Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC最新文献

{"title":"Comparaison de l’efficacité et de la tolérance à long terme du rituximab entre les patients atteints de pemphigus foliacé et de pemphigus vulgaire","authors":"B. Tedbirt , E. Houivet , M. Maho-Vaillant , M.L. Golinski , S. Calbo , C. Prost-Squarcioni , B. Labeille , C. Picard-Dahan , G. Chaby , M.A. Richard , E. Tancrede , S. Duvert Lehembre , E. Delaporte , P. Bernard , F. Caux , M. Alexandre , P. Musette , S. Oro , P. Vabres , G. Quéreux , P. Joly","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.471","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.471","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’essai Ritux 3 a permis l’obtention de l’AMM du rituximab pour le traitement du pemphigus vulgaire (PV) modéré à sévère. En raison du nombre limité de patients atteints de pemphigus foliacé (PF) ou superficiel inclus dans l’essai, cette autorisation n’a pas été étendue aux PF. Il est suggéré dans la littérature que l’efficacité du rituximab serait moindre dans les PF que dans les PV. L’objectif de notre étude était de comparer l’efficacité et la tolérance à long terme du rituximab chez les patients atteints de PF par rapport à ceux atteints de PV.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Tous les patients PF de 3 essais cliniques ont été inclus. Leur « survie » sans maladie (DFS) estimée par les courbes de Kaplan-Meier a été comparée aux patients PV inclus dans ces essais cliniques.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 41 patients PF et 70 patients PV ont été inclus. La durée médiane de suivi pour les patients PF et PV était respectivement de 51 (IQR : 34–73) et de 79 mois (IQR : 63,8–91,8). Les DFS à 3 et 5<!--> <!-->ans des patients PF étaient estimées respectivement à 76 % (IC95 % : 91,3–63,3 %) et 66,8 % (IC95 % : 51,5–6,6 %), versus 62,1 % (IC95 % : 51,6–74,8 %) et 45,8 % (IC95 % : 35,1–59,7 %) chez les patients PV (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,074). Parmi les patients traités en première ligne par rituximab (PF <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->31, PV <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->41), les DFS à 3 et 5<!--> <!-->ans des patients PF étaient estimées respectivement à 79,1 % (IC95 % : 65,4–95,7 %) et 74,1 % (IC95 % : 59,0–93,2 %), versus 75,6 % (IC95 % : 63,5–90 %) et 60,5 % (IC95 % : 47,1–77,6 %) dans le groupe PV (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,33).</div><div>Le taux de rechutes chez les patients PF était de 45 % (IC95 % : 23,8–67,9 %), versus 58,6 % (IC95 % : 46,2–70 %) chez les patients PV (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,074). Vingt-neuf patients PF (71 %, IC95 % : 54–83 %) ont eu une rémission complète prolongée sans corticoïdes jusqu’à la fin de leur suivi et avaient une disparition prolongée des Ac anti-Dsg1. Quatre et 33 EIG ont été rapportés dans les groupes PF et PV, respectivement, correspondant à 0,0028<!--> <!-->±<!--> <!-->0,0010 et 0,0059<!--> <!-->±<!--> <!-->0,0121 EIG par patient/mois de suivi, respectivement (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,17).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Dans notre étude, nous n’avons pas observé de différence d’efficacité du rituximab sur PF et PV, et ce notamment lorsque le traitement a été utilisé en première ligne. Le taux de rémission prolongée avec sevrage des corticoïdes chez les patients PF (71 %) est plus important dans notre étude que dans la littérature, ce qui peut être attribué au fait que le rituximab a le plus souvent été utilisé en première intention, selon le schéma de l’étude Ritux 3 comportant des perfusions d’entretien à M12, M18, et chez certains patients à M6.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>L’efficacité et la tolérance du ","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A59"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659177","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Traitement adjuvant du mélanome : étude comparative de survie en vie réelle à partir d’une base nationale","authors":"M. Vuillemey , T. Goronflot , J. Cassecuel , P. Celerier , L. Misery , A. Dupuy , Y. Le Corre , E. Hainault , A. Khammari , G. Quéreux","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.528","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.528","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Depuis 2018 l’immunothérapie (IT) et la thérapie ciblée (TC) sont indiquées en adjuvant pour les mélanomes stade III ou IV pauci-métastatiques. Leur bénéfice contre placebo a été prouvé dans les essais cliniques mais ces traitements n’ont pas été testés les uns versus les autres. Par ailleurs, très peu d’études évaluent cette prise en charge en vie réelle. Nous avons donc décidé de mener une étude sur les traitements adjuvants du mélanome en vie réelle.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Dans cette cohorte, nous avons inclus tous les patients atteints d’un mélanome stade III ou IV (8<sup>e</sup> AJCC), en rémission complète après chirurgie curative initiale entre le 01/01/2018 et le 31/12/2022, issus de 6 centres d’une base nationale. Pour chacun de ces patients ont été recueillis des données sociodémographiques, les caractéristiques du mélanome, les traitements reçus et l’évolution. Pour chaque groupe (IT, TC, abstention) le critère de jugement principal était la survie sans récidive (SSR). La survie globale (SG) représentait le critère secondaire. L’analyse a été réalisée selon la méthode de Kaplan–Meier et en intention de traiter. Les groupes ont été appariés sur l’âge, le sexe, le stade et l’histologie (ulcération).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 350 patients. Le sex-ratio était de 1,2 ; l’âge moyen était de 65,6 ans (±14,4) ; 151 (43 %) étaient BRAF mutés ; 259 patients (74 %) ont reçu un traitement adjuvant dont 76,4 % (198) par IT et 23,6 % (61) par TC. La médiane de suivi totale était de 33 mois. Après appariement, la SSR était significativement meilleure chez les patients traités que dans le groupe abstention (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0008). La SSR à 3 ans était de 41,7 % sous TC, 52,2 % sous IT et 43,3 % pour les abstentions, sans différence significative. L’analyse en sous-groupe ne montrait pas de différence significative de la SSR à 3 ans selon le stade III (67,5 %, IC95 %[50,3–90,6]) ou IV (35,9 % IC95 %[19,4–66,4]), l’indice de Breslow et le statut BRAF (sauvage<!--> <!-->=<!--> <!-->39,9 % IC95 %[27,7–57,4], muté<!--> <!-->=<!--> <!-->56,4 %, IC95 %[45,0–70,6]). Il existait une différence significative en SG entre le groupe adjuvant et le groupe non traité (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0029).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Notre analyse en vie réelle objective un bénéfice non significatif en SSR et en SG chez les patients traités en adjuvant par rapport aux patients non traités. Ces résultats qui diffèrent des essais cliniques pourraient s’expliquer par le faible échantillon mais également par la non sélection des patients, notamment sur les traitements systémiques reçus auparavant (20,4 % dans notre étude). Nous ne montrons pas de différence significative de la SSR sous IT versus TC, ce qui conforte les résultats d’une étude récente avec 954 patients (Bloem et al., ASCO 2024). La SSR à 3 ans est inférieure à celle des essais avec le nivolumab (","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A95-A96"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659882","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Efficacité et tolérance de l’association anti-PD-1 et lenvatinib dans le mélanome avancé: LENVAMEL, une étude rétrospective multicentrique en vie réelle menée par le Groupe de cancérologie cutanée (GCC)","authors":"P. Rousset , C. Nardin , E. Maubec , V. Heidelberger , A. Picard , L. Troin , E. Gérard , N. Kramkimel , M. Steff , G. Quéreux , C. Gaudy-Marqueste , C. Lesage , C. Mignard , G. Jeudy , T. Jouary , M. Saint-Jean , B. Baroudjian , E. Archier , L. Mortier , C. Lebbé , H. Montaudié","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.512","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.512","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les options thérapeutiques pour les patients atteints d’un mélanome métastatique résistant à l’immunothérapie et parfois aussi à la thérapie ciblée sont limitées. Des études suggèrent une activité anti-tumorale de l’association pembrolizumab<!--> <!-->+<!--> <!-->lenvatinib chez des patients immunorésistants. Aussi, avons-nous évalué les données d’efficacité et de tolérance en vie réelle de l’association anti-PD-1<!--> <!-->+<!--> <!-->lenvatinib dans cette population.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Cette étude française multicentrique, rétrospective, en vie réelle, a été menée entre 09/2020 et 07/2023. Le critère de jugement primaire était le taux de réponse objective selon les critères RECIST (v.1.1). Les critères de jugement secondaires étaient les effets secondaires liés au traitement, la survie sans progression, la survie globale et la durée de réponse.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 67 patients inclus (âge médian de 69 ans), 85% présentaient une maladie de stade IV M1c ou M1d. Les caractéristiques initiales sont présentées. Le suivi médian était de 5 mois. Le taux de réponse objective était de 28,4% (95%CI, 18–41%), incluant 3 réponses complètes (4,5%) et 16 réponses partielles (23,9%). Le taux de réponse objective était de 71,4% (95%CI, 29–96%) pour les primitifs muqueux (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->7 patients), 32,8% (95%CI, 21–46%) pour les patients prétraités par anti-PD-1<!--> <!-->+<!--> <!-->anti-CTLA-4 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->58 patients), et 31,5% (95%CI, 20–46%) pour les mélanomes BRAF sauvage (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->54 patients). La durée médiane de réponse était de 3,1 mois (IQR, 1,3–4,3). La médiane de survie sans progression et de survie globale était de 3,1 mois (95% CI, 2,5–3,7) et 9,8 mois (95% CI, 5,6–13,9) respectivement. Des effets secondaires de grade 3-4 sont survenus chez 16 patients (24%), les plus fréquents étant l’asthénie (43,3%), les nausées/vomissements (26,8%), la diarrhée (20,9%) et l’hypertension artérielle (20,9%). Aucune toxicité de grade 5 n’a été déclarée.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nos résultats sont comparables à ceux de l’essai de phase II LEAP-004 qui démontrait un taux de réponse de 21% de l’association pembrolizumab et lenvatinib au sein d’une cohorte de 103 patients immuno-résistants. Les patients prétraités par anti-PD-1+ anti-CTLA-4 et ceux atteints d’un mélanome BRAF sauvage paraissent mieux répondre à cette stratégie. Notre travail suggère également des résultats prometteurs pour les patients atteints d’un mélanome muqueux. Ces résultats sont à pondérer au faible effectif de patients dans ce sous-groupe.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude montre que l’association anti-PD-1<!--> <!-->+<!--> <!-->lenvatinib offre un taux de réponse intéressant pour un profil de tolérance acceptable, avec des toxicités gérables, au sein d’une population immuno-résistante aux caractéristiques pronostiques péj","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A84-A85"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659455","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Profil cytokinique et lymphocytaire associés aux toxicités sous immunothérapie dans les mélanomes métastatiques","authors":"V. Theret , B. Ségui , A. Monfort , V. Sibaud , C. Pagès , N. Meyer","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.513","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.513","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La prise en charge des mélanomes métastatiques a connu une évolution majeure au cours des dernières années avec l’arrivée récente dans l’arsenal thérapeutique des inhibiteurs de checkpoint nuancée par la survenue, parfois fatale, d’effets indésirables immuno induits. L’objectif de cette étude était d’établir un profil cytokinique et lymphocytaire prédisposant aux toxicités immuno-induites chez les patients traités par immunothérapie dans les mélanomes métastatiques.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Étude sur cohorte prospective, multicentrique, incluant 59 patients traités par immunothérapie (mono ou bithérapie) pour un mélanome métastatique entre juin 2019 et décembre 2021. Les dosages cytokiniques et lymphocytaires ont été réalisés au début, à 6 semaines et 12 semaines. L’évènement était l’apparition au moins un effet indésirable immuno-induit.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La proportion des lymphocytes centraux mémoires (37% vs 28,4%, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0015) parmi les lymphocytes T CD4 était significativement plus élevés chez les patients développant une toxicité sous immunothérapie. De même, le pourcentage des lymphocytes au profil Th2 (9,1% vs 7,0%, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0280) et des lymphocytes au profil Th17 (16,4% vs 13,3%, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0297) parmi les lymphocytes T CD4 était significativement plus élevé chez les patients développant une toxicité sous immunothérapie. Le reste des dosages cytokiniques et lymphocytaires n’était pas significativement différent entre les deux groupes.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ces résultats montrent qu’il existe un profil lymphocytaire préalable au traitement qui prédispose au risque de développer des effets indésirables immuno-induits, sous la dépendance des inhibiteurs de checkpoint par inhibition des mécanismes complexes physiologiques de régulation. Il existe donc un terrain favorable responsable de réactions humorales, c’est-à-dire médiées par les anticorps, via le profil Th2 qui est principalement médié par l’IL - 4, l’IL–5 et l’IL–13 et un terrain pro-inflammatoire via le profil Th17, médié par l’IL–17, l’IL–21 et par l’IL–22. Cependant, notre travail n’a pas mis en lumière de différence significative dans les dosages cytokiniques.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>En se basant sur une analyse approfondie des données de la base MELAN-Fα, notre étude a montré des différences significatives au niveau des profils lymphocytaires chez les patients à risque de développer des toxicités immunitaires induites par l’immunothérapie (mono ou bithérapie), par rapport à ceux sans toxicité. En particulier, il existe une proportion plus importante de lymphocytes T CD 4 mémoires centraux ainsi que des lymphocytes T CD4 aux profils Th2 et Th17 chez les patients présentant un risque accru de toxicité. Cette découverte pose la question de l’existence d’une population lymphocytaire auto réactive favorisant l’ap","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A85-A86"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659456","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Évaluation de la photochimiothérapie extracorporelle dans la fasciite à éosinophiles","authors":"E. Jouvin, J. Laillet, A.C. Bursztejn","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.456","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.456","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La photochimiothérapie extracorporelle (PCE) est une thérapeutique validée pour le traitement des lymphomes T cutanés avancés, la GVH et le rejet de greffe. Son mécanisme d’action, encore controversé, serait lié à un effet immunomodulateur. Certaines études suggèrent son efficacité pour le traitement de dermatoses telles que la fasciite à éosinophilies (FE), en réduisant les comorbidités associées aux immunosuppresseurs. Ce travail avait pour objectif d’évaluer l’efficacité et la tolérance de la PCE dans la FE en comparaison des données de la littérature.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Nous avons inclus tous les patients atteints de FE et traités par PCE entre janvier 2006 et février 2024, au rythme de 2 séances sur 2<!--> <!-->jours consécutifs toutes les 2 semaines. L’efficacité et la tolérance ont été comparées à une revue systématique de la littérature conforme aux directives PRISMA. Le critère d’évaluation principal était l’obtention d’une rémission complète (RC) et son délai. Les critères d’évaluation secondaires étaient le taux de rémission partielle (RP), le taux de rechute et les événements indésirables (EI) liés à la PCE.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quatre patients étaient inclus dans notre centre : 3 femmes et 1 homme, d’âge médian de 61,5 ans, et cinq dans la littérature : 3 femmes et 2 hommes, d’âge médian de 53<!--> <!-->ans. Une RC était obtenue chez 1/4 de nos patients après 41 cycles et dans 2/5 cas dans la littérature après 15 et 35 cycles. Une RP était systématique dans la littérature et notre centre, à l’exception d’un patient, après respectivement 4 à 6 cycles et 3 à 7 cycles. Une seule rechute était notée parmi nos patients sans réponse secondaire au rapprochement des cycles. Ces données étaient manquantes dans la littérature. Les corticoïdes systémiques avaient pu être progressivement arrêtés chez la moitié de nos patients, bien que la posologie du méthotrexate ait été augmentée. Dans la littérature, un arrêt des traitements immunosuppresseurs était constaté chez 2/5 patients et une diminution des doses de corticoïdes et de ciclosporine chez les autres (3/5). D’autres traitements systémiques étaient introduits : corticoïdes (1 patient), baricitinib (1 patient) dans notre centre. Un patient de la littérature était traité par bosentan pour des ulcères. À ce jour, un patient a poursuivi les séances de PCE toutes les 2 semaines sans obtenir de rémission (5 cycles) et 3 sont perdus de vue. Aucun effet indésirable n’était rapporté.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Malgré le peu de données, notre étude confirme que la PCE permet de stabiliser la FE sans apparition de résistance, avec une bonne tolérance. La PCE pourrait être un traitement immunomodulateur de deuxième intention avec pour objectif principal de réduire l’utilisation d’immunosuppresseurs et leurs EI associés.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Un essai prospectif randomisé permettrait de le confi","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A49-A50"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659137","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Granulomatoses cutanées clonales au cours des hémopathies myéloïdes : série de 11 cas","authors":"G. Battesti , A. Bozonnat , T. Mahévas , M. Passet , E. Tournier , T. Comont , A. Michon , P. Sohier , M. Jachiet , C. Lepelletier , F. Cordoliani , A. De Masson , R. Itzykson , P. Fenaux , E. Raffoux , E. Clappier , J.D. Bouaziz , M. Battistella","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.452","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.452","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les dermatoses granulomateuses (DG) forment un groupe de maladies hétérogènes par leur présentation clinico-histologique et leur association possible à des affections extra-dermatologiques. Des DG en contexte d’hémopathie myéloïde (HM) ont rarement été rapportées, le plus souvent sans preuve d’une origine clonale commune. Nous rapportons une série de 11 cas de DG avec le même profil mutationnel que l’HM à laquelle elle s’associe.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Série de cas multicentrique incluant des patients avec DG (diagnostic histologique) et HM (diagnostic en accord avec la classification OMS 2022). Identification de mutations en séquençage haut débit (panel « hémopathie myéloïde ») sur biopsie cutanée et prélèvement médullaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur les 11 patients inclus, 8 (73 %) étaient des femmes et l’âge médian au diagnostic dermatologique était de 69<!--> <!-->ans. Le plus souvent, la DG se manifestait cliniquement par des plaques (82 %), papules (73 %), nodules (36 %) des membres inférieurs (73 %), tronc (64 %), visage (55 %), membres supérieurs (45 %) et des zones photoexposées (36 %). Une atteinte extra-cutanée du spectre des granulomatoses était rapportée chez 36 % des patients (4 uvéites, 1 pachyméningite). L’HM était le plus souvent une leucémie aiguë myéloïde (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3), un syndrome myélodysplasique, une LMMC (2 cas chacun). Chez 2 patients, seule une hématopoïèse clonale de signification indéterminée a été observée à ce jour. Les mutations trouvées dans la DG et le clone hématopoïétique touchaient le plus souvent les gènes <em>IDH2</em> (36 %), <em>SRSF2</em>, ASLX1 (27 % chacun) et <em>TET2</em> (18 %), avec des fréquences alléliques (FA) moyennes de 34 % dans la moelle et 15 % sur la biopsie cutanée. Ces mutations n’étaient pas retrouvées sur du tissu témoin extra-cutané sans infiltrat granulomateux, disponible chez 4 patients. Dans 8 cas (73 %), le diagnostic de DG précédait celui de l’HM (délai médian : 2<!--> <!-->ans). Chez 7 (88 %) de ces 8 patients, des anomalies de la NFS au diagnostic de DG étaient notées.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’absence des mutations impliquées dans l’HM et la DG sur du tissu témoin chez 4 patients exclut l’hypothèse de mutations germinales constitutionnelles. La présence des mutations à FA relativement élevée dans les biopsies de DG n’est pas en faveur d’une contamination sanguine et est en faveur d’une composante cellulaire clonale au sein des lésions de DG, faisant proposer le terme de « granulomatose clonale ». Ces granulomatoses clonales s’associent à diverses HM. La parenté mutationnelle de l’infiltrat cellulaire des DG au clone impliqué dans l’HM plaide pour une origine commune des deux entités. Dans la plupart des cas, le diagnostic de DG précédait celui de l’HM chez des patients présentant des anomalies de la NFS.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Une DG peut constituer une man","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A47-A48"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659583","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Réduction du délai diagnostique entre la télé-expertise et l’adressage classique dans la prise en charge des lésions suspectes","authors":"I. Belkasmi , S. Azib , E. Desmedt , S. Maiezza , L. Mortier , M. Boileau","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.497","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.497","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La télé-expertise s’est récemment répandue dans la prise en charge des lésions cutanées suspectes. Nous avons cherché à quantifier la réduction du délai diagnostique des mélanomes dans notre service, comparant ceux obtenus par télé-expertise à ceux issus par adressage classique</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Deux groupes ont été constitués rétrospectivement à partir des diagnostics anatomo-pathologiques de mélanomes invasifs, mélanomes in situ et naevus atypiques pris en charge dans notre service entre décembre 2022 et décembre 2023: les patients adressés par le biais d’une plateforme de télé-expertise avec cliché photographique ou examen dermoscopique pour le groupe 1 et les patients adressés par le biais d’adressage classique, par mail ou courrier d’un médecin référent, pour le groupe 2. Les délais diagnostiques ont été mesurés en jours, à partir de la date de la demande de consultation jusqu’à la date d’exérèse de la lésion. La normalité des échantillons a été évaluée grâce au test de Shapiro. Ils ont été comparés avec le test de Mann-Whitney (si non paramétrique) et T-test (si paramétriques) avec un risque alpha de 5 %.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Soixante-quinze patients ont été analysés. Vingt-trois patients étaient adressés par le biais de la télé-expertise (groupe 1), dont 12 mélanomes invasifs, 7 mélanomes in situ et 4 naevus atypiques. Cinquante-deux patients étaient adressés par le biais de l’adressage classique (groupe 2), dont 29 mélanomes invasifs, 9 mélanomes in situ et 14 naevus atypiques. La différence de délai diagnostique est de 37<!--> <!-->jours pour l’ensemble des lésions (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005) avec un délai moyen de diagnostic de 21,08<!--> <!-->jours (±<!--> <!-->7,7) pour les patients adressés via la télé-expertise vs 58,9<!--> <!-->jours (±<!--> <!-->15,86) pour l’adressage classique. On retrouve par ailleurs une différence de délai moyen de 35<!--> <!-->jours pour les mélanomes invasifs (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005). Aucune conclusion significative n’est retenue concernant les résultats des mélanomes in situ et des naevus atypiques devant le nombre limité d’échantillon. L’indice de Breslow était inférieur dans le groupe 1 mais de manière non statistiquement significative.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Malgré les limites de notre étude, telles que la taille restreinte des échantillons et le caractère rétrospectif et monocentrique, la solution de télé-expertise permettait une réduction significative du délai de prise en charge des lésions suspectes, en particulier des mélanomes dans les départements du Nord et du Pas de Calais. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature rapportant une réduction du délai de prise en charge allant de 4 à 70<!--> <!-->jours.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le développement de la télé-expertise pourrait être une des solutions pour répondre aux défis épidémiologiques et démographiq","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Page A74"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659875","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Effets à long terme du sirolimus sur les malformations vasculaires à flux lent: données réelles de l’étude observationnelle multicentrique française SIROLO","authors":"C. Maillet , O. Boccara , S. Mallet , D. Bessis , C. Léauté-Labrèze , S. Prey , L. Guibaud , A. Bisdorff , A. Dompmartin , J. Mazereeuw-Hautier , C. Chiaverini , T. Hubiche , B. Bertille , C. Chopinet , A.C. Bursztejn , H. Aubert , M. Severino Freire , S. Leducq , M. Tardieu , A. Joly , A. Maruani","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.489","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.489","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le sirolimus est un traitement des malformations vasculaires de bas débit (MVBD). L’étude SIROLO visait à évaluer les effets à long terme et la prise en charge en vraie vie du sirolimus oral pour les MVBD en examinant les données de 15 centres français.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Les participants ont été inclus rétrospectivement s’ils présentaient une MVBD qui avait été traitée par sirolimus pendant au moins 3 ans au total, en continu ou pas. Les données sur les objectifs de traitement lors du début du sirolimus, l’efficacité rapportée par les investigateurs, la tolérance, les posologies et l’arrêt du traitement ont été recueillies.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cette cohorte comprenait 67 patients atteints de divers types de MVBD, d’âge moyen 19,6 ans<!--> <!-->±<!--> <!-->écart-type (ET) de 12,5 ans, dont 35 enfants (52,2%). Il a été constaté une hétérogénéité des objectifs de traitement prédéfinis, le plus fréquent étant l’arrêt de la douleur. La durée moyenne du traitement était de 5,4 ans<!--> <!-->±<!--> <!-->ET 1,7. La concentration plasmatique moyenne de sirolimus était de 6,4<!--> <!-->ng/ml<!--> <!-->±<!--> <!-->ET 3,7 au cours des 6 premiers mois et avait tendance à diminuer avec le temps (concentration moyenne au cours des 6 derniers mois: 4,2<!--> <!-->±<!--> <!-->3,2<!--> <!-->ng/ml), probablement pour cibler la posologie minimale efficace. Dans l’ensemble, le sirolimus était considéré par les investigateurs comme d’une efficacité continue sur les saignements, les ulcérations et la douleur, et moins efficace pour réduire le volume. Il était considéré comme bien toléré, bien que 6 événements indésirables sérieux aient été rapportés, principalement des infections respiratoires. Dans l’ensemble, 11 patients (16,4%) ont connu au moins une période d’arrêt temporaire, entraînant une réapparition des symptômes et de la reprise du sirolimus en un temps moyen de 6,4 mois<!--> <!-->±<!--> <!-->ET 9,6. Huit patients (11,9%) sont passés à l’alpélisib en raison de l’efficacité insuffisante du sirolimus.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les objectifs du sirolimus et l’efficacité auto-déclarée se concentraient principalement sur la réduction des symptômes plutôt que sur la guérison des MVBD. Les résultats concordent avec l’essai PERFORMUS, montrant une réduction partielle du volume dans les malformations lymphatiques (ML) et une amélioration des symptômes et de la qualité de vie. Les concentrations plasmatiques de sirolimus variaient de 2 à 15<!--> <!-->ng/ml, avec une tendance à la réduction au fil du temps, adaptée à la tolérance des patients. Les infections respiratoires étaient les effets indésirables graves les plus fréquents dans notre cohorte, ce qui concorde avec l’étude de Rössler et al. Deux patientes ont développé des kystes ovariens, ce qui a aussi été observé dans l’essai SUISSE ADPKD et qui pourrait être dû à une signalisation proliférative amplifiée via la voie de","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A69-A70"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142651030","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Analyse de l’efficacité et de la sécurité du rituximab dans le traitement de la pemphigoïde des muqueuses","authors":"L. Desbois , E. Dominguez , E. Goubaud , C. Leleu , B. Bertille , G. Jeudy , C. Bedane","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.477","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.477","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La pemphigoïde des muqueuses est une maladie rare pouvant causer une gêne fonctionnelle majeure notamment dans sa forme oculaire. L’efficacité du rituximab (RTX) est démontrée dans le pemphigus alors que son utilisation reste hors AMM dans les autres dermatoses bulleuses auto-immunes. Cette étude vise à déterminer l’efficacité thérapeutique et le profil de sécurité du RTX dans la pemphigoïde des muqueuses.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle menée dans 2 centres entre 2009 et 2023. Les patients inclus étaient atteints de pemphigoïde des muqueuses traitée par RTX. Les résultats ont été définis conformément à la déclaration de consensus de 2015. (Murrell, JAMA, 2015)</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons identifié 29 patients atteints de pemphigoïde des muqueuses ayant reçu du RTX. Le RTX était utilisé en association à des immunomodulateurs (dapsone, sulfasalazine, doxycycline) chez 28 patients. Le temps moyen entre l’initiation du RTX et la fin du suivi (date de la dernière visite ou date à laquelle le RTX a été remplacé par une autre thérapie pour les patients en échec) était de 26,5 mois.</div><div>Sur l’ensemble de la cohorte 76 % des patients étaient répondeurs : 17 % en rémission complète (RC) et 59 % en rémission partielle (RP) obtenues respectivement en moyenne à 13,1 mois et 12,1mois du début du traitement. Parmi les non répondeurs, l’atteinte oculaire persistait dans 71 % des cas. Les 9 patients sans atteinte oculaire avaient tous répondu au traitement (11 % de RC et 89 % de RP), mais 44 % d’entre eux ont rechuté. L’absence d’atteinte oculaire ou une atteinte oculaire débutante unilatérale ainsi qu’un court délai entre l’apparition des symptômes oculaires et le début du RTX étaient significativement associés à la rémission à 6mois. Seuls 65 % des 20 patients avec atteinte oculaire atteignaient la rémission (20 % de RC et 45 % de RP) et parmi eux, 54 % ont rechuté.</div><div>Onze patients (38 %) ont présenté des effets secondaires cliniques (20 % d’origine infectieuse). Trois patients ont présenté des effets secondaires graves avec un décès en lien avec le RTX.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Peu d’études ont comparé l’efficacité du RTX selon la topographie de l’atteinte. Dans une étude incluant 32 patients avec atteinte oculaire traitée par RTX (You, Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol, 2017), 26 patients étaient en rémission, mais chez 20 patients, le RTX était utilisé en combothérapie (IgIV et divers immunosuppresseurs). Dans une cohorte de 109 patients avec 51,4 % d’atteinte oculaire, il semble que cette localisation soit un facteur péjoratif pour l’obtention d’une RC au suivi à 8 mois, sans que ces résultats ne soient significatifs. Dans cette même série où 95,4 % de patients répondaient au RTX, la rechute concernait 38,7 % des patients en RC avec une atteinte oculaire en cause dans la majorité des cas (44,4 %). Le tau","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A62-A63"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659868","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"L’âge des patients influe-t-il sur la sévérité des 4 principales dermatoses inflammatoires nécessitant un traitement systémique ? Étude en vie réelle de 2600 sujets","authors":"C. Dorado Cortez , M. Ripolles , F. Vanlerberghe , J. Berset de vaufleury , C. David-Ferreira , E. Ravni , K. Vélia , J.L. Perrot","doi":"10.1016/j.fander.2024.09.478","DOIUrl":"10.1016/j.fander.2024.09.478","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le psoriasis (Pso), l’urticaire chronique (UC), la dermatite atopique (DA) et la maladie de Verneuil (MdV) sont les dermatoses inflammatoires les plus fréquentes. Il existe plusieurs mesures d’évaluation et des échelles de sévérité clinique habituellement employées pour évaluer leur sévérité. Nous avons cherché à savoir si nous pouvons constater une diminution de la sévérité sous traitement systémique en fonctions de l’âge des patients au cours du temps.</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Au total, 2600 sujets ont été inclus dans notre étude, de décembre 2020 à janvier 2023 au motif du début ou de la modification d’un traitement systémique. Nous avons évalué pour la prise en charge d’une dermatite atopique (DA) 619 patients avec le score Eczema Area and Severity Index (EASI). Concernant l’hidradénite suppurée (HS) 411 patients ont été évalués par le stade de Hurley et le score International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4). Les patients suivi pour un psoriasis étaient 1223 et ils ont été évalués par le score Psoriasis Area and Severity Index (PASI). Les 265 sujets patients suivis pour une urticaire chronique (UC) ont été évalués par le score VAS.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les résultats sont affichés par tranche d’âge de 20–30<!--> <!-->ans, 30–60<!--> <!-->ans, 60–80<!--> <!-->ans et supérieur à 80<!--> <!-->ans. Nous pouvons visualiser sur chaque graphique la répartition de tous les scores par tranche d’âge.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La sévérité des patients pris en charge n’est pas moindre chez les patients les plus âgés. Nous constatons que même pour la maladie de Verneuil une plus grande fréquence des stades III de la classification de Hurley au cours du temps ce qui est logique compte tenu de la composante cicatricielle de cette classification mais le score IHS4 qui est dépendant de l’inflammation reste similaire pour les 3 tranches d’âge.</div><div>La dermatite atopique a longtemps été considérée comme une maladie de l’enfant. Cependant, les résultats de cette série montrent une sévérité plus importante chez les sujets gériatriques.</div><div>L’analyse des scores VAS pour l’urticaire chronique montre que sa sévérité semble diminuer légèrement avec l’âge. Cette diminution peut indiquer une adaptation progressive des patients aux symptômes ou une réponse plus efficace aux traitements avec l’âge.</div><div>Les scores PASI sont relativement constants dans les différentes tranches d’âge. La constance de ces scores indique que la sévérité du psoriasis ne varie pas significativement avec l’âge.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La prise en charge par un traitement systémique concerne manifestement toutes les tranches d’âge. Notre étude n’a toutefois pas été conçue pour évaluer à l’échelle individuelle l’évolution d’une de ces 4 dermatoses inflammatoires au cours du temps. Nous ne pouvons pas en conclure la pérennité de ces dermatoses inflammatoires ","PeriodicalId":100088,"journal":{"name":"Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC","volume":"4 8","pages":"Pages A63-A64"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2024-11-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142659869","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}