la SFD","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.508","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.508","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>BAP1, impliqué dans la réparation de l’ADN, est considéré comme un gène suppresseur de tumeurs dont la mutation germinale est à l’origine d’un syndrome de prédisposition génétique aux cancers. Les mutations somatiques de BAP1 concernent plus de la moitié des mélanomes uvéaux et sont associées à un risque métastatique plus élevé et à une survie diminuée. La survenue de ces mutations est plus rare dans les mélanomes cutanés et leur valeur pronostique peu rapportée à ce jour.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Notre étude multicentrique incluait rétrospectivement tous les patients atteints de mélanome cutané BAP1 muté, que la mutation soit constitutionnelle ou somatique, ayant reçu un traitement systémique, afin d’évaluer la réponse aux traitements reçus. La mutation pouvait avoir été détectée par immunohistochimie ou par une technique de biologie moléculaire. Les mélanomes uvéaux, primitifs du système nerveux central ou inconnus étaient exclus.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 15 patients issus de 6 centres ; l’âge médian au diagnostic était de 45 ans (13–78) et le sex-ratio de 1,14. L’indice de Breslow moyen était de 8<!--> <!-->mm et 46 % des mélanomes étaient BRAF mutés. Parmi les 12 patients traités au stade métastatique, 10 ont reçu un traitement par une combinaison d’anti-PD1 et d’anti-CTLA4, en première ligne pour 6 d’entre eux. La médiane de survie sans progression (SSP) sous anti-PD1 et anti-CTLA4 était de 2,4 mois (1,3–11,10), le taux de réponse objective (ORR) de 20 % et le taux de contrôle de la maladie (DCR) de 40 %. Quatre patients ont reçu un traitement par inhibiteurs de BRAF et MEK, en première ligne pour deux d’entre eux. La médiane de SSP était de 3,5 mois (3,39–12,0) et le ORR de 75 % sous thérapie ciblée. Quatre patients ont reçu un traitement, en troisième ligne ou plus, par chimiothérapie (alkylans). La SSP était de 4,8 mois (2,8–7,9), l’ORR de 50% et le DCR de 75 % sous témozolomide ou dacarbazine. Deux réponses étaient remarquables par leur rapidité et profondeur chez 2 jeunes patients présentant une mutation constitutionnelle de BAP1 y compris pour l’un d’entre eux à une réponse intracérébrale durable en l’absence de traitement local associé.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Dans notre cohorte de patients présentant un mélanome cutané BAP1 muté, nous avons observé un ORR de la combinaison anti-PD1 et anti-CTLA4 inférieur aux chiffres rapportés dans l’étude Checkmate 067. En revanche, la présence d’une mutation BAP1 semble conférer une sensibilité supérieure à la chimiothérapie, ce qui pourrait s’expliquer par les altérations des mécanismes de réparation de l’ADN BAP1 induites. Cette meilleure réponse à la chimiothérapie a fait l’objet de données contradictoires dans le mésothéliome pleural BAP1 muté. Ces résultats sont à interpréter avec prudence du fait de la faible taille de notre cohorte, en cours d’extension, et devront être confirmés prospect","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A80"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659795","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.448
C. Pollyn-Millot , F. Maccari , J.L. Perrot , Z. Reguiai , C. Boulard , P.A. Bécherel , C. Poreaux , L. Mery Bossard , D. Thomas-Beaulieu , D. Pourchot , A.C. Fougerousse , E. Begon , A.L. Liegeon , C. Fite , I. Zaraa , D. Lons Danic , B. Walls , C. Jacobzone Leveque , C. Lepelley , D. Denis , G. Chaby
<div><h3>Introduction</h3><div>Les patients de 65<!--> <!-->ans et plus représenteraient 10 % des patients atteints de DA, dont l’origine serait liée à une perte de fonction barrière cutanée et à une immunosénescence (effet pro-inflammatoire et orientation Th2). Le concept de DA du sujet âgé étant récent, il existe un manque de données concernant ses particularités notamment par rapport à la DA de l’adulte jeune. L’objectif de l’étude est de décrire les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et le fardeau de la DA après 65<!--> <!-->ans en comparaison aux adultes jeunes<!--> <!--><<!--> <!-->30<!--> <!-->ans.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude observationnelle prospective multicentrique réalisée à partir de la cohorte prospective française des maladies inflammatoires chroniques cutanées (OMCCI). Ont été inclus tous patients âgés<!--> <!-->≥<!--> <!-->18<!--> <!-->ans atteints de DA modérée à sévère relevant d’une introduction ou d’une modification de traitement systémique vus en consultation hospitalière ou libérale entre 12/2020 et 05/2023. Données recueillies : clinique (âge de début, localisations, EASI), fardeau (DLQI, impact global, thymique et sur le sommeil), thérapeutique (traitement des 6 derniers mois et prescrit à l’inclusion).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La population comprenait 487 patients dont 12,5 % ≥<!--> <!-->65<!--> <!-->ans, chez qui l’âge de début était plus élevé par rapport aux<!--> <!--><<!--> <!-->30<!--> <!-->ans (63,6 % de débuts tardifs vs 11,7 %).</div><div>Il n’existait pas de différence de sévérité clinique d’après l’EASI moyen (17,8<!--> <!-->±<!--> <!-->10,3 vs 20,1<!--> <!-->±<!--> <!-->13,4).</div><div>Les atteintes tête et cou (62,3 % vs 85,6 %), des extrémités (55,6 % vs 68,9 %) et généralisée (9,6 % vs 20,4 %) semblaient moins fréquentes chez les ≥<!--> <!-->65<!--> <!-->ans.</div><div>Le fardeau de la maladie était moins lourd d’après le DLQI moyen (8,2<!--> <!-->±<!--> <!-->4,8 vs 12,3<!--> <!-->±<!--> <!-->6,7) bien que le prurit soit aussi sévèrement vécu (<em>p<!--> </em>=<!--> <!-->0,576). Les impacts généraux sur la vie courante, thymiques et sur le sommeil étaient vécus de manière équivalente.</div><div>Les traitements systémiques concernaient 15 % des ≥<!--> <!-->65<!--> <!-->ans avant l’inclusion contre 85 % après et les plus prescrits étaient les biothérapies (en tête le dupilumab), les immunomodulateurs en 2<sup>e</sup> position (surtout le méthotrexate) puis les JAKi.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude confirme la proportion non négligeable de patients âgés atteints de DA avec une majorité de débuts tardifs et une sévérité clinique similaire.</div><div>Les atteintes tête et cou, des extrémités et généralisées étaient moins fréquentes.</div><div>Le fardeau était moins lourd mais il a pu être sous-estimé, le DLQI contenant des items ne concernant pas les sujets âgés. Par ailleurs, le prurit, symptôme majeur de la DA, n’était
导言：据估计，65 岁及以上的老年性痴呆患者占老年性痴呆患者的 10%，其发病原因被认为与皮肤屏障功能丧失和免疫衰老（促炎作用和 Th2 取向）有关。由于老年人注意力缺失症的概念是最近才提出来的，因此缺乏有关其具体特征的数据，尤其是与青壮年注意力缺失症相比较的数据。本研究的目的是描述 65 岁以后的 AD 的临床和治疗特点，以及与 30 岁及以上的年轻人相比，该疾病的负担。研究纳入了2020年12月至2023年5月期间在医院或门诊就诊的所有年龄≥18岁、患有中度至重度AD、需要采用或改变系统治疗方法的患者。收集的数据包括：临床（发病年龄、部位、EASI）、负担（DLQI、全球、胸腺和睡眠影响）、治疗（过去6个月的治疗和纳入时的处方）。结果人群中包括487名患者，其中12.5%的患者年龄≥65岁，发病年龄高于30岁（63.6%晚期发病，11.7%晚期发病）。头颈部（62.3% vs. 85.6%）、四肢（55.6% vs. 68.9%）和全身（9.6% vs. 20.4%）受累似乎在年龄≥65岁者中较少见。根据平均 DLQI（8.2 ± 4.8 vs 12.3 ± 6.7），虽然瘙痒也很严重，但疾病负担较轻（p = 0.576）。纳入前，15% 年龄≥ 65 岁的患者接受过全身治疗，而纳入后，85% 的患者接受过全身治疗，处方最多的是生物疗法（dupilumab 居首位），其次是免疫调节剂（尤其是甲氨蝶呤），然后是 JAKi。头颈部、四肢和全身发作的频率较低，负担较轻，但可能被低估了，因为 DLQI 包含的项目与老年人无关。瘙痒是注意力缺失症的一个主要症状，但其严重程度并不亚于注意力缺失症，在纳入研究之前，近90%的受试者未接受治疗或仅使用外用药物治疗，而纳入研究之后，这一比例仅为10%，这表明治疗效果不佳。年龄并不是处方生物疗法的障碍，在实践中，生物疗法对年轻患者的疗效和安全性似乎相似。我们这项研究的优势在于它的多中心性质和皮肤科医生的混合招募（诊断可信度），不足之处在于可能存在回忆偏差和缺乏非重症患者。
{"title":"Caractéristiques cliniques et prise en charge thérapeutique de la dermatite atopique du sujet âgé en comparaison à celle de l’adulte jeune : une étude prospective multicentrique","authors":"C. Pollyn-Millot , F. Maccari , J.L. Perrot , Z. Reguiai , C. Boulard , P.A. Bécherel , C. Poreaux , L. Mery Bossard , D. Thomas-Beaulieu , D. Pourchot , A.C. Fougerousse , E. Begon , A.L. Liegeon , C. Fite , I. Zaraa , D. Lons Danic , B. Walls , C. Jacobzone Leveque , C. Lepelley , D. Denis , G. Chaby","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.448","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.448","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les patients de 65<!--> <!-->ans et plus représenteraient 10 % des patients atteints de DA, dont l’origine serait liée à une perte de fonction barrière cutanée et à une immunosénescence (effet pro-inflammatoire et orientation Th2). Le concept de DA du sujet âgé étant récent, il existe un manque de données concernant ses particularités notamment par rapport à la DA de l’adulte jeune. L’objectif de l’étude est de décrire les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et le fardeau de la DA après 65<!--> <!-->ans en comparaison aux adultes jeunes<!--> <!--><<!--> <!-->30<!--> <!-->ans.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude observationnelle prospective multicentrique réalisée à partir de la cohorte prospective française des maladies inflammatoires chroniques cutanées (OMCCI). Ont été inclus tous patients âgés<!--> <!-->≥<!--> <!-->18<!--> <!-->ans atteints de DA modérée à sévère relevant d’une introduction ou d’une modification de traitement systémique vus en consultation hospitalière ou libérale entre 12/2020 et 05/2023. Données recueillies : clinique (âge de début, localisations, EASI), fardeau (DLQI, impact global, thymique et sur le sommeil), thérapeutique (traitement des 6 derniers mois et prescrit à l’inclusion).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La population comprenait 487 patients dont 12,5 % ≥<!--> <!-->65<!--> <!-->ans, chez qui l’âge de début était plus élevé par rapport aux<!--> <!--><<!--> <!-->30<!--> <!-->ans (63,6 % de débuts tardifs vs 11,7 %).</div><div>Il n’existait pas de différence de sévérité clinique d’après l’EASI moyen (17,8<!--> <!-->±<!--> <!-->10,3 vs 20,1<!--> <!-->±<!--> <!-->13,4).</div><div>Les atteintes tête et cou (62,3 % vs 85,6 %), des extrémités (55,6 % vs 68,9 %) et généralisée (9,6 % vs 20,4 %) semblaient moins fréquentes chez les ≥<!--> <!-->65<!--> <!-->ans.</div><div>Le fardeau de la maladie était moins lourd d’après le DLQI moyen (8,2<!--> <!-->±<!--> <!-->4,8 vs 12,3<!--> <!-->±<!--> <!-->6,7) bien que le prurit soit aussi sévèrement vécu (<em>p<!--> </em>=<!--> <!-->0,576). Les impacts généraux sur la vie courante, thymiques et sur le sommeil étaient vécus de manière équivalente.</div><div>Les traitements systémiques concernaient 15 % des ≥<!--> <!-->65<!--> <!-->ans avant l’inclusion contre 85 % après et les plus prescrits étaient les biothérapies (en tête le dupilumab), les immunomodulateurs en 2<sup>e</sup> position (surtout le méthotrexate) puis les JAKi.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude confirme la proportion non négligeable de patients âgés atteints de DA avec une majorité de débuts tardifs et une sévérité clinique similaire.</div><div>Les atteintes tête et cou, des extrémités et généralisées étaient moins fréquentes.</div><div>Le fardeau était moins lourd mais il a pu être sous-estimé, le DLQI contenant des items ne concernant pas les sujets âgés. Par ailleurs, le prurit, symptôme majeur de la DA, n’était","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A44-A45"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659200","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.469
D. Oualid , C. Lheure , S. Oro , A. Louchez , E. Tancrede , S. Aractingi , N. Kramkimel , B. Oulès , S. Guégan , C. Picard-Dahan , S. Barete , M. Alexandre , A. Barbaud , J.D. Bouaziz , F. Caux , C. Lepelletier , N. Dupin
<div><h3>Introduction</h3><div>Le traitement du pemphigus (profond, PP, ou superficiel, PS) est l’association d’une corticothérapie générale (CG) au rituximab (RTX). Des petites séries rapportent que dans les pemphigus peu étendus, la corticothérapie locale (CL) est une option pour limiter les complications de la CG. Cependant, le risque de rechute des patients (pts) traités en 1<sup>re</sup> ligne par CL et RTX n’est pas connu.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude multicentrique, rétrospective a inclus tous les pts avec pemphigus traité par CL<!--> <!-->+<!--> <!-->RTX entre le 01/01/2011 et le 31/12/2021, avec un suivi d’au moins un an. L’objectif principal était d’évaluer le délai entre la 1<sup>re</sup> perfusion de RTX et la 1<sup>re</sup> récidive. Les données cliniques, immunologiques, thérapeutiques et évolutives ont été extraites des dossiers.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 106 pts, 30 (28 %) ayant reçu CL<!--> <!-->+<!--> <!-->RTX ont été inclus (22 femmes, 73 %). L’âge moyen au diagnostic était 54<!--> <!-->ans ; 16 (53 %) pts avaient un PS et 14 (47 %) un PP. Il s’agissait principalement de pemphigus légers à modérés avec un délai médian entre le diagnostic et le 1er RTX de 5 mois.</div><div>Au cours du suivi, 16 (53 %) pts ont eu une rechute avec un délai médian entre le 1erRTX et la récidive de 20 mois (6–71) et un nombre moyen de rechutes de 1 (0–3). Tous les pts ont eu une CL à la rechute et 10 (62 %) du RTX ; aucun n’a eu de CG. Parmi les 16 rechuteurs 7 (44 %) avaient un PS et 9 (56 %) un PP et parmi les 14 non rechuteurs 9 (64 %) avaient un PS et 5 (35 %) un PP. Parmi les 16 rechuteurs, suite au 1er cycle de RTX, 3 (19 %) avaient eu une perfusion de RTX à M6, 6 (38 %) à M12 et 2 (13 %) à M18. Parmi les 14 non rechuteurs 4 (29 %) avaient eu une perfusion de RTX à M6, 7 (50 %) à M12 et 3 (21 %) à M18.</div><div>Le nombre de pts en RC et RP après le 1er RTX était de 17 (56 %) et 8 (26 %) à M3, 22 (73 %) et 6 (20 %) à M12, et 20 (66 %) et 4 (13 %) à M18. Au dernier suivi, après un suivi médian de 36 mois (12–101), 24 (80 %) pts étaient en RC et 6 (20 %) en RP. Au plan immunologique, 10 (33 %) pts avaient des anti-SIC négatifs, 19 (63 %) des anti-dsg1 négatifs et 15 (50 %) des anti-dsg3 négatifs.</div><div>Concernant la tolérance, aucun pt n’a eu d’infection, d’évènement cardiovasculaire ou d’allergie grave ; un pt est décédé de cause inconnue.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude suggère qu’en pratique de routine, une CL<!--> <!-->+<!--> <!-->RTX sans CG est une stratégie proposée chez environ ¼ des patients avec un pemphigus profond ou superficiel léger à modéré. Les résultats sont plutôt rassurants avec une rechute chez un peu plus de la moitié des patients avec un délai médian entre la 1<sup>re</sup> perfusion de RTX et la récidive de 20 mois et l’absence de nécessité de recourir à une CG. Dès 3 mois, plus de la moitié des patients sont en RC, ce qui semble comparable aux rés
{"title":"Délai de récidive des pemphigus traités par rituximab et corticothérapie locale","authors":"D. Oualid , C. Lheure , S. Oro , A. Louchez , E. Tancrede , S. Aractingi , N. Kramkimel , B. Oulès , S. Guégan , C. Picard-Dahan , S. Barete , M. Alexandre , A. Barbaud , J.D. Bouaziz , F. Caux , C. Lepelletier , N. Dupin","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.469","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.469","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le traitement du pemphigus (profond, PP, ou superficiel, PS) est l’association d’une corticothérapie générale (CG) au rituximab (RTX). Des petites séries rapportent que dans les pemphigus peu étendus, la corticothérapie locale (CL) est une option pour limiter les complications de la CG. Cependant, le risque de rechute des patients (pts) traités en 1<sup>re</sup> ligne par CL et RTX n’est pas connu.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude multicentrique, rétrospective a inclus tous les pts avec pemphigus traité par CL<!--> <!-->+<!--> <!-->RTX entre le 01/01/2011 et le 31/12/2021, avec un suivi d’au moins un an. L’objectif principal était d’évaluer le délai entre la 1<sup>re</sup> perfusion de RTX et la 1<sup>re</sup> récidive. Les données cliniques, immunologiques, thérapeutiques et évolutives ont été extraites des dossiers.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 106 pts, 30 (28 %) ayant reçu CL<!--> <!-->+<!--> <!-->RTX ont été inclus (22 femmes, 73 %). L’âge moyen au diagnostic était 54<!--> <!-->ans ; 16 (53 %) pts avaient un PS et 14 (47 %) un PP. Il s’agissait principalement de pemphigus légers à modérés avec un délai médian entre le diagnostic et le 1er RTX de 5 mois.</div><div>Au cours du suivi, 16 (53 %) pts ont eu une rechute avec un délai médian entre le 1erRTX et la récidive de 20 mois (6–71) et un nombre moyen de rechutes de 1 (0–3). Tous les pts ont eu une CL à la rechute et 10 (62 %) du RTX ; aucun n’a eu de CG. Parmi les 16 rechuteurs 7 (44 %) avaient un PS et 9 (56 %) un PP et parmi les 14 non rechuteurs 9 (64 %) avaient un PS et 5 (35 %) un PP. Parmi les 16 rechuteurs, suite au 1er cycle de RTX, 3 (19 %) avaient eu une perfusion de RTX à M6, 6 (38 %) à M12 et 2 (13 %) à M18. Parmi les 14 non rechuteurs 4 (29 %) avaient eu une perfusion de RTX à M6, 7 (50 %) à M12 et 3 (21 %) à M18.</div><div>Le nombre de pts en RC et RP après le 1er RTX était de 17 (56 %) et 8 (26 %) à M3, 22 (73 %) et 6 (20 %) à M12, et 20 (66 %) et 4 (13 %) à M18. Au dernier suivi, après un suivi médian de 36 mois (12–101), 24 (80 %) pts étaient en RC et 6 (20 %) en RP. Au plan immunologique, 10 (33 %) pts avaient des anti-SIC négatifs, 19 (63 %) des anti-dsg1 négatifs et 15 (50 %) des anti-dsg3 négatifs.</div><div>Concernant la tolérance, aucun pt n’a eu d’infection, d’évènement cardiovasculaire ou d’allergie grave ; un pt est décédé de cause inconnue.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude suggère qu’en pratique de routine, une CL<!--> <!-->+<!--> <!-->RTX sans CG est une stratégie proposée chez environ ¼ des patients avec un pemphigus profond ou superficiel léger à modéré. Les résultats sont plutôt rassurants avec une rechute chez un peu plus de la moitié des patients avec un délai médian entre la 1<sup>re</sup> perfusion de RTX et la récidive de 20 mois et l’absence de nécessité de recourir à une CG. Dès 3 mois, plus de la moitié des patients sont en RC, ce qui semble comparable aux rés","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A57-A58"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659524","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.496
I. Berkaoui , A. Gillibert , E. Lacroix , V. Hebert
<div><h3>Introduction</h3><div>Les délais d’obtention d’un rendez-vous en dermatologie sont parmi les plus longs. À la pénurie de dermatologues, s’ajoutent des changements sociétaux comme la féminisation de la discipline, l’aspiration à un meilleur équilibre vie personnelle/professionnelle, mais aussi des changements de pratique comme la demande croissante de soins esthétiques. Une différence de délai de rendez-vous pour des consultations esthétiques est source de nombreuses critiques. De même, il est souvent suggéré que les dermatologues récemment installés travaillent moins que leurs ainés. Dans ce travail, nous avons analysé l’évolution des pratiques selon les âges afin de comprendre les causes de cette détérioration de l’accès aux soins.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Comparaison des données de la CCAM entre 2014 et 2022, à partir des 10 actes les plus réalisés et projection de l’évolution de l’accès aux soins à l’aide d’une modélisation statistique intégrant la démographie médicale et populationnelle.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre 2014 et 2022, le nombre absolu de consultations de dermatologie médicale CS et APC (anciennement C2), représentant ><!--> <!-->90 % des actes recensés, est passé de 7,2 millions à 5 millions (−31%). Cette baisse s’explique par une diminution du nombre de dermatologues, passant de 3135 à 2441 (−22,1%), ainsi que par une diminution du nombre de consultations annuelles par praticien (2052 vs 2290; −10,4%). Contrairement à ce qui était attendu, cette diminution du nombre de consultations concerne principalement les tranches d’âge les plus élevées 35–40 ans (−7,7%), 40−45 ans (−17,7%), 45−50 ans (−23,1%), 50–55 ans (−19,7%), 55–60 ans (−16,7%) 60–65 ans (−16,2%), tandis qu’au contraire, entre 2014 et 2022, seule la tranche d’âge 30–35 ans a augmenté son activité médicale (+8,4%). En effet, en 2022, les dermatologues âgés de 30–35 ans étaient ceux qui réalisaient le plus grand nombre d’actes médicaux par an (2593), supérieurs aux tranches 45–50 ans (2224; −14,2%), 50–55 ans (2258,8; −12,9%), 55–60 ans (2417; −6,8%) et 60–65 ans (2305; −11,1%). Pour 2035, les projections annoncent 1384 départs en retraite versus 1008 arrivées par rapport à 2022 soit un total de 2065 dermatologues (−15%). À cette baisse persistante du nombre de praticiens s’ajoute le vieillissement de la population française dont la tranche d’âge 70–85 ans représente 18,6% des consultations annuelles. Cette baisse démographique devrait être en partie contrebalancée par une activité attendue plus forte chez les jeunes dermatologues, permettant de limiter la baisse de l’offre à −4,2% par rapport à 2024.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La diminution de l’offre est plurifactorielle: diminution du nombre d’actes médicaux principalement liée à la baisse du nombre de dermatologues et augmentation de la demande. Bien que le nombre d’actes esthétiques n’ait pu être quantifié dans cette étude, le nombre d’actes médicaux r
{"title":"Accès aux dermatologues en France: comprendre les raisons d’une offre de plus en plus limitée et projection à partir des données nationales de la CCAM","authors":"I. Berkaoui , A. Gillibert , E. Lacroix , V. Hebert","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.496","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.496","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les délais d’obtention d’un rendez-vous en dermatologie sont parmi les plus longs. À la pénurie de dermatologues, s’ajoutent des changements sociétaux comme la féminisation de la discipline, l’aspiration à un meilleur équilibre vie personnelle/professionnelle, mais aussi des changements de pratique comme la demande croissante de soins esthétiques. Une différence de délai de rendez-vous pour des consultations esthétiques est source de nombreuses critiques. De même, il est souvent suggéré que les dermatologues récemment installés travaillent moins que leurs ainés. Dans ce travail, nous avons analysé l’évolution des pratiques selon les âges afin de comprendre les causes de cette détérioration de l’accès aux soins.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Comparaison des données de la CCAM entre 2014 et 2022, à partir des 10 actes les plus réalisés et projection de l’évolution de l’accès aux soins à l’aide d’une modélisation statistique intégrant la démographie médicale et populationnelle.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre 2014 et 2022, le nombre absolu de consultations de dermatologie médicale CS et APC (anciennement C2), représentant ><!--> <!-->90 % des actes recensés, est passé de 7,2 millions à 5 millions (−31%). Cette baisse s’explique par une diminution du nombre de dermatologues, passant de 3135 à 2441 (−22,1%), ainsi que par une diminution du nombre de consultations annuelles par praticien (2052 vs 2290; −10,4%). Contrairement à ce qui était attendu, cette diminution du nombre de consultations concerne principalement les tranches d’âge les plus élevées 35–40 ans (−7,7%), 40−45 ans (−17,7%), 45−50 ans (−23,1%), 50–55 ans (−19,7%), 55–60 ans (−16,7%) 60–65 ans (−16,2%), tandis qu’au contraire, entre 2014 et 2022, seule la tranche d’âge 30–35 ans a augmenté son activité médicale (+8,4%). En effet, en 2022, les dermatologues âgés de 30–35 ans étaient ceux qui réalisaient le plus grand nombre d’actes médicaux par an (2593), supérieurs aux tranches 45–50 ans (2224; −14,2%), 50–55 ans (2258,8; −12,9%), 55–60 ans (2417; −6,8%) et 60–65 ans (2305; −11,1%). Pour 2035, les projections annoncent 1384 départs en retraite versus 1008 arrivées par rapport à 2022 soit un total de 2065 dermatologues (−15%). À cette baisse persistante du nombre de praticiens s’ajoute le vieillissement de la population française dont la tranche d’âge 70–85 ans représente 18,6% des consultations annuelles. Cette baisse démographique devrait être en partie contrebalancée par une activité attendue plus forte chez les jeunes dermatologues, permettant de limiter la baisse de l’offre à −4,2% par rapport à 2024.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La diminution de l’offre est plurifactorielle: diminution du nombre d’actes médicaux principalement liée à la baisse du nombre de dermatologues et augmentation de la demande. Bien que le nombre d’actes esthétiques n’ait pu être quantifié dans cette étude, le nombre d’actes médicaux r","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A74"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659874","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.445
R. Ouakrat , L. Penso , H. Sokol , D. Jullien , E. Sbidian
<div><h3>Introduction</h3><div>Une diminution de l’efficacité des biomédicaments dans le psoriasis a été observée au cours du temps. Une dysbiose intestinale induite par une exposition aux antibiotiques (ATB) pourrait expliquer en partie une moindre persistance. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’effet de l’exposition aux ATB sur la persistance des biothérapies dans le psoriasis.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude sur cohorte sur données médico-administrative (SNDS). Étaient sélectionnés tous les patients adultes atteints de psoriasis et initiateurs d’un biomédicament entre le 31/12/2011 et le 31/06/2022. Les patients atteints de MICI à l’inclusion étaient exclus. Le critère de jugement principal était l’arrêt de la première séquence de biothérapie ou le switch pour un autre biomédicament. Les patients étaient censurés en cas de décès ou à la date de point. L’exposition aux ATB était recherchée dans les 6 mois précédant la date de début du biomédicament et au cours du suivi. Étaient colligées les variables connues comme étant associées à la persistance des biothérapies ou à la dysbiose intestinale (sévérité du psoriasis, prise de méthotrexate, âge, comorbidités cardiovasculaires, diabète, maladie respiratoire chronique, insuffisance rénale chronique, PsA, obésité, consommation alcoolique et tabagique), à l’inclusion et au cours du suivi (consommation d’IPP, diagnostic de MICI). La persistance a été évaluée par un modèle structural marginal de Cox pondéré et un hasard ratio pondéré (pHR) estimé.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 39 387 patients ont débuté une biothérapie (56 % d’hommes, âge moyen 48,2<!--> <!-->±<!--> <!-->15,1), suivi moyen (20,74<!--> <!-->±<!--> <!-->18,1 mois): 10 115 (25,6 %) avaient été exposés au moins une fois à un ATB à l’inclusion et 22 840 (57,9 %) l’ont été au cours du suivi. Le nombre d’expositions moyen au cours du suivi était de 2,12<!--> <!-->±<!--> <!-->3,81 délivrances, pour 12,91<!--> <!-->±<!--> <!-->30,17 de jours cumulés moyen/patient. Les 3 principales classes d’ATB prescrites au cours du suivi étaient les béta-lactamines, les macrolides et les fluoroquinolones. Après pondération, un patient exposé à une dispensation d’ATB dans les 6 mois (pHR 1,11 IC95 % 1,06–1,16) ou à deux dispensations ou plus (pHR 1,30 IC95 % 1,21–1,38) avait plus de risque d’arrêter sa biothérapie qu’un patient non exposé.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La prise d’ATB au cours du temps était associée à une moindre persistance des biothérapies. Un effet-dose était également observé. Comme hypothèse physiopathologique, nous pouvons discuter la survenue d’une dysbiose digestive liée à la prise d’ATB. On ne peut exclure l’arrêt du biomédicament lié à la survenue d’infections. Des analyses en sous-groupe s’intéressant aux types d’ATB (haut/modéré/bas risque de dysbiose) trouvent une association plus importante pour les ATB à haut risque de dysbiose.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><di
{"title":"Effet de l’exposition aux antibiotiques sur la persistance des biothérapies dans le psoriasis (étude sur données du SNDS)","authors":"R. Ouakrat , L. Penso , H. Sokol , D. Jullien , E. Sbidian","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.445","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.445","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Une diminution de l’efficacité des biomédicaments dans le psoriasis a été observée au cours du temps. Une dysbiose intestinale induite par une exposition aux antibiotiques (ATB) pourrait expliquer en partie une moindre persistance. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’effet de l’exposition aux ATB sur la persistance des biothérapies dans le psoriasis.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude sur cohorte sur données médico-administrative (SNDS). Étaient sélectionnés tous les patients adultes atteints de psoriasis et initiateurs d’un biomédicament entre le 31/12/2011 et le 31/06/2022. Les patients atteints de MICI à l’inclusion étaient exclus. Le critère de jugement principal était l’arrêt de la première séquence de biothérapie ou le switch pour un autre biomédicament. Les patients étaient censurés en cas de décès ou à la date de point. L’exposition aux ATB était recherchée dans les 6 mois précédant la date de début du biomédicament et au cours du suivi. Étaient colligées les variables connues comme étant associées à la persistance des biothérapies ou à la dysbiose intestinale (sévérité du psoriasis, prise de méthotrexate, âge, comorbidités cardiovasculaires, diabète, maladie respiratoire chronique, insuffisance rénale chronique, PsA, obésité, consommation alcoolique et tabagique), à l’inclusion et au cours du suivi (consommation d’IPP, diagnostic de MICI). La persistance a été évaluée par un modèle structural marginal de Cox pondéré et un hasard ratio pondéré (pHR) estimé.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 39 387 patients ont débuté une biothérapie (56 % d’hommes, âge moyen 48,2<!--> <!-->±<!--> <!-->15,1), suivi moyen (20,74<!--> <!-->±<!--> <!-->18,1 mois): 10 115 (25,6 %) avaient été exposés au moins une fois à un ATB à l’inclusion et 22 840 (57,9 %) l’ont été au cours du suivi. Le nombre d’expositions moyen au cours du suivi était de 2,12<!--> <!-->±<!--> <!-->3,81 délivrances, pour 12,91<!--> <!-->±<!--> <!-->30,17 de jours cumulés moyen/patient. Les 3 principales classes d’ATB prescrites au cours du suivi étaient les béta-lactamines, les macrolides et les fluoroquinolones. Après pondération, un patient exposé à une dispensation d’ATB dans les 6 mois (pHR 1,11 IC95 % 1,06–1,16) ou à deux dispensations ou plus (pHR 1,30 IC95 % 1,21–1,38) avait plus de risque d’arrêter sa biothérapie qu’un patient non exposé.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La prise d’ATB au cours du temps était associée à une moindre persistance des biothérapies. Un effet-dose était également observé. Comme hypothèse physiopathologique, nous pouvons discuter la survenue d’une dysbiose digestive liée à la prise d’ATB. On ne peut exclure l’arrêt du biomédicament lié à la survenue d’infections. Des analyses en sous-groupe s’intéressant aux types d’ATB (haut/modéré/bas risque de dysbiose) trouvent une association plus importante pour les ATB à haut risque de dysbiose.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><di","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A43"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659134","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.504
A. Duval
<div><h3>Introduction</h3><div>Le sinus pilonidal est une maladie acquise handicapante, causant un nombre important d’arrêts de travail et un inconfort qui peut être permanent. Il est dû à l’inversion de la pousse du poil dans le pli interfessier. Les traitements habituels consistent en une exérèse avec ou sans fermeture. L’exérèse avec fermeture s’accompagne d’un taux de récidive important nécessitant des interventions à répétition. L’exérèse sans fermeture avec cicatrisation dirigée donne des taux de récidives plus faibles dans certaines études, probablement parce qu’elle génère une zone cicatricielle glabre moins profonde, mais nécessite en général plusieurs mois de soins avec un résultat esthétique mauvais. Nous avons donc développé une technique chirurgicale réalisable au cabinet afin de conjuguer les intérêts des deux techniques, comportant: exérèse de la zone atteinte, éradication de l’agent causal (le poil), correction de la profondeur et de l’angulation du pli interfessier.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Population étudiée: Patients opérés d’un sinus pilonidal simple au cabinet entre janvier 2019 et décembre 2023. Installation du patient en décubitus ventral, repérage de la zone à exciser anesthésie locale tumescente, épilation laser avec réglages forts, exérèse large de l’ensemble du sinus avec la peau en regard, fermeture: réalisation de points éversants en U (atténuation du pli interfessier), puis surjet simple. L’ensemble de la procédure est réalisé en ambulatoire dans un cabinet disposant d’une salle chirurgicale et d’un laser Alexandrite/Yag. La procédure dure 1H15 environ. Le surjet est enlevé à J7, les points en U à J15. De nouvelles séances d’épilation laser sont ensuite réalisées jusqu’à disparition de la pilosité interfessière.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Seize patients ont été opérés, 9 hommes et 7 femmes, âgés de 19 à 47 ans, dont 11 de poids normal et 5 en surpoids. Complications: un hématome évacué à J4 sans conséquence et une déhiscence sur moins de 3<!--> <!-->cm ayant nécessité 3 semaines de cicatrisation dirigée. Il n’y a eu aucune récidive et le résultat esthétique est jugé bon à très bon. La durée d’arrêt de travail était de 1 jour dans 10 cas, 4<!--> <!-->jours dans 4 cas et 10 à 15<!--> <!-->jours dans 2 cas.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le traitement du sinus pilonidal est réputé pour être difficile du fait des récidives fréquentes et des interventions nécessitant des soins prolongés. La technique présentée permet une cicatrisation rapide tout en traitant la cause du problème: la pilosité et la forme du pli interfessier. La réalisation de l’épilation laser dans le temps opératoire permet de s’assurer qu’il n’y ait pas de poils en phase de pousse durant la phase initiale de la cicatrisation. À la différence des techniques conventionnelles, cette technique permet un traitement ambulatoire du sinus pilonidal sans anesthésie générale, avec des soins-post opératoires courts et u
{"title":"Traitement du sinus pilonidal par exérèse médiane et fermeture directe corrective, couplée à une épilation laser dans le temps opératoire : étude rétrospective de 16 cas","authors":"A. Duval","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.504","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.504","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le sinus pilonidal est une maladie acquise handicapante, causant un nombre important d’arrêts de travail et un inconfort qui peut être permanent. Il est dû à l’inversion de la pousse du poil dans le pli interfessier. Les traitements habituels consistent en une exérèse avec ou sans fermeture. L’exérèse avec fermeture s’accompagne d’un taux de récidive important nécessitant des interventions à répétition. L’exérèse sans fermeture avec cicatrisation dirigée donne des taux de récidives plus faibles dans certaines études, probablement parce qu’elle génère une zone cicatricielle glabre moins profonde, mais nécessite en général plusieurs mois de soins avec un résultat esthétique mauvais. Nous avons donc développé une technique chirurgicale réalisable au cabinet afin de conjuguer les intérêts des deux techniques, comportant: exérèse de la zone atteinte, éradication de l’agent causal (le poil), correction de la profondeur et de l’angulation du pli interfessier.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Population étudiée: Patients opérés d’un sinus pilonidal simple au cabinet entre janvier 2019 et décembre 2023. Installation du patient en décubitus ventral, repérage de la zone à exciser anesthésie locale tumescente, épilation laser avec réglages forts, exérèse large de l’ensemble du sinus avec la peau en regard, fermeture: réalisation de points éversants en U (atténuation du pli interfessier), puis surjet simple. L’ensemble de la procédure est réalisé en ambulatoire dans un cabinet disposant d’une salle chirurgicale et d’un laser Alexandrite/Yag. La procédure dure 1H15 environ. Le surjet est enlevé à J7, les points en U à J15. De nouvelles séances d’épilation laser sont ensuite réalisées jusqu’à disparition de la pilosité interfessière.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Seize patients ont été opérés, 9 hommes et 7 femmes, âgés de 19 à 47 ans, dont 11 de poids normal et 5 en surpoids. Complications: un hématome évacué à J4 sans conséquence et une déhiscence sur moins de 3<!--> <!-->cm ayant nécessité 3 semaines de cicatrisation dirigée. Il n’y a eu aucune récidive et le résultat esthétique est jugé bon à très bon. La durée d’arrêt de travail était de 1 jour dans 10 cas, 4<!--> <!-->jours dans 4 cas et 10 à 15<!--> <!-->jours dans 2 cas.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le traitement du sinus pilonidal est réputé pour être difficile du fait des récidives fréquentes et des interventions nécessitant des soins prolongés. La technique présentée permet une cicatrisation rapide tout en traitant la cause du problème: la pilosité et la forme du pli interfessier. La réalisation de l’épilation laser dans le temps opératoire permet de s’assurer qu’il n’y ait pas de poils en phase de pousse durant la phase initiale de la cicatrisation. À la différence des techniques conventionnelles, cette technique permet un traitement ambulatoire du sinus pilonidal sans anesthésie générale, avec des soins-post opératoires courts et u","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A78"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142660012","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.529
M. Deriouich , R. Levard , T. Tagmouti , D. Sanogo , J. Cassecuel , A. Khammari , G. Quéreux , A. Dompmartin , B. Dreno , J.M. L’orphelin
Introduction
Les inhibiteurs de checkpoints immunitaires et a fortiori les anti-PD1 sont désormais la première ligne de traitement des mélanomes métastatiques, que ce soit en phase adjuvante ou curative. Ces traitements sont introduits de plus en plus tôt dans l’histoire de la maladie. Le pembrolizumab peut donc être introduit dans le mélanome malin dès les stades IIb/IIc, après exérèse chirurgicale complète, pour limiter le risque de récidive de la maladie. Un an après ce changement majeur dans l’arsenal thérapeutique, nous nous posons la question de l’impact de ce début précoce de l’immunothérapie sur la réalisation de la technique du ganglion sentinelle (GS) et sur la stadification globale du mélanome, dans un contexte dynamique où le GS paraît désormais dépassé.
Matériel et méthodes
Nous avons conduit une cohorte rétrospective incluant 1167 mélanomes de novo de stade IIb/IIc et III de 2021 à 2023 inclus. L’incidence des mélanomes de novo IIb/IIc et III entre 2021, 2022 et 2023 a été comparée, tout comme l’incidence des stades III comparativement au nombre de GS réalisé. Les données ont été extraites de la base de données française, multicentrique du mélanome : RICMEL.
Résultats
L’incidence du GS avant et après l’autorisation de mise sur le marché (AMM) du pembrolizumab dans les stades IIb/IIc a diminué de manière significative passant de 57,6 % à 37,8 % (p < 0,0001). De même, la répartition des stades IIb/IIc et III a changé de manière significative. Nous avons modélisé la courbe théorique de l’incidence des stades III s’il n’y avait pas eu l’AMM (« time to trend ») et elle diffère significativement de celle observée (p < 0,0001) montrant que ce changement thérapeutique a aussi modifié notre manière de classer les mélanomes IIb/IIc/III.
Discussion
L’avènement des scores pronostiques ou du traitement néoadjuvant pourrait suggérer l’abandon du GS. Pour autant, la diminution de la réalisation de celui-ci, secondairement à l’introduction plus précoce de l’immunothérapie peut entraîner une mauvaise stadification du mélanome.
Conclusion
La non-réalisation du GS a brouillé la classification TNM des mélanomes, rendant impossible de savoir si le traitement administré est adjuvant ou néoadjuvant. Des études sur l’impact à long terme de ce biais de classification devront être réalisées. En l’absence de données suffisantes sur les outils en cours de développement permettant de prédire le risque de récurrence, et malgré la perte d’intérêt du GS dans de nouvelles indications thérapeutiques, il nous paraît toujours intéressant puisqu’il permet une meilleure stadification du mélanome et donc l’accès à la thérapie ciblée dans les mélanomes BRAF muté si le stade III est confirmé.
导言免疫检查点抑制剂，尤其是抗 PD1 药物，目前已成为转移性黑色素瘤的一线治疗药物，无论是在辅助治疗阶段还是在治愈阶段。这些治疗方法的引入时间越来越早。因此，Pembrolizumab最早可在恶性黑色素瘤IIb/IIc期，即完全手术切除后使用，以限制疾病复发的风险。在治疗手段发生这一重大变化一年后，我们想知道，在前哨淋巴结（SLN）似乎已经过时的动态背景下，免疫疗法的提前启动将对前哨淋巴结（SLN）技术的性能和黑色素瘤的整体分期产生什么影响。我们比较了 2021 年、2022 年和 2023 年间新发 IIb/IIc 期和 III 期黑色素瘤的发病率，以及 III 期发病率与所做 GS 数量的比较。结果在pembrolizumab上市授权（MA）前后，IIb/IIc期的GS发生率从57.6%显著下降至37.8%（p <0.0001）。同样，IIb/IIc 期和 III 期的分布也发生了显著变化。我们模拟了在没有上市授权的情况下 III 期发生率的理论曲线（"趋势时间"），结果与观察到的曲线差异很大（p <0.0001），表明这一治疗变化也改变了我们对 IIb/IIc/III 期黑色素瘤的分类方法。尽管如此，由于较早引入了免疫疗法，GS的性能下降可能会导致黑色素瘤的分期不佳。结论GS的失效模糊了黑色素瘤的TNM分类，使人们无法知道所实施的治疗是辅助治疗还是新辅助治疗。需要对这种分类偏差的长期影响进行研究。由于目前正在开发的用于预测复发风险的工具缺乏足够的数据，尽管在新的治疗适应症中对GS失去了兴趣，但在我们看来，它仍然是有意义的，因为它可以更好地对黑色素瘤进行分期，从而在确诊为III期时对BRAF突变的黑色素瘤进行靶向治疗。
{"title":"Problématiques actuelles et perspectives du ganglion sentinelle dans le mélanome, à l’ère de la non-réalisation systématique de celui-ci : une étude multicentrique à partir de la base de données RICMEL","authors":"M. Deriouich , R. Levard , T. Tagmouti , D. Sanogo , J. Cassecuel , A. Khammari , G. Quéreux , A. Dompmartin , B. Dreno , J.M. L’orphelin","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.529","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.529","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les inhibiteurs de <em>checkpoints</em> immunitaires et a fortiori les anti-PD1 sont désormais la première ligne de traitement des mélanomes métastatiques, que ce soit en phase adjuvante ou curative. Ces traitements sont introduits de plus en plus tôt dans l’histoire de la maladie. Le pembrolizumab peut donc être introduit dans le mélanome malin dès les stades IIb/IIc, après exérèse chirurgicale complète, pour limiter le risque de récidive de la maladie. Un an après ce changement majeur dans l’arsenal thérapeutique, nous nous posons la question de l’impact de ce début précoce de l’immunothérapie sur la réalisation de la technique du ganglion sentinelle (GS) et sur la stadification globale du mélanome, dans un contexte dynamique où le GS paraît désormais dépassé.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Nous avons conduit une cohorte rétrospective incluant 1167 mélanomes de novo de stade IIb/IIc et III de 2021 à 2023 inclus. L’incidence des mélanomes de novo IIb/IIc et III entre 2021, 2022 et 2023 a été comparée, tout comme l’incidence des stades III comparativement au nombre de GS réalisé. Les données ont été extraites de la base de données française, multicentrique du mélanome : RICMEL.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’incidence du GS avant et après l’autorisation de mise sur le marché (AMM) du pembrolizumab dans les stades IIb/IIc a diminué de manière significative passant de 57,6 % à 37,8 % (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). De même, la répartition des stades IIb/IIc et III a changé de manière significative. Nous avons modélisé la courbe théorique de l’incidence des stades III s’il n’y avait pas eu l’AMM (« time to trend ») et elle diffère significativement de celle observée (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) montrant que ce changement thérapeutique a aussi modifié notre manière de classer les mélanomes IIb/IIc/III.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’avènement des scores pronostiques ou du traitement néoadjuvant pourrait suggérer l’abandon du GS. Pour autant, la diminution de la réalisation de celui-ci, secondairement à l’introduction plus précoce de l’immunothérapie peut entraîner une mauvaise stadification du mélanome.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La non-réalisation du GS a brouillé la classification TNM des mélanomes, rendant impossible de savoir si le traitement administré est adjuvant ou néoadjuvant. Des études sur l’impact à long terme de ce biais de classification devront être réalisées. En l’absence de données suffisantes sur les outils en cours de développement permettant de prédire le risque de récurrence, et malgré la perte d’intérêt du GS dans de nouvelles indications thérapeutiques, il nous paraît toujours intéressant puisqu’il permet une meilleure stadification du mélanome et donc l’accès à la thérapie ciblée dans les mélanomes BRAF muté si le stade III est confirmé.</div></div>","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A96"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142660080","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.517
V. Rosette , A. Pham-Ledard , E. Forcade , L. Clement , M. Guicheney , O. Ducharme , M. Beylot-Barry
<div><h3>Introduction</h3><div>Le pronostic des lymphomes T cutanés (LCT) de stade avancé est sombre malgré l’essor des anticorps monoclonaux (brentuximab, mogamulizumab …). L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement potentiellement curatif comme le montre l’essai prospectif randomisé CUTALLO. Cependant, 47% de rechutes y étaient observées chez les patients greffés (vs 86 % dans le groupe contrôle). La prise en charge et l’évolution des rechutes post allogreffe ont été peu étudiées et nous rapportons ici celles des patients de notre centre.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective monocentrique a inclus tous les patients allogreffés pour un LTC de stade avancé entre 2016 et 2024. Les données pré et post greffe ont été recueillies (type de lymphome, stade, nombre de lignes pré-greffe, état au moment de la greffe, type et délai de récidive, traitements réalisés, existence d’une GVH, état aux dernières nouvelles et survie post greffe).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Neuf patients étaient inclus dont 8 hommes, d’âge médian 47 ans [32–68] ; 7 étaient atteints de mycosis fongoïde transformé (MFT), 1 de syndrome de Sézary (SS) et 1 de LTC CD8+ cytotoxique. Le délai médian entre diagnostic initial et greffe était de 24 mois [4–121] et le nombre médian de lignes pré-greffe de 5 [1–8]; 4 étaient en réponse complète (RC) au moment de la greffe, 4 partielle et un en progression. Au total, 2 patients (1 MF et 1 SS) n’ont pas rechuté, 6 ont eu une rechute purement cutanée, 1 une rechute cutanée et cérébrale. Quatre patients sont décédés, 2 de leur lymphome et 2 de GVH (digestive et hépatique) après avoir rechuté de leur maladie. La survie médiane sans récidive était de 3 mois [0–84], et la survie globale de 51 mois [4–99]. Le brentuximab<!--> <!-->±<!--> <!-->radiothérapie localisée a été la stratégie principale pour traiter ces rechutes et 1 patient a ainsi obtenu une RC.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Cette série limitée ne permet pas de déterminer formellement les facteurs associés à la survie sans récidive (SSR) ou la survie globale ; cependant la survenue d’une GVH grade II ou III semblait associée à une meilleure SSR alors qu’à l’inverse ; ceux n’ayant pas fait de GVH rechutaient plus sévèrement. Un patient a été traité par photophérèse pour sa GVH et n’a pas récidivé du MFT à ce jour, soulignant le double intérêt de cette approche sur la GVH et le lymphome. Les récidives observées étaient quasiment toujours exclusivement cutanées (6/7), souvent contrôlables avec une masse tumorale moindre qu’en pré-greffe, alors qu’il est probable qu’ils seraient décédés de l’histoire naturelle de leur maladie s’ils n’avaient pas été greffés.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Malgré l’amélioration du pronostic apportée par l’allogreffe dans les LTC, cette série illustre la fréquence des récidives cutanées, le plus souvent moins agressives que la maladie initiale, et analyse les possi
{"title":"Devenir des lymphomes T cutanés après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques","authors":"V. Rosette , A. Pham-Ledard , E. Forcade , L. Clement , M. Guicheney , O. Ducharme , M. Beylot-Barry","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.517","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.517","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le pronostic des lymphomes T cutanés (LCT) de stade avancé est sombre malgré l’essor des anticorps monoclonaux (brentuximab, mogamulizumab …). L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement potentiellement curatif comme le montre l’essai prospectif randomisé CUTALLO. Cependant, 47% de rechutes y étaient observées chez les patients greffés (vs 86 % dans le groupe contrôle). La prise en charge et l’évolution des rechutes post allogreffe ont été peu étudiées et nous rapportons ici celles des patients de notre centre.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective monocentrique a inclus tous les patients allogreffés pour un LTC de stade avancé entre 2016 et 2024. Les données pré et post greffe ont été recueillies (type de lymphome, stade, nombre de lignes pré-greffe, état au moment de la greffe, type et délai de récidive, traitements réalisés, existence d’une GVH, état aux dernières nouvelles et survie post greffe).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Neuf patients étaient inclus dont 8 hommes, d’âge médian 47 ans [32–68] ; 7 étaient atteints de mycosis fongoïde transformé (MFT), 1 de syndrome de Sézary (SS) et 1 de LTC CD8+ cytotoxique. Le délai médian entre diagnostic initial et greffe était de 24 mois [4–121] et le nombre médian de lignes pré-greffe de 5 [1–8]; 4 étaient en réponse complète (RC) au moment de la greffe, 4 partielle et un en progression. Au total, 2 patients (1 MF et 1 SS) n’ont pas rechuté, 6 ont eu une rechute purement cutanée, 1 une rechute cutanée et cérébrale. Quatre patients sont décédés, 2 de leur lymphome et 2 de GVH (digestive et hépatique) après avoir rechuté de leur maladie. La survie médiane sans récidive était de 3 mois [0–84], et la survie globale de 51 mois [4–99]. Le brentuximab<!--> <!-->±<!--> <!-->radiothérapie localisée a été la stratégie principale pour traiter ces rechutes et 1 patient a ainsi obtenu une RC.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Cette série limitée ne permet pas de déterminer formellement les facteurs associés à la survie sans récidive (SSR) ou la survie globale ; cependant la survenue d’une GVH grade II ou III semblait associée à une meilleure SSR alors qu’à l’inverse ; ceux n’ayant pas fait de GVH rechutaient plus sévèrement. Un patient a été traité par photophérèse pour sa GVH et n’a pas récidivé du MFT à ce jour, soulignant le double intérêt de cette approche sur la GVH et le lymphome. Les récidives observées étaient quasiment toujours exclusivement cutanées (6/7), souvent contrôlables avec une masse tumorale moindre qu’en pré-greffe, alors qu’il est probable qu’ils seraient décédés de l’histoire naturelle de leur maladie s’ils n’avaient pas été greffés.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Malgré l’amélioration du pronostic apportée par l’allogreffe dans les LTC, cette série illustre la fréquence des récidives cutanées, le plus souvent moins agressives que la maladie initiale, et analyse les possi","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A87-A88"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659460","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.505
C. Bossard , Y. Salhi , A. Khammari , M. Brousseau , Y. Le Corre , S. Salhi , G. Quéreux , J. Chetritt
<div><h3>Introduction</h3><div>Une immunothérapie adjuvante des mélanomes primitifs réduit le risque de récidive mais au prix d’une toxicité conséquente. Une meilleure stratification pronostique des patients permettrait de mieux définir ceux bénéficiant de ce traitement adjuvant. Les lames histologiques renferment une multitude d’informations morphologiques, notamment à visée pronostique, non utilisées par le pathologiste. La numérisation des lames histologiques permet la création de lames virtuelles de haute résolution, exploitables par des modèles d’intelligence artificielle (IA). Nous avons développé un algorithme d’IA prédictif de la survie globale à 5 ans des patients atteints de mélanome cutané à partir de l’analyse de la lame virtuelle diagnostique.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>L’algorithme a extrait automatiquement, sans annotation manuelle préalable, les informations morphologiques d’intérêt pronostique de la lame virtuelle de mélanome primitif pour prédire un score de risque de survie à 5 ans pour chaque patient inclus. Les données cliniques des patients étaient extraites d’une base nationale. Le modèle était entrainé sur une première cohorte de 343 patients (343 lames de mélanome cutané – MEL1). Ses performances ont ensuite été testées sur 2 cohortes externes indépendantes (MEL2 : 169 patients et TCGA -The Cancer Genome Atlas- : 63 patients) afin de vérifier sa robustesse. Ses performances étaient évaluées avec le c-index. Elles étaient comparées à celles des critères pronostiques usuels avec le modèle multivarié de Cox. La survie des patients en fonction du score de risque prédit était comparée par le test du Log-rank.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les performances pronostiques de l’algorithme en termes de survie globale à 5 ans sur la cohorte MEL1 étaient les suivantes: c-index 0,78 en cross-validation et 0,73 en cross-testing. Sur les cohortes test, le c-index était à 0,72 (MEL2) et 0,69 (TCGA). En analyse multivariée, l’algorithme était le meilleur facteur pronostique, et indépendant des autres facteurs histopronostiques usuels (HR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,83, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005). Enfin, le modèle était capable de stratifier les patients en 2 groupes de risque–bas risque et haut risque –, chacun associé à une survie globale à 5 ans significativement différente (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001 pour MEL-1, et <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01 pour MEL-2). De manière intéressante, 14% de stade IA (AJCCC 8) se retrouvaient dans le groupe « haut risque » et 12% de stade IIB/IIC dans le groupe « faible risque ».</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les performances de cet algorithme d’IA surpassent celles des critères histopronostiques usuels ce qui permet une meilleure stratification pronostique des patients atteints de mélanome cutané.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ce nouveau test pronostique performant, basé sur l’IA appliquée à la lame histologique diagnostique pourrait
{"title":"L’analyse des images histologiques par l’intelligence artificielle permet une meilleure stratification pronostique des patients atteints de mélanome cutané primitif","authors":"C. Bossard , Y. Salhi , A. Khammari , M. Brousseau , Y. Le Corre , S. Salhi , G. Quéreux , J. Chetritt","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.505","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.505","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Une immunothérapie adjuvante des mélanomes primitifs réduit le risque de récidive mais au prix d’une toxicité conséquente. Une meilleure stratification pronostique des patients permettrait de mieux définir ceux bénéficiant de ce traitement adjuvant. Les lames histologiques renferment une multitude d’informations morphologiques, notamment à visée pronostique, non utilisées par le pathologiste. La numérisation des lames histologiques permet la création de lames virtuelles de haute résolution, exploitables par des modèles d’intelligence artificielle (IA). Nous avons développé un algorithme d’IA prédictif de la survie globale à 5 ans des patients atteints de mélanome cutané à partir de l’analyse de la lame virtuelle diagnostique.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>L’algorithme a extrait automatiquement, sans annotation manuelle préalable, les informations morphologiques d’intérêt pronostique de la lame virtuelle de mélanome primitif pour prédire un score de risque de survie à 5 ans pour chaque patient inclus. Les données cliniques des patients étaient extraites d’une base nationale. Le modèle était entrainé sur une première cohorte de 343 patients (343 lames de mélanome cutané – MEL1). Ses performances ont ensuite été testées sur 2 cohortes externes indépendantes (MEL2 : 169 patients et TCGA -The Cancer Genome Atlas- : 63 patients) afin de vérifier sa robustesse. Ses performances étaient évaluées avec le c-index. Elles étaient comparées à celles des critères pronostiques usuels avec le modèle multivarié de Cox. La survie des patients en fonction du score de risque prédit était comparée par le test du Log-rank.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les performances pronostiques de l’algorithme en termes de survie globale à 5 ans sur la cohorte MEL1 étaient les suivantes: c-index 0,78 en cross-validation et 0,73 en cross-testing. Sur les cohortes test, le c-index était à 0,72 (MEL2) et 0,69 (TCGA). En analyse multivariée, l’algorithme était le meilleur facteur pronostique, et indépendant des autres facteurs histopronostiques usuels (HR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,83, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005). Enfin, le modèle était capable de stratifier les patients en 2 groupes de risque–bas risque et haut risque –, chacun associé à une survie globale à 5 ans significativement différente (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001 pour MEL-1, et <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01 pour MEL-2). De manière intéressante, 14% de stade IA (AJCCC 8) se retrouvaient dans le groupe « haut risque » et 12% de stade IIB/IIC dans le groupe « faible risque ».</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les performances de cet algorithme d’IA surpassent celles des critères histopronostiques usuels ce qui permet une meilleure stratification pronostique des patients atteints de mélanome cutané.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ce nouveau test pronostique performant, basé sur l’IA appliquée à la lame histologique diagnostique pourrait ","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A78-A79"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142660013","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-14DOI: 10.1016/j.fander.2024.09.488
D. Bessis , C. Devoye , G. De La Villéon , E. Jeziorski
<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome BASCULE (Bier Anaemic Spots, Cyanosis, Urticaria Like Eruption) est une dermatose vasomotrice bénigne définie par le développement successif, en position déclive, d’une cyanose, de taches anémiques de Bier et de macules/papules rouge-orangé (pseudo-urticaire). Le risque d’association à un syndrome dysautonomique reste mal connu.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de patients atteints de syndrome BASCULE (à l’exclusion des nouveaux-nés et nourrissons) suivis entre 2016 et 2023. Les objectifs principaux étaient de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques du syndrome BASCULE et d’évaluer la prévalence d’éventuelles co-morbidités cardiovasculaires. Ces dernières comprenaient la recherche (i) d’une dysautonomie incluant le syndrome de tachycardie posturale orthostatique (STPO), l’intolérance ou l’hypotension orthostatique (HO) définis à partir des critères internationaux ACC/AHA/HRS, et (ii) une atteinte cardiovasculaire objectivée à l’ECG, l’échographie cardiaque transthoracique et l’échographie-doppler artériel des membres.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Trente-trois patients étaient inclus, avec une prédominance féminine (sex ratio F/H : 1,4). L’âge moyen de début des symptômes et de consultation étaient respectivement de 13 ans (7–24) et de 14 ans (10–55) et l’IMC moyen était de 19<!--> <!-->kg/m<sup>2</sup> (14–27). Le syndrome BASCULE était constamment déclenché par l’orthostatisme prolongé et touchait les membres inférieurs et supérieurs respectivement dans 94 % et 52 % des cas. Une atteinte bilatérale, un œdème acral, des sensations de brûlures/lourdeur et un prurit étaient relevés respectivement dans 94 %, 52 %, 60 % et 47 % des cas. Un STPO et une HO étaient dépistés chacun dans 13 % des cas. Des anomalies ECG étaient notées 10 % des cas à type de BAV du 1er degré, de fibrillation auriculaire ou de tachycardie sinusale. Aucune malformation cardiovasculaire n’était identifiée. Après un suivi médian de 25 mois (2–92 mois, 78 % des patients), aucune amélioration clinique n’était observée en termes de durée, fréquence ou intensité des crises, et ce, quel que soit le traitement proposé incluant les antihistaminiques de type 1 ou la contention veineuse.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude confirme l’atteinte élective de l’adolescent mince au cours du syndrome BASCULE. Le risque d’association à une dysautonomie, et plus particulièrement de STPO et d’HO, était significativement augmenté, chacun à 13 %, contre une prévalence respective de 0,2 % et 5 % dans la population générale Le diagnostic de syndrome BASCULE apparaît ainsi justifier le dépistage clinique systématique de dysautonomie par une mesure de la fréquence cardiaque et tensionnelle en position couchée puis debout prolongée, afin d’optimiser sa prise en charge thérapeutique cardiologique précoce.</div></div><div><h
{"title":"Syndrome BASCULE, un risque significatif de dysautonomie","authors":"D. Bessis , C. Devoye , G. De La Villéon , E. Jeziorski","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.488","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.488","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome BASCULE (Bier Anaemic Spots, Cyanosis, Urticaria Like Eruption) est une dermatose vasomotrice bénigne définie par le développement successif, en position déclive, d’une cyanose, de taches anémiques de Bier et de macules/papules rouge-orangé (pseudo-urticaire). Le risque d’association à un syndrome dysautonomique reste mal connu.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de patients atteints de syndrome BASCULE (à l’exclusion des nouveaux-nés et nourrissons) suivis entre 2016 et 2023. Les objectifs principaux étaient de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques du syndrome BASCULE et d’évaluer la prévalence d’éventuelles co-morbidités cardiovasculaires. Ces dernières comprenaient la recherche (i) d’une dysautonomie incluant le syndrome de tachycardie posturale orthostatique (STPO), l’intolérance ou l’hypotension orthostatique (HO) définis à partir des critères internationaux ACC/AHA/HRS, et (ii) une atteinte cardiovasculaire objectivée à l’ECG, l’échographie cardiaque transthoracique et l’échographie-doppler artériel des membres.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Trente-trois patients étaient inclus, avec une prédominance féminine (sex ratio F/H : 1,4). L’âge moyen de début des symptômes et de consultation étaient respectivement de 13 ans (7–24) et de 14 ans (10–55) et l’IMC moyen était de 19<!--> <!-->kg/m<sup>2</sup> (14–27). Le syndrome BASCULE était constamment déclenché par l’orthostatisme prolongé et touchait les membres inférieurs et supérieurs respectivement dans 94 % et 52 % des cas. Une atteinte bilatérale, un œdème acral, des sensations de brûlures/lourdeur et un prurit étaient relevés respectivement dans 94 %, 52 %, 60 % et 47 % des cas. Un STPO et une HO étaient dépistés chacun dans 13 % des cas. Des anomalies ECG étaient notées 10 % des cas à type de BAV du 1er degré, de fibrillation auriculaire ou de tachycardie sinusale. Aucune malformation cardiovasculaire n’était identifiée. Après un suivi médian de 25 mois (2–92 mois, 78 % des patients), aucune amélioration clinique n’était observée en termes de durée, fréquence ou intensité des crises, et ce, quel que soit le traitement proposé incluant les antihistaminiques de type 1 ou la contention veineuse.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre étude confirme l’atteinte élective de l’adolescent mince au cours du syndrome BASCULE. Le risque d’association à une dysautonomie, et plus particulièrement de STPO et d’HO, était significativement augmenté, chacun à 13 %, contre une prévalence respective de 0,2 % et 5 % dans la population générale Le diagnostic de syndrome BASCULE apparaît ainsi justifier le dépistage clinique systématique de dysautonomie par une mesure de la fréquence cardiaque et tensionnelle en position couchée puis debout prolongée, afin d’optimiser sa prise en charge thérapeutique cardiologique précoce.</div></div><div><h","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A68-A69"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659448","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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