Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.373
J.B. Arlet , E. Herquelot , L. Lamarsalle , F. Raguideau , P. Bartolucci
<div><h3>Introduction</h3><div>Des études récentes montrent qu’une minorité des patients drépanocytaires occupe une majorité des hospitalisations. Cependant les données épidémiologiques sur ces patients « hyper-utilisateurs » restent limitées. Notre étude vise à caractériser cette population vivant en France en analysant des données nationales.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective en utilisant les données du système national de santé français (SNDS), couvrant 87 % de la population entre 2012 et 2018. Tous les patients drépanocytaires âgés de 16<!--> <!-->ans ou plus (codes CIM-10 D57·0-2) ont été inclus. Nous avons comparé les complications aiguës et chroniques (définis à partir du codage PMSI) des « hyper-utilisateurs », définis comme ayant présenté au moins 12 crises vaso-occlusives hospitalisées (CVOh) sur une période de suivi médiane de 7<!--> <!-->ans, à celles des patients ayant subi moins de 12 CVOh. Les CVOh étaient définies par une hospitalisation d’au moins une nuit, précédée d’une visite aux urgences, avec diagnostic principal de crise drépanocytaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur les 8010 patients drépanocytaires suivis en France, 768 (9,6 %) ont été identifiés comme « hyper-utilisateurs », représentant 52,8 % des 18,001 CVOh et 38,9 % des 27,132 visites aux urgences pendant la période d’étude. Cela représentait une médiane annuelle de 4,3 (IQR 3 ; 6,5) CVO nécessitant un passage aux urgences. Les « hyper-utilisateurs » était plus jeune (âge médian de 21<!--> <!-->ans (IQR 17 ; 27) contre 29<!--> <!-->ans (18 ; 39), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001), majoritairement composée d’hommes (48 % contre 42,9 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,006) et résidait plus souvent en Île-de-France (61,9 % contre 49,6 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Ces patients ont développé durant le suivi médian de 7<!--> <!-->ans davantage de complications sévères drépanocytaires, notamment plus de syndrome thoracique aigu (69,5 % contre 24,3 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) et d’ostéonécrose (25,7 % contre 9,4 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Ils ont présenté plus d’événements thromboemboliques (12,5 % contre 7,1 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) et de sepsis (56,1 % contre 17,7 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Une hospitalisation en psychiatrie était rare mais plus fréquent dans ce groupe (6,9 % contre 1,9 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). La mortalité n’était pas différente (3,1 % contre 4,1 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,2). Enfin, ce groupe d’ « hyper-utilisateurs » a développé au cours du suivi une plus grande incidence de maladies auto-immunes (5,6 % contre 3,6 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0005). 280 (36,5 %) « hyper-utilisateur » ont initié un traitement par hydroxyurée au cours du suivi (vs 1,458 (20,1 %) des patients présentant moins de 12 VOCh).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les patients drépanocytaires
{"title":"Caractéristiques des patients drépanocytaires adultes « grand utilisateur » des urgences en France","authors":"J.B. Arlet , E. Herquelot , L. Lamarsalle , F. Raguideau , P. Bartolucci","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.373","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.373","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Des études récentes montrent qu’une minorité des patients drépanocytaires occupe une majorité des hospitalisations. Cependant les données épidémiologiques sur ces patients « hyper-utilisateurs » restent limitées. Notre étude vise à caractériser cette population vivant en France en analysant des données nationales.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective en utilisant les données du système national de santé français (SNDS), couvrant 87 % de la population entre 2012 et 2018. Tous les patients drépanocytaires âgés de 16<!--> <!-->ans ou plus (codes CIM-10 D57·0-2) ont été inclus. Nous avons comparé les complications aiguës et chroniques (définis à partir du codage PMSI) des « hyper-utilisateurs », définis comme ayant présenté au moins 12 crises vaso-occlusives hospitalisées (CVOh) sur une période de suivi médiane de 7<!--> <!-->ans, à celles des patients ayant subi moins de 12 CVOh. Les CVOh étaient définies par une hospitalisation d’au moins une nuit, précédée d’une visite aux urgences, avec diagnostic principal de crise drépanocytaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur les 8010 patients drépanocytaires suivis en France, 768 (9,6 %) ont été identifiés comme « hyper-utilisateurs », représentant 52,8 % des 18,001 CVOh et 38,9 % des 27,132 visites aux urgences pendant la période d’étude. Cela représentait une médiane annuelle de 4,3 (IQR 3 ; 6,5) CVO nécessitant un passage aux urgences. Les « hyper-utilisateurs » était plus jeune (âge médian de 21<!--> <!-->ans (IQR 17 ; 27) contre 29<!--> <!-->ans (18 ; 39), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001), majoritairement composée d’hommes (48 % contre 42,9 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,006) et résidait plus souvent en Île-de-France (61,9 % contre 49,6 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Ces patients ont développé durant le suivi médian de 7<!--> <!-->ans davantage de complications sévères drépanocytaires, notamment plus de syndrome thoracique aigu (69,5 % contre 24,3 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) et d’ostéonécrose (25,7 % contre 9,4 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Ils ont présenté plus d’événements thromboemboliques (12,5 % contre 7,1 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) et de sepsis (56,1 % contre 17,7 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Une hospitalisation en psychiatrie était rare mais plus fréquent dans ce groupe (6,9 % contre 1,9 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). La mortalité n’était pas différente (3,1 % contre 4,1 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,2). Enfin, ce groupe d’ « hyper-utilisateurs » a développé au cours du suivi une plus grande incidence de maladies auto-immunes (5,6 % contre 3,6 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0005). 280 (36,5 %) « hyper-utilisateur » ont initié un traitement par hydroxyurée au cours du suivi (vs 1,458 (20,1 %) des patients présentant moins de 12 VOCh).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les patients drépanocytaires","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A390-A391"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721548","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.362
V. Salle , C. Gomila , M. Diouf , A. Boullier , C. Picard , L. Moussot , C. Louandre , A. Voyer , A. Cailly , A. Galmiche , Y.E. Herpe , J. Sevin , G. Bourdenet , B. Gubler
<div><h3>Introduction</h3><div>La présence persistante des anticorps antiphospholipides (aPL) associée à la survenue de manifestations thrombotiques et/ou de complications obstétricales définit le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Cependant, plusieurs circonstances peuvent être associées à la présence d’aPL telles que les infections, les affections malignes, la prise de certains médicaments… Les aPL peuvent aussi être présents chez le sujet sain. Seuls certains aPL sont pathogènes. Les mécanismes qui sous-tendent les complications thrombotiques du SAPL sont de nature très diverse. Parmi ces mécanismes figurent, entre autres, l’interaction des aPL avec les cellules endothéliales et une augmentation du stress oxydant. Chez les porteurs d’aPL asymptomatiques, la présence de plusieurs aPL est associée à un risque plus élevé de thrombose. Cependant, le rôle des aPL chez les sujets sains reste peu étudié, de même que leur caractère éventuellement pathogène.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Des individus sains ont été recrutés de manière prospective au niveau de l’établissement français du Sang-Nord de France et dans la population générale. Pour chaque sujet sain, nous avons recueilli des données démographiques (âge, sexe) ainsi que les facteurs de risque cardiovasculaire (HTA, tabagisme, dyslipidémie, diabète, obésité). Tous les individus sains ont bénéficié d’un prélèvement sanguin. Nous avons recherché les aPL conventionnels tels que les anticorps anticardiolipine (ACL) d’isotype IgG et IgM, les anticorps anti-béta2 glycoprotéine I (ab2GPI) d’isotype IgG et IgM et le lupus anticoagulant (LA). Nous avons réalisé un dosage des molécules d’adhésion leucocytaire (VCAM-1, ICAM-1 et E-sélectine), de la chimiokine MCP-1, des marqueurs du stress oxydant (TBARs, « substances réagissant à l’acide thiobarbiturique ») et des anti-oxydants (vitamines A et E) chez les sujets sains porteurs d’ACL et/ou d’ab2GPI à des taux élevés (ACL<!--> <!-->><!--> <!-->40 U/mL, ab2GPI<!--> <!-->><!--> <!-->10 U/mL) et/ou d’un LA et chez des sujets APL négatifs appariés sur l’âge, le sexe et les facteurs de risque cardiovasculaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre septembre 2009 et avril 2016, nous avons inclus 1223 individus sains. L’âge médian à l’inclusion était de 42 [18–83] ans avec un sex-ratio (F/H) de 1,13. Nous avons retrouvé des taux élevés d’ACL et d’ab2GPI chez respectivement 1,8 % et 1,2 % des sujets sains. La présence d’un LA était retrouvée chez 0,24 % des sujets sains. Aucune triple positivité des APL n’a été retrouvée. Nous avons comparé les taux des différents marqueurs étudiés entre 31 sujets APL positifs et 61 sujets APL négatifs appariés. Les taux de ICAM-1 et E-sélectine étaient statistiquement plus élevés chez les sujets APL positifs en comparaison avec les sujets APL négatifs appariés (E-sélectine, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0008 ; ICAM-1, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004). Cependant, nous n’avons pas retrouvé d
{"title":"Anticorps antiphospholipides chez les sujets sains : étude de leur association avec les marqueurs d’activation endothéliale et du stress oxydant","authors":"V. Salle , C. Gomila , M. Diouf , A. Boullier , C. Picard , L. Moussot , C. Louandre , A. Voyer , A. Cailly , A. Galmiche , Y.E. Herpe , J. Sevin , G. Bourdenet , B. Gubler","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.362","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.362","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La présence persistante des anticorps antiphospholipides (aPL) associée à la survenue de manifestations thrombotiques et/ou de complications obstétricales définit le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Cependant, plusieurs circonstances peuvent être associées à la présence d’aPL telles que les infections, les affections malignes, la prise de certains médicaments… Les aPL peuvent aussi être présents chez le sujet sain. Seuls certains aPL sont pathogènes. Les mécanismes qui sous-tendent les complications thrombotiques du SAPL sont de nature très diverse. Parmi ces mécanismes figurent, entre autres, l’interaction des aPL avec les cellules endothéliales et une augmentation du stress oxydant. Chez les porteurs d’aPL asymptomatiques, la présence de plusieurs aPL est associée à un risque plus élevé de thrombose. Cependant, le rôle des aPL chez les sujets sains reste peu étudié, de même que leur caractère éventuellement pathogène.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Des individus sains ont été recrutés de manière prospective au niveau de l’établissement français du Sang-Nord de France et dans la population générale. Pour chaque sujet sain, nous avons recueilli des données démographiques (âge, sexe) ainsi que les facteurs de risque cardiovasculaire (HTA, tabagisme, dyslipidémie, diabète, obésité). Tous les individus sains ont bénéficié d’un prélèvement sanguin. Nous avons recherché les aPL conventionnels tels que les anticorps anticardiolipine (ACL) d’isotype IgG et IgM, les anticorps anti-béta2 glycoprotéine I (ab2GPI) d’isotype IgG et IgM et le lupus anticoagulant (LA). Nous avons réalisé un dosage des molécules d’adhésion leucocytaire (VCAM-1, ICAM-1 et E-sélectine), de la chimiokine MCP-1, des marqueurs du stress oxydant (TBARs, « substances réagissant à l’acide thiobarbiturique ») et des anti-oxydants (vitamines A et E) chez les sujets sains porteurs d’ACL et/ou d’ab2GPI à des taux élevés (ACL<!--> <!-->><!--> <!-->40 U/mL, ab2GPI<!--> <!-->><!--> <!-->10 U/mL) et/ou d’un LA et chez des sujets APL négatifs appariés sur l’âge, le sexe et les facteurs de risque cardiovasculaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre septembre 2009 et avril 2016, nous avons inclus 1223 individus sains. L’âge médian à l’inclusion était de 42 [18–83] ans avec un sex-ratio (F/H) de 1,13. Nous avons retrouvé des taux élevés d’ACL et d’ab2GPI chez respectivement 1,8 % et 1,2 % des sujets sains. La présence d’un LA était retrouvée chez 0,24 % des sujets sains. Aucune triple positivité des APL n’a été retrouvée. Nous avons comparé les taux des différents marqueurs étudiés entre 31 sujets APL positifs et 61 sujets APL négatifs appariés. Les taux de ICAM-1 et E-sélectine étaient statistiquement plus élevés chez les sujets APL positifs en comparaison avec les sujets APL négatifs appariés (E-sélectine, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0008 ; ICAM-1, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004). Cependant, nous n’avons pas retrouvé d","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A383-A384"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142720207","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.348
E. Chauvel , A. Néel , A. Espitia-Thibault , P. Woaye Hune , J. Graveleau
<div><h3>Introduction</h3><div>Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une pathologie auto-immune avec une évolution vers la chronicité dans 70 % des cas à l’âge adulte. Son risque de saignement et l’impact sur la qualité de vie, amènent à recourir aux thérapeutiques de 2<sup>e</sup> ligne, après la corticothérapie. La dapsone est un sulfamide utilisé pour ses propriétés immunomodulatrices dans le PTI. Un des mécanismes d’action est la diversion phagocytaire, entraînant une hémolyse qui conduit à l’erythrophagocytose par le système réticulo-endothélial empêchant la séquestration et la destruction des plaquettes. Peu de données sont disponibles concernant son utilisation dans le PTI, lié aux faibles effectifs dans les études. L’objectif est d’évaluer l’efficacité et la tolérance de ce traitement dans le PTI.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Analyse rétrospective menée dans 3 centres hospitaliers permettant d’inclure 139 patients. Six patients ont été exclus pour cause de données manquantes. Les PTI pédiatriques (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5) et PTI secondaires (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->17) étaient inclus. Une réponse à la dapsone était définie selon les recommandations internationales (plaquettes<!--> <!-->≥<!--> <!-->30 G/L à 2 reprises). La réponse était complète (RC) en cas de plaquettes<!--> <!-->≥<!--> <!-->100 G/L et partielle (RP) entre 30 et 100 G/L. Les patients étaient non répondeurs (NR) si plaquettes<!--> <!--><<!--> <!-->30 G/L ou impossibilité de diminuer un traitement associé du PTI. L’évaluation de la réponse était réalisée à 1, 3, 6 et 12 mois.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 139 patients ont été inclus. L’âge médian à l’introduction de la dapsone était de 54<!--> <!-->ans (34–71) avec 57,6 % de femmes. Il y avait 17,3 % des patients avec une hémopathie associée sans différence entre les deux groupes (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,6604). L’introduction de la dapsone se faisait lors de la phase chronique du PTI pour 48,9 % et pour 10,8 % à la phase aiguë. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant les données épidémiologiques. 23 patients étaient splénectomisés, majoritairement dans le groupe NR (82,6 % ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0002). Au total, 75 patients présentaient une réponse à la dapsone (54 %) dont 57,3 % une RC. 50 patients ont reçu comme dernière ligne thérapeutique la dapsone, cela représentait 36 % des patients et 66,7 % des répondeurs. 24 patients ont arrêté le traitement pour rémission et 3 patients ont rechuté à l’arrêt du traitement, nécessitant la reprise de la dapsone ou un changement de ligne thérapeutique. 25,9 % des patients n’avaient aucun traitement lors de l’introduction de la dapsone, 59,7 % d’entre eux avaient une corticothérapie associée, principalement parce qu’il s’agissait d’une rechute du PTI. La dose moyenne de daspone utilisée était de 87,22<!--> <!-->mg. 5 patients ont reçu une dose maximale de 200<!-->
{"title":"Analyse rétrospective des prescriptions de dapsone dans le cadre d’un purpura thrombopénique immunologique chez 139 patients : efficacité et tolérance","authors":"E. Chauvel , A. Néel , A. Espitia-Thibault , P. Woaye Hune , J. Graveleau","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.348","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.348","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une pathologie auto-immune avec une évolution vers la chronicité dans 70 % des cas à l’âge adulte. Son risque de saignement et l’impact sur la qualité de vie, amènent à recourir aux thérapeutiques de 2<sup>e</sup> ligne, après la corticothérapie. La dapsone est un sulfamide utilisé pour ses propriétés immunomodulatrices dans le PTI. Un des mécanismes d’action est la diversion phagocytaire, entraînant une hémolyse qui conduit à l’erythrophagocytose par le système réticulo-endothélial empêchant la séquestration et la destruction des plaquettes. Peu de données sont disponibles concernant son utilisation dans le PTI, lié aux faibles effectifs dans les études. L’objectif est d’évaluer l’efficacité et la tolérance de ce traitement dans le PTI.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Analyse rétrospective menée dans 3 centres hospitaliers permettant d’inclure 139 patients. Six patients ont été exclus pour cause de données manquantes. Les PTI pédiatriques (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5) et PTI secondaires (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->17) étaient inclus. Une réponse à la dapsone était définie selon les recommandations internationales (plaquettes<!--> <!-->≥<!--> <!-->30 G/L à 2 reprises). La réponse était complète (RC) en cas de plaquettes<!--> <!-->≥<!--> <!-->100 G/L et partielle (RP) entre 30 et 100 G/L. Les patients étaient non répondeurs (NR) si plaquettes<!--> <!--><<!--> <!-->30 G/L ou impossibilité de diminuer un traitement associé du PTI. L’évaluation de la réponse était réalisée à 1, 3, 6 et 12 mois.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 139 patients ont été inclus. L’âge médian à l’introduction de la dapsone était de 54<!--> <!-->ans (34–71) avec 57,6 % de femmes. Il y avait 17,3 % des patients avec une hémopathie associée sans différence entre les deux groupes (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,6604). L’introduction de la dapsone se faisait lors de la phase chronique du PTI pour 48,9 % et pour 10,8 % à la phase aiguë. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant les données épidémiologiques. 23 patients étaient splénectomisés, majoritairement dans le groupe NR (82,6 % ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0002). Au total, 75 patients présentaient une réponse à la dapsone (54 %) dont 57,3 % une RC. 50 patients ont reçu comme dernière ligne thérapeutique la dapsone, cela représentait 36 % des patients et 66,7 % des répondeurs. 24 patients ont arrêté le traitement pour rémission et 3 patients ont rechuté à l’arrêt du traitement, nécessitant la reprise de la dapsone ou un changement de ligne thérapeutique. 25,9 % des patients n’avaient aucun traitement lors de l’introduction de la dapsone, 59,7 % d’entre eux avaient une corticothérapie associée, principalement parce qu’il s’agissait d’une rechute du PTI. La dose moyenne de daspone utilisée était de 87,22<!--> <!-->mg. 5 patients ont reçu une dose maximale de 200<!-->","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A373-A374"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721198","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.401
R. Jaussaud , R. Amoretti , V. Laurant-Noel , A. Servettaz , O. Lidove , B. Dussol , B. Bienvenu , T. Moulinet
<div><h3>Introduction</h3><div>Les troubles du spectre de l’hypermobilité symptomatiques (HSD) et les syndromes d’Ehlers Danlos hypermobiles (hEDS) se caractérisent par la présence de manifestations articulaires d’instabilité (source de luxations et subluxations différentes) et d’une fragilité cutanée évoluant en contexte d’hypermobilité articulaire et accompagnées de douleurs chroniques, d’anxiété, de dépression, de fatigue, de kinésiophobie et d’un déconditionnement physique, et par voie de conséquence d’une altération de la qualité de vie. Les définitions de l’EDSh et du HSD, publiées en 2017, sont issues d’un consortium international. Elles sont purement cliniques, aucun génotype commun n’ayant pu être mis en évidence à ce jour. La majorité des auteurs s’accordent pour penser qu’il s’agit d’une même entité clinique incluse au sein d’un continuum. Il n’y a que très peu de données relatives au handicap fonctionnel, tant dans ses dimensions motrices que cognitives, entraîné par cette spirale de complications. La connaissance d’un éventuel handicap fonctionnel et de son niveau est essentielle pour proposer des mesures thérapeutiques appropriées et informer les patients en évitant tout catastrophisme. L’objectif était de connaître et évaluer le niveau d’indépendance fonctionnelle au cours de ces 2 entités cliniques hEDS et HSD, les domaines de la MIF concernés ainsi que les déterminants de la sévérité des patients.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>À l’occasion d’une étude d’évaluation de l’efficacité des vêtements de compression (étude prospective multicentrique Novased) nous avons évalué à l’inclusion l’indépendance fonctionnelle (via le score MIF), le niveau de douleurs (EVA), le niveau d’anxiété-dépression (échelle HAD) et la qualité de vie (échelle EQ-5D-3L). Le score MIF est un échelle hétéro-administrée qui permet l’évaluation des activités de la vie courante (6 items), le contrôle sphinctérien (2 items), la mobilité (transferts) et la locomotion (5 items), la communication (2 items) et les activités cognitives à visée sociale (3 items). Chacun des 18 items a une cotation maximale de 7, minimale de 1. Le score le plus élevé est donc de 126, le plus bas de 18. Il permet de déterminer la détermination et la sévérité de l’incapacité dans ses dimensions motrices et cognitives. Le passage de l’échelle MIF était réalisé par un évaluateur indépendant spécifiquement formé, indépendant des investigateurs cliniques. Une comparaison des deux groupes HSD et hEDS était d’abord réalisée suivie par une analyse en composante principale. La recherche de groupes homogènes de patients était effectuée par le biais d’une analyse ascendante hiérarchique. Cette étude était approuvée par le comité d’éthique et enregistrée sur ClinicalTrials.gov [<span><span>NCT03330977</span><svg><path></path></svg></span>]</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>107 patients étaient inclus entre décembre 2017 et mars 2022 dans 7 centres. Il n’y avait aucune différe
{"title":"Mesure de l’Indépendance fonctionnelle des patients et déterminants de la sévérité chez des patients souffrant de syndromes d’hypermobilité articulaire","authors":"R. Jaussaud , R. Amoretti , V. Laurant-Noel , A. Servettaz , O. Lidove , B. Dussol , B. Bienvenu , T. Moulinet","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.401","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.401","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les troubles du spectre de l’hypermobilité symptomatiques (HSD) et les syndromes d’Ehlers Danlos hypermobiles (hEDS) se caractérisent par la présence de manifestations articulaires d’instabilité (source de luxations et subluxations différentes) et d’une fragilité cutanée évoluant en contexte d’hypermobilité articulaire et accompagnées de douleurs chroniques, d’anxiété, de dépression, de fatigue, de kinésiophobie et d’un déconditionnement physique, et par voie de conséquence d’une altération de la qualité de vie. Les définitions de l’EDSh et du HSD, publiées en 2017, sont issues d’un consortium international. Elles sont purement cliniques, aucun génotype commun n’ayant pu être mis en évidence à ce jour. La majorité des auteurs s’accordent pour penser qu’il s’agit d’une même entité clinique incluse au sein d’un continuum. Il n’y a que très peu de données relatives au handicap fonctionnel, tant dans ses dimensions motrices que cognitives, entraîné par cette spirale de complications. La connaissance d’un éventuel handicap fonctionnel et de son niveau est essentielle pour proposer des mesures thérapeutiques appropriées et informer les patients en évitant tout catastrophisme. L’objectif était de connaître et évaluer le niveau d’indépendance fonctionnelle au cours de ces 2 entités cliniques hEDS et HSD, les domaines de la MIF concernés ainsi que les déterminants de la sévérité des patients.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>À l’occasion d’une étude d’évaluation de l’efficacité des vêtements de compression (étude prospective multicentrique Novased) nous avons évalué à l’inclusion l’indépendance fonctionnelle (via le score MIF), le niveau de douleurs (EVA), le niveau d’anxiété-dépression (échelle HAD) et la qualité de vie (échelle EQ-5D-3L). Le score MIF est un échelle hétéro-administrée qui permet l’évaluation des activités de la vie courante (6 items), le contrôle sphinctérien (2 items), la mobilité (transferts) et la locomotion (5 items), la communication (2 items) et les activités cognitives à visée sociale (3 items). Chacun des 18 items a une cotation maximale de 7, minimale de 1. Le score le plus élevé est donc de 126, le plus bas de 18. Il permet de déterminer la détermination et la sévérité de l’incapacité dans ses dimensions motrices et cognitives. Le passage de l’échelle MIF était réalisé par un évaluateur indépendant spécifiquement formé, indépendant des investigateurs cliniques. Une comparaison des deux groupes HSD et hEDS était d’abord réalisée suivie par une analyse en composante principale. La recherche de groupes homogènes de patients était effectuée par le biais d’une analyse ascendante hiérarchique. Cette étude était approuvée par le comité d’éthique et enregistrée sur ClinicalTrials.gov [<span><span>NCT03330977</span><svg><path></path></svg></span>]</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>107 patients étaient inclus entre décembre 2017 et mars 2022 dans 7 centres. Il n’y avait aucune différe","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A408-A409"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721610","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.395
A. Kachaner , A. Mageau , T. Goulenok , C. François , M.P. Chauveheid , C. Laouenan , S. Doan , C. Halimi , I. Klein , T. Papo , K. Sacre
Introduction
Aucun essai contrôlé randomisé n’a été à ce jour publié ou déclaré en cours pour la prise en charge du syndrome de Susac (SuS). Cette étude cherchait à comparer l’efficacité des corticoïdes administrés seuls ou en association avec des agents immunosuppresseurs (IS) et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) pour prévenir les rechutes chez les patients atteints de SuS.
Patients et méthodes
L’étude CarESS est une cohorte nationale prospective multicentrique, initiée en décembre 2011, qui inclut tous les patients consécutifs atteints de SuS référés dans notre centre de référence. Les données ont été collectées de manière prospective et analysées de façon rétrospective. Les patients ont eu une fondoscopie, une audiométrie et une IRM cérébrale au diagnostic, 1, 3, 6 et 12 mois après le diagnostic, puis annuellement pendant 5 ans. Le critère de jugement principal était la survenue de la première rechute, définie par l’apparition de nouveaux symptômes ET de nouvelles anomalies à l’angiographie rétinienne, à l’audiométrie ou à l’IRM cérébrale, motivant une intensification thérapeutique.
Résultats
Soixante-quatre patients ont été inclus dans l’étude, avec un âge moyen (écart-type) au moment du diagnostic de 35 ans (±11 ans) et une proportion de femmes de 64 % (n = 41/64). Parmi eux, 40 patients sur 64 (63 %) ont reçu des corticostéroïdes seuls en première ligne, tandis que 20 patients sur 64 (31 %) ont reçu une association de corticostéroïdes avec des agents immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg). 46 patients sur 60 (72 %) ont présenté une première rechute, avec une survie sans rechute médiane [IC 95 %] de 3,96 [2,24–16,07] mois. La comparaison de la survie sans rechute n’a montré aucune différence significative entre les deux stratégies thérapeutiques (HR [IC 95 %] = 1,11 [0,56–2,17], p = 0,76, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence). Chez les patients ayant rechuté sous traitement par corticostéroïdes seuls, il n’y avait pas de différence significative dans la survie sans seconde rechute entre ceux ayant reçu ou non des agents immunosuppresseurs et/ou des IVIg en deuxième ligne (HR [IC 95 %] = 2,66 [0,63–11,18], p = 0,18, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence).
Conclusion
Dans cette cohorte prospective nationale, l’association de corticoïdes avec des agents IS et/ou des IVIg ne semble pas réduire le risque de rechute du syndrome de Susac par rapport aux corticoïdes seuls.
{"title":"Agents immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines intraveineuses associés aux corticoïdes dans le traitement du syndrome de Susac : Une étude de cohorte nationale","authors":"A. Kachaner , A. Mageau , T. Goulenok , C. François , M.P. Chauveheid , C. Laouenan , S. Doan , C. Halimi , I. Klein , T. Papo , K. Sacre","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.395","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.395","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Aucun essai contrôlé randomisé n’a été à ce jour publié ou déclaré en cours pour la prise en charge du syndrome de Susac (SuS). Cette étude cherchait à comparer l’efficacité des corticoïdes administrés seuls ou en association avec des agents immunosuppresseurs (IS) et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) pour prévenir les rechutes chez les patients atteints de SuS.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>L’étude CarESS est une cohorte nationale prospective multicentrique, initiée en décembre 2011, qui inclut tous les patients consécutifs atteints de SuS référés dans notre centre de référence. Les données ont été collectées de manière prospective et analysées de façon rétrospective. Les patients ont eu une fondoscopie, une audiométrie et une IRM cérébrale au diagnostic, 1, 3, 6 et 12 mois après le diagnostic, puis annuellement pendant 5 ans. Le critère de jugement principal était la survenue de la première rechute, définie par l’apparition de nouveaux symptômes ET de nouvelles anomalies à l’angiographie rétinienne, à l’audiométrie ou à l’IRM cérébrale, motivant une intensification thérapeutique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Soixante-quatre patients ont été inclus dans l’étude, avec un âge moyen (écart-type) au moment du diagnostic de 35 ans (±11 ans) et une proportion de femmes de 64 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->41/64). Parmi eux, 40 patients sur 64 (63 %) ont reçu des corticostéroïdes seuls en première ligne, tandis que 20 patients sur 64 (31 %) ont reçu une association de corticostéroïdes avec des agents immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg). 46 patients sur 60 (72 %) ont présenté une première rechute, avec une survie sans rechute médiane [IC 95 %] de 3,96 [2,24–16,07] mois. La comparaison de la survie sans rechute n’a montré aucune différence significative entre les deux stratégies thérapeutiques (HR [IC 95 %]<!--> <!-->=<!--> <!-->1,11 [0,56–2,17], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,76, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence). Chez les patients ayant rechuté sous traitement par corticostéroïdes seuls, il n’y avait pas de différence significative dans la survie sans seconde rechute entre ceux ayant reçu ou non des agents immunosuppresseurs et/ou des IVIg en deuxième ligne (HR [IC 95 %]<!--> <!-->=<!--> <!-->2,66 [0,63–11,18], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,18, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans cette cohorte prospective nationale, l’association de corticoïdes avec des agents IS et/ou des IVIg ne semble pas réduire le risque de rechute du syndrome de Susac par rapport aux corticoïdes seuls.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A404"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721431","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.337
L. Gallay , L. Lessard , C. Baverez , Y. Allenbach , T. Fenouil , P. Petiot , A. Hot , N. Streichenberger
Introduction
La myosite focale (MF) est définie par une pseudo-tumeur inflammatoire isolée, généralement limitée à un seul muscle squelettique, associée à des anomalies localisées à l’IRM ou à l’EMG et une myosite à l’examen pathologique. La MF est une affection rare, seuls 250 cas environ ont été rapportés dans la littérature.
Cette étude a pour but d’explorer les caractéristiques nosologiques, clinicopathologiques de la MF, ainsi que les maladies fréquemment associées, en se concentrant particulièrement sur la maladie de Behçet (MB) et les cancers.
Matériels et méthodes
Nous avons effectué une revue complète des cas de la base de données myopathologiques de notre centre pour en extraire les cas de MF. Nous avons identifié les cas de MD dans le cadre de la maladie de Behçet (MF+MB+) et ceux présentant une néoplasie survenant dans les trois ans suivant le diagnostic de MF (MF+Néo+). Les critères d’inclusion comprenaient un score de MF ≥ 2 et la disponibilité de données. Les données des dossiers médicaux, les tests biologiques, les examens morphologiques et électrophysiologiques ont été analysés, et les spécimens pathologiques ont été ré-examinés dans notre centre expert.
Résultats
Au total, 58 patients atteints de MF ont été inclus, parmi lesquels n = 10 (17 %) avaient une MB associée (MF+MB+) et n = 14 (24 %) une néoplasie associée (MF+Néo+). La MF associée à la maladie de Behçet présentait des caractéristiques cliniques et histologiques spécifiques, suggérant que le muscle représente un tissu cible de la vascularite plutôt qu’une myosite concomitante fortuite. Les patients atteints de MF avec néoplasie (MF+Néo+) présentaient une prédominance masculine, un âge plus avancé, des localisations atypiques, des symptômes systémiques et une nécrose significative à la biopsie, suggérant un phénomène paranéoplasique plutôt que péri-néoplasique.
Conclusion
Notre étude souligne l’importance d’évaluer systémiquement les patients atteints de myosite focale de manière approfondie. Malgré la nature habituellement bénigne de la MF, nos résultats alertent les équipes cliniques et anatomopathologiques de la possibilité d’affections sous-jacentes graves et potentiellement sévères.
{"title":"Myosite focale : d’une entité globale à des sous-groupes distincts","authors":"L. Gallay , L. Lessard , C. Baverez , Y. Allenbach , T. Fenouil , P. Petiot , A. Hot , N. Streichenberger","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.337","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.337","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La myosite focale (MF) est définie par une pseudo-tumeur inflammatoire isolée, généralement limitée à un seul muscle squelettique, associée à des anomalies localisées à l’IRM ou à l’EMG et une myosite à l’examen pathologique. La MF est une affection rare, seuls 250 cas environ ont été rapportés dans la littérature.</div><div>Cette étude a pour but d’explorer les caractéristiques nosologiques, clinicopathologiques de la MF, ainsi que les maladies fréquemment associées, en se concentrant particulièrement sur la maladie de Behçet (MB) et les cancers.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons effectué une revue complète des cas de la base de données myopathologiques de notre centre pour en extraire les cas de MF. Nous avons identifié les cas de MD dans le cadre de la maladie de Behçet (MF+MB+) et ceux présentant une néoplasie survenant dans les trois ans suivant le diagnostic de MF (MF+Néo+). Les critères d’inclusion comprenaient un score de MF<!--> <!-->≥<!--> <!-->2 et la disponibilité de données. Les données des dossiers médicaux, les tests biologiques, les examens morphologiques et électrophysiologiques ont été analysés, et les spécimens pathologiques ont été ré-examinés dans notre centre expert.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 58 patients atteints de MF ont été inclus, parmi lesquels <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->10 (17 %) avaient une MB associée (MF+MB+) et <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14 (24 %) une néoplasie associée (MF+Néo+). La MF associée à la maladie de Behçet présentait des caractéristiques cliniques et histologiques spécifiques, suggérant que le muscle représente un tissu cible de la vascularite plutôt qu’une myosite concomitante fortuite. Les patients atteints de MF avec néoplasie (MF+Néo+) présentaient une prédominance masculine, un âge plus avancé, des localisations atypiques, des symptômes systémiques et une nécrose significative à la biopsie, suggérant un phénomène paranéoplasique plutôt que péri-néoplasique.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude souligne l’importance d’évaluer systémiquement les patients atteints de myosite focale de manière approfondie. Malgré la nature habituellement bénigne de la MF, nos résultats alertent les équipes cliniques et anatomopathologiques de la possibilité d’affections sous-jacentes graves et potentiellement sévères.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A365"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721200","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.353
S. Woestelandt , M. Fauter , Y. Jamilloux
<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection potentiellement mortelle dont le diagnostic est complexe. L’hémophagocytose (HPC) est utile pour le diagnostic du SALH, mais avec certaines limites, notamment dans sa spécificité. Cette étude a pour but d’évaluer les caractéristiques de patients atteints d’hémophagocytose, étiologiques et pronostiques, ainsi que son intérêt diagnostique dans le cadre du SALH.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude rétrospective de 312 patients présentant une hémophagocytose (HPC) sur une période de six ans dans trois hôpitaux universitaires. Les patients ont été classés en 12 groupes étiologiques des causes principales d’HPC (déterminé par l’investigateur, et basé principalement sur l’avis du clinicien). Les résultats tels que les transferts en soins intensifs et les taux de mortalité ont été documentés. Le statut d’immunodépression a été relevé (chimiothérapie dans les 6 mois, transplanté d’organe, traitement immunosuppresseur au long cours ou une infection au VIH). La lecture de l’HPC était réalisée par un hématologue biologiste, mais différent selon les patients. Le HScore a été évalué rétrospectivement et les caractéristiques cliniques et biologiques ont été comparées entre les groupes. Les performances de l’évaluation semi-quantitative de l’HPC, réalisée en routine, ont été évaluées.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La cohorte (âge moyen de 51<!--> <!-->ans ; 8 % d’enfants) a montré que 82 % des patients étaient immunodéprimés. Dans les six mois, 36 % sont décédés et 53 % ont été transférés en unité de soins intensifs dans le mois suivant. Le SALH (53 %), les infections (18 %) et les hémopathies malignes (15 %) étaient les principales étiologies. Les autres étiologies, par ordre décroissant, étaient les réactions immunoallergiques et toxiques (4 %), les hémolyses (2 %), les hépatites (2 %), les néoplasies solides (1 %), les maladies auto-immunes (1 %), les maladies auto-inflammatoires (1 %), les réactions de greffons contre l’hôte (1 %), un groupe comprenant plusieurs étiologies (1 %) et un autre d’étiologie inconnue (1 %). Les patients atteints de SALH ou de maladies infectieuses présentaient des taux de mortalité à 30<!--> <!-->jours significativement plus élevés que les autres causes. Le mauvais pronostic était fortement associé à un âge avancé, à des taux élevés de CRP et de LDH, à une hypofibrinogénémie et à une thrombocytopénie (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Les patients présentant un SALH avaient des critères cliniques et biologiques plus marqués de façon significative par rapport aux autres étiologies (hyperthermie, taux plus élevé de ferritine, LDH, ASAT, triglycérides et CRP). Les principales étiologies de SALH étaient les maladies infectieuses (39 %), virales en priorité (EBV et CMV), suivi des hémopathies (37 %). Parmi les 165 cas de HLH, 73 % avaient un HScore<!--> <!-->><!--> <!-->169, mais p
{"title":"Hémophagocytose : caractéristiques épidémiologiques, étiologiques et pronostiques","authors":"S. Woestelandt , M. Fauter , Y. Jamilloux","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.353","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.353","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection potentiellement mortelle dont le diagnostic est complexe. L’hémophagocytose (HPC) est utile pour le diagnostic du SALH, mais avec certaines limites, notamment dans sa spécificité. Cette étude a pour but d’évaluer les caractéristiques de patients atteints d’hémophagocytose, étiologiques et pronostiques, ainsi que son intérêt diagnostique dans le cadre du SALH.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude rétrospective de 312 patients présentant une hémophagocytose (HPC) sur une période de six ans dans trois hôpitaux universitaires. Les patients ont été classés en 12 groupes étiologiques des causes principales d’HPC (déterminé par l’investigateur, et basé principalement sur l’avis du clinicien). Les résultats tels que les transferts en soins intensifs et les taux de mortalité ont été documentés. Le statut d’immunodépression a été relevé (chimiothérapie dans les 6 mois, transplanté d’organe, traitement immunosuppresseur au long cours ou une infection au VIH). La lecture de l’HPC était réalisée par un hématologue biologiste, mais différent selon les patients. Le HScore a été évalué rétrospectivement et les caractéristiques cliniques et biologiques ont été comparées entre les groupes. Les performances de l’évaluation semi-quantitative de l’HPC, réalisée en routine, ont été évaluées.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La cohorte (âge moyen de 51<!--> <!-->ans ; 8 % d’enfants) a montré que 82 % des patients étaient immunodéprimés. Dans les six mois, 36 % sont décédés et 53 % ont été transférés en unité de soins intensifs dans le mois suivant. Le SALH (53 %), les infections (18 %) et les hémopathies malignes (15 %) étaient les principales étiologies. Les autres étiologies, par ordre décroissant, étaient les réactions immunoallergiques et toxiques (4 %), les hémolyses (2 %), les hépatites (2 %), les néoplasies solides (1 %), les maladies auto-immunes (1 %), les maladies auto-inflammatoires (1 %), les réactions de greffons contre l’hôte (1 %), un groupe comprenant plusieurs étiologies (1 %) et un autre d’étiologie inconnue (1 %). Les patients atteints de SALH ou de maladies infectieuses présentaient des taux de mortalité à 30<!--> <!-->jours significativement plus élevés que les autres causes. Le mauvais pronostic était fortement associé à un âge avancé, à des taux élevés de CRP et de LDH, à une hypofibrinogénémie et à une thrombocytopénie (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Les patients présentant un SALH avaient des critères cliniques et biologiques plus marqués de façon significative par rapport aux autres étiologies (hyperthermie, taux plus élevé de ferritine, LDH, ASAT, triglycérides et CRP). Les principales étiologies de SALH étaient les maladies infectieuses (39 %), virales en priorité (EBV et CMV), suivi des hémopathies (37 %). Parmi les 165 cas de HLH, 73 % avaient un HScore<!--> <!-->><!--> <!-->169, mais p","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A377-A378"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721121","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.324
P. Déloye-Aïoun , N. Méaux-Ruault , H. Gil , E. Daguindau , L. Tatu , J. Berthou , N. Magy-Bertrand
<div><h3>Introduction</h3><div>Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) sont des produits dérivés du plasma utilisés dans les déficits immunitaires (DI) et les maladies auto-immunes (MAI). La pénurie en Ig IV a induit l’Agence nationale de sécurité du médicament (ANSM) à propose une priorisation d’utilisation en 2019 afin de réguler leur bon usage <span><span>[1]</span></span>. L’objectif de ce travail est d’analyser les prescriptions d’Ig IV et leurs coûts dans les différents unités du service de médecine interne du centre hospitalier universitaire (CHU).</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons inclus les patients majeurs admis en hospitalisation conventionnelle (HC) et en hospitalisation de jour (HDJ) dans le service de médecine interne du CHU de mai 2019 à octobre 2023 inclus. Nous avons recueilli auprès de la pharmacie centrale toutes les prescriptions d’Ig IV réalisées puis étudié si elles étaient en accord avec la priorisation de l’ANSM et/ou les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS). Nous avons observé quelles étaient les maladies les plus impactées par l’utilisation d’Ig IV en dehors des recommandations. Enfin, nous avons recueilli la durée d’hospitalisation et les coûts d’utilisation d’Ig IV pour les patients atteints de purpura thrombopénique immunologique (PTI).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 71 patients et analysé 567,5 prescriptions d’Ig IV. Les patients avaient en majorité des DI (60 %) et des PTI (24,4 %) et représentaient respectivement 34,3 % et 29,1 % de la quantité d’Ig IV délivrée. Sur l’ensemble des prescriptions, 464,5 (81,8 %) étaient en accord avec l’ANSM et 101 (17,8 %) en accord avec les PNDS. Cela concernait les PTI, avec une cortico-résistance ou qui nécessitaient un certain taux de plaquettes avant une chirurgie, et des dermatomyosites ayant une rhabdomyolyse sans dysphagie. Vingt-six prescriptions, hors ANSM et PNDS, concernaient des pathologies neurologiques inflammatoires associées à des MAI et représentaient 12,2 % de la consommation d’Ig IV.</div><div>La dépense en Ig IV était de 1 340 426,21 € durant la période d’étude dont 421 617,19 € pour le PTI. Pour ce dernier, le nombre d’hospitalisation en HDJ était le même que celles des HC (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->58) mais 80,5 cures ont été réalisées en HC. Sur les 58 HC, 4 avaient pour motif « Perfusion d’Ig IV », 32 « Rechute de PTI » et 22 « Autres ». Le coût d’une HC était en moyenne de 2 397,15 € lors des rechutes, 1 551,43 € pour une perfusion d’Ig IV et de 3 306,28 € pour la catégorie « Autre ». La durée d’hospitalisation était en moyenne de 4<!--> <!-->jours avec un délai d’action sur les plaquettes permettant une sortie 2,6<!--> <!-->jours après la première perfusion d’Ig IV.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans notre étude, la majorité des prescriptions étaient en accord avec la priorisation de 2019 de l’ANSM ou avec les différents PNDS. L’utilisation de <em>case report</em> et le r
{"title":"Évaluation des indications de traitement par immunoglobulines intraveineuses des patients hospitalisés en médecine interne","authors":"P. Déloye-Aïoun , N. Méaux-Ruault , H. Gil , E. Daguindau , L. Tatu , J. Berthou , N. Magy-Bertrand","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.324","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.324","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) sont des produits dérivés du plasma utilisés dans les déficits immunitaires (DI) et les maladies auto-immunes (MAI). La pénurie en Ig IV a induit l’Agence nationale de sécurité du médicament (ANSM) à propose une priorisation d’utilisation en 2019 afin de réguler leur bon usage <span><span>[1]</span></span>. L’objectif de ce travail est d’analyser les prescriptions d’Ig IV et leurs coûts dans les différents unités du service de médecine interne du centre hospitalier universitaire (CHU).</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons inclus les patients majeurs admis en hospitalisation conventionnelle (HC) et en hospitalisation de jour (HDJ) dans le service de médecine interne du CHU de mai 2019 à octobre 2023 inclus. Nous avons recueilli auprès de la pharmacie centrale toutes les prescriptions d’Ig IV réalisées puis étudié si elles étaient en accord avec la priorisation de l’ANSM et/ou les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS). Nous avons observé quelles étaient les maladies les plus impactées par l’utilisation d’Ig IV en dehors des recommandations. Enfin, nous avons recueilli la durée d’hospitalisation et les coûts d’utilisation d’Ig IV pour les patients atteints de purpura thrombopénique immunologique (PTI).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 71 patients et analysé 567,5 prescriptions d’Ig IV. Les patients avaient en majorité des DI (60 %) et des PTI (24,4 %) et représentaient respectivement 34,3 % et 29,1 % de la quantité d’Ig IV délivrée. Sur l’ensemble des prescriptions, 464,5 (81,8 %) étaient en accord avec l’ANSM et 101 (17,8 %) en accord avec les PNDS. Cela concernait les PTI, avec une cortico-résistance ou qui nécessitaient un certain taux de plaquettes avant une chirurgie, et des dermatomyosites ayant une rhabdomyolyse sans dysphagie. Vingt-six prescriptions, hors ANSM et PNDS, concernaient des pathologies neurologiques inflammatoires associées à des MAI et représentaient 12,2 % de la consommation d’Ig IV.</div><div>La dépense en Ig IV était de 1 340 426,21 € durant la période d’étude dont 421 617,19 € pour le PTI. Pour ce dernier, le nombre d’hospitalisation en HDJ était le même que celles des HC (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->58) mais 80,5 cures ont été réalisées en HC. Sur les 58 HC, 4 avaient pour motif « Perfusion d’Ig IV », 32 « Rechute de PTI » et 22 « Autres ». Le coût d’une HC était en moyenne de 2 397,15 € lors des rechutes, 1 551,43 € pour une perfusion d’Ig IV et de 3 306,28 € pour la catégorie « Autre ». La durée d’hospitalisation était en moyenne de 4<!--> <!-->jours avec un délai d’action sur les plaquettes permettant une sortie 2,6<!--> <!-->jours après la première perfusion d’Ig IV.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans notre étude, la majorité des prescriptions étaient en accord avec la priorisation de 2019 de l’ANSM ou avec les différents PNDS. L’utilisation de <em>case report</em> et le r","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A357"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721359","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.377
F. Dehand , D. Simon , P. Lessard , R. Duong , X. Savary , B. Rouviere , J. Asselineau , C. De Moreuil , E. Le Moigne
<div><h3>Introduction</h3><div>L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente du sujet de plus de 50 ans. Son pronostic dépend de la survenue de complications vasculaires. Cependant, peu de facteurs prédictifs ont été identifiés. Nous nous sommes demandé si l’échographie des artères temporales pouvait être un marqueur prédictif des complications vasculaires chez les patients atteints d’ACG.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective chez des patients ayant bénéficié d’un doppler des artères temporales pour le diagnostic d’ACG au CHU de Brest et au CHU de Rouen entre 2010 et 2023. L’objectif principal était d’étudier les facteurs de risque associés aux événements vasculaires (syndrome coronarien aigu, AVC, cécité vasculaire, artériopathie oblitérante des membres inférieurs, anévrisme ou dissection aortique) durant le suivi. Les événements vasculaires ont été collectés à partir de dossiers médicaux. Nous avons comparé les patients avec et sans événements vasculaires symptomatiques et réalisé une analyse multivariée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quatre-vingt–dix-huit (28,4 %) des 345 patients ont présenté au moins un événement vasculaire ou le décès durant le suivi. En analyse multivariée, l’âge au diagnostic (HR : 1,16 [1,01–1,33], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0277), la fibrillation auriculaire (HR : 2,82 [1,55–5,12], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0008) et un traitement par antiagrégants ou anticoagulants pendant plus de 5 ans (HR : 0,04 [0,00–0,92], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0438) étaient significativement associés aux événements vasculaires ou au décès. Il n’y avait pas d’association avec les facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels ni avec l’échographie des artères temporales (HR : 0,95 [0,60–1,51], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,8422).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La population de l’étude était comparable aux données de la littérature. Les avantages de l’étude sont la taille de la cohorte, son caractère bicentrique, l’originalité de l’étude de la vlaeur pronostique du doppler des artères temporales. Peu d’études de cohorte ont concerné le pronostic vasculaire dans l’ACG et leurs résultats concernant les facteurs de risque sont discordants. Une analyse en cluster hiérarchique récente a permis d’identifier un profil à risque vasculaire et de récidive chez 23 % des sujets, plutôt jeunes. Par ailleurs, une étude précédente de la valeur prédictive des évènements ischémiques du doppler des artères temporales s’est avérée négative. L’analyse multivariée nous a permis de prendre en compte les facteurs de risque confondants chez ces patients âgés ayant des facteurs de risque vasculaire multiples. Les limites de l’étude sont son caractère rétrospectif et des données manquantes pour lesquelles nous avons utilisé une méthode d’imputation multiple. On note dans cette cohorte de patients âgés une prescription très large d’antiaggégants plaquettaires ou ant
{"title":"Évènements vasculaires compliquant l’artérite à cellules géantes : facteurs de risque et valeur prédictive de l’échodoppler des artères temporales au diagnostic chez 345 patients (VASC’HORTON)TS (VASC’HORTON)","authors":"F. Dehand , D. Simon , P. Lessard , R. Duong , X. Savary , B. Rouviere , J. Asselineau , C. De Moreuil , E. Le Moigne","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.377","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.377","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente du sujet de plus de 50 ans. Son pronostic dépend de la survenue de complications vasculaires. Cependant, peu de facteurs prédictifs ont été identifiés. Nous nous sommes demandé si l’échographie des artères temporales pouvait être un marqueur prédictif des complications vasculaires chez les patients atteints d’ACG.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective chez des patients ayant bénéficié d’un doppler des artères temporales pour le diagnostic d’ACG au CHU de Brest et au CHU de Rouen entre 2010 et 2023. L’objectif principal était d’étudier les facteurs de risque associés aux événements vasculaires (syndrome coronarien aigu, AVC, cécité vasculaire, artériopathie oblitérante des membres inférieurs, anévrisme ou dissection aortique) durant le suivi. Les événements vasculaires ont été collectés à partir de dossiers médicaux. Nous avons comparé les patients avec et sans événements vasculaires symptomatiques et réalisé une analyse multivariée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quatre-vingt–dix-huit (28,4 %) des 345 patients ont présenté au moins un événement vasculaire ou le décès durant le suivi. En analyse multivariée, l’âge au diagnostic (HR : 1,16 [1,01–1,33], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0277), la fibrillation auriculaire (HR : 2,82 [1,55–5,12], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0008) et un traitement par antiagrégants ou anticoagulants pendant plus de 5 ans (HR : 0,04 [0,00–0,92], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0438) étaient significativement associés aux événements vasculaires ou au décès. Il n’y avait pas d’association avec les facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels ni avec l’échographie des artères temporales (HR : 0,95 [0,60–1,51], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,8422).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La population de l’étude était comparable aux données de la littérature. Les avantages de l’étude sont la taille de la cohorte, son caractère bicentrique, l’originalité de l’étude de la vlaeur pronostique du doppler des artères temporales. Peu d’études de cohorte ont concerné le pronostic vasculaire dans l’ACG et leurs résultats concernant les facteurs de risque sont discordants. Une analyse en cluster hiérarchique récente a permis d’identifier un profil à risque vasculaire et de récidive chez 23 % des sujets, plutôt jeunes. Par ailleurs, une étude précédente de la valeur prédictive des évènements ischémiques du doppler des artères temporales s’est avérée négative. L’analyse multivariée nous a permis de prendre en compte les facteurs de risque confondants chez ces patients âgés ayant des facteurs de risque vasculaire multiples. Les limites de l’étude sont son caractère rétrospectif et des données manquantes pour lesquelles nous avons utilisé une méthode d’imputation multiple. On note dans cette cohorte de patients âgés une prescription très large d’antiaggégants plaquettaires ou ant","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A393"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721541","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2024-11-27DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.349
Y. Zadro , M. Lafaurie , M. Lapeyre-Mestre , G. Moulis
<div><h3>Introduction</h3><div>Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune rare liée à une destruction des plaquettes et à une altération de la mégacaryopoïèse. Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (ARTPO) sont largement utilisés en 2e ligne dans le PTI. Le récepteur de la thrombopoïétine est présent sur les mégacaryocytes mais également sur les cellules souches hématopoïétiques, soulevant la question du risque leucémogène sous ARTPO. En 2013, 62 notifications de leucémie aiguë myéloïde (LAM) ont été détectées chez les patients atteints de PTI traités par ARTPO dans le <em>Food and Drug Administration Adverse Event Reporting System,</em> la base de données américaine de pharmacovigilance. Un signal d’association avait été trouvé entre les notifications de LAM et l’exposition aux ARTPO parmi les notifications d’effets indésirables médicamenteux chez les patients atteints de PTI, avec un <em>reporting odds-ratio</em> de 3,70 (IC95 % : 1,18–11,16) pour le romiplostim et de 1,92 (IC95 % : 0,65–5,70) pour l’eltrombopag. Plusieurs facteurs influençant la notification spontanée des effets indésirables médicamenteux, ce signal devait donc être confirmé ou infirmé dans une étude pharmaco-épidémiologique de cohorte chez les patients atteints de PTI. Il s’agit de l’objectif de notre étude.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Du fait de la rareté attendue des LAM, nous avons conduit une étude cas-témoins nichée dans une cohorte nationale. Les adultes atteints de PTI primaire incident entre janvier 2011 et décembre 2018 ont été sélectionnés dans le Système National des Données de Santé. Les patients étaient identifiés par le code D69.3 de la Classification internationale des maladies, 10e version (CIM-10), comme diagnostic hospitalier ou affection de longue durée (ALD). La valeur prédictive positive du code D69.3 pour le diagnostic de PTI était de 95,8 % (IC95 % : 92,8–98,8) dans une précédente étude de validation sur données cliniques. Les patients avec un code CIM-10 de cause de PTI secondaire et les cas prévalents étaient exclus. La survenue de LAM était identifiée par des codes CIM-10 (C92.0, C92.4–C92.9) comme diagnostic hospitalier ou ALD. Les cas de LAM ont été décrits et l’association entre LAM et exposition antérieure aux ARTPO (déjà exposé-jamais exposé) a été calculée via un modèle de régression logistique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre 2011 et 2018, 8172 adultes atteints de PTI primaire ont été sélectionnés (médiane d’âge de 63,2<!--> <!-->ans, 54,3 % de femmes). La durée totale de suivi était de 31410 personnes-années. Au total, 1637 (20,0 %) patients étaient exposés aux ARTPO : 1241 (15,2 %) à l’eltrombopag et 785 (9,6 %) au romiplostim, avec une durée médiane d’exposition cumulée de 5,7 mois (Q1–Q3 : 2,3–15,2) et 6,6 mois (Q1–Q3 : 2,8–18,1), respectivement. La durée de suivi était similaire entre les 1637 patients exposés aux ARTPO et les 6535 patients non exposés aux ARTPO
{"title":"Risque de leucémie aiguë myéloïde chez les patients adultes atteints de purpura thrombopénique immunologique primaire traités par agonistes du récepteur de la thrombopoïétine : étude cas-témoin nichées dans une cohorte nationale française","authors":"Y. Zadro , M. Lafaurie , M. Lapeyre-Mestre , G. Moulis","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.349","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.349","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune rare liée à une destruction des plaquettes et à une altération de la mégacaryopoïèse. Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (ARTPO) sont largement utilisés en 2e ligne dans le PTI. Le récepteur de la thrombopoïétine est présent sur les mégacaryocytes mais également sur les cellules souches hématopoïétiques, soulevant la question du risque leucémogène sous ARTPO. En 2013, 62 notifications de leucémie aiguë myéloïde (LAM) ont été détectées chez les patients atteints de PTI traités par ARTPO dans le <em>Food and Drug Administration Adverse Event Reporting System,</em> la base de données américaine de pharmacovigilance. Un signal d’association avait été trouvé entre les notifications de LAM et l’exposition aux ARTPO parmi les notifications d’effets indésirables médicamenteux chez les patients atteints de PTI, avec un <em>reporting odds-ratio</em> de 3,70 (IC95 % : 1,18–11,16) pour le romiplostim et de 1,92 (IC95 % : 0,65–5,70) pour l’eltrombopag. Plusieurs facteurs influençant la notification spontanée des effets indésirables médicamenteux, ce signal devait donc être confirmé ou infirmé dans une étude pharmaco-épidémiologique de cohorte chez les patients atteints de PTI. Il s’agit de l’objectif de notre étude.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Du fait de la rareté attendue des LAM, nous avons conduit une étude cas-témoins nichée dans une cohorte nationale. Les adultes atteints de PTI primaire incident entre janvier 2011 et décembre 2018 ont été sélectionnés dans le Système National des Données de Santé. Les patients étaient identifiés par le code D69.3 de la Classification internationale des maladies, 10e version (CIM-10), comme diagnostic hospitalier ou affection de longue durée (ALD). La valeur prédictive positive du code D69.3 pour le diagnostic de PTI était de 95,8 % (IC95 % : 92,8–98,8) dans une précédente étude de validation sur données cliniques. Les patients avec un code CIM-10 de cause de PTI secondaire et les cas prévalents étaient exclus. La survenue de LAM était identifiée par des codes CIM-10 (C92.0, C92.4–C92.9) comme diagnostic hospitalier ou ALD. Les cas de LAM ont été décrits et l’association entre LAM et exposition antérieure aux ARTPO (déjà exposé-jamais exposé) a été calculée via un modèle de régression logistique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre 2011 et 2018, 8172 adultes atteints de PTI primaire ont été sélectionnés (médiane d’âge de 63,2<!--> <!-->ans, 54,3 % de femmes). La durée totale de suivi était de 31410 personnes-années. Au total, 1637 (20,0 %) patients étaient exposés aux ARTPO : 1241 (15,2 %) à l’eltrombopag et 785 (9,6 %) au romiplostim, avec une durée médiane d’exposition cumulée de 5,7 mois (Q1–Q3 : 2,3–15,2) et 6,6 mois (Q1–Q3 : 2,8–18,1), respectivement. La durée de suivi était similaire entre les 1637 patients exposés aux ARTPO et les 6535 patients non exposés aux ARTPO","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A374"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721199","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}