<p>Lichen sclerosus (LS) ist eine chronisch inflammatorische, progressive Hauterkrankung, die bevorzugt anogenital auftritt.<span><sup>1</sup></span> LS tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Die Prävalenz des vulvären Lichen sclerosus (VLS) wird auf 0,1% bis 3% in der präpubertären bzw. peri-/postmenopausalen Phase geschätzt.<span><sup>2</sup></span> Primäre Läsionen des VLS zeigen sich als glatte, elfenbeinfarbene oder porzellanweiße Flecken, die dazu neigen, zu dünnen, faltigen Flecken und Plaques zu konfluieren. Ekchymosen, juckende Exkoriationen, Hyperkeratosen und Erytheme können auftreten.</p><p>Die postinflammatorische progressive Skarifikation und Atrophie<span><sup>3, 4</sup></span> kann zu irreversiblen Veränderungen der anogenitalen Region führen, die in unterschiedlichem Ausmaß zur Fusion oder zum Verlust der Labia minora, zur Verengung des Introitus vaginae und zur Verdeckung der Klitoris führen können.</p><p>Ebenfalls bekannt ist ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen bei VLS.<span><sup>5, 6</sup></span> Die meisten Patientinnen mit VLS klagen über schmerzhafte Symptome wie Pruritus, Brennen, Stechen und Dyspareunie.<span><sup>7, 8</sup></span> Zunehmende Evidenz belegt, dass VLS aufgrund der belastenden Symptome, des chronischen Verlaufs, der sexuellen Dysfunktionen, der entstellenden anatomischen Veränderungen, des nur partiellen und temporären Ansprechens auf die Behandlung und des Risikos der Krebsentstehung große Auswirkungen auf das Wohlbefinden und die Lebensqualität hat.<span><sup>9-12</sup></span></p><p>Pathophysiologisch ist es denkbar, dass umweltbedingte schadenassoziierte molekulare Muster bei einem bestimmten genetischen Konstellationen eine Immunreaktion auslösen.<span><sup>13-15</sup></span> Genauer gesagt, gehört die beim VLS ausgelöste Immunkaskade, die zu chronisch erhöhten Spiegeln pro-inflammatorischer Zytokine führt, überwiegend zum Th1-Typ.<span><sup>3</sup></span> Dieser Entzündungszustand führt zu Gewebe- und mikrovaskulären Verletzungen sowie zur Aktivierung von Signalwegen, die am Fibroblasten- und Kollagen-Metabolismus beteiligt sind.<span><sup>16, 17</sup></span> Die Dysregulierung pro- und antifibrotischer Mechanismen bestimmt das Ausmaß der dermalen Fibrose, die den histopathologischen Endpunkt dieses Prozesses darstellt.</p><p>Extragenitale Läsionen werden bei 15–20% der Patienten mit genitalem LS beschrieben,<span><sup>18</sup></span> aber nur 6% der Fälle sind isolierte extragenitale Läsionen.<span><sup>19</sup></span> Eine extragenitale Beteiligung kann an jeder Hautstelle auftreten, am häufigsten jedoch am Hals, am oberen Rücken, an den Brüsten, den Schultern, den Achseln, den Beugeseiten der Handgelenke, den Oberschenkeln und am Abdomen. Der kutane LS ist häufiger asymptomatisch als bei genitalen Lokalisationen.</p><p>Eine orale Beteiligung ist noch seltener, und bisher wurden nur 41 Fälle von histopathologisch nachgewiesenem oralem LS (OLS) berichtet.<span>
{"title":"Keine orale Beteiligung in einer großen Kohorte von Frauen mit Lichen sclerosus der Vulva – eine multizentrische prospektive Studie","authors":"Monica Corazza, Camilla Salvini, Valeria Gaspari, Oriana Simonetti, Natale Schettini, Angelina de Magnis, Luca Rapparini, Giulio Rizzetto, Cosimo Misciali, Elisa Marzola, Alessandro Borghi","doi":"10.1111/ddg.15531_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15531_g","url":null,"abstract":"<p>Lichen sclerosus (LS) ist eine chronisch inflammatorische, progressive Hauterkrankung, die bevorzugt anogenital auftritt.<span><sup>1</sup></span> LS tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Die Prävalenz des vulvären Lichen sclerosus (VLS) wird auf 0,1% bis 3% in der präpubertären bzw. peri-/postmenopausalen Phase geschätzt.<span><sup>2</sup></span> Primäre Läsionen des VLS zeigen sich als glatte, elfenbeinfarbene oder porzellanweiße Flecken, die dazu neigen, zu dünnen, faltigen Flecken und Plaques zu konfluieren. Ekchymosen, juckende Exkoriationen, Hyperkeratosen und Erytheme können auftreten.</p><p>Die postinflammatorische progressive Skarifikation und Atrophie<span><sup>3, 4</sup></span> kann zu irreversiblen Veränderungen der anogenitalen Region führen, die in unterschiedlichem Ausmaß zur Fusion oder zum Verlust der Labia minora, zur Verengung des Introitus vaginae und zur Verdeckung der Klitoris führen können.</p><p>Ebenfalls bekannt ist ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen bei VLS.<span><sup>5, 6</sup></span> Die meisten Patientinnen mit VLS klagen über schmerzhafte Symptome wie Pruritus, Brennen, Stechen und Dyspareunie.<span><sup>7, 8</sup></span> Zunehmende Evidenz belegt, dass VLS aufgrund der belastenden Symptome, des chronischen Verlaufs, der sexuellen Dysfunktionen, der entstellenden anatomischen Veränderungen, des nur partiellen und temporären Ansprechens auf die Behandlung und des Risikos der Krebsentstehung große Auswirkungen auf das Wohlbefinden und die Lebensqualität hat.<span><sup>9-12</sup></span></p><p>Pathophysiologisch ist es denkbar, dass umweltbedingte schadenassoziierte molekulare Muster bei einem bestimmten genetischen Konstellationen eine Immunreaktion auslösen.<span><sup>13-15</sup></span> Genauer gesagt, gehört die beim VLS ausgelöste Immunkaskade, die zu chronisch erhöhten Spiegeln pro-inflammatorischer Zytokine führt, überwiegend zum Th1-Typ.<span><sup>3</sup></span> Dieser Entzündungszustand führt zu Gewebe- und mikrovaskulären Verletzungen sowie zur Aktivierung von Signalwegen, die am Fibroblasten- und Kollagen-Metabolismus beteiligt sind.<span><sup>16, 17</sup></span> Die Dysregulierung pro- und antifibrotischer Mechanismen bestimmt das Ausmaß der dermalen Fibrose, die den histopathologischen Endpunkt dieses Prozesses darstellt.</p><p>Extragenitale Läsionen werden bei 15–20% der Patienten mit genitalem LS beschrieben,<span><sup>18</sup></span> aber nur 6% der Fälle sind isolierte extragenitale Läsionen.<span><sup>19</sup></span> Eine extragenitale Beteiligung kann an jeder Hautstelle auftreten, am häufigsten jedoch am Hals, am oberen Rücken, an den Brüsten, den Schultern, den Achseln, den Beugeseiten der Handgelenke, den Oberschenkeln und am Abdomen. Der kutane LS ist häufiger asymptomatisch als bei genitalen Lokalisationen.</p><p>Eine orale Beteiligung ist noch seltener, und bisher wurden nur 41 Fälle von histopathologisch nachgewiesenem oralem LS (OLS) berichtet.<span>","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1632-1638"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15531_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860730","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Carole Guillet, Andrea Stillhard, Michèle Welti, Xenia Hauser, Werner Kempf, Cristina Riera, Felix Grimm, Peter Schmid-Grendelmeier, Isabel Kolm
{"title":"Probleme bei der Diagnose der kutanen Leishmaniose: Eine retrospektive Studie zur Analyse klinischer, histopathologischer und immunhistochemischer Merkmale","authors":"Carole Guillet, Andrea Stillhard, Michèle Welti, Xenia Hauser, Werner Kempf, Cristina Riera, Felix Grimm, Peter Schmid-Grendelmeier, Isabel Kolm","doi":"10.1111/ddg.15533_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15533_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1639-1650"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860700","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
<p>In der Literatur sind die Meinungen geteilt, ob man kongenitale melanozytäre Riesennävi entfernen soll oder nicht.<span><sup>1</sup></span> Die Grenze ist fließend und abhängig von der Größe des Nävus, der Lokalisation und den Erfahrungen des Chirurgen, dem das Kind zugewiesen wird, sowie der Einstellung der Eltern.<span><sup>2</sup></span> Optionen sind Dehnungsplastik, Expandertechnik, Vollhaut- und Spalthautdeckung. Die Dermabrasion hat keine nachhaltige Wirkung.<span><sup>1</sup></span> Es gibt kongenitale Riesennävi, die nicht operabel sind. Jedoch ist die Entfernung von Arealen mit erhöhter Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Melanoms sinnvoll. Immer notwendig ist die Einzelfallbewertung. Wir zeigen hier einen Verlauf mit kompletter Dokumentation, bei dem die frühzeitige Exzision mit Dehnungsplastiken in Schritten unter Spannung angewandt wurde, die an unserer Klinik seit langem etabliert ist und die bei sehr vielen anderen Kindern auch zu guten Ergebnissen geführt hat. Allerdings darf nicht verschwiegen werden, dass es auch in einigen Fällen nicht zum erwünschten Ergebnis kam. Die Rationale hinter dieser Technik ist die Achternahttechnik, die wegen der guten Verankerung im Korium und des Flaschenzugeffektes große Spannungen beim Hautwundverschluss überbrücken kann.<span><sup>3-5</sup></span> Sie wurde vom Erstautor dieser Publikation nach der von ihm für ästhetische Wundverschlüsse entwickelten Schmetterlingsnaht als Verdoppelung mit Flaschenzugeffekt für hohe Spannungen weiterentwickelt. Damit konnte man größere Eingriffe bei Verschlüssen von Defekten nach Tumorexzisionen vermeiden. Diese wurde mit gutem ästhetischem Ergebnis zig-tausendfach angewandt. Die Forderung nach spannungsfreiem Wundverschluss ist damit widerlegt.</p><p>Die Methode beruht auf der Exzision von Anteilen am Rand des Nävus, um vorwiegend die umliegende gesunde Haut zu dehnen. Bei der Planung muss man schmale Ränder des Nävus stehen lassen, da hier die Nähte zunächst keine gesunde Haut schädigen, wenn auch meist die Nävushaut nicht so stabil ist wie die gesunde Haut. Bei kleineren solcher Nävi erfolgt entlang der geplanten Inzisionen am Rand des Nävus die großzügige Tumeszenzlokalanästhesie mittels Infusionsautomaten. Diese wird mit einer Mischung aus Lidocain und Ropivacain von den Kindern schmerzfrei toleriert. Sie wird in der Apotheke hergestellt und frisch mit Adrenalinzusatz in isotonischer Lösung hoch verdünnt (Tabelle 1). Sie hat eine sehr lange Wirkungsdauer und kann auch bei Säuglingen verwendet werden.<span><sup>6-8</sup></span></p><p>Im vorliegenden Fall des ausgedehnten Nävus erfolgte die Operation in Allgemeinanästhesie. Die oben angeführte zusätzliche Lokalanästhesie entlang der geplanten Inzisionen diente der Verminderung von Wundrandblutungen und der postoperativen Schmerzausschaltung bis zu 6 Stunden.</p><p>Nach der Inzision wurde die Umgebungshaut ausgiebig mobilisiert, um sie dann mittels Haken weitmöglichst über den Nävus zu ziehen. Der elas
{"title":"Kongenitaler melanozytärer Riesennävus am Rücken eines Säuglings: Frühexzision mittels Powerdehnung und Ergebnis nach 14 Jahren","authors":"Helmut Breuninger, Hans-Martin Häfner","doi":"10.1111/ddg.15575_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15575_g","url":null,"abstract":"<p>In der Literatur sind die Meinungen geteilt, ob man kongenitale melanozytäre Riesennävi entfernen soll oder nicht.<span><sup>1</sup></span> Die Grenze ist fließend und abhängig von der Größe des Nävus, der Lokalisation und den Erfahrungen des Chirurgen, dem das Kind zugewiesen wird, sowie der Einstellung der Eltern.<span><sup>2</sup></span> Optionen sind Dehnungsplastik, Expandertechnik, Vollhaut- und Spalthautdeckung. Die Dermabrasion hat keine nachhaltige Wirkung.<span><sup>1</sup></span> Es gibt kongenitale Riesennävi, die nicht operabel sind. Jedoch ist die Entfernung von Arealen mit erhöhter Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Melanoms sinnvoll. Immer notwendig ist die Einzelfallbewertung. Wir zeigen hier einen Verlauf mit kompletter Dokumentation, bei dem die frühzeitige Exzision mit Dehnungsplastiken in Schritten unter Spannung angewandt wurde, die an unserer Klinik seit langem etabliert ist und die bei sehr vielen anderen Kindern auch zu guten Ergebnissen geführt hat. Allerdings darf nicht verschwiegen werden, dass es auch in einigen Fällen nicht zum erwünschten Ergebnis kam. Die Rationale hinter dieser Technik ist die Achternahttechnik, die wegen der guten Verankerung im Korium und des Flaschenzugeffektes große Spannungen beim Hautwundverschluss überbrücken kann.<span><sup>3-5</sup></span> Sie wurde vom Erstautor dieser Publikation nach der von ihm für ästhetische Wundverschlüsse entwickelten Schmetterlingsnaht als Verdoppelung mit Flaschenzugeffekt für hohe Spannungen weiterentwickelt. Damit konnte man größere Eingriffe bei Verschlüssen von Defekten nach Tumorexzisionen vermeiden. Diese wurde mit gutem ästhetischem Ergebnis zig-tausendfach angewandt. Die Forderung nach spannungsfreiem Wundverschluss ist damit widerlegt.</p><p>Die Methode beruht auf der Exzision von Anteilen am Rand des Nävus, um vorwiegend die umliegende gesunde Haut zu dehnen. Bei der Planung muss man schmale Ränder des Nävus stehen lassen, da hier die Nähte zunächst keine gesunde Haut schädigen, wenn auch meist die Nävushaut nicht so stabil ist wie die gesunde Haut. Bei kleineren solcher Nävi erfolgt entlang der geplanten Inzisionen am Rand des Nävus die großzügige Tumeszenzlokalanästhesie mittels Infusionsautomaten. Diese wird mit einer Mischung aus Lidocain und Ropivacain von den Kindern schmerzfrei toleriert. Sie wird in der Apotheke hergestellt und frisch mit Adrenalinzusatz in isotonischer Lösung hoch verdünnt (Tabelle 1). Sie hat eine sehr lange Wirkungsdauer und kann auch bei Säuglingen verwendet werden.<span><sup>6-8</sup></span></p><p>Im vorliegenden Fall des ausgedehnten Nävus erfolgte die Operation in Allgemeinanästhesie. Die oben angeführte zusätzliche Lokalanästhesie entlang der geplanten Inzisionen diente der Verminderung von Wundrandblutungen und der postoperativen Schmerzausschaltung bis zu 6 Stunden.</p><p>Nach der Inzision wurde die Umgebungshaut ausgiebig mobilisiert, um sie dann mittels Haken weitmöglichst über den Nävus zu ziehen. Der elas","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1693-1696"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15575_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142859939","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Kongresskalender 2025","authors":"","doi":"10.1111/ddg.15641","DOIUrl":"10.1111/ddg.15641","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":""},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142794489","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Berenice M. Lang, Panagiotis Balermpas, Andrea Bauer, Andreas Blum, Thomas Dirschka, Markus Follmann, Jorge Frank, Bernhard Frerich, Klaus Fritz, Axel Hauschild, Ludwig M. Heindl, Hans-Peter Howaldt, Stephan Ihrler, Vinodh Kakkassery, Bernhard Klumpp, Albrecht Krause-Bergmann, Christoph Löser, Markus Meissner, Michael M. Sachse, Max Schlaak, Michael P. Schön, Lutz Tischendorf, Michael Tronnier, Dirk Vordermark, Julia Welzel, Michael Weichenthal, Susanne Wiegand, Roland Kaufmann, Stephan Grabbe
<p>Dieses Kapitel ist in der AWMF-Langfassung nachzulesen.</p><p> </p><p>Das Basalzellkarzinom (BZK) ist der häufigste maligne Tumor des Menschen in Mitteleuropa.<span><sup>1</sup></span> Es handelt sich um eine lokal destruierende epitheliale Neoplasie mit basaloider Differenzierung, die aus Stammzellen im Bereich der Haarfollikel und interfollikulärer Epidermis entsteht.<span><sup>2</sup></span> Klinisch stellen sich hautfarbene oder rote bis rot-bräunliche Knötchen, Plaques (etwa bei sBZK) oder Ulzera dar – je nach Voranschreiten der Läsion und Lokalisation. Das klassische nBZK fällt durch eine Randbetonung der Läsionen in Form eines glänzenden perlschnurartigen Saums auf, der von Teleangiektasien durchzogen wird und zentral ulzerieren kann. Das klinische Erscheinungsbild ist variabel, folgende Erscheinungsformen werden beobachtet: noduläres BZK, superfizielles BZK, sklerodermiformes BZK, pigmentiertes BZK, ulzeriertes BZK (Ulcus rodens), destruierendes BZK (Ulcus terebrans, historischer Begriff). Die ulzero-nodulären Formen machen 60%–80% der Tumoren aus.<span><sup>3</sup></span></p><p>Die Inzidenz ist seit Jahren stetig steigend und beträgt in Deutschland laut Statistik aktuell etwa 200 pro 100 000 Einwohner und Jahr.<span><sup>4-6</sup></span> Wahrscheinlich ist die tatsächliche Zahl deutlich höher, da in den meisten Krebsregistern nur das Erstauftreten eines BZK registriert wird und multiple Tumoren nicht abgebildet werden. Für die kommenden Dekaden wird die Inzidenz als weiter steigend vorausgesagt.<span><sup>7</sup></span> Die Lebenszeitprävalenz wurde für die Bevölkerung zentral- und nordeuropäischer Ethnien auf über 10% geschätzt.<span><sup>8</sup></span> Das mittlere Erkrankungsalter in Deutschland liegt derzeit laut Daten der Krebsregister bei 73 (Männer) beziehungsweise 71 (Frauen) Jahren. Beide Geschlechter sind betroffen, wobei Männer etwas häufiger erkranken.<span><sup>4</sup></span> Das BZK wächst vor allem lokal infiltrierend und destruierend, eine Metastasierung erfolgt sehr selten (geschätzte Inzidenz 0,0028%–0,55%).<span><sup>9</sup></span> Basalzellkarzinome machen mehr als 80% aller epithelialen Hauttumoren aus und treten am häufigsten an Kopf und Hals auf, gefolgt von Rumpf und Extremitäten.<span><sup>6, 10, 11</sup></span> Basalzellkarzinome können nur an Hautarealen mit Ausbildung von Haarfollikeln entstehen; daraus folgt, dass eine primäre Manifestation an den Schleimhäuten oder an Handflächen und Fußsohlen nicht möglich ist.</p><p>Die Aktivierung des Sonic-Hedgehog (SHH)-Signalwegs spielt eine zentrale Rolle in der Entstehung von BZK. Durch eine Mutation im Inhibitor <i>Patched</i> (PTCH) des SHH kommt es zu unkontrollierter Aktivierung von <i>Smoothened</i> (SMO), was zur Apoptoseresistenz von Keratinozyten führt. Zehn Prozent der sporadischen BZK zeigen eine aktivierende Mutation in SMO, während 90% eine inaktivierende PTCH-Mutation zu Grunde liegt. Letztere ist auch für BZK bei Syndromen wie Basalzellk
{"title":"S2k-Leitlinie Basalzellkarzinom der Haut (Aktualisierung 2023)","authors":"Berenice M. Lang, Panagiotis Balermpas, Andrea Bauer, Andreas Blum, Thomas Dirschka, Markus Follmann, Jorge Frank, Bernhard Frerich, Klaus Fritz, Axel Hauschild, Ludwig M. Heindl, Hans-Peter Howaldt, Stephan Ihrler, Vinodh Kakkassery, Bernhard Klumpp, Albrecht Krause-Bergmann, Christoph Löser, Markus Meissner, Michael M. Sachse, Max Schlaak, Michael P. Schön, Lutz Tischendorf, Michael Tronnier, Dirk Vordermark, Julia Welzel, Michael Weichenthal, Susanne Wiegand, Roland Kaufmann, Stephan Grabbe","doi":"10.1111/ddg.15566_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15566_g","url":null,"abstract":"<p>Dieses Kapitel ist in der AWMF-Langfassung nachzulesen.</p><p> \u0000 </p><p>Das Basalzellkarzinom (BZK) ist der häufigste maligne Tumor des Menschen in Mitteleuropa.<span><sup>1</sup></span> Es handelt sich um eine lokal destruierende epitheliale Neoplasie mit basaloider Differenzierung, die aus Stammzellen im Bereich der Haarfollikel und interfollikulärer Epidermis entsteht.<span><sup>2</sup></span> Klinisch stellen sich hautfarbene oder rote bis rot-bräunliche Knötchen, Plaques (etwa bei sBZK) oder Ulzera dar – je nach Voranschreiten der Läsion und Lokalisation. Das klassische nBZK fällt durch eine Randbetonung der Läsionen in Form eines glänzenden perlschnurartigen Saums auf, der von Teleangiektasien durchzogen wird und zentral ulzerieren kann. Das klinische Erscheinungsbild ist variabel, folgende Erscheinungsformen werden beobachtet: noduläres BZK, superfizielles BZK, sklerodermiformes BZK, pigmentiertes BZK, ulzeriertes BZK (Ulcus rodens), destruierendes BZK (Ulcus terebrans, historischer Begriff). Die ulzero-nodulären Formen machen 60%–80% der Tumoren aus.<span><sup>3</sup></span></p><p>Die Inzidenz ist seit Jahren stetig steigend und beträgt in Deutschland laut Statistik aktuell etwa 200 pro 100 000 Einwohner und Jahr.<span><sup>4-6</sup></span> Wahrscheinlich ist die tatsächliche Zahl deutlich höher, da in den meisten Krebsregistern nur das Erstauftreten eines BZK registriert wird und multiple Tumoren nicht abgebildet werden. Für die kommenden Dekaden wird die Inzidenz als weiter steigend vorausgesagt.<span><sup>7</sup></span> Die Lebenszeitprävalenz wurde für die Bevölkerung zentral- und nordeuropäischer Ethnien auf über 10% geschätzt.<span><sup>8</sup></span> Das mittlere Erkrankungsalter in Deutschland liegt derzeit laut Daten der Krebsregister bei 73 (Männer) beziehungsweise 71 (Frauen) Jahren. Beide Geschlechter sind betroffen, wobei Männer etwas häufiger erkranken.<span><sup>4</sup></span> Das BZK wächst vor allem lokal infiltrierend und destruierend, eine Metastasierung erfolgt sehr selten (geschätzte Inzidenz 0,0028%–0,55%).<span><sup>9</sup></span> Basalzellkarzinome machen mehr als 80% aller epithelialen Hauttumoren aus und treten am häufigsten an Kopf und Hals auf, gefolgt von Rumpf und Extremitäten.<span><sup>6, 10, 11</sup></span> Basalzellkarzinome können nur an Hautarealen mit Ausbildung von Haarfollikeln entstehen; daraus folgt, dass eine primäre Manifestation an den Schleimhäuten oder an Handflächen und Fußsohlen nicht möglich ist.</p><p>Die Aktivierung des Sonic-Hedgehog (SHH)-Signalwegs spielt eine zentrale Rolle in der Entstehung von BZK. Durch eine Mutation im Inhibitor <i>Patched</i> (PTCH) des SHH kommt es zu unkontrollierter Aktivierung von <i>Smoothened</i> (SMO), was zur Apoptoseresistenz von Keratinozyten führt. Zehn Prozent der sporadischen BZK zeigen eine aktivierende Mutation in SMO, während 90% eine inaktivierende PTCH-Mutation zu Grunde liegt. Letztere ist auch für BZK bei Syndromen wie Basalzellk","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1697-1716"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15566_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860606","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Erfolgreiche Behandlung des DRESS-Syndroms mit Schmalband-UVB-Phototherapie","authors":"Naohisa Ichiki, Naoyuki Okamura, Hirohumi Niwa, En Shu, Kazuhiro Kobayashi, Hiroaki Iwata","doi":"10.1111/ddg.15568_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15568_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1672-1675"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860088","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
<p>Sehr geehrte Herausgeber,</p><p>Die <i>Line-Field</i> konfokale optische Kohärenztomographie (<i>line-field confocal optical coherence tomography</i>, LC-OCT) ist ein nicht-invasives Diagnoseverfahren, das kürzlich in der Dermatologie eingeführt wurde. Sie bietet eine histologieähnliche vertikale Ansicht, eine horizontal ausgerichtete Perspektive ähnlich der konfokalen Reflexionsmikroskopie (RCM) und eine neuartige dreidimensionale (3D) Rekonstruktion der Haut bis zu einer Tiefe von etwa 500 µm. Immer mehr entwickelt sie sich zu einem vielversprechenden Instrument für die Diagnose von Hautkrebs und entzündlichen Erkrankungen.<span><sup>1-4</sup></span></p><p>Granuloma faciale (GF) ist eine seltene und idiopathische entzündliche Dermatose, die sich durch charakteristische klinische und histologische Merkmale auszeichnet. Klinisch zeigt sich das GF mit asymptomatischen rot-braunen Plaque(s)-Läsionen, die typischerweise im Gesichtsbereich auftreten.<span><sup>5</sup></span> In weniger als 20% der Fälle können auch extrafaziale Läsionen beobachtet werden.<span><sup>6</sup></span> GF tritt am häufigsten bei Männern mittleren Alters auf und ist häufiger bei Personen weißer Ethnie anzutreffen.<span><sup>7</sup></span> Sie wurde jedoch bei beiden Geschlechtern und in verschiedenen ethnischen Gruppen dokumentiert.<span><sup>5</sup></span></p><p>Die Histologie ist nach wie vor der Goldstandard für die Diagnose von GF. Sie zeigt eine Grenzzone und ein diffuses, polymorphes entzündliches Infiltrat mit Neutrophilen, Plasmazellen, Eosinophilen, Lymphozyten und Histiozyten in der oberen Hälfte der Dermis.<span><sup>8</sup></span> Darüber hinaus finden sich Leukozytoklasie (Karyorrhexis), extravadierte rote Blutkörperchen, Hämosiderinablagerungen und variable fibrinoide Nekrosen kleiner Gefäße. Die perivaskuläre Fibrose mit Spaltbildung zwischen den Kollagenbündeln trägt zu dem charakteristischen storiformen Fibrosemuster bei.</p><p>Ein 41-jähriger Mann stellte sich mit mehreren asymptomatischen bräunlichen Hautflecken auf der Stirn vor, die seit drei Jahren bestanden (Abbildung 1). Mittels LC-OCT (DeepLive<sup>TM</sup> LC-OCT, DAMAE Medical, Paris, Frankreich) wurde der repräsentativste Teil der Läsion lokalisiert und anschließend biopsiert. Die histologische Untersuchung bestätigte die Diagnose GF. Nach der Diagnose wurde der Patient zweimal täglich mit einer 0,1%igen Tacrolimus-Salbe behandelt, was zu partieller Reduktion des Erythems und der infiltrativen Komponente führte.</p><p>Die LC-OCT-Projektionen spiegeln das histologische Gegenstück getreu wider und zeigen eine Epidermis, die von der mittleren Dermis durch eine gut definierte Grenzzone getrennt ist (Abbildung 2). Die Dermis erscheint hyporeflektiv und schlecht abgegrenzt, was wahrscheinlich auf das dichte entzündliche Infiltrat zurückzuführen ist. Zwischen verdickten Kollagenfasern sind erweiterte Blutgefäße erkennbar. Das trichromatische Erscheinungsbild ähnelt dem einer “Welle am Ufer”.</p><p>Au
{"title":"Histologie und Line-Field konfokale optische Kohärenztomographie bei Granuloma faciale: Eine Kasuistik","authors":"Cesare Ariasi, Stefano Bighetti, Luca Bettolini, Caterina Damiani, Maria Chiara Arisi, Vincenzo Maione, Simonetta Battocchio, Simone Soglia","doi":"10.1111/ddg.15569_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15569_g","url":null,"abstract":"<p>Sehr geehrte Herausgeber,</p><p>Die <i>Line-Field</i> konfokale optische Kohärenztomographie (<i>line-field confocal optical coherence tomography</i>, LC-OCT) ist ein nicht-invasives Diagnoseverfahren, das kürzlich in der Dermatologie eingeführt wurde. Sie bietet eine histologieähnliche vertikale Ansicht, eine horizontal ausgerichtete Perspektive ähnlich der konfokalen Reflexionsmikroskopie (RCM) und eine neuartige dreidimensionale (3D) Rekonstruktion der Haut bis zu einer Tiefe von etwa 500 µm. Immer mehr entwickelt sie sich zu einem vielversprechenden Instrument für die Diagnose von Hautkrebs und entzündlichen Erkrankungen.<span><sup>1-4</sup></span></p><p>Granuloma faciale (GF) ist eine seltene und idiopathische entzündliche Dermatose, die sich durch charakteristische klinische und histologische Merkmale auszeichnet. Klinisch zeigt sich das GF mit asymptomatischen rot-braunen Plaque(s)-Läsionen, die typischerweise im Gesichtsbereich auftreten.<span><sup>5</sup></span> In weniger als 20% der Fälle können auch extrafaziale Läsionen beobachtet werden.<span><sup>6</sup></span> GF tritt am häufigsten bei Männern mittleren Alters auf und ist häufiger bei Personen weißer Ethnie anzutreffen.<span><sup>7</sup></span> Sie wurde jedoch bei beiden Geschlechtern und in verschiedenen ethnischen Gruppen dokumentiert.<span><sup>5</sup></span></p><p>Die Histologie ist nach wie vor der Goldstandard für die Diagnose von GF. Sie zeigt eine Grenzzone und ein diffuses, polymorphes entzündliches Infiltrat mit Neutrophilen, Plasmazellen, Eosinophilen, Lymphozyten und Histiozyten in der oberen Hälfte der Dermis.<span><sup>8</sup></span> Darüber hinaus finden sich Leukozytoklasie (Karyorrhexis), extravadierte rote Blutkörperchen, Hämosiderinablagerungen und variable fibrinoide Nekrosen kleiner Gefäße. Die perivaskuläre Fibrose mit Spaltbildung zwischen den Kollagenbündeln trägt zu dem charakteristischen storiformen Fibrosemuster bei.</p><p>Ein 41-jähriger Mann stellte sich mit mehreren asymptomatischen bräunlichen Hautflecken auf der Stirn vor, die seit drei Jahren bestanden (Abbildung 1). Mittels LC-OCT (DeepLive<sup>TM</sup> LC-OCT, DAMAE Medical, Paris, Frankreich) wurde der repräsentativste Teil der Läsion lokalisiert und anschließend biopsiert. Die histologische Untersuchung bestätigte die Diagnose GF. Nach der Diagnose wurde der Patient zweimal täglich mit einer 0,1%igen Tacrolimus-Salbe behandelt, was zu partieller Reduktion des Erythems und der infiltrativen Komponente führte.</p><p>Die LC-OCT-Projektionen spiegeln das histologische Gegenstück getreu wider und zeigen eine Epidermis, die von der mittleren Dermis durch eine gut definierte Grenzzone getrennt ist (Abbildung 2). Die Dermis erscheint hyporeflektiv und schlecht abgegrenzt, was wahrscheinlich auf das dichte entzündliche Infiltrat zurückzuführen ist. Zwischen verdickten Kollagenfasern sind erweiterte Blutgefäße erkennbar. Das trichromatische Erscheinungsbild ähnelt dem einer “Welle am Ufer”.</p><p>Au","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1676-1678"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15569_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860611","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
<p>Die Berliner Stiftung für Dermatologie hat in diesem Jahr ihr 25-jähriges Jubiläum mit einem wissenschaftlichen Symposion in Berlin gefeiert.</p><p>Als wir vor über 30 Jahren mit Günther Stüttgen die Vision hatten, eine Stiftung für Dermatologie in Berlin zu gründen, war die Dermatologie in einer besonderen Phase ihrer Entwicklung, inzwischen hat sich in der Gesellschaft vieles gewandelt, so auch in unserem Fach und dieser Wandel berührt in hohem Maße auch die Stiftung.</p><p>Die Geschichte der deutschen Dermatologie ist lang,<span><sup>1, 2</sup></span> nicht zuletzt jene der über 100-jährigen Berliner Schule.<span><sup>3</sup></span> Im vorliegenden Beitrag wird sie kurz angeführt werden, die Gründung der Stiftung in einer besonderen Epoche des Faches wird herausgestellt und ihre bisherige Tätigkeit wird kurz erläutert.</p><p>Die Gründung deutschsprachiger Universitäten im frühen 19. Jahrhundert hatte eine humanistische Bildung zum Ziel, als Ausdruck von Gelehrsamkeit im wachsenden Bewusstsein des deutschen Idealismus. Gleichzeitig sollte man Lehraufgaben wahrnehmen und eine Einheit von „Lehre und Forschung“ herstellen. Denken und Forschen lagen damals auch in den medizinischen Fakultäten nahe, eine naturwissenschaftliche Forschung war allerdings noch in ihrer ersten Entwicklung und stand fern einer gezielt praktischen Umsetzung des Wissens.</p><p>Die Medizin war insgesamt ein Sonderfall. Vorherrschend sah man die Behandlung des kranken Menschen als soziale Mission, wie es von Rudolph Virchow (1821–1902) formuliert wurde, und diese wäre im Interesse der Bürger eine Aufgabe des Staates. Private Stiftungen waren nicht üblich, vielmehr stifteten der Staat oder die Kirchen ein Krankenhaus zum Wohle der Bevölkerung. Bildung mit humanistischem Charakter im Sinne des <i>iatrosophos</i> von Galen stand seinerzeit für den angehenden Arzt im Vordergrund. Dementsprechend war für das Medizinstudium zunächst ein vorbereitendes <i>Philosophikum</i> vorgegeben. Erst 1861 wurde dies in einer Reform aufgegeben und die Vorgabe eines <i>Physikums</i> für die Studenten der Medizin eingeführt. Damit wurde erstmals in Deutschland im Medizinstudium naturwissenschaftliches Wissen als Basis für die Klinik vorgeschaltet, wenn auch weiterhin die klinische Erfahrung galt.</p><p>Die Dermatovenerologie wurde um die Mitte des 19. Jahrhunderts als gesondertes klinisches Fach in Europa herausgestellt und zwei Generationen von namhaften Ärzten befassten sich mit den Krankheiten der Haut. Ihre Zahl hatte auf dem europäischen Kontinent seit Beginn des Jahrhunderts durch Urbanisierung, Industrialisierung und Militäreinsätzen stark zugenommen. Die krankhaften Läsionen von Haut und Schleimhaut wurden deskriptiv beschrieben, entsprechend benannt und äußerlich symptomatisch behandelt. Dabei spielten die Wiener und die Berliner Schulen eine herausragende Rolle bei der Entstehung einer neuzeitlichen Dermatologie.<span><sup>3</sup></span></p><p>Auf die nachfolgende Generation um die J
{"title":"Dermatologie und die Berliner Stiftung im Wandel der Zeit – Ein 25-jähriges Jubiläum","authors":"Constantin E. Orfanos","doi":"10.1111/ddg.15623_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15623_g","url":null,"abstract":"<p>Die Berliner Stiftung für Dermatologie hat in diesem Jahr ihr 25-jähriges Jubiläum mit einem wissenschaftlichen Symposion in Berlin gefeiert.</p><p>Als wir vor über 30 Jahren mit Günther Stüttgen die Vision hatten, eine Stiftung für Dermatologie in Berlin zu gründen, war die Dermatologie in einer besonderen Phase ihrer Entwicklung, inzwischen hat sich in der Gesellschaft vieles gewandelt, so auch in unserem Fach und dieser Wandel berührt in hohem Maße auch die Stiftung.</p><p>Die Geschichte der deutschen Dermatologie ist lang,<span><sup>1, 2</sup></span> nicht zuletzt jene der über 100-jährigen Berliner Schule.<span><sup>3</sup></span> Im vorliegenden Beitrag wird sie kurz angeführt werden, die Gründung der Stiftung in einer besonderen Epoche des Faches wird herausgestellt und ihre bisherige Tätigkeit wird kurz erläutert.</p><p>Die Gründung deutschsprachiger Universitäten im frühen 19. Jahrhundert hatte eine humanistische Bildung zum Ziel, als Ausdruck von Gelehrsamkeit im wachsenden Bewusstsein des deutschen Idealismus. Gleichzeitig sollte man Lehraufgaben wahrnehmen und eine Einheit von „Lehre und Forschung“ herstellen. Denken und Forschen lagen damals auch in den medizinischen Fakultäten nahe, eine naturwissenschaftliche Forschung war allerdings noch in ihrer ersten Entwicklung und stand fern einer gezielt praktischen Umsetzung des Wissens.</p><p>Die Medizin war insgesamt ein Sonderfall. Vorherrschend sah man die Behandlung des kranken Menschen als soziale Mission, wie es von Rudolph Virchow (1821–1902) formuliert wurde, und diese wäre im Interesse der Bürger eine Aufgabe des Staates. Private Stiftungen waren nicht üblich, vielmehr stifteten der Staat oder die Kirchen ein Krankenhaus zum Wohle der Bevölkerung. Bildung mit humanistischem Charakter im Sinne des <i>iatrosophos</i> von Galen stand seinerzeit für den angehenden Arzt im Vordergrund. Dementsprechend war für das Medizinstudium zunächst ein vorbereitendes <i>Philosophikum</i> vorgegeben. Erst 1861 wurde dies in einer Reform aufgegeben und die Vorgabe eines <i>Physikums</i> für die Studenten der Medizin eingeführt. Damit wurde erstmals in Deutschland im Medizinstudium naturwissenschaftliches Wissen als Basis für die Klinik vorgeschaltet, wenn auch weiterhin die klinische Erfahrung galt.</p><p>Die Dermatovenerologie wurde um die Mitte des 19. Jahrhunderts als gesondertes klinisches Fach in Europa herausgestellt und zwei Generationen von namhaften Ärzten befassten sich mit den Krankheiten der Haut. Ihre Zahl hatte auf dem europäischen Kontinent seit Beginn des Jahrhunderts durch Urbanisierung, Industrialisierung und Militäreinsätzen stark zugenommen. Die krankhaften Läsionen von Haut und Schleimhaut wurden deskriptiv beschrieben, entsprechend benannt und äußerlich symptomatisch behandelt. Dabei spielten die Wiener und die Berliner Schulen eine herausragende Rolle bei der Entstehung einer neuzeitlichen Dermatologie.<span><sup>3</sup></span></p><p>Auf die nachfolgende Generation um die J","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1725-1727"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15623_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860732","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Asymptomatische livid-erythematöse Knötchen und Plaques auf der Kopfhaut einer 74-jährigen Patientin","authors":"Dimitris Rigopoulos, Aikaterini Tsiogka, Eleni Siavou, Alexia Piperidou, Leonidas Marinos, Marina Siakantaris","doi":"10.1111/ddg.15558_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15558_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1689-1692"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860255","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Wissenschaftspreis der ÖGDV","authors":"Harald Kittler Wien, Thomas Krausgruber Wien","doi":"10.1111/ddg.15620_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15620_g","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"22 12","pages":"1721-1722"},"PeriodicalIF":5.5,"publicationDate":"2024-12-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142860609","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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