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Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique最新文献

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Interne en hémato-cancérologie pédiatrique ! Ça doit être dur, non ? 儿科血液肿瘤学实习生!一定很难,不是吗?
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.06.003
A. Calabrese, J. Chaix, C. Dhunputh, H. Margot, S. Veluzat

Nous sommes 5 internes en médecine et nous avons vécu un semestre dans le service d’oncologie et hématologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire de Bordeaux. Nous avons souhaité témoigner de notre expérience auprès de ces jeunes patients atteints de maladies graves. Ce service est considéré comme celui avec la charge de travail la plus importante, mais pas seulement. Il est aussi perçu comme le plus formateur, particulièrement concernant la polypathologie, les relations entre le patient, sa famille et le médecin que nous devenons. Nous apportons à ce témoignage à la fois une vision d’éthologue et de jeune professionnel. Nous y analysons particulièrement l’apprentissage de compétences et les perspectives d’évolution personnelle dans un univers aussi hyper-spécialisé et où nous nous présentons comme novices. Nous discutons de notre insertion dans une organisation multi-professionnelle, multi-disciplinaire, multi-site… : richesse et complexité de l’oncologie et hématologie pédiatriques : réseau, réunions de concertation, partage international. Pour finir, si en choisissant ce métier, nous souhaitions « guérir », nous avons souhaité discuter la partie la plus bouleversante de cette expérience : les soins palliatifs pédiatriques. À travers ce témoignage, c’est comme acteurs engagés d’une équipe que nous espérons désormais nous situer.

We are five medical residents and we have been through one semester in the paediatric oncology and hematology unit at Bordeaux university hospital. We wish to testify about our experience with young patients suffering from severe disease. This unit is considered as having the most important workload; but not only. It is also perceived as the most formative, especially concerning polypathology, relationships between patient, family and the doctor that we are becoming. Our point of view is from both an ethologist and a young doctor. We will especially focus on professional education and personal training in such a hyper specialised domain where we embark on as a novice. We will discuss our integration within a multi-professional department, a multi-disciplinary organisation and a multi-site network…: richness and complexity of paediatric hematology and oncology! Finally, while we have chosen this job with the aim of “curing”, we will also discuss the most deeply-moving part of this experience: paediatric palliative care. Throughout this testimony, we aim now to stand as committed team members.

我们有5名内科实习生,在波尔多大学医院中心的儿科肿瘤科和血液科生活了一个学期。我们想与这些患有严重疾病的年轻患者分享我们的经验。该服务被认为是工作量最大的服务,但不仅如此。他也被认为是最具教育意义的人,特别是在多病、病人、他的家人和我们成为的医生之间的关系方面。我们以动物行为学和年轻专业人士的眼光来证明这一点。我们特别分析了在这样一个高度专业化的世界中学习技能和个人发展的前景,在这个世界中,我们将自己呈现为新手。我们讨论我们在一个多专业、多学科、多地点的组织中的整合:儿科肿瘤学和血液学的丰富性和复杂性:网络、协调会议、国际分享。最后,如果选择这个职业,我们想要“治愈”,我们想要讨论这个经历中最令人不安的部分:儿科姑息治疗。通过这一证词,我们现在希望将自己定位为一个团队的坚定参与者。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的土地面积为。我们希望证明我们与患有严重疾病的年轻患者打交道的经验。本单位被认为是工作量最大的单位;但不仅如此。它也被认为是最具形成性的,特别是关于多病理,病人,家庭和医生之间的关系,我们正在成为。这是一个动物行为学和一个年轻的医生。我们将特别注重职业教育和个人培训,这是一个高度专业化的领域,我们作为新手开始。我们将讨论我们在一个多专业部门、一个多学科组织和一个多站点网络中的整合:儿科血液学和肿瘤学的丰富性和复杂性!最后,虽然我们选择这项工作的目的是“治愈”,但我们也将讨论这一经验最深刻的部分:儿科姑息治疗。在广州这个无效的now, we aim to stand as和team members。
{"title":"Interne en hémato-cancérologie pédiatrique ! Ça doit être dur, non ?","authors":"A. Calabrese,&nbsp;J. Chaix,&nbsp;C. Dhunputh,&nbsp;H. Margot,&nbsp;S. Veluzat","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.06.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.06.003","url":null,"abstract":"<div><p>Nous sommes 5 internes en médecine et nous avons vécu un semestre dans le service d’oncologie et hématologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire de Bordeaux. Nous avons souhaité témoigner de notre expérience auprès de ces jeunes patients atteints de maladies graves. Ce service est considéré comme celui avec la charge de travail la plus importante, mais pas seulement. Il est aussi perçu comme le plus formateur, particulièrement concernant la polypathologie, les relations entre le patient, sa famille et le médecin que nous devenons. Nous apportons à ce témoignage à la fois une vision d’éthologue et de jeune professionnel. Nous y analysons particulièrement l’apprentissage de compétences et les perspectives d’évolution personnelle dans un univers aussi hyper-spécialisé et où nous nous présentons comme novices. Nous discutons de notre insertion dans une organisation multi-professionnelle, multi-disciplinaire, multi-site… : richesse et complexité de l’oncologie et hématologie pédiatriques : réseau, réunions de concertation, partage international. Pour finir, si en choisissant ce métier, nous souhaitions « guérir », nous avons souhaité discuter la partie la plus bouleversante de cette expérience : les soins palliatifs pédiatriques. À travers ce témoignage, c’est comme acteurs engagés d’une équipe que nous espérons désormais nous situer.</p></div><div><p>We are five medical residents and we have been through one semester in the paediatric oncology and hematology unit at Bordeaux university hospital. We wish to testify about our experience with young patients suffering from severe disease. This unit is considered as having the most important workload; but not only. It is also perceived as the most formative, especially concerning polypathology, relationships between patient, family and the doctor that we are becoming. Our point of view is from both an ethologist and a young doctor. We will especially focus on professional education and personal training in such a hyper specialised domain where we embark on as a novice. We will discuss our integration within a multi-professional department, a multi-disciplinary organisation and a multi-site network…: richness and complexity of paediatric hematology and oncology! Finally, while we have chosen this job with the aim of “curing”, we will also discuss the most deeply-moving part of this experience: paediatric palliative care. Throughout this testimony, we aim now to stand as committed team members.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 143-146"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.06.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81394381","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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L’oncologie pédiatrique africaine en marche. Rapport du douzième congrès continental de la Société internationale d’oncologie pédiatrique, Marrakech 2017 非洲儿科肿瘤学进展。2017年马拉喀什国际儿科肿瘤学会第十二届大陆大会报告
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.10.006
M. Harif , L. Hessissen
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Quiz à tous les étages. Quel est votre diagnostic ? 所有楼层的测验。你的诊断是什么?
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.06.001
D. Orbach , C. Cellier
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Profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS en phase intercritique chez l’enfant à Ziguinchor, Sénégal 塞内加尔Ziguinchor儿童临界间期纯合子镰状细胞病SS的流行病学、临床和血液学概况
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.10.003
L. Thiam , A. Dramé , I.Z. Coly , F.N. Diouf , N. Seck , D. Boiro , A.A. Ndongo , I. Basse , B. Niang , I. Ly/Deme , A. Sylla , I. Diagne , O. Ndiaye

Introduction

La drépanocytose pose un problème de santé publique au Sénégal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L’objectif de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS dans une cohorte d’enfants suivis à l’hôpital de la paix de Ziguinchor.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur des dossiers d’enfants drépanocytaires. Étaient inclus dans l’étude, les enfants drépanocytaires SS âgés entre deux mois et 21 ans, reçus en phase intercritique durant la période allant du 1er janvier 2015 au 31 août 2017. La phase intercritique était définie par l’absence de fièvre, de douleur osseuse ou abdominale et d’hémolyse aiguë. N’étaient pas inclus dans l’étude les hétérozygotes composites (SC, S bêta-thalassémie). Les paramètres étudiés étaient les données sociodémographiques, épidémiologiques, cliniques et hématologiques.

Résultats

Nous avons colligé 46 (20 filles et 26 garçons) dossiers d’enfants drépanocytaires SS. L’âge moyen des enfants était de huit ans [11 mois–21 ans]. Environ un tiers des enfants avaient un âge supérieur ou égal à cinq ans. L’âge moyen des enfants à la première crise était de 35,5 mois [7–192 mois]. Plus de un tiers des enfants avaient fait une première crise avant le deuxième anniversaire. Le type de la première crise, était dominé par la crise vaso-occlusive (32,6 %) suivi du syndrome pied-main (30,4 %). Les signes cliniques en phase intercritique étaient la pâleur 95,6 %), l’ictère (36,9 %) et la splénomégalie (21,7 %). À l’hémogramme, le nombre de globules blancs moyen était de 12 465 leucocytes/mm3 [5340–26 900]. L’hyperleucocytose, supérieure à 10 000 leucocytes/mm3, était retrouvée chez 34 malades (soit 73,9 %). La totalité des malades présentait une anémie avec une moyenne de 8,6 g/dL [05,7–11,8]. Le taux d’hémoglobine S variait entre 54,6 % et 98,4 %.

Conclusion

Le diagnostic et la prise en charge médicale de la drépanocytose SS sont tardifs à Ziguinchor. Le dépistage néonatal pourrait améliorer le diagnostic et favoriser une prise en charge précoce dans la région.

Introduction

Sickle-cell anemia is a public health problem in Senegal. It mainly concerns children and adolescents. The objective of our work was to determine the epidemiological, clinical and hematological profiles of SS homozygous sickle-cell anemia in a cohort of children attending the Ziguinchor Peace Hospital.

Materials and methods

This is a retrospective study of cases of sickle-cell children. Included in the study were SS sickle-cell children between two months and 21 years of age, who received intercritical treatment during the period starting 1 January 2015 to 31 August 2017. The intercritical phase was defined by the absence of fever, bone

镰状细胞病是塞内加尔的一个公共卫生问题。它主要涉及儿童和青少年。我们工作的目的是确定在Ziguinchor和平医院随访的一组儿童的纯合子镰状细胞病SS的流行病学、临床和血液学特征。患者和方法这是一项回顾性研究,涉及儿童镰状细胞病患者。本研究包括2015年1月1日至2017年8月31日在临界间期接受的2个月至21岁的SS镰状细胞病儿童。临界期的定义是无发热、骨痛或腹痛以及急性溶血。本研究不包括复合杂合子(SC, S -地中海贫血)。研究的参数包括社会人口学、流行病学、临床和血液学数据。结果我们收集了46例镰状细胞贫血儿童(20例女孩,26例男孩),平均年龄8岁[11个月- 21岁]。大约三分之一的儿童年龄在5岁以上,第一次发作时儿童的平均年龄为35.5个月[7 - 192个月]。超过三分之一的儿童在两岁之前经历过第一次癫痫发作。第一次发作的类型以血管闭塞发作(32.6%)为主,其次为手脚综合征(30.4%)。危重期临床体征为苍白95.6%)、黄疸(36.9%)和脾肿大(21.7%)。血细胞计数平均为12 465个白细胞/mm3[5340 - 26 900]。34例患者(73.9%)白细胞增多,超过10,000个白细胞/mm3。所有患者均出现贫血,平均8.6 g/dL[05.7 - 11.8]。血红蛋白S水平在54.6% ~ 98.4%之间。结论Ziguinchor镰状细胞病的诊断和医疗管理较晚。新生儿筛查可以改善该地区的诊断和早期护理。在塞内加尔,贫血是一个公共卫生问题。它主要影响儿童和青少年。我们工作的目的是确定在Ziguinchor和平医院就诊的一组儿童中SS纯合子病细胞贫血的流行病学、临床和血液学特征。《材料与方法》是对病细胞儿童病例的回顾性研究。研究对象为2015年1月1日至2017年8月31日期间接受重症治疗的2个月至21岁的SS病细胞儿童。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的面积为。复合杂合子(SC, S -地中海贫血)不包括在研究中。研究的参数包括社会人口学、流行病学、临床和血液学数据。结果收集了46个(20个女孩和26个男孩)的病细胞儿童记录。儿童的平均年龄为8岁[11个月—21岁]。大约三分之一的儿童年龄在5岁以下。第一次危机时儿童的平均年龄为35.5个月[7 - 192个月]。超过三分之一的孩子在第二个生日之前有一次危机。儿童第一次发作的类型主要是血管闭塞发作(32.6%),其次是手脚综合征(30.4%)。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的总面积为,其中土地和(1.2%)水。= =地理= =根据美国人口普查局的数据,该镇总面积为,其中土地和(1.2%)水。34例患者(73.9%)白细胞增多,白细胞/mm3大于10,000。所有患者均有贫血,平均8.6 g/dL[5.7 - 11.8]。= =地理= =根据美国人口普查局的数据,该县总面积为,其中土地和(1.0%)水。结论:Ziguinchor病的诊断和医疗管理较晚。新生儿筛查可改善该地区的诊断和促进早期管理。
{"title":"Profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS en phase intercritique chez l’enfant à Ziguinchor, Sénégal","authors":"L. Thiam ,&nbsp;A. Dramé ,&nbsp;I.Z. Coly ,&nbsp;F.N. Diouf ,&nbsp;N. Seck ,&nbsp;D. Boiro ,&nbsp;A.A. Ndongo ,&nbsp;I. Basse ,&nbsp;B. Niang ,&nbsp;I. Ly/Deme ,&nbsp;A. Sylla ,&nbsp;I. Diagne ,&nbsp;O. Ndiaye","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.003","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>La drépanocytose pose un problème de santé publique au Sénégal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L’objectif de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS dans une cohorte d’enfants suivis à l’hôpital de la paix de Ziguinchor.</p></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><p>Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur des dossiers d’enfants drépanocytaires. Étaient inclus dans l’étude, les enfants drépanocytaires SS âgés entre deux mois et 21 ans, reçus en phase intercritique durant la période allant du 1<sup>er</sup> janvier 2015 au 31 août 2017. La phase intercritique était définie par l’absence de fièvre, de douleur osseuse ou abdominale et d’hémolyse aiguë. N’étaient pas inclus dans l’étude les hétérozygotes composites (SC, S bêta-thalassémie). Les paramètres étudiés étaient les données sociodémographiques, épidémiologiques, cliniques et hématologiques.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Nous avons colligé 46 (20 filles et 26 garçons) dossiers d’enfants drépanocytaires SS. L’âge moyen des enfants était de huit ans [11 mois–21 ans]. Environ un tiers des enfants avaient un âge supérieur ou égal à cinq ans. L’âge moyen des enfants à la première crise était de 35,5 mois [7–192 mois]. Plus de un tiers des enfants avaient fait une première crise avant le deuxième anniversaire. Le type de la première crise, était dominé par la crise vaso-occlusive (32,6 %) suivi du syndrome pied-main (30,4 %). Les signes cliniques en phase intercritique étaient la pâleur 95,6 %), l’ictère (36,9 %) et la splénomégalie (21,7 %). À l’hémogramme, le nombre de globules blancs moyen était de 12 465 leucocytes/mm<sup>3</sup> [5340–26 900]. L’hyperleucocytose, supérieure à 10 000 leucocytes/mm<sup>3</sup>, était retrouvée chez 34 malades (soit 73,9 %). La totalité des malades présentait une anémie avec une moyenne de 8,6<!--> <!-->g/dL [05,7–11,8]. Le taux d’hémoglobine S variait entre 54,6 % et 98,4 %.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Le diagnostic et la prise en charge médicale de la drépanocytose SS sont tardifs à Ziguinchor. Le dépistage néonatal pourrait améliorer le diagnostic et favoriser une prise en charge précoce dans la région.</p></div><div><h3>Introduction</h3><p>Sickle-cell anemia is a public health problem in Senegal. It mainly concerns children and adolescents. The objective of our work was to determine the epidemiological, clinical and hematological profiles of SS homozygous sickle-cell anemia in a cohort of children attending the Ziguinchor Peace Hospital.</p></div><div><h3>Materials and methods</h3><p>This is a retrospective study of cases of sickle-cell children. Included in the study were SS sickle-cell children between two months and 21 years of age, who received intercritical treatment during the period starting 1 January 2015 to 31 August 2017. The intercritical phase was defined by the absence of fever, bone ","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 130-135"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78749908","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Le purpura thrombotique thrombocytopénique à révélation pédiatrique 小儿血小板减少性血小板紫色的启示
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.10.004
B. Joly , P. Coppo , A. Veyradier

Le purpura thrombotique thrombocytopénique à révélation pédiatrique est une forme rare de microangiopathie thrombotique. La physiopathologie de la maladie repose sur un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand. Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bialléliques du gène ADAMTS13). Le déficit en ADAMTS13 est responsable de l’accumulation des multimères de haut poids moléculaire de facteur Willebrand et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation. Il en résulte l’apparition d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d’ischémie multiviscérale. Le diagnostic différentiel avec les autres syndromes de microangiopathie thrombotique, les cytopénies auto-immunes et les hémopathies malignes est difficile chez l’enfant. L’exploration d’ADAMTS13 (activité, IgG anti-ADAMTS13, antigène, séquençage du gène ADAMTS13) permet de conforter le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique. Le traitement de première ligne de la phase aiguë de la maladie repose sur la plasmathérapie. Dans la forme héréditaire de la maladie, une plasmathérapie prophylactique peut être proposée en cas de chronicité. Dans les formes acquises auto-immunes, des corticoïdes sont associés à la plasmathérapie et un traitement additionnel par rituximab est envisagé en cas de réponse insuffisante à la plasmathérapie. Un monitorage régulier de l’activité d’ADAMTS13 permet de prédire les rechutes biologiques et un traitement préemptif par rituximab est proposé pour éviter les rechutes cliniques. Un suivi à long terme des patients ayant présenté un purpura thrombotique thrombocytopénique dans l’enfance est recommandé.

Child-onset thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare form of thrombotic microangiopathy. The pathophysiology of the disease is based on a severe functional deficiency of ADAMTS13, the specific von Willebrand factor cleavage protease. This deficiency may be either acquired (linked to the presence of anti-ADAMTS13 autoantibodies mainly) or congenital (linked to the presence of bi-allelic mutations of ADAMTS13 gene). ADAMTS13 deficiency is responsible for the accumulation of the high molecular weight multimers of von Willebrand factor and the formation of platelet microthrombi in the microcirculation. Consequently, microangiopathic hemolytic anemia and consumption thrombocytopenia are associated with organ ischemia. The differential diagnosis with other thrombotic microangiopathy syndromes, autoimmune cytopenias or hematological malignancies is sometimes difficult in children. The exploration of ADAMTS13 (activity, titration of anti-ADAMTS13 IgG, antigen, sequencing of ADAMTS13 gene) supports the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. The first-line tre

小儿血小板减少性血小板紫色是一种罕见的血小板微血管疾病。这种疾病的病理生理学是基于ADAMTS13的严重功能缺陷,ADAMTS13是Willebrand因子的一种特殊的裂解蛋白酶。这种缺陷可以是后天的(主要与抗ADAMTS13自身抗体的存在有关),也可以是遗传的(与ADAMTS13基因的双等位基因突变有关)。ADAMTS13缺乏负责高分子量的血管性因子多聚体的积累和微循环中血小板微血栓的形成。其结果是机械性溶血性贫血和消耗性血小板减少,有时伴有多器官缺血的症状。儿童血栓性微血管病、自身免疫性细胞减少症和恶性血友病的鉴别诊断是困难的。探索ADAMTS13(活性,抗ADAMTS13 IgG,抗原,ADAMTS13基因测序)有助于血小板减少性血栓性紫癜的诊断。急性期的一线治疗是基于血浆疗法。在遗传形式的疾病中,预防性血浆治疗可用于慢性疾病。在获得性自身免疫形式中,皮质类固醇与血浆治疗相关,如果血浆治疗反应不足,则考虑额外的利妥昔单抗治疗。定期监测adamts13的活性可以预测生物复发,建议使用利妥昔单抗进行预防性治疗以避免临床复发。建议对儿童血小板减少性紫癜患者进行长期随访。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的面积为,其中土地和(1.1%)水。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的面积为,其中土地面积为,其中土地面积为。这种缺陷可能是获得性的(主要与抗ADAMTS13自体抗体的存在有关),也可能是先天性的(与ADAMTS13基因双丙烯突变的存在有关)。ADAMTS13缺额is组织成员积累of the high分子量multimers of von Willebrand factor and the培训of platelet microthrombi in the microcirculation。因此,微血管病溶血性贫血和血小板减少与器官缺血有关。The微分用电with other thrombotic microangiopathy cytopenias自身免疫综合征,但是hematological malignancies is in children是困难的。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的面积为,其中土地面积为,其中土地面积为。The first-line治疗急性阶段of The disease of The is估算等离子治疗。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的面积为。在自身免疫性血栓性血小板减少紫红色中,类固醇与血浆治疗一起使用,对第一线治疗反应不佳的患者接受额外的利罗华。predict Monitoring of may ADAMTS13活动出现的生物更清楚与preemptive治疗with rituximab is used代理之间的更清楚。建议对儿童血栓性发作的血小板减少紫色患者进行长期随访。
{"title":"Le purpura thrombotique thrombocytopénique à révélation pédiatrique","authors":"B. Joly ,&nbsp;P. Coppo ,&nbsp;A. Veyradier","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.004","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.004","url":null,"abstract":"<div><p>Le purpura thrombotique thrombocytopénique à révélation pédiatrique est une forme rare de microangiopathie thrombotique. La physiopathologie de la maladie repose sur un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand. Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bialléliques du gène <em>ADAMTS13</em>). Le déficit en ADAMTS13 est responsable de l’accumulation des multimères de haut poids moléculaire de facteur Willebrand et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation. Il en résulte l’apparition d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d’ischémie multiviscérale. Le diagnostic différentiel avec les autres syndromes de microangiopathie thrombotique, les cytopénies auto-immunes et les hémopathies malignes est difficile chez l’enfant. L’exploration d’ADAMTS13 (activité, IgG anti-ADAMTS13, antigène, séquençage du gène <em>ADAMTS13</em>) permet de conforter le diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique. Le traitement de première ligne de la phase aiguë de la maladie repose sur la plasmathérapie. Dans la forme héréditaire de la maladie, une plasmathérapie prophylactique peut être proposée en cas de chronicité. Dans les formes acquises auto-immunes, des corticoïdes sont associés à la plasmathérapie et un traitement additionnel par rituximab est envisagé en cas de réponse insuffisante à la plasmathérapie. Un monitorage régulier de l’activité d’ADAMTS13 permet de prédire les rechutes biologiques et un traitement préemptif par rituximab est proposé pour éviter les rechutes cliniques. Un suivi à long terme des patients ayant présenté un purpura thrombotique thrombocytopénique dans l’enfance est recommandé.</p></div><div><p>Child-onset thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare form of thrombotic microangiopathy. The pathophysiology of the disease is based on a severe functional deficiency of ADAMTS13, the specific von Willebrand factor cleavage protease. This deficiency may be either acquired (linked to the presence of anti-ADAMTS13 autoantibodies mainly) or congenital (linked to the presence of bi-allelic mutations of <em>ADAMTS13</em> gene). ADAMTS13 deficiency is responsible for the accumulation of the high molecular weight multimers of von Willebrand factor and the formation of platelet microthrombi in the microcirculation. Consequently, microangiopathic hemolytic anemia and consumption thrombocytopenia are associated with organ ischemia. The differential diagnosis with other thrombotic microangiopathy syndromes, autoimmune cytopenias or hematological malignancies is sometimes difficult in children. The exploration of ADAMTS13 (activity, titration of anti-ADAMTS13 IgG, antigen, sequencing of <em>ADAMTS13</em> gene) supports the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. The first-line tre","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 111-119"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.004","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"90882651","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Prise en compte de la radioprotection au cours des examens en imagerie diagnostique réalisés chez des enfants atteints de pathologies oncologiques 在对患有肿瘤疾病的儿童进行诊断成像检查时考虑辐射防护
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.10.002
B. Morel , A.C. Jaudeau-Collart , C. Vallin , S. Petit , I. Pellier , D. Sirinelli

Le cancer de l’enfant est une pathologie fréquemment préoccupante. Il requiert l’usage de différentes modalités d’imagerie tant au niveau du diagnostic et de l’évaluation pré-thérapeutique que du suivi. Dans une logique de radioprotection chez ces enfants sensibles particulièrement exposés aux rayonnements ionisants, les techniques d’imageries non irradiantes sont à privilégier. Nous proposons d’apporter aux oncologues quelques informations sur la variabilité des pratiques en imagerie, l’impact sur la dose cumulée moyenne et des mesures à appliquer dans le domaine de la justification et de l’optimisation, afin de limiter la dose d’irradiation dans cette population.

Tumors in children are common. Imaging plays a major role at diagnosis, during the pretherapeutic evaluation and during the follow-up. According to the As Low as reasonably achievable principle, non-ionizing imaging modalities should be chosen. We provide some information about the variability in daily practices, the results of mean cumulative effective doses and practical recommendations to limit the radiation exposure in this vulnerable population.

儿童癌症是一种经常引起关注的疾病。它需要在诊断、治疗前评估和随访中使用不同类型的成像。为了保护这些特别暴露于电离辐射的敏感儿童,应优先使用非辐照成像技术。我们建议向肿瘤学家提供一些信息,包括成像实践的可变性、对平均累积剂量的影响,以及在论证和优化领域应用的措施,以限制这一人群的辐射剂量。儿童肿瘤很常见。= =地理= =根据美国人口普查,这个县的面积为。根据可合理实现的原则,应选择非电离成像方式。我们提供了一些信息,说明日常做法的可变性、平均累积有效剂量的结果以及限制这一弱势群体辐射暴露的实际建议。
{"title":"Prise en compte de la radioprotection au cours des examens en imagerie diagnostique réalisés chez des enfants atteints de pathologies oncologiques","authors":"B. Morel ,&nbsp;A.C. Jaudeau-Collart ,&nbsp;C. Vallin ,&nbsp;S. Petit ,&nbsp;I. Pellier ,&nbsp;D. Sirinelli","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.002","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.002","url":null,"abstract":"<div><p>Le cancer de l’enfant est une pathologie fréquemment préoccupante. Il requiert l’usage de différentes modalités d’imagerie tant au niveau du diagnostic et de l’évaluation pré-thérapeutique que du suivi. Dans une logique de radioprotection chez ces enfants sensibles particulièrement exposés aux rayonnements ionisants, les techniques d’imageries non irradiantes sont à privilégier. Nous proposons d’apporter aux oncologues quelques informations sur la variabilité des pratiques en imagerie, l’impact sur la dose cumulée moyenne et des mesures à appliquer dans le domaine de la justification et de l’optimisation, afin de limiter la dose d’irradiation dans cette population.</p></div><div><p>Tumors in children are common. Imaging plays a major role at diagnosis, during the pretherapeutic evaluation and during the follow-up. According to the As Low as reasonably achievable principle, non-ionizing imaging modalities should be chosen. We provide some information about the variability in daily practices, the results of mean cumulative effective doses and practical recommendations to limit the radiation exposure in this vulnerable population.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 120-123"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91431988","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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La fin d’une belle aventure
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.10.005
V. Gandemer , G. Leverger
{"title":"La fin d’une belle aventure","authors":"V. Gandemer ,&nbsp;G. Leverger","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.005","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.005","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 109-110"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.005","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72941392","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Vécu psychologique des parents d’enfants atteints de rétinoblastome à Abidjan et impact sur la prise en charge 阿比让视网膜母细胞瘤儿童父母的心理经历及其对护理的影响
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.10.001
C.R. Berete , J.-J. Atteby Yao , K.S. Kouakou , L. Couitchére , O. Ouattara , A. Fanny

Objectif

Décrire les problèmes psychosociaux des familles concernées par le rétinoblastome et l’impact sur la prise en charge des enfants atteints par le rétinoblastome.

Matériels et méthodes

Nous avons réalisé une étude prospective à visée descriptive sur une période de quatre ans (1er mai 2012 au 31 septembre 2016) dans le service d’ophtalmologie et dans l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU de Treichville. Ont été inclus dans l’étude tous les parents dont les enfants sont suivis pour rétinoblastome.

Résultats

Soixante-dix-huit cas de rétinoblastome ont été recensés sur 1488 consultations durant la période d’étude, soit une fréquence hospitalière de 5,2 %. Les enfants étaient stigmatisés dans 67 cas soit 85,9 % mais ne faisaient pas l’objet de rejet dans la majorité des cas (73 cas soit 93,5 %). Ils étaient pour la plupart accompagnés par leurs mères dans 47 cas soit 60,2 % des cas. Dans 55 cas (70,5 %), les accompagnants avaient un niveau scolaire élémentaire. Ils estimaient que les conditions d’annonce de la maladie n’étaient pas bonnes dans 45 cas (57,7 %). Le choc émotionnel était la réaction la plus observée à l’annonce de la maladie dans 64 cas (82 %). Le rétinoblastome avait un impact économique important sur les familles chez qui l’on observait une absence de couverture médicale dans 70 cas soit 89,7 % des cas. Les parents n’avaient bénéficié d’un soutien psychologique que dans 30 cas (38,4 %). La tristesse était le sentiment le plus fréquemment ressenti par les familles après l’énucléation de leur enfant dans 60 cas (76,9 %). L’entourage restait indifférent face à la maladie de l’enfant dans 60 cas (76,9 %) et dans 10 cas (12,8 %) on notait un rejet. Les accompagnants jugeaient acceptable leur relation avec le corps médical dans 47 cas (60,2 %) et difficile dans 19 cas (24,3 %). La majorité des parents (70 cas soit 89,7 %) estimait que le délai de prise en charge était long par rapport à leur attente. Concernant l’amélioration des soins aux enfants, 75 parents ou accompagnants (96,1 %) suggéraient une assistance matérielle et financière et 3 autres (3,8 %), un espace aménagé pour l’annonce du diagnostic. La compassion était le sentiment le plus retrouvé chez les médecins (6 cas sur 10) soit dans 60 % des cas.

General objective

To describe family's psychosocial problems in living with retinoblastoma and the impact on the treatment.

Material and methods

A 4-year descriptive prospective study (May, 1st 2012–September, 31st 2016) realized in the ophthalmology and pediatric oncology department of the Teaching Hospital of Treichville. The population of this study was all the parents whose children have been consulted for a retinoblastoma.

Results

Seventy-eight cases of retinoblastoma were enrolled out of 1488 consultations during the study period hence a hospital frequency of 5.2%. The child

目的描述视网膜母细胞瘤家庭的社会心理问题及其对视网膜母细胞瘤儿童护理的影响。材料和方法我们在Treichville CHU眼科和儿科肿瘤科进行了一项为期四年(2012年5月1日至2016年9月31日)的描述性前瞻性研究。所有儿童视网膜母细胞瘤随访的父母都被纳入研究。结果研究期间1488次会诊中有78例视网膜母细胞瘤,住院频率为5.2%。儿童在67例(85.9%)中被污名化,但在大多数情况下(73例(93.5%))没有被排斥。在47例病例中,他们大多由母亲陪同,占60.2%。55例(70.5%)陪同人员受过基础教育。他们认为45例(57.7%)的疾病报告条件不佳。在64例(82%)患者中,情绪冲击是最常见的疾病反应。视网膜母细胞瘤对70例(89.7%)没有医疗保险的家庭产生了重大的经济影响。只有30例(38.4%)父母得到了心理支持。60例(76.9%)的家庭在孩子摘除后最常感到悲伤。在60例(76.9%)和10例(12.8%)中,周围的人对孩子的疾病漠不关心。在47例(60.2%)和19例(24.3%)中,陪同人员认为他们与医学界的关系是可以接受的。大多数父母(70例,89.7%)认为照顾孩子的时间比预期的要长。在改善儿童保育方面,75名父母或陪同人员(96.1%)建议提供物质和经济援助,3名(3.8%)建议为诊断提供空间。同情心是医生最常见的感觉(6 / 10),占60%。一般目标描述视网膜母细胞瘤患者的家庭心理社会问题及其对治疗的影响。材料和方法在Treichville教学医院眼科和儿科肿瘤科进行的4年描述性前瞻性研究(2012年5月1日- 2016年9月31日)。这项研究的人群是所有孩子接受过视网膜母细胞瘤咨询的父母。结果研究期间1488次会诊中有8例视网膜母细胞瘤,住院率为5.2%。儿童在67例中受到污名化,占85.9%,但在大多数病例中(73例或93.5%)没有被拒绝。在47例病例中,大多数病例是由母亲陪伴的(60.2%)。在55例(70.5%)中,陪同人员在小学辍学。他们认为,45例(57.7%)的病例报告疾病的方式不佳,而情绪休克是诊断疾病时最明显的反应(64例,82%)。视网膜母细胞瘤对70例(89.7%)没有医疗保障的家庭产生重大经济影响。30例(38.4%)父母得到心理支持。60例(76.9%)儿童摘除后,家庭最常感到悲伤。在60例(76.9%)中,邻居不关心,其次是10例(12.8%)。有47例患者(60.2%)认为与医务人员有可接受的关系,但19例患者(24.3%)认为这种关系很困难。大多数父母(70例,占89.7%)认为治疗延迟很长。在改善儿童护理和陪伴人员方面,75例(96.1%)提供了物质和财政支持,3例(3.8%)提供了宣布疾病诊断的服务。在10个病例中,有6个是医生表现出的最严重的心理状态。
{"title":"Vécu psychologique des parents d’enfants atteints de rétinoblastome à Abidjan et impact sur la prise en charge","authors":"C.R. Berete ,&nbsp;J.-J. Atteby Yao ,&nbsp;K.S. Kouakou ,&nbsp;L. Couitchére ,&nbsp;O. Ouattara ,&nbsp;A. Fanny","doi":"10.1016/j.oncohp.2017.10.001","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2017.10.001","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectif</h3><p>Décrire les problèmes psychosociaux des familles concernées par le rétinoblastome et l’impact sur la prise en charge des enfants atteints par le rétinoblastome.</p></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><p>Nous avons réalisé une étude prospective à visée descriptive sur une période de quatre ans (1<sup>er</sup> mai 2012 au 31 septembre 2016) dans le service d’ophtalmologie et dans l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU de Treichville. Ont été inclus dans l’étude tous les parents dont les enfants sont suivis pour rétinoblastome.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Soixante-dix-huit cas de rétinoblastome ont été recensés sur 1488 consultations durant la période d’étude, soit une fréquence hospitalière de 5,2 %. Les enfants étaient stigmatisés dans 67 cas soit 85,9 % mais ne faisaient pas l’objet de rejet dans la majorité des cas (73 cas soit 93,5 %). Ils étaient pour la plupart accompagnés par leurs mères dans 47 cas soit 60,2 % des cas. Dans 55 cas (70,5 %), les accompagnants avaient un niveau scolaire élémentaire. Ils estimaient que les conditions d’annonce de la maladie n’étaient pas bonnes dans 45 cas (57,7 %). Le choc émotionnel était la réaction la plus observée à l’annonce de la maladie dans 64 cas (82 %). Le rétinoblastome avait un impact économique important sur les familles chez qui l’on observait une absence de couverture médicale dans 70 cas soit 89,7 % des cas. Les parents n’avaient bénéficié d’un soutien psychologique que dans 30 cas (38,4 %). La tristesse était le sentiment le plus fréquemment ressenti par les familles après l’énucléation de leur enfant dans 60 cas (76,9 %). L’entourage restait indifférent face à la maladie de l’enfant dans 60 cas (76,9 %) et dans 10 cas (12,8 %) on notait un rejet. Les accompagnants jugeaient acceptable leur relation avec le corps médical dans 47 cas (60,2 %) et difficile dans 19 cas (24,3 %). La majorité des parents (70 cas soit 89,7 %) estimait que le délai de prise en charge était long par rapport à leur attente. Concernant l’amélioration des soins aux enfants, 75 parents ou accompagnants (96,1 %) suggéraient une assistance matérielle et financière et 3 autres (3,8 %), un espace aménagé pour l’annonce du diagnostic. La compassion était le sentiment le plus retrouvé chez les médecins (6 cas sur 10) soit dans 60 % des cas.</p></div><div><h3>General objective</h3><p>To describe family's psychosocial problems in living with retinoblastoma and the impact on the treatment.</p></div><div><h3>Material and methods</h3><p>A 4-year descriptive prospective study (May, 1st 2012–September, 31st 2016) realized in the ophthalmology and pediatric oncology department of the Teaching Hospital of Treichville. The population of this study was all the parents whose children have been consulted for a retinoblastoma.</p></div><div><h3>Results</h3><p>Seventy-eight cases of retinoblastoma were enrolled out of 1488 consultations during the study period hence a hospital frequency of 5.2%. The child","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"5 3","pages":"Pages 124-129"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2017.10.001","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"75930253","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Quiz a tous les étages. Quel est votre diagnostic ? 所有楼层都有小测验。你的诊断是什么?
Pub Date : 2017-09-01 DOI: 10.1016/j.oncohp.2017.06.002
D. Orbach , C. Cellier
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Quiz a tous les étages. Quel est votre diagnostic 所有楼层都有小测验。你的诊断是什么
Pub Date : 2017-08-12 DOI: 10.1016/J.ONCOHP.2017.06.001
D. Orbach, C. Cellier
{"title":"Quiz a tous les étages. Quel est votre diagnostic","authors":"D. Orbach, C. Cellier","doi":"10.1016/J.ONCOHP.2017.06.001","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/J.ONCOHP.2017.06.001","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"304 1","pages":"136-138"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2017-08-12","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"77440293","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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期刊
Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique
全部 Acc. Chem. Res. ACS Applied Bio Materials ACS Appl. Electron. Mater. ACS Appl. Energy Mater. ACS Appl. Mater. Interfaces ACS Appl. Nano Mater. ACS Appl. Polym. Mater. ACS BIOMATER-SCI ENG ACS Catal. ACS Cent. Sci. ACS Chem. Biol. ACS Chemical Health & Safety ACS Chem. Neurosci. ACS Comb. Sci. ACS Earth Space Chem. ACS Energy Lett. ACS Infect. Dis. ACS Macro Lett. ACS Mater. Lett. ACS Med. Chem. Lett. ACS Nano ACS Omega ACS Photonics ACS Sens. ACS Sustainable Chem. Eng. ACS Synth. Biol. Anal. Chem. BIOCHEMISTRY-US Bioconjugate Chem. BIOMACROMOLECULES Chem. Res. Toxicol. Chem. Rev. Chem. Mater. CRYST GROWTH DES ENERG FUEL Environ. Sci. Technol. Environ. Sci. Technol. Lett. Eur. J. Inorg. Chem. IND ENG CHEM RES Inorg. Chem. J. Agric. Food. Chem. J. Chem. Eng. Data J. Chem. Educ. J. Chem. Inf. Model. J. Chem. Theory Comput. J. Med. Chem. J. Nat. Prod. J PROTEOME RES J. Am. Chem. Soc. LANGMUIR MACROMOLECULES Mol. Pharmaceutics Nano Lett. Org. Lett. ORG PROCESS RES DEV ORGANOMETALLICS J. Org. Chem. J. Phys. Chem. J. Phys. Chem. A J. Phys. Chem. B J. Phys. Chem. C J. Phys. Chem. Lett. Analyst Anal. Methods Biomater. Sci. Catal. Sci. Technol. Chem. Commun. Chem. Soc. Rev. CHEM EDUC RES PRACT CRYSTENGCOMM Dalton Trans. Energy Environ. Sci. ENVIRON SCI-NANO ENVIRON SCI-PROC IMP ENVIRON SCI-WAT RES Faraday Discuss. Food Funct. Green Chem. Inorg. Chem. Front. Integr. Biol. J. Anal. At. Spectrom. J. Mater. Chem. A J. Mater. Chem. B J. Mater. Chem. C Lab Chip Mater. Chem. Front. Mater. Horiz. MEDCHEMCOMM Metallomics Mol. Biosyst. Mol. Syst. Des. Eng. Nanoscale Nanoscale Horiz. Nat. Prod. Rep. New J. Chem. Org. Biomol. Chem. Org. Chem. Front. PHOTOCH PHOTOBIO SCI PCCP Polym. Chem.
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