Pub Date : 2016-09-01DOI: 10.1016/J.ONCOHP.2016.06.006
N. Rosso, Y. Guillaume, M. Roche, Céline Falaise, L. Bertrand, G. Pérelle, J. Bosq, L. Rasmussen-Amigues, V. Bréjard, H. Chambost
{"title":"Dispositif pluridisciplinaire d’accompagnement des enfants et de leur famille depuis l’annonce diagnostique d’une forme sévère d’hémophilie","authors":"N. Rosso, Y. Guillaume, M. Roche, Céline Falaise, L. Bertrand, G. Pérelle, J. Bosq, L. Rasmussen-Amigues, V. Bréjard, H. Chambost","doi":"10.1016/J.ONCOHP.2016.06.006","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/J.ONCOHP.2016.06.006","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"1 1","pages":"156-161"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"82980436","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-09-01DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.06.003
T.D. Treger , J. Brok , K. Pritchard-Jones
Each year, approximately 1/10,000 children worldwide will be diagnosed with a renal tumour, with almost four-fold variation by ethnicity and geography. Wilms’ tumour (WT) or nephroblastoma is by far the most common subgroup, accounting for nearly 90% of renal tumours and 6% of all childhood cancers. In Europe, most cases are managed with neoadjuvant chemotherapy prior to surgery, whereas in North America, children usually undergo immediate surgery. Both groups use stage of disease and histology to risk stratify and dictate postoperative treatment. Irrespective of protocol, almost 90% of WT patients survive. For the non-WT, prognosis is more variable and treatment is usually more intensive. Improvements in risk stratification and relapse monitoring are needed, as approximately half of the 15% of children who relapse do not survive. Several molecular biomarkers with prognostic significance have been identified but most await validation prior to clinical use. As many patients experience severe acute or long-term treatment-related toxicity, a further priority is to identify children for whom a reduction in treatment would not compromise survival. Increased understanding of WT biology, and the advent of cell and animal models for drug testing, has guided development of targeted therapies. Translating these preclinical results into a clinical difference for high-risk patients is challenging, due to the small numbers of children suitable for early phase trials, the genetic heterogeneity of WT and the low prevalence of known somatic mutations. A remaining challenge is the geographical variation in survival seen both within Europe and more dramatically across other continents, such as Africa. To improve these inequalities, the current priority is to standardise diagnostics, monitoring and treatment through international collaboration in well-designed prospective clinical observational studies and trials.
Chaque année, un néphroblastome ou tumeur de Wilms (WT) va être diagnostiqué chez 1/10 000 enfants dans le monde. WT est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant et représente 7 % de l’ensemble des cancers pédiatriques. En Europe, la plupart des patients sont traités selon les recommandations de la Société internationale d’oncologie pédiatrique Renal Tumours Study Group (SIOP-RTSG) avec chimiothérapie néo-adjuvante avant chirurgie. En Amérique du Nord, les patients sont opérés d’emblée au diagnostic selon les recommandations du Children's Oncology Group (COG). Le stade de la maladie et le type histologique de la tumeur sont utilisés par les deux sociétés pour stratifier le risque tumoral et déterminer le traitement postopératoire. La survie globale est proche de 90 %, quel que soit le protocole utilisé. Malgré cet excellent pronostic, environ 15 % des patients rechutent, rendant nécessaire l’amélioration de la stratification du risque tumoral et la prise en charge de la rechute. La moitié des patien
每年，全世界约有1/10,000名儿童被诊断患有肾肿瘤，不同种族和地理位置的差异几乎是4倍。肾母细胞瘤(WT)或肾母细胞瘤是迄今为止最常见的亚组，占肾肿瘤的近90%和所有儿童癌症的6%。在欧洲，大多数病例在手术前接受新辅助化疗，而在北美，儿童通常立即接受手术。两组均使用疾病分期和组织学进行风险分层和术后治疗。不管治疗方案如何，几乎90%的WT患者存活下来。对于非wt，预后变化更大，治疗通常更强化。需要改进风险分层和复发监测，因为15%的复发儿童中约有一半无法生存。已经确定了几个具有预后意义的分子生物标志物，但大多数在临床应用之前等待验证。由于许多患者经历严重的急性或长期治疗相关毒性，因此进一步优先考虑的是确定减少治疗不会影响生存的儿童。对WT生物学的进一步了解，以及用于药物测试的细胞和动物模型的出现，指导了靶向治疗的发展。将这些临床前结果转化为高风险患者的临床差异是具有挑战性的，因为适合早期试验的儿童数量少，WT的遗传异质性和已知体细胞突变的低患病率。仍然存在的挑战是生存的地理差异，既可以在欧洲内部看到，也可以在非洲等其他大陆上看到。为了改善这些不平等现象，目前的重点是通过精心设计的前瞻性临床观察研究和试验的国际合作，使诊断、监测和治疗标准化。chque annacei, ununsamxphroblastome, ou肿瘤de Wilms (WT) va être诊断为1/10的儿童，在世界上。WT测试了肿瘤组织和儿童组织的变异，代表了7%的肿瘤组织和儿童组织的变异。在欧洲，大多数患者接受了国际肿瘤学会(SIOP-RTSG)的建议，即接受了联合治疗。国际肿瘤学会(SIOP-RTSG)建议采用联合治疗。根据儿童肿瘤小组(COG)的诊断建议，在北方的amsamrique du Nord中，大多数患者没有使用opsamrique d ' emblacei进行诊断。疾病分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期、肿瘤分期。全球测试进程存活率为90%，协议使用率为90%。恶性肿瘤有良好的前列腺癌，约15%的患者复发，复发性肿瘤有恶性肿瘤分层，复发性肿瘤有恶性肿瘤分层，复发性肿瘤有恶性肿瘤。病人的情绪变化是一种不稳定的情绪变化。3 .在临床应用中，确定主要的未完成的和有效的未完成的。在治疗后，有一方患者接受了一种毒性的治疗，另一方患者接受了一种毒性的治疗。生物多样性疾病être一种辅助疾病的鉴定方法，可以使患者在治疗过程中获得较好的治疗效果，而在治疗过程中，继发性疾病的影响较小，生存机会较小。L 'amelioration de la connaissance biologique des nephroblastomes et L 'apparition de模型cellulaires ou animaux倒测试里面的新药物管道非盟发展疗法已基。因此，在生物学研究中，没有人能像以前那样，把一个人的遗传遗传给一个人，把一个人的遗传遗传给一个人，把一个人的遗传遗传给一个人，把一个人的遗传遗传给一个人，把他的遗传遗传给一个人。在欧洲、extrêmement和非洲大陆，患者的生存率均低于其他地区。将所有的的所有的 /或所有的 /或所有的 /或所有的/或所有的/或所有的/或所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的/所有的。
{"title":"Biology and treatment of Wilms’ tumours in childhood","authors":"T.D. Treger , J. Brok , K. Pritchard-Jones","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.06.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.06.003","url":null,"abstract":"<div><p>Each year, approximately 1/10,000 children worldwide will be diagnosed with a renal tumour, with almost four-fold variation by ethnicity and geography. Wilms’ tumour (WT) or nephroblastoma is by far the most common subgroup, accounting for nearly 90% of renal tumours and 6% of all childhood cancers. In Europe, most cases are managed with neoadjuvant chemotherapy prior to surgery, whereas in North America, children usually undergo immediate surgery. Both groups use stage of disease and histology to risk stratify and dictate postoperative treatment. Irrespective of protocol, almost 90% of WT patients survive. For the non-WT, prognosis is more variable and treatment is usually more intensive. Improvements in risk stratification and relapse monitoring are needed, as approximately half of the 15% of children who relapse do not survive. Several molecular biomarkers with prognostic significance have been identified but most await validation prior to clinical use. As many patients experience severe acute or long-term treatment-related toxicity, a further priority is to identify children for whom a reduction in treatment would not compromise survival. Increased understanding of WT biology, and the advent of cell and animal models for drug testing, has guided development of targeted therapies. Translating these preclinical results into a clinical difference for high-risk patients is challenging, due to the small numbers of children suitable for early phase trials, the genetic heterogeneity of WT and the low prevalence of known somatic mutations. A remaining challenge is the geographical variation in survival seen both within Europe and more dramatically across other continents, such as Africa. To improve these inequalities, the current priority is to standardise diagnostics, monitoring and treatment through international collaboration in well-designed prospective clinical observational studies and trials.</p></div><div><p><span><span>Chaque année, un néphroblastome ou tumeur de Wilms (WT) va être diagnostiqué chez 1/10 000 enfants dans le monde. WT est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant et représente 7 % de l’ensemble des cancers pédiatriques. En Europe, la plupart des patients sont traités selon les recommandations de la Société internationale d’oncologie pédiatrique </span>Renal Tumours Study Group (SIOP-RTSG) avec chimiothérapie néo-adjuvante avant chirurgie. En Amérique du Nord, les patients sont opérés d’emblée au diagnostic selon les recommandations du Children's </span>Oncology Group (COG). Le stade de la maladie et le type histologique de la tumeur sont utilisés par les deux sociétés pour stratifier le risque tumoral et déterminer le traitement postopératoire. La survie globale est proche de 90 %, quel que soit le protocole utilisé. Malgré cet excellent pronostic, environ 15 % des patients rechutent, rendant nécessaire l’amélioration de la stratification du risque tumoral et la prise en charge de la rechute. La moitié des patien","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 3","pages":"Pages 170-181"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.06.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"78083349","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-09-01DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.06.005
C. Geurten , C. Piette , C. Hoyoux
En tant que tumeur pédiatrique la plus fréquente, de surcroît grevée d’un excellent pronostic global, la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) représente la plus grande pourvoyeuse de survivants exposés à la toxicité des traitements chimiothérapeutiques. L’ostéonécrose est une complication bien décrite du traitement de la leucémie touchant jusqu’à un enfant sur dix, avec un tropisme particulier pour les adolescents atteints de leucémie à haut risque. Cette complication est liée à l’emploi des corticoïdes, dont la toxicité osseuse est potentialisée par l’emploi d’autres molécules, telles l’asparaginase et le méthotrexate. L’incidence de cette complication est plus élevée chez les patients recevant la dexaméthasone à titre de corticoïde principal. De récents protocoles thérapeutiques ont adopté, dans le but de réduire l’incidence de l’ostéonécrose, l’usage du schéma thérapeutique baptisé « split dexamethasone », une initiative du Children's Oncology Group (COG) consistant à marquer une pause de quelques jours dans l’administration de la dexaméthasone lors de la phase de réintensification. À ce jour, seuls un modèle animal et deux essais randomisés contrôlés du COG ont évalué l’intérêt de cette pratique. Ces derniers mettent en évidence un bénéfice de la méthode, avec une réduction de l’incidence d’ostéonécrose à 5 ans de l’ordre de 50 % pour le CCG 1961 et de 33 % chez les patients entre 10 et 12 ans pour le AALL0232, sans modification de la survie sans événement à 5 ans (EFS-5), qui reste de l’ordre de 75 % chez ces patients à haut risque. En conclusion, la prévention de l’apparition des lésions d’ostéonécrose via des amendements thérapeutiques, tel le « split dexamethasone » est non seulement réalisable et efficace, mais semble également sans danger sur le plan pronostic.
Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent childhood malignancy, which makes it the biggest provider of long-term treatment-induced sequelae among childhood cancer survivors. Avascular necrosis of the bone is a complication of corticotherapy occurring in about 1 to 10 % of patients and affecting mainly teenagers with high-risk leukemia treated with dexamethasone-based protocols. Strategies to reduce the incidence of this functionally-threatening complication include interruption of administration of dexamethasone during reintensification, a modality called “split dexamethasone”. This model was first suggested by the Children Oncology Group (COG) in its CCG 1961 trial. The following review aimed at analyzing available and trustworthy data studying efficacy and safety of this mode of administration, that has been adopted by several current ALL therapeutic protocols. Only two randomized controlled trials from the COG (CCG 1961 and AALL0232) and one animal-model laboratory study by Yang et al. have been led to specifically address this matter. On the whole, those studies tend to show the benefits of “split dexamethas
急性淋巴母细胞白血病(LAL)是最常见的儿童肿瘤，总体预后良好，是暴露于化疗毒性的幸存者的最大提供者。骨坏死是一种被广泛描述的白血病治疗并发症，影响多达十分之一的儿童，特别是高危白血病青少年。这种并发症与皮质类固醇的使用有关，皮质类固醇的骨骼毒性通过使用其他分子如天冬酰胺酶和甲氨蝶呤而增强。这种并发症的发生率在接受地塞米松作为主要皮质类固醇的患者中较高。。最新的治疗方案已经通过,旨在减少l’ostéonécrose发生率、治疗模式的用法称为«split dexamethasone»儿童Oncology Group (COG)的一项举措,旨在纪念休息几天行政中含地塞米松réintensification阶段。到目前为止，只有一个动物模型和两个随机对照COG试验评估了这种做法的价值。后者突显出一个方法,减少利润d’ostéonécrose至5岁儿童发病率约为50%,1961年gcc和33%的患者中,10 - 12岁之间为AALL0232原封不动地生存没有(EFS-5盛事- 5岁),剩下的约75%,这些高危患者身上。综上所述，通过“分割地塞米松”等治疗方法预防骨坏死病变的发生，不仅可行、有效，而且预后安全。急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的儿童恶性肿瘤，是儿童癌症幸存者长期治疗后遗症的最大来源。骨缺血性坏死是皮质治疗的并发症，约有1 - 10%的患者发生，主要影响使用地塞米松治疗的高危白血病青少年。降低这种功能威胁并发症发生率的策略包括在强化期间中断地塞米松的给药，这种模式被称为“分裂地塞米松”。这个模型是由儿童肿瘤小组(COG)在1961年CCG试验中首次提出的。以下回顾的目的是分析现有和可靠的数据，研究目前若干治疗方案采用的这种给药方式的有效性和安全性。只有两项随机对照试验(CCG 1961和AALL0232)和Yang等人的一项动物模型实验室研究专门解决了这一问题。On the whole to show the benefits of studies)这几句话,往往“split dexamethasone”证明的to reduce, as it has been in children of osteonecrosis入射with high-risk leukemia by《1961年gcc和33%的50% in children in AALL0232 aged between 10和12、sans jouant event-free生存。此外，AALL0232还研究了强的松龙与地塞米松诱导治疗儿童骨坏死的发生率。结果显示，强的松龙手臂的骨坏死发生率显著降低。在实验室环境中收集的mice数据突出表明，同时使用天冬酰胺酶和糖皮质激素诱导会导致骨坏死的发展。综上所述，“分割地塞米松”已被证明是预防缺血性坏死发生的一种有价值、简单和安全的方法。但现有的数据有限，必须从COG以外的其他小组进行更多的研究。因此，仍需探讨旨在降低这一并发症发生率的其他策略，如以强的松龙为基础的高剂量方案或改变天冬酰胺酶的管理方式。
{"title":"Schéma d’administration des glucocorticoïdes et risque d’ostéonécrose chez les enfants traités pour leucémie lymphoblastique aiguë – où en sommes-nous ?","authors":"C. Geurten , C. Piette , C. Hoyoux","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.06.005","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.06.005","url":null,"abstract":"<div><p>En tant que tumeur pédiatrique la plus fréquente, de surcroît grevée d’un excellent pronostic global, la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) représente la plus grande pourvoyeuse de survivants exposés à la toxicité des traitements chimiothérapeutiques. L’ostéonécrose est une complication bien décrite du traitement de la leucémie touchant jusqu’à un enfant sur dix, avec un tropisme particulier pour les adolescents atteints de leucémie à haut risque. Cette complication est liée à l’emploi des corticoïdes, dont la toxicité osseuse est potentialisée par l’emploi d’autres molécules, telles l’asparaginase et le méthotrexate. L’incidence de cette complication est plus élevée chez les patients recevant la dexaméthasone à titre de corticoïde principal. De récents protocoles thérapeutiques ont adopté, dans le but de réduire l’incidence de l’ostéonécrose, l’usage du schéma thérapeutique baptisé « split dexamethasone », une initiative du Children's Oncology Group (COG) consistant à marquer une pause de quelques jours dans l’administration de la dexaméthasone lors de la phase de réintensification. À ce jour, seuls un modèle animal et deux essais randomisés contrôlés du COG ont évalué l’intérêt de cette pratique. Ces derniers mettent en évidence un bénéfice de la méthode, avec une réduction de l’incidence d’ostéonécrose à 5<!--> <!-->ans de l’ordre de 50 % pour le CCG 1961 et de 33 % chez les patients entre 10 et 12<!--> <!-->ans pour le AALL0232, sans modification de la survie sans événement à 5<!--> <!-->ans (EFS-5), qui reste de l’ordre de 75 % chez ces patients à haut risque. En conclusion, la prévention de l’apparition des lésions d’ostéonécrose via des amendements thérapeutiques, tel le « split dexamethasone » est non seulement réalisable et efficace, mais semble également sans danger sur le plan pronostic.</p></div><div><p>Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent childhood malignancy, which makes it the biggest provider of long-term treatment-induced sequelae among childhood cancer survivors. Avascular necrosis of the bone is a complication of corticotherapy occurring in about 1 to 10 % of patients and affecting mainly teenagers with high-risk leukemia treated with dexamethasone-based protocols. Strategies to reduce the incidence of this functionally-threatening complication include interruption of administration of dexamethasone during reintensification, a modality called “split dexamethasone”. This model was first suggested by the Children Oncology Group (COG) in its CCG 1961 trial. The following review aimed at analyzing available and trustworthy data studying efficacy and safety of this mode of administration, that has been adopted by several current ALL therapeutic protocols. Only two randomized controlled trials from the COG (CCG 1961 and AALL0232) and one animal-model laboratory study by Yang et al. have been led to specifically address this matter. On the whole, those studies tend to show the benefits of “split dexamethas","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 3","pages":"Pages 182-187"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.06.005","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"89543552","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-09-01DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.06.006
N. Rosso , Y. Guillaume , M. Roche , C. Falaise , L. Bertrand , G. Pérelle , J.-C. Bosq , L. Rasmussen-Amigues , V. Bréjard , H. Chambost
L’annonce diagnostique d’une maladie hémorragique constitutionnelle rare et grave chez un enfant constitue un traumatisme psychique pour ses parents. Cela remet en question la dynamique familiale et marque le début de la construction d’une relation thérapeutique à long terme entre une famille et une équipe soignante. Afin d’accompagner au mieux ces familles dans l’appréhension de la maladie dès l’annonce du diagnostic, le Centre d’hémophilie de Marseille a mis en place depuis plus de dix ans un dispositif thérapeutique d’accompagnement basé sur la pluridisciplinarité : suivi médical et infirmier, programme d’éducation thérapeutique du patient, accompagnement psychologique, groupe de paroles, création d’un atelier axé sur la psychomotricité. L’Association française des hémophiles est partie prenante de ce dispositif, tout particulièrement au niveau du programme d’éducation thérapeutique. Une étude pilote a permis de s’interroger sur la pertinence de ce dispositif en analysant un groupe de 21 enfants dans des dimensions développementales et psychiques, ainsi qu’en étudiant leur qualité de vie et celle de leurs parents. Les résultats encourageants au niveau du développement psychomoteur, de l’état émotionnel et de la qualité de vie incitent à proposer l’extension de ce type de dispositif d’accompagnement du diagnostic d’hémophilie qui place le psychologue au cœur de l’équipe multidisciplinaire d’un centre de traitement de l’hémophilie.
The diagnosis announcement of a severe hereditary bleeding disorder in a child has a traumatic impact on the psychological functioning of his parents. The familial organization will change and it set up the beginning of a long-term relationship between the family and the caregivers. Over the past few years, an innovative therapeutic support has been implemented at the Haemophilia Treatment Centre (HTC) in Marseille to guide parents and children in the management of the disease. This program is based on a multidisciplinary device: medical and paediatric nurse support, psychological support, therapeutic education program, talking group, workshops on psychomotor development. The French Haemophilia Society is part of this support especially on the therapeutic education program. Twenty-one children have participated to a pilot study based on developmental and psychological issues, as well as parents and children's quality of life assessment, to evaluate the relevance of the support. The encouraging results on psychomotor development and psychological functioning of the children, quality of life of the children and their parents tend to recommend the extension of this kind of diagnosis announcement support including the psychologist at a key place in a comprehensive care centre for haemophilia.
{"title":"Dispositif pluridisciplinaire d’accompagnement des enfants et de leur famille depuis l’annonce diagnostique d’une forme sévère d’hémophilie","authors":"N. Rosso , Y. Guillaume , M. Roche , C. Falaise , L. Bertrand , G. Pérelle , J.-C. Bosq , L. Rasmussen-Amigues , V. Bréjard , H. Chambost","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.06.006","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.oncohp.2016.06.006","url":null,"abstract":"<div><p>L’annonce diagnostique d’une maladie hémorragique constitutionnelle rare et grave chez un enfant constitue un traumatisme psychique pour ses parents. Cela remet en question la dynamique familiale et marque le début de la construction d’une relation thérapeutique à long terme entre une famille et une équipe soignante. Afin d’accompagner au mieux ces familles dans l’appréhension de la maladie dès l’annonce du diagnostic, le Centre d’hémophilie de Marseille a mis en place depuis plus de dix ans un dispositif thérapeutique d’accompagnement basé sur la pluridisciplinarité : suivi médical et infirmier, programme d’éducation thérapeutique du patient, accompagnement psychologique, groupe de paroles, création d’un atelier axé sur la psychomotricité. L’Association française des hémophiles est partie prenante de ce dispositif, tout particulièrement au niveau du programme d’éducation thérapeutique. Une étude pilote a permis de s’interroger sur la pertinence de ce dispositif en analysant un groupe de 21 enfants dans des dimensions développementales et psychiques, ainsi qu’en étudiant leur qualité de vie et celle de leurs parents. Les résultats encourageants au niveau du développement psychomoteur, de l’état émotionnel et de la qualité de vie incitent à proposer l’extension de ce type de dispositif d’accompagnement du diagnostic d’hémophilie qui place le psychologue au cœur de l’équipe multidisciplinaire d’un centre de traitement de l’hémophilie.</p></div><div><p>The diagnosis announcement of a severe hereditary bleeding disorder in a child has a traumatic impact on the psychological functioning of his parents. The familial organization will change and it set up the beginning of a long-term relationship between the family and the caregivers. Over the past few years, an innovative therapeutic support has been implemented at the Haemophilia Treatment Centre (HTC) in Marseille to guide parents and children in the management of the disease. This program is based on a multidisciplinary device: medical and paediatric nurse support, psychological support, therapeutic education program, talking group, workshops on psychomotor development. The French Haemophilia Society is part of this support especially on the therapeutic education program. Twenty-one children have participated to a pilot study based on developmental and psychological issues, as well as parents and children's quality of life assessment, to evaluate the relevance of the support. The encouraging results on psychomotor development and psychological functioning of the children, quality of life of the children and their parents tend to recommend the extension of this kind of diagnosis announcement support including the psychologist at a key place in a comprehensive care centre for haemophilia.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 3","pages":"Pages 156-161"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.06.006","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"72246357","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-09-01DOI: 10.1016/J.ONCOHP.2016.05.001
B. Maillard, M. Couëc, M. Jugie, C. Héry, F. Rexand-Galais
{"title":"Évaluation et significations de la douleur chez l’adolescent drépanocytaire","authors":"B. Maillard, M. Couëc, M. Jugie, C. Héry, F. Rexand-Galais","doi":"10.1016/J.ONCOHP.2016.05.001","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/J.ONCOHP.2016.05.001","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"87 1","pages":"149-155"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"85485548","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-09-01DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.06.002
V. Gandemer, comité d’organisation
{"title":"Congrès de la SFCE, Palavas-les-Flots, 16 et 17 juin 2016","authors":"V. Gandemer, comité d’organisation","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.06.002","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.06.002","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 3","pages":"Pages 188-195"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.06.002","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"76007571","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-06-01DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.04.003
J. Landman-Parker , D. Orbach , J.-H. Dalle , I. Aerts , L. Brugières , G. Leverger , J. Michon
Un groupe de paroles de médecins oncologues pédiatres existe depuis 10 ans en Île-de-France. Ce texte a pour but d’apporter une synthèse sur l’intérêt de cette démarche à titre personnel et collectif.
A physician support group in pediatric hematology oncology was created 10 years ago in Île-de-France. Main rules were: confidentiality, supervision by psychologist, kindliness, regularity and voluntary participation. Main objectives of the group was to share experiences on relationship problem between patients family and doctors in order to: report emotional, distress or difficulties felt by doctors, avoid burn-out syndrome, bring a better understanding of patients and physicians relations, share solutions. The group meet 6 to 8 times a year. The report detailed the topics discussed in the group and the major benefits reported by their members.
{"title":"Dix ans d’un groupe de parole de pédiatres oncologues","authors":"J. Landman-Parker , D. Orbach , J.-H. Dalle , I. Aerts , L. Brugières , G. Leverger , J. Michon","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.04.003","DOIUrl":"10.1016/j.oncohp.2016.04.003","url":null,"abstract":"<div><p>Un groupe de paroles de médecins oncologues pédiatres existe depuis 10<!--> <!-->ans en Île-de-France. Ce texte a pour but d’apporter une synthèse sur l’intérêt de cette démarche à titre personnel et collectif.</p></div><div><p>A physician support group in pediatric hematology oncology was created 10 years ago in Île-de-France. Main rules were: confidentiality, supervision by psychologist, kindliness, regularity and voluntary participation. Main objectives of the group was to share experiences on relationship problem between patients family and doctors in order to: report emotional, distress or difficulties felt by doctors, avoid burn-out syndrome, bring a better understanding of patients and physicians relations, share solutions. The group meet 6 to 8 times a year. The report detailed the topics discussed in the group and the major benefits reported by their members.</p></div>","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 2","pages":"Pages 132-135"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.04.003","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"77208557","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-06-01DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.04.008
C. Freycon , I. Schiff , L. Selek , C. Piolat , C. Durand , D. Plantaz
Dix à quinze pour cent des enfants porteurs d’un neuroblastome présentent une extension de leur tumeur primitive dans le canal rachidien, à travers un ou plusieurs foramen intervertébraux. Soixante pour cent d’entre eux ont des signes de compression médullaire lors du diagnostic (douleurs dorsales, déficit moteur, troubles de l’équilibre, faiblesse des membres inférieurs, parapaparésie ou paraplégie, cyphoscoliose, troubles sphinctériens vésicorectaux, troubles sensoriels, incluant des douleurs neuropathiques). Il s’agit le plus souvent d’enfants jeunes, au cours des deux premières années de vie, qui sont porteurs de tumeurs plus souvent localisées et biologiquement favorables, justifiant un traitement peu agressif sur le plan oncologique, du fait d’un pronostic vital favorable. Il faut souligner la difficulté du diagnostic des signes neurologiques chez les jeunes nourrissons. Bien que les traitements de décompression (chimiothérapie, neurochirurgie) offrent des chances d’amélioration, voire de récupération complète, ces patients sont globalement exposés à d’importants risques de séquelles neurologiques à long terme (déficit moteur, trouble sphinctérien) ainsi qu’à des séquelles orthopédiques ; ceci souligne l’importance d’études sur ce groupe de patients pour mieux connaître les facteurs liés à la maladie et à son traitement qui permettraient d’améliorer leur prise en charge. C’est dans cet objectif que le réseau SIOPEN (European Neuroblastoma Research Network) a mis en place un registre international, multicentrique prospectif des tumeurs neuroblastiques avec extension intra-rachidienne, dont l’objectif principal est de collecter prospectivement les données afin d’évaluer les facteurs de risque sur l’évolution neurologique et orthopédique à court et long terme. Ceci devrait permettre d’améliorer les recommandations de prise en charge de tels patients.
Up to 10–15% children with neuroblastoma have direct tumour extension through the intervertebral foramen into the spinal canal. Sixty percent have symptoms of spinal cord compression (back pain, motor dysfunction, gait disturbance, limb weakness, paralysis, kyphoscoliosis, bladder and bowel and sensory disturbance including pain) at presentation. These patients are generally young, within the first 2 years of life, have biologically favourable disease and would often otherwise require minimal therapy for their neuroblastoma and generally have excellent survival. Symptoms and signs of spinal canal compression may be under recognised in young infants. Although many patients experience symptom improvement with effective therapy (chemotherapy or decompressive neurosurgery), patients with neuroblastoma and spinal cord involvement (SCI) are at risk of long standing neurologic (motor, bowel, bladder, sensory and pain) and orthopaedic consequences. Recent retrospective studies have shown unacceptably high rates (60–75%) of long term neurologic and orthopaedic disability emphasisin
10%到15%的神经母细胞瘤患儿通过一个或多个椎间孔在椎管中扩展原始肿瘤。60%的患者在诊断时有脊髓压迫的迹象(背痛、运动障碍、平衡障碍、下肢无力、瘫痪或截瘫、脊柱后凸、膀胱直肠括括性障碍、感觉障碍，包括神经性疼痛)。这些患者通常是在生命的头两年的幼儿，他们携带的肿瘤通常是局部的和生物上有利的，因此有理由进行低侵袭性的肿瘤治疗，因为有利的生命预后。应该强调的是，诊断幼儿神经体征的困难。虽然减压治疗(化疗、神经外科)提供了改善甚至完全康复的机会，但这些患者总体上面临着长期神经后遗症(运动障碍、括关节障碍)和骨科后遗症的重大风险;这强调了对这组患者进行研究的重要性，以更好地了解与疾病及其治疗相关的因素，从而改善他们的管理。正是在这个目标SIOPEN网(European Neuroblastoma Research Network)成立了一个国际登记处的前瞻性多中心、肿瘤与扩建intra-rachidienne neuroblastiques积极,其主要目的是收集数据,以评估风险因素就骨科和神经系统的短期和长期发展。这将有助于改进对这类患者的管理建议。多达10 - 15%的神经母细胞瘤儿童通过椎间孔直接延伸到脊髓管。60%的人有脊髓压迫的症状(背部疼痛、运动功能障碍、步态障碍、肢体虚弱、瘫痪、脊柱侧弯、膀胱和弓痛以及感觉障碍，包括疼痛)。这些患者通常是年轻的，在生命的头2年，有生物学上有利的疾病，通常需要最小的治疗，他们的神经母细胞瘤，通常有很好的生存能力。脊髓管压迫的症状和体征可在幼儿中识别。虽然许多患者通过有效的治疗(化疗或减压神经外科)得到了症状的改善，但神经母细胞瘤和脊髓损伤(SCI)患者面临着长期神经系统(运动、弓、膀胱、感觉和疼痛)和骨科后果的风险。最近的回顾性研究表明，长期神经和骨科残疾的发生率高得令人无法接受(60 - 75%)，强调了关注这类患者的重要性，以便更好地确定重要的患者和治疗相关因素，以改进当前的管理策略。为了解决这一需要，欧洲神经母细胞瘤研究网络(SIOPEN)开发了一项关于脊髓管参与的周围神经母细胞瘤的国际多中心预测登记研究。主要目标是收集神经母细胞瘤和SCI患者的数据，以评估不同风险因素对最终神经和骨科结果的综合影响。他的父亲是一名医生，母亲是一名护士，父亲是一名医生，母亲是一名护士。
{"title":"Neuroblastome avec extension intra-rachidienne : état des connaissances et intérêt d’un registre prospectif international","authors":"C. Freycon , I. Schiff , L. Selek , C. Piolat , C. Durand , D. Plantaz","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.04.008","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.oncohp.2016.04.008","url":null,"abstract":"<div><p>Dix à quinze pour cent des enfants porteurs d’un neuroblastome présentent une extension de leur tumeur primitive dans le canal rachidien, à travers un ou plusieurs foramen intervertébraux. Soixante pour cent d’entre eux ont des signes de compression médullaire lors du diagnostic (douleurs dorsales, déficit moteur, troubles de l’équilibre, faiblesse des membres inférieurs, parapaparésie ou paraplégie, cyphoscoliose, troubles sphinctériens vésicorectaux, troubles sensoriels, incluant des douleurs neuropathiques). Il s’agit le plus souvent d’enfants jeunes, au cours des deux premières années de vie, qui sont porteurs de tumeurs plus souvent localisées et biologiquement favorables, justifiant un traitement peu agressif sur le plan oncologique, du fait d’un pronostic vital favorable. Il faut souligner la difficulté du diagnostic des signes neurologiques chez les jeunes nourrissons. Bien que les traitements de décompression (chimiothérapie, neurochirurgie) offrent des chances d’amélioration, voire de récupération complète, ces patients sont globalement exposés à d’importants risques de séquelles neurologiques à long terme (déficit moteur, trouble sphinctérien) ainsi qu’à des séquelles orthopédiques ; ceci souligne l’importance d’études sur ce groupe de patients pour mieux connaître les facteurs liés à la maladie et à son traitement qui permettraient d’améliorer leur prise en charge. C’est dans cet objectif que le réseau SIOPEN (European Neuroblastoma Research Network) a mis en place un registre international, multicentrique prospectif des tumeurs neuroblastiques avec extension intra-rachidienne, dont l’objectif principal est de collecter prospectivement les données afin d’évaluer les facteurs de risque sur l’évolution neurologique et orthopédique à court et long terme. Ceci devrait permettre d’améliorer les recommandations de prise en charge de tels patients.</p></div><div><p>Up to 10–15% children with neuroblastoma have direct tumour extension through the intervertebral foramen into the spinal canal. Sixty percent have symptoms of spinal cord compression (back pain, motor dysfunction, gait disturbance, limb weakness, paralysis, kyphoscoliosis, bladder and bowel and sensory disturbance including pain) at presentation. These patients are generally young, within the first 2 years of life, have biologically favourable disease and would often otherwise require minimal therapy for their neuroblastoma and generally have excellent survival. Symptoms and signs of spinal canal compression may be under recognised in young infants. Although many patients experience symptom improvement with effective therapy (chemotherapy or decompressive neurosurgery), patients with neuroblastoma and spinal cord involvement (SCI) are at risk of long standing neurologic (motor, bowel, bladder, sensory and pain) and orthopaedic consequences. Recent retrospective studies have shown unacceptably high rates (60–75%) of long term neurologic and orthopaedic disability emphasisin","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 2","pages":"Pages 122-129"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.04.008","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91592861","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2016-06-01DOI: 10.1016/j.oncohp.2016.02.001
C. Castel , H. Sérandour , C. Bouteiller , E. Bouillon , C. Ciriani , V. Peltier Chevillard , A.I. Bertozzi , V. Gandemer
Propos
Devant l’importance de l’accompagnement social qui doit être proposé à l’enfant malade et à sa famille, le comité des réseaux de la Société française des cancers et leucémies de l’enfant et de l’adolescent (SFCE) a souhaité en faire une thématique spécifique en 2014. Une étude a alors été réalisée pour dresser un état des lieux sur l’accompagnement social proposé sur tout le territoire.
Méthode
Entre avril et août 2015, 30 questionnaires ont été adressés aux assistants de service social des centres SFCE. L’enquête visait à répertorier les différentes aides sociales, les délais de mise en place dans les départements ou régions et à recenser l’ensemble des partenaires sociaux.
Résultats
Les 20 réponses obtenues/30 ont permis de mettre en avant des délais d’attribution de prestations parfois longs, nécessitant souvent le recours à des aides financières, avec des réponses inégales sur l’ensemble du territoire. Cette enquête a aussi mis en évidence que certaines aides étaient inadaptées aux besoins des parents d’enfant atteint de cancer et donc peu sollicitées.
Conclusion
La maladie d’un enfant nécessite la présence d’un parent, elle est facteur de précarité malgré les aides existantes. Des inégalités d’accès au droit existent sur le territoire. Les résultats de cette enquête ont pour objet d’être une base de travail pour initier une réflexion sur les solutions à proposer.
Purpose
In view of the significance of the social support which should be proposed to a sick child and to his family, the committee of the networks of the French Society for Children and Adolescent Cancer and Leukemia (SFCE) wished to make this a specific theme in 2014. Therefore, a study has been undertaken to investigate the current situation of the social support proposed in throughout France.
Method
Between April and August 2014, 30 surveys were sent to the social services of the SFCE centres. The aim of the survey was to list the various social benefits, the targets for implementation in the different geographical areas, and finally note all social partners involved in this.
Results
Twenty filled surveys (from the 30 sent) allowed one to stress the following. The time for the attribution of social aid was sometimes too long, leading to a request for financial assistance, found to be variable depending on the location in France. The study also reported that certain social benefits are unsuitable for parents of a child with cancer, and are infrequently requested.
Conclusion
The illness of a child requires the care and presence of at least one parent. This can lead to a precarious situation, despite existing helps. Access to social assistance in France is not the same, depending on the location of the sick child. We hope that the results of this survey can be used as a basis for reflect
{"title":"Prise en charge sociale et cancer de l’enfant","authors":"C. Castel , H. Sérandour , C. Bouteiller , E. Bouillon , C. Ciriani , V. Peltier Chevillard , A.I. Bertozzi , V. Gandemer","doi":"10.1016/j.oncohp.2016.02.001","DOIUrl":"https://doi.org/10.1016/j.oncohp.2016.02.001","url":null,"abstract":"<div><h3>Propos</h3><p>Devant l’importance de l’accompagnement social qui doit être proposé à l’enfant malade et à sa famille, le comité des réseaux de la Société française des cancers et leucémies de l’enfant et de l’adolescent (SFCE) a souhaité en faire une thématique spécifique en 2014. Une étude a alors été réalisée pour dresser un état des lieux sur l’accompagnement social proposé sur tout le territoire.</p></div><div><h3>Méthode</h3><p>Entre avril et août 2015, 30 questionnaires ont été adressés aux assistants de service social des centres SFCE. L’enquête visait à répertorier les différentes aides sociales, les délais de mise en place dans les départements ou régions et à recenser l’ensemble des partenaires sociaux.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>Les 20 réponses obtenues/30 ont permis de mettre en avant des délais d’attribution de prestations parfois longs, nécessitant souvent le recours à des aides financières, avec des réponses inégales sur l’ensemble du territoire. Cette enquête a aussi mis en évidence que certaines aides étaient inadaptées aux besoins des parents d’enfant atteint de cancer et donc peu sollicitées.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>La maladie d’un enfant nécessite la présence d’un parent, elle est facteur de précarité malgré les aides existantes. Des inégalités d’accès au droit existent sur le territoire. Les résultats de cette enquête ont pour objet d’être une base de travail pour initier une réflexion sur les solutions à proposer.</p></div><div><h3>Purpose</h3><p>In view of the significance of the social support which should be proposed to a sick child and to his family, the committee of the networks of the French Society for Children and Adolescent Cancer and Leukemia (SFCE) wished to make this a specific theme in 2014. Therefore, a study has been undertaken to investigate the current situation of the social support proposed in throughout France.</p></div><div><h3>Method</h3><p>Between April and August 2014, 30 surveys were sent to the social services of the SFCE centres. The aim of the survey was to list the various social benefits, the targets for implementation in the different geographical areas, and finally note all social partners involved in this.</p></div><div><h3>Results</h3><p>Twenty filled surveys (from the 30 sent) allowed one to stress the following. The time for the attribution of social aid was sometimes too long, leading to a request for financial assistance, found to be variable depending on the location in France. The study also reported that certain social benefits are unsuitable for parents of a child with cancer, and are infrequently requested.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>The illness of a child requires the care and presence of at least one parent. This can lead to a precarious situation, despite existing helps. Access to social assistance in France is not the same, depending on the location of the sick child. We hope that the results of this survey can be used as a basis for reflect","PeriodicalId":101124,"journal":{"name":"Revue d'Oncologie Hématologie Pédiatrique","volume":"4 2","pages":"Pages 100-105"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2016-06-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1016/j.oncohp.2016.02.001","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91682106","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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