JMV-Journal de Medecine Vasculaire最新文献

La prise en charge des tumeurs et malformations vasculaires est une situation fréquente en pratique clinique quotidienne de dermatologie et particulièrement de dermatologie pédiatrique. Ces dernières années le niveau des connaissances a fait un grand bond en avant, tant sur le plan de la physiopathologie que de la thérapeutique. L’amélioration des connaissances sur le plan génétique des tumeurs et malformations vasculaires a largement contribué à ce progrès.

Lors du parcours de soins, la première étape consiste à s’orienter sur le plan diagnostique. L’orientation clinique suit la classification ISSVA de 2018, mise à jour régulièrement avec les nouvelles connaissances génétiques notamment.

Pour la grande majorité des tumeurs ou malformations vasculaires, une analyse génétique ne modifiera pas la stratégie de prise en charge et n’est donc pas indispensable. C’est le cas par exemple des hémangiomes congénitaux (RICH et NICH), des malformations capillaires plus ou moins étendues, et des malformations veineuses ou lymphatiques micro et macrokystiques. En effet les anomalies génétiques en mosaïques sont connues pour ces anomalies vasculaires.

En revanche d’autres situations cliniques doivent conduire à la réalisation d’une analyse génétique, notamment les anomalies vasculaires du spectre PROS liées à des mutations PIK3CA (MCAP, CLOVES…) car cela modifie la surveillance et les possibilités thérapeutiques (inhibiteurs de PIK3CA alpelisib). La recherche de mutation sera discutée pour les syndromes de Klippel Trenaunay (PIK3CA), CM-AVM (RASA 1, EPHB4, diagnostic différentiel avec la maladie de Rendu Osler), dans des contextes de malformation vasculaire associée à des contextes syndromiques : anomalies musculosquelettiques, neurologiques, ophtalmologiques, macrocéphalie (syndrome de Cowden), dans les cas de malformation artérioveineuse complexe ou sévère pour orienter les thérapeutiques (voie RAS) ou enfin lorsque la malformation est mal caractérisée afin d’en préciser le pronostic et de s’orienter sur les thérapeutiques.

Nous aborderons ces différentes situations à partir de vignettes cliniques.

Introduction

Le syndrome de l’artère poplitée piégée (SAPP) est une maladie vasculaire rare et souvent mal diagnostiquée qui survient particulièrement chez les jeunes adultes actifs. La claudication intermittente est son principal symptôme et elle est due à la compression externe de l’artère poplitée pendant l’exercice.

Objectif(s)

Évaluer les résultats techniques et cliniques ainsi que la satisfaction des patients après chirurgie du SAPP. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique et rétrospective prenant en compte tous les patients traités pour SAPP dans le service de chirurgie vasculaire de l’hôpital Henri Mondor/AP–HP entre 2003 et 2022. La chirurgie a consisté en une décompression myotendineuse avec ou sans réparation vasculaire de l’artère poplitée par voie postérieure. Les patients ont été revus dans le cadre d’une consultation postopératoire à 1 mois. Pour le suivi, un questionnaire Google form a été envoyé à chaque patient et éventuellement complété par un appel téléphonique.

Résultats

La population étudiée était composée de 65 patients d’un âge moyen de 27 ans avec une prédominance masculine (67 %). Tous les patients ont été opérés dans le service de chirurgie vasculaire de l’hôpital Henri-Mondor. La durée moyenne de suivi a été de 81 + /-25 mois. Seuls 6 patients (9 %) ont eu besoin d’une réparation vasculaire ; 5 pontages fémoro-poplités et 1 plastie de l’artère poplitée avec patch veineux. Le taux de perméabilité est resté à 100 % durant tout le suivi. Le taux de succès technique postopératoire évalué par écho-doppler a été de 92,5 %. Durant le suivi, 75 % des patients ont pu reprendre une activité au moins équivalente à celle qu’ils avaient avant l’apparition des troubles, 20 % ont dû réduire leur activité et 5 % ont arrêté toute activité sportive.

Conclusion

Si le traitement du SAPP offre un bon taux de succès technique immédiat (> 90 %), le taux de satisfaction diminue à 75 % lors du suivi. L’explication de cette diminution est plurifactorielle : récidive du piège, typologie sportive, entraînement non adapté, psychologie trop exigeante de certains patients.

Introduction et objectifs

L’artériopathie digestive dans sa forme symptomatique est une pathologie grave, nécessitant une prise en charge chirurgicale, mais dont le diagnostic se révèle souvent difficile s’appuyant sur des données d’imageries et une symptomatologie parfois frustre. Les recommandations déplorent l’absence de test fonctionnel non invasif [1], [2]. Le but de ce travail est de décrire l’évolution des paramètres écho-doppler chez les patients ayant une artériopathie digestive en pré- et postopératoire, et de proposer un seuil diagnostique pour ces paramètres, optimisant la valeur prédictive négative (VPN).

Méthodologie

Douze patients atteints d’une artériopathie digestive et cinq sujets sains ont bénéficié d’un examen des paramètres hémodynamiques de leurs vaisseaux mésentériques en fonction du temps après une prise d’un complément nutritionnel oral (300 kcal), incluant notamment les mesures successives (T0, T15, T30, T45, T60) du débit portal (Qp) et du ratio artério-portal (APR). En l’absence d’examen de référence, les patients ont été classés en « symptomatique » et « asymptomatique » en fonction de la réponse à la chirurgie. Par la suite, les patients symptomatiques ont bénéficié d’un nouvel écho-doppler avec épreuve de repas à 6 semaines.

Résultats

Après chirurgie, il n’y a pas de modification significative du Qp ou de l’ARP (tendance à augmenter). Pour une VPN à 1, nous avons identifié un seuil diagnostique d’augmentation du Qp de +25 % à T15 et de +29 % à T60.

Discussion

Notre approche diagnostique de l’évolution du Qp est superposable aux hypothèses de Buchardt-Hensen et al. afin d’infirmer le diagnostic d’angor mésentérique [LD1] [3]. L’APR n’a pas été étudié dans la littérature comme paramètre diagnostique ou prédictif d’une réponse chirurgicale [4]. L’absence de correction des paramètres en postopératoire peut être imputable à une microangiopathie sous-jacente ou un syndrome de revascularisation-like. Les limites de ce travail sont le faible échantillon et les variabilités interindividuelles des mesures.

Conclusion

L’ascension du Qp et la diminution de l’APR semble être des éléments déterminants dans l’exploration de la vascularisation de l’appareil digestif lors de son activité. Ces résultats préliminaires doivent être confirmés par une étude diagnostique incluant un plus grand nombre de patients.

L’ischémie permanente ou ischémie critique chronique est la première cause d’amputation majeure des membres inférieurs. Associée très étroitement à la présence du diabète, de l’insuffisance rénale chronique et du tabac, elle représente un enjeu majeur de santé publique à l’échelle mondiale. Sa présentation clinique associe variablement douleurs permanentes du membre et troubles trophiques. Sa prise en charge se doit d’être agressive. Elle comprend la prise en charge médicale, multidisciplinaire, commune aux autres territoires cibles de l’artériopathie périphérique. Une prise en charge sociale est souhaitable. Une prise en charge chirurgicale plus invasive et spécifique est de mise. L’enjeu est celui du sauvetage du membre. Les techniques chirurgicales classiques ont toujours leur place dans l’arsenal thérapeutique. Elles associent essentiellement l’endartériectomie et le pontage. La particularité dans ce cadre nosologique est la maîtrise du pontage dit distal, qui nécessite une grande rigueur technique. Les techniques endovasculaires ont révolutionné ces vingt dernières années la prise en charge chirurgicale de l’ischémie critique repoussant les limites techniques et permettant une prise en charge moins invasive et plus adaptée aux contraintes actuelles, en particulier en termes de durée d’hospitalisation. L’accès à un arsenal thérapeutique très fourni conditionne le succès de la technique et implique un coût non négligeable. La pratique courante associe fréquemment les techniques aboutissant à une chirurgie dite hybride. La sympathectomie et la stimulation médullaires sont des traitements plus confidentiels réservés à des situations peu favorables. Une notion fondamentale est la prise en compte de l’atteinte spécifique et particulièrement sévère des axes de jambe. Lésions athéromateuses et médiacalcose s’associent et rendent extrêmement complexes les revascularisations. Des outils spécifiques doivent être développés mais également des stratégies thérapeutiques plus précoces. En effet, l’intervention a fréquemment lieu à un moment où les lésions sont déjà trop évoluées. Enfin, si l’on parle de sauvetage de membre, il faut parfois savoir considérer l’amputation comme un geste positif, y compris chez les patients jeunes, lorsqu’un projet d’appareillage précoce va permettre une récupération de l’autonomie et de la qualité de vie.

Il est bien établi que les patients atteints d’une artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) ont un risque élevé d’évènements vasculaires, notamment coronariens, et d’évolution locale défavorable avec risque d’amputation, d’ischémie critique et de décès de cause vasculaire. Le cholestérol est un facteur de risque majeur de survenue de ces complications vasculaires, et le bénéfice de la baisse du cholestérol a été bien démontré. De plus, ces dernières décennies ont été riches dans le domaine des hypolipémiants avec l’arrivée sur le marché de molécules de plus en plus efficaces (les inhibiteurs du PCSK-9) avec un excellent profil de tolérance. Alors, qu’en est-il au cours de l’AOMI ? Dans cette présentation, nous discuterons les données issues des essais thérapeutiques démontrant les bénéfices des différents hypolipémiants chez les patients atteints d’AOMI. Une bonne connaissance du médecin vasculaire de la place de ces différentes molécules est primordiale, car l’équilibre lipidique du patient AOMI reste non optimal dans la majorité des cas, alors que des molécules très efficaces, telles que les inhibiteurs du PCSK-9, sont disponibles dans cette pathologie sous prescription spécialisée. À côté du LDL-c, le rôle délétère d’une autre lipoprotéine très athérogène, la lipoprotéine A (lp(a)), a été démontré dans l’AOMI, alors que cette lipoprotéine reste encore très mal connue de la communauté médicale. Ce peu d’intérêt est principalement lié au fait de l’absence de stratégie thérapeutique efficace jusqu’à présent. L’arrivée des inhibiteurs du PCSK-9, qui permettent une baisse de 25–30 % de la lp(a), nous a laissé entrevoir un bénéfice clinique potentiel d’abaisser la lp(a) chez ces patients. De plus, des thérapeutiques ciblées, qui permettront une baisse de 80 à 100 % de son taux, sont actuellement en cours de développement dans des essais de phase III. Cette présentation sera également l’occasion de présenter les actualités sur la lp(a) dans l’AOMI.

À travers ce topo, une approche pratique de la prise en charge des douleurs pelvi-périnéales sera exposée afin d’aider au démembrement clinique de ces douleurs permettant de mieux guider sa prise en charge et d’éviter les errances diagnostiques des patientes. Seront abordés : le diagnostic des névralgies, les syndromes myo-fasciaux, les pathologies d’organes, les troubles ostéo-articulaires, les pathologies dermatologiques et enfin l’hypersensibilisation pelvienne. Ce topo à visée pédagogique ne détaillera pas le trop lourd bagage scientifique de l’ensemble de ces pathologies mais sera utile pour la pratique clinique des chirurgiens vasculaires.

L’artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) peut se présenter sous trois stades différents : le stade asymptomatique, le stade d’ischémie d’effort et le stade d’ischémie de repos permanente. Cette présentation détaillera les recommandations actuelles pour explorer les patients au stade d’ischémie d’effort. L’index de pression de repos a-t-il un intérêt ? Quelle place pour les tests d’effort et quels seuils utilisés ? Bien d’autres points seront aussi abordés afin de clarifier comment réaliser un diagnostic optimal en 2024.

En 2015, des études pangénomiques ont montré que des mutations somatiques impliquées dans les hémopathies malignes myéloïdes étaient détectables, avec une fréquence allélique du variant (variant allele frequency ou VAF) supérieure à 2 %, dans l’ADN des leucocytes périphériques de sujets indemnes d’hémopathie maligne et ayant une numération formule sanguine normale. La fréquence allélique de ces mutations clonales augmente de manière exponentielle avec l’âge ; elle atteint 10 % chez les sujets de plus de 70 ans, et 20 à 50 % chez les sujets de plus de 80 ans. Cette découverte a donné naissance au concept d’hématopoïèse clonale de signification indéterminée (Clonal Hematopoiesis of Indeterminate Potential ou CHIP) ou hématopoïèse clonale liée à l’âge (Age-Related Clonal Hematopoiesis ou ARCH). Les mutations les plus fréquemment retrouvées dans les CHIPs affectent des gènes codant pour des régulateurs épigénétiques (DNMT3A, TET2, ASXL1). On retrouve plus rarement des mutations dans les gènes PPM1D, SF3B1, TP53, SRSF2, CBL, GNB1 et GNAS. Dans plus de 90 % des cas de CHIPs, une seule mutation est détectée. Les études cas-témoins ont montré que la présence d’une CHIP était associée à un risque augmenté de mortalité toute cause qui n’est pas entièrement attribuable au risque de survenue d’hémopathie maligne (estimé à environ 0,5 à 1 % par an). Par ailleurs, plusieurs études ont montré que la présence d’une CHIP était associée à une augmentation du risque de survenue de maladie coronaire et d’infarctus du myocarde précoce, indépendamment des facteurs de risques cardiovasculaires traditionnels (hypertension, hypercholestérolémie, tabac, obésité, diabète). Plus récemment, il a été établi que la présence d’une CHIP était associée à une augmentation du risque de survenue d’accident vasculaire cérébral chez le sujet jeune. En revanche, peu d’études se sont intéressées à l’association entre présence d’une CHIP et risque de maladie veineuse thromboembolique. À ce jour, celle-ci demeure controversée.

Les sportifs qui pratiquent des sports de force/vitesse (sprinters, volleyeurs, sauteurs, etc.) et les sportifs d’endurance n’ont souvent pas grand-chose en commun sur le plan du gabarit et de la musculature. En fait, tout les oppose : grands et puissants vs petits et lents. Les muscles y sont pour beaucoup. Ce que l’on appelle la typologie musculaire est très différente entre ces deux types de sportifs. Contrairement à ce qui est communément admis, les effets de l’entraînement sur la typologie sont modérés, c’est surtout une histoire de génétique. En effet, quel que soit le type d’entraînement, les fibres musculaires vont évoluer quasiment de la même façon sur le plan qualitatif, principalement dans le sens d’une diminution du pourcentage de fibres très rapides (IIx) et d’une augmentation du pourcentage des fibres intermédiaires (IIa). En revanche, les aptitudes des muscles à utiliser l’oxygène vont évoluer de façon diamétralement opposée si l’on s’entraîne en force vs. en endurance. Idem pour la taille du muscle, qui a tendance à s’hypertrophier avec l’entraînement en force et ne pas changer (voire diminuer) avec l’entraînement aérobie. Qu’en est-il des effets de ces deux types d’entraînement sur le système nerveux ? Dès lors que l’on est entraîné (en force ou en endurance), ou même simplement actif, on arrive à atteindre un chiffre proche de 100 % d’activation maximale des unités motrices en mode isométrique. Seules les personnes sédentaires et, certains patients atteints de maladies neurologiques ont des valeurs non maximales. C’est très différent lors d’un mouvement balistique, par exemple un saut vertical. Bien évidemment, un sportif explosif ira plus haut, d’une part car il possède de nombreuses fibres rapides, mais également en raison d’une augmentation de la fréquence de décharge des unités motrices, et de leur activation plus précoce. Pour un sportif d’endurance, c’est exactement l’inverse. Il devient moins explosif, un peu car ses muscles deviennent de plus en plus lents (augmentation modérée du pourcentage de fibre de type I), mais aussi, et même surtout, car la fréquence de décharge de ses unités motrices diminue. Ça ne le rendra pas forcément moins fort mais il mettra plus de temps à atteindre ce niveau de force et verra donc son explosivité diminuer, même (ou plutôt surtout) en cas d’entraînement intense. À tel point qu’arrêter l’entraînement restaure en partie les capacités explosives des athlètes très entraînés en endurance.

La pratique régulière d’une activité physique et du sport est recommandée par les sociétés savantes et le centre de référence européen VascErn au sein du groupe Primary and Paediatric Lymphoedema. Son bénéfice est général sur l’état de santé. Il n’y a pas d’activité sportive déconseillée, mais une recommandation et pratique et d’adaptation progressives selon ses capacités physiques. Les mécanismes physiopathologiques qui sous-tendent ce bénéfice seront envisagés.