Objectifs d’apprentissage
Rappeler les bases physiopathologiques de la vasculopathie cérébrale au cours des syndromes drépanocytaires majeurs (SDM).
Préciser l’intérêt de l’échographie Doppler dans le dépistage de la vasculopathie cérébrale.
Préciser l’intérêt de l’imagerie en coupes dans le bilan lésionnel.
Illustrer les principales lésions élémentaires radiologiques des vasculopathies cérébrales au cours des SDM.
Message à retenir
L’atteinte vasculaire cérébrale est une complication grave, fréquente et précoce des SDM. La détection des infarctus cérébraux silencieux et de l'artériopathie occlusive des gros vaisseaux avant l'apparition des symptômes cliniques permet d'initier des interventions préventives (transfusionnelles ou pharmacologiques) qui modifient le pronostic neurologique à long terme.
Résumé
L’atteinte vasculaire cérébrale au cours des SDM est une vasculopathie complexe, associant une atteinte proximale des gros vaisseaux (sténoses) et une atteinte distale de la microcirculation (infarctus). Le Doppler Transcrânien (DTC), par l’étude des vitesses moyennes des artères de la base du crâne, reste l’examen de référence pour le dépistage de cette vasculopathie chez l’enfant et joue un rôle essentiel dans la prévention primaire des accidents vasculaires cérébraux (AVC). L’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) et l'Angio-IRM (ARM) sont les modalités clés pour le bilan lésionnel complet. Elles permettent de caractériser les Infarctus Cérébraux Silencieux, les AVC ischémiques symptomatiques, le syndrome de Moyamoya secondaire à la sténose progressive des terminaisons des carotides internes, les complications hémorragiques (moins fréquentes), ainsi que d'autres lésions comme les anévrismes (souvent multiples et prédominant au niveau de la circulation postérieure) ou plus rarement le Syndrome d’Encéphalopathie Postérieure Réversible (PRES).
En conclusion, la neuroradiologie est au cœur de la stratégie de surveillance et de traitement des SDM. Une interprétation rigoureuse de ces différents patterns est essentielle pour guider les cliniciens vers les meilleures options thérapeutiques préventives.
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