Background: No large, prospective study has investigated respiratory symptoms in patients with inflammatory bowel diseases. We aimed to describe the prevalence of and factors associated with respiratory symptoms in patients with inflammatory bowel disease. Methods: In an observational, prospective, cross-sectional study, we evaluated the frequency of respiratory symptoms using a validated self-reporting questionnaire from February 2019 to February 2021 during routine follow-up outpatient visits of patients with inflammatory bowel disease followed in the Gastroenterology Department of the Nancy University Hospital. In case of a positive questionnaire, patients were systematically offered a consultation with a pulmonologist in order to investigate a potential underlying respiratory disease. Results: There were 325 patients included, and 180 patients had a positive questionnaire (144 with Crohn’s disease). Of the included patients, 165 (50.8%) presented with respiratory symptoms, with dyspnea being the most frequent symptom (102 patients). There were 102 patients (56.7%) who benefited from a consultation in the pulmonology department: 43 (42.2%) were diagnosed with a respiratory disease, mainly asthma (n = 13) or chronic obstructive pulmonary disease (n = 10). Fourteen patients (13.7%) had obstructive sleep apnea. A body mass index increase, being a smoker or ex-smoker, and having articular extra-intestinal manifestations were independently associated with a higher prevalence of respiratory symptoms. Conclusions: Half of patients with inflammatory bowel disease reported respiratory symptoms in our study. Patients with inflammatory bowel disease should be systematically screened, as pulmonary disease is frequently present in this population, with specific attention being given to smokers or ex-smokers and patients with extra-articular intestinal manifestations.
{"title":"Chronisch entzündliche Darmerkrankungen – die Lunge im Blick behalten","authors":"M. Polke","doi":"10.1159/000530367","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000530367","url":null,"abstract":"Background: No large, prospective study has investigated respiratory symptoms in patients with inflammatory bowel diseases. We aimed to describe the prevalence of and factors associated with respiratory symptoms in patients with inflammatory bowel disease. Methods: In an observational, prospective, cross-sectional study, we evaluated the frequency of respiratory symptoms using a validated self-reporting questionnaire from February 2019 to February 2021 during routine follow-up outpatient visits of patients with inflammatory bowel disease followed in the Gastroenterology Department of the Nancy University Hospital. In case of a positive questionnaire, patients were systematically offered a consultation with a pulmonologist in order to investigate a potential underlying respiratory disease. Results: There were 325 patients included, and 180 patients had a positive questionnaire (144 with Crohn’s disease). Of the included patients, 165 (50.8%) presented with respiratory symptoms, with dyspnea being the most frequent symptom (102 patients). There were 102 patients (56.7%) who benefited from a consultation in the pulmonology department: 43 (42.2%) were diagnosed with a respiratory disease, mainly asthma (n = 13) or chronic obstructive pulmonary disease (n = 10). Fourteen patients (13.7%) had obstructive sleep apnea. A body mass index increase, being a smoker or ex-smoker, and having articular extra-intestinal manifestations were independently associated with a higher prevalence of respiratory symptoms. Conclusions: Half of patients with inflammatory bowel disease reported respiratory symptoms in our study. Patients with inflammatory bowel disease should be systematically screened, as pulmonary disease is frequently present in this population, with specific attention being given to smokers or ex-smokers and patients with extra-articular intestinal manifestations.","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"4 1","pages":"71 - 73"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"83016677","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Hintergrund: Chronische Entzündungserkrankungen (engl. «immune-mediated inflammatory diseases» [IMID]) sind mit einer erheblichen Krankheitslast verbunden. Diese ist umso ausgeprägter, sofern diese gleichzeitig bei Patienten auftreten oder z. B. weitere Komorbiditäten bestehen. Die Versorgung der IMID ist komplex und involviert diverse medizinische Fachdisziplinen. Ziel der Arbeit: Die Beschreibung der Krankheitslast und der aktuellen Arzneimittelversorgung der Patienten mit IMID. Material und Methoden: Die retrospektive Querschnittanalyse erfolgte unter Nutzung von Abrechnungsdaten der gesetzlichen Krankenversicherung der InGef-Datenbank. Unter 3.988.695 Versicherten wurden im Jahr 2018 anhand dokumentierter Diagnosen (ICD-10-GM) prävalente Patienten mit Psoriasis (Pso), Psoriasisarthritis (PsA), Spondyloarthritiden (SpA), rheumatoider Arthritis (RA), Morbus Crohn (MC), Colitis ulcerosa (CU) oder Kollagenosen identifiziert. Das gemeinsame Auftreten verschiedener IMID sowie weiterer Begleiterkrankungen wurde im Vergleich zur Referenzpopulation untersucht. Die medikamentöse Versorgung wurde basierend auf vordefinierten Therapieformen beschrieben. Ergebnisse: Im Jahr 2018 wurden 188.440 Patienten mit IMID (4,7%) identifiziert. Im Vergleich zur Referenzpopulation war die Prävalenz von depressiven Episoden und kardiovaskulären Risikoerkrankungen bei Patienten mit IMID höher. Bei MC, CU, RA, und PsA wurden DMARDs (engl. «disease-modifying antirheumatic drugs») und klassische systemische Therapien am häufigsten eingesetzt. Bei Pso, SpA und Kollagenosen waren NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) die häufigsten Therapieformen oft in Kombination mit anderen Wirkstoffen. Diskussion: Ein beträchtlicher Anteil der Patienten mit IMIDs (16,9–27,5%) leidet an unterschiedlichen Erkrankungen des IMID-Formenkreises. Sie sind häufig von Begleiterkrankungen betroffen und bedürfen einer interdisziplinären medizinischen Versorgung.
{"title":"Spezialisten aus Klinik und Praxis sollten sich bei der Versorgung der IMID-Patienten austauschen","authors":"S. Adler","doi":"10.1159/000530368","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000530368","url":null,"abstract":"Hintergrund: Chronische Entzündungserkrankungen (engl. «immune-mediated inflammatory diseases» [IMID]) sind mit einer erheblichen Krankheitslast verbunden. Diese ist umso ausgeprägter, sofern diese gleichzeitig bei Patienten auftreten oder z. B. weitere Komorbiditäten bestehen. Die Versorgung der IMID ist komplex und involviert diverse medizinische Fachdisziplinen. Ziel der Arbeit: Die Beschreibung der Krankheitslast und der aktuellen Arzneimittelversorgung der Patienten mit IMID. Material und Methoden: Die retrospektive Querschnittanalyse erfolgte unter Nutzung von Abrechnungsdaten der gesetzlichen Krankenversicherung der InGef-Datenbank. Unter 3.988.695 Versicherten wurden im Jahr 2018 anhand dokumentierter Diagnosen (ICD-10-GM) prävalente Patienten mit Psoriasis (Pso), Psoriasisarthritis (PsA), Spondyloarthritiden (SpA), rheumatoider Arthritis (RA), Morbus Crohn (MC), Colitis ulcerosa (CU) oder Kollagenosen identifiziert. Das gemeinsame Auftreten verschiedener IMID sowie weiterer Begleiterkrankungen wurde im Vergleich zur Referenzpopulation untersucht. Die medikamentöse Versorgung wurde basierend auf vordefinierten Therapieformen beschrieben. Ergebnisse: Im Jahr 2018 wurden 188.440 Patienten mit IMID (4,7%) identifiziert. Im Vergleich zur Referenzpopulation war die Prävalenz von depressiven Episoden und kardiovaskulären Risikoerkrankungen bei Patienten mit IMID höher. Bei MC, CU, RA, und PsA wurden DMARDs (engl. «disease-modifying antirheumatic drugs») und klassische systemische Therapien am häufigsten eingesetzt. Bei Pso, SpA und Kollagenosen waren NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) die häufigsten Therapieformen oft in Kombination mit anderen Wirkstoffen. Diskussion: Ein beträchtlicher Anteil der Patienten mit IMIDs (16,9–27,5%) leidet an unterschiedlichen Erkrankungen des IMID-Formenkreises. Sie sind häufig von Begleiterkrankungen betroffen und bedürfen einer interdisziplinären medizinischen Versorgung.","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"39 1","pages":"77 - 78"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-04-06","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"89092451","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Carla M. Prado, Alessandro Laviano, Chelsia Gillis, Anthony D. Sung, Maureen Gardner, Suayib Yalcin, Suzanne Dixon, Shila M. Newman, Michael D. Bastasch, Abby C. Sauer, Refaat Hegazi, Martin R. Chasen
Malnutrition, muscle loss, and cachexia are prevalent in cancer and remain key challenges in oncology today. These conditions are frequently underrecognized and undertreated and have devastating consequences for patients. Early nutrition screening/assessment and intervention are associated with improved patient outcomes. As a multifaceted disease, cancer requires multimodal care that integrates supportive interventions, specifically nutrition and exercise, to improve nutrient intake, muscle mass, physical functioning, quality of life, and treatment outcomes. An integrated team of healthcare providers that incorporates societies’ recommendations into clinical practice can help achieve the best possible outcomes. A multidisciplinary panel of experts in oncology, nutrition, exercise, and medicine participated in a 2-day virtual roundtable in October 2020 to discuss gaps and opportunities in oncology nutrition, alone and in combination with exercise, relative to current evidence and international societies’ recommendations. The panel recommended five principles to optimize clinical oncology practice: (1) position oncology nutrition at the center of multidisciplinary care; (2) partner with colleagues and administrators to integrate a nutrition care process into the multidisciplinary cancer care approach; (3) screen all patients for malnutrition risk at diagnosis and regularly throughout treatment; (4) combine exercise and nutrition interventions before (e.g., prehabilitation), during, and after treatment as oncology standard of care to optimize nutrition status and muscle mass; and (5) incorporate a patient-centered approach into multidisciplinary care.
{"title":"Examining Guidelines and New Evidence in Oncology Nutrition: a Position Paper on Gaps and Opportunities in Multimodal Approaches to Improve Patient Care","authors":"Carla M. Prado, Alessandro Laviano, Chelsia Gillis, Anthony D. Sung, Maureen Gardner, Suayib Yalcin, Suzanne Dixon, Shila M. Newman, Michael D. Bastasch, Abby C. Sauer, Refaat Hegazi, Martin R. Chasen","doi":"10.1159/000529617","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000529617","url":null,"abstract":"Malnutrition, muscle loss, and cachexia are prevalent in cancer and remain key challenges in oncology today. These conditions are frequently underrecognized and undertreated and have devastating consequences for patients. Early nutrition screening/assessment and intervention are associated with improved patient outcomes. As a multifaceted disease, cancer requires multimodal care that integrates supportive interventions, specifically nutrition and exercise, to improve nutrient intake, muscle mass, physical functioning, quality of life, and treatment outcomes. An integrated team of healthcare providers that incorporates societies’ recommendations into clinical practice can help achieve the best possible outcomes. A multidisciplinary panel of experts in oncology, nutrition, exercise, and medicine participated in a 2-day virtual roundtable in October 2020 to discuss gaps and opportunities in oncology nutrition, alone and in combination with exercise, relative to current evidence and international societies’ recommendations. The panel recommended five principles to optimize clinical oncology practice: (1) position oncology nutrition at the center of multidisciplinary care; (2) partner with colleagues and administrators to integrate a nutrition care process into the multidisciplinary cancer care approach; (3) screen all patients for malnutrition risk at diagnosis and regularly throughout treatment; (4) combine exercise and nutrition interventions before (e.g., prehabilitation), during, and after treatment as oncology standard of care to optimize nutrition status and muscle mass; and (5) incorporate a patient-centered approach into multidisciplinary care.","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"39 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-03-16","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"134963457","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"6 Fragen an den Sprecher des Sonderforschungsbereichs «PANTAU» der Universität zu Lübeck","authors":"","doi":"10.1159/000529064","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000529064","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"98 1","pages":"34 - 35"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"76119432","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Chronisch-entzündliche Prozesse sind häufige Ursache einer Vielzahl von weit verbreiteten Erkrankungen. Zwar gibt es viele Medikamente, die diese Entzündungen hemmen. Allerdings ist deren therapeutische Wirksamkeit oft nur gering – die Nebenwirkungen jedoch schwerwiegend. «Aus diesem Grund ist die aktuelle Forschung bemüht, alternative Therapiestrategien zu entwickeln», sagt Prof. Dr. Oliver Werz von der Friedrich-Schiller-Universität Jena. Der Ansatz des Professors und seines Teams ist es, die Entzündungen nicht nur zu blockieren, sondern deren Auflösung aktiv zu unterstützen. Dafür stimulieren sie gezielt die Produktion von entzündungsauflösenden Botenstoffen, den sogenannten Resolvinen. Insbesondere die Boswelliasäure aus dem Weihrauch ist in der Lage, ein zentrales EntzünKompass Autoimmun 2023;5:51–54 DOI: 10.1159/000529178
{"title":"Spektrum Autoimmun – wissenswert, kompakt, anregend","authors":"","doi":"10.1159/000529178","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000529178","url":null,"abstract":"Chronisch-entzündliche Prozesse sind häufige Ursache einer Vielzahl von weit verbreiteten Erkrankungen. Zwar gibt es viele Medikamente, die diese Entzündungen hemmen. Allerdings ist deren therapeutische Wirksamkeit oft nur gering – die Nebenwirkungen jedoch schwerwiegend. «Aus diesem Grund ist die aktuelle Forschung bemüht, alternative Therapiestrategien zu entwickeln», sagt Prof. Dr. Oliver Werz von der Friedrich-Schiller-Universität Jena. Der Ansatz des Professors und seines Teams ist es, die Entzündungen nicht nur zu blockieren, sondern deren Auflösung aktiv zu unterstützen. Dafür stimulieren sie gezielt die Produktion von entzündungsauflösenden Botenstoffen, den sogenannten Resolvinen. Insbesondere die Boswelliasäure aus dem Weihrauch ist in der Lage, ein zentrales EntzünKompass Autoimmun 2023;5:51–54 DOI: 10.1159/000529178","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"35 1","pages":"51 - 55"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"88390386","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Ergebnisse einer aktuellen Umfrage weisen darauf hin, dass die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) in der deutschen Öffentlichkeit weniger präsent ist als andere Volkskrankheiten. Gleichzeitig ist die Mortalität hoch: Jeden Tag versterben allein hierzulande etwa 100 Menschen an der Erkrankung [1]. Anlässlich des Welt-COPD-Tags 2022 diskutierten Expert*innen über mögliche Ansätze, um die Versorgung Betroffener zu verbessern. Besonders gefährdet sind Patient*innen mit Exazerbationen, da diese das Fortschreiten der Erkrankung begünstigen und mit einer schlechten Langzeitprognose und erhöhter Mortalität bei Hospitalisierung einhergehen. Daher kommt der Vermeidung von Exazerbationen in den Leitlinien eine sehr wichtige Rolle zu [2]. Im Praxisalltag wird die Therapie oftmals jedoch erst dann angepasst, wenn bereits eine Exazerbation aufgetreten ist. So wäre gemäß der Leitlinienempfehlungen die Anpassung der medikamentösen Therapie bei COPD-Patient*innen, bei denen trotz einer dualen Therapie weiterhin Exazerbationen auftreten, eine Eskalation mit einer Dreifachtherapie [2, 3]. Auch hinsichtlich der Reduktion des Gesamtmortalitätsrisikos konnten Dreifachtherapien vorteilhafte Ergebnisse zeigen [4].
{"title":"PharmaNews","authors":"","doi":"10.1159/000529214","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000529214","url":null,"abstract":"Ergebnisse einer aktuellen Umfrage weisen darauf hin, dass die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) in der deutschen Öffentlichkeit weniger präsent ist als andere Volkskrankheiten. Gleichzeitig ist die Mortalität hoch: Jeden Tag versterben allein hierzulande etwa 100 Menschen an der Erkrankung [1]. Anlässlich des Welt-COPD-Tags 2022 diskutierten Expert*innen über mögliche Ansätze, um die Versorgung Betroffener zu verbessern. Besonders gefährdet sind Patient*innen mit Exazerbationen, da diese das Fortschreiten der Erkrankung begünstigen und mit einer schlechten Langzeitprognose und erhöhter Mortalität bei Hospitalisierung einhergehen. Daher kommt der Vermeidung von Exazerbationen in den Leitlinien eine sehr wichtige Rolle zu [2]. Im Praxisalltag wird die Therapie oftmals jedoch erst dann angepasst, wenn bereits eine Exazerbation aufgetreten ist. So wäre gemäß der Leitlinienempfehlungen die Anpassung der medikamentösen Therapie bei COPD-Patient*innen, bei denen trotz einer dualen Therapie weiterhin Exazerbationen auftreten, eine Eskalation mit einer Dreifachtherapie [2, 3]. Auch hinsichtlich der Reduktion des Gesamtmortalitätsrisikos konnten Dreifachtherapien vorteilhafte Ergebnisse zeigen [4].","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"23 1","pages":"38 - 43"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"82034067","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Entzündlich-rheumatische Erkrankungen (ERE) in Deutschland nehmen zu. Dies zeigt eine systematische Analyse des Deutschen Rheuma-Forschungszentrums Berlin (DRFZ). Anhand der Ergebnisse schätzen die Forschenden die Prävalenz der ERE in Deutschland auf 2,2 bis 3,0% der Erwachsenen. Dies entspricht in etwa 1,5 bis 2,1 Millionen Betroffenen. Etwa 14 000 Kinder und Jugendliche leiden unter einer juvenilen Arthritis. Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. betont die besondere Bedeutung dieser Zahlen. Sie bilden die Grundlage, um den Versorgungsbedarf dieser Bevölkerungsgruppe zu benennen. Seit Oktober letzten Jahres steht in der Rheumatologie mit der digitalen Anwendung RheMIT ein zentrales Instrument an der Hand, um Daten zur Erhebung der rheumatologischen Versorgung zu übermitteln. Der Berufsverband Deutscher Rheumatologen e.V. (BDRh), die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh), der Verband Rheumatologischer Akutkliniken e.V. (VRA) sowie das DRFZ bieten jetzt diese gemeinsame IT-Plattform für die digitale Erhebung von Versorgungsdaten und entwickeln diese laufend weiter. Die IT-Plattform bündelt die Daten für Studien, Register, Innovationsfonds-geförderte Projekte sowie Selektivverträge mit Krankenkassen in einer Oberfläche. Damit sollen die Akzeptanz dieser Projekte erhöht und die Basis für Versorgungsforschung verbreitert werden. «Die strukturierte Dokumentation versorgungsrelevanter Daten unserer Patienten wird in der Rheumatologie seit 20 Jahren Kompass Autoimmun 2023;5:29–32 DOI: 10.1159/000529177
{"title":"AutoimmunCampus","authors":"Georg Schett","doi":"10.1159/000529177","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000529177","url":null,"abstract":"Entzündlich-rheumatische Erkrankungen (ERE) in Deutschland nehmen zu. Dies zeigt eine systematische Analyse des Deutschen Rheuma-Forschungszentrums Berlin (DRFZ). Anhand der Ergebnisse schätzen die Forschenden die Prävalenz der ERE in Deutschland auf 2,2 bis 3,0% der Erwachsenen. Dies entspricht in etwa 1,5 bis 2,1 Millionen Betroffenen. Etwa 14 000 Kinder und Jugendliche leiden unter einer juvenilen Arthritis. Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. betont die besondere Bedeutung dieser Zahlen. Sie bilden die Grundlage, um den Versorgungsbedarf dieser Bevölkerungsgruppe zu benennen. Seit Oktober letzten Jahres steht in der Rheumatologie mit der digitalen Anwendung RheMIT ein zentrales Instrument an der Hand, um Daten zur Erhebung der rheumatologischen Versorgung zu übermitteln. Der Berufsverband Deutscher Rheumatologen e.V. (BDRh), die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh), der Verband Rheumatologischer Akutkliniken e.V. (VRA) sowie das DRFZ bieten jetzt diese gemeinsame IT-Plattform für die digitale Erhebung von Versorgungsdaten und entwickeln diese laufend weiter. Die IT-Plattform bündelt die Daten für Studien, Register, Innovationsfonds-geförderte Projekte sowie Selektivverträge mit Krankenkassen in einer Oberfläche. Damit sollen die Akzeptanz dieser Projekte erhöht und die Basis für Versorgungsforschung verbreitert werden. «Die strukturierte Dokumentation versorgungsrelevanter Daten unserer Patienten wird in der Rheumatologie seit 20 Jahren Kompass Autoimmun 2023;5:29–32 DOI: 10.1159/000529177","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"14 1","pages":"29 - 33"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"87877694","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Sowohl die SJIA als auch das AOSD sind sehr seltene systemische autoinflammatorische Erkrankungen [2] mit einem breiten Spektrum an Krankheitsmanifestationen, Symptomen und Komplikationen [2]. Konkrete diagnostische Kriterien für das AOSD existieren bislang nicht. Gemäß der S2e-Leitlinie soll die Diagnose eines AOSD primär auf Basis einer typischen klinischen Symptomatik, erhöhter Ferritin-Werte und anderer Entzündungswerte wie C-reaktives Protein (CRP) erfolgen. Die Leitlinie nahm außerdem die Fatigue als ein neues, auf das AOSD hindeutendes Symptom auf [1]. Im Hinblick auf die klinische Symptomatik sollte ein AOSD bei Vorliegen einer Kombination von Fieber > 39°C, Exanthemen, Arthralgien, Arthritis, Halsschmerzen, Lymphadenopathie, Myalgien bzw. Splenomegalie, Hepatomegalie und Gewichtsverlust erwogen werden [1]. Die klinischen Charakteristika erfordern einen differenzialdiagnostischen Ausschluss Gemäß der kürzlich auf dem aktuellen Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) vorgestellten S2e-Leitlinie zur Diagnose und Therapie des Still-Syndroms bei Erwachsenen (AOSD, adult-onset Still’s disease) kann von einer sich weitgehend überlappenden Pathogenese des AOSD und der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) ausgegangen werden [1]. Entsprechend bietet sich eine ähnliche therapeutische Herangehensweise an. Wichtig ist eine frühzeitige Diagnose, damit in einem Window of Opportu nity interveniert werden kann, gegebenenfalls zielgerichtet mit Interleukin (IL)-1-Inhibitoren wie Canakinumab.
{"title":"AOSD + SJIA: Bei Still-Syndrom das Window of Opportunity nutzen","authors":"F. Dressler","doi":"10.1159/000529213","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000529213","url":null,"abstract":"Sowohl die SJIA als auch das AOSD sind sehr seltene systemische autoinflammatorische Erkrankungen [2] mit einem breiten Spektrum an Krankheitsmanifestationen, Symptomen und Komplikationen [2]. Konkrete diagnostische Kriterien für das AOSD existieren bislang nicht. Gemäß der S2e-Leitlinie soll die Diagnose eines AOSD primär auf Basis einer typischen klinischen Symptomatik, erhöhter Ferritin-Werte und anderer Entzündungswerte wie C-reaktives Protein (CRP) erfolgen. Die Leitlinie nahm außerdem die Fatigue als ein neues, auf das AOSD hindeutendes Symptom auf [1]. Im Hinblick auf die klinische Symptomatik sollte ein AOSD bei Vorliegen einer Kombination von Fieber > 39°C, Exanthemen, Arthralgien, Arthritis, Halsschmerzen, Lymphadenopathie, Myalgien bzw. Splenomegalie, Hepatomegalie und Gewichtsverlust erwogen werden [1]. Die klinischen Charakteristika erfordern einen differenzialdiagnostischen Ausschluss Gemäß der kürzlich auf dem aktuellen Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) vorgestellten S2e-Leitlinie zur Diagnose und Therapie des Still-Syndroms bei Erwachsenen (AOSD, adult-onset Still’s disease) kann von einer sich weitgehend überlappenden Pathogenese des AOSD und der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) ausgegangen werden [1]. Entsprechend bietet sich eine ähnliche therapeutische Herangehensweise an. Wichtig ist eine frühzeitige Diagnose, damit in einem Window of Opportu nity interveniert werden kann, gegebenenfalls zielgerichtet mit Interleukin (IL)-1-Inhibitoren wie Canakinumab.","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"23 1","pages":"36 - 37"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"85047915","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Hintergrund: Die besondere Erscheinungsform des Überlappungssyndroms bei Kindern erschwert eine genaue Diagnose. Kinder mit Überlappungssyndrom verfügen über spezifische Antikörper – oder auch nicht. Wir stellen den Fall eines 12-jährigen Mädchens vor, bei dem ein Überlappungssyndrom von systemischem Lupus erythematodes (SLE) und juveniler Polymyositis (JPM) diagnostiziert wurde und das positiv auf Anti-OJ-Antikörper getestet wurde. Fallvorstellung: Wir beschreiben den Fall eines 12-jährigen Mädchens, bei dem im Alter von 7 Jahren ein SLE diagnostiziert wurde und das bei der Aufnahme Fieber zusammen mit einem Schmetterlingserythem, periungualen Erythemen, allgemeiner Schwäche und multiplen Gelenkschmerzen aufwies. Die Patientin hatte nach intravenöser Verabreichung von Methylprednisolon anhaltende Gelenkschmerzen und Schwäche und klagte 1 Woche nach der Aufnahme über eine Gehunfähigkeit mit positivem Test auf das Gowers-Zeichen, begleitet von erhöhten Alanin-Aminotransferase (ALT)- und Kreatin-Phosphokinase (CPK)-Werten. Die Ergebnisse der Nervenleitgeschwindigkeitsmessung waren normal. Die Elektromyografie zeigte eine starke Spontanaktivität und myopathische Aktionspotenziale der motorischen Einheiten im rechten Deltamuskel, Bizeps und Iliopsoas, zusätzlich zu einem Flimmern und leichten myopathischen Aktionspotenzialen der motorischen Einheiten im rechten Musculus rectus femoris. Die Magnetresonanztomografie zeigte diffus erhöhte Signalintensitäten in den myofaszialen Ebenen der beidseitigen Iliopsoas-, Gluteus-, Obturator- und Pectineus-Muskeln und der ischiocruralen Muskulatur. Antinukleäre Antikörper-, Anti-RNP- und Rheumafaktor-IgG-Tests waren positiv und bei den Autoantikörpern gegen entzündliche Myopathien wurde eine Positivität der Anti-OJ-Antikörper festgestellt, was stark auf eine Autoimmunmyositis hindeutete. Die hochauflösende Computertomografie der Lunge ergab einen leichten Perikarderguss ohne Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung. Wir begannen mit einer intravenösen Methylprednisolon-Behandlung, gefolgt von Cyclosporin, Mycophenolatmofetil und oralen Steroiden. Nach der oben genannten Behandlung kam es zu einer klinischen Besserung mit einem verzögert und langsam absinkenden CPK-Wert, und sie wurde nach dem 18. Tag des Krankenhausaufenthalts entlassen. Schlussfolgerung: Ein Überlappungssyndrom mit entzündlicher Myositis kann Jahre später in pädiatrischen SLE-Fällen auftreten. Wir sollten wachsam sein, wenn bei Patienten mit SLE ein neues Krankheitsbild auftritt, das durch verminderte SLE-spezifische Autoantikörpertiter, positive Anti-RNP-Antikörper und erhöhte CPK-Werte gekennzeichnet ist. Die Behandlung des Überlappungssyndroms von SLE und JPM erfolgt auf individueller Basis und der Verlauf unterscheidet sich zwischen pädiatrischen und erwachsenen Patienten.
{"title":"Überlappungssyndrom (Overlap-Syndrom) bei einem 12-jährigen Mädchen mit systemischem Lupus erythematodes und Anti-OJ-Antikörper-positiver Polymyositis: ein Fallbericht","authors":"Kan-Hsuan Lin, Jun-Kai Kao","doi":"10.1159/000529144","DOIUrl":"https://doi.org/10.1159/000529144","url":null,"abstract":"Hintergrund: Die besondere Erscheinungsform des Überlappungssyndroms bei Kindern erschwert eine genaue Diagnose. Kinder mit Überlappungssyndrom verfügen über spezifische Antikörper – oder auch nicht. Wir stellen den Fall eines 12-jährigen Mädchens vor, bei dem ein Überlappungssyndrom von systemischem Lupus erythematodes (SLE) und juveniler Polymyositis (JPM) diagnostiziert wurde und das positiv auf Anti-OJ-Antikörper getestet wurde. Fallvorstellung: Wir beschreiben den Fall eines 12-jährigen Mädchens, bei dem im Alter von 7 Jahren ein SLE diagnostiziert wurde und das bei der Aufnahme Fieber zusammen mit einem Schmetterlingserythem, periungualen Erythemen, allgemeiner Schwäche und multiplen Gelenkschmerzen aufwies. Die Patientin hatte nach intravenöser Verabreichung von Methylprednisolon anhaltende Gelenkschmerzen und Schwäche und klagte 1 Woche nach der Aufnahme über eine Gehunfähigkeit mit positivem Test auf das Gowers-Zeichen, begleitet von erhöhten Alanin-Aminotransferase (ALT)- und Kreatin-Phosphokinase (CPK)-Werten. Die Ergebnisse der Nervenleitgeschwindigkeitsmessung waren normal. Die Elektromyografie zeigte eine starke Spontanaktivität und myopathische Aktionspotenziale der motorischen Einheiten im rechten Deltamuskel, Bizeps und Iliopsoas, zusätzlich zu einem Flimmern und leichten myopathischen Aktionspotenzialen der motorischen Einheiten im rechten Musculus rectus femoris. Die Magnetresonanztomografie zeigte diffus erhöhte Signalintensitäten in den myofaszialen Ebenen der beidseitigen Iliopsoas-, Gluteus-, Obturator- und Pectineus-Muskeln und der ischiocruralen Muskulatur. Antinukleäre Antikörper-, Anti-RNP- und Rheumafaktor-IgG-Tests waren positiv und bei den Autoantikörpern gegen entzündliche Myopathien wurde eine Positivität der Anti-OJ-Antikörper festgestellt, was stark auf eine Autoimmunmyositis hindeutete. Die hochauflösende Computertomografie der Lunge ergab einen leichten Perikarderguss ohne Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung. Wir begannen mit einer intravenösen Methylprednisolon-Behandlung, gefolgt von Cyclosporin, Mycophenolatmofetil und oralen Steroiden. Nach der oben genannten Behandlung kam es zu einer klinischen Besserung mit einem verzögert und langsam absinkenden CPK-Wert, und sie wurde nach dem 18. Tag des Krankenhausaufenthalts entlassen. Schlussfolgerung: Ein Überlappungssyndrom mit entzündlicher Myositis kann Jahre später in pädiatrischen SLE-Fällen auftreten. Wir sollten wachsam sein, wenn bei Patienten mit SLE ein neues Krankheitsbild auftritt, das durch verminderte SLE-spezifische Autoantikörpertiter, positive Anti-RNP-Antikörper und erhöhte CPK-Werte gekennzeichnet ist. Die Behandlung des Überlappungssyndroms von SLE und JPM erfolgt auf individueller Basis und der Verlauf unterscheidet sich zwischen pädiatrischen und erwachsenen Patienten.","PeriodicalId":17887,"journal":{"name":"Kompass Autoimmun","volume":"42 1","pages":"44 - 50"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2023-01-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"91332899","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}