Annales d'endocrinologie最新文献

{"title":"Thymectomie : et si c’était une mauvaise idée ?","authors":"Delphine Sauce","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.013","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.013","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le thymus est un élément essentiel du système immunitaire, principalement responsable de la maturation et de la différenciation des lymphocytes T, cellules essentielles à l’immunité adaptative. La thymectomie, l’ablation chirurgicale du thymus, est réalisée pour diverses indications médicales, notamment les malformations cardiaques congénitales, la myasthénie, les thymomes et d’autres conditions associées à des anomalies thymiques.</div></div><div><h3>Observation</h3><div>La thymectomie a des conséquences immunologiques distinctes selon l’âge auquel elle est pratiquée. Chez les nourrissons et les enfants, la thymectomie peut entraîner une immunodéficience importante en raison du rôle essentiel du thymus dans la maturation des lymphocytes T au début de la vie. Cela entraîne une susceptibilité accrue aux infections et une diversité réduite des récepteurs des lymphocytes T. Chez l’adulte, l’impact est généralement moins sévère en raison de l’involution naturelle du thymus avec l’âge ; cependant, il peut y avoir une réduction progressive de la diversité des lymphocytes T et des risques potentiels à long terme d’infections, de tumeurs malignes ou de maladies auto-immunes. Malgré ces risques, la thymectomie n’induit généralement pas de pathologies notables, même si la mortalité toute cause confondue a récemment été décrite comme plus élevée que dans la population témoin.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Par conséquent, une surveillance à long terme de la fonction immunitaire est recommandée, en particulier chez les personnes ayant subi une thymectomie pendant l’enfance. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre pleinement les implications de la thymectomie sur la compétence immunitaire et pour développer des stratégies visant à atténuer les effets indésirables potentiels.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 347"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359208","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Rôle sexuellement dimorphique du récepteur aux œstrogènes ER alpha hépatocytaire dans la progression vers la stéato-hépatite métabolique","authors":"Dr B. Tramunt ,&nbsp;Mlle M.L. Calmy ,&nbsp;Dr S. Smati ,&nbsp;Dr A. Alvarez-Tena ,&nbsp;M. A. Polizzi ,&nbsp;Dr T. Al Saati ,&nbsp;Mlle C. Bergoglio ,&nbsp;Mme S. Cassant-Sourdy ,&nbsp;Dr E. Mouisel ,&nbsp;Pr D. Langin ,&nbsp;Dr J. Haas ,&nbsp;Dr C. Postic ,&nbsp;Dr H. Guillou ,&nbsp;Pr P. Gourdy ,&nbsp;Dr A. Montagner","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.090","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.090","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectif</h3><div>Les œstrogènes, participent à la moindre susceptibilité des femmes aux hépatopathies métaboliques. Nos travaux antérieurs ont démontré que l’activité hépatocytaire du récepteur ERα, prévient le développement de la stéatose chez des souris femelles soumises à un régime hyperlipidique <span><span>[1]</span></span>. Néanmoins, aucune étude n’a évalué l’influence d’ERα hépatocytaire sur la progression vers la stéato-hépatite, objectif de notre étude.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Des souris mâles et femelles invalidées pour ERα dans les hépatocytes (<em>ERα</em>^{<em>hep-/-</em>}) et leurs contrôles (<em>ERα</em>^{<em>hep+/+</em>}) ont été exposées à un régime standard ou à un régime <em>Western Diet</em> (WD) pendant 16 semaines <span><span>[2]</span></span>.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La prise de poids induite par le régime WD est similaire dans les 2 sexes sans effet du génotype alors que l’intolérance au glucose et la stéatose hépatique induites par le WD sont plus marquées chez les mâles comparativement aux femelles, et ce quel que soit le génotype. L’élévation des taux plasmatiques des ALAT est également plus importante chez les mâles, sans influence du génotype dans les 2 sexes. En revanche, si l’analyse de l’expression génique hépatique montre une augmentation des marqueurs inflammatoires (<em>TNFα</em>, <em>Nlrp3</em>) et de fibrose (<em>Tgfβ1</em>, <em>Col1α1</em>) chez les mâles des 2 génotypes (<em>ERα</em>^{<em>hep+/+</em>} et <em>ERα</em>^{<em>hep-/-</em>}), cette transition inflammatoire est uniquement observée chez les femelles <em>ERα</em>^{<em>hep-/-</em>}.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nos résultats suggèrent que l’activité hépatocytaire d’ERα protège les souris femelles du développement de l’inflammation induite par le régime WD en interférant avec la voie NLRP3.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 379"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359223","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"La lobo-isthmectomie thyroïdienne en ambulatoire : résultats de la plus large série monocentrique française","authors":"Dr N. Chereau,&nbsp;Dr G. Godiris-Petit,&nbsp;Dr S. Noullet,&nbsp;Dr A. Hasani,&nbsp;Pr S. Gaujoux,&nbsp;Pr F. Menegaux","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.108","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.108","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La chirurgie ambulatoire se développe rapidement. La chirurgie thyroïdienne est théoriquement une excellente candidate mais reste cependant sous-pratiquée du fait du risque potentiel d’hématome de loge. Un circuit ambulatoire sur une plateforme dédiée a été instauré dans notre institution en 2018.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Recueillir les résultats de lobo-isthmectomies (LI) thyroïdiennes ambulatoires respectant les critères définis d’éligibilité depuis la création de cette plateforme.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>2356 patients (78 % de femmes, moyenne d’âge : 48 ans) ont eu une LI en ambulatoire de mai 2018 à mars 2024, dont 734 (31 %) pour cancers. La proportion des LI en ambulatoire vs. chirurgie conventionnelle est passée de 23 % en 2018 (88/382) à 69 % (540/780) en 2023. Trente-quatre patients (1,4 %) ont été convertis en hospitalisation conventionnelle : 15 patients (0,6 %) ont présenté un hématome nécessitant une reprise chirurgicale dont 4 (0,2 %) au-delà des 6<!--> <!-->h de surveillance recommandées. L’expérience du chirurgien, la durée opératoire, l’hyperthyroïdie, l’IMC, l’HTA, la pathologie cancéreuse (curage) n’étaient pas des facteurs de risque d’hématome :</div><div>– 9 pour poussée hypertensive postopératoire non contrôlée ;</div><div>– 3 pour nausées/vomissements ;</div><div>– 5 pour problèmes d’hébergement/social ;</div><div>– 2 pour difficultés opératoires.</div><div>Le score de qualité de vie après retour au domicile évalué par le SF-12 était excellent (moyenne<!--> <!-->=<!--> <!-->94/100).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>À condition d’une information adaptée, du respect de règles de prudence dans un circuit de patient bien déterminé, et du respect de protocoles précis élaborés collégialement (anesthésie, chirurgie, surveillance), la lobo-isthmectomie thyroïdienne est sûre en ambulatoire.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 386"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359228","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Évaluation des patients avec carcinome médullaire thyroïdien en réponse prolongée au vandetanib dans le réseau français ENDOCAN – TUTHYREF","authors":"Dr H. Lasolle ,&nbsp;Dr L. Lamartina ,&nbsp;Dr C. Do Cao ,&nbsp;Pr C. Buffet ,&nbsp;Dr O. Schneegans ,&nbsp;Dr T. Gauduchon ,&nbsp;Dr D. Drui ,&nbsp;Dr D. Benisvy ,&nbsp;Dr S. Grunenwald ,&nbsp;Dr Y. Godbert ,&nbsp;Dr S. Bardet ,&nbsp;Dr M. Batisse-Lignier ,&nbsp;Dr C. Chougnet ,&nbsp;Dr C. Nascimento ,&nbsp;Dr N. Roudaut ,&nbsp;Dr F. Illouz ,&nbsp;Dr C. Sajous ,&nbsp;Dr J. Hadoux ,&nbsp;Dr I. Borget ,&nbsp;Pr F. Borson-Chazot","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.063","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.063","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le vandetanib est indiqué en première ligne (L1) dans les carcinomes médullaires thyroïdiens (CMT) requérant un traitement systémique. Dans la littérature, la durée médiane de traitement est d’environ 20 mois, un quart des patients peuvent présenter une réponse prolongée.</div></div><div><h3>Objectifs</h3><div>Évaluer la proportion et les caractéristiques des patients avec CMT du réseau ENDOCAN-TUTHYREF en traitement prolongé par vandétanib.</div></div><div><h3>Méthode</h3><div>Étude rétrospective multicentrique incluant les CMT traités par vandetanib L1 plus de 3 mois, comparant les patients traités plus de 24 mois (LgTT) aux autres patients. La survie globale (SG) a été évaluée par modèle de Kaplan-Meier.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 126 patients ont été suivis 38 mois en médiane (Q1<!--> <!-->=<!--> <!-->18 ;Q3<!--> <!-->=<!--> <!-->81), dont 53/126 LgTT (durée médiane de traitement<!--> <!-->=<!--> <!-->49 mois). En analyse univariée, les facteurs associés au statut LgTTT (a), tendant à y être associés (b) et non associés (c) étaient (a) un meilleur ECOG (<em>p-value</em> <!-->=<!--> <!-->0,04), un délai plus long diagnostic-traitement (<em>p-value</em> <!-->=<!--> <!-->0,02), (b) des métastases à distance métachrones (<em>p-value</em> <!-->=<!--> <!-->0,05), un âge plus jeune au moment du traitement (<em>p-value</em> <!-->=<!--> <!-->0,06), (c) statut mutationnel <em>RET</em> (NA<!--> <!-->=<!--> <!-->8), sexe, posologie du vandétanib et localisation métastatique. Les causes d’arrêt du traitement n’étaient pas différentes dans les deux groupes.</div><div>La SG depuis le début du traitement était supérieure dans le groupe LgTT (90,7[71,5–176,4]) vs 26(18,7–42,7) mois, <em>p-value</em> <!-->=<!--> <!-->4^10-7) mais la SG après l’arrêt du traitement était comparable (17,7[10,4–38,6]) vs 12,9(8,85–27), <em>p-value</em> <!-->=<!--> <!-->0,7).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>40 % des CMT traités par vandetanib L1 ont présenté un contrôle à long terme et une survie significativement prolongée indépendamment de la mutation <em>RET</em>.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Pages 366-367"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359563","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Rôle de la dérégulation du métabolisme du cholestérol dans le syndrome des ovaires polykystiques","authors":"Dr S. Dallel ,&nbsp;Pr I. Tauveron ,&nbsp;Pr J.M. Lobaccaro ,&nbsp;Dr S. Baron","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.105","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.105","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectif</h3><div>Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) constitue la principale cause d’infertilité chez les femmes. Sa présence est un enjeu lors de la procréation médicalement assistée (PMA), car elle est un facteur de risque majeur de réponse pathologique. Bien que des dysfonctionnements du métabolisme du cholestérol aient été identifiés chez les patientes atteintes de SOPK, leur impact sur la folliculogenèse et l’ovulation reste à définir. Ainsi, notre objectif est de comprendre le rôle de la dérégulation du métabolisme du cholestérol dans le SOPK et ses conséquences lors de la prise en charge en PMA.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Analyse du transcriptome des cellules du cumulus de patientes présentant un SOPK récoltées lors des tentatives de FIV en centre d’aide à la procréation. Étude de la réponse à l’induction de la folliculogenèse dans un modèle murin préclinique de dérégulation du métabolisme du cholestérol.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les analyses RNAseq des cellules du cumulus mettent en évidence des profils pro-inflammatoires chez les patientes SOPK, associés à une signature de dérégulation de la biosynthèse de cholestérol. Le modèle murin présente un syndrome d’hyperstimulation ovarienne lors de l’induction de la folliculogenèse comparable à celui observé chez les patientes SOPK. Les analyses RNAseq sur les cellules du cumulus du modèle préclinique montrent une signature pro inflammatoire identique à celle identifiée chez les patientes SOPK, soulignant un lien dans l’étiologie moléculaire de cette pathologie.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Ces résultats soulignent un rôle potentiel du métabolisme du cholestérol dans le SOPK et ouvrent à de nouvelles pistes thérapeutiques.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 385"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359293","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Dose forfaitaire ou calculée après courbe de fixation : deux options aussi efficaces pour le traitement de l’hyperthyroïdie par irathérapie","authors":"O. Vandevelde ,&nbsp;Dr C. Boursier ,&nbsp;Pr B. Guerci ,&nbsp;Pr M. Klein ,&nbsp;Dr E. Chevalier ,&nbsp;Dr N. Scheyer","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.050","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.050","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’irathérapie par iode 131 est communément utilisée pour le traitement de l’hyperthyroïdie. La dose administrée peut être choisie soit après réalisation d’une courbe de fixation pour calculer une dose personnalisée, soit selon une méthode empirique avec une dose forfaitaire. La littérature est discordante et n’a pas permis de conclure quant à la supériorité d’une technique par rapport à l’autre. Cependant, l’EANM recommande de privilégier la courbe de fixation afin de personnaliser la dose administrée (Campenni et al., 2023).</div></div><div><h3>Matériel et méthodes</h3><div>Nous avons entrepris une étude rétrospective, observationnelle, monocentrique, portant sur les patients ayant reçu une irathérapie par administration d’iode 131 entre 2016 et 2023 au CHRU de Nancy.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 666 patients ont été inclus. Au total, 249 (37 %) ont reçu une dose forfaitaire et 417 (63 %) une dose personnalisée après courbe de fixation, avec une dose moyenne administrée respectivement de 576 et 559 mégabecquerel, soit statistiquement non différente (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,23). Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant l’efficacité de l’irathérapie à 3 mois (41 % dans les 2 groupes, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,99), 6 mois (57 vs 52 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,62) ou 1 an (43 vs 60 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,21), y compris en ajustant sur l’indication, l’âge et le volume traité.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Les deux techniques semblent équivalentes pour le traitement de l’hyperthyroïdie, et la dose forfaitaire n’est pas associée à une activité administrée plus importante. Le traitement par dose forfaitaire semble dont à privilégier compte tenu de sa simplicité.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 360"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359313","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Identification des mastocytes comme de nouveaux acteurs du micro-environnement des tumeurs hypophysaires gonadotropes","authors":"Dr M.D. Ilie ,&nbsp;Dr A. Flores-Martinez ,&nbsp;M. Lepetit (M.) ,&nbsp;Mme M. Chanal ,&nbsp;S. Benoit (M.) ,&nbsp;Dr A. Vasiljevic ,&nbsp;Pr E. Jouanneau ,&nbsp;Dr O. Gandrillon ,&nbsp;Dr F. Picard ,&nbsp;Pr G. Raverot ,&nbsp;Dr P. Bertolino","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.054","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.054","url":null,"abstract":"<div><h3>Objectif</h3><div>Caractériser le micro-environnement des tumeurs gonadotropes afin d’identifier des marqueurs pronostiques et des cibles thérapeutiques.</div></div><div><h3>Méthodologie</h3><div>Analyse de données transcriptomiques <em>single-cell</em> (scRNAseq) et spatiale (Visium), combinée à des approches histologiques sur une cohorte de 40 patients.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’analyse bio-informatique des 24 471 cellules issues des 6 tumeurs gonadotropes nous a permis d’identifier les mastocytes comme nouvelle population du micro-environnement de ces tumeurs. La caractérisation histologique de ces cellules par immunomarquage de la tryptase a validé leur présence dans une cohorte de 40 patients. L’analyse bio-informatique des interactions cellulaires impliquant les mastocytes a suggéré leur rôle pro-angiogénique via la production entre autres d’une signalisation VEGFA. En accord avec ce résultat, le pourcentage de mastocytes était fortement corrélé au pourcentage de cellules endothéliales (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,01). De plus, l’analyse de données de transcriptomique spatiale a montré que les mastocytes étaient fréquemment retrouvés dans la vicinité des vaisseaux. Concernant leur rôle pronostique, le phénotype des mastocytes a suggéré un rôle pro-tumorigène, confirmé sur la cohorte clinique car les tumeurs avec une récidive ou progression plus rapide après la chirurgie avaient plus de mastocytes (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002). En perspective thérapeutique, nous avons identifié le récepteur KIT à l’origine de la production du signal VEGFA pro-angiogénique produit par les mastocytes.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les mastocytes sont de nouveaux acteurs des tumeurs gonadotropes, avec des rôles pro-angiogéniques et pro-tumorigènes probables. Nos résultats pointent également l’importance de questionner l’intérêt de la tryptase comme marquer prédictif de l’évolution post-chirurgicale des tumeurs gonadotropes, ainsi que l’intérêt thérapeutique d’un ciblage du récepteur KIT comme perspective thérapeutique.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Pages 362-363"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142359405","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Traitement des tumeurs malignes de la surrénale : espoir ou désespoir ?","authors":"Eric Baudin","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.004","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.08.004","url":null,"abstract":"<div><div>Les corticosurrénalomes (CS) et les phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPMs) présentent des trajectoires thérapeutiques opposées. Le CS, moins rare et plus homogène que les PPMs, permet des essais thérapeutiques de phase III et une standardisation au diagnostic plus simple. Malgré des progrès liés aux facteurs pronostiques (mENSAT – GRAS) et à l’immunothérapie, la médiane de survie des CS métastatiques reste inférieure à 2<!--> <!-->ans en 2024. La phase III GALACCTICC ciblant IGF2 dans les CS a échoué, et les altérations moléculaires comme p53 ou la voie Wnt-B caténine ne sont pas encore traitables. En revanche, les PPMs, tumeurs ultra-rares à pronostic hétérogène, ont récemment bénéficié d’innovations. L’étude FIRSTMAPPP, publiée en 2024, a démontré la supériorité du Sunitinib pour ces tumeurs. La recherche translationnelle a permis de cibler la mutation SDHB, ouvrant la voie à une approche thérapeutique personnalisée. En 2024, la médecine personnalisée pour les CS est limitée au Mitotane, ciblant la mitochondrie surrénalienne, et aux rares cas avec une mutation du système MMR sensible à l’immunothérapie.</div><div>Malgré la diversité de l’arsenal thérapeutique des PPMs, le contrôle des sécrétions hormonales reste un défi.</div><div>Espoir et désespoir coexistent dans la lutte contre ces cancers. La chirurgie en centre expert demeure le seul traitement curatif, et l’innovation thérapeutique repose sur la collaboration entre centres experts, chercheurs et autorités de santé.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 5","pages":"Page 344"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142358726","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Proceedings of the annual meeting of the European Consortium of Lipodystrophies (ECLip), Pisa, Italy, 28–29 September 2023","authors":"","doi":"10.1016/j.ando.2024.03.002","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.03.002","url":null,"abstract":"<div><p>Lipodystrophy syndromes are rare diseases primarily affecting the development or maintenance of the adipose tissue but are also distressing indirectly multiple organs and tissues, often leading to reduced life expectancy and quality of life. Lipodystrophy syndromes are multifaceted disorders caused by genetic mutations or autoimmunity in the vast majority of cases. While many subtypes are now recognized and classified, the disease remains remarkably underdiagnosed. The European Consortium of Lipodystrophies (ECLip) was founded in 2014 as a non-profit network of European centers of excellence working in the field of lipodystrophies aiming at promoting international collaborations to increase basic scientific understanding and clinical management of these syndromes. The network has developed a European Patient Registry as a collaborative research platform for consortium members. ECLip and ECLip registry activities involve patient advocacy groups to increase public awareness and to seek advice on research activities relevant from the patients perspective. The annual ECLip congress provides updates on the research results of various network groups members.</p></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 4","pages":"Pages 308-316"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140061501","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}

{"title":"Peripubertal gynecomastia for Apollo?","authors":"","doi":"10.1016/j.ando.2024.03.003","DOIUrl":"10.1016/j.ando.2024.03.003","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":"85 4","pages":"Pages 325-326"},"PeriodicalIF":2.9,"publicationDate":"2024-07-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"140780650","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}