Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC最新文献

{"title":"Granulomatoses cutanées clonales au cours des hémopathies myéloïdes : série de 11 cas","authors":"G. Battesti , A. Bozonnat , T. Mahévas , M. Passet , E. Tournier , T. Comont , A. Michon , P. Sohier , M. Jachiet , C. Lepelletier , F. Cordoliani , A. De Masson , R. Itzykson , P. Fenaux , E. Raffoux , E. Clappier , J.D. Bouaziz , M. Battistella","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.452","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.452","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les dermatoses granulomateuses (DG) forment un groupe de maladies hétérogènes par leur présentation clinico-histologique et leur association possible à des affections extra-dermatologiques. Des DG en contexte d’hémopathie myéloïde (HM) ont rarement été rapportées, le plus souvent sans preuve d’une origine clonale commune. Nous rapportons une série de 11 cas de DG avec le même profil mutationnel que l’HM à laquelle elle s’associe.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Série de cas multicentrique incluant des patients avec DG (diagnostic histologique) et HM (diagnostic en accord avec la classification OMS 2022). Identification de mutations en séquençage haut débit (panel « hémopathie myéloïde ») sur biopsie cutanée et prélèvement médullaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur les 11 patients inclus, 8 (73 %) étaient des femmes et l’âge médian au diagnostic dermatologique était de 69<!--> <!-->ans. Le plus souvent, la DG se manifestait cliniquement par des plaques (82 %), papules (73 %), nodules (36 %) des membres inférieurs (73 %), tronc (64 %), visage (55 %), membres supérieurs (45 %) et des zones photoexposées (36 %). Une atteinte extra-cutanée du spectre des granulomatoses était rapportée chez 36 % des patients (4 uvéites, 1 pachyméningite). L’HM était le plus souvent une leucémie aiguë myéloïde (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3), un syndrome myélodysplasique, une LMMC (2 cas chacun). Chez 2 patients, seule une hématopoïèse clonale de signification indéterminée a été observée à ce jour. Les mutations trouvées dans la DG et le clone hématopoïétique touchaient le plus souvent les gènes <em>IDH2</em> (36 %), <em>SRSF2</em>, ASLX1 (27 % chacun) et <em>TET2</em> (18 %), avec des fréquences alléliques (FA) moyennes de 34 % dans la moelle et 15 % sur la biopsie cutanée. Ces mutations n’étaient pas retrouvées sur du tissu témoin extra-cutané sans infiltrat granulomateux, disponible chez 4 patients. Dans 8 cas (73 %), le diagnostic de DG précédait celui de l’HM (délai médian : 2<!--> <!-->ans). Chez 7 (88 %) de ces 8 patients, des anomalies de la NFS au diagnostic de DG étaient notées.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’absence des mutations impliquées dans l’HM et la DG sur du tissu témoin chez 4 patients exclut l’hypothèse de mutations germinales constitutionnelles. La présence des mutations à FA relativement élevée dans les biopsies de DG n’est pas en faveur d’une contamination sanguine et est en faveur d’une composante cellulaire clonale au sein des lésions de DG, faisant proposer le terme de « granulomatose clonale ». Ces granulomatoses clonales s’associent à diverses HM. La parenté mutationnelle de l’infiltrat cellulaire des DG au clone impliqué dans l’HM plaide pour une origine commune des deux entités. Dans la plupart des cas, le diagnostic de DG précédait celui de l’HM chez des patients présentant des anomalies de la NFS.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Une DG peut constituer une man","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A47-A48"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659583","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Réduction du délai diagnostique entre la télé-expertise et l’adressage classique dans la prise en charge des lésions suspectes","authors":"I. Belkasmi , S. Azib , E. Desmedt , S. Maiezza , L. Mortier , M. Boileau","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.497","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.497","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La télé-expertise s’est récemment répandue dans la prise en charge des lésions cutanées suspectes. Nous avons cherché à quantifier la réduction du délai diagnostique des mélanomes dans notre service, comparant ceux obtenus par télé-expertise à ceux issus par adressage classique</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Deux groupes ont été constitués rétrospectivement à partir des diagnostics anatomo-pathologiques de mélanomes invasifs, mélanomes in situ et naevus atypiques pris en charge dans notre service entre décembre 2022 et décembre 2023: les patients adressés par le biais d’une plateforme de télé-expertise avec cliché photographique ou examen dermoscopique pour le groupe 1 et les patients adressés par le biais d’adressage classique, par mail ou courrier d’un médecin référent, pour le groupe 2. Les délais diagnostiques ont été mesurés en jours, à partir de la date de la demande de consultation jusqu’à la date d’exérèse de la lésion. La normalité des échantillons a été évaluée grâce au test de Shapiro. Ils ont été comparés avec le test de Mann-Whitney (si non paramétrique) et T-test (si paramétriques) avec un risque alpha de 5 %.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Soixante-quinze patients ont été analysés. Vingt-trois patients étaient adressés par le biais de la télé-expertise (groupe 1), dont 12 mélanomes invasifs, 7 mélanomes in situ et 4 naevus atypiques. Cinquante-deux patients étaient adressés par le biais de l’adressage classique (groupe 2), dont 29 mélanomes invasifs, 9 mélanomes in situ et 14 naevus atypiques. La différence de délai diagnostique est de 37<!--> <!-->jours pour l’ensemble des lésions (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005) avec un délai moyen de diagnostic de 21,08<!--> <!-->jours (±<!--> <!-->7,7) pour les patients adressés via la télé-expertise vs 58,9<!--> <!-->jours (±<!--> <!-->15,86) pour l’adressage classique. On retrouve par ailleurs une différence de délai moyen de 35<!--> <!-->jours pour les mélanomes invasifs (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005). Aucune conclusion significative n’est retenue concernant les résultats des mélanomes in situ et des naevus atypiques devant le nombre limité d’échantillon. L’indice de Breslow était inférieur dans le groupe 1 mais de manière non statistiquement significative.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Malgré les limites de notre étude, telles que la taille restreinte des échantillons et le caractère rétrospectif et monocentrique, la solution de télé-expertise permettait une réduction significative du délai de prise en charge des lésions suspectes, en particulier des mélanomes dans les départements du Nord et du Pas de Calais. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature rapportant une réduction du délai de prise en charge allant de 4 à 70<!--> <!-->jours.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le développement de la télé-expertise pourrait être une des solutions pour répondre aux défis épidémiologiques et démographiq","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A74"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659875","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Effets à long terme du sirolimus sur les malformations vasculaires à flux lent: données réelles de l’étude observationnelle multicentrique française SIROLO","authors":"C. Maillet , O. Boccara , S. Mallet , D. Bessis , C. Léauté-Labrèze , S. Prey , L. Guibaud , A. Bisdorff , A. Dompmartin , J. Mazereeuw-Hautier , C. Chiaverini , T. Hubiche , B. Bertille , C. Chopinet , A.C. Bursztejn , H. Aubert , M. Severino Freire , S. Leducq , M. Tardieu , A. Joly , A. Maruani","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.489","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.489","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le sirolimus est un traitement des malformations vasculaires de bas débit (MVBD). L’étude SIROLO visait à évaluer les effets à long terme et la prise en charge en vraie vie du sirolimus oral pour les MVBD en examinant les données de 15 centres français.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Les participants ont été inclus rétrospectivement s’ils présentaient une MVBD qui avait été traitée par sirolimus pendant au moins 3 ans au total, en continu ou pas. Les données sur les objectifs de traitement lors du début du sirolimus, l’efficacité rapportée par les investigateurs, la tolérance, les posologies et l’arrêt du traitement ont été recueillies.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cette cohorte comprenait 67 patients atteints de divers types de MVBD, d’âge moyen 19,6 ans<!--> <!-->±<!--> <!-->écart-type (ET) de 12,5 ans, dont 35 enfants (52,2%). Il a été constaté une hétérogénéité des objectifs de traitement prédéfinis, le plus fréquent étant l’arrêt de la douleur. La durée moyenne du traitement était de 5,4 ans<!--> <!-->±<!--> <!-->ET 1,7. La concentration plasmatique moyenne de sirolimus était de 6,4<!--> <!-->ng/ml<!--> <!-->±<!--> <!-->ET 3,7 au cours des 6 premiers mois et avait tendance à diminuer avec le temps (concentration moyenne au cours des 6 derniers mois: 4,2<!--> <!-->±<!--> <!-->3,2<!--> <!-->ng/ml), probablement pour cibler la posologie minimale efficace. Dans l’ensemble, le sirolimus était considéré par les investigateurs comme d’une efficacité continue sur les saignements, les ulcérations et la douleur, et moins efficace pour réduire le volume. Il était considéré comme bien toléré, bien que 6 événements indésirables sérieux aient été rapportés, principalement des infections respiratoires. Dans l’ensemble, 11 patients (16,4%) ont connu au moins une période d’arrêt temporaire, entraînant une réapparition des symptômes et de la reprise du sirolimus en un temps moyen de 6,4 mois<!--> <!-->±<!--> <!-->ET 9,6. Huit patients (11,9%) sont passés à l’alpélisib en raison de l’efficacité insuffisante du sirolimus.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les objectifs du sirolimus et l’efficacité auto-déclarée se concentraient principalement sur la réduction des symptômes plutôt que sur la guérison des MVBD. Les résultats concordent avec l’essai PERFORMUS, montrant une réduction partielle du volume dans les malformations lymphatiques (ML) et une amélioration des symptômes et de la qualité de vie. Les concentrations plasmatiques de sirolimus variaient de 2 à 15<!--> <!-->ng/ml, avec une tendance à la réduction au fil du temps, adaptée à la tolérance des patients. Les infections respiratoires étaient les effets indésirables graves les plus fréquents dans notre cohorte, ce qui concorde avec l’étude de Rössler et al. Deux patientes ont développé des kystes ovariens, ce qui a aussi été observé dans l’essai SUISSE ADPKD et qui pourrait être dû à une signalisation proliférative amplifiée via la voie de","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A69-A70"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142651030","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Analyse de l’efficacité et de la sécurité du rituximab dans le traitement de la pemphigoïde des muqueuses","authors":"L. Desbois , E. Dominguez , E. Goubaud , C. Leleu , B. Bertille , G. Jeudy , C. Bedane","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.477","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.477","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La pemphigoïde des muqueuses est une maladie rare pouvant causer une gêne fonctionnelle majeure notamment dans sa forme oculaire. L’efficacité du rituximab (RTX) est démontrée dans le pemphigus alors que son utilisation reste hors AMM dans les autres dermatoses bulleuses auto-immunes. Cette étude vise à déterminer l’efficacité thérapeutique et le profil de sécurité du RTX dans la pemphigoïde des muqueuses.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle menée dans 2 centres entre 2009 et 2023. Les patients inclus étaient atteints de pemphigoïde des muqueuses traitée par RTX. Les résultats ont été définis conformément à la déclaration de consensus de 2015. (Murrell, JAMA, 2015)</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons identifié 29 patients atteints de pemphigoïde des muqueuses ayant reçu du RTX. Le RTX était utilisé en association à des immunomodulateurs (dapsone, sulfasalazine, doxycycline) chez 28 patients. Le temps moyen entre l’initiation du RTX et la fin du suivi (date de la dernière visite ou date à laquelle le RTX a été remplacé par une autre thérapie pour les patients en échec) était de 26,5 mois.</div><div>Sur l’ensemble de la cohorte 76 % des patients étaient répondeurs : 17 % en rémission complète (RC) et 59 % en rémission partielle (RP) obtenues respectivement en moyenne à 13,1 mois et 12,1mois du début du traitement. Parmi les non répondeurs, l’atteinte oculaire persistait dans 71 % des cas. Les 9 patients sans atteinte oculaire avaient tous répondu au traitement (11 % de RC et 89 % de RP), mais 44 % d’entre eux ont rechuté. L’absence d’atteinte oculaire ou une atteinte oculaire débutante unilatérale ainsi qu’un court délai entre l’apparition des symptômes oculaires et le début du RTX étaient significativement associés à la rémission à 6mois. Seuls 65 % des 20 patients avec atteinte oculaire atteignaient la rémission (20 % de RC et 45 % de RP) et parmi eux, 54 % ont rechuté.</div><div>Onze patients (38 %) ont présenté des effets secondaires cliniques (20 % d’origine infectieuse). Trois patients ont présenté des effets secondaires graves avec un décès en lien avec le RTX.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Peu d’études ont comparé l’efficacité du RTX selon la topographie de l’atteinte. Dans une étude incluant 32 patients avec atteinte oculaire traitée par RTX (You, Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol, 2017), 26 patients étaient en rémission, mais chez 20 patients, le RTX était utilisé en combothérapie (IgIV et divers immunosuppresseurs). Dans une cohorte de 109 patients avec 51,4 % d’atteinte oculaire, il semble que cette localisation soit un facteur péjoratif pour l’obtention d’une RC au suivi à 8 mois, sans que ces résultats ne soient significatifs. Dans cette même série où 95,4 % de patients répondaient au RTX, la rechute concernait 38,7 % des patients en RC avec une atteinte oculaire en cause dans la majorité des cas (44,4 %). Le tau","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A62-A63"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659868","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"L’âge des patients influe-t-il sur la sévérité des 4 principales dermatoses inflammatoires nécessitant un traitement systémique ? Étude en vie réelle de 2600 sujets","authors":"C. Dorado Cortez , M. Ripolles , F. Vanlerberghe , J. Berset de vaufleury , C. David-Ferreira , E. Ravni , K. Vélia , J.L. Perrot","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.478","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.478","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le psoriasis (Pso), l’urticaire chronique (UC), la dermatite atopique (DA) et la maladie de Verneuil (MdV) sont les dermatoses inflammatoires les plus fréquentes. Il existe plusieurs mesures d’évaluation et des échelles de sévérité clinique habituellement employées pour évaluer leur sévérité. Nous avons cherché à savoir si nous pouvons constater une diminution de la sévérité sous traitement systémique en fonctions de l’âge des patients au cours du temps.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Au total, 2600 sujets ont été inclus dans notre étude, de décembre 2020 à janvier 2023 au motif du début ou de la modification d’un traitement systémique. Nous avons évalué pour la prise en charge d’une dermatite atopique (DA) 619 patients avec le score Eczema Area and Severity Index (EASI). Concernant l’hidradénite suppurée (HS) 411 patients ont été évalués par le stade de Hurley et le score International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4). Les patients suivi pour un psoriasis étaient 1223 et ils ont été évalués par le score Psoriasis Area and Severity Index (PASI). Les 265 sujets patients suivis pour une urticaire chronique (UC) ont été évalués par le score VAS.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les résultats sont affichés par tranche d’âge de 20–30<!--> <!-->ans, 30–60<!--> <!-->ans, 60–80<!--> <!-->ans et supérieur à 80<!--> <!-->ans. Nous pouvons visualiser sur chaque graphique la répartition de tous les scores par tranche d’âge.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La sévérité des patients pris en charge n’est pas moindre chez les patients les plus âgés. Nous constatons que même pour la maladie de Verneuil une plus grande fréquence des stades III de la classification de Hurley au cours du temps ce qui est logique compte tenu de la composante cicatricielle de cette classification mais le score IHS4 qui est dépendant de l’inflammation reste similaire pour les 3 tranches d’âge.</div><div>La dermatite atopique a longtemps été considérée comme une maladie de l’enfant. Cependant, les résultats de cette série montrent une sévérité plus importante chez les sujets gériatriques.</div><div>L’analyse des scores VAS pour l’urticaire chronique montre que sa sévérité semble diminuer légèrement avec l’âge. Cette diminution peut indiquer une adaptation progressive des patients aux symptômes ou une réponse plus efficace aux traitements avec l’âge.</div><div>Les scores PASI sont relativement constants dans les différentes tranches d’âge. La constance de ces scores indique que la sévérité du psoriasis ne varie pas significativement avec l’âge.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La prise en charge par un traitement systémique concerne manifestement toutes les tranches d’âge. Notre étude n’a toutefois pas été conçue pour évaluer à l’échelle individuelle l’évolution d’une de ces 4 dermatoses inflammatoires au cours du temps. Nous ne pouvons pas en conclure la pérennité de ces dermatoses inflammatoires ","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A63-A64"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659869","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Description clinique, paraclinique et évolution au long cours de la cellulite à éosinophiles (syndrome de Wells) : une série rétrospective multicentrique de 114 cas","authors":"A. Castro , A. Osio , C. Landais , J. Shourick , A. Aouba , H. Aubert , M. Bernier , S. Bogiatzi , G. Bohelay , E. Charvet , M. Chastagner , O. Chosidow , F. Comoz , M. Denis Musquer , V. Descamps , L. Deschamps , F. Dezoteux , N. Dupin , J.F. Emile , J.B. Gibier , M. Groh","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.451","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.451","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La cellulite à éosinophiles (syndrome de Wells) est une entité clinico-histologique rare et polymorphe. L’objectif de cette étude était, à partir d’une série de cas, de fournir des données actuelles cliniques et paracliniques, d’identifier des facteurs pronostiques, d’évaluer la réponse aux traitements et <em>in fine</em> de proposer un algorithme de décision.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude observationnelle, rétrospective, multicentrique, de patients de plus de 15<!--> <!-->ans dont la biopsie cutanée portait le code ADICAP OT0411 et après confirmation du diagnostic par confrontation anatomoclinique à partir d’une relecture centralisée. La recherche de facteurs de risque d’évolution défavorable (définie comme une rechute ou une évolution ≥<!--> <!-->6 mois) a été effectuée par un modèle de régression logistique multivariée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cent-quatorze patients (53 % de femmes, âge médian 52<!--> <!-->ans) ont été inclus. La forme clinique la plus fréquente était papulonodulaire (52 %). Les lésions étaient préférentiellement situées sur les jambes (69 %). Le prurit était très fréquent (83 %), alors que les signes généraux étaient rares (fièvre 11 %, arthro-myalgies 10 %). Un facteur déclenchant ou une maladie associée étaient trouvés chez 54 patients (47 %), dont une piqûre d’insecte (20 %), un syndrome lymphoprolifératif (19 %), un syndrome hyperéosinophilique idiopathique (17 %), une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (9 %). Les patients avec maladie associée étaient plus jeunes (49 vs 57<!--> <!-->ans, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,016), présentaient plus fréquemment des lésions ≥<!--> <!-->5<!--> <!-->cm (60 vs 39 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,024) ou une hyperéosinophilie (>1,5<!--> <!-->×<!--> <!-->10/L) (46 vs 22 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,013). Il n’y avait pas de différence significative des caractéristiques histologiques entre les différents sous-groupes de patients. Les traitements les plus fréquemment utilisés (toutes lignes confondues) étaient les dermocorticoïdes (50 %) et les corticoïdes oraux (26 %), avec des taux de réponse complète de 67 % et 82 % respectivement. L’efficacité des anti-rhumatismaux conventionnels (csDMARDs) n’était que modérée. Les biothérapies ciblant l’inflammation de type 2 semblaient efficaces (anti-IL5/IL5R, anti-IL4/13, inhibiteurs de JAK). En analyse multivariée, les facteurs associés à une évolution défavorable étaient la présence de lésions annulaires (OR 6,07 [1,58–23,36]) et de lésions<!--> <!-->><!--> <!-->10<!--> <!-->cm (OR 20,36 [2,57–161,39]).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Il s’agit de la plus large série de patients atteints de cellulite à éosinophiles rapportée à ce jour, mettant en lumière une présentation clinique variée et l’association à plusieurs pathologies systémiques, suggérant ainsi qu’il s’agit d’une entité hétérogène (certains facteurs tels que l’âge, la ","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A46-A47"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142650744","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Réévaluation de l’imputabilité médicamenteuse dans la survenue d’éruptions eczématiformes chroniques du sujet âgé par comparaison aux données du SNDS dans la population générale","authors":"F. Tétart , J. Bouteiller , C. Thill , O. Guérin , E. Lacroix , J. Delaunay , M. Jachiet , C. Bara , A. Nosbaum , P. Bouschon , B. Milpied , S. Oro , H. Assier , R. Guelimi , A. Valois , M. Viguier , F. Dezoteux , D. Staumont-Sallé , C. Boulard , E. Brenaut , P. Joly","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.460","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.460","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les éruptions eczématiformes chroniques du sujet âgé (EECSA) sont un motif fréquent de consultation. Les inhibiteurs calciques ont été mis en cause dans deux études, mais d’autres médicaments comme les diurétiques thiazidiques, les antiagrégants et les statines ont également été suspectés. L’objectif de l’étude a été de réévaluer l’imputabilité de certaines classes de médicaments dans la survenue d’une EECSA sans cause.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude prospective multicentrique, menée dans 16 centres entre 2018 et 2020. Critères d’inclusion : patients âgés<!--> <!-->≥<!--> <!-->65 ans, ayant une EECSA étendue sans étiologie retrouvée. Les prises médicamenteuses chroniques des patients ont été recueillies. La fréquence des prescriptions des inhibiteurs calciques, des statines et des antiagrégants plaquettaires dans la population générale a été recueillie à partir du Système national des données de santé (SNDS), permettant la comparaison entre la fréquence de prescription observée dans notre échantillon, et la fréquence attendue par standardisation indirecte sur l’âge et le sexe, permettant le calcul du ratio standardisé de prescription (RSP).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 185 patients ont été inclus et analysés. Leur âge moyen était de 79,5<!--> <!-->±<!--> <!-->7,5 ans ; les hommes représentaient 65 % de l’échantillon ; les comorbidités les plus fréquentes étaient une HTA (70 %), une dyslipidémie (36 %) et un diabète (25 %). Un ATCD atopique personnel était trouvé chez 11 % des patients. Les patients prenaient en moyenne 5 médicaments. Seuls 11 patients ne prenaient aucun médicament. Les médicaments les plus prescrits étaient les inhibiteurs calciques (39,5 %), les statines (36,8 %) et les antiagrégants plaquettaires (31,9 %). Après standardisation indirecte sur l’âge et le sexe, la fréquence observée des prescriptions d’inhibiteurs calciques était plus élevée que celle attendue (39,5 % ; IC 95 %<!--> <!-->=<!--> <!-->32,4–46,9 % versus 18,3 %) correspondant à un RSP de 2,2 (IC95 %<!--> <!-->=<!--> <!-->1,7–2,7, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). La fréquence observée de prescription de l’ensemble de la classe des statines n’était pas statistiquement plus élevée que la fréquence attendue (36,8 versus 32,1 %). En revanche, la fréquence de prescription de l’atorvastatine en particulier était plus élevée que celle attendue après standardisation sur l’âge (19,5 % ; 95 % CI<!--> <!-->=<!--> <!-->14,0–25,9 % versus 13.,0 %) correspondant à un RPS de 1,5 (95 % CI<!--> <!-->=<!--> <!-->1,0–2,0 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,048). Un ou plusieurs médicaments étaient arrêtés chez 60 patients (32 %). L’arrêt d’un ou des médicaments n’était pas un facteur associé à une guérison de l’éruption dans cette étude.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’utilisation du SNDS a permis l’accès à la population générale des personnes âgées dans notre cas, permettant ainsi d’effectuer une","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A52"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659114","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Taux de maintien comparatif de l’acitrétine, du méthotrexate et de la ciclosporine dans le psoriasis sévère de l’enfant. Analyse en vie courante de la cohorte internationale multicentrique ACMé","authors":"Y. Miao , A. Beauchet , H. Aubert , I. Neri , C. Bertoli , M.A. Chessa , A. Lasek , M. Tardieu , F. Prignano , S. Barbarot , T. Mcpherson , T. Torres , A.C. Bursztejn , S. Mallet , N. Sigg , J. Miquel , S. Leducq , E. Puzenat , C. Droitcourt , D. Pourchot , E. Mahé","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.442","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.442","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Trois traitements dits conventionnels sont prescrits dans la prise en charge du psoriasis sévère de l’enfant, bien que n’ayant pas tous une AMM dans cette population : acitrétine, méthotrexate et ciclosporine. Si ces molécules semblent efficaces et relativement bien tolérées chez l’enfant, il n’existe pas d’étude comparative du taux de maintien de ces traitements chez les enfants souffrant de psoriasis.</div><div>La cohorte internationale, multicentrique, rétrospective ACMé a été mise en place pour pouvoir évaluer le taux de maintien comparatif à 2<!--> <!-->ans de l’acitrétine, du méthotrexate et de la ciclosporine, chez les enfants souffrant de psoriasis sévère, en vie courante, ainsi que les motifs d’arrêt.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Les centres sélectionnés en France, Italie, Portugal et Royaume Uni déclaraient utiliser les 3 molécules dans le psoriasis de l’enfant. Les données de tous les patients inclus à partir de 2014 ont été analysées. Les données démographiques et cliniques ont été recueillies à l’aide d’un formulaire standardisé.</div><div>Les comparaisons de fréquences ont été effectuées à l’aide du test du Chi<sup>2</sup>, les taux de maintien par la méthode de Kaplan-Meier (comparaisons à l’aide du test log-rank)</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 303 enfants (âge moyen : 12,3<!--> <!-->ans, filles : 54,1 %, psoriasis en plaques : 59,6 %, rhumatisme psoriasique : 4 %) ont été inclus dans 25 centres et ont reçu 404 traitements: acitrétine : <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->178 ; méthotrexate : <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->140 ; et ciclosporine : <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->86. Le taux de maintien à 2<!--> <!-->ans était comparable entre le méthotrexate et l’acitrétine mais très inférieur pour la ciclosporine (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). La ciclosporine était plus souvent arrêtée pour inefficacité primaire (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004). L’arrêt pour perte d’efficacité était plus fréquent avec l’acitrétine et le méthotrexate qu’avec la ciclosporine (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,02). Il n’y avait pas de différence significative entre les fréquences d’arrêt pour rémission (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,46).</div><div>Si des effets indésirables ont été rapportés avec tous les traitements, aucun n’a été déclaré grave. Dans 47 cas (11,6 %) cela a cependant été la cause d’arrêt du traitement, avec un peu plus de cas associés au méthotrexate (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,052).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ces données de vie courante montrent que l’acitrétine et le méthotrexate ont des taux de maintien à 2<!--> <!-->ans tout à fait comparables et supérieurs à la ciclosporine. Alors que la ciclosporine est souvent considérée comme plus efficace, son arrêt pour inefficacité primaire était plus fréquent que pour les deux autres molécules. La perte d’efficacité était plus souvent rapportée avec l’acitrétine et le méthotrexate qu’avec la ciclosporine. Aucun","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A40-A41"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659136","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Découverte de nouveaux biomarqueurs basés sur une activation ectopique des gènes spécifiques de tissus dans le mélanome","authors":"E. Guinet , O. Clémentine , S. Mouret , S. Khochbin , S. Rousseaux , S. Trabelsi , M.T. Leccia , E. Bourova-Flin , J. Charles","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.526","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.526","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le mélanome représente 10 % des cancers cutanés mais est responsable de la majorité des décès dans ce groupe. Les enjeux diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques pour ce type de cancer sont donc cruciaux. La transformation des cellules cancéreuses est accompagnée d’une perturbation majeure du génome et de son système de signalisation, l’épigénome, qui régule le niveau d’expression des gènes. Il a été démontré que toutes les tumeurs malignes subissent ces dérégulations épigénétiques et activent de façon aberrante des gènes spécifiques de tissus, normalement silencieux dans les tissus sains somatiques. De plus, l’activation aberrante de certains de ces gènes est significativement associée à un pronostic défavorable et représente une source inédite de biomarqueurs. L’objectif de cette étude était de créer un panel de biomarqueurs pronostiques dans le mélanome, basé sur les activations ectopiques, pour mieux guider la prise en charge thérapeutique.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Nous avons utilisé un pipeline bioinformatique de <em>machine learning</em> « ectopy » qui permet de découvrir des biomarqueurs pronostiques robustes à partir de données d’expression de gènes. La première étape consiste à identifier les gènes spécifiques de tissus. Ensuite, les gènes fréquemment activés dans le mélanome, qui ont un impact significatif et stable sur la probabilité de survie, sont sélectionnés. Enfin, ces biomarqueurs sont combinés dans un outil pronostique, appelé Gene Expression Classifier (GEC), qui permet de stratifier les patients en fonction du nombre d’activations dans le panel. Plus grand est le nombre de gènes activés de manière ectopique, moins longue est la probabilité de survie des patients.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>En appliquant la méthode « ectopy » à trois cohortes publiques du mélanome (TCGA-SKCM, GSE65904, GSE59455, effectif total <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->827), nous avons identifié la signature pronostique GEC de trois gènes CCDC171, SLC7A4 et SPAG5.</div><div>Les patients dont la tumeur n’active aucun de ces gènes (GEC−) ont un pronostic de survie significativement meilleur que les patients dont la tumeur active au moins un gène du panel GEC (GEC+). Une analyse multivariée a démontré que le nouvel outil GEC apporte une information complémentaire et significative par rapport aux autres facteurs de risque connus tels que l’âge du patient, l’indice de Breslow et le stade de la tumeur. Nous avons également mis en évidence le fait que les profils transcriptomiques des tumeurs agressives GEC+ ont été significativement enrichis en signatures moléculaires associées à la prolifération, à l’échappement à l’apoptose, à la capacité métastatique ainsi qu’à une perturbation des voies métaboliques dans tous les <em>datasets</em> étudiés.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les résultats obtenus ouvrent la voie vers le développement d’un nouveau test pronostique utilisant une technolo","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A93-A94"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659880","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Efficacité de l’association baricitinib et photothérapie versus photothérapie seule chez les adultes atteints de vitiligo actif : une étude randomisée, en double aveugle, multicentrique, de phase II","authors":"M. Guyon , R. Mehri , J. Mazereeuw-Hautier , N. Andreu , S. Cazenave , K. Ezzedine , T. Passeron , K. Boniface , J. Seneschal","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.479","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.479","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les patients atteints de formes sévères et actives de vitiligo sont à risque de développer de nouvelles lésions et difficiles à traiter. De récentes études ont montré le rôle des lymphocytes T CD8 résidents cutanés producteurs d’IFNg et de TNFa et de la voie de signalisation JAK/STAT dans les mécanismes induisant la perte des mélanocytes. Le ruxolitinib topique, un inhibiteur de JAK1/JAK2, est approuvé pour la prise en charge du vitiligo du visage et une atteinte du corps inférieure à 10 %. Pour les formes sévères ou extensives, des inhibiteurs oraux de JAK sont actuellement développés. Il est admis que l’association d’un traitement immunomodulateur avec la photothérapie UVB à spectre étroit permet une meilleure repigmentation. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’efficacité et la tolérance de l’association baricitinib par voie orale et photothérapie UVB chez les adultes atteints de vitiligo sévère, actif, non segmentaire.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Nous avons évalué l’efficacité et la sécurité du baricitinib (BARI) 4<!--> <!-->mg/j per os chez des patients atteints de vitiligo actif en association avec la photothérapie UVB TL01(2×/semaine des semaines 12 à 36) au cours d’une étude de phase 2 randomisée en double aveugle, de preuve de concept, multicentrique de 36 semaines. Le critère d’évaluation principal était la variation moyenne en pourcentage par rapport à l’inclusion (%CFB) du score Total-VASI (T-VASI) à la semaine 36. Les analyses ont été réalisées en intention de traiter.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 49 patients ont été randomisés (BARI, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->37, placebo (PLA), <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->12) ; l’âge moyen était de 50,5<!--> <!-->ans (± 14,4) dans le groupe BARI et 45,4<!--> <!-->ans (± 11,3) dans le groupe PLA ; 71,8 % des patients étaient des femmes. Les valeurs moyennes initiales des scores T-VASI et F-VASI étaient respectivement de 17,7 (± 10,6) et 0,7 (± 0,7), dans le groupe du BARI et de 27,0 (± 25,7) et 0,7 (± 0,9), respectivement dans le groupe PLA. L’efficacité du BARI oral en association avec la photothérapie UVB était supérieure au placebo associé à la photothérapie UVB avec des différences statistiquement significatives pour le critère de jugement principal à la semaine 36. Le %CFB des scores T-VASI et F-VASI à la semaine 36 était respectivement de –44,8 % (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0179) et –65,2 % dans le groupe BARI et de –9,2 % et +4,2 % dans le groupe PLA. Le score DLQI montrait une amélioration significative dans le groupe BARI à la semaine 24.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Cette étude montre pour le première fois l’efficacité significative en termes de repigmentation de l’association baricitinib et photothérapie UVB TL01 pour des patients atteints d’un vitiligo actif justifiant de considérer cette association chez ces patients avec une maladie étendue et active.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>D","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A64"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659870","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}