Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/2004198020121
Pierre Guermonprez, S. Amigorena
{"title":"Le modèle d’export-réimport pour la présentation croisée des antigènes particulaires par les molécules de classe I du CMH dans les cellules dendritiques","authors":"Pierre Guermonprez, S. Amigorena","doi":"10.1051/JBIO/2004198020121","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/2004198020121","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"125375538","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
The pathway of the mammalian (or mechanistic) target of rapamycin kinase (mTOR) responds to different signals such as nutrients and hormones and regulates many cellular functions as the synthesis of proteins and lipids, mitochondrial activity and the organization of the cytoskeleton. At the cellular level, mTOR forms two distinct complexes: mTORC1 and mTORC2. This review intends to summarize the various recent advances on the role of these two protein complexes in the central regulation of energy balance. mTORC1 activity modulates energy balance and metabolic responses by regulating the activity of neuronal populations, such as those located in the arcuate nucleus of the hypothalamus. Recent studies have shown that activity of the hypothalamic mTORC1 pathway varies according to cell and stimulus types, and that this signaling cascade regulates food intake and body weight in response to nutrients, such as leucine, and hormones like leptin, ghrelin and triiodothyronine. On the other hand, mTORC2 seems to be involved in the regulation of neuronal morphology and synaptic activity. However, its function in the central regulation of the energy balance is less known. Dysregulation of mTORC1 and mTORC2 is described in obesity and type 2 diabetes. Therefore, a better understanding of the molecular mechanisms involved in the regulation of energy balance by mTOR may lead to the identification of new therapeutic targets for the treatment of these metabolic pathologies.
{"title":"[Role of the mTOR pathway in the central regulation of energy balance].","authors":"M. Haissaguerre, D. Cota","doi":"10.1051/jbio/2016009","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/jbio/2016009","url":null,"abstract":"The pathway of the mammalian (or mechanistic) target of rapamycin kinase (mTOR) responds to different signals such as nutrients and hormones and regulates many cellular functions as the synthesis of proteins and lipids, mitochondrial activity and the organization of the cytoskeleton. At the cellular level, mTOR forms two distinct complexes: mTORC1 and mTORC2. This review intends to summarize the various recent advances on the role of these two protein complexes in the central regulation of energy balance. mTORC1 activity modulates energy balance and metabolic responses by regulating the activity of neuronal populations, such as those located in the arcuate nucleus of the hypothalamus. Recent studies have shown that activity of the hypothalamic mTORC1 pathway varies according to cell and stimulus types, and that this signaling cascade regulates food intake and body weight in response to nutrients, such as leucine, and hormones like leptin, ghrelin and triiodothyronine. On the other hand, mTORC2 seems to be involved in the regulation of neuronal morphology and synaptic activity. However, its function in the central regulation of the energy balance is less known. Dysregulation of mTORC1 and mTORC2 is described in obesity and type 2 diabetes. Therefore, a better understanding of the molecular mechanisms involved in the regulation of energy balance by mTOR may lead to the identification of new therapeutic targets for the treatment of these metabolic pathologies.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129270804","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/1999193040401
L. Robert
La « gestion » du temps par la cellule et l'organisme peut etre analysee a plusieurs niveaux. Le premier est l'etude des periodicites dans l'activite cellulaire, constatees a tous les niveaux d'etude (division cellulaire, metabolisme energetique ou biosynthese des constituants). L'etude de ces phenomenes chez les eucaryotes unicellulaires a revele des periodicites correspondant a des constantes de temps s'echelonnant de la nanoseconde aux heures et jours necessitant des mecanismes de couplage et de coordination. Qu'il s'agisse de la glycolyse, de la phosphorylation oxydative ou des processus de biosynthese de macromolecules, des oscillations periodiques ont ete enregistrees. La comparaison des constantes de temps de ces phenomenes suggere la subordination des periodes rapides (production d'ATP) aux periodes plus lentes (synthese des constituants macromoleculaires). Le couplage entre ces deux types de phenomenes («la danse lente de la vie a la musique du temps ») s'effectue au niveau du metabolisme des nucleotides adenyliques. Les mecanismes moleculaires qui sous-tendent ces regulations rythmiques conduisent soit a des enzymes-cles allosteriques des voies metaboliques (PFK pour la glycolyse) ou encore a des phenomenes de desensibilisation de recepteur par phosphorylation-dephosphorylation. L'analyse des phenomenes rythmiques au niveau de l'organisme est illustree par les rythmes cardiaques et par les oscillations d'excitations neuronales. Les rythmes cardiaques a l'etat normal sont de nature multifractale et obeissent aux lois du chaos deterministe. Les reseaux neuronaux, impliquant un nombre limite de neurones, peuvent automatiquement et spontanement engendrer des decharges rythmiques. La decomposition des rythmes circadiens en rythmes elementaires essentiellement epigenetiques a du permettre une meilleure adaptation de la cellule aux variations de la duree du jour au cours de l'evolution. En effet la duree du jour s'est considerablement allongee depuis la separation de la lune et de la terre, exigeant des mecanismes d'adaptation des cellules et organismes de plus en plus evolues.
{"title":"Management of time by the cell and by the organism","authors":"L. Robert","doi":"10.1051/JBIO/1999193040401","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/1999193040401","url":null,"abstract":"La « gestion » du temps par la cellule et l'organisme peut etre analysee a plusieurs niveaux. Le premier est l'etude des periodicites dans l'activite cellulaire, constatees a tous les niveaux d'etude (division cellulaire, metabolisme energetique ou biosynthese des constituants). L'etude de ces phenomenes chez les eucaryotes unicellulaires a revele des periodicites correspondant a des constantes de temps s'echelonnant de la nanoseconde aux heures et jours necessitant des mecanismes de couplage et de coordination. Qu'il s'agisse de la glycolyse, de la phosphorylation oxydative ou des processus de biosynthese de macromolecules, des oscillations periodiques ont ete enregistrees. La comparaison des constantes de temps de ces phenomenes suggere la subordination des periodes rapides (production d'ATP) aux periodes plus lentes (synthese des constituants macromoleculaires). Le couplage entre ces deux types de phenomenes («la danse lente de la vie a la musique du temps ») s'effectue au niveau du metabolisme des nucleotides adenyliques. Les mecanismes moleculaires qui sous-tendent ces regulations rythmiques conduisent soit a des enzymes-cles allosteriques des voies metaboliques (PFK pour la glycolyse) ou encore a des phenomenes de desensibilisation de recepteur par phosphorylation-dephosphorylation. L'analyse des phenomenes rythmiques au niveau de l'organisme est illustree par les rythmes cardiaques et par les oscillations d'excitations neuronales. Les rythmes cardiaques a l'etat normal sont de nature multifractale et obeissent aux lois du chaos deterministe. Les reseaux neuronaux, impliquant un nombre limite de neurones, peuvent automatiquement et spontanement engendrer des decharges rythmiques. La decomposition des rythmes circadiens en rythmes elementaires essentiellement epigenetiques a du permettre une meilleure adaptation de la cellule aux variations de la duree du jour au cours de l'evolution. En effet la duree du jour s'est considerablement allongee depuis la separation de la lune et de la terre, exigeant des mecanismes d'adaptation des cellules et organismes de plus en plus evolues.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129411070","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/2004198020153
C. Dambly-Chaudière
Le systeme de la ligne laterale du Poisson-zebre presente les qualites de simplicite, d'accessibilite et de reproductibilite qui en font un systeme approprie pour l'analyse du developpement neural et la formation d'un «modele» chez les Vertebres. De plus, la transparence de l'embryon permet l'utilisation, chez l'animal vivant, d'une batterie d'outils optiques et moleculaires, essentiels pour une analyse approfondie du systeme.
{"title":"Imagerie et développement de la ligne latérale chez le Poisson-zèbre.","authors":"C. Dambly-Chaudière","doi":"10.1051/JBIO/2004198020153","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/2004198020153","url":null,"abstract":"Le systeme de la ligne laterale du Poisson-zebre presente les qualites de simplicite, d'accessibilite et de reproductibilite qui en font un systeme approprie pour l'analyse du developpement neural et la formation d'un «modele» chez les Vertebres. De plus, la transparence de l'embryon permet l'utilisation, chez l'animal vivant, d'une batterie d'outils optiques et moleculaires, essentiels pour une analyse approfondie du systeme.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129460817","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/1999193010011
P. Hubert, F. Bergeron, Pierre Grenot, Maxime Seligmanf, A. Krivitzky, P. Debré, B. Autran
Le syndrome de Lymphopenie CD4+ Idiopathique (LCI) se definit par une depletion stable des lymphocytes T CD4+ en l’absence de cause connue de deficit immunitaire. Il s’agit d’un syndrome rare chez l’adulte. Des deficits de proliferation aux mitogenes T ont ete decrits chez certains de ces patients qui presentaient en outre des signes cliniques d’infection opportuniste. Nous avons emis l’hypothese que des anomalies d’activation des lymphocytes T pourraient expliquer a la fois la depletion CD4+ et le deficit immunitaire. Nous avons donc analyse, chez trois de ces patients, les evenements biochimiques de la voie de signalisation CD3-TCR. Le patient 1 presentait une lymphopenie globale CD4+ et CD8+, alors que les patients 2 et 3 avaient une lymphopenie CD4+ selective. Nous avons observe, chez tous les patients, un deficit proliferatif affectant uniquement la sous-population lymphocytaire T qui apparaissait depletee. De plus, nous avons mis en evidence chez les patients 1 et 3 un defaut d’induction (d’intensite variable) des tyrosine phosphorylations proteiques dans les lymphocytes T CD4+, suggerant un deficit d’activation des tyrosine kinases, alors que les cellules T du patient 2 repondent normalement a la stimulation du CD3-TCR. Au total, ce travail demontre que l’heterogeneite du syndrome de LCI se situe au niveau intracellulaire, et implique, dans deux des cas etudies, des anomalies de proteines de la voie de signalisation CD3-TCR.
{"title":"Anomalies de la voie de signalisation CD3-TCR chez trois patients atteints de lymphopénie CD4+ idiopathique","authors":"P. Hubert, F. Bergeron, Pierre Grenot, Maxime Seligmanf, A. Krivitzky, P. Debré, B. Autran","doi":"10.1051/JBIO/1999193010011","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/1999193010011","url":null,"abstract":"Le syndrome de Lymphopenie CD4+ Idiopathique (LCI) se definit par une depletion stable des lymphocytes T CD4+ en l’absence de cause connue de deficit immunitaire. Il s’agit d’un syndrome rare chez l’adulte. Des deficits de proliferation aux mitogenes T ont ete decrits chez certains de ces patients qui presentaient en outre des signes cliniques d’infection opportuniste. Nous avons emis l’hypothese que des anomalies d’activation des lymphocytes T pourraient expliquer a la fois la depletion CD4+ et le deficit immunitaire. Nous avons donc analyse, chez trois de ces patients, les evenements biochimiques de la voie de signalisation CD3-TCR. Le patient 1 presentait une lymphopenie globale CD4+ et CD8+, alors que les patients 2 et 3 avaient une lymphopenie CD4+ selective. Nous avons observe, chez tous les patients, un deficit proliferatif affectant uniquement la sous-population lymphocytaire T qui apparaissait depletee. De plus, nous avons mis en evidence chez les patients 1 et 3 un defaut d’induction (d’intensite variable) des tyrosine phosphorylations proteiques dans les lymphocytes T CD4+, suggerant un deficit d’activation des tyrosine kinases, alors que les cellules T du patient 2 repondent normalement a la stimulation du CD3-TCR. Au total, ce travail demontre que l’heterogeneite du syndrome de LCI se situe au niveau intracellulaire, et implique, dans deux des cas etudies, des anomalies de proteines de la voie de signalisation CD3-TCR.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129607942","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/2004198040365
J. Gavard, Véronique Marthiens, Céline Monnet, C. Boscher, M. Lambert, René-Marc Mège
La communication cellulaire juxtacrine au travers notamment de l'etablissement de contacts cellulaires dependant des cadherines joue un role dans l'organisation et l'homeostasie tissulaire. Dans cette revue, nous faisons le point sur les mecanismes par lesquels des proteines et regulations intracellulaires peuvent controler la formation des contacts intercellulaires inities par la liaison homophilique du domaine extracellulaire des recepteurs d'adherence de la famille des cadherines. Ces regulations vont provenir des molecules associees a la region cytoplasmique des cadherines (les catenines), de leur association au cytosquelette d'actine et du comportement des complexes ainsi formes a la membrane plasmique. L'ensemble conduit a l'etablissement d'un contact cellule-cellule dont les mecanismes moleculaires font l'objet actuellement de nombreuses etudes.
{"title":"La régulation de l'adhérence cellulaire par la région cytoplasmique des cadhérines : Les cadhérines : des protéines de structure et de signalisation des jonctions cellule-cellule","authors":"J. Gavard, Véronique Marthiens, Céline Monnet, C. Boscher, M. Lambert, René-Marc Mège","doi":"10.1051/JBIO/2004198040365","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/2004198040365","url":null,"abstract":"La communication cellulaire juxtacrine au travers notamment de l'etablissement de contacts cellulaires dependant des cadherines joue un role dans l'organisation et l'homeostasie tissulaire. Dans cette revue, nous faisons le point sur les mecanismes par lesquels des proteines et regulations intracellulaires peuvent controler la formation des contacts intercellulaires inities par la liaison homophilique du domaine extracellulaire des recepteurs d'adherence de la famille des cadherines. Ces regulations vont provenir des molecules associees a la region cytoplasmique des cadherines (les catenines), de leur association au cytosquelette d'actine et du comportement des complexes ainsi formes a la membrane plasmique. L'ensemble conduit a l'etablissement d'un contact cellule-cellule dont les mecanismes moleculaires font l'objet actuellement de nombreuses etudes.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"128008001","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/2001195010079
M. Corvol
Articular cartilage has a very poor capacity for repair. In order to get a normal functional efficacy, the replaced tissue has to reproduce the structure, composition and physico-chemical properties of native cartilage tissue. The transplantation of cultured autologous chondrocytes into chondral defects is currently applicable only in the case of young sportive people with a limited lesion in an otherwise relatively normal joint. Recent experimental studies have shown that pluripotent mesenchymal cells from bone marrow could also repair experimental osteochondral defects. An advantage of this grafting procedure is that large areas of cartilage surface could be covered. Bone marrow cells are not so difficult to get, they have a high potency to divide and they can develop in vitro as chondrogenic, osteogenic or adipogenic cells. The present ways of research are: to characterize one or several growth factors capable to specifically induce the chondrogenic lineage; to determine nutrient and environmental conditions allowing the cultured chondrogenic cells to undergo a maturation process within the cell pellet; to elaborate three-dimensional synthetic, biodegradable polymeric scaffolds assessed with respect to chondrogenic cell adhesion, proliferation, maturation and cartilage matrix secretion; finally, to elaborate a mixed biomaterial composed of chondrogenic and osteogenic cells selectively distributed within polymeric scaffolds in order to get a better adherence of the implanted cells to the lesion sites.
{"title":"La thérapie cellulaire dans ses applications cliniques - Thérapie cellulaire du cartilage, présent et futur","authors":"M. Corvol","doi":"10.1051/JBIO/2001195010079","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/2001195010079","url":null,"abstract":"Articular cartilage has a very poor capacity for repair. In order to get a normal functional efficacy, the replaced tissue has to reproduce the structure, composition and physico-chemical properties of native cartilage tissue. The transplantation of cultured autologous chondrocytes into chondral defects is currently applicable only in the case of young sportive people with a limited lesion in an otherwise relatively normal joint. Recent experimental studies have shown that pluripotent mesenchymal cells from bone marrow could also repair experimental osteochondral defects. An advantage of this grafting procedure is that large areas of cartilage surface could be covered. Bone marrow cells are not so difficult to get, they have a high potency to divide and they can develop in vitro as chondrogenic, osteogenic or adipogenic cells. The present ways of research are: to characterize one or several growth factors capable to specifically induce the chondrogenic lineage; to determine nutrient and environmental conditions allowing the cultured chondrogenic cells to undergo a maturation process within the cell pellet; to elaborate three-dimensional synthetic, biodegradable polymeric scaffolds assessed with respect to chondrogenic cell adhesion, proliferation, maturation and cartilage matrix secretion; finally, to elaborate a mixed biomaterial composed of chondrogenic and osteogenic cells selectively distributed within polymeric scaffolds in order to get a better adherence of the implanted cells to the lesion sites.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"131095273","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/2002196010067
G. Gheusi, C. Rochefort
Dans le cerveau adulte des Mammiferes, des neuroblastes sont produits en permanence dans la zone subgranulaire de l’hippocampe et la zone subventriculaire (ZSV) du cerveau anterieur. Dans cette revue, nous decrivons le role determinant d’un certain nombre de facteurs physiologiques et environnementaux dans la regulation de la neurogenese hippocampique. Les neuroblastes issus de la SVZ migrent en direction du bulbe olfactif a l’interieur duquel ils se differencient en interneurones. Les donnees presentees ont pour objectif de preciser les processus de production, de survie et les consequences fonctionnelles de ces neurones nouvellement generes. Nous montrons qu’un environnement olfactif enrichi augmente dans le bulbe olfactif adulte la densite des neurones nouvellement generes. Ces effets ne sont pas la consequence d’une augmentation du taux de proliferation des neuroblastes mais d’une augmentation de la probabilite de survie des nouveaux interneurones. Parallelement, ces conditions d’elevage sont a l’origine de plus grandes facultes de memoire olfactive des animaux. Ainsi la regulation par l’activite bulbaire d’un remplacement constitutif permanent des interneurones semble jouer un role majeur dans les processus de memoire olfactive.
{"title":"Neurogenèse dans le cerveau adulte. Conséquences fonctionnelles","authors":"G. Gheusi, C. Rochefort","doi":"10.1051/JBIO/2002196010067","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/2002196010067","url":null,"abstract":"Dans le cerveau adulte des Mammiferes, des neuroblastes sont produits en permanence dans la zone subgranulaire de l’hippocampe et la zone subventriculaire (ZSV) du cerveau anterieur. Dans cette revue, nous decrivons le role determinant d’un certain nombre de facteurs physiologiques et environnementaux dans la regulation de la neurogenese hippocampique. Les neuroblastes issus de la SVZ migrent en direction du bulbe olfactif a l’interieur duquel ils se differencient en interneurones. Les donnees presentees ont pour objectif de preciser les processus de production, de survie et les consequences fonctionnelles de ces neurones nouvellement generes. Nous montrons qu’un environnement olfactif enrichi augmente dans le bulbe olfactif adulte la densite des neurones nouvellement generes. Ces effets ne sont pas la consequence d’une augmentation du taux de proliferation des neuroblastes mais d’une augmentation de la probabilite de survie des nouveaux interneurones. Parallelement, ces conditions d’elevage sont a l’origine de plus grandes facultes de memoire olfactive des animaux. Ainsi la regulation par l’activite bulbaire d’un remplacement constitutif permanent des interneurones semble jouer un role majeur dans les processus de memoire olfactive.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"129903407","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/2002196020183
D. Germain
La maladie de Fabry (MF, OMIM 301500) est une maladie hereditaire du metabolisme, de transmission liee au chromosome X, due au deficit en α-galactosidase A, une enzyme lysosomale. L’impossibilite de prevenir les depots progressifs de glycosphingolipides dans les tissus et le plasma entraine une morbi-mortalite importante avec cardiomyopathie, accidents vasculaires cerebraux et insuffisance renale chronique. La prise en charge medicale etait jusqu’a present symptomatique, basee sur l’attenuation partielle des douleurs (carbamazepine, diphenylhydantoine et gabapentine), la nephroprotection par la prescription d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine en cas de macroalbuminurie, le controle d’une eventuelle hypertension arterielle ou dyslipidemie. La maladie de Fabry repond par ailleurs aux indications habituelles de dialyse et de transplantation chez les patients en insuffisance renale terminale. La survie du greffon renal est comparable a celles des autres nephropathies, la recidive de depots de glycosphingolipides etant tres rare. La therapie enzymatique substitutive par α-galactosidase A a ete recemment validee par des essais cliniques controles et semble un traitement sur et efficace chez les patients atteints de maladie de Fabry. La depletion en substrats glycosphingolipidiques par de petites molecules inhibitrices et la therapie genique pourraient representer des alternatives therapeutiques pour l’avenir.
{"title":"Maladie de Fabry (déficit en α-galactosidase A): innovations thérapeutiques récentes","authors":"D. Germain","doi":"10.1051/JBIO/2002196020183","DOIUrl":"https://doi.org/10.1051/JBIO/2002196020183","url":null,"abstract":"La maladie de Fabry (MF, OMIM 301500) est une maladie hereditaire du metabolisme, de transmission liee au chromosome X, due au deficit en α-galactosidase A, une enzyme lysosomale. L’impossibilite de prevenir les depots progressifs de glycosphingolipides dans les tissus et le plasma entraine une morbi-mortalite importante avec cardiomyopathie, accidents vasculaires cerebraux et insuffisance renale chronique. La prise en charge medicale etait jusqu’a present symptomatique, basee sur l’attenuation partielle des douleurs (carbamazepine, diphenylhydantoine et gabapentine), la nephroprotection par la prescription d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine en cas de macroalbuminurie, le controle d’une eventuelle hypertension arterielle ou dyslipidemie. La maladie de Fabry repond par ailleurs aux indications habituelles de dialyse et de transplantation chez les patients en insuffisance renale terminale. La survie du greffon renal est comparable a celles des autres nephropathies, la recidive de depots de glycosphingolipides etant tres rare. La therapie enzymatique substitutive par α-galactosidase A a ete recemment validee par des essais cliniques controles et semble un traitement sur et efficace chez les patients atteints de maladie de Fabry. La depletion en substrats glycosphingolipidiques par de petites molecules inhibitrices et la therapie genique pourraient representer des alternatives therapeutiques pour l’avenir.","PeriodicalId":150011,"journal":{"name":"Biologie aujourd'hui","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"121959577","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 1900-01-01DOI: 10.1051/JBIO/2003197010031
S. Pasco, L. Ramont, F. Maquart, J. Monboisse
Divers processus biologiques, comme la differenciation cellulaire, la migration cellulaire ou l’expression des genes, sont controles par des interactions cellule - cellule ou par des cytokines, mais aussi par des interactions entre cellules et matrice extracellulaire. La regulation de ces processus implique une proteolyse limitee et dirigee des macromolecules matricielles, induisant la liberation de domaines proteiques et de peptides dotes d’activites biologiques. Dans cette revue, nous resumons des resultats de notre laboratoire montrant que des peptides des collagenes de types I et IV jouent un role important dans la regulation de l'inflammation et de la progression tumorale. Des peptides du collagene I stimulent l’explosion respiratoire, l’exocytose des granules cytoplasmiques et la secretion de cytokines par des leucocytes humains (neutrophiles polynucleaires et monocytes), pour la detersion des sites inflammatoires et ensuite pour attirer divers types de cellules necessaires a la cicatrisation. Un peptide du domaine NCI de la chaine α3(IV) du collagene IV empeche l’activation des leucocytes. De plus, ce peptide est capable de limiter la progression tumorale en diminuant les proprietes invasives in vitro et in vivo de cellules de melanome.
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