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Caractéristiques des patients drépanocytaires adultes « grand utilisateur » des urgences en France 法国大量使用急诊科的镰状细胞贫血症成年患者的特征
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.373
J.B. Arlet , E. Herquelot , L. Lamarsalle , F. Raguideau , P. Bartolucci
<div><h3>Introduction</h3><div>Des études récentes montrent qu’une minorité des patients drépanocytaires occupe une majorité des hospitalisations. Cependant les données épidémiologiques sur ces patients « hyper-utilisateurs » restent limitées. Notre étude vise à caractériser cette population vivant en France en analysant des données nationales.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective en utilisant les données du système national de santé français (SNDS), couvrant 87 % de la population entre 2012 et 2018. Tous les patients drépanocytaires âgés de 16<!--> <!-->ans ou plus (codes CIM-10 D57·0-2) ont été inclus. Nous avons comparé les complications aiguës et chroniques (définis à partir du codage PMSI) des « hyper-utilisateurs », définis comme ayant présenté au moins 12 crises vaso-occlusives hospitalisées (CVOh) sur une période de suivi médiane de 7<!--> <!-->ans, à celles des patients ayant subi moins de 12 CVOh. Les CVOh étaient définies par une hospitalisation d’au moins une nuit, précédée d’une visite aux urgences, avec diagnostic principal de crise drépanocytaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur les 8010 patients drépanocytaires suivis en France, 768 (9,6 %) ont été identifiés comme « hyper-utilisateurs », représentant 52,8 % des 18,001 CVOh et 38,9 % des 27,132 visites aux urgences pendant la période d’étude. Cela représentait une médiane annuelle de 4,3 (IQR 3 ; 6,5) CVO nécessitant un passage aux urgences. Les « hyper-utilisateurs » était plus jeune (âge médian de 21<!--> <!-->ans (IQR 17 ; 27) contre 29<!--> <!-->ans (18 ; 39), <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001), majoritairement composée d’hommes (48 % contre 42,9 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,006) et résidait plus souvent en Île-de-France (61,9 % contre 49,6 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Ces patients ont développé durant le suivi médian de 7<!--> <!-->ans davantage de complications sévères drépanocytaires, notamment plus de syndrome thoracique aigu (69,5 % contre 24,3 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) et d’ostéonécrose (25,7 % contre 9,4 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Ils ont présenté plus d’événements thromboemboliques (12,5 % contre 7,1 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) et de sepsis (56,1 % contre 17,7 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Une hospitalisation en psychiatrie était rare mais plus fréquent dans ce groupe (6,9 % contre 1,9 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). La mortalité n’était pas différente (3,1 % contre 4,1 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,2). Enfin, ce groupe d’ « hyper-utilisateurs » a développé au cours du suivi une plus grande incidence de maladies auto-immunes (5,6 % contre 3,6 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0005). 280 (36,5 %) « hyper-utilisateur » ont initié un traitement par hydroxyurée au cours du suivi (vs 1,458 (20,1 %) des patients présentant moins de 12 VOCh).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les patients drépanocytaires
导言最近的研究表明,少数镰状细胞患者占了入院人数的大多数。然而,有关这些 "过度使用者 "的流行病学数据仍然有限。我们的研究旨在通过分析全国数据,描述生活在法国的这一人群的特征。患者和方法我们利用法国国家卫生系统(SNDS)的数据开展了一项回顾性队列研究,研究覆盖了 2012 年至 2018 年间 87% 的人口。所有年龄在16岁或16岁以上的镰状细胞病患者(ICD-10代码D57-0-2)均被纳入研究范围。我们比较了 "过度使用者"(定义为在中位随访期 7 年内经历过至少 12 次住院血管闭塞性危象(CVOh))与经历过少于 12 次 CVOh 的患者的急性和慢性并发症(根据 PMSI 编码定义)。结果 在法国随访的 8010 名镰状细胞患者中,有 768 人(9.6%)被确定为 "过度使用者",占研究期间 18001 次 CVOh 中的 52.8%,27132 次急诊中的 38.9%。这意味着每年需要到急诊室就诊的 OSC 中位数为 4.3(IQR 3;6.5)次。超级用户 "更年轻(中位年龄 21 岁(IQR 17; 27)对 29 岁(18; 39),p < 0.0001),以男性为主(48% 对 42.9%,p = 0.006),更有可能居住在法兰西岛大区(61.9% 对 49.6%,p < 0.0001)。在中位 7 年的随访期间,这些患者出现了更严重的镰状细胞并发症,尤其是更多的急性胸部综合征(69.5% 对 24.3%,p < 0.0001)和骨坏死(25.7% 对 9.4%,p < 0.0001)。他们有更多的血栓栓塞事件(12.5% 对 7.1%,p <0.0001)和败血症(56.1% 对 17.7%,p <0.0001)。精神疾病住院治疗在该组中很少见,但更频繁(6.9% 对 1.9%,p <0.0001)。死亡率没有差异(3.1% 对 4.1%,P = 0.2)。最后,这组 "过度使用者 "在随访期间患自身免疫性疾病的几率更高(5.6% 对 3.6%,p = 0.0005)。280名(36.5%)"过度使用者 "在随访期间开始接受羟基脲治疗(相比之下,VOCh少于12的患者中有1458名(20.1%)开始接受羟基脲治疗)。这个群体很年轻,正处于从青春期向成年期过渡的时期,以男性为主。我们的研究表明,他们的表型非常严重,出现严重急性并发症的风险更高。为了改善对他们的管理,需要采取特殊的强化护理策略,包括治疗性疗法,如骨髓移植。
{"title":"Caractéristiques des patients drépanocytaires adultes « grand utilisateur » des urgences en France","authors":"J.B. Arlet ,&nbsp;E. Herquelot ,&nbsp;L. Lamarsalle ,&nbsp;F. Raguideau ,&nbsp;P. Bartolucci","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.373","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.373","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Des études récentes montrent qu’une minorité des patients drépanocytaires occupe une majorité des hospitalisations. Cependant les données épidémiologiques sur ces patients « hyper-utilisateurs » restent limitées. Notre étude vise à caractériser cette population vivant en France en analysant des données nationales.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective en utilisant les données du système national de santé français (SNDS), couvrant 87 % de la population entre 2012 et 2018. Tous les patients drépanocytaires âgés de 16&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans ou plus (codes CIM-10 D57·0-2) ont été inclus. Nous avons comparé les complications aiguës et chroniques (définis à partir du codage PMSI) des « hyper-utilisateurs », définis comme ayant présenté au moins 12 crises vaso-occlusives hospitalisées (CVOh) sur une période de suivi médiane de 7&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans, à celles des patients ayant subi moins de 12 CVOh. Les CVOh étaient définies par une hospitalisation d’au moins une nuit, précédée d’une visite aux urgences, avec diagnostic principal de crise drépanocytaire.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Sur les 8010 patients drépanocytaires suivis en France, 768 (9,6 %) ont été identifiés comme « hyper-utilisateurs », représentant 52,8 % des 18,001 CVOh et 38,9 % des 27,132 visites aux urgences pendant la période d’étude. Cela représentait une médiane annuelle de 4,3 (IQR 3 ; 6,5) CVO nécessitant un passage aux urgences. Les « hyper-utilisateurs » était plus jeune (âge médian de 21&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans (IQR 17 ; 27) contre 29&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans (18 ; 39), &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001), majoritairement composée d’hommes (48 % contre 42,9 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,006) et résidait plus souvent en Île-de-France (61,9 % contre 49,6 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001). Ces patients ont développé durant le suivi médian de 7&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans davantage de complications sévères drépanocytaires, notamment plus de syndrome thoracique aigu (69,5 % contre 24,3 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001) et d’ostéonécrose (25,7 % contre 9,4 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001). Ils ont présenté plus d’événements thromboemboliques (12,5 % contre 7,1 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001) et de sepsis (56,1 % contre 17,7 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001). Une hospitalisation en psychiatrie était rare mais plus fréquent dans ce groupe (6,9 % contre 1,9 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001). La mortalité n’était pas différente (3,1 % contre 4,1 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,2). Enfin, ce groupe d’ « hyper-utilisateurs » a développé au cours du suivi une plus grande incidence de maladies auto-immunes (5,6 % contre 3,6 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0005). 280 (36,5 %) « hyper-utilisateur » ont initié un traitement par hydroxyurée au cours du suivi (vs 1,458 (20,1 %) des patients présentant moins de 12 VOCh).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les patients drépanocytaires","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A390-A391"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721548","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Anticorps antiphospholipides chez les sujets sains : étude de leur association avec les marqueurs d’activation endothéliale et du stress oxydant 健康人体内的抗磷脂抗体:研究它们与内皮活化和氧化应激标志物的关系
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.362
V. Salle , C. Gomila , M. Diouf , A. Boullier , C. Picard , L. Moussot , C. Louandre , A. Voyer , A. Cailly , A. Galmiche , Y.E. Herpe , J. Sevin , G. Bourdenet , B. Gubler
<div><h3>Introduction</h3><div>La présence persistante des anticorps antiphospholipides (aPL) associée à la survenue de manifestations thrombotiques et/ou de complications obstétricales définit le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Cependant, plusieurs circonstances peuvent être associées à la présence d’aPL telles que les infections, les affections malignes, la prise de certains médicaments… Les aPL peuvent aussi être présents chez le sujet sain. Seuls certains aPL sont pathogènes. Les mécanismes qui sous-tendent les complications thrombotiques du SAPL sont de nature très diverse. Parmi ces mécanismes figurent, entre autres, l’interaction des aPL avec les cellules endothéliales et une augmentation du stress oxydant. Chez les porteurs d’aPL asymptomatiques, la présence de plusieurs aPL est associée à un risque plus élevé de thrombose. Cependant, le rôle des aPL chez les sujets sains reste peu étudié, de même que leur caractère éventuellement pathogène.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Des individus sains ont été recrutés de manière prospective au niveau de l’établissement français du Sang-Nord de France et dans la population générale. Pour chaque sujet sain, nous avons recueilli des données démographiques (âge, sexe) ainsi que les facteurs de risque cardiovasculaire (HTA, tabagisme, dyslipidémie, diabète, obésité). Tous les individus sains ont bénéficié d’un prélèvement sanguin. Nous avons recherché les aPL conventionnels tels que les anticorps anticardiolipine (ACL) d’isotype IgG et IgM, les anticorps anti-béta2 glycoprotéine I (ab2GPI) d’isotype IgG et IgM et le lupus anticoagulant (LA). Nous avons réalisé un dosage des molécules d’adhésion leucocytaire (VCAM-1, ICAM-1 et E-sélectine), de la chimiokine MCP-1, des marqueurs du stress oxydant (TBARs, « substances réagissant à l’acide thiobarbiturique ») et des anti-oxydants (vitamines A et E) chez les sujets sains porteurs d’ACL et/ou d’ab2GPI à des taux élevés (ACL<!--> <!-->><!--> <!-->40 U/mL, ab2GPI<!--> <!-->><!--> <!-->10 U/mL) et/ou d’un LA et chez des sujets APL négatifs appariés sur l’âge, le sexe et les facteurs de risque cardiovasculaire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre septembre 2009 et avril 2016, nous avons inclus 1223 individus sains. L’âge médian à l’inclusion était de 42 [18–83] ans avec un sex-ratio (F/H) de 1,13. Nous avons retrouvé des taux élevés d’ACL et d’ab2GPI chez respectivement 1,8 % et 1,2 % des sujets sains. La présence d’un LA était retrouvée chez 0,24 % des sujets sains. Aucune triple positivité des APL n’a été retrouvée. Nous avons comparé les taux des différents marqueurs étudiés entre 31 sujets APL positifs et 61 sujets APL négatifs appariés. Les taux de ICAM-1 et E-sélectine étaient statistiquement plus élevés chez les sujets APL positifs en comparaison avec les sujets APL négatifs appariés (E-sélectine, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0008 ; ICAM-1, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004). Cependant, nous n’avons pas retrouvé d
导言:抗磷脂抗体(aPL)的持续存在与血栓事件和/或产科并发症有关,这就是抗磷脂综合征(APS)。然而,抗磷脂抗体的存在可能与多种情况有关,如感染、恶性疾病、使用某些药物等。只有某些 aPLs 具有致病性。APS 引发血栓并发症的机制多种多样。这些机制包括 aPL 与内皮细胞的相互作用以及氧化应激的增加。在无症状的 aPL 携带者中,多个 aPL 的存在与较高的血栓形成风险相关。患者和方法从法国北部的法国血液机构和普通人群中前瞻性地招募健康人。收集了每个健康人的人口统计学数据(年龄、性别)和心血管风险因素(高血压、吸烟、血脂异常、糖尿病、肥胖)。我们还采集了所有健康人的血液样本。我们检测了常规的 LPAs,如 IgG 和 IgM 抗心磷脂抗体(ACL)、IgG 和 IgM 抗β2 糖蛋白 I 抗体(ab2GPI)和狼疮抗凝物(LA)。我们测量了携带高水平 ACL 和/或 ab2GPI 的健康受试者的白细胞粘附分子(VCAM-1、ICAM-1 和 E-选择素)、趋化因子 MCP-1、氧化应激标记物(TBARs,"硫代巴比妥酸活性物质")和抗氧化剂(维生素 A 和 E)(ACL >;40 U/mL,ab2GPI > 10 U/mL)和/或 LA 的健康受试者,以及年龄、性别和心血管风险因素匹配的 APL 阴性受试者。结果2009年9月至2016年4月期间,我们共纳入了1223名健康人。纳入时的中位年龄为 42 [18-83] 岁,性别比(F/H)为 1.13。健康受试者中分别有 1.8% 和 1.2% 发现 ACL 和 ab2GPI 水平升高。0.24%的健康受试者存在LA。未发现 APL 三阳性。我们比较了 31 例 APL 阳性受试者和 61 例匹配的 APL 阴性受试者的各种标记物水平。与匹配的 LPA 阴性受试者相比,LPA 阳性受试者的 ICAM-1 和 E-选择素水平在统计学上更高(E-选择素,p = 0.0008;ICAM-1,p = 0.004)。结论LPA水平较高的健康受试者血清中粘附分子ICAM-1和E-选择素的浓度较高,这表明LPA可能诱导了内皮活化。还需要进一步研究,以确定这些内皮活化标志物的增加是否可预测无症状 LPA 患者的血栓形成。
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Analyse rétrospective des prescriptions de dapsone dans le cadre d’un purpura thrombopénique immunologique chez 139 patients : efficacité et tolérance 对139名免疫性血小板减少性紫癜患者的达帕酮处方进行回顾性分析:有效性和安全性
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.348
E. Chauvel , A. Néel , A. Espitia-Thibault , P. Woaye Hune , J. Graveleau
<div><h3>Introduction</h3><div>Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une pathologie auto-immune avec une évolution vers la chronicité dans 70 % des cas à l’âge adulte. Son risque de saignement et l’impact sur la qualité de vie, amènent à recourir aux thérapeutiques de 2<sup>e</sup> ligne, après la corticothérapie. La dapsone est un sulfamide utilisé pour ses propriétés immunomodulatrices dans le PTI. Un des mécanismes d’action est la diversion phagocytaire, entraînant une hémolyse qui conduit à l’erythrophagocytose par le système réticulo-endothélial empêchant la séquestration et la destruction des plaquettes. Peu de données sont disponibles concernant son utilisation dans le PTI, lié aux faibles effectifs dans les études. L’objectif est d’évaluer l’efficacité et la tolérance de ce traitement dans le PTI.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Analyse rétrospective menée dans 3 centres hospitaliers permettant d’inclure 139 patients. Six patients ont été exclus pour cause de données manquantes. Les PTI pédiatriques (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5) et PTI secondaires (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->17) étaient inclus. Une réponse à la dapsone était définie selon les recommandations internationales (plaquettes<!--> <!-->≥<!--> <!-->30 G/L à 2 reprises). La réponse était complète (RC) en cas de plaquettes<!--> <!-->≥<!--> <!-->100 G/L et partielle (RP) entre 30 et 100 G/L. Les patients étaient non répondeurs (NR) si plaquettes<!--> <!--><<!--> <!-->30 G/L ou impossibilité de diminuer un traitement associé du PTI. L’évaluation de la réponse était réalisée à 1, 3, 6 et 12 mois.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 139 patients ont été inclus. L’âge médian à l’introduction de la dapsone était de 54<!--> <!-->ans (34–71) avec 57,6 % de femmes. Il y avait 17,3 % des patients avec une hémopathie associée sans différence entre les deux groupes (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,6604). L’introduction de la dapsone se faisait lors de la phase chronique du PTI pour 48,9 % et pour 10,8 % à la phase aiguë. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant les données épidémiologiques. 23 patients étaient splénectomisés, majoritairement dans le groupe NR (82,6 % ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0002). Au total, 75 patients présentaient une réponse à la dapsone (54 %) dont 57,3 % une RC. 50 patients ont reçu comme dernière ligne thérapeutique la dapsone, cela représentait 36 % des patients et 66,7 % des répondeurs. 24 patients ont arrêté le traitement pour rémission et 3 patients ont rechuté à l’arrêt du traitement, nécessitant la reprise de la dapsone ou un changement de ligne thérapeutique. 25,9 % des patients n’avaient aucun traitement lors de l’introduction de la dapsone, 59,7 % d’entre eux avaient une corticothérapie associée, principalement parce qu’il s’agissait d’une rechute du PTI. La dose moyenne de daspone utilisée était de 87,22<!--> <!-->mg. 5 patients ont reçu une dose maximale de 200<!-->
导言免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,70%的成人病例会发展为慢性病。出血的风险和对生活质量的影响意味着需要在皮质类固醇治疗后进行二线治疗。多泼松是一种磺酰胺类药物,具有免疫调节作用,可用于治疗 ITP。其作用机制之一是吞噬细胞分流,导致溶血,从而使网状内皮系统产生红细胞吞噬作用,防止血小板的固着和破坏。由于参与研究的人数较少,有关该药物用于治疗 ITP 的数据很少。材料和方法在 3 家医院进行的一项回顾性研究共纳入 139 名患者。由于数据缺失,6 名患者被排除在外。其中包括小儿 ITP(5 例)和继发性 ITP(17 例)。根据国际指南定义了对地塞米松的反应(2次血小板≥30 G/L)。完全应答(CR)定义为血小板≥100 G/L,部分应答(PR)定义为血小板在30至100 G/L之间。如果血小板≥30 G/L或无法减少相关的ITP治疗,则将患者视为无应答者(NR)。在 1 个月、3 个月、6 个月和 12 个月时对反应进行评估。使用达泊松时的中位年龄为54岁(34-71岁),57.6%为女性。17.3%的患者伴有血症,两组患者之间无差异(P = 0.6604)。48.9%的患者在ITP慢性期使用了多潘松,10.8%的患者在急性期使用了多潘松。两组患者的流行病学数据无明显差异。23 名患者接受了脾切除术,其中大部分是 NR 组患者(82.6%;P < 0.0002)。共有 75 名患者(54%)对他泼松产生了反应,其中 57.3% 的患者出现了 CR。50名患者接受了他泼松作为最后一线治疗,占患者总数的36%,占应答者的66.7%。24名患者因病情缓解而停止治疗,3名患者在停止治疗后复发,需要重新使用达哌酮或更换治疗方案。25.9%的患者在使用达司酮时未接受任何治疗,59.7%的患者使用了相关的皮质类固醇,这主要是因为他们是复发的ITP患者。达司酮的平均使用剂量为87.22毫克。5名患者的最大剂量为200毫克。应答患者的中位随访时间为 28 个月(11-77 个月)。64.75%的患者之前未接受过任何治疗(皮质类固醇和免疫球蛋白除外),其中61.1%的患者属于应答组(P = 0.0321)。33.8%的患者出现了不良反应(AE):血液学反应(38%)、皮肤反应(32%)、消化系统反应(32%)、神经系统反应(17%)和超敏反应(21.3%)。应答组和非应答组的 AEs 数量和类型无明显差异。25.5%的AEs被认为是重大AEs。没有与治疗相关的死亡报告。有21.6%的病例因不耐受而停止治疗。讨论据我们所知,这项研究共有139名患者,是对多普松用于ITP进行的最大规模分析。上一次大规模研究是 Colella 等人于 2021 年对 122 名患者进行的研究。这些研究中报道的他松疗效从45.5%到66%不等,这似乎与我们的数据一致。文献报道的与多apseone相关的AEs从11%到33%不等。33.8%的患者出现过AE,只有21.6%的患者因不耐受而中断治疗。32%的应答患者停用了多潘(Dapsone),其中CR组患者居多。停止治疗似乎是可能的,尤其是达到 CR 的患者,复发率很低。这是一种价格低廉的治疗方法,具有实际的药物经济学意义。为了提高耐受性,可以从较低剂量(50 毫克甚至 25 毫克)开始治疗,然后逐渐增加剂量,以找到最低有效剂量。为了限制治疗的过早中断,医生和患者对达泊松的了解至关重要。
{"title":"Analyse rétrospective des prescriptions de dapsone dans le cadre d’un purpura thrombopénique immunologique chez 139 patients : efficacité et tolérance","authors":"E. Chauvel ,&nbsp;A. Néel ,&nbsp;A. Espitia-Thibault ,&nbsp;P. Woaye Hune ,&nbsp;J. Graveleau","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.348","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.348","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une pathologie auto-immune avec une évolution vers la chronicité dans 70 % des cas à l’âge adulte. Son risque de saignement et l’impact sur la qualité de vie, amènent à recourir aux thérapeutiques de 2&lt;sup&gt;e&lt;/sup&gt; ligne, après la corticothérapie. La dapsone est un sulfamide utilisé pour ses propriétés immunomodulatrices dans le PTI. Un des mécanismes d’action est la diversion phagocytaire, entraînant une hémolyse qui conduit à l’erythrophagocytose par le système réticulo-endothélial empêchant la séquestration et la destruction des plaquettes. Peu de données sont disponibles concernant son utilisation dans le PTI, lié aux faibles effectifs dans les études. L’objectif est d’évaluer l’efficacité et la tolérance de ce traitement dans le PTI.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Analyse rétrospective menée dans 3 centres hospitaliers permettant d’inclure 139 patients. Six patients ont été exclus pour cause de données manquantes. Les PTI pédiatriques (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5) et PTI secondaires (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;17) étaient inclus. Une réponse à la dapsone était définie selon les recommandations internationales (plaquettes&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;≥&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;30 G/L à 2 reprises). La réponse était complète (RC) en cas de plaquettes&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;≥&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;100 G/L et partielle (RP) entre 30 et 100 G/L. Les patients étaient non répondeurs (NR) si plaquettes&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;30 G/L ou impossibilité de diminuer un traitement associé du PTI. L’évaluation de la réponse était réalisée à 1, 3, 6 et 12 mois.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total, 139 patients ont été inclus. L’âge médian à l’introduction de la dapsone était de 54&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans (34–71) avec 57,6 % de femmes. Il y avait 17,3 % des patients avec une hémopathie associée sans différence entre les deux groupes (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,6604). L’introduction de la dapsone se faisait lors de la phase chronique du PTI pour 48,9 % et pour 10,8 % à la phase aiguë. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant les données épidémiologiques. 23 patients étaient splénectomisés, majoritairement dans le groupe NR (82,6 % ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0002). Au total, 75 patients présentaient une réponse à la dapsone (54 %) dont 57,3 % une RC. 50 patients ont reçu comme dernière ligne thérapeutique la dapsone, cela représentait 36 % des patients et 66,7 % des répondeurs. 24 patients ont arrêté le traitement pour rémission et 3 patients ont rechuté à l’arrêt du traitement, nécessitant la reprise de la dapsone ou un changement de ligne thérapeutique. 25,9 % des patients n’avaient aucun traitement lors de l’introduction de la dapsone, 59,7 % d’entre eux avaient une corticothérapie associée, principalement parce qu’il s’agissait d’une rechute du PTI. La dose moyenne de daspone utilisée était de 87,22&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg. 5 patients ont reçu une dose maximale de 200&lt;!--&gt;","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A373-A374"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721198","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Mesure de l’Indépendance fonctionnelle des patients et déterminants de la sévérité chez des patients souffrant de syndromes d’hypermobilité articulaire 测量关节活动过度综合征患者的功能独立性及其严重程度的决定因素
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.401
R. Jaussaud , R. Amoretti , V. Laurant-Noel , A. Servettaz , O. Lidove , B. Dussol , B. Bienvenu , T. Moulinet
<div><h3>Introduction</h3><div>Les troubles du spectre de l’hypermobilité symptomatiques (HSD) et les syndromes d’Ehlers Danlos hypermobiles (hEDS) se caractérisent par la présence de manifestations articulaires d’instabilité (source de luxations et subluxations différentes) et d’une fragilité cutanée évoluant en contexte d’hypermobilité articulaire et accompagnées de douleurs chroniques, d’anxiété, de dépression, de fatigue, de kinésiophobie et d’un déconditionnement physique, et par voie de conséquence d’une altération de la qualité de vie. Les définitions de l’EDSh et du HSD, publiées en 2017, sont issues d’un consortium international. Elles sont purement cliniques, aucun génotype commun n’ayant pu être mis en évidence à ce jour. La majorité des auteurs s’accordent pour penser qu’il s’agit d’une même entité clinique incluse au sein d’un continuum. Il n’y a que très peu de données relatives au handicap fonctionnel, tant dans ses dimensions motrices que cognitives, entraîné par cette spirale de complications. La connaissance d’un éventuel handicap fonctionnel et de son niveau est essentielle pour proposer des mesures thérapeutiques appropriées et informer les patients en évitant tout catastrophisme. L’objectif était de connaître et évaluer le niveau d’indépendance fonctionnelle au cours de ces 2 entités cliniques hEDS et HSD, les domaines de la MIF concernés ainsi que les déterminants de la sévérité des patients.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>À l’occasion d’une étude d’évaluation de l’efficacité des vêtements de compression (étude prospective multicentrique Novased) nous avons évalué à l’inclusion l’indépendance fonctionnelle (via le score MIF), le niveau de douleurs (EVA), le niveau d’anxiété-dépression (échelle HAD) et la qualité de vie (échelle EQ-5D-3L). Le score MIF est un échelle hétéro-administrée qui permet l’évaluation des activités de la vie courante (6 items), le contrôle sphinctérien (2 items), la mobilité (transferts) et la locomotion (5 items), la communication (2 items) et les activités cognitives à visée sociale (3 items). Chacun des 18 items a une cotation maximale de 7, minimale de 1. Le score le plus élevé est donc de 126, le plus bas de 18. Il permet de déterminer la détermination et la sévérité de l’incapacité dans ses dimensions motrices et cognitives. Le passage de l’échelle MIF était réalisé par un évaluateur indépendant spécifiquement formé, indépendant des investigateurs cliniques. Une comparaison des deux groupes HSD et hEDS était d’abord réalisée suivie par une analyse en composante principale. La recherche de groupes homogènes de patients était effectuée par le biais d’une analyse ascendante hiérarchique. Cette étude était approuvée par le comité d’éthique et enregistrée sur ClinicalTrials.gov [<span><span>NCT03330977</span><svg><path></path></svg></span>]</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>107 patients étaient inclus entre décembre 2017 et mars 2022 dans 7 centres. Il n’y avait aucune différe
导言无症状活动过度频谱障碍(HSD)和活动过度埃勒斯-丹洛斯综合征(hEDS)的特点是在关节活动过度的背景下出现关节不稳定(各种脱位和半脱位的来源)和皮肤脆弱,并伴有慢性疼痛、焦虑、抑郁、疲劳、运动恐惧和身体机能减退,从而导致生活质量下降。2017 年发布的 EDSh 和 HSD 定义来自一个国际联盟。由于尚未确定共同的基因型,它们纯属临床研究。大多数作者都认为,它们是连续体中的同一临床实体。关于这种螺旋式并发症造成的运动和认知功能障碍的数据非常少。如果要提出适当的治疗措施并告知患者,同时避免灾难论,了解任何功能性残疾及其程度是至关重要的。我们的目的是确定和评估两种临床实体 hEDS 和 HSD 的功能独立性水平、MIF 所涉及的领域以及患者严重程度的决定因素。患者和方法作为一项评估压力衣疗效的研究(Novased 前瞻性多中心研究)的一部分,我们在纳入研究时评估了功能独立性(通过 MIF 评分)、疼痛程度(VAS)、焦虑抑郁程度(HAD 量表)和生活质量(EQ-5D-3L 量表)。MIF 评分是一种异质管理量表,用于评估日常生活活动(6 个项目)、括约肌控制(2 个项目)、移动(转移)和运动(5 个项目)、交流(2 个项目)和社会认知活动(3 个项目)。该量表用于确定运动和认知障碍的程度和严重程度。MIF 量表由一名经过专门培训的独立评估员实施,该评估员独立于临床研究人员。首先对 HSD 和 hEDS 两组进行比较,然后进行主成分分析。采用分层递增分析法寻找同质的患者群体。本研究已获伦理委员会批准,并在 ClinicalTrials.gov [NCT03330977] 上注册。结果2017年12月至2022年3月期间,7个中心共纳入了107名患者。两组 HSD 和 hEDS 患者的任何研究参数均无明显差异。确定了三组同质的患者:第一组(27 名患者)的特点是生活质量恶化更明显(-0.05 [-0.17,-0.02])、抑郁程度更高、疲劳感更强烈、功能独立性更低(MIF 100 [93-103]),所有因素均受到影响;第 2 组(41 名患者)的 MIF 水平略有改变(MIF 124 [115-125]),QoL 受损程度处于中等水平(0.25 [0.13-0.50] 第 3 组(39 名患者)的受试者的 MIF 水平也略有改变(MIF 123 [116-126]),主要是在运动领域,他们的疲劳程度较低,没有抑郁,QoL 略有改变(0.58 [0.24, 0.64])。结论 所有患者,无论最初的病因诊断是什么,都没有受到以前报告的严重功能障碍的影响。在我们的队列中,只有略高于三分之一的患者(HSD 或 hEDS)有明显的功能障碍。这些患者的生活质量明显下降,并伴有更明显的抑郁综合征。在对这些疾病的影响进行临床评估时,必须考虑到这些不同的问题,以便更好地了解这些患者,为他们提供信息,并调整治疗策略。
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Agents immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines intraveineuses associés aux corticoïdes dans le traitement du syndrome de Susac : Une étude de cohorte nationale 免疫抑制剂和/或静脉注射免疫球蛋白联合皮质类固醇治疗苏萨克综合征:一项全国队列研究
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.395
A. Kachaner , A. Mageau , T. Goulenok , C. François , M.P. Chauveheid , C. Laouenan , S. Doan , C. Halimi , I. Klein , T. Papo , K. Sacre

Introduction

Aucun essai contrôlé randomisé n’a été à ce jour publié ou déclaré en cours pour la prise en charge du syndrome de Susac (SuS). Cette étude cherchait à comparer l’efficacité des corticoïdes administrés seuls ou en association avec des agents immunosuppresseurs (IS) et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) pour prévenir les rechutes chez les patients atteints de SuS.

Patients et méthodes

L’étude CarESS est une cohorte nationale prospective multicentrique, initiée en décembre 2011, qui inclut tous les patients consécutifs atteints de SuS référés dans notre centre de référence. Les données ont été collectées de manière prospective et analysées de façon rétrospective. Les patients ont eu une fondoscopie, une audiométrie et une IRM cérébrale au diagnostic, 1, 3, 6 et 12 mois après le diagnostic, puis annuellement pendant 5 ans. Le critère de jugement principal était la survenue de la première rechute, définie par l’apparition de nouveaux symptômes ET de nouvelles anomalies à l’angiographie rétinienne, à l’audiométrie ou à l’IRM cérébrale, motivant une intensification thérapeutique.

Résultats

Soixante-quatre patients ont été inclus dans l’étude, avec un âge moyen (écart-type) au moment du diagnostic de 35 ans (±11 ans) et une proportion de femmes de 64 % (n = 41/64). Parmi eux, 40 patients sur 64 (63 %) ont reçu des corticostéroïdes seuls en première ligne, tandis que 20 patients sur 64 (31 %) ont reçu une association de corticostéroïdes avec des agents immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg). 46 patients sur 60 (72 %) ont présenté une première rechute, avec une survie sans rechute médiane [IC 95 %] de 3,96 [2,24–16,07] mois. La comparaison de la survie sans rechute n’a montré aucune différence significative entre les deux stratégies thérapeutiques (HR [IC 95 %] = 1,11 [0,56–2,17], p = 0,76, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence). Chez les patients ayant rechuté sous traitement par corticostéroïdes seuls, il n’y avait pas de différence significative dans la survie sans seconde rechute entre ceux ayant reçu ou non des agents immunosuppresseurs et/ou des IVIg en deuxième ligne (HR [IC 95 %] = 2,66 [0,63–11,18], p = 0,18, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence).

Conclusion

Dans cette cohorte prospective nationale, l’association de corticoïdes avec des agents IS et/ou des IVIg ne semble pas réduire le risque de rechute du syndrome de Susac par rapport aux corticoïdes seuls.
引言迄今为止,尚未发表或报道过针对苏萨克综合征(SuS)治疗的随机对照试验。这项研究旨在比较皮质类固醇单独使用或与免疫抑制剂(IS)和/或静脉注射免疫球蛋白(IVIg)联合使用对预防苏萨克综合征患者复发的疗效。研究采用前瞻性方法收集数据,并进行回顾性分析。患者在确诊时、确诊后 1、3、6 和 12 个月接受眼底镜检查、听力测定和脑部核磁共振成像检查,然后在 5 年内每年接受一次检查。研究的主要终点是首次复发,即出现新的症状以及视网膜血管造影、听力测定或脑磁共振成像出现新的异常,从而需要加强治疗。结果研究共纳入了 64 名患者,诊断时的平均年龄(标准差)为 35 岁(±11 岁),女性比例为 64%(n = 41/64)。其中,64 名患者中有 40 名(63%)仅接受了一线皮质类固醇治疗,64 名患者中有 20 名(31%)接受了皮质类固醇与免疫抑制剂和/或静脉注射免疫球蛋白(IVIg)的联合治疗。60名患者中有46名(72%)首次复发,无复发生存期中位数[95% CI]为3.96个月[2.24-16.07]。两种治疗策略的无复发生存期比较结果显示无明显差异(HR [95% CI] = 1.11 [0.56-2.17], p = 0.76,以单纯使用皮质类固醇激素为参照组)。在仅接受皮质类固醇治疗的复发患者中,接受和未接受免疫抑制剂和/或IVIg作为二线治疗的患者在第二次无复发生存率方面无显著差异(HR [95% CI] = 2.66 [0.63-11.18],P = 0.18,以仅接受皮质类固醇治疗为参照组)。结论 在这一全国性前瞻性队列中,与单用皮质类固醇相比,皮质类固醇与IS制剂和/或IVIg联合使用似乎并不能降低苏萨克综合征的复发风险。
{"title":"Agents immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines intraveineuses associés aux corticoïdes dans le traitement du syndrome de Susac : Une étude de cohorte nationale","authors":"A. Kachaner ,&nbsp;A. Mageau ,&nbsp;T. Goulenok ,&nbsp;C. François ,&nbsp;M.P. Chauveheid ,&nbsp;C. Laouenan ,&nbsp;S. Doan ,&nbsp;C. Halimi ,&nbsp;I. Klein ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;K. Sacre","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.395","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.395","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Aucun essai contrôlé randomisé n’a été à ce jour publié ou déclaré en cours pour la prise en charge du syndrome de Susac (SuS). Cette étude cherchait à comparer l’efficacité des corticoïdes administrés seuls ou en association avec des agents immunosuppresseurs (IS) et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) pour prévenir les rechutes chez les patients atteints de SuS.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>L’étude CarESS est une cohorte nationale prospective multicentrique, initiée en décembre 2011, qui inclut tous les patients consécutifs atteints de SuS référés dans notre centre de référence. Les données ont été collectées de manière prospective et analysées de façon rétrospective. Les patients ont eu une fondoscopie, une audiométrie et une IRM cérébrale au diagnostic, 1, 3, 6 et 12 mois après le diagnostic, puis annuellement pendant 5 ans. Le critère de jugement principal était la survenue de la première rechute, définie par l’apparition de nouveaux symptômes ET de nouvelles anomalies à l’angiographie rétinienne, à l’audiométrie ou à l’IRM cérébrale, motivant une intensification thérapeutique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Soixante-quatre patients ont été inclus dans l’étude, avec un âge moyen (écart-type) au moment du diagnostic de 35 ans (±11 ans) et une proportion de femmes de 64 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->41/64). Parmi eux, 40 patients sur 64 (63 %) ont reçu des corticostéroïdes seuls en première ligne, tandis que 20 patients sur 64 (31 %) ont reçu une association de corticostéroïdes avec des agents immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg). 46 patients sur 60 (72 %) ont présenté une première rechute, avec une survie sans rechute médiane [IC 95 %] de 3,96 [2,24–16,07] mois. La comparaison de la survie sans rechute n’a montré aucune différence significative entre les deux stratégies thérapeutiques (HR [IC 95 %]<!--> <!-->=<!--> <!-->1,11 [0,56–2,17], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,76, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence). Chez les patients ayant rechuté sous traitement par corticostéroïdes seuls, il n’y avait pas de différence significative dans la survie sans seconde rechute entre ceux ayant reçu ou non des agents immunosuppresseurs et/ou des IVIg en deuxième ligne (HR [IC 95 %]<!--> <!-->=<!--> <!-->2,66 [0,63–11,18], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,18, en considérant les corticostéroïdes seuls comme groupe de référence).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans cette cohorte prospective nationale, l’association de corticoïdes avec des agents IS et/ou des IVIg ne semble pas réduire le risque de rechute du syndrome de Susac par rapport aux corticoïdes seuls.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A404"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721431","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Myosite focale : d’une entité globale à des sous-groupes distincts 局灶性肌炎:从整体到不同亚群
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.337
L. Gallay , L. Lessard , C. Baverez , Y. Allenbach , T. Fenouil , P. Petiot , A. Hot , N. Streichenberger

Introduction

La myosite focale (MF) est définie par une pseudo-tumeur inflammatoire isolée, généralement limitée à un seul muscle squelettique, associée à des anomalies localisées à l’IRM ou à l’EMG et une myosite à l’examen pathologique. La MF est une affection rare, seuls 250 cas environ ont été rapportés dans la littérature.
Cette étude a pour but d’explorer les caractéristiques nosologiques, clinicopathologiques de la MF, ainsi que les maladies fréquemment associées, en se concentrant particulièrement sur la maladie de Behçet (MB) et les cancers.

Matériels et méthodes

Nous avons effectué une revue complète des cas de la base de données myopathologiques de notre centre pour en extraire les cas de MF. Nous avons identifié les cas de MD dans le cadre de la maladie de Behçet (MF+MB+) et ceux présentant une néoplasie survenant dans les trois ans suivant le diagnostic de MF (MF+Néo+). Les critères d’inclusion comprenaient un score de MF  2 et la disponibilité de données. Les données des dossiers médicaux, les tests biologiques, les examens morphologiques et électrophysiologiques ont été analysés, et les spécimens pathologiques ont été ré-examinés dans notre centre expert.

Résultats

Au total, 58 patients atteints de MF ont été inclus, parmi lesquels n = 10 (17 %) avaient une MB associée (MF+MB+) et n = 14 (24 %) une néoplasie associée (MF+Néo+). La MF associée à la maladie de Behçet présentait des caractéristiques cliniques et histologiques spécifiques, suggérant que le muscle représente un tissu cible de la vascularite plutôt qu’une myosite concomitante fortuite. Les patients atteints de MF avec néoplasie (MF+Néo+) présentaient une prédominance masculine, un âge plus avancé, des localisations atypiques, des symptômes systémiques et une nécrose significative à la biopsie, suggérant un phénomène paranéoplasique plutôt que péri-néoplasique.

Conclusion

Notre étude souligne l’importance d’évaluer systémiquement les patients atteints de myosite focale de manière approfondie. Malgré la nature habituellement bénigne de la MF, nos résultats alertent les équipes cliniques et anatomopathologiques de la possibilité d’affections sous-jacentes graves et potentiellement sévères.
导言局灶性肌炎(FM)被定义为一种孤立的炎性假瘤,通常局限于单块骨骼肌,伴有局部核磁共振成像或肌电图异常以及病理检查中的肌炎。本研究旨在探讨MF的病理学和临床病理学特征,以及与之相关的常见疾病,尤其关注白塞氏病(BD)和癌症。材料与方法我们对本中心肌病理学数据库中的病例进行了全面回顾,以提取MF病例。我们确定了贝赫切特病(MF+MB+)背景下的MD病例,以及确诊MF后三年内发生肿瘤的病例(MF+Neo+)。纳入标准包括 MF 评分≥2 和数据可用性。对病历数据、生物测试、形态学和电生理学检查进行了分析,并在我们的专家中心对病理标本进行了重新检查。结果 共纳入了 58 名 MF 患者,其中 10 人(17%)伴有 MB(MF+MB+),14 人(24%)伴有肿瘤(MF+Neo+)。与白塞氏病相关的MF具有特殊的临床和组织学特征,这表明肌肉是血管炎的靶组织,而不是偶然并发的肌炎。伴有肿瘤的肌纤维炎(MF+Neo+)患者以男性居多,年龄较大,病变部位不典型,有全身症状,活检时有明显坏死,这表明这是一种副肿瘤性现象,而非肿瘤周围现象。尽管局灶性肌炎通常是良性的,但我们的研究结果提醒临床和病理团队注意可能存在严重的潜在病症。
{"title":"Myosite focale : d’une entité globale à des sous-groupes distincts","authors":"L. Gallay ,&nbsp;L. Lessard ,&nbsp;C. Baverez ,&nbsp;Y. Allenbach ,&nbsp;T. Fenouil ,&nbsp;P. Petiot ,&nbsp;A. Hot ,&nbsp;N. Streichenberger","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.337","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.337","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La myosite focale (MF) est définie par une pseudo-tumeur inflammatoire isolée, généralement limitée à un seul muscle squelettique, associée à des anomalies localisées à l’IRM ou à l’EMG et une myosite à l’examen pathologique. La MF est une affection rare, seuls 250 cas environ ont été rapportés dans la littérature.</div><div>Cette étude a pour but d’explorer les caractéristiques nosologiques, clinicopathologiques de la MF, ainsi que les maladies fréquemment associées, en se concentrant particulièrement sur la maladie de Behçet (MB) et les cancers.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons effectué une revue complète des cas de la base de données myopathologiques de notre centre pour en extraire les cas de MF. Nous avons identifié les cas de MD dans le cadre de la maladie de Behçet (MF+MB+) et ceux présentant une néoplasie survenant dans les trois ans suivant le diagnostic de MF (MF+Néo+). Les critères d’inclusion comprenaient un score de MF<!--> <!-->≥<!--> <!-->2 et la disponibilité de données. Les données des dossiers médicaux, les tests biologiques, les examens morphologiques et électrophysiologiques ont été analysés, et les spécimens pathologiques ont été ré-examinés dans notre centre expert.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 58 patients atteints de MF ont été inclus, parmi lesquels <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->10 (17 %) avaient une MB associée (MF+MB+) et <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14 (24 %) une néoplasie associée (MF+Néo+). La MF associée à la maladie de Behçet présentait des caractéristiques cliniques et histologiques spécifiques, suggérant que le muscle représente un tissu cible de la vascularite plutôt qu’une myosite concomitante fortuite. Les patients atteints de MF avec néoplasie (MF+Néo+) présentaient une prédominance masculine, un âge plus avancé, des localisations atypiques, des symptômes systémiques et une nécrose significative à la biopsie, suggérant un phénomène paranéoplasique plutôt que péri-néoplasique.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude souligne l’importance d’évaluer systémiquement les patients atteints de myosite focale de manière approfondie. Malgré la nature habituellement bénigne de la MF, nos résultats alertent les équipes cliniques et anatomopathologiques de la possibilité d’affections sous-jacentes graves et potentiellement sévères.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A365"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721200","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Hémophagocytose : caractéristiques épidémiologiques, étiologiques et pronostiques 嗜血细胞增多症:流行病学、病因学和预后特征
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.353
S. Woestelandt , M. Fauter , Y. Jamilloux
<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection potentiellement mortelle dont le diagnostic est complexe. L’hémophagocytose (HPC) est utile pour le diagnostic du SALH, mais avec certaines limites, notamment dans sa spécificité. Cette étude a pour but d’évaluer les caractéristiques de patients atteints d’hémophagocytose, étiologiques et pronostiques, ainsi que son intérêt diagnostique dans le cadre du SALH.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude rétrospective de 312 patients présentant une hémophagocytose (HPC) sur une période de six ans dans trois hôpitaux universitaires. Les patients ont été classés en 12 groupes étiologiques des causes principales d’HPC (déterminé par l’investigateur, et basé principalement sur l’avis du clinicien). Les résultats tels que les transferts en soins intensifs et les taux de mortalité ont été documentés. Le statut d’immunodépression a été relevé (chimiothérapie dans les 6 mois, transplanté d’organe, traitement immunosuppresseur au long cours ou une infection au VIH). La lecture de l’HPC était réalisée par un hématologue biologiste, mais différent selon les patients. Le HScore a été évalué rétrospectivement et les caractéristiques cliniques et biologiques ont été comparées entre les groupes. Les performances de l’évaluation semi-quantitative de l’HPC, réalisée en routine, ont été évaluées.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La cohorte (âge moyen de 51<!--> <!-->ans ; 8 % d’enfants) a montré que 82 % des patients étaient immunodéprimés. Dans les six mois, 36 % sont décédés et 53 % ont été transférés en unité de soins intensifs dans le mois suivant. Le SALH (53 %), les infections (18 %) et les hémopathies malignes (15 %) étaient les principales étiologies. Les autres étiologies, par ordre décroissant, étaient les réactions immunoallergiques et toxiques (4 %), les hémolyses (2 %), les hépatites (2 %), les néoplasies solides (1 %), les maladies auto-immunes (1 %), les maladies auto-inflammatoires (1 %), les réactions de greffons contre l’hôte (1 %), un groupe comprenant plusieurs étiologies (1 %) et un autre d’étiologie inconnue (1 %). Les patients atteints de SALH ou de maladies infectieuses présentaient des taux de mortalité à 30<!--> <!-->jours significativement plus élevés que les autres causes. Le mauvais pronostic était fortement associé à un âge avancé, à des taux élevés de CRP et de LDH, à une hypofibrinogénémie et à une thrombocytopénie (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Les patients présentant un SALH avaient des critères cliniques et biologiques plus marqués de façon significative par rapport aux autres étiologies (hyperthermie, taux plus élevé de ferritine, LDH, ASAT, triglycérides et CRP). Les principales étiologies de SALH étaient les maladies infectieuses (39 %), virales en priorité (EBV et CMV), suivi des hémopathies (37 %). Parmi les 165 cas de HLH, 73 % avaient un HScore<!--> <!-->><!--> <!-->169, mais p
导言淋巴组织细胞活化综合征(LASH)是一种潜在的致命疾病,诊断复杂。嗜血细胞增多症(HPC)有助于诊断淋巴组织细胞活化综合征,但有一定的局限性,尤其是在特异性方面。本研究旨在评估嗜血细胞增多症患者的病因和预后特征,以及其在 SALH 情况下的诊断价值。患者和方法我们对三所大学医院六年内的 312 名嗜血细胞增多症(HPC)患者进行了回顾性研究。患者被分为 12 个嗜血细胞增多症主要病因组别(由研究者确定,主要基于临床医生的意见)。转入重症监护和死亡率等结果均有记录。免疫抑制状态也被记录在案(6 个月内化疗、器官移植、长期免疫抑制治疗或 HIV 感染)。HPC 由血液生物学家读取,但因人而异。对 HScore 进行回顾性评估,并比较各组的临床和生物学特征。结果队列(平均年龄 51 岁;8% 为儿童)显示,82% 的患者免疫力低下。在六个月内,36%的患者死亡,53%的患者在一个月内转入重症监护室。SALH(53%)、感染(18%)和血液恶性肿瘤(15%)是主要病因。其他病因依次为免疫过敏反应和毒性反应(4%)、溶血(2%)、肝炎(2%)、实体瘤(1%)、自身免疫性疾病(1%)、自身炎症性疾病(1%)、移植物抗宿主疾病(1%)、一组多种病因(1%)和一组病因不明(1%)。SALH或感染性疾病患者的30天死亡率明显高于其他病因的患者。预后不良与高龄、CRP和LDH水平升高、低纤维蛋白原血症和血小板减少密切相关(p < 0.05)。与其他病因(高热,铁蛋白、LDH、ASAT、甘油三酯和 CRP 水平升高)相比,SALH 患者的临床和生物学标准明显更高。HLH的主要病因是感染性疾病(39%),主要是病毒性疾病(EBV和CMV),其次是血液病(37%)。在 165 例 HLH 病例中,73% 的患者的 HScore 为 169,但近三分之一的患者未达到这一临界值。此外,HLH 的半定量评估结果并不显著。然而,与其他病因相比,SALH 和感染患者的 PCH 图像有增多的趋势,而且这些患者的预后较差(1 个月内死亡)。因此,HPC 并不是 SALH 的特异性标志,但它的存在是一个有力的论据。迄今为止,HPC 的半定量评估并不能提供任何实质性的附加价值,因此需要进一步研究来改进其分析,从而提高其诊断价值。不过,HPC 的存在与预后不良有关。
{"title":"Hémophagocytose : caractéristiques épidémiologiques, étiologiques et pronostiques","authors":"S. Woestelandt ,&nbsp;M. Fauter ,&nbsp;Y. Jamilloux","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.353","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.353","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une affection potentiellement mortelle dont le diagnostic est complexe. L’hémophagocytose (HPC) est utile pour le diagnostic du SALH, mais avec certaines limites, notamment dans sa spécificité. Cette étude a pour but d’évaluer les caractéristiques de patients atteints d’hémophagocytose, étiologiques et pronostiques, ainsi que son intérêt diagnostique dans le cadre du SALH.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude rétrospective de 312 patients présentant une hémophagocytose (HPC) sur une période de six ans dans trois hôpitaux universitaires. Les patients ont été classés en 12 groupes étiologiques des causes principales d’HPC (déterminé par l’investigateur, et basé principalement sur l’avis du clinicien). Les résultats tels que les transferts en soins intensifs et les taux de mortalité ont été documentés. Le statut d’immunodépression a été relevé (chimiothérapie dans les 6 mois, transplanté d’organe, traitement immunosuppresseur au long cours ou une infection au VIH). La lecture de l’HPC était réalisée par un hématologue biologiste, mais différent selon les patients. Le HScore a été évalué rétrospectivement et les caractéristiques cliniques et biologiques ont été comparées entre les groupes. Les performances de l’évaluation semi-quantitative de l’HPC, réalisée en routine, ont été évaluées.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La cohorte (âge moyen de 51&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans ; 8 % d’enfants) a montré que 82 % des patients étaient immunodéprimés. Dans les six mois, 36 % sont décédés et 53 % ont été transférés en unité de soins intensifs dans le mois suivant. Le SALH (53 %), les infections (18 %) et les hémopathies malignes (15 %) étaient les principales étiologies. Les autres étiologies, par ordre décroissant, étaient les réactions immunoallergiques et toxiques (4 %), les hémolyses (2 %), les hépatites (2 %), les néoplasies solides (1 %), les maladies auto-immunes (1 %), les maladies auto-inflammatoires (1 %), les réactions de greffons contre l’hôte (1 %), un groupe comprenant plusieurs étiologies (1 %) et un autre d’étiologie inconnue (1 %). Les patients atteints de SALH ou de maladies infectieuses présentaient des taux de mortalité à 30&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours significativement plus élevés que les autres causes. Le mauvais pronostic était fortement associé à un âge avancé, à des taux élevés de CRP et de LDH, à une hypofibrinogénémie et à une thrombocytopénie (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,05). Les patients présentant un SALH avaient des critères cliniques et biologiques plus marqués de façon significative par rapport aux autres étiologies (hyperthermie, taux plus élevé de ferritine, LDH, ASAT, triglycérides et CRP). Les principales étiologies de SALH étaient les maladies infectieuses (39 %), virales en priorité (EBV et CMV), suivi des hémopathies (37 %). Parmi les 165 cas de HLH, 73 % avaient un HScore&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;169, mais p","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A377-A378"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721121","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Évaluation des indications de traitement par immunoglobulines intraveineuses des patients hospitalisés en médecine interne 评估内科住院病人静脉注射免疫球蛋白治疗的适应症
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.324
P. Déloye-Aïoun , N. Méaux-Ruault , H. Gil , E. Daguindau , L. Tatu , J. Berthou , N. Magy-Bertrand
<div><h3>Introduction</h3><div>Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) sont des produits dérivés du plasma utilisés dans les déficits immunitaires (DI) et les maladies auto-immunes (MAI). La pénurie en Ig IV a induit l’Agence nationale de sécurité du médicament (ANSM) à propose une priorisation d’utilisation en 2019 afin de réguler leur bon usage <span><span>[1]</span></span>. L’objectif de ce travail est d’analyser les prescriptions d’Ig IV et leurs coûts dans les différents unités du service de médecine interne du centre hospitalier universitaire (CHU).</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons inclus les patients majeurs admis en hospitalisation conventionnelle (HC) et en hospitalisation de jour (HDJ) dans le service de médecine interne du CHU de mai 2019 à octobre 2023 inclus. Nous avons recueilli auprès de la pharmacie centrale toutes les prescriptions d’Ig IV réalisées puis étudié si elles étaient en accord avec la priorisation de l’ANSM et/ou les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS). Nous avons observé quelles étaient les maladies les plus impactées par l’utilisation d’Ig IV en dehors des recommandations. Enfin, nous avons recueilli la durée d’hospitalisation et les coûts d’utilisation d’Ig IV pour les patients atteints de purpura thrombopénique immunologique (PTI).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons inclus 71 patients et analysé 567,5 prescriptions d’Ig IV. Les patients avaient en majorité des DI (60 %) et des PTI (24,4 %) et représentaient respectivement 34,3 % et 29,1 % de la quantité d’Ig IV délivrée. Sur l’ensemble des prescriptions, 464,5 (81,8 %) étaient en accord avec l’ANSM et 101 (17,8 %) en accord avec les PNDS. Cela concernait les PTI, avec une cortico-résistance ou qui nécessitaient un certain taux de plaquettes avant une chirurgie, et des dermatomyosites ayant une rhabdomyolyse sans dysphagie. Vingt-six prescriptions, hors ANSM et PNDS, concernaient des pathologies neurologiques inflammatoires associées à des MAI et représentaient 12,2 % de la consommation d’Ig IV.</div><div>La dépense en Ig IV était de 1 340 426,21 € durant la période d’étude dont 421 617,19 € pour le PTI. Pour ce dernier, le nombre d’hospitalisation en HDJ était le même que celles des HC (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->58) mais 80,5 cures ont été réalisées en HC. Sur les 58 HC, 4 avaient pour motif « Perfusion d’Ig IV », 32 « Rechute de PTI » et 22 « Autres ». Le coût d’une HC était en moyenne de 2 397,15 € lors des rechutes, 1 551,43 € pour une perfusion d’Ig IV et de 3 306,28 € pour la catégorie « Autre ». La durée d’hospitalisation était en moyenne de 4<!--> <!-->jours avec un délai d’action sur les plaquettes permettant une sortie 2,6<!--> <!-->jours après la première perfusion d’Ig IV.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans notre étude, la majorité des prescriptions étaient en accord avec la priorisation de 2019 de l’ANSM ou avec les différents PNDS. L’utilisation de <em>case report</em> et le r
导言静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是一种血浆衍生产品,用于治疗免疫缺陷症(ID)和自身免疫性疾病(AD)。IVIG 的短缺促使法国国家药品安全局 (ANSM) 建议在 2019 年优先使用 IVIG,以规范其合理使用[1]。本研究旨在分析大学医院中心(CHU)内科不同科室的 IVIG 处方及其成本。患者和方法我们纳入了 2019 年 5 月至 2023 年 10 月(含)期间,CHU 内科常规住院(HC)和日间住院(HDJ)的所有成年患者。我们从中心药房收集了所有 IVIG 处方,然后研究这些处方是否符合 ANSM 的优先顺序和/或国家诊断与护理协议 (PNDS)。我们观察了在建议范围之外使用 IVIG 对哪些疾病的影响最大。最后,我们收集了免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者的住院时间和使用 IVIG 的费用。大多数患者患有ID(60%)和ITP(24.4%),分别占IVIg处方量的34.3%和29.1%。在所有处方中,464.5 份(81.8%)与 ANSM 一致,101 份(17.8%)与 PNDS 一致。在所有处方中,有 464.5 张(81.8%)与 ANSM 一致,有 101 张(17.8%)与 PNDS 一致,其中包括伴有皮质抵抗或手术前需要一定血小板水平的 ITP,以及伴有横纹肌溶解但无吞咽困难的皮肌炎。除 ANSM 和 PNDS 外,还有 26 张处方涉及与 ADR 相关的神经系统炎症,占 IVIG 消耗量的 12.2%。 在研究期间,IVIG 的总支出为 1,340,426.21 欧元,其中 421,617.19 欧元用于治疗 ITP。就 ITP 而言,HDJ 的住院人数与 HC 相同(n = 58),但 80.5 次治疗是在 HC 进行的。在 58 次住院治疗中,4 次为 "静脉注射 Ig",32 次为 "ITP 复发",22 次为 "其他"。复发的平均住院费用为 2,397.15 欧元,静脉注射 Ig 的平均住院费用为 1,551.43 欧元,"其他 "类别的平均住院费用为 3,306.28 欧元。平均住院时间为 4 天,由于血小板治疗延迟,第一次静脉注射 Ig 输液后 2.6 天即可出院。病例报告和定期重新评估的 RCP 的使用指导了 IVIg 在学会建议未涵盖的情况下的使用。对于同样严重程度的 ITP 患者,以 "输注 IVIg "为由的 HC 估价低于以 "ITP 复发 "为由的 HC 估价。这种经济估值上的差异表明住院原因对医院定价的重要性。使用静脉注射 Ig 治疗 ITP 平均住院时间短至 4 天,对血小板的作用迅速。因此,根据 ANSM 指南,特别是 ITP PNDS,开具 IVIG 处方有助于最大限度地降低与使用 IVIG 相关的医疗费用。
{"title":"Évaluation des indications de traitement par immunoglobulines intraveineuses des patients hospitalisés en médecine interne","authors":"P. Déloye-Aïoun ,&nbsp;N. Méaux-Ruault ,&nbsp;H. Gil ,&nbsp;E. Daguindau ,&nbsp;L. Tatu ,&nbsp;J. Berthou ,&nbsp;N. Magy-Bertrand","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.324","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.324","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) sont des produits dérivés du plasma utilisés dans les déficits immunitaires (DI) et les maladies auto-immunes (MAI). La pénurie en Ig IV a induit l’Agence nationale de sécurité du médicament (ANSM) à propose une priorisation d’utilisation en 2019 afin de réguler leur bon usage &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. L’objectif de ce travail est d’analyser les prescriptions d’Ig IV et leurs coûts dans les différents unités du service de médecine interne du centre hospitalier universitaire (CHU).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons inclus les patients majeurs admis en hospitalisation conventionnelle (HC) et en hospitalisation de jour (HDJ) dans le service de médecine interne du CHU de mai 2019 à octobre 2023 inclus. Nous avons recueilli auprès de la pharmacie centrale toutes les prescriptions d’Ig IV réalisées puis étudié si elles étaient en accord avec la priorisation de l’ANSM et/ou les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS). Nous avons observé quelles étaient les maladies les plus impactées par l’utilisation d’Ig IV en dehors des recommandations. Enfin, nous avons recueilli la durée d’hospitalisation et les coûts d’utilisation d’Ig IV pour les patients atteints de purpura thrombopénique immunologique (PTI).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons inclus 71 patients et analysé 567,5 prescriptions d’Ig IV. Les patients avaient en majorité des DI (60 %) et des PTI (24,4 %) et représentaient respectivement 34,3 % et 29,1 % de la quantité d’Ig IV délivrée. Sur l’ensemble des prescriptions, 464,5 (81,8 %) étaient en accord avec l’ANSM et 101 (17,8 %) en accord avec les PNDS. Cela concernait les PTI, avec une cortico-résistance ou qui nécessitaient un certain taux de plaquettes avant une chirurgie, et des dermatomyosites ayant une rhabdomyolyse sans dysphagie. Vingt-six prescriptions, hors ANSM et PNDS, concernaient des pathologies neurologiques inflammatoires associées à des MAI et représentaient 12,2 % de la consommation d’Ig IV.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La dépense en Ig IV était de 1 340 426,21 € durant la période d’étude dont 421 617,19 € pour le PTI. Pour ce dernier, le nombre d’hospitalisation en HDJ était le même que celles des HC (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;58) mais 80,5 cures ont été réalisées en HC. Sur les 58 HC, 4 avaient pour motif « Perfusion d’Ig IV », 32 « Rechute de PTI » et 22 « Autres ». Le coût d’une HC était en moyenne de 2 397,15 € lors des rechutes, 1 551,43 € pour une perfusion d’Ig IV et de 3 306,28 € pour la catégorie « Autre ». La durée d’hospitalisation était en moyenne de 4&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours avec un délai d’action sur les plaquettes permettant une sortie 2,6&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours après la première perfusion d’Ig IV.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Dans notre étude, la majorité des prescriptions étaient en accord avec la priorisation de 2019 de l’ANSM ou avec les différents PNDS. L’utilisation de &lt;em&gt;case report&lt;/em&gt; et le r","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A357"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721359","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Évènements vasculaires compliquant l’artérite à cellules géantes : facteurs de risque et valeur prédictive de l’échodoppler des artères temporales au diagnostic chez 345 patients (VASC’HORTON)TS (VASC’HORTON) 巨细胞动脉炎并发血管事件:345 名患者诊断时的风险因素和颞动脉多普勒超声的预测价值(VASC'HORTON)TS (VASC'HORTON)
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.377
F. Dehand , D. Simon , P. Lessard , R. Duong , X. Savary , B. Rouviere , J. Asselineau , C. De Moreuil , E. Le Moigne
<div><h3>Introduction</h3><div>L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente du sujet de plus de 50 ans. Son pronostic dépend de la survenue de complications vasculaires. Cependant, peu de facteurs prédictifs ont été identifiés. Nous nous sommes demandé si l’échographie des artères temporales pouvait être un marqueur prédictif des complications vasculaires chez les patients atteints d’ACG.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective chez des patients ayant bénéficié d’un doppler des artères temporales pour le diagnostic d’ACG au CHU de Brest et au CHU de Rouen entre 2010 et 2023. L’objectif principal était d’étudier les facteurs de risque associés aux événements vasculaires (syndrome coronarien aigu, AVC, cécité vasculaire, artériopathie oblitérante des membres inférieurs, anévrisme ou dissection aortique) durant le suivi. Les événements vasculaires ont été collectés à partir de dossiers médicaux. Nous avons comparé les patients avec et sans événements vasculaires symptomatiques et réalisé une analyse multivariée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quatre-vingt–dix-huit (28,4 %) des 345 patients ont présenté au moins un événement vasculaire ou le décès durant le suivi. En analyse multivariée, l’âge au diagnostic (HR : 1,16 [1,01–1,33], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0277), la fibrillation auriculaire (HR : 2,82 [1,55–5,12], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0008) et un traitement par antiagrégants ou anticoagulants pendant plus de 5 ans (HR : 0,04 [0,00–0,92], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0438) étaient significativement associés aux événements vasculaires ou au décès. Il n’y avait pas d’association avec les facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels ni avec l’échographie des artères temporales (HR : 0,95 [0,60–1,51], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,8422).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>La population de l’étude était comparable aux données de la littérature. Les avantages de l’étude sont la taille de la cohorte, son caractère bicentrique, l’originalité de l’étude de la vlaeur pronostique du doppler des artères temporales. Peu d’études de cohorte ont concerné le pronostic vasculaire dans l’ACG et leurs résultats concernant les facteurs de risque sont discordants. Une analyse en cluster hiérarchique récente a permis d’identifier un profil à risque vasculaire et de récidive chez 23 % des sujets, plutôt jeunes. Par ailleurs, une étude précédente de la valeur prédictive des évènements ischémiques du doppler des artères temporales s’est avérée négative. L’analyse multivariée nous a permis de prendre en compte les facteurs de risque confondants chez ces patients âgés ayant des facteurs de risque vasculaire multiples. Les limites de l’étude sont son caractère rétrospectif et des données manquantes pour lesquelles nous avons utilisé une méthode d’imputation multiple. On note dans cette cohorte de patients âgés une prescription très large d’antiaggégants plaquettaires ou ant
导言巨细胞动脉炎(GCA)是影响 50 岁以上人群最常见的血管炎。其预后取决于血管并发症的发生。然而,目前还没有发现什么预测因素。患者和方法这是一项回顾性研究,研究对象是2010年至2023年间在布雷斯特大学医院和鲁昂大学医院接受颞动脉多普勒检查以诊断CAG的患者。主要目的是研究随访期间与血管事件(急性冠状动脉综合征、中风、血管性失明、下肢闭塞性动脉疾病、动脉瘤或主动脉夹层)相关的风险因素。血管事件是从医疗记录中收集的。结果345名患者中有98人(28.4%)在随访期间至少发生过一次血管事件或死亡。在多变量分析中,诊断时的年龄(HR:1.16 [1.01-1.33],p = 0.0277)、心房颤动(HR:2.82 [1.55-5.12],p = 0.0008)和接受抗凝剂或抗凝药治疗超过 5 年(HR:0.04 [0.00-0.92],p = 0.0438)与血管事件或死亡显著相关。与传统的心血管风险因素或颞动脉超声检查没有关联(HR:0.95 [0.60-1.51],p = 0.8422)。该研究的优势在于队列的规模、双中心性质以及对颞动脉多普勒预后价值研究的独创性。很少有队列研究关注 CAG 的血管预后,而这些研究对风险因素的研究结果也不一致。最近的一项分层聚类分析确定了 23% 受试者的血管风险和复发情况,这些受试者往往比较年轻。之前一项关于颞动脉多普勒对缺血性事件预测价值的研究结果呈阴性。多变量分析使我们能够考虑到具有多种血管风险因素的老年患者的混杂风险因素。这项研究的局限性在于其回顾性和数据缺失,为此我们采用了多重估算法。在这组老年患者中,血小板抗凝剂或抗凝药的处方非常普遍(84.3%),这可能会改变对血管并发症风险的评估。这种处方不符合建议,因为只有 35.9% 的患者在诊断时患有眼部血管疾病。尽管存在这一局限性,但长期服用血小板抗凝剂或抗凝药超过5年似乎会降低血管并发症的风险,这在文献中也时有报道,尽管结果相互矛盾。结论 CTA 诊断后的血管并发症很常见,与年龄和心房颤动有关,但与颞动脉多普勒阳性无关。本研究广泛使用抗聚集剂或抗凝剂进行长期治疗,可降低血管事件的风险,但其在预防血管事件方面的作用仍需通过对照试验加以证实。
{"title":"Évènements vasculaires compliquant l’artérite à cellules géantes : facteurs de risque et valeur prédictive de l’échodoppler des artères temporales au diagnostic chez 345 patients (VASC’HORTON)TS (VASC’HORTON)","authors":"F. Dehand ,&nbsp;D. Simon ,&nbsp;P. Lessard ,&nbsp;R. Duong ,&nbsp;X. Savary ,&nbsp;B. Rouviere ,&nbsp;J. Asselineau ,&nbsp;C. De Moreuil ,&nbsp;E. Le Moigne","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.377","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.377","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente du sujet de plus de 50 ans. Son pronostic dépend de la survenue de complications vasculaires. Cependant, peu de facteurs prédictifs ont été identifiés. Nous nous sommes demandé si l’échographie des artères temporales pouvait être un marqueur prédictif des complications vasculaires chez les patients atteints d’ACG.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Il s’agit d’une étude rétrospective chez des patients ayant bénéficié d’un doppler des artères temporales pour le diagnostic d’ACG au CHU de Brest et au CHU de Rouen entre 2010 et 2023. L’objectif principal était d’étudier les facteurs de risque associés aux événements vasculaires (syndrome coronarien aigu, AVC, cécité vasculaire, artériopathie oblitérante des membres inférieurs, anévrisme ou dissection aortique) durant le suivi. Les événements vasculaires ont été collectés à partir de dossiers médicaux. Nous avons comparé les patients avec et sans événements vasculaires symptomatiques et réalisé une analyse multivariée.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Quatre-vingt–dix-huit (28,4 %) des 345 patients ont présenté au moins un événement vasculaire ou le décès durant le suivi. En analyse multivariée, l’âge au diagnostic (HR : 1,16 [1,01–1,33], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0277), la fibrillation auriculaire (HR : 2,82 [1,55–5,12], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0008) et un traitement par antiagrégants ou anticoagulants pendant plus de 5 ans (HR : 0,04 [0,00–0,92], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0438) étaient significativement associés aux événements vasculaires ou au décès. Il n’y avait pas d’association avec les facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels ni avec l’échographie des artères temporales (HR : 0,95 [0,60–1,51], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,8422).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La population de l’étude était comparable aux données de la littérature. Les avantages de l’étude sont la taille de la cohorte, son caractère bicentrique, l’originalité de l’étude de la vlaeur pronostique du doppler des artères temporales. Peu d’études de cohorte ont concerné le pronostic vasculaire dans l’ACG et leurs résultats concernant les facteurs de risque sont discordants. Une analyse en cluster hiérarchique récente a permis d’identifier un profil à risque vasculaire et de récidive chez 23 % des sujets, plutôt jeunes. Par ailleurs, une étude précédente de la valeur prédictive des évènements ischémiques du doppler des artères temporales s’est avérée négative. L’analyse multivariée nous a permis de prendre en compte les facteurs de risque confondants chez ces patients âgés ayant des facteurs de risque vasculaire multiples. Les limites de l’étude sont son caractère rétrospectif et des données manquantes pour lesquelles nous avons utilisé une méthode d’imputation multiple. On note dans cette cohorte de patients âgés une prescription très large d’antiaggégants plaquettaires ou ant","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A393"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721541","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Risque de leucémie aiguë myéloïde chez les patients adultes atteints de purpura thrombopénique immunologique primaire traités par agonistes du récepteur de la thrombopoïétine : étude cas-témoin nichées dans une cohorte nationale française 接受血小板生成素受体激动剂治疗的原发性免疫性血小板减少性紫癜成年患者罹患急性髓系白血病的风险:法国全国队列中的病例对照研究
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.349
Y. Zadro , M. Lafaurie , M. Lapeyre-Mestre , G. Moulis
<div><h3>Introduction</h3><div>Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune rare liée à une destruction des plaquettes et à une altération de la mégacaryopoïèse. Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (ARTPO) sont largement utilisés en 2e ligne dans le PTI. Le récepteur de la thrombopoïétine est présent sur les mégacaryocytes mais également sur les cellules souches hématopoïétiques, soulevant la question du risque leucémogène sous ARTPO. En 2013, 62 notifications de leucémie aiguë myéloïde (LAM) ont été détectées chez les patients atteints de PTI traités par ARTPO dans le <em>Food and Drug Administration Adverse Event Reporting System,</em> la base de données américaine de pharmacovigilance. Un signal d’association avait été trouvé entre les notifications de LAM et l’exposition aux ARTPO parmi les notifications d’effets indésirables médicamenteux chez les patients atteints de PTI, avec un <em>reporting odds-ratio</em> de 3,70 (IC95 % : 1,18–11,16) pour le romiplostim et de 1,92 (IC95 % : 0,65–5,70) pour l’eltrombopag. Plusieurs facteurs influençant la notification spontanée des effets indésirables médicamenteux, ce signal devait donc être confirmé ou infirmé dans une étude pharmaco-épidémiologique de cohorte chez les patients atteints de PTI. Il s’agit de l’objectif de notre étude.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Du fait de la rareté attendue des LAM, nous avons conduit une étude cas-témoins nichée dans une cohorte nationale. Les adultes atteints de PTI primaire incident entre janvier 2011 et décembre 2018 ont été sélectionnés dans le Système National des Données de Santé. Les patients étaient identifiés par le code D69.3 de la Classification internationale des maladies, 10e version (CIM-10), comme diagnostic hospitalier ou affection de longue durée (ALD). La valeur prédictive positive du code D69.3 pour le diagnostic de PTI était de 95,8 % (IC95 % : 92,8–98,8) dans une précédente étude de validation sur données cliniques. Les patients avec un code CIM-10 de cause de PTI secondaire et les cas prévalents étaient exclus. La survenue de LAM était identifiée par des codes CIM-10 (C92.0, C92.4–C92.9) comme diagnostic hospitalier ou ALD. Les cas de LAM ont été décrits et l’association entre LAM et exposition antérieure aux ARTPO (déjà exposé-jamais exposé) a été calculée via un modèle de régression logistique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Entre 2011 et 2018, 8172 adultes atteints de PTI primaire ont été sélectionnés (médiane d’âge de 63,2<!--> <!-->ans, 54,3 % de femmes). La durée totale de suivi était de 31410 personnes-années. Au total, 1637 (20,0 %) patients étaient exposés aux ARTPO : 1241 (15,2 %) à l’eltrombopag et 785 (9,6 %) au romiplostim, avec une durée médiane d’exposition cumulée de 5,7 mois (Q1–Q3 : 2,3–15,2) et 6,6 mois (Q1–Q3 : 2,8–18,1), respectivement. La durée de suivi était similaire entre les 1637 patients exposés aux ARTPO et les 6535 patients non exposés aux ARTPO
导言免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的自身免疫性疾病,与血小板破坏和巨核生成障碍有关。血小板生成素受体激动剂(TRIPs)被广泛用作治疗ITP的二线疗法。血小板生成素受体不仅存在于巨核细胞上,也存在于造血干细胞上,这就提出了ARTPO的白血病生成风险问题。2013年,美国食品药品管理局不良事件报告系统(Food and Drug Administration Adverse Event Reporting System)的药物警戒数据库中发现,62例接受ARTPO治疗的ITP患者出现急性髓性白血病(AML)。在ITP患者的药物不良反应报告中发现,AML报告与ARTPO暴露之间存在信号关联,romiplostim的报告几率比为3.70(CI95%:1.18-11.16),eltrombopag的报告几率比为1.92(CI95%:0.65-5.70)。影响药物不良反应自发报告的因素很多,因此这一信号需要在一项针对ITP患者的药物流行病学队列研究中加以证实或反驳。材料与方法鉴于急性髓细胞白血病的罕见性,我们在全国队列中进行了一项病例对照研究。我们从国家健康数据系统中选取了 2011 年 1 月至 2018 年 12 月间发生原发性 ITP 的成年人。患者通过国际疾病分类第10版(ICD-10)代码D69.3作为医院诊断或长期病症(ALD)进行识别。在之前一项基于临床数据的验证研究中,D69.3代码对ITP诊断的阳性预测值为95.8%(95% CI:92.8-98.8)。排除了ICD-10编码为继发性ITP的患者和流行病例。急性髓细胞性白血病的发生是通过医院诊断或 ALD 的 ICD-10 编码(C92.0、C92.4-C92.9)确定的。对急性髓细胞性白血病病例进行了描述,并通过逻辑回归模型计算了急性髓细胞性白血病与之前暴露于 ARTPO(已暴露-从未暴露)之间的关联。总随访时间为 31410 人年。共有 1637 例(20.0%)患者暴露于 PTRAs:1241 例(15.2%)暴露于艾曲波帕,785 例(9.6%)暴露于罗米波司汀,中位累积暴露时间分别为 5.7 个月(Q1-Q3:2.3-15.2)和 6.6 个月(Q1-Q3:2.8-18.1)。1637例暴露于PTRAs的患者和6535例未暴露于PTRAs的患者的随访时间相似(中位数分别为3.7年和3.8年)。46例(0.6%)患者发展为急性髓细胞性白血病(中位数年龄为74.8岁,60.9%为男性)。ITP与急性髓细胞性白血病确诊时间的中位数为1.3年(Q1-Q3:0.5-2.8)。我们在未接触过ARTPO的患者中发现了36名急性髓细胞白血病患者(0.6%;95% CI:0.4-0.8),在接触过ARTPO的患者中发现了10名急性髓细胞白血病患者(0.6%;95% CI:0.3-1.1):7名患者仅接触过艾曲波帕,3名患者先后接触过艾曲波帕和罗米波司汀。这 10 名患者的中位年龄为 72.3 岁(Q1-Q3:67.8-80.0),其中 7 人为男性。ITP与急性髓细胞白血病确诊时间的中位数为1.1年(Q1-Q3:0.4-2.3;最小-最大值:0.4-5.4)。从首次配药到确诊急性髓细胞白血病的中位时间为 8.9 个月(Q1-Q3:4.2-16.0;最小-最大值:1.7-62.8)。确诊急性髓细胞性白血病前累计接触 ARTPO 的时间中位数为 3.9 个月(Q1-Q3:2.1-5.7;最小-最大值为 1.7-12.7)。病例对照分析评估了暴露于三氯苯甲醚与随后发生急性髓细胞性白血病之间的关系,未经调整的比值比(OR)为 1.1(95% CI:0.6-2.2),根据年龄和性别调整后的比值比为 1.0(95% CI:0.5-2.1)。结论在这项嵌套在全国队列中的病例对照研究中,暴露于ARTPOs与原发性ITP(诊断时为原发性)成人急性髓细胞性白血病发病率的增加无关。
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