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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC最新文献

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Utilisation néoadjuvante du sélumetinib dans les neurofibromes plexiformes 新佐剂在多形性神经纤维瘤中的应用
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.072
P. Boitez , D. Farges , F. Bastard , P. Rousseau , L. Martin

Introduction

Les neurofibromes plexiformes (NFP) sont des tumeurs bénignes des nerfs périphériques, présentes chez 20 à 50 % des patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1). Ces NFP peuvent devenir volumineux et affichants, douloureux, infiltrants et entraîner des déficits fonctionnels majeurs. Leur croissance est très rapide dans l’enfance, entraînant ainsi une morbidité importante. Le traitement chirurgical est actuellement le traitement de référence, mais la résection complète n’est pas toujours possible en raison de l’infiltration diffuse et de l’hypervascularisation. Le risque de récidive est important.
Le sélumétinib (S) est un inhibiteur sélectif des protéines kinases MEK ayant montré une réduction du volume tumoral de 20 à 30 % chez 70 % des patients traités dans la littérature.
Nous rapportons le cas de deux patients chez lesquels le traitement par S a permis une prise en charge chirurgicale.

Observations

Le premier patient, âgé de 16 ans, souffrait d’un NFP douloureux du creux poplité. Une résection tumorale partielle avait été faite à l’âge de 3 ans. Le S était introduit à l’âge de 14 ans. Après une augmentation initiale du volume tumoral à an de traitement, une biopsie était réalisée pour ne pas méconnaître une transformation maligne. Elle ne montrait pas de transformation sarcomateuse. Une exérèse complète était finalement proposée. Le second patient avait deux NFP douloureux du membre supérieur. Il n’avait jamais été opéré. Le S était débuté à l’âge de 11 ans. Il permettait une réduction de volume après 6 mois de traitement et une exérèse chirurgicale à 18 mois de l’introduction.
Dans les deux cas, les exérèses étaient complètes. Par rapport à son expérience antérieure de la chirurgie des NFP, le chirurgien notait un changement de texture tumorale et une nette diminution des saignements peropératoires.

Observations

Nous rapportons les deux premiers cas de traitement néoadjuvant des NFP par sélumetinib. En diminuant la taille et la vascularisation de la tumeur, ce traitement a facilité une chirurgie jusqu’alors impossible. Il a permis de diminuer les risques opératoires, et d’augmenter les chances de résection complète.
Dans la littérature, un cas allemand décrit une chirurgie rendue possible grâce au tramétinib pour un NFP cervical comprimant la moelle épinière. Un autre cas rapporte une utilisation adjuvante du sélumetinib après chirurgie d’un NFP spinal.

Discussion

Ces observations soulignent le potentiel d’une stratégie thérapeutique combinée associant sélumetinib et chirurgie dans les NFP, en particulier lorsque l’exérèse initiale est impossible. Elles soulignent la nécessité de comprendre quels sont les changements induits sur le plan tissulaire et moléculaire.

Respect de l’obligation d’images

OBLIG_IMAGES_FIELD.
IntroductionLes neurofibromes plexiformes (NFP)是一种良性肿瘤,周围神经、20 - 50%的患者存在患有1型纤维瘤(NF1)。这些NFP可能会变得笨重、引人注目、痛苦、渗透,并导致严重的功能缺陷。它们在儿童时期生长迅速,导致严重的疾病。手术治疗目前是参考治疗,但由于弥漫性浸润和血管增生,完全切除并不总是可能的。再犯的风险很高。Selumetinib (S)是一种选择性MEK激酶抑制剂,在文献中显示70%的治疗患者的肿瘤体积减少了20 - 30%。我们报告了两名接受S治疗的患者的手术结果。观察第一个病人,16岁,患有疼痛的腘窝NFP。在最初的一年治疗后,肿瘤体积增加,并进行活检,以确定恶性转化。它没有表现出肉瘤转化。最后提出了一个完整的练习。第二个病人曾两次NFP痛苦的高级成员。他从未做过手术。S是时年11岁。他开始允许体积减少了6个月后手术治疗及泌尿系推出的18个月。在这两种情况下,运动都完成了。与以往的NFP手术经验相比,外科医生注意到肿瘤结构发生了变化,术后出血明显减少。观察:我们报告了塞鲁米替尼新佐剂治疗NFP的前两个病例。通过缩小肿瘤的大小和血管化,这种治疗促进了以前不可能的手术。它降低了手术风险,增加了完全切除的机会。在文献中,德国的一个案例描述了一种使用曲马替尼进行颈椎NFP压缩脊髓的手术。另一个病例报告了脊髓性NFP手术后辅助使用塞鲁替尼的情况。这些发现突出了塞鲁米替尼与NFP手术联合治疗策略的潜力,特别是在初始运动不可能的情况下。它们强调了了解组织和分子变化的必要性。尊重imagesOBLIG_IMAGES_FIELD义务。
{"title":"Utilisation néoadjuvante du sélumetinib dans les neurofibromes plexiformes","authors":"P. Boitez ,&nbsp;D. Farges ,&nbsp;F. Bastard ,&nbsp;P. Rousseau ,&nbsp;L. Martin","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.072","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.072","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les neurofibromes plexiformes (NFP) sont des tumeurs bénignes des nerfs périphériques, présentes chez 20 à 50 % des patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1). Ces NFP peuvent devenir volumineux et affichants, douloureux, infiltrants et entraîner des déficits fonctionnels majeurs. Leur croissance est très rapide dans l’enfance, entraînant ainsi une morbidité importante. Le traitement chirurgical est actuellement le traitement de référence, mais la résection complète n’est pas toujours possible en raison de l’infiltration diffuse et de l’hypervascularisation. Le risque de récidive est important.</div><div>Le sélumétinib (S) est un inhibiteur sélectif des protéines kinases MEK ayant montré une réduction du volume tumoral de 20 à 30 % chez 70 % des patients traités dans la littérature.</div><div>Nous rapportons le cas de deux patients chez lesquels le traitement par S a permis une prise en charge chirurgicale.</div></div><div><h3>Observations</h3><div>Le premier patient, âgé de 16 ans, souffrait d’un NFP douloureux du creux poplité. Une résection tumorale partielle avait été faite à l’âge de 3 ans. Le S était introduit à l’âge de 14 ans. Après une augmentation initiale du volume tumoral à an de traitement, une biopsie était réalisée pour ne pas méconnaître une transformation maligne. Elle ne montrait pas de transformation sarcomateuse. Une exérèse complète était finalement proposée. Le second patient avait deux NFP douloureux du membre supérieur. Il n’avait jamais été opéré. Le S était débuté à l’âge de 11 ans. Il permettait une réduction de volume après 6 mois de traitement et une exérèse chirurgicale à 18 mois de l’introduction.</div><div>Dans les deux cas, les exérèses étaient complètes. Par rapport à son expérience antérieure de la chirurgie des NFP, le chirurgien notait un changement de texture tumorale et une nette diminution des saignements peropératoires.</div></div><div><h3>Observations</h3><div>Nous rapportons les deux premiers cas de traitement néoadjuvant des NFP par sélumetinib. En diminuant la taille et la vascularisation de la tumeur, ce traitement a facilité une chirurgie jusqu’alors impossible. Il a permis de diminuer les risques opératoires, et d’augmenter les chances de résection complète.</div><div>Dans la littérature, un cas allemand décrit une chirurgie rendue possible grâce au tramétinib pour un NFP cervical comprimant la moelle épinière. Un autre cas rapporte une utilisation adjuvante du sélumetinib après chirurgie d’un NFP spinal.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ces observations soulignent le potentiel d’une stratégie thérapeutique combinée associant sélumetinib et chirurgie dans les NFP, en particulier lorsque l’exérèse initiale est impossible. Elles soulignent la nécessité de comprendre quels sont les changements induits sur le plan tissulaire et moléculaire.</div></div><div><h3>Respect de l’obligation d’images</h3><div>OBLIG_IMAGES_FIELD.</div></div>","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A79"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486363","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Analyse comparative de la survie des mélanomes muqueux et cutanés traités par inhibiteurs de checkpoint immunitaires en première ligne thérapeutique 一线免疫检查点抑制剂治疗粘膜和皮肤黑色素瘤的生存比较分析
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.015
S. Tzoumpa , H. Montaudié , F. Grange , M.T. Leccia , C. Lesage , G. Jeudy , C. Bejar , M. Amini-Adle , R. Vernet , A. Dupuy , O. Zehou , F. Brunet Possenti , P. Célérier , C. Gaudy-Marqueste , D. Legoupil , L. Mortier , Z. Julia , N. Beneton , C. Nardin , Y. Le Corre , E. Maubec
<div><h3>Introduction</h3><div>Le mélanome est une entité hétérogène avec différents sous-types histologiques de pronostic variable. Les mélanomes muqueux (MLM) sont des tumeurs rares, de pronostic plus défavorable que les mélanomes cutanés (MC). Cette étude nationale rétrospective visait à comparer la survie sans progression (PFS) et globale (OS) chez des patients atteints de MLM et de MC, selon les sous-types histologiques: superficiel (SSM), nodulaire (MN), Dubreuilh (LMM), acro-lentigineux (ALM), tous traités en première ligne par inhibiteurs de checkpoint immunitaire (ICI).</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Au total, 93 cas de MLM, 325 de SSM, 281 de MN, 104 d’ALM et 85 de LMM sous ICI en première ligne entre 2015 et 2025, issus de 29 centres français, ont été inclus. Les comparaisons ont été ajustées par 2 méthodes: l’appariement vs la pondération par l’inverse de la probabilité (IPTW) sur le score de propension. Le score de propension intégrant le sexe, l’âge, le stade AJCC et le type d’ICI (anti-PD1<!--> <!-->±<!--> <!-->anti-CTLA4), assurait un bon équilibre des covariables. L’IPTW a été privilégiée afin d’inclure l’ensemble des cas de MLM, l’appariement réduisant l’échantillon et la puissance statistique. Les analyses de Cox pondérées et appariées ont été menées après vérification de l’hypothèse de proportionnalité des risques.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les patients avec MLM présentaient une PFS significativement plus courte (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) que celle des différents types de MC. En revanche, le croisement des courbes de Kaplan-Meier pour l’OS, impose une interprétation prudente des résultats du test de log-rank. L’hypothèse de proportionnalité des risques n’était respectée que pour la PFS. Le modèle de Cox pondéré a mis en évidence un risque de progression ou de décès significativement plus élevé (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) chez les patients atteints de MLM par rapport à ceux atteints de SSM (HR 4,86 ; IC95 % 3,63–6,51), MN (HR 5,84 ; IC95 % 4,32–7,90), LMM (HR 6,47 ; IC95 % 3,62–11,55) et ALM (HR 4,59 ; IC95 % 3,18–6,64). Les analyses pondérées et appariées avec différents calipers, ont montré des résultats convergents, confirmant la robustesse des résultats, quelle que soit la méthode utilisée.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nos résultats confirment que les MLM ont un pronostic plus défavorable que les MC traités par ICI en 1<sup>ère</sup> ligne, avec une PFS plus courte quel que soit le sous-type des MC. Cela pourrait s’expliquer par un diagnostic tardif, un profil moléculaire distinct, une immunogénicité plus faible, limitant l’efficacité des ICI. Malgré la double immunothérapie, les résistances primaires sont fréquentes. De nouvelles approches, telles que les combinaisons anti-PD1<!--> <!-->+<!--> <!-->lenvatinib ou +anti-angiogéniques, sont en cours d’évaluation.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’inclusion systématique des patients atteints de MLM dans
黑色素瘤是一种异质性实体,具有不同的组织亚型,预后不同。粘膜黑素瘤(MLC)是一种罕见的肿瘤,预后比皮肤黑素瘤(MC)更差。这项全国性的回顾性研究的目的是根据组织亚型(浅表(SSM)、结节(MN)、Dubreuilh (LMM)、肢端慢化(ALM))比较MLD和MC患者的无进展生存率(PFS)和总生存率(OS),所有这些都是用免疫检查点抑制剂(ICI)一线治疗的。材料和方法2015年至2025年,法国29个中心的一线ICI下共有93例MLM、325例SSM、281例MN、104例ALM和85例LMM病例被纳入。通过两种方法对比较进行了调整:对倾向评分的匹配与反向概率加权(IPTW)。包括性别、年龄、AJCC阶段和ICI类型(抗PD1±抗CTLA4)在内的倾向评分确保了协变量的良好平衡。选择IPTW是为了包括所有传销案例,减少样本匹配和统计能力。在验证了风险比例假设后,进行了加权和匹配的考克斯分析。结果:与不同类型的MC相比,MLM患者的PFS明显较短(p . 0.001),但OS的Kaplan-Meier曲线交叉需要对日志排名测试结果进行谨慎的解释。风险比例假设只适用于SGP。Cox加权模式突出了显著进展或死亡的风险更高;< (p 0.001)患者体内传销相比,患有SSM (HR 4.86; IC95 36.3—0.826 %)、锰(HR 5,84; IC95 4.32 %—7.90%棒材(HR)、0.81;;IC95 %—3.62 11.55% ALM)和(HR为4.59%;IC95 3,18—6.64)。使用不同口径的加权和匹配分析显示了一致的结果,证实了结果的鲁棒性,无论使用哪种方法。DiscussionNos结果证实,传销有治疗的预后最差,MC与较短的PFS在第一行,无论哪个亚型的MC。这可能是因为一个延迟诊断,单独的分子图谱,限制这里的效率更低,免疫原。尽管进行了双重免疫治疗,原发性耐药性还是很常见的。新的方法,如抗pd1 + lenvatinib或+抗血管生成联合治疗,正在评估中。结论:有系统地将MLD患者纳入临床试验和国家注册对于优化他们的治疗和改善他们的预后至关重要。
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Efficacité de l’association anti-PD1 + lenvatinib dans le mélanome muqueux 抗pd1 + lenvatinib治疗粘膜黑色素瘤的有效性
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.016
S. Tzoumpa , C. Bejar , S. Le Naour , A. Khammari , V. Heidelberger , B. Villette , G. Quéreux , E. Maubec , Réseau RIC-Mel
<div><h3>Introduction</h3><div>Le mélanome muqueux (MM), forme rare représentant moins de 1 % des mélanomes, est associé à un pronostic défavorable (survie globale à 5 ans de 15–30 %). Les options thérapeutiques restent limitées en cas de résistance à l’immunothérapie. Des données préliminaires suggèrent une activité de l’association anti-PD1<!--> <!-->+<!--> <!-->lenvatinib, un inhibiteur multikinase ciblant les récepteurs VEGF, dans le MM métastatique résistant, mais peu d’études se sont intéressées spécifiquement au MM. Cette série rétrospective vise à évaluer l’efficacité en vie réelle de cette association dans cette population.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Au total, 6 cas de MM traités par anti-PD1<!--> <!-->+<!--> <!-->lenvatinib entre 2022 et 2024, identifiés à partir d’une base nationale, ont été inclus. Les données cliniques, histologiques, moléculaires, thérapeutiques et de survie ont été analysées.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 6 cas analysés, dont 4 (66,7 %) femmes, l’âge médian au diagnostic était de 71,7 ans. La localisation prédominante était digestive (66,7 %), suivie des localisations vulvo-vaginale et ORL (16,7 % chacune). L’indice de Breslow médian était élevé (10,25 mm), avec un index mitotique ≥1/mm<sup>2</sup> chez 4 patients (66,7 %), une ulcération présente chez tous (100 %). Des mutations tumorales ont été identifiées dans 4 cas, incluant NRAS, CKIT, TP53 et NF1 (chacune chez 16,7 % des cas). Aucun patient n’a bénéficié d’une procédure de ganglion sentinelle. Au début, 2 patients (33,3 %) étaient en stade III et 4 (66,7 %) en stade IV. Le traitement a été donné en 3<sup>e</sup> ligne (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4), 4<sup>e</sup> ligne (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1) et 5<sup>e</sup> ligne (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1), avec des doses de 20<!--> <!-->mg (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4) et 10<!--> <!-->mg (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). Trois patients (50 %) présentaient une résistance primaire et 3 (50 %) une résistance secondaire à l’immunothérapie. Le délai médian entre le diagnostic et l’instauration du traitement était de 12,9 mois. Le taux de réponse objective (ORR) était de 16,7 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1/6) et le taux de contrôle de la maladie (DCR) de 33,3 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2/6, incluant 1 réponse partielle et 1 maladie stable). La durée médiane de réponse était de 7,5 mois. Quatre patients (66,7 %) ont présenté des effets indésirables, dont un a eu deux effets concomitants (3 digestifs, 1 myocardite, 1 diabète; 3 de grade 4, 2 de grade 3). Aux dernières nouvelles, 4 patients (66,7 %) étaient décédés (médiane : 16 mois après le début des anti-PD1<!--> <!-->+<!--> <!-->lenvatinib), et 2 (33,3 %) étaient vivants avec maladie.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Des études antérieures ont rapporté un ORR variant de 25 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1/4) à 71,4 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5/7) chez des patients atteints de MM traités par l’association
粘膜黑色素瘤(MM)是一种罕见的黑色素瘤,占黑色素瘤的不到1%,预后较差(5年总生存率为15 - 30%)。在免疫治疗耐药的情况下,治疗选择仍然有限。anti-PD1 +协会活动的初步数据表明,lenvatinib针对VEGF受体抑制剂multikinase毫米内转移耐旱,但很少有研究兴趣是专门给这个系列的目的是评估全球毫米。该协会在现实生活中这一人群。材料和方法包括2022年至2024年期间共6例接受抗pd1 + lenvatinib治疗的MM病例,这些病例是在全国基础上确定的。分析了临床、组织学、分子、治疗和生存数据。结果在6例分析中,包括4例(66.7%)女性,诊断中位年龄为71.7岁,主要部位为消化部位(66.7%),其次是外阴阴道部位和ORL部位(各16.7%)。布雷斯洛中位指数较高(10.25 mm), 4例患者有丝裂指数≥1/mm2(66.7%),所有患者均有溃疡(100%)。在4例中发现了肿瘤突变,包括NRAS、CKIT、TP53和NF1(各占16.7%)。没有患者接受前哨淋巴结手术。年初,2例患者(33.3%)处于第三阶段和第四阶段4年(66.7%)。治疗了3年(n = 4),第四行(n = 1)及5号线(n = 1),与剂量为20毫克(n = 4),以及10毫克(n = 2)。3例患者(50%)对免疫治疗有原发性耐药性,3例患者(50%)对免疫治疗有继发性耐药性。从诊断到开始治疗的中位时间为12.9个月。客观反应率(ORR)为16.7% (n = 1/6),疾病控制率(CR)为33.3% (n = 2/6,包括1个部分反应和1个稳定疾病)。中位响应时间为7.5个月。四位病人(66.7%)提交了各种不良反应,其中一个有两个影响伴随糖尿病;(3)消化、心肌炎、1个2 3级、4级(3)。根据最新消息,共有4名患者(66.7%)死(中位数:16个月后开始anti-PD1 + lenvatinib)和2(33.3%)、与疾病是活的。ORR DiscussionDes早先的研究报道了25% (n = 1:4) ~ 71.4% (n = 5 / 7)所处理的MM患者身上anti-PD1 lenvatinib +协会”。在我们的系列,一个较弱的ORR为16.7% (n = 1 / 6)发现。不过这种组合可以赶上16.7%的耐免疫治疗的患者(n = 1 / 6)。。此外,这种组合是目前正在评估在一项II期研究为治疗néoadjuvant可喜的MM,与研究的初步结果。ConclusionLes临床医生应该想想这个替代方案治疗失败时为后期毫米的常规治疗。
{"title":"Efficacité de l’association anti-PD1 + lenvatinib dans le mélanome muqueux","authors":"S. Tzoumpa ,&nbsp;C. Bejar ,&nbsp;S. Le Naour ,&nbsp;A. Khammari ,&nbsp;V. Heidelberger ,&nbsp;B. Villette ,&nbsp;G. Quéreux ,&nbsp;E. Maubec ,&nbsp;Réseau RIC-Mel","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.016","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.016","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le mélanome muqueux (MM), forme rare représentant moins de 1 % des mélanomes, est associé à un pronostic défavorable (survie globale à 5 ans de 15–30 %). Les options thérapeutiques restent limitées en cas de résistance à l’immunothérapie. Des données préliminaires suggèrent une activité de l’association anti-PD1&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;lenvatinib, un inhibiteur multikinase ciblant les récepteurs VEGF, dans le MM métastatique résistant, mais peu d’études se sont intéressées spécifiquement au MM. Cette série rétrospective vise à évaluer l’efficacité en vie réelle de cette association dans cette population.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total, 6 cas de MM traités par anti-PD1&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;lenvatinib entre 2022 et 2024, identifiés à partir d’une base nationale, ont été inclus. Les données cliniques, histologiques, moléculaires, thérapeutiques et de survie ont été analysées.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Parmi les 6 cas analysés, dont 4 (66,7 %) femmes, l’âge médian au diagnostic était de 71,7 ans. La localisation prédominante était digestive (66,7 %), suivie des localisations vulvo-vaginale et ORL (16,7 % chacune). L’indice de Breslow médian était élevé (10,25 mm), avec un index mitotique ≥1/mm&lt;sup&gt;2&lt;/sup&gt; chez 4 patients (66,7 %), une ulcération présente chez tous (100 %). Des mutations tumorales ont été identifiées dans 4 cas, incluant NRAS, CKIT, TP53 et NF1 (chacune chez 16,7 % des cas). Aucun patient n’a bénéficié d’une procédure de ganglion sentinelle. Au début, 2 patients (33,3 %) étaient en stade III et 4 (66,7 %) en stade IV. Le traitement a été donné en 3&lt;sup&gt;e&lt;/sup&gt; ligne (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4), 4&lt;sup&gt;e&lt;/sup&gt; ligne (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1) et 5&lt;sup&gt;e&lt;/sup&gt; ligne (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1), avec des doses de 20&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4) et 10&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2). Trois patients (50 %) présentaient une résistance primaire et 3 (50 %) une résistance secondaire à l’immunothérapie. Le délai médian entre le diagnostic et l’instauration du traitement était de 12,9 mois. Le taux de réponse objective (ORR) était de 16,7 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1/6) et le taux de contrôle de la maladie (DCR) de 33,3 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2/6, incluant 1 réponse partielle et 1 maladie stable). La durée médiane de réponse était de 7,5 mois. Quatre patients (66,7 %) ont présenté des effets indésirables, dont un a eu deux effets concomitants (3 digestifs, 1 myocardite, 1 diabète; 3 de grade 4, 2 de grade 3). Aux dernières nouvelles, 4 patients (66,7 %) étaient décédés (médiane : 16 mois après le début des anti-PD1&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;lenvatinib), et 2 (33,3 %) étaient vivants avec maladie.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Des études antérieures ont rapporté un ORR variant de 25 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1/4) à 71,4 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5/7) chez des patients atteints de MM traités par l’association","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A42"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486420","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Atteinte des vaisseaux de moyen calibre au cours des vascularites à IgA : étude multicentrique et une revue de la littérature IgA血管炎中中型血管的侵袭:多中心研究和文献综述
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.041
E. Ribereau-Gayon , M. Ottavi , A. Carbonnelle-Puscian , X. Puechal , A. Audemard-Verger , J. Rohmer , M. Donzel , J. Tantot , C.-A. Durel , B. Terrier
<div><h3>Introduction</h3><div>La vascularite à IgA (VIgA) est une vascularite des petits vaisseaux caractérisée par des dépôts prédominants d’IgA. De rares formes associant un tableau de VIgA à une vascularite des vaisseaux de moyen calibre compatibles avec une périartérite noueuse (PAN) ont été rapportées, questionnant l’existence d’un chevauchement entre VIgA et PAN. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques des patients atteints de VIgA associée à une atteinte des vaisseaux de moyen calibre.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective multicentrique a été menée sous l’égide du Groupe français d’étude des vascularites via un appel à observations. Les patients avec VIgA confirmée histologiquement et une preuve d’atteinte des vaisseaux de moyen calibre (nécrose fibrinoïde des vaisseaux de moyen calibre, et/ou microanévrysmes, et/ou infarctus viscéraux) ont été inclus. Les patients ayant des ANCA-MPO ou PR3 positifs ont été exclus. Une revue systématique de la littérature a été menée en parallèle. Les patients ont été comparés aux cohortes françaises de VIgA et PAN.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 12 patients adressés, seuls 3 ont été inclus (absence de dépôts d’IgA ou pas de preuve de VMV pour les autres). Dans la base du GFEV, aucune atteinte prouvée des moyens vaisseaux n’a été observée chez 79 VIgA et aucun dépôt d’IgA chez 471 PAN. Dans la littérature, 20 études (1992–2025) ont identifié 20 patients supplémentaires. Au total, 23 patients ont été inclus, dont 5 patients pédiatriques. L’âge médian de la cohorte était de 55 [33–62] ans avec un sex-ratio F/H de 7/16. Tous les patients sauf un (cas 15) remplissaient les critères EULAR/PRINTO/PRES de VIgA ; pour le cas 15, la VIgA était confirmée au niveau rénal et digestif. Tous les patients avaient une atteinte documentée des vaisseaux de moyen calibre et présentaient des manifestations cliniques plus sévères que les tableaux habituels de VIgA : mononeuropathie multiple (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4), infarctus intestinal (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4), infarctus rénal (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3)<strong>,</strong> infarctus splénique (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), infarctus myocardique (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), infarctus cérébral (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), hémorragie alvéolaire (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), pancréatite (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2), infarctus testiculaire (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1), livedo (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1). L’atteinte des petits et moyens vaisseaux était simultanée chez tous les patients. Tous les patients ont reçu des corticoïdes, dont 18 en bolus, et 9 ont reçu en association du cyclophosphamide en traitement d’attaque. Comparativement aux patients issus de la cohorte française de VIgA, les adultes atteints de VIgA associée à une atteinte des vaisseaux de moyen calibre avaient des manifestations cutanées, articulaires et rénales non significativement différentes
IgA血管炎(VigA)是一种以IgA沉积为主的小血管炎。有报道称,VIGA表与与结节性动脉周炎(PAN)相容性的中等大小血管炎有关的罕见形式,这对VIGA和PAN之间的重叠提出了质疑。本研究的目的是描述与中等血管病变相关的VIGA患者的特征。这项多中心回顾性研究是在法国血管炎研究小组的赞助下通过征求意见进行的。包括组织学上确诊的VIGA患者和有中度血管病变证据的患者(中度纤维蛋白样血管坏死和/或微动脉瘤和/或内脏梗死)。ANCA-MPO或PR3阳性的患者被排除在外。同时对文献进行了系统的回顾。患者与法国VIGA和PAN队列进行了比较。结果在12例转诊患者中,只有3例被纳入(其他患者没有IgA沉积或没有VMV证据)。在GFEV数据库中,79例VIGA无经证实的血管介质损伤,471例PAN无IgA沉积。在文献中,20项研究(1992年至2025年)确定了另外20名患者。共有23例患者,包括5例儿科患者。该队列的中位年龄为55[33 - 62]岁,F/H比为7/16。除1例外,所有患者(15例)均符合VIGA的EULAR/PRINTO/PRES标准;在第15例中,VIGA在肾脏和消化系统中得到确认。所有病人都有记录在案的攻击舰艇扫射并具有更严格的临床表现,河流:mononeuropathie题常用表格(n = 4),肠梗死(n = 4), (n = 3),肾梗死,梗死splénique (n = 2)、心肌梗死、脑梗死(n = 2) (n = 2), (n = 2),肺泡出血、胰腺炎、睾丸(n = 2)、心脏病(n = 1), livedo (n = 1)。所有患者均同时发生中小血管病变。所有患者均接受皮质激素治疗,其中18例为Bolus, 9例为环磷酸酶联合治疗。队列的患者相比,来自法兰西的河流,河流的成年人患有血管损害相关赛事扫射了皮肤、关节和肾病患者无显著差异,但存在异常,经常严厉,并接近50%的死亡率为vascularite挂钩。与中等规模血管病变相关的VIGA似乎是一种罕见而严重的全身性血管炎,其特征是不寻常的VIGA表现,但不符合目前的PAN病理标准。由于临床病变更接近于VigA而不是PAN,我们建议它们是严重的VigA,而不是VigA和PAN之间的重叠。这些疾病可能被低估了,因为它们在文献中不为人知,也很少被描述。
{"title":"Atteinte des vaisseaux de moyen calibre au cours des vascularites à IgA : étude multicentrique et une revue de la littérature","authors":"E. Ribereau-Gayon ,&nbsp;M. Ottavi ,&nbsp;A. Carbonnelle-Puscian ,&nbsp;X. Puechal ,&nbsp;A. Audemard-Verger ,&nbsp;J. Rohmer ,&nbsp;M. Donzel ,&nbsp;J. Tantot ,&nbsp;C.-A. Durel ,&nbsp;B. Terrier","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.041","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.041","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La vascularite à IgA (VIgA) est une vascularite des petits vaisseaux caractérisée par des dépôts prédominants d’IgA. De rares formes associant un tableau de VIgA à une vascularite des vaisseaux de moyen calibre compatibles avec une périartérite noueuse (PAN) ont été rapportées, questionnant l’existence d’un chevauchement entre VIgA et PAN. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques des patients atteints de VIgA associée à une atteinte des vaisseaux de moyen calibre.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude rétrospective multicentrique a été menée sous l’égide du Groupe français d’étude des vascularites via un appel à observations. Les patients avec VIgA confirmée histologiquement et une preuve d’atteinte des vaisseaux de moyen calibre (nécrose fibrinoïde des vaisseaux de moyen calibre, et/ou microanévrysmes, et/ou infarctus viscéraux) ont été inclus. Les patients ayant des ANCA-MPO ou PR3 positifs ont été exclus. Une revue systématique de la littérature a été menée en parallèle. Les patients ont été comparés aux cohortes françaises de VIgA et PAN.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Parmi les 12 patients adressés, seuls 3 ont été inclus (absence de dépôts d’IgA ou pas de preuve de VMV pour les autres). Dans la base du GFEV, aucune atteinte prouvée des moyens vaisseaux n’a été observée chez 79 VIgA et aucun dépôt d’IgA chez 471 PAN. Dans la littérature, 20 études (1992–2025) ont identifié 20 patients supplémentaires. Au total, 23 patients ont été inclus, dont 5 patients pédiatriques. L’âge médian de la cohorte était de 55 [33–62] ans avec un sex-ratio F/H de 7/16. Tous les patients sauf un (cas 15) remplissaient les critères EULAR/PRINTO/PRES de VIgA ; pour le cas 15, la VIgA était confirmée au niveau rénal et digestif. Tous les patients avaient une atteinte documentée des vaisseaux de moyen calibre et présentaient des manifestations cliniques plus sévères que les tableaux habituels de VIgA : mononeuropathie multiple (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4), infarctus intestinal (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4), infarctus rénal (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;3)&lt;strong&gt;,&lt;/strong&gt; infarctus splénique (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2), infarctus myocardique (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2), infarctus cérébral (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2), hémorragie alvéolaire (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2), pancréatite (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2), infarctus testiculaire (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1), livedo (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1). L’atteinte des petits et moyens vaisseaux était simultanée chez tous les patients. Tous les patients ont reçu des corticoïdes, dont 18 en bolus, et 9 ont reçu en association du cyclophosphamide en traitement d’attaque. Comparativement aux patients issus de la cohorte française de VIgA, les adultes atteints de VIgA associée à une atteinte des vaisseaux de moyen calibre avaient des manifestations cutanées, articulaires et rénales non significativement différentes","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A56-A57"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486459","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Isoenzymes de la LDH et pronostic du mélanome : nouvelle approche pour les stades IV LDH同工酶与黑色素瘤预后:IV期新方法
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.020
L. Soumoy , V. Quidville , C. Pradon , L. Lacroix , E. Routier , D. Belkadi-Sadou , C. Boutros , V. de Savigny , P. Jamme , H. Herrmann , S. Roy , N. Benannoune , S. Agoussi , S. Vagner , F. Chehade , N. Hammoudi , V. Le Chevalier , P.H. Cournède , B. Archambaud , I. Malleval , C. Robert

Introduction

Chez les patients atteints d’un mélanome, une activité élevée de la lactate déshydrogénase (LDH) constitue l’indicateur le plus fort d’un mauvais pronostic, même avec les immunothérapies anticancéreuses ou les thérapies ciblées les plus efficaces. Bien que l’activité sanguine élevée de la LDH soit souvent corrélée à une charge tumorale élevée, ce n’est pas toujours le cas, et il n’a pas été démontré de manière définitive que l’activité LDH sanguine provient directement des cellules tumorales. Notre objectif principal est d’explorer les valeurs pronostiques respectives des 5 isoformes de la LDH chez des patients métastatiques.

Matériel et méthodes

Les activités enzymatiques de la LDH totale et des différentes isoformes de la LDH ont été mesurées dans des échantillons sanguins de 327 patients atteints de mélanome métastatique (224 patients avec une activité totale normale de la LDH et 103 avec une activité élevée), avant le début de l’immunothérapie. Les valeurs pronostiques de chaque isoforme de la LDH ont été analysées statistiquement.

Résultats

Tout d’abord, chez les patients atteints de mélanome métastatique, nous avons observé que de faibles pourcentages de LDH1 et de forts pourcentages de LDH4 étaient associés à une diminution de la survie globale (SG) (LDH1 : log-rank 0,044 ; LDH4 : log-rank 0,001) et de la survie sans progression (SSP) (LDH1 : log-rank 0,300 ; LDH4 : log-rank 0,020). De plus, le ratio LDH4/LDH1 s’est révélé être un marqueur pronostique plus robuste que les isoformes individuelles (SG : log-rank <0,001 ; SSP : log-rank 0,004). Fait intéressant, ce ratio LDH4/LDH1 permet de stratifier les patients à mauvais pronostic même parmi ceux ayant une activité sanguine totale normale de la LDH (SG : log-rank 0,026 ; SSP : log-rank 0,115).

Discussion

Le ratio LDH4/LDH1 est inversement associé à la survie globale et à la survie sans progression, même chez les patients métastatiques ayant un taux normal de LDH totale. Selon ces résultats, le ratio LDH4/LDH1 semble être un biomarqueur pronostique plus robuste que le taux total de LDH sanguine utilisé en pratique courante.

Conclusion

L’activité de la LDH ne reflète pas uniquement la charge tumorale, et l’origine, la signification et les rôles des isoformes de la LDH sanguine doivent être réévalués.
在黑色素瘤患者中,高乳酸脱氢酶(LDH)活性是预后不良的最有力指标,即使使用最有效的抗癌免疫疗法或靶向疗法。虽然血液中LDH活性的增加通常与肿瘤负荷的增加有关,但情况并非总是如此,也没有明确的证据表明血液中LDH活性直接来自肿瘤细胞。我们的主要目标是探索5种LDH亚型在转移患者中的各自预后值。总装备和méthodesLes LDH酶的活动和各种微阵列中LDH测定了327和转移性黑色素瘤患者的血液样本(224 LDH患者与正常的全部活动和103与更高的活动开始之前),免疫治疗。对每个LDH亚型的预测值进行了统计分析。RésultatsTout先转移性黑色素瘤患者的身上,我们看到的百分比很小LDH1和LDH4中有很高比例的下降(而不是与总体生存率(SG) (LDH1: log-rank 0.044; LDH4 log-rank 0.001)和无进展生存(SSP) (LDH1: log-rank 0.300; LDH4 log-rank 0.020)。此外,LDH4/LDH1比单个亚型(SG: log-rank < 0.001; SSP: log-rank 0.004)被证明是更强的预后指标。有趣的是,这个LDH4/LDH1比率允许将预后较差的患者分层,即使是那些LDH总血量正常的患者(GIs: log-rank 0.026; SSP: log-rank 0.115)。讨论LDH4/LDH1比率与总生存率和无进展生存率呈负相关,即使在总LDH正常的转移患者中也是如此。根据这些结果,LDH4/LDH1比率似乎是一种比目前使用的总血液LDH比率更强的预后生物标志物。结论:LDH活性不仅反映了肿瘤负荷,血液LDH亚型的起源、意义和作用需要重新评估。
{"title":"Isoenzymes de la LDH et pronostic du mélanome : nouvelle approche pour les stades IV","authors":"L. Soumoy ,&nbsp;V. Quidville ,&nbsp;C. Pradon ,&nbsp;L. Lacroix ,&nbsp;E. Routier ,&nbsp;D. Belkadi-Sadou ,&nbsp;C. Boutros ,&nbsp;V. de Savigny ,&nbsp;P. Jamme ,&nbsp;H. Herrmann ,&nbsp;S. Roy ,&nbsp;N. Benannoune ,&nbsp;S. Agoussi ,&nbsp;S. Vagner ,&nbsp;F. Chehade ,&nbsp;N. Hammoudi ,&nbsp;V. Le Chevalier ,&nbsp;P.H. Cournède ,&nbsp;B. Archambaud ,&nbsp;I. Malleval ,&nbsp;C. Robert","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.020","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.020","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Chez les patients atteints d’un mélanome, une activité élevée de la lactate déshydrogénase (LDH) constitue l’indicateur le plus fort d’un mauvais pronostic, même avec les immunothérapies anticancéreuses ou les thérapies ciblées les plus efficaces. Bien que l’activité sanguine élevée de la LDH soit souvent corrélée à une charge tumorale élevée, ce n’est pas toujours le cas, et il n’a pas été démontré de manière définitive que l’activité LDH sanguine provient directement des cellules tumorales. Notre objectif principal est d’explorer les valeurs pronostiques respectives des 5 isoformes de la LDH chez des patients métastatiques.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Les activités enzymatiques de la LDH totale et des différentes isoformes de la LDH ont été mesurées dans des échantillons sanguins de 327 patients atteints de mélanome métastatique (224 patients avec une activité totale normale de la LDH et 103 avec une activité élevée), avant le début de l’immunothérapie. Les valeurs pronostiques de chaque isoforme de la LDH ont été analysées statistiquement.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Tout d’abord, chez les patients atteints de mélanome métastatique, nous avons observé que de faibles pourcentages de LDH1 et de forts pourcentages de LDH4 étaient associés à une diminution de la survie globale (SG) (LDH1 : log-rank 0,044 ; LDH4 : log-rank 0,001) et de la survie sans progression (SSP) (LDH1 : log-rank 0,300 ; LDH4 : log-rank 0,020). De plus, le ratio LDH4/LDH1 s’est révélé être un marqueur pronostique plus robuste que les isoformes individuelles (SG : log-rank &lt;0,001 ; SSP : log-rank 0,004). Fait intéressant, ce ratio LDH4/LDH1 permet de stratifier les patients à mauvais pronostic même parmi ceux ayant une activité sanguine totale normale de la LDH (SG : log-rank 0,026 ; SSP : log-rank 0,115).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le ratio LDH4/LDH1 est inversement associé à la survie globale et à la survie sans progression, même chez les patients métastatiques ayant un taux normal de LDH totale. Selon ces résultats, le ratio LDH4/LDH1 semble être un biomarqueur pronostique plus robuste que le taux total de LDH sanguine utilisé en pratique courante.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’activité de la LDH ne reflète pas uniquement la charge tumorale, et l’origine, la signification et les rôles des isoformes de la LDH sanguine doivent être réévalués.</div></div>","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A44-A45"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486466","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Nécrolyse épidermique de l’enfant caractéristiques cliniques, complications et pronostic 儿童表皮坏死的临床特征、并发症和预后
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.010
B. Mouton , S. Oro , L. Jaume , M.L. Lovgren , L. Passby , S. Zigure , A. Tewari , B. Milpied , C. Toussaint , C. Salavastru , F. Dezoteux , L. Dehame , T. Adam , C. Bernier , C. Cariou , F. Tétard , S. Hadj-Rabia , C. Bodemer , A. Welfringer-Morin
<div><h3>Introduction</h3><div>La nécrolyse épidermique (NE) regroupe le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell. Du fait de sa rareté chez l’enfant, ses caractéristiques et son évolution cliniques sont mal connues. Notre objectif était de les décrire au travers d’une analyse rétrospective multicentrique d’enfants atteints.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude rétrospective multicentrique (réseau d’expertise des toxidermies graves européen). Ont été inclus les patients de moins de 18 ans hospitalisés plus de 7<!--> <!-->jours pour NE entre le 01/01/2017 et le 31/10/2024. Les patients atteints d’érythème polymorphe étaient exclus (analyse photographique dans chaque centre). Les données cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cinquante et un patients (10 centres, 4 pays), dont 29 de France (56 %) ont été inclus. L’âge médian était de 10 ans (1–17 ans, sex-ratio<!--> <!-->=<!--> <!-->1). L’atopie (19 %) et les troubles neuropsychologiques (27 %) étaient les principaux antécédents.</div><div>Une cause médicamenteuse (41 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->21 dont antiépileptiques <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->15), infectieuse (31 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->16 dont mycoplasme <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11) ou aucune cause (27%, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14) étaient mentionnées.</div><div>La surface cutanée décollable au diagnostic [15 %, (1–77)] était significativement plus étendue chez les enfants de moins de 6 ans (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,03); le décollement maximal était de 55 % (1–100). Des atteintes buccale (94 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->48), oculaire [92 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->47 dont 36 % de grade 3 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->15/41)], génitale (88 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->45), respiratoire (13 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->7) et digestive (11 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->6) étaient rapportées. L’exploration sanguine montrait une lymphopénie (74 %) et une cytolyse hépatique (45 %).</div><div>La durée médiane d’hospitalisation était de 19<!--> <!-->jours (7–123); 86 % des patients (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->44) étaient admis en réanimation ou en centre de brûlés et presque la moitié (47 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->24/51) étaient ventilés. La durée d’hospitalisation était plus longue et la ventilation mécanique plus fréquente chez les enfants de moins de 6 ans (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,04 et <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01, respectivement). Outre les soins de support, 41 % des patients ont reçu un traitement systémique (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->21): corticoïdes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14), IgIV (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->7), sans impact sur la survie (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,16). Deux garçons de moins de 6 ans sont décédés (NE idiopathique).</div><div>À 6 mois, les séquelles étaient cutanées (63 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->29/46), oculaires [52 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->30/44 dont 6
表皮坏死(NE)包括史蒂文斯-约翰逊综合征和莱尔综合征。由于其在儿童中的罕见性,其临床特征和发展尚不清楚。我们的目标是通过对受影响儿童的多中心回顾性分析来描述它们。材料和方法多中心回顾性研究(欧洲严重毒理学专家网络)。包括2017年1月1日至2024年10月31日期间因NE住院超过7天的18岁以下患者。多形性红斑患者被排除在外(每个中心进行摄影分析)。收集了临床、生物学、治疗和进化数据。结果51例患者(10个中心,4个国家),其中29例来自法国(56%)。中位年龄为10岁(1 - 17岁,性别比例= 1)。特异反应(19%)和神经心理障碍(27%)是主要的病因。药物原因(41%,n = 21,其中抗癫痫药物n = 15),感染性原因(31%,n = 16,其中支原体n = 11)或无原因原因(27%,n = 14)。6岁以下儿童的可剥落皮肤面积[15%,(1 - 77)]明显较大(p = 0.03);最大起飞率为55%(1 - 100)。口腔(94%,n = 48),眼睛(92%,n = 47,其中3级36% (n = 15/41)),生殖器(88%,n = 45),呼吸(13%,n = 7)和消化(11%,n = 6)。血液检查显示淋巴减少(74%)和肝细胞溶解(45%)。中位住院时间为19天(7 - 123天);86%的患者(n = 44)被送进重症监护室或烧伤中心,近一半(47%,n = 24/51)接受通气治疗。6岁以下儿童住院时间较长,机械通气频率较高(p = 0.04, p = 0.01)。除支持性护理外,41%的患者接受了全身治疗(n = 21):皮质激素(n = 14)、IVIG (n = 7),对生存没有影响(p = 0.16)。两名6岁以下男孩死亡(非特发性)。6个月时,后遗症包括皮肤(63%,n = 29/46)、眼睛(52%,n = 30/44,其中6%视觉敏锐度为1/10)、呼吸系统(6%,n = 3/46)和心理(13%,n = 6/45)。68%的病例(n = 28/41)恢复了学校(±设施)。我们的研究表明,与成人相比,儿童特发性NE(27%)和感染性NE(31%)的发生率更高。尽管人数有限,但它强调了6岁以下儿童疾病的严重性、特定治疗对生存的无效以及其后果对学校恢复的影响。结论:NE在儿童和成人中都很严重。它证明了识别特定的预后因素,可能导致适合儿童的严重程度分数。
{"title":"Nécrolyse épidermique de l’enfant caractéristiques cliniques, complications et pronostic","authors":"B. Mouton ,&nbsp;S. Oro ,&nbsp;L. Jaume ,&nbsp;M.L. Lovgren ,&nbsp;L. Passby ,&nbsp;S. Zigure ,&nbsp;A. Tewari ,&nbsp;B. Milpied ,&nbsp;C. Toussaint ,&nbsp;C. Salavastru ,&nbsp;F. Dezoteux ,&nbsp;L. Dehame ,&nbsp;T. Adam ,&nbsp;C. Bernier ,&nbsp;C. Cariou ,&nbsp;F. Tétard ,&nbsp;S. Hadj-Rabia ,&nbsp;C. Bodemer ,&nbsp;A. Welfringer-Morin","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.010","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.010","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La nécrolyse épidermique (NE) regroupe le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell. Du fait de sa rareté chez l’enfant, ses caractéristiques et son évolution cliniques sont mal connues. Notre objectif était de les décrire au travers d’une analyse rétrospective multicentrique d’enfants atteints.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Étude rétrospective multicentrique (réseau d’expertise des toxidermies graves européen). Ont été inclus les patients de moins de 18 ans hospitalisés plus de 7&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours pour NE entre le 01/01/2017 et le 31/10/2024. Les patients atteints d’érythème polymorphe étaient exclus (analyse photographique dans chaque centre). Les données cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cinquante et un patients (10 centres, 4 pays), dont 29 de France (56 %) ont été inclus. L’âge médian était de 10 ans (1–17 ans, sex-ratio&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1). L’atopie (19 %) et les troubles neuropsychologiques (27 %) étaient les principaux antécédents.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Une cause médicamenteuse (41 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;21 dont antiépileptiques &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;15), infectieuse (31 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;16 dont mycoplasme &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;11) ou aucune cause (27%, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;14) étaient mentionnées.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La surface cutanée décollable au diagnostic [15 %, (1–77)] était significativement plus étendue chez les enfants de moins de 6 ans (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,03); le décollement maximal était de 55 % (1–100). Des atteintes buccale (94 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;48), oculaire [92 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;47 dont 36 % de grade 3 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;15/41)], génitale (88 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;45), respiratoire (13 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;7) et digestive (11 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;6) étaient rapportées. L’exploration sanguine montrait une lymphopénie (74 %) et une cytolyse hépatique (45 %).&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La durée médiane d’hospitalisation était de 19&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours (7–123); 86 % des patients (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;44) étaient admis en réanimation ou en centre de brûlés et presque la moitié (47 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;24/51) étaient ventilés. La durée d’hospitalisation était plus longue et la ventilation mécanique plus fréquente chez les enfants de moins de 6 ans (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,04 et &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01, respectivement). Outre les soins de support, 41 % des patients ont reçu un traitement systémique (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;21): corticoïdes (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;14), IgIV (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;7), sans impact sur la survie (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,16). Deux garçons de moins de 6 ans sont décédés (NE idiopathique).&lt;/div&gt;&lt;div&gt;À 6 mois, les séquelles étaient cutanées (63 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;29/46), oculaires [52 %, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;30/44 dont 6","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A38"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486489","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Carcinome épidermoïde cutané avancé ou métastatique traité par anti-PD1 en vie réelle : modalités d’arrêt et surveillance 现实生活中使用抗pd1治疗的晚期或转移性皮肤表皮样癌:如何阻止和监测
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.050
C. Laudat , Y. Le Corre , H. Maillard , L. Martin , N. Beneton , D. Lechevalier
<div><h3>Introduction</h3><div>Les immunothérapies anti-PD1 sont recommandées en première ligne thérapeutique pour les carcinomes épidermoïdes cutanés (CEC) à un stade avancé ou métastatique. Il n’existe pas de recommandations quant aux modalités d’arrêt, de durée minimale de traitement ou encore sur le suivi ultérieur à l’arrêt de l’immunothérapie.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective a inclus et analysé les données de 100 patients atteints d’un CEC localement avancé, inopérable, récusé de la radiothérapie ou métastatique, traités avec au moins une dose d’anti-PD1 et dont le traitement a été arrêté quelle qu’en soit la raison. La période d’étude était comprise entre janvier 2017 et juin 2024 dans 2 services hospitaliers français de dermatologie. Les objectifs principaux étaient de recueillir les raisons d’arrêt de l’immunothérapie, les modalités de surveillance instaurées à l’issue, le taux de récidive à l’arrêt.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’âge médian était de 84 ans, avec 68 % d’hommes. L’immunothérapie a été arrêtée pour réponse complète (RC) ou partielle (RP) dans 33 %, pour progression de la maladie (PD) dans 27 %, pour effets secondaires (EI) dans 9 % et pour décès dans 20 % des cas. Le taux de réponse (RC<!--> <!-->+<!--> <!-->RP) était de 54,6 %, la maladie était stable chez 9,3 % et évolutive chez 36,1 % des patients. La durée de traitement était <6 mois pour 48 % et >6 mois chez 52 % des patients. La meilleure réponse obtenue était significativement moins bonne en cas d’antécédent d’immunosuppression (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,028) et significativement meilleure chez les patients traités >6 mois (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Le <em>performance status</em> (PS) des patients répondeurs était meilleur (0–1) que chez les non répondeurs à la fin du traitement (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,01). Cependant, le traitement n’améliorait pas l’état général des patients ayant un PS élevé au départ. Le suivi à l’arrêt était organisé selon une fréquence trimestrielle chez 73,9 % des patients, semestrielle chez 19,6 % des patients. La majorité des patients étaient réévalués régulièrement par TEP scanner (45,7 %), ou par tomodensitométrie (19,6 %). Enfin chez 17,4 % des patients la surveillance était assurée par un examen clinique seul. Des effets secondaires liés au traitement ont été rapportés chez 53 % des patients. Lors du suivi, 4 patients ont présenté une récidive, dans un délai entre 4 et 7 mois après la dernière perfusion d’immunothérapie.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Malgré des effets secondaires décrits chez la moitié des patients, le PS ne s’est pas dégradé chez les patients au cours du traitement, ce qui confirme une bonne tolérance de l’immunothérapie dans cette population âgée. L’âge civil ne constitue donc pas une limite à l’introduction d’un anti-PD1. Le faible taux de récidive pose la question de la nécessité d’une surveillance par des examens d’im
抗pd1免疫疗法被推荐作为晚期或转移性皮肤表皮样癌(CEC)的一线治疗。没有关于停止治疗的程序、最小治疗时间或免疫治疗停止后的后续治疗的建议。装备和méthodesCette回顾性研究包括了ecc和100名患者的数据分析,不可操作,被当地先进放疗或转移、处理与至少一个d’anti-PD1剂量和治疗在内的被逮捕,不论什么原因。研究期间为2017年1月至2024年6月,在法国的两家皮肤科医院进行。主要目标是收集停止免疫治疗的原因、结束后的监测程序和停止时的复发率。中位年龄为84岁,男性占68%。免疫治疗已经部分或完全停下来回答(RC) (RP)中,33%为疾病的进展(PD)中,27%为副作用(EI)中为9%和20%的案例中死亡。回复率(RC + RP)为54.6%,9.3%患者病情稳定,36.1%患者病情发展。48%的患者治疗时间为6个月,52%的患者治疗时间为6个月。有免疫抑制史的患者获得的最佳反应明显较差(p = 0.028),而接受治疗6个月的患者获得的最佳反应明显较好(p = 0.001)。在治疗结束时,有反应的患者的状态表现(PS)优于无反应的患者(p &l; 0.01)(0 - 1)。然而,治疗并没有改善高PS患者的整体状况。73.9%的患者每季度进行随访,19.6%的患者每半年进行随访。大多数患者通过TEP扫描仪(45.7%)或CT扫描(19.6%)定期重新评估。最后,17.4%的患者仅通过临床检查进行监测。据报道,53%的患者出现了与治疗相关的副作用。随访期间,4例患者在最后一次免疫治疗输液后4 - 7个月内复发。尽管在一半的患者中描述了副作用,但在治疗过程中患者的PS没有恶化,这证实了这一老年人群对免疫治疗的良好耐受性。因此,婚姻年龄并不是引入抗pd1的限制。累犯率低的问题一再通过影像学检查监督的必要性,这种内部的老年人口。在疾病容易测量的情况下,仅通过临床检查来筛查复发是值得讨论的。由于所有复发都发生在早期,在停止免疫治疗后进行密切监测似乎是合适的。ConclusionCette回顾性研究证实,在现实生活中,其有效性、宽容和得到的答案长善与anti-PD1处理阶段II / III或IV ecc。外形公差和有效性的评估是间接由PS。减免监视可能会建议患者中最年长的。
{"title":"Carcinome épidermoïde cutané avancé ou métastatique traité par anti-PD1 en vie réelle : modalités d’arrêt et surveillance","authors":"C. Laudat ,&nbsp;Y. Le Corre ,&nbsp;H. Maillard ,&nbsp;L. Martin ,&nbsp;N. Beneton ,&nbsp;D. Lechevalier","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.050","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.050","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les immunothérapies anti-PD1 sont recommandées en première ligne thérapeutique pour les carcinomes épidermoïdes cutanés (CEC) à un stade avancé ou métastatique. Il n’existe pas de recommandations quant aux modalités d’arrêt, de durée minimale de traitement ou encore sur le suivi ultérieur à l’arrêt de l’immunothérapie.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude rétrospective a inclus et analysé les données de 100 patients atteints d’un CEC localement avancé, inopérable, récusé de la radiothérapie ou métastatique, traités avec au moins une dose d’anti-PD1 et dont le traitement a été arrêté quelle qu’en soit la raison. La période d’étude était comprise entre janvier 2017 et juin 2024 dans 2 services hospitaliers français de dermatologie. Les objectifs principaux étaient de recueillir les raisons d’arrêt de l’immunothérapie, les modalités de surveillance instaurées à l’issue, le taux de récidive à l’arrêt.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’âge médian était de 84 ans, avec 68 % d’hommes. L’immunothérapie a été arrêtée pour réponse complète (RC) ou partielle (RP) dans 33 %, pour progression de la maladie (PD) dans 27 %, pour effets secondaires (EI) dans 9 % et pour décès dans 20 % des cas. Le taux de réponse (RC&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;RP) était de 54,6 %, la maladie était stable chez 9,3 % et évolutive chez 36,1 % des patients. La durée de traitement était &lt;6 mois pour 48 % et &gt;6 mois chez 52 % des patients. La meilleure réponse obtenue était significativement moins bonne en cas d’antécédent d’immunosuppression (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,028) et significativement meilleure chez les patients traités &gt;6 mois (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,001). Le &lt;em&gt;performance status&lt;/em&gt; (PS) des patients répondeurs était meilleur (0–1) que chez les non répondeurs à la fin du traitement (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,01). Cependant, le traitement n’améliorait pas l’état général des patients ayant un PS élevé au départ. Le suivi à l’arrêt était organisé selon une fréquence trimestrielle chez 73,9 % des patients, semestrielle chez 19,6 % des patients. La majorité des patients étaient réévalués régulièrement par TEP scanner (45,7 %), ou par tomodensitométrie (19,6 %). Enfin chez 17,4 % des patients la surveillance était assurée par un examen clinique seul. Des effets secondaires liés au traitement ont été rapportés chez 53 % des patients. Lors du suivi, 4 patients ont présenté une récidive, dans un délai entre 4 et 7 mois après la dernière perfusion d’immunothérapie.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Malgré des effets secondaires décrits chez la moitié des patients, le PS ne s’est pas dégradé chez les patients au cours du traitement, ce qui confirme une bonne tolérance de l’immunothérapie dans cette population âgée. L’âge civil ne constitue donc pas une limite à l’introduction d’un anti-PD1. Le faible taux de récidive pose la question de la nécessité d’une surveillance par des examens d’im","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A61-A62"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486078","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Évaluation du risque de cancers cutanés chez les patients atteints de maladies inflammatoires chroniques : proposition d’un groupe de travail pluridisciplinaire 慢性炎症性疾病患者皮肤癌风险评估:多学科工作组提案
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.057
J.-G. Letarouilly , P. Wils , D. Staumont-Sallé , D. Jullien , L. Mortier , L. Peyrin-Biroulet , C. Richez , M. Boileau , R.-M. Flipo , Société française de rhumatologie, Club Rhumatismes et Inflammations, Société française de dermatologie, Groupe d’Étude Thérapeutique des Affections Inflammatoires du Tube Digestif, Groupe de recherche sur le psoriasis, Groupe de Cancérologie cutanée
<div><h3>Introduction</h3><div>Certaines recommandations proposent un dépistage systématique pour les patients atteints de maladies inflammatoires chroniques (MIC). Cependant, il n’existe pas de preuve d’une réduction de la mortalité par ce dépistage qui peut être associé à un surdiagnostic entraînant morbidité et surcoût. L’objectif de ce groupe de travail (GT) était de proposer un algorithme pour aider le clinicien à adresser aux dermatologues les patients atteints de MIC non dermatologiques (maladies inflammatoires chroniques de l’intestin [MICI] et rhumatismes inflammatoires chroniques [RIC]) prioritaires pour ce dépistage cutané.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Trois bibliographistes (JGL, PW et MB) ont effectué une revue systématique de la littérature (RSL), en recherchant dans les bases de données PubMed, Scopus et Cochrane les articles publiés jusqu’en janvier 2024 sur le risque de cancers cutanés sous traitements de fond des MIC non dermatologiques. Un GT a été constitué comprenant des représentants de la Société française de rhumatologie (RMF), du Club rhumatismes et inflammations (CR), de la Société française de dermatologie (DSS), du Groupe d’étude thérapeutique des affections inflammatoires du tube digestif (LBP), du Groupe de recherche sur le psoriasis (DJ) et du Groupe de cancérologie cutanée (LM). Un algorithme d’adressage au dermatologue a été conçu à partir des données de la RSL et d’un score d’évaluation du cancer cutané dans la population générale déjà publié (score CAP). Il a été ensuite validé de l’ensemble du GT.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La RSL trouvait un surrisque de cancers non mélanocytaires (CNM) liée à la MIC chez les patients atteints de MICI (standardised incidence ratios [SIR] entre1,68 et 2,35). Le surrisque de mélanomes lié aux MICI est moins évident (SIR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,82 [IC 95 % 0,59–4,24] et SIR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,4 [IC 95 % 1,0–1,9] seulement pour les patients atteints de maladie de Crohn). Il existe moins de données sur le risque de cancers cutanés liés à la MIC chez les patients atteints de RIC. Un surrisque de CNM était trouvé pour le méthotrexate, les thiopurines et les anti-TNFα pour les patients de MICI et RIC et les inhibiteurs de JAK pour les patients atteints de RIC. Le surrisque de mélanome n’était pas clairement démontré pour le méthotrexate et les anti-TNFα. Il n’était pas identifié de surrisque de CNM ou de mélanome pour le 5-ASA, les anti-IL6, l’abatacept, le rituximab, le védozilumab, les anti-IL17 et les anti-IL 23.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Concernant l’évaluation du risque de cancers cutanés chez les patients atteints de MIC, le GT rappelle que tous les patients doivent être sensibilisés à la photoprotection et à un auto-examen régulier de la peau. Les patients à adresser le plus rapidement à un dermatologue sont ceux présentant des lésions suspectes ou en cas de changement d’une lésion préexistante. Le GT propose un algorithme bas
一些建议建议对慢性炎症性疾病(ICD)患者进行常规筛查。然而,没有证据表明这种筛查能降低死亡率,这可能与过度诊断导致疾病和额外费用有关。这个工作组(GT)的目的是提出一个算法,帮助临床医生向皮肤科医生非皮肤病患者MIC的慢性炎性疾病(慢性肠道炎症[MICI]和风湿病crp[]),这个皮肤检测为优先。装备和méthodesTrois bibliographistes (JGL PW及MB),总共进行了系统性文献综述(RSL)、PubMed数据库中寻找Scopus和科克伦的文章到2024年1月关于皮肤癌的风险下的实质薪资myc皮肤吧。GT成立了一个公司的代表组成的俱乐部的RMF风湿病学》(法国)、风湿病和炎症(CR)、法国社会的皮肤科治疗研究组(DSS)、消化道炎症疾病的研究集团(LBP)、银屑病(DJ)和工作组的皮肤癌症(LM)。一种转诊皮肤科医生的算法是利用LSB数据和先前公布的一般人群皮肤癌评分(CAP评分)设计的。RSL发现,在ICD患者中,与ICD相关的非黑素细胞癌(NCD)的风险增加(标准化发病率比[CRS]在1.68到2.35之间)。与ICD相关的黑色素瘤的风险不太明显(CRS = 1.82 [95% CI 0.59 - 4.24]和CRS = 1.4 [95% CI 1.0 - 1.9]仅在克罗恩病患者中)。关于ICD患者患ICD相关皮肤癌风险的数据较少。甲氨蝶呤、硫嘌呤和抗TNFα在MICI和RIC患者中被发现存在CNM风险,JAK抑制剂在RIC患者中被发现存在CNM风险。甲氨蝶呤和抗TNFα的黑色素瘤风险没有明确的证据。5-ASA、抗il6、abatacept、rituximab、vedozilumab、抗il17和抗il23未发现CNMs或黑色素瘤的风险。关于评估缺血性中风患者患皮肤癌的风险,GT提醒所有患者注意防晒和定期皮肤自我检查。最快去看皮肤科医生的是那些有疑似病变或已有病变发生变化的患者。GT提出了一种基于CAP评分和治疗相关因素的算法。频率将由皮肤科医生决定。ConclusionLes非皮肤病患者的gif展示多个危险因素,开发出皮肤癌。这种风险可以由风湿病和评估gastro-entérologues借助一个简单的分数(pac)予以修正,以便引导患者得分最高的风险。
{"title":"Évaluation du risque de cancers cutanés chez les patients atteints de maladies inflammatoires chroniques : proposition d’un groupe de travail pluridisciplinaire","authors":"J.-G. Letarouilly ,&nbsp;P. Wils ,&nbsp;D. Staumont-Sallé ,&nbsp;D. Jullien ,&nbsp;L. Mortier ,&nbsp;L. Peyrin-Biroulet ,&nbsp;C. Richez ,&nbsp;M. Boileau ,&nbsp;R.-M. Flipo ,&nbsp;Société française de rhumatologie,&nbsp;Club Rhumatismes et Inflammations,&nbsp;Société française de dermatologie,&nbsp;Groupe d’Étude Thérapeutique des Affections Inflammatoires du Tube Digestif,&nbsp;Groupe de recherche sur le psoriasis, Groupe de Cancérologie cutanée","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.057","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.057","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Certaines recommandations proposent un dépistage systématique pour les patients atteints de maladies inflammatoires chroniques (MIC). Cependant, il n’existe pas de preuve d’une réduction de la mortalité par ce dépistage qui peut être associé à un surdiagnostic entraînant morbidité et surcoût. L’objectif de ce groupe de travail (GT) était de proposer un algorithme pour aider le clinicien à adresser aux dermatologues les patients atteints de MIC non dermatologiques (maladies inflammatoires chroniques de l’intestin [MICI] et rhumatismes inflammatoires chroniques [RIC]) prioritaires pour ce dépistage cutané.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Trois bibliographistes (JGL, PW et MB) ont effectué une revue systématique de la littérature (RSL), en recherchant dans les bases de données PubMed, Scopus et Cochrane les articles publiés jusqu’en janvier 2024 sur le risque de cancers cutanés sous traitements de fond des MIC non dermatologiques. Un GT a été constitué comprenant des représentants de la Société française de rhumatologie (RMF), du Club rhumatismes et inflammations (CR), de la Société française de dermatologie (DSS), du Groupe d’étude thérapeutique des affections inflammatoires du tube digestif (LBP), du Groupe de recherche sur le psoriasis (DJ) et du Groupe de cancérologie cutanée (LM). Un algorithme d’adressage au dermatologue a été conçu à partir des données de la RSL et d’un score d’évaluation du cancer cutané dans la population générale déjà publié (score CAP). Il a été ensuite validé de l’ensemble du GT.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La RSL trouvait un surrisque de cancers non mélanocytaires (CNM) liée à la MIC chez les patients atteints de MICI (standardised incidence ratios [SIR] entre1,68 et 2,35). Le surrisque de mélanomes lié aux MICI est moins évident (SIR&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1,82 [IC 95 % 0,59–4,24] et SIR&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1,4 [IC 95 % 1,0–1,9] seulement pour les patients atteints de maladie de Crohn). Il existe moins de données sur le risque de cancers cutanés liés à la MIC chez les patients atteints de RIC. Un surrisque de CNM était trouvé pour le méthotrexate, les thiopurines et les anti-TNFα pour les patients de MICI et RIC et les inhibiteurs de JAK pour les patients atteints de RIC. Le surrisque de mélanome n’était pas clairement démontré pour le méthotrexate et les anti-TNFα. Il n’était pas identifié de surrisque de CNM ou de mélanome pour le 5-ASA, les anti-IL6, l’abatacept, le rituximab, le védozilumab, les anti-IL17 et les anti-IL 23.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Concernant l’évaluation du risque de cancers cutanés chez les patients atteints de MIC, le GT rappelle que tous les patients doivent être sensibilisés à la photoprotection et à un auto-examen régulier de la peau. Les patients à adresser le plus rapidement à un dermatologue sont ceux présentant des lésions suspectes ou en cas de changement d’une lésion préexistante. Le GT propose un algorithme bas","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Page A66"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486123","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Sérologie anti-antigène T dans le suivi des patients ayant un carcinome de Merkel métastatique avancé traités par immunothérapie : étude rétrospective d’une cohorte de 81 patients 免疫治疗晚期转移性默克尔癌患者的T抗原检测:81例患者的回顾性队列研究
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.055
R. Malissard , F. Arnold , P. Gaboriaud , L. Toumelin , A. Blom , Y. Le Corre , C. Nardin , J.-M. L’Orphelin , F. Brunet Possenti , C. Bejar , N. Beneton , L. Handala , G. Quéreux , E. Wierzbicka-Hainaut , T. Kervarrec , A. Marchand , A. Touzé , M. Samimi

Introduction

Le carcinome de Merkel (CCM) est induit par le MCPyV dans 80 % des cas. Environ 50 % des patients ont des anticorps circulants anti-antigène T du MCPyV, dont le monitoring sérologique est recommandé aux États-Unis dans les stades loco-régionaux I-III. L’interprétation sérologique en contexte métastatique, notamment sous immunothérapie, reste incertaine. Nos objectifs étaient d’évaluer si le statut sérologique des patients métastatiques traités par immunothérapie était corrélé à la survie et la réponse tumorale, et si le monitoring longitudinal en situation métastatique était corrélé au devenir sous immunothérapie.

Matériel et méthodes

Parmi une cohorte de 669 patients CCM (1998–2025), nous avons inclus les patients stade III inopérable et stade IV traités par immunothérapie et ayant un suivi sérologique au cours de leur maladie métastatique. La sérologie était réalisée par technique ELISA (positif, titre >100 ; borderline, titre entre 75 et 100 ; négatif titre <75). Les critères de jugement étaient la survie globale en fonction du statut sérologique, la réponse à l’immunothérapie en fonction du statut sérologique, l’association entre le profil évolutif des titres d’anticorps sous immunothérapie (3 profils : A (diminution), B (augmentation) et C (stabilisation)) et l’évolution métastatique.

Résultats

Au total, 81 patients étaient inclus (positifs et borderline 75,3 % ; négatifs 24,7 %). La médiane de survie globale était de 27,7 mois (IC 95 % [20,9–59,0]) parmi les séropositifs versus 14,5 mois (IC 95 % [12,1–39,2]) parmi les séronégatifs. La proportion de patients répondeurs à l’immunothérapie était de 51,6 % parmi les séropositifs et 50 % parmi les séronégatifs. Le monitoring sérologique au cours de la maladie métastatique a été réalisé chez 48 patients : la proportion de répondeurs à l’immunothérapie était de 79,2 % en cas de profil « A » (Se = 0,79 IC 95 % [0,59–0,91] ; Sp = 0,67 IC 95 % [0,46–0,82]) et de 0 % en cas de profil B (Se = 1,00 IC 95 % [0,65–1,00] ; Sp = 0,69 IC 95 % [0,53–0,81]).

Discussion

Le statut sérologique, marqueur pronostique dans les stades loco-régionaux, ne semble pas associé à la survie parmi les patients aux stades avancés Le statut sérologique n’est pas corrélé à la réponse à l’immunothérapie, en accord avec les données antérieures sur l’absence de caractère prédictif du statut viral en intra-tumoral. La cinétique de suivi lors de la maladie métastatique est corrélée à la réponse à l’immunothérapie.

Conclusion

Chez les patients ayant un CCM, le statut sérologique au moment de la maladie métastatique n’est pas corrélé à la survie globale, ni à la réponse à l’immunothérapie. Le monitoring sérologique au cours de la maladie est corrélé à l’évolution de la masse tumorale.
默克尔IntroductionLe癌(CCM)是诱发MCPyV在80%的情况下。约有50%的病人循环抗体anti-antigène MCPyV吨,其中场馆血清学监测的建议是在美国,loco-régionaux -。在转移背景下,特别是在免疫治疗下,血清学的解释仍不确定。。我们的目标是评估治疗的病人的血清状况是否转移的肿瘤免疫治疗是生存和相关答案,万一monitoring纵,成为转移是在相关情况下免疫治疗。装备和méthodesParmi患者队列为669 CCM(1998—2025),我们列入了处理的第三阶段和第四阶段不可操作的患者血清免疫治疗和后续有他们在转移性疾病。是由ELISA(血清学阳性,> 100;边缘性编,编编75至100;负< 75)。判断标准是根据血清状况总体存活率,免疫治疗视反应血清状况下证券的演进,外形与抗体免疫治疗(3)简介:A增加(减少)、B(稳定)和(C))和转移趋势。结果共纳入81例患者(阳性及边缘75.3%,阴性24.7%)。hiv阳性患者的中位总生存期为27.7个月(95% CI [20.9 - 59.0]), hiv阴性患者的中位总生存期为14.5个月(95% CI[12.1 - 39.2])。答录机免疫治疗的患者比例为51.6%,阳性和阴性的人中有50%之间。血清学监测期间,48名患者进行了转移性疾病:答录机免疫治疗的比例为79.2%概况时«»(95% ci = 0.79发生了[0.59—0.91 Sp =]; 95% ci[0.67 0.46—0.82])和0%的情况简介B (Se = 1.00; 95% ci[0.65—1.00]Sp = 0.69 0.53—0.81 95% ci[])。DiscussionLe血清学、场馆的预后标志物loco-régionaux地位似乎没有参与生存的晚期患者中血清状况并非免疫反应相关,与历史数据预测上缺乏性格intra-tumoral规约传。后续动能和转移性疾病时免疫治疗相关回答。ConclusionChez具有CCM的患者,血清状况时整体生存和转移性疾病并不相关,免疫治疗也不回答。疾病期间的血清学监测与肿瘤质量的演变有关。
{"title":"Sérologie anti-antigène T dans le suivi des patients ayant un carcinome de Merkel métastatique avancé traités par immunothérapie : étude rétrospective d’une cohorte de 81 patients","authors":"R. Malissard ,&nbsp;F. Arnold ,&nbsp;P. Gaboriaud ,&nbsp;L. Toumelin ,&nbsp;A. Blom ,&nbsp;Y. Le Corre ,&nbsp;C. Nardin ,&nbsp;J.-M. L’Orphelin ,&nbsp;F. Brunet Possenti ,&nbsp;C. Bejar ,&nbsp;N. Beneton ,&nbsp;L. Handala ,&nbsp;G. Quéreux ,&nbsp;E. Wierzbicka-Hainaut ,&nbsp;T. Kervarrec ,&nbsp;A. Marchand ,&nbsp;A. Touzé ,&nbsp;M. Samimi","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.055","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.055","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le carcinome de Merkel (CCM) est induit par le MCPyV dans 80 % des cas. Environ 50 % des patients ont des anticorps circulants anti-antigène T du MCPyV, dont le monitoring sérologique est recommandé aux États-Unis dans les stades loco-régionaux I-III. L’interprétation sérologique en contexte métastatique, notamment sous immunothérapie, reste incertaine. Nos objectifs étaient d’évaluer si le statut sérologique des patients métastatiques traités par immunothérapie était corrélé à la survie et la réponse tumorale, et si le monitoring longitudinal en situation métastatique était corrélé au devenir sous immunothérapie.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Parmi une cohorte de 669 patients CCM (1998–2025), nous avons inclus les patients stade III inopérable et stade IV traités par immunothérapie et ayant un suivi sérologique au cours de leur maladie métastatique. La sérologie était réalisée par technique ELISA (positif, titre &gt;100 ; borderline, titre entre 75 et 100 ; négatif titre &lt;75). Les critères de jugement étaient la survie globale en fonction du statut sérologique, la réponse à l’immunothérapie en fonction du statut sérologique, l’association entre le profil évolutif des titres d’anticorps sous immunothérapie (3 profils : A (diminution), B (augmentation) et C (stabilisation)) et l’évolution métastatique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 81 patients étaient inclus (positifs et borderline 75,3 % ; négatifs 24,7 %). La médiane de survie globale était de 27,7 mois (IC 95 % [20,9–59,0]) parmi les séropositifs versus 14,5 mois (IC 95 % [12,1–39,2]) parmi les séronégatifs. La proportion de patients répondeurs à l’immunothérapie était de 51,6 % parmi les séropositifs et 50 % parmi les séronégatifs. Le monitoring sérologique au cours de la maladie métastatique a été réalisé chez 48 patients : la proportion de répondeurs à l’immunothérapie était de 79,2 % en cas de profil « A » (Se<!--> <!-->=<!--> <!-->0,79 IC 95 % [0,59–0,91] ; Sp<!--> <!-->=<!--> <!-->0,67 IC 95 % [0,46–0,82]) et de 0 % en cas de profil B (Se<!--> <!-->=<!--> <!-->1,00 IC 95 % [0,65–1,00] ; Sp<!--> <!-->=<!--> <!-->0,69 IC 95 % [0,53–0,81]).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Le statut sérologique, marqueur pronostique dans les stades loco-régionaux, ne semble pas associé à la survie parmi les patients aux stades avancés Le statut sérologique n’est pas corrélé à la réponse à l’immunothérapie, en accord avec les données antérieures sur l’absence de caractère prédictif du statut viral en intra-tumoral. La cinétique de suivi lors de la maladie métastatique est corrélée à la réponse à l’immunothérapie.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Chez les patients ayant un CCM, le statut sérologique au moment de la maladie métastatique n’est pas corrélé à la survie globale, ni à la réponse à l’immunothérapie. Le monitoring sérologique au cours de la maladie est corrélé à l’évolution de la masse tumorale.</div></div>","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A64-A65"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486140","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Données de vie réelle sur l’espacement et la tolérance du dupilumab dans une population pédiatrique atteinte de dermatite atopique 关于dupilumab在特应性皮炎患儿中的间距和耐受性的真实数据
Pub Date : 2025-11-11 DOI: 10.1016/j.fander.2025.09.644
A. Huitric , C. Delesalle , P. Cros , L. Misery , E. Brenaut , C. Abasq-Thomas
<div><h3>Introduction</h3><div>Le dupilumab, anticorps monoclonal ciblant le récepteur des IL-4 et-13, est indiqué dans le traitement de la dermatite atopique (DA) sévère non contrôlée par les dermocorticoïdes dès l’âge de 6 mois. L’objectif de l’étude était d’analyser les données sur l’utilisation en vraie vie du dupilumab chez les enfants, notamment la tolérance et l’espacement.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective monocentrique a inclus des patients de moins de 18 ans atteints de DA sévère traités par dupilumab depuis au moins 12 mois. L’analyse des données d’espacement a porté uniquement sur ceux traités depuis au moins 15 mois.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total 53 enfants (57 % de filles, dont 45,3 % entre 6 et 12 ans et 35,8 % >12 ans) ont été inclus. Les comorbidités atopiques personnelles étaient fréquentes dans notre population, avec 56,6 % d’asthme, 58,5 % de rhinite allergique, 39,6 % de conjonctivite allergique et 26,4 % d’allergie alimentaire. Seuls 26,4 % des enfants présentaient une atteinte cutanée sans autre manifestation atopique. Un suivi ophtalmologique systématique était réalisé chez 73,6 % des patients dans le cadre d’une consultation multidisciplinaire pédiatrique atopique. Une conjonctivite a été observée chez 24,5 % des patients, dont 5 ont nécessité un traitement par ciclosporine (collyre), sans aucun arrêt du traitement. Des douleurs liées aux injections étaient rapportées chez 40 patients sur les 47 interrogés par téléphone (85 %), nécessitant un arrêt ou une suspension chez 4 d’entre eux. Une diminution progressive des douleurs avec le temps était notée chez 70 % des patients. La relation de confiance avec le professionnel réalisant l’injection, l’utilisation d’anesthésiques locaux et une administration lente des injections réduisaient la douleur. Le dispositif de pousse-seringue a été efficace en réduisant la douleur chez les trois enfants qui l’ont testé. Parmi les 43 enfants suivis depuis au moins 15 mois (moyenne de suivi de 32 mois), 8 (18,6 %) ont espacé leurs injections et 3 (7 %) ont arrêté le traitement pour bonne efficacité clinique sans rechute après 27 mois de suivi en moyenne. L’absence de comorbidités atopiques semblait plus fréquente dans le groupe espacement (36,4 vs 74,1%), sans différence significative (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,061).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Cette étude rétrospective pédiatrique, malgré ses limites liées à son caractère monocentrique, un effectif réduit et un suivi variable, apporte des données concrètes sur l’utilisation en vraie vie du dupilumab dans la DA sévère de l’enfant. L’espacement des injections a été possible chez près d’un patient sur cinq, traduisant une réponse clinique satisfaisante dans certains cas. L’arrêt du traitement sans rechute à moyen terme pour efficacité durable était possible chez un nombre limité de patients. La fréquence élevée des conjonctivites peut s’expliquer par le dépistage
dupilumab是一种靶向IL-4和13受体的单克隆抗体,用于治疗6个月大时皮肤皮质激素无法控制的严重特应性皮炎(AD)。本研究的目的是分析儿童在现实生活中使用dupilumab的数据,包括耐受性和间距。这项单中心回顾性研究包括18岁以下的严重AD患者,他们已经接受dupilumab治疗至少12个月。对间距数据的分析只包括那些至少治疗了15个月的数据。结果共有53名儿童(57%为女孩,其中45.3%为6 - 12岁,35.8%为12岁)。个人特应性共病在我们人群中很常见,其中56.6%为哮喘,58.5%为过敏性鼻炎,39.6%为过敏性结膜炎,26.4%为食物过敏。只有26.4%的儿童有没有其他特应性表现的皮肤病。73.6%的患者通过多学科儿科特应性会诊进行了系统的眼科随访。24.5%的患者观察到结膜炎,其中5人需要环孢霉素治疗,没有停止治疗。在47名接受电话采访的患者中,有40人(85%)报告了注射相关的疼痛,其中4人需要停止或暂停。随着时间的推移而逐渐减少疼痛评级是70%的患者。信任关系,与专业的注射局部麻醉剂使用,实现了与行政缓慢注射,减少疼痛。在接受测试的三个孩子中,推式注射器有效地减轻了疼痛。43名儿童中至少已有15个月(平均随访监测的32个)、8(18.6%)间隔了各自注资并逮捕了3名(7%)来有效善无复发的临床治疗后平均为27个月的跟踪。没有特似乎更常见并发症组间距为36.4% (74.1%)vs,无显著差异(p = 0.061)。讨论这项儿科回顾性研究,尽管其局限性在于其单一中心性质、入诊率低和随访可变,但提供了有关dupilumab在儿童严重AD中的现实使用的具体数据。注射间隔了近五分之一的病人身上可以反映一个满意的临床反应,在某些情况下。在有限数量的患者中,中期停止治疗而不复发是可能的,以获得持久的疗效。结膜炎的高发生率可以解释为系统的眼科筛查,允许早期发现和有效的治疗。通过简单的措施,如在2 - 6岁的儿童中使用注射器,可以减少频繁但往往是短暂的注射疼痛。结论:在一些AD控制良好的年轻患者中,间隔使用dupilumab是可能的。结构化的随访可以优化治疗的耐受性和有效性。
{"title":"Données de vie réelle sur l’espacement et la tolérance du dupilumab dans une population pédiatrique atteinte de dermatite atopique","authors":"A. Huitric ,&nbsp;C. Delesalle ,&nbsp;P. Cros ,&nbsp;L. Misery ,&nbsp;E. Brenaut ,&nbsp;C. Abasq-Thomas","doi":"10.1016/j.fander.2025.09.644","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2025.09.644","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le dupilumab, anticorps monoclonal ciblant le récepteur des IL-4 et-13, est indiqué dans le traitement de la dermatite atopique (DA) sévère non contrôlée par les dermocorticoïdes dès l’âge de 6 mois. L’objectif de l’étude était d’analyser les données sur l’utilisation en vraie vie du dupilumab chez les enfants, notamment la tolérance et l’espacement.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériel et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude rétrospective monocentrique a inclus des patients de moins de 18 ans atteints de DA sévère traités par dupilumab depuis au moins 12 mois. L’analyse des données d’espacement a porté uniquement sur ceux traités depuis au moins 15 mois.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total 53 enfants (57 % de filles, dont 45,3 % entre 6 et 12 ans et 35,8 % &gt;12 ans) ont été inclus. Les comorbidités atopiques personnelles étaient fréquentes dans notre population, avec 56,6 % d’asthme, 58,5 % de rhinite allergique, 39,6 % de conjonctivite allergique et 26,4 % d’allergie alimentaire. Seuls 26,4 % des enfants présentaient une atteinte cutanée sans autre manifestation atopique. Un suivi ophtalmologique systématique était réalisé chez 73,6 % des patients dans le cadre d’une consultation multidisciplinaire pédiatrique atopique. Une conjonctivite a été observée chez 24,5 % des patients, dont 5 ont nécessité un traitement par ciclosporine (collyre), sans aucun arrêt du traitement. Des douleurs liées aux injections étaient rapportées chez 40 patients sur les 47 interrogés par téléphone (85 %), nécessitant un arrêt ou une suspension chez 4 d’entre eux. Une diminution progressive des douleurs avec le temps était notée chez 70 % des patients. La relation de confiance avec le professionnel réalisant l’injection, l’utilisation d’anesthésiques locaux et une administration lente des injections réduisaient la douleur. Le dispositif de pousse-seringue a été efficace en réduisant la douleur chez les trois enfants qui l’ont testé. Parmi les 43 enfants suivis depuis au moins 15 mois (moyenne de suivi de 32 mois), 8 (18,6 %) ont espacé leurs injections et 3 (7 %) ont arrêté le traitement pour bonne efficacité clinique sans rechute après 27 mois de suivi en moyenne. L’absence de comorbidités atopiques semblait plus fréquente dans le groupe espacement (36,4 vs 74,1%), sans différence significative (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,061).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude rétrospective pédiatrique, malgré ses limites liées à son caractère monocentrique, un effectif réduit et un suivi variable, apporte des données concrètes sur l’utilisation en vraie vie du dupilumab dans la DA sévère de l’enfant. L’espacement des injections a été possible chez près d’un patient sur cinq, traduisant une réponse clinique satisfaisante dans certains cas. L’arrêt du traitement sans rechute à moyen terme pour efficacité durable était possible chez un nombre limité de patients. La fréquence élevée des conjonctivites peut s’expliquer par le dépistage ","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"5 8","pages":"Pages A75-A76"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-11-11","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145486197","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC
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