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Une cystite compliquée [复杂性膀胱炎］
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.01.013
G. Martin-Lecamp, M.-A. Vandenhende, E. Meriglier
{"title":"Une cystite compliquée","authors":"G. Martin-Lecamp, M.-A. Vandenhende, E. Meriglier","doi":"10.1016/j.revmed.2024.01.013","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.01.013","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"139713567","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Rémission de l’angiœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur associé à une hémopathie lymphoïde après splénectomie 脾切除术后，后天性 C1 抑制剂缺乏症伴淋巴性血症引起的血管性水肿得到缓解
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.360
S. Valayer , F. Defendi , C. El Sissy , D. Roos-Weil , F. Ackermann , L. Bouillet , I. Boccon-Gibod , P. Coppo , N. Chafai , G. Kalmi , C. Mcavoy , O. Fain , D. Gobert

Introduction

L’angiœdème bradykinique se manifeste par des accès transitoires et localisés d’œdème dermo-hypodermiques ou sous-muqueux. Dans sa forme acquise, l’angiœdème bradykinique peut être idiopathique, associée à une gammapathie monoclonale ou à une hémopathie lymphoïde (principalement le lymphome splénique de la zone marginale [LSZM]). Pour cette dernière, le traitement est guidé par la prise en charge de l’hémopathie lymphoïde et peut aboutir à la rémission clinique de l’angiœdème, et parfois à la normalisation des anomalies du complément. L’efficacité clinique et biologique de la splénectomie a été rapportée, mais ces données restent néanmoins limitées. Nous avons réalisé une étude rétrospective pour évaluer l’intérêt de la splénectomie dans la prise en charge de l’angiœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur (AOA-C1INH) associé à une hémopathie maligne.

Matériels et méthodes

Une étude observationnelle rétrospective multicentrique a été réalisée à partir du registre national des AOA-C1INH du réseau CREAK (Centre de REférence des Angiœdèmes à Kinine). Tous les patients atteints d’un angiœdème par déficit acquis en C1-INH et d’une hémopathie lymphoïde, et traités par splénectomie entre novembre 1992 et mars 2022, ont été inclus.

Résultats

Dix patients (huit femmes) atteints d’angiœdème acquis ont été inclus ; l’âge moyen au diagnostic était de 61 ans. L’hémopathie associée était un LSZM (n = 9) et une maladie de Waldenström (n = 1). La splénectomie était la première ligne thérapeutique pour sept patients. Celle-ci était indiquée en raison de l’hémopathie (n = 5) ou de la fréquence des épisodes d’angiœdème (n = 5). Deux cas de thrombose et une pneumopathie d’inhalation sont survenus au décours immédiat de la splénectomie. Aucun épisode d’angiœdème a été rapporté en péri-opératoire, alors que 5 patients avaient reçu un traitement prophylactique de concentré de C1-INH. Le suivi médian après la splénectomie était de 28 mois (de 6 mois à 17 ans). La rémission clinique complète de l’angiœdème a été obtenue pour tous les patients, contrastant avec une rémission biologique chez seulement quatre patients. Le contrôle hématologique a été obtenu pour tous les patients sauf un, qui a transformé en lymphome B diffus à grandes cellules 31 mois après la splénectomie. Un seul patient a développé une pneumopathie à Klebsiella pneumoniae 6 mois après la splénectomie.

Conclusion

Sous réserve de son caractère rétrospectif et de ses biais potentiels, cette série de cas souligne l’intérêt potentiel de la splénectomie pour la prise en charge de l’angiœdème par déficit acquis en C1-INH associé à une hémopathie de bas grade splénique, en alternative au rituximab. La splénectomie a permis une rémission clinique complète de l’angiœdème chez tous les patients ainsi qu’un co

导言缓激肽血管性水肿表现为一过性、局部发作的真皮水肿或粘膜下水肿。在获得性血管性水肿中，缓激肽血管性水肿可能是特发性的，也可能与单克隆丙种球蛋白病或淋巴血液病（主要是脾边缘区淋巴瘤[SMZL]）有关。对于后者，治疗以淋巴性血液病的治疗为指导，可使血管性水肿临床缓解，有时还可使补体异常恢复正常。脾切除术的临床和生物学疗效已有报道，但这些数据仍然有限。我们开展了一项回顾性研究，以评估脾脏切除术在治疗与血液恶性肿瘤相关的获得性 C1 抑制剂缺乏症（AOA-C1INH）引起的血管性水肿中的价值。研究纳入了1992年11月至2022年3月期间所有接受脾脏切除术治疗的获得性C1-INH缺乏症和淋巴性血病引起的血管性水肿患者。伴发的血液病有 LSZM（9 例）和 Waldenström 病（1 例）。脾切除术是 7 名患者的一线治疗方案。脾切除术的指征是血病（5 例）或频繁发作的血管性水肿（5 例）。两例血栓形成和一例吸入性肺炎在脾切除术后立即发生。尽管有 5 名患者接受了 C1-INH 浓缩液的预防性治疗，但围手术期未报告发生血管性水肿。脾切除术后的中位随访时间为 28 个月（6 个月至 17 年）。所有患者的血管性水肿都得到了完全的临床缓解，只有四名患者出现了生物学缓解。除一名患者在脾脏切除术后 31 个月出现弥漫性大细胞 B 淋巴瘤外，其他患者的血液学症状均得到控制。结论本系列病例虽然具有回顾性和潜在的偏倚性，但它强调了脾脏切除术作为利妥昔单抗的替代方案，在治疗因获得性 C1-INH 缺乏引起的血管性水肿（伴有低级别脾血症）方面的潜在价值。脾切除术使所有患者的血管性水肿临床症状完全缓解，除一人外，其他患者的血症均得到控制。需要进行更大规模的前瞻性研究，以明确脾切除术在这些患者治疗中的作用。
{"title":"Rémission de l’angiœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur associé à une hémopathie lymphoïde après splénectomie","authors":"S. Valayer ,&nbsp;F. Defendi ,&nbsp;C. El Sissy ,&nbsp;D. Roos-Weil ,&nbsp;F. Ackermann ,&nbsp;L. Bouillet ,&nbsp;I. Boccon-Gibod ,&nbsp;P. Coppo ,&nbsp;N. Chafai ,&nbsp;G. Kalmi ,&nbsp;C. Mcavoy ,&nbsp;O. Fain ,&nbsp;D. Gobert","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.360","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.360","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>L’angiœdème bradykinique se manifeste par des accès transitoires et localisés d’œdème dermo-hypodermiques ou sous-muqueux. Dans sa forme acquise, l’angiœdème bradykinique peut être idiopathique, associée à une gammapathie monoclonale ou à une hémopathie lymphoïde (principalement le lymphome splénique de la zone marginale [LSZM]). Pour cette dernière, le traitement est guidé par la prise en charge de l’hémopathie lymphoïde et peut aboutir à la rémission clinique de l’angiœdème, et parfois à la normalisation des anomalies du complément. L’efficacité clinique et biologique de la splénectomie a été rapportée, mais ces données restent néanmoins limitées. Nous avons réalisé une étude rétrospective pour évaluer l’intérêt de la splénectomie dans la prise en charge de l’angiœdème par déficit acquis en C1-inhibiteur (AOA-C1INH) associé à une hémopathie maligne.</p></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><p>Une étude observationnelle rétrospective multicentrique a été réalisée à partir du registre national des AOA-C1INH du réseau CREAK (Centre de REférence des Angiœdèmes à Kinine). Tous les patients atteints d’un angiœdème par déficit acquis en C1-INH et d’une hémopathie lymphoïde, et traités par splénectomie entre novembre 1992 et mars 2022, ont été inclus.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Dix patients (huit femmes) atteints d’angiœdème acquis ont été inclus ; l’âge moyen au diagnostic était de 61 ans. L’hémopathie associée était un LSZM (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9) et une maladie de Waldenström (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1). La splénectomie était la première ligne thérapeutique pour sept patients. Celle-ci était indiquée en raison de l’hémopathie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5) ou de la fréquence des épisodes d’angiœdème (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5). Deux cas de thrombose et une pneumopathie d’inhalation sont survenus au décours immédiat de la splénectomie. Aucun épisode d’angiœdème a été rapporté en péri-opératoire, alors que 5 patients avaient reçu un traitement prophylactique de concentré de C1-INH. Le suivi médian après la splénectomie était de 28 mois (de 6 mois à 17 ans). La rémission clinique complète de l’angiœdème a été obtenue pour tous les patients, contrastant avec une rémission biologique chez seulement quatre patients. Le contrôle hématologique a été obtenu pour tous les patients sauf un, qui a transformé en lymphome B diffus à grandes cellules 31 mois après la splénectomie. Un seul patient a développé une pneumopathie à <em>Klebsiella pneumoniae</em> 6 mois après la splénectomie.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Sous réserve de son caractère rétrospectif et de ses biais potentiels, cette série de cas souligne l’intérêt potentiel de la splénectomie pour la prise en charge de l’angiœdème par déficit acquis en C1-INH associé à une hémopathie de bas grade splénique, en alternative au rituximab. La splénectomie a permis une rémission clinique complète de l’angiœdème chez tous les patients ainsi qu’un co","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141289118","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Les hyperéosinophilies et syndromes hyperéosinophiliques : caractéristiques des 550 premiers patients inclus dans la cohorte COHESion, une cohorte nationale multicentrique 嗜酸性粒细胞过多症和嗜酸性粒细胞过多症综合征：纳入 COHESion 队列（全国多中心队列）的首批 550 名患者的特征
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.355
G. Lefèvre , S. Bleuse , E. Ledoult , K. Panel , W. Abou Chahla , J.D. Elenga Koanga , L. Schwarb , R. Outh , L. Terriou , J. Dion , A. Dossier , G. Moulis , N. Abisror , N. Limal , A. Baudet , B. Slama , B. Lioger , J.F. Viallard , I. Machelart , L. Trefond , J.E. Kahn

Introduction

Les syndromes hyperéosinophiliques (SHE) et les hyperéosinophilies (HE) sont un groupe hétérogène de maladies, dont les étiologies peuvent être clonales, réactionnelles (secondaires) ou idiopathiques. À ce jour, seules des études rétrospectives de taille et/ou de durée de suivi limitées ont décrit les caractéristiques des patients avec les différentes formes d’HE ou SHE, et principalement dans des centres experts. Nous décrivons ici la mise en place d’une cohorte nationale associant des centres experts du CEREO, et des services de différentes spécialités au sein d’hôpitaux universitaires ou généraux, et les principales caractéristiques des patients inclus.

Patients et méthodes

L’étude COHESion est une cohorte nationale prospective multicentrique (n > 50 centres actifs), multidisciplinaire, recrutant depuis le 1er mai 2019 à la fois des adultes et des enfants, déjà suivis dans le centre ou nouvellement diagnostiqués.

Les critères d’éligibilité englobaient le spectre complet des HE/SHE, notamment les HE/SHE réactionnels (HE/SHE-R) secondaires à une infection notamment parasitaire, une hypersensibilité médicamenteuse retardée (HSR), une maladie auto-immune ou inflammatoire, un cancer solide ou une hémopathie, mais aussi le variant lymphoïde (HE/SHE-L), les HE/SHE clonaux ou « myéloïdes » (HE/SHE-M), les SHE idiopathiques (SHE-I), les HE asymptomatiques de signification indéterminée (HE-US), les situations de chevauchements entre SHE et la maladie associée aux IgG4, ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) ANCA-négative (selon les critères adaptés de la classification ACR/EULAR 2022 avec au moins un asthme, et une vascularite clinique et/ou histologiquement prouvée).

Chez les patients atteints de SHE-I, les profils évolutifs ont été classés ainsi : (i) profil de « poussée unique » lorsqu’une seule poussée est survenue, traitée ou non, sans rechute ultérieure, (ii) profil de poussées récurrentes avec rémissions lorsqu’il y avait au moins une fois un intervalle de 6 mois sans symptômes entre deux poussées, et (iii) profil de « maladie chronique persistante » quand une corticothérapie au long cours était nécessaire pour éviter les rechutes précoces. Toutes les données ont été saisies et analysées de manière centralisée par les chargé(e)s de projets et attaché(e)s de recherche clinique du CEREO.

Résultats

Après 54 mois d’activité, 779 patients ont été inclus dans des hôpitaux généraux (20 %), des hôpitaux universitaires (46 %) ou dans un des centres experts du CEREO (34 %).

Au moment de l’analyse, 550 cas étaient disponibles pour une analyse centralisée (âge moyen (±ET) : 56 ± 18 ans, 42 % de patientes). Les diagnostics étaient les suivants : SHE idiopathiques (n = 258, 47 %), HE/SHE-R (n = 87, 16 %), HE-US (n = 8

导言嗜酸性粒细胞过多综合征（HES）和嗜酸性粒细胞过多症（HE）是一组异质性疾病，其病因可能是克隆性、反应性（继发性）或特发性。迄今为止，只有规模和/或随访时间有限的回顾性研究描述了各种形式 HE 或 HES 患者的特征，而且主要是在专家中心进行的研究。患者和方法COHESion研究是一项多中心（50个活跃中心）、多学科、前瞻性全国队列研究，自2019年5月1日起招募已在中心接受随访或新诊断的成人和儿童。资格标准涵盖了 HE/SHE 的所有类型，包括继发于感染（尤其是寄生虫感染）、迟发型药物过敏症（HSR）、自身免疫性或炎症性疾病、实体瘤或血液病的反应性 HE/SHE (HE/SHE-R)，也包括淋巴变异型 HE/SHE-L、克隆性或 "髓系 "HE/SHE (HE/SHE-M)、特发性 SHE（SHE-I）、意义不明的无症状 HE（HE-US）、SHE 与 IgG4 相关疾病重叠、或 ANCA 阴性嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎（EGPA）（根据 ACR/EULAR 2022 分类的改编标准，至少伴有一种哮喘，以及临床和/或组织学证实的血管炎）。HES-I患者的疾病特征分类如下：(i) "单次复发 "特征，即单次复发（治疗或未治疗）后未再复发；(ii) "复发缓解 "特征，即两次复发之间至少有6个月无症状间隔；(iii) "持续慢性疾病 "特征，即需要长期皮质类固醇治疗以避免早期复发。所有数据均由 CEREO 项目经理和临床研究助理集中输入和分析。结果经过 54 个月的活动，综合医院（20%）、大学医院（46%）或 CEREO 专家中心（34%）共纳入 779 名患者。诊断结果如下特发性 SHE（n = 258，47%）、HE/SHE-R（n = 87，16%）、HE-US（n = 80，15%）、HE/SHE-M（n = 40，7%）、HE/SHE-L（n = 34，6%）。在 HE/SHE-R 患者（87 人）中，基础疾病或相关疾病为 HSR（23%）、寄生虫病（22%）、淋巴性血病（18%）、实体癌（10%）、慢性炎症性疾病（8%）、系统性肥大细胞增多症（6%）或其他原因（13%）。此外，一些患者还符合 IgG4 相关疾病（13 例，2%）或 ANCA 阴性 GEPA（38 例，7%）的标准。在最后一次就诊时，258 名 SHE-I 患者的演变情况如下：42 例（16%）单次复发，73 例（28%）复发，119 例（46%）慢性病持续存在。结论 COHESion 队列是首个收集 HE 和 SHE 患者数据的全国性、多中心、多学科前瞻性研究。该队列将详细描述不同形式的 HE 和 SHE、器官损伤、预后以及新靶向疗法对不同变异型 HE 和 HES 的益处。该队列已经证实，特发性 HES 患者具有不同的进化特征，这表明他们具有不同的病理生理机制，需要采取个性化的治疗策略。
{"title":"Les hyperéosinophilies et syndromes hyperéosinophiliques : caractéristiques des 550 premiers patients inclus dans la cohorte COHESion, une cohorte nationale multicentrique","authors":"G. Lefèvre ,&nbsp;S. Bleuse ,&nbsp;E. Ledoult ,&nbsp;K. Panel ,&nbsp;W. Abou Chahla ,&nbsp;J.D. Elenga Koanga ,&nbsp;L. Schwarb ,&nbsp;R. Outh ,&nbsp;L. Terriou ,&nbsp;J. Dion ,&nbsp;A. Dossier ,&nbsp;G. Moulis ,&nbsp;N. Abisror ,&nbsp;N. Limal ,&nbsp;A. Baudet ,&nbsp;B. Slama ,&nbsp;B. Lioger ,&nbsp;J.F. Viallard ,&nbsp;I. Machelart ,&nbsp;L. Trefond ,&nbsp;J.E. Kahn","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.355","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.355","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Les syndromes hyperéosinophiliques (SHE) et les hyperéosinophilies (HE) sont un groupe hétérogène de maladies, dont les étiologies peuvent être clonales, réactionnelles (secondaires) ou idiopathiques. À ce jour, seules des études rétrospectives de taille et/ou de durée de suivi limitées ont décrit les caractéristiques des patients avec les différentes formes d’HE ou SHE, et principalement dans des centres experts. Nous décrivons ici la mise en place d’une cohorte nationale associant des centres experts du CEREO, et des services de différentes spécialités au sein d’hôpitaux universitaires ou généraux, et les principales caractéristiques des patients inclus.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>L’étude COHESion est une cohorte nationale prospective multicentrique (<em>n</em> <!-->&gt;<!--> <!-->50 centres actifs), multidisciplinaire, recrutant depuis le 1<sup>er</sup> mai 2019 à la fois des adultes et des enfants, déjà suivis dans le centre ou nouvellement diagnostiqués.</p><p>Les critères d’éligibilité englobaient le spectre complet des HE/SHE, notamment les HE/SHE réactionnels (HE/SHE-R) secondaires à une infection notamment parasitaire, une hypersensibilité médicamenteuse retardée (HSR), une maladie auto-immune ou inflammatoire, un cancer solide ou une hémopathie, mais aussi le variant lymphoïde (HE/SHE-L), les HE/SHE clonaux ou « myéloïdes » (HE/SHE-M), les SHE idiopathiques (SHE-I), les HE asymptomatiques de signification indéterminée (HE-US), les situations de chevauchements entre SHE et la maladie associée aux IgG4, ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) ANCA-négative (selon les critères adaptés de la classification ACR/EULAR 2022 avec au moins un asthme, et une vascularite clinique et/ou histologiquement prouvée).</p><p>Chez les patients atteints de SHE-I, les profils évolutifs ont été classés ainsi : (i) profil de « poussée unique » lorsqu’une seule poussée est survenue, traitée ou non, sans rechute ultérieure, (ii) profil de poussées récurrentes avec rémissions lorsqu’il y avait au moins une fois un intervalle de 6 mois sans symptômes entre deux poussées, et (iii) profil de « maladie chronique persistante » quand une corticothérapie au long cours était nécessaire pour éviter les rechutes précoces. Toutes les données ont été saisies et analysées de manière centralisée par les chargé(e)s de projets et attaché(e)s de recherche clinique du CEREO.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Après 54 mois d’activité, 779 patients ont été inclus dans des hôpitaux généraux (20 %), des hôpitaux universitaires (46 %) ou dans un des centres experts du CEREO (34 %).</p><p>Au moment de l’analyse, 550 cas étaient disponibles pour une analyse centralisée (âge moyen (±ET) : 56<!--> <!-->±<!--> <!-->18 ans, 42 % de patientes). Les diagnostics étaient les suivants : SHE idiopathiques (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->258, 47 %), HE/SHE-R (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->87, 16 %), HE-US (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->8","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141289306","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Syndromes hyperéosinophiliques paranéoplasiques au cours des lymphomes : une série de cas et une revue de la littérature 淋巴瘤副肿瘤性高嗜酸性粒细胞综合征：病例系列和文献综述
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.354
C. Montardi , M. Groh , A. Gaillet , S. Dalle , R. Outh , N. Martis , N. Abisror , J.F. Emile , J.E. Kahn

Introduction

Les néoplasies, qu’il s’agisse de cancer solide, de lymphome, ou de leucémie aiguë lymphoblastique, peuvent s’accompagner d’une hyperéosinophilie réactionnelle. Cette hyperéosinophilie peut être responsable de dysfonctions d’organes ou de manifestations cliniques secondaires à la toxicité tissulaire, vasculaire, ou pro-thrombogène des polynucléaires éosinophiles (PNE), constituant alors un tableau de véritable syndrome hyperéosinophilique (SHE). Ces SHE paranéoplasiques, à distinguer des SHE myéloïdes au cours desquels la prolifération de PNE est clonale, sont peu connus.

Patients et méthodes

L’objectif de notre travail était de fournir une description clinique, biologique, évolutive, et de la réponse aux thérapeutiques des SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes. Nous avons pour cela procédé à une revue de la littérature et à la constitution d’une série de cas de SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes, via une étude rétrospective et prospective observationnelle multicentrique. Les critères d’inclusion étaient la présence d’un lymphome remplissant les critères OMS associé à un SHE (PNE > 1,5 G/L à deux reprises à au moins un mois d’intervalle et présence de lésions ou dysfonction d’organe attribuable à la toxicité des PNE). Le SHE était considéré secondaire au lymphome après exclusion des autres causes de SHE. Les hyperéosinophilies asymptomatiques et les SHE lymphoïdes étaient exclus.

Résultats

Nous avons pu analyser un total de 37 cas de SHE paranéoplasiques secondaires à un lymphome (série de cas n = 8 ; littérature n = 29). L’âge médian de ces 37 patients était de 47 ans. Le taux médian maximum de PNE de 14 G/L. Les complications de l’hyperéosinophilie étaient cardiaques dans 59,4 % des cas (myocardite aiguë à éosinophiles dans 21,1 %, présence d’un thrombus intra-cavitaire dans 31,6 % des cas, aspect de fibrose endomyocardique dans 73,7 % des cas), pulmonaires dans 34,4 % des cas, cutanées dans 21,9 % des cas et neurologiques dans 15,6 % des cas. La durée médiane de suivi était de 14,5 mois et la mortalité de 40,6 %, dans 38 % des cas du fait des complications du SHE. Dans 43,2 % des cas l’hyperéosinophilie précédait significativement le diagnostic du lymphome. Les diagnostics sous-jacents étaient un lymphome de type T dans 81,1 % des cas (dont 30 % de lymphomes T cutanés, 30 % de lymphome T périphérique NOS, 13,3 % de lymphome T angio-immunoblastique), un lymphome B dans 13,5 % des cas et une maladie de Hodgkin dans 5,4 % des cas. L’hyperéosinophilie était corticosensible dans 35 % des cas.

Conclusion

Notre étude constitue la première série de cas de SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes. Ce travail met notamment en évidence la grande variété des manifestations de SHE possibles, avec une prévalence élevée des complicati

导言肿瘤，无论是实体瘤、淋巴瘤还是急性淋巴细胞白血病，都可能伴有反应性高嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性多核细胞（EPS）可导致器官功能障碍或继发于组织、血管或凝血酶原毒性的临床表现，从而形成真正的嗜酸性粒细胞过多综合征（HES）。患者和方法我们的工作旨在从临床、生物学和进化角度描述继发于淋巴瘤的副肿瘤性 HES 以及对治疗的反应。为此，我们查阅了相关文献，并通过回顾性和前瞻性多中心观察研究，整理出一系列继发于淋巴瘤的副肿瘤性 HES 病例。纳入标准是淋巴瘤符合与 HES 相关的 WHO 标准（PNE > 1.5 G/L 两次，间隔至少一个月，且存在可归因于 PNE 毒性的器官损伤或功能障碍）。在排除其他导致 HES 的原因后，HES 被认为是继发于淋巴瘤。结果 共分析了 37 例继发于淋巴瘤的副肿瘤性 HES（病例系列 n = 8；文献 n = 29）。37 例患者的中位年龄为 47 岁。NEP最高水平的中位数为14 G/L。59.4%的嗜酸性粒细胞过多症病例出现心脏并发症（21.1%出现急性嗜酸性粒细胞性心肌炎，31.6%出现腔内血栓，73.7%出现心内膜纤维化），34.4%出现肺部并发症，21.9%出现皮肤并发症，15.6%出现神经系统并发症。中位随访时间为 14.5 个月，死亡率为 40.6%，其中 38% 的病例死于 HES 并发症。在 43.2% 的病例中，嗜酸性粒细胞增多症明显早于淋巴瘤诊断。81.1%的病例确诊为T细胞淋巴瘤（包括30%的皮肤T细胞淋巴瘤、30%的外周NOS T细胞淋巴瘤、13.3%的血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤），13.5%的病例确诊为B细胞淋巴瘤，5.4%的病例确诊为霍奇金病。35%的病例对嗜酸性粒细胞增多症皮质敏感。这项研究强调了 HES 的多种可能表现，其中心脏并发症的发病率较高，应进行筛查。这些并发症具有潜在的严重性，往往会暴露潜在的淋巴瘤。病理生理学机制被认为是细胞因子作用，淋巴瘤细胞Th2极化并产生Il-5等细胞因子，这在某些T淋巴瘤中已得到证实。虽然属于反应性高热惊厥的范畴，但淋巴瘤继发的副肿瘤性高热惊厥很少对皮质类固醇敏感。治疗主要针对淋巴瘤。
{"title":"Syndromes hyperéosinophiliques paranéoplasiques au cours des lymphomes : une série de cas et une revue de la littérature","authors":"C. Montardi ,&nbsp;M. Groh ,&nbsp;A. Gaillet ,&nbsp;S. Dalle ,&nbsp;R. Outh ,&nbsp;N. Martis ,&nbsp;N. Abisror ,&nbsp;J.F. Emile ,&nbsp;J.E. Kahn","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.354","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.354","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Les néoplasies, qu’il s’agisse de cancer solide, de lymphome, ou de leucémie aiguë lymphoblastique, peuvent s’accompagner d’une hyperéosinophilie réactionnelle. Cette hyperéosinophilie peut être responsable de dysfonctions d’organes ou de manifestations cliniques secondaires à la toxicité tissulaire, vasculaire, ou pro-thrombogène des polynucléaires éosinophiles (PNE), constituant alors un tableau de véritable syndrome hyperéosinophilique (SHE). Ces SHE paranéoplasiques, à distinguer des SHE myéloïdes au cours desquels la prolifération de PNE est clonale, sont peu connus.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>L’objectif de notre travail était de fournir une description clinique, biologique, évolutive, et de la réponse aux thérapeutiques des SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes. Nous avons pour cela procédé à une revue de la littérature et à la constitution d’une série de cas de SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes, via une étude rétrospective et prospective observationnelle multicentrique. Les critères d’inclusion étaient la présence d’un lymphome remplissant les critères OMS associé à un SHE (PNE<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->1,5<!--> <!-->G/L à deux reprises à au moins un mois d’intervalle et présence de lésions ou dysfonction d’organe attribuable à la toxicité des PNE). Le SHE était considéré secondaire au lymphome après exclusion des autres causes de SHE. Les hyperéosinophilies asymptomatiques et les SHE lymphoïdes étaient exclus.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Nous avons pu analyser un total de 37 cas de SHE paranéoplasiques secondaires à un lymphome (série de cas <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->8 ; littérature <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->29). L’âge médian de ces 37 patients était de 47 ans. Le taux médian maximum de PNE de 14<!--> <!-->G/L. Les complications de l’hyperéosinophilie étaient cardiaques dans 59,4 % des cas (myocardite aiguë à éosinophiles dans 21,1 %, présence d’un thrombus intra-cavitaire dans 31,6 % des cas, aspect de fibrose endomyocardique dans 73,7 % des cas), pulmonaires dans 34,4 % des cas, cutanées dans 21,9 % des cas et neurologiques dans 15,6 % des cas. La durée médiane de suivi était de 14,5 mois et la mortalité de 40,6 %, dans 38 % des cas du fait des complications du SHE. Dans 43,2 % des cas l’hyperéosinophilie précédait significativement le diagnostic du lymphome. Les diagnostics sous-jacents étaient un lymphome de type T dans 81,1 % des cas (dont 30 % de lymphomes T cutanés, 30 % de lymphome T périphérique NOS, 13,3 % de lymphome T angio-immunoblastique), un lymphome B dans 13,5 % des cas et une maladie de Hodgkin dans 5,4 % des cas. L’hyperéosinophilie était corticosensible dans 35 % des cas.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Notre étude constitue la première série de cas de SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes. Ce travail met notamment en évidence la grande variété des manifestations de SHE possibles, avec une prévalence élevée des complicati","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141289328","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Description d’une forme particulière de granulomatose avec polyangéite à début juvénile 描述一种特殊形式的幼年发病的多血管炎肉芽肿病
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.352
L. Levy , A. Lefevre-Utile , S. Humbert , A. Belot , D. Boutboul , L. Essaadouni , M. Fouillet-Desjonqueres , A.S. Parentelli , D. Berrebi , A. Faye , A. Zaloszyc , B. Terrier , Groupe français d’étude des vascularites

Introduction

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite granulomateuse nécrosante des petits et moyens vaisseaux associée à la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), dirigés essentiellement contre la protéinase 3 (PR3). La GPA touche principalement les adultes avec un âge moyen de 55 ans, et les atteintes les plus fréquentes sont oto-rhino-laryngée (ORL), pulmonaires et rénales [1]. L’atteinte digestive de la GPA est rare (5–10 %) [2]. Les formes à début pédiatrique sont rares, avec une prédominance de l’attente rénale (74 %) et peu de présentations digestives (17 %) [3]. Nous décrivons ici la présentation initiale et l’évolution d’une forme particulière de GPA à début juvénile.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective, multicentrique, observationnelle, de 2000 à 2023, incluant des patients de moins de 25 ans atteints de GPA répondant aux critères de classification de l’ACR/EULAR 2022, présentant une atteinte digestive inaugurale évocatrice de maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI). Les données ont été recueillies rétrospectivement à partir d’une fiche de recueil standardisée.

Résultats

Dix patients ont été inclus (âge médian 14 [écart interquartile : 11,25–22,5] ans, de sexe masculin dans 60 % des cas). Tous présentaient un tableau digestif prédominant inaugural avec diarrhées (100 %), douleurs abdominales (90 %) et/ou hémorragie digestive (80 %). Après explorations endoscopiques et analyses histologiques, un diagnostic initial de MICI avait été posé, dont 3 rectocolites hémorragiques, 3 maladies de Crohn et 4 colites indifférenciées. Seulement 4 avaient des lésions de vascularites sur les biopsies digestives initiales. Neuf patients ont reçu un traitement initial de MICI, reposant sur les corticoïdes, l’acide 5-aminosalicylique, les anti-TNF-alpha, l’ustekinumab et/ou le védolizumab. Ce traitement était insuffisant pour l’obtention d’une rémission dans 100 % des cas.

Le diagnostic de GPA était finalement posé dans tous les cas après le diagnostic initial de MICI, après un délai médian de 6 (écart interquartile : 3–20,5) mois. Les principales manifestations extra-digestives étaient cutanées (n = 8), ORL (n = 8), articulaires (n = 7), oculaires (n = 4) et pulmonaires (n = 3). Aucun patient ne présentait de glomérulonéphrite rapidement progressive (seulement deux hématuries microscopiques). Huit patients gardaient une atteinte digestive active quand le diagnostic de GPA a été posé.

Les ANCA étaient positifs au cours de l’histoire dans 90 % des cas, de spécificité anti-PR3 dans 88 %, sans jamais de spécificité anti-myélopéroxydase. Le traitement de la GPA reposait sur une corticothérapie associée à un immunosuppresseur (ritux

导言多血管炎肉芽肿病（GPA）是一种中小血管坏死性肉芽肿性血管炎，伴有主要针对蛋白酶 3（PR3）的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。GPA 主要影响成年人，平均年龄为 55 岁，最常见的疾病是耳鼻喉（ENT）、肺和肾脏疾病 [1]。消化系统受累的 GPA 患者很少见（5-10%）[2]。儿科发病的 GPA 比较少见，主要累及肾脏（74%），很少累及消化系统（17%）[3]。患者和方法我们在 2000 年至 2023 年期间进行了一项多中心回顾性观察研究，纳入了 25 岁以下符合 ACR/EULAR 2022 年分类标准的 GPA 患者，这些患者最初出现消化道受累，提示为慢性炎症性肠病（IBD）。结果共纳入 10 名患者（中位年龄 14 [四分位距 11.25-22.5] 岁，60% 为男性）。所有患者均以消化道症状为主，包括腹泻（100%）、腹痛（90%）和/或消化道出血（80%）。经过内窥镜检查和组织学分析，初步诊断为 IBD，其中包括 3 例出血性直肠结肠炎、3 例克罗恩病和 4 例未分化结肠炎。只有 4 例在最初的胃肠道活检中发现了血管炎病变。九名患者接受了以皮质类固醇、5-氨基水杨酸、抗肿瘤坏死因子α、乌斯特库单抗和/或维多珠单抗为基础的 IBD 初始治疗。在所有病例中，这种治疗方法不足以使100%的病例得到缓解，所有病例都是在初步诊断为IBD后才最终确诊为GPA，中位延迟时间为6个月（四分位间范围：3-20.5个月）。消化道外的主要表现为皮肤（8 例）、耳鼻喉科（8 例）、关节（7 例）、眼部（4 例）和肺部（3 例）。没有患者出现快速进展性肾小球肾炎（只有两名患者出现镜下血尿）。8名患者在确诊GPA时仍有活动性消化道受累，90%的病例ANCA呈阳性，88%呈抗PR3特异性，无抗髓过氧化物酶特异性。GPA 的治疗以皮质类固醇治疗为基础，同时使用免疫抑制剂（利妥昔单抗或环磷酰胺），结果 90% 的病例病情得到缓解。这种类型似乎代表了 GPA 的一个独特实体，其特点是肾脏受累发生率低、以消化系统表现为主以及对常规 GPA 治疗的反应（包括消化系统反应）。基因外显子组分析有助于确定特定的易感基因。
{"title":"Description d’une forme particulière de granulomatose avec polyangéite à début juvénile","authors":"L. Levy ,&nbsp;A. Lefevre-Utile ,&nbsp;S. Humbert ,&nbsp;A. Belot ,&nbsp;D. Boutboul ,&nbsp;L. Essaadouni ,&nbsp;M. Fouillet-Desjonqueres ,&nbsp;A.S. Parentelli ,&nbsp;D. Berrebi ,&nbsp;A. Faye ,&nbsp;A. Zaloszyc ,&nbsp;B. Terrier ,&nbsp;Groupe français d’étude des vascularites","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.352","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.352","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite granulomateuse nécrosante des petits et moyens vaisseaux associée à la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), dirigés essentiellement contre la protéinase 3 (PR3). La GPA touche principalement les adultes avec un âge moyen de 55 ans, et les atteintes les plus fréquentes sont oto-rhino-laryngée (ORL), pulmonaires et rénales <span>[1]</span>. L’atteinte digestive de la GPA est rare (5–10 %) <span>[2]</span>. Les formes à début pédiatrique sont rares, avec une prédominance de l’attente rénale (74 %) et peu de présentations digestives (17 %) <span>[3]</span>. Nous décrivons ici la présentation initiale et l’évolution d’une forme particulière de GPA à début juvénile.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Nous avons réalisé une étude rétrospective, multicentrique, observationnelle, de 2000 à 2023, incluant des patients de moins de 25 ans atteints de GPA répondant aux critères de classification de l’ACR/EULAR 2022, présentant une atteinte digestive inaugurale évocatrice de maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI). Les données ont été recueillies rétrospectivement à partir d’une fiche de recueil standardisée.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Dix patients ont été inclus (âge médian 14 [écart interquartile : 11,25–22,5] ans, de sexe masculin dans 60 % des cas). Tous présentaient un tableau digestif prédominant inaugural avec diarrhées (100 %), douleurs abdominales (90 %) et/ou hémorragie digestive (80 %). Après explorations endoscopiques et analyses histologiques, un diagnostic initial de MICI avait été posé, dont 3 rectocolites hémorragiques, 3 maladies de Crohn et 4 colites indifférenciées. Seulement 4 avaient des lésions de vascularites sur les biopsies digestives initiales. Neuf patients ont reçu un traitement initial de MICI, reposant sur les corticoïdes, l’acide 5-aminosalicylique, les anti-TNF-alpha, l’ustekinumab et/ou le védolizumab. Ce traitement était insuffisant pour l’obtention d’une rémission dans 100 % des cas.</p><p>Le diagnostic de GPA était finalement posé dans tous les cas après le diagnostic initial de MICI, après un délai médian de 6 (écart interquartile : 3–20,5) mois. Les principales manifestations extra-digestives étaient cutanées (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->8), ORL (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->8), articulaires (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->7), oculaires (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4) et pulmonaires (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3). Aucun patient ne présentait de glomérulonéphrite rapidement progressive (seulement deux hématuries microscopiques). Huit patients gardaient une atteinte digestive active quand le diagnostic de GPA a été posé.</p><p>Les ANCA étaient positifs au cours de l’histoire dans 90 % des cas, de spécificité anti-PR3 dans 88 %, sans jamais de spécificité anti-myélopéroxydase. Le traitement de la GPA reposait sur une corticothérapie associée à un immunosuppresseur (ritux","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141289461","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Étiologies des uvéites intermédiaires : un bilan orienté en fonction de l’âge ? 中间葡萄膜炎的病因：基于年龄的评估？
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.372
P. Mansuy , T. El Jammal , R. Jacquot , T. Mathis , L. Kodjikian , P. Sève

Introduction

Les uvéites intermédiaires (UI) sont définies par une inflammation prédominant au niveau du corps vitré et de la rétine périphérique [1]. Les UI sont souvent idiopathiques ; la sarcoïdose et la sclérose en plaques sont les principales causes identifiées dans la littérature, mais de nombreuses étiologies sont rapportées [2]. Comme pour les autres types anatomiques d’uvéites, l’approche diagnostique nécessite la prise en compte des données démographiques, anamnestiques, de l’examen physique puis des résultats d’examens complémentaires orientés. L’objectif de cette étude est d’analyser la distribution des étiologies d’UI en fonction de l’âge afin de pouvoir guider la démarche diagnostique.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude de cohorte rétrospective. Les patients ont été adressés par un ophtalmologiste, dans un service de médecine interne au sein d’un centre tertiaire, avec un diagnostic d’uvéite sans cause immédiatement identifiée entre juillet 2002 et avril 2023. Le diagnostic d’uvéite intermédiaire a été retenu à partir des critères SUN [1]. Étaient exclues : les uvéites survenant dans le cadre d’une pathologie systémique connue susceptible d’expliquer l’inflammation oculaire et les uvéites dont le diagnostic étiologique était porté par l’examen ophtalmologique uniquement. Les critères diagnostiques étaient : les critères d’Abad modifiés pour la sarcoïdose, les critères de McDonald 2017 révisés [3] pour la sclérose en plaque, les critères SUN pour les pars planites [1] et les tests microbiologiques appropriés pour les UI d’origine infectieuse. Le diagnostic de lymphome oculo-cérébral et de lymphome intra-oculaire primitif étaient établis à partir de l’analyse cytopathologique.

Résultats

Parmi les 1914 patients inclus dans la cohorte, 130 patients présentaient une uvéite intermédiaire répondant aux critères d’inclusion ; il s’agissait majoritairement de femmes (n = 78 ; 60 %) avec un âge médian de 49 [32–61] ans. La majorité des patients étaient d’origine caucasienne (n = 115, 88 %). La durée médiane de suivi était de 20 [2,25–59,5] mois. Sur le plan anatomique, 90 patients (69,2 %) présentaient une UI bilatérale, presque toujours chronique (n = 129). Sur le plan étiologique, l’uvéite était considérée comme idiopathique chez 68 patients (52,3 %), dont l’âge médian était de 47,5 [33–65] ans. L’étiologie la plus fréquemment identifiée était la sarcoïdose chez 20 patients (15,4 %) (âge médian : 54 [42–59] ans), 11 patients (8,5 %) avaient une UI associée à un lymphome (âge médian : 62 [56,5–69,5] ans), 10 patients (7,8 %) présentaient une pars planite (âge médian : 25 [22–30] ans), tandis que 6 patients présentaient une UI en lien avec une sclérose en plaques (âge médian : 36 [26–48] ans). Les autres étiologies rassemblaient les UI

导言中度葡萄膜炎（IU）是指主要发生在玻璃体和周边视网膜的炎症[1]。中度葡萄膜炎通常是特发性的；肉样瘤病和多发性硬化症是文献中发现的主要病因，但也有许多其他病因的报道[2]。与其他解剖学类型的葡萄膜炎一样，诊断方法需要考虑人口学和病理学数据、体格检查和有针对性的辅助检查结果。本研究旨在根据年龄分析葡萄膜炎病因的分布情况，以指导诊断方法。2002年7月至2023年4月期间，患者由眼科医生转诊至一家三级医疗中心的内科，诊断为葡萄膜炎，但未立即查明病因。中间葡萄膜炎的诊断基于 SUN 标准[1]。以下情况被排除在外：葡萄膜炎发生于可能解释眼部炎症的已知全身性病变的背景下，以及仅通过眼科检查就能做出病因诊断的葡萄膜炎。诊断标准包括：肉样瘤病的改良阿巴德标准、多发性硬化症的 2017 年修订麦克唐纳标准[3]、刨面旁炎的 SUN 标准[1]以及感染性 IU 的适当微生物检测。根据细胞病理学分析确定眼脑淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤的诊断。结果在纳入队列的 1914 名患者中，有 130 名患者出现了符合纳入标准的中度葡萄膜炎；其中大多数为女性（n = 78；60%），中位年龄为 49 [32-61] 岁。大多数患者为白种人（n = 115，88%）。中位随访时间为 20 [2.25-59.5] 个月。从解剖学角度看，90 名患者（69.2%）患有双侧 IU，几乎都是慢性 IU（129 人）。从病因上看，68 名患者（52.3%）的葡萄膜炎为特发性，中位年龄为 47.5 [33-65] 岁。最常见的病因是肉样瘤病，20 名患者（15.4%）（中位年龄：54 [42-59] 岁），11 名患者（8.5%）的葡萄膜炎与淋巴瘤有关（中位年龄：62 [56.5-69] 岁）：62[56.5-69.5]岁），10 名患者（7.8%）患有腮腺炎（中位年龄：25[22-30]岁），6 名患者的 IU 与多发性硬化症有关（中位年龄：36[26-48]岁）。其他病因包括感染性葡萄膜炎（4 例；其中 2 例为结核性葡萄膜炎，2 例为莱姆病葡萄膜炎）、伯德肖特视网膜类色素病变（4 例）、富克斯异色性虹膜睫状体炎（3 例）、贝赫切特病（2 例）、溃疡性结肠炎（1 例）和放射学孤立综合征（1 例）。图 1 显示了不同年龄组的病因分布。在我们的系列研究中，没有多发性硬化症相关的 IU 发生在 60 岁以后，没有淋巴瘤相关的 IU 发生在 45 岁以前，没有肉样瘤相关的 IU 发生在 30 岁以前。此外，在每个年龄组的 IU 病因中，有三种病因占绝大多数：特发性葡萄膜炎、葡萄膜旁炎和 30 岁之前的多发性硬化症。30 岁以后的主要病因是特发性葡萄膜炎、肉样瘤病和淋巴瘤（45 岁以后才应考虑）。60 岁以后，淋巴瘤比肉瘤病更为常见。我们的研究中观察到的病因按年龄的分布还需要在其他队列中得到证实。
{"title":"Étiologies des uvéites intermédiaires : un bilan orienté en fonction de l’âge ?","authors":"P. Mansuy ,&nbsp;T. El Jammal ,&nbsp;R. Jacquot ,&nbsp;T. Mathis ,&nbsp;L. Kodjikian ,&nbsp;P. Sève","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.372","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.372","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Les uvéites intermédiaires (UI) sont définies par une inflammation prédominant au niveau du corps vitré et de la rétine périphérique <span>[1]</span>. Les UI sont souvent idiopathiques ; la sarcoïdose et la sclérose en plaques sont les principales causes identifiées dans la littérature, mais de nombreuses étiologies sont rapportées <span>[2]</span>. Comme pour les autres types anatomiques d’uvéites, l’approche diagnostique nécessite la prise en compte des données démographiques, anamnestiques, de l’examen physique puis des résultats d’examens complémentaires orientés. L’objectif de cette étude est d’analyser la distribution des étiologies d’UI en fonction de l’âge afin de pouvoir guider la démarche diagnostique.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Il s’agit d’une étude de cohorte rétrospective. Les patients ont été adressés par un ophtalmologiste, dans un service de médecine interne au sein d’un centre tertiaire, avec un diagnostic d’uvéite sans cause immédiatement identifiée entre juillet 2002 et avril 2023. Le diagnostic d’uvéite intermédiaire a été retenu à partir des critères SUN <span>[1]</span>. Étaient exclues : les uvéites survenant dans le cadre d’une pathologie systémique connue susceptible d’expliquer l’inflammation oculaire et les uvéites dont le diagnostic étiologique était porté par l’examen ophtalmologique uniquement. Les critères diagnostiques étaient : les critères d’Abad modifiés pour la sarcoïdose, les critères de McDonald 2017 révisés <span>[3]</span> pour la sclérose en plaque, les critères SUN pour les pars planites <span>[1]</span> et les tests microbiologiques appropriés pour les UI d’origine infectieuse. Le diagnostic de lymphome oculo-cérébral et de lymphome intra-oculaire primitif étaient établis à partir de l’analyse cytopathologique.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Parmi les 1914 patients inclus dans la cohorte, 130 patients présentaient une uvéite intermédiaire répondant aux critères d’inclusion ; il s’agissait majoritairement de femmes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->78 ; 60 %) avec un âge médian de 49 [32–61] ans. La majorité des patients étaient d’origine caucasienne (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->115, 88 %). La durée médiane de suivi était de 20 [2,25–59,5] mois. Sur le plan anatomique, 90 patients (69,2 %) présentaient une UI bilatérale, presque toujours chronique (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->129). Sur le plan étiologique, l’uvéite était considérée comme idiopathique chez 68 patients (52,3 %), dont l’âge médian était de 47,5 [33–65] ans. L’étiologie la plus fréquemment identifiée était la sarcoïdose chez 20 patients (15,4 %) (âge médian : 54 [42–59] ans), 11 patients (8,5 %) avaient une UI associée à un lymphome (âge médian : 62 [56,5–69,5] ans), 10 patients (7,8 %) présentaient une pars planite (âge médian : 25 [22–30] ans), tandis que 6 patients présentaient une UI en lien avec une sclérose en plaques (âge médian : 36 [26–48] ans). Les autres étiologies rassemblaient les UI","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141290222","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Atteinte musculaire au cours de la sclérodermie systémique : la mortalité n’est pas associée à la nature des lésions histologiques 系统性硬皮病的肌肉受累：死亡率与组织学病变的性质无关
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.338
N. Le Gouellec , L. Zaidan , B. Chaigne , B. Periou , E. Cailliau , R. Dhôte , S. Riviere , Y. Uzunhan , C. Agard , B. Godeau , P. Wolkenstein , E. Hachulla , L. Mouthon , J. Authier

Introduction

L’atteinte musculaire au cours de la sclérodermie systémique (ScS) est associée à une survie réduite, probablement en raison d’un risque accru d’événements cardiaques. La présence d’une inflammation ou d’une nécrose sur la biopsie musculaire est associée à un meilleur pronostic musculaire, et deux études récentes portant respectivement sur 37 et 40 patients ont montré que ceux présentant une myopathie fibrosante avaient une moins bonne survie que ceux présentant des lésions musculaires inflammatoires ou nécrosantes. Le but de cette étude était de déterminer l’impact du type histologique d’atteinte musculaire sur le pronostic dans une large cohorte de patients sclérodermiques avec atteinte musculaire histologiquement prouvée.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique au sein d’une cohorte de patients sclérodermiques ayant subi une biopsie musculaire au cours de leur prise en charge. Les biopsies ont été examinées de manière centralisée pour classer les patients en fonction des résultats histologiques. Trois types histologiques différents ont été observés : myopathie fibrosante (fibrosing myopathy [FM]), myosite de chevauchement (overlap myositis [OM]) et myopathie nécrosante auto-immune (immune mediated necrotizing myopathy [IMNM]). Les taux de survie, de rechute musculaire et d’événements cardiaques et pulmonaires ont été comparés entre ces trois groupes.

Résultats

Parmi 71 patients sclérodermiques avec biopsie musculaire disponible pour relecture histologique, 33 (45 %) ont été classés dans le groupe FM, 18 (25 %) dans le groupe OM et 20 (28 %) dans le groupe IMNM. L’âge moyen au moment de la biopsie était de 48,8 (± 14,3) ans. La durée médiane de suivi était de 6,4 ans (interquartile 2,2 à 10,9 ans) et 21 patients sont décédés au cours du suivi, principalement des suites de pathologies cardiaques et d’infections. Le taux de survie à 10 ans après le premier symptôme hors-Raynaud était de 80 % (59/71 patients), chez des patients âgés de et l’incidence cumulée des rechutes musculaires était de 25 %. La survie et le taux de rechute ne différaient pas significativement entre les trois groupes. Le risque d’événements pulmonaires était le plus faible dans le groupe OM, significativement inférieur à celui du groupe FM (rapport de risque, 0,17 ; IC95 % : 0,04–0,67) et non significativement inférieur à celui du groupe IMNM (rapport de risque : 0,28 ; IC95 % : 0,06–1,24). Le risque d’événements cardiaques ne différait pas significativement entre les trois groupes.

Conclusion

Dans cette large série de patients atteints de ScS avec atteinte musculaire histologiquement prouvée (la plus importante décrite à notre connaissance), le taux de mortalité ne différait pas entre les groupes histologiques. Les décès étaient principalement liés à des événements cardiaques et des complications infe

导言：系统性硬皮病（SSc）的肌肉受累与生存率降低有关，这可能是由于心脏事件的风险增加。肌肉活检中出现炎症或坏死与较好的肌肉预后有关，最近两项分别针对 37 名和 40 名患者的研究表明，纤维化肌病患者的存活率低于有炎症或坏死性肌肉病变的患者。本研究的目的是在一大批经组织学证实肌肉受累的硬皮病患者中确定肌肉受累的组织学类型对预后的影响。患者和方法我们对在治疗过程中接受了肌肉活检的硬皮病患者进行了一项多中心回顾性研究。活组织检查由中心进行审查，根据组织学结果对患者进行分类。观察到三种不同的组织学类型：纤维化性肌病（FM）、重叠性肌炎（OM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）。在71名肌肉活检可进行组织学检查的硬皮病患者中，33人（45%）被归入FM组，18人（25%）被归入OM组，20人（28%）被归入IMNM组。活检时的平均年龄为 48.8 (± 14.3)岁。随访时间中位数为 6.4 年（四分位数间距为 2.2 年至 10.9 年），21 名患者在随访期间死亡，主要死于心脏病和感染。首次出现非雷诺氏症状后的10年存活率为80%（59/71名患者），患者年龄在18至24岁之间，肌肉复发的累积发生率为25%。三组患者的存活率和复发率没有明显差异。OM组发生肺部事件的风险最低，明显低于FM组（危险比：0.17；CI95%：0.04-0.67），但不明显低于IMNM组（危险比：0.28；CI95%：0.06-1.24）。结论 在这一大型系列经组织学证实的肌肉受累型 SSc 患者中（据我们所知，这是最大的系列），不同组织学组别的死亡率没有差异。死亡主要与心脏事件和感染并发症有关。应考虑对所有肌肉受累的硬皮病患者进行密切的心脏监测，并采取措施预防感染。
{"title":"Atteinte musculaire au cours de la sclérodermie systémique : la mortalité n’est pas associée à la nature des lésions histologiques","authors":"N. Le Gouellec ,&nbsp;L. Zaidan ,&nbsp;B. Chaigne ,&nbsp;B. Periou ,&nbsp;E. Cailliau ,&nbsp;R. Dhôte ,&nbsp;S. Riviere ,&nbsp;Y. Uzunhan ,&nbsp;C. Agard ,&nbsp;B. Godeau ,&nbsp;P. Wolkenstein ,&nbsp;E. Hachulla ,&nbsp;L. Mouthon ,&nbsp;J. Authier","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.338","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.338","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>L’atteinte musculaire au cours de la sclérodermie systémique (ScS) est associée à une survie réduite, probablement en raison d’un risque accru d’événements cardiaques. La présence d’une inflammation ou d’une nécrose sur la biopsie musculaire est associée à un meilleur pronostic musculaire, et deux études récentes portant respectivement sur 37 et 40 patients ont montré que ceux présentant une myopathie fibrosante avaient une moins bonne survie que ceux présentant des lésions musculaires inflammatoires ou nécrosantes. Le but de cette étude était de déterminer l’impact du type histologique d’atteinte musculaire sur le pronostic dans une large cohorte de patients sclérodermiques avec atteinte musculaire histologiquement prouvée.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique au sein d’une cohorte de patients sclérodermiques ayant subi une biopsie musculaire au cours de leur prise en charge. Les biopsies ont été examinées de manière centralisée pour classer les patients en fonction des résultats histologiques. Trois types histologiques différents ont été observés : myopathie fibrosante (<em>fibrosing myopathy</em> [FM]), myosite de chevauchement (<em>overlap myositis</em> [OM]) et myopathie nécrosante auto-immune (<em>immune mediated necrotizing myopathy</em> [IMNM]). Les taux de survie, de rechute musculaire et d’événements cardiaques et pulmonaires ont été comparés entre ces trois groupes.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Parmi 71 patients sclérodermiques avec biopsie musculaire disponible pour relecture histologique, 33 (45 %) ont été classés dans le groupe FM, 18 (25 %) dans le groupe OM et 20 (28 %) dans le groupe IMNM. L’âge moyen au moment de la biopsie était de 48,8 (±<!--> <!-->14,3) ans. La durée médiane de suivi était de 6,4 ans (interquartile 2,2 à 10,9 ans) et 21 patients sont décédés au cours du suivi, principalement des suites de pathologies cardiaques et d’infections. Le taux de survie à 10 ans après le premier symptôme hors-Raynaud était de 80 % (59/71 patients), chez des patients âgés de et l’incidence cumulée des rechutes musculaires était de 25 %. La survie et le taux de rechute ne différaient pas significativement entre les trois groupes. Le risque d’événements pulmonaires était le plus faible dans le groupe OM, significativement inférieur à celui du groupe FM (rapport de risque, 0,17 ; IC95 % : 0,04–0,67) et non significativement inférieur à celui du groupe IMNM (rapport de risque : 0,28 ; IC95 % : 0,06–1,24). Le risque d’événements cardiaques ne différait pas significativement entre les trois groupes.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Dans cette large série de patients atteints de ScS avec atteinte musculaire histologiquement prouvée (la plus importante décrite à notre connaissance), le taux de mortalité ne différait pas entre les groupes histologiques. Les décès étaient principalement liés à des événements cardiaques et des complications infe","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141290227","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Hétérogénéité phénotypique révélée par une étude rétrospective multicentrique internationale de 270 patients atteints de maladie de Niemann Pick A/B et B 对270名尼曼皮克A/B和B病患者进行的国际多中心回顾性研究揭示了表型异质性
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.387
W. Mauhin , N. Guffon , E. Mengel , R. Gugliani , R. Pulikottil-Jacob , M. Gasparic , M.V. Munoz-Rojas , D. Carlini , G. Gusto , O. Lidove

Introduction

Le déficit en sphingomyélinase acide (ASMD) est une maladie rare de surcharge lysosomale avec des manifestations cliniques systémiques. Les caractéristiques des patients atteints d’ASMD de type B et de type A/B ainsi que la morbidité de la maladie sont encore mal connues.

Patients et méthodes

Cette étude se propose de pooler les dossiers médicaux de patients atteints d’ASMD provenant de quatre études rétrospectives, observationnelles ou d’examen des dossiers menées aux États-Unis (1990-2021 ; n = 110), en Allemagne (1990-2021 ; n = 33), en France (1990-2020 ; n = 103) et au Brésil (1986-2021 ; n = 24). Les patients atteints d’ASMD de type A (qui ne survivent pas au cours des 3 dernières années) ont été exclus des analyses.

Résultats

Sur les 270 patients, 77,0 % présentaient un ASMD de type B et 11,1 % un ASMD de type A/B ; 32 patients américains (âge : > 3 ans au décès/dernier suivi) n’ont pas été stratifiés et ont été rapportés comme de type non-B-non-A/B dans l’analyse ci-dessous. La majorité (63,4 %) des patients étaient des hommes. À la date des premiers symptômes ou diagnostic (selon la première éventualité), l’âge médian [Interquartile Range, IQR]) était de 3,0 [1,1–15,0] ans (ASMD de type B) et de 1,0 [0. 7–3,0] ans (ASMD de type A/B) ; les scores Z médians [IQR] du poids pour l’âge (< 18 ans) étaient de –0,1 [–1,9–1,5] (n = 68) et –2,0 [–2,7–(–0,1)] (n = 11) et les scores Z de la taille pour l’âge (< 18 ans) étaient de –2,3 [−4,6–(−0,2)] (n = 67) et –2,0 [−5,7–(−1,4)] (n = 11) pour les patients atteints d’ASMD de type B et de type A/B, respectivement. Au moment de l’apparition des symptômes/du diagnostic (n = 167), 46,1 % des patients présentaient au moins une manifestation d’ASMD. Les atteintes spléniques, hépatobiliaires et respiratoires (ASMD de type B : 40,4 %, 39,5 % et 13,2 % ; ASMD de type A/B : 61,9 %, 61,9 % et 19,1 %, respectivement) ont été les plus fréquemment rapportés, avec une splénectomie rapportée chez 19 (7,0 %) patients (n = 270). Au total, 65 décès (taux de mortalité : ASMD de type B, 17,8 % ; ASMD de type A/B, 53,3 % ; type B ou A/B non défini 37,5 %) ont été observés, avec un âge médian [IQR] au décès de 9,2 [5,0–20,8] ans.

Conclusion

Les résultats suggèrent une présentation hétérogène de la maladie avec une atteinte multiviscérale et une morbidité élevée chez les patients atteints d’ASMD de type B et de type A/B dans toutes les zones géographiques.

导言酸性鞘磷脂酶缺乏症（ASMD）是一种罕见的溶酶体储积症，具有全身性临床表现。本研究汇总了美国（1990-2021 年；n = 110）、德国（1990-2021 年；n = 33）、法国（1990-2020 年；n = 103）和巴西（1986-2021 年；n = 24）四项回顾性观察或病历审查研究中 ASMD 患者的医疗记录。在 270 名患者中，77.0% 患有 B 型 ASMD，11.1% 患有 A/B 型 ASMD；32 名美国患者（死亡/最后一次随访时的年龄：> 3 岁）未进行分层，在以下分析中报告为非 B 非 A/B。大多数患者（63.4%）为男性。首次出现症状或确诊（以先出现者为准）时的中位年龄[四分位差（Interquartile Range, IQR）]为 3.0 [1.1-15.0] 岁（ASMD B 型）和 1.0 [0.7-3.0]岁（ASMD A/B型）；年龄（18岁以下）体重Z值[IQR]中位数为-0.1[-1.9-1.5]（68人）和-2.0[-2.7-(-0.1)]（11人），年龄（18岁以下）身高Z值为-2.3[-2.7-(-0.1)]（11人）；18岁）的身高Z值分别为-2.3 [-4.6-(-0.2)]（67人）和-2.0 [-5.7-(-1.4)]（11人）。在症状出现/确诊时（n=167），46.1% 的患者至少有一种 ASMD 表现。脾脏、肝胆和呼吸系统受累（ASMD B型：分别为40.4%、39.5%和13.2%；ASMD A/B型：分别为61.9%、61.9%和19.1%）是最常见的受累症状，19例（7.0%）患者（n=270）接受了脾脏切除术。共观察到 65 例死亡病例（死亡率：ASMD B 型，17.8%；ASMD A/B 型，53.3%；B 型或 A/B 型未确定，37.5%），中位[IQR]死亡年龄为 9.2 [5.0-20.8] 岁。
{"title":"Hétérogénéité phénotypique révélée par une étude rétrospective multicentrique internationale de 270 patients atteints de maladie de Niemann Pick A/B et B","authors":"W. Mauhin ,&nbsp;N. Guffon ,&nbsp;E. Mengel ,&nbsp;R. Gugliani ,&nbsp;R. Pulikottil-Jacob ,&nbsp;M. Gasparic ,&nbsp;M.V. Munoz-Rojas ,&nbsp;D. Carlini ,&nbsp;G. Gusto ,&nbsp;O. Lidove","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.387","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.387","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Le déficit en sphingomyélinase acide (ASMD) est une maladie rare de surcharge lysosomale avec des manifestations cliniques systémiques. Les caractéristiques des patients atteints d’ASMD de type B et de type A/B ainsi que la morbidité de la maladie sont encore mal connues.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Cette étude se propose de pooler les dossiers médicaux de patients atteints d’ASMD provenant de quatre études rétrospectives, observationnelles ou d’examen des dossiers menées aux États-Unis (1990-2021 ; <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->110), en Allemagne (1990-2021 ; <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->33), en France (1990-2020 ; <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->103) et au Brésil (1986-2021 ; <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->24). Les patients atteints d’ASMD de type A (qui ne survivent pas au cours des 3 dernières années) ont été exclus des analyses.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Sur les 270 patients, 77,0 % présentaient un ASMD de type B et 11,1 % un ASMD de type A/B ; 32 patients américains (âge :<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->3<!--> <!-->ans au décès/dernier suivi) n’ont pas été stratifiés et ont été rapportés comme de type non-B-non-A/B dans l’analyse ci-dessous. La majorité (63,4 %) des patients étaient des hommes. À la date des premiers symptômes ou diagnostic (selon la première éventualité), l’âge médian [Interquartile Range, IQR]) était de 3,0 [1,1–15,0] ans (ASMD de type B) et de 1,0 [0. 7–3,0] ans (ASMD de type A/B) ; les scores Z médians [IQR] du poids pour l’âge (&lt;<!--> <!-->18<!--> <!-->ans) étaient de –0,1 [–1,9–1,5] (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->68) et –2,0 [–2,7–(–0,1)] (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11) et les scores Z de la taille pour l’âge (&lt; 18<!--> <!-->ans) étaient de –2,3 [−4,6–(−0,2)] (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->67) et –2,0 [−5,7–(−1,4)] (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11) pour les patients atteints d’ASMD de type B et de type A/B, respectivement. Au moment de l’apparition des symptômes/du diagnostic (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->167), 46,1 % des patients présentaient au moins une manifestation d’ASMD. Les atteintes spléniques, hépatobiliaires et respiratoires (ASMD de type B : 40,4 %, 39,5 % et 13,2 % ; ASMD de type A/B : 61,9 %, 61,9 % et 19,1 %, respectivement) ont été les plus fréquemment rapportés, avec une splénectomie rapportée chez 19 (7,0 %) patients (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->270). Au total, 65 décès (taux de mortalité : ASMD de type B, 17,8 % ; ASMD de type A/B, 53,3 % ; type B ou A/B non défini 37,5 %) ont été observés, avec un âge médian [IQR] au décès de 9,2 [5,0–20,8] ans.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Les résultats suggèrent une présentation hétérogène de la maladie avec une atteinte multiviscérale et une morbidité élevée chez les patients atteints d’ASMD de type B et de type A/B dans toutes les zones géographiques.</p></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141290658","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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La dysphonie et les anticorps anti-MI2 sont indépendamment associés à la dysphagie au cours des myopathies inflammatoires en Martinique 马提尼克岛炎症性肌病患者吞咽困难与发音障碍和抗MI2抗体独立相关
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.343
R. Robert , A. Abel , F. Louis-Sidney , A. Felix , R. Cougnaud , A. Parsemain , F. Moinet , I. Coco-Viloin , M. Dramé , E. Amazan , R. Bellance , C. Deligny , B. Suzon

Introduction

La dysphagie est une manifestation grave des myopathies inflammatoires idiopathiques (MI) mettant en jeu le pronostic vital. Certaines caractéristiques et facteurs associés ont été rapportés chez des personnes d’origine caucasienne et asiatique, mais il existe très peu de données relatives aux individus d’ascendance africaine.

L’objectif de cette étude était donc de déterminer les caractéristiques et facteurs associés à la dysphagie au cours des myopathies inflammatoires en Martinique.

Patients et méthodes

Les dossiers médicaux des patients atteints de MI vus entre 2004 et 2022 dans le seul centre tertiaire de l’île caribéenne de la Martinique ont été examinés. Pour être inclus, les patients devaient être âgés de 18 ans ou plus et répondre aux critères diagnostiques de MI probable ou certaine. La dysphagie a été retenue après évaluation par un orthophoniste et/ou un oto-rhino-laryngologiste, appuyé par une évaluation endoscopique souple de la déglutition (FEES). La date du diagnostic, les caractéristiques cliniques et biologiques, le traitement et l’évolution de la maladie ont été recueillis et comparés entre les patients atteints de MI avec et sans dysphagie. Afin d’identifier les facteurs indépendants associés à l’apparition de la dysphagie, une analyse multivariée a été réalisée à l’aide d’un modèle de régression logistique.

Résultats

Cent soixante-neuf patients atteints de MI (31 patients avec dysphagie et 138 témoins sans dysphagie) ont été inclus. La fausse route était le symptôme le plus fréquent (77,4 %) et la stase salivaire (59,1 %) était l’élément le plus retrouvé au cours des FEES.

Comparativement, les patients souffrant de dysphagie étaient plus souvent atteints de dermatomyosite (p = 0,021), diagnostiquée par ailleurs plus tôt (p = 0,003) que dans le groupe sans dysphagie. Le déficit musculaire était également plus fréquent chez les patients atteints de dysphagie que chez les témoins (p < 0,001).

L’analyse multivariée a identifié la positivité des anti-Mi2 (OR : 4,605, IC95 % [1,386–15,661] ; p = 0,013) et la dysphonie (OR : 10,119, IC95 % [1,549–90,560] ; p = 0,020) comme des facteurs indépendants de dysphagie au cours des MI. En ce qui concerne les traitements, les patients avec dysphagie ont reçu plus de boli de corticostéroïdes (p = 0,010), d’immunoglobulines intraveineuses (p < 0,001) et de méthotrexate (p = 0,006) que les patients sans dysphagie.

Enfin, les patients avec dysphagie étaient significativement plus dénutris (p = 0,002), et avaient plus de pneumonie d’inhalation (p = 0,004) et de rechutes de la MI (p = 0,013) que ceux sans dysphagie. Il n’y avait pa

导言 吞咽困难是特发性炎症性肌病（IM）的一种严重且危及生命的表现。因此，本研究旨在确定马提尼克岛炎症性肌病患者吞咽困难的特征和相关因素。患者和方法研究人员查阅了 2004 年至 2022 年期间在加勒比海马提尼克岛唯一一家三级医疗中心就诊的特发性炎症性肌病患者的医疗记录。患者年龄必须在18岁或18岁以上，并符合可能或明确的IM诊断标准。吞咽困难需经语言病理学家和/或耳鼻喉科医生评估，并辅以灵活内窥镜吞咽评估（FEES）。研究人员收集了IM患者的诊断日期、临床和生物学特征、治疗和病程，并对存在和不存在吞咽困难的IM患者进行了比较。为了确定与吞咽困难发生相关的独立因素，研究人员使用逻辑回归模型进行了多变量分析。流产是最常见的症状（77.4%），唾液淤积（59.1%）是 FEES 最常见的特征。与无吞咽困难的对照组相比，有吞咽困难的患者更有可能患有皮肌炎（p = 0.021），而且确诊时间更早（p = 0.003）。多变量分析发现，抗 Mi2 阳性（OR：4.605，95% CI [1.386-15.661]；p = 0.013）和发音障碍（OR：10.119，95% CI [1.549-90.560]；p = 0.020）是导致 IM 期间吞咽困难的独立因素。在治疗方面，与无吞咽困难的患者相比，有吞咽困难的患者接受了更多的皮质类固醇（p = 0.010）、静脉注射免疫球蛋白（p < 0.001）和甲氨蝶呤（p = 0.006）治疗。最后，与无吞咽困难的患者相比，有吞咽困难的患者营养不良（p = 0.002）、吸入性肺炎（p = 0.004）和 IM 复发（p = 0.013）的比例明显更高。结论Mi2 抗体阳性和吞咽困难是马提尼克岛 IM 患者发生吞咽困难的独立预测因素。Mi2抗体阳性和发音障碍是马提尼克岛IM患者发生吞咽困难的独立预测因素，这可能与种族有关，但还需要进一步的比较数据。
{"title":"La dysphonie et les anticorps anti-MI2 sont indépendamment associés à la dysphagie au cours des myopathies inflammatoires en Martinique","authors":"R. Robert ,&nbsp;A. Abel ,&nbsp;F. Louis-Sidney ,&nbsp;A. Felix ,&nbsp;R. Cougnaud ,&nbsp;A. Parsemain ,&nbsp;F. Moinet ,&nbsp;I. Coco-Viloin ,&nbsp;M. Dramé ,&nbsp;E. Amazan ,&nbsp;R. Bellance ,&nbsp;C. Deligny ,&nbsp;B. Suzon","doi":"10.1016/j.revmed.2024.04.343","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.revmed.2024.04.343","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>La dysphagie est une manifestation grave des myopathies inflammatoires idiopathiques (MI) mettant en jeu le pronostic vital. Certaines caractéristiques et facteurs associés ont été rapportés chez des personnes d’origine caucasienne et asiatique, mais il existe très peu de données relatives aux individus d’ascendance africaine.</p><p>L’objectif de cette étude était donc de déterminer les caractéristiques et facteurs associés à la dysphagie au cours des myopathies inflammatoires en Martinique.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Les dossiers médicaux des patients atteints de MI vus entre 2004 et 2022 dans le seul centre tertiaire de l’île caribéenne de la Martinique ont été examinés. Pour être inclus, les patients devaient être âgés de 18 ans ou plus et répondre aux critères diagnostiques de MI probable ou certaine. La dysphagie a été retenue après évaluation par un orthophoniste et/ou un oto-rhino-laryngologiste, appuyé par une évaluation endoscopique souple de la déglutition (FEES). La date du diagnostic, les caractéristiques cliniques et biologiques, le traitement et l’évolution de la maladie ont été recueillis et comparés entre les patients atteints de MI avec et sans dysphagie. Afin d’identifier les facteurs indépendants associés à l’apparition de la dysphagie, une analyse multivariée a été réalisée à l’aide d’un modèle de régression logistique.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Cent soixante-neuf patients atteints de MI (31 patients avec dysphagie et 138 témoins sans dysphagie) ont été inclus. La fausse route était le symptôme le plus fréquent (77,4 %) et la stase salivaire (59,1 %) était l’élément le plus retrouvé au cours des FEES.</p><p>Comparativement, les patients souffrant de dysphagie étaient plus souvent atteints de dermatomyosite (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,021), diagnostiquée par ailleurs plus tôt (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,003) que dans le groupe sans dysphagie. Le déficit musculaire était également plus fréquent chez les patients atteints de dysphagie que chez les témoins (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001).</p><p>L’analyse multivariée a identifié la positivité des anti-Mi2 (OR : 4,605, IC95 % [1,386–15,661] ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,013) et la dysphonie (OR : 10,119, IC95 % [1,549–90,560] ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,020) comme des facteurs indépendants de dysphagie au cours des MI. En ce qui concerne les traitements, les patients avec dysphagie ont reçu plus de boli de corticostéroïdes (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,010), d’immunoglobulines intraveineuses (<em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et de méthotrexate (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,006) que les patients sans dysphagie.</p><p>Enfin, les patients avec dysphagie étaient significativement plus dénutris (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), et avaient plus de pneumonie d’inhalation (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,004) et de rechutes de la MI (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,013) que ceux sans dysphagie. Il n’y avait pa","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2024-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"141289114","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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La schistosomose urogénitale. Une parasitose qui n’est plus strictement exotique 尿路血吸虫病。不再是严格意义上的外来寄生虫病
IF 0.9 4区 医学 Q4 Medicine
Revue De Medecine Interne
Pub Date : 2024-06-01 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.450
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