Neurophysiologie-Labor最新文献

Der Fachverband neurophysiologisch-technischer Assistenten e.V. hat zusammen mit dem gemeinnützigen Institut Bildung & Beratung Bethel eine berufsbegleitende Fachweiterbildung in der neurophysiologischen Diagnostik entwickelt. Das Ziel der Weiterbildung ist es bei steigenden Anforderungen Kompetenz und Qualität zu stärken.

The Association of neurophysiological technical assistants e.V. has developed together with the non-profit Institute Bildung & Beratung Bethel a part-time specialist training in neurophysiological diagnosis. The aim of the training is to strengthen with increasing demands, competence, and quality.

Im Rahmen neurodegenerativer Prozesse kommt es oft bereits im Prodromalstadium einer Erkrankung zu schlafmedizinisch relevanten Problemen: neben Atemstörungen sind Bewegungsunruhe (RLS, PLMS), REM-Schlaf Parasomien und nächtliche Atemstörungen die häufigsten schlafmedizinischen Probleme dieser Patienten. Wir diskutieren Häufigkeit, Differentialdiagnose und Therapie schlafmedizinisch relevanter Komplikationen bei Parkinson Syndromen, Multisystematrophie, Amyotropher Lateralsklerose und Kleinhirnerkrankungen.

Disorders of sleep and respiratory complaints are common in neurodegenerative diseases. Hypoventilation during sleep, REM parasomnias and sleep associated movement disorders impair the sleep as well as the quality of live and are often relevant for the long-term prognosis. We discuss frequency, differential diagnosis and therapy of sleep complaints in Parkinson's disease, multi system atrophy, amyotrophic lateral sclerosis, and cerebellar ataxias.

Bei der Myotonen Dystrophie Cuschmann-Steinert (MD-1) handelt es sich um eine autosomal dominant vererbte Multisystemerkrankung. Merkmale der Erkrankung sind Muskelschwund, Katarakt, Reizleitungsstörungen des Herzens, Myotonie sowie Störungen des Atemantriebes, der Atemmuskelkraft sowie der Schlaf-Wach-Regulation.

Die Tagesschläfrigkeit, die bei diesen Patienten häufig beklagt wird, sollte mittels Polysomnographie abgeklärt werden.

Beim Nachweis einer Hypoventilation sollte leitliniengerecht die Indikation für eine nicht-invasive Beatmung (NIV) gestellt werden. Wie bei anderen neuromuskulären Erkrankungen gilt hier, dass bei unauffälligen Blutgasen am Tage der Anstieg des transkutan gemessenen pCO2 (tcCO2) auf über 50 mmHG die Indikation für eine NIV begründet.

Wir diskutieren die Behandlungsmöglichkeiten von Schlaf- und Atmungsstörungen bei neuromuskulären Erkrankungen am Beispiel der Myotonen Dystrophie.

Myotonic dystrophy (dystrophia myotonica, MD-1) is a chronic, slowly progressing, highly variable, inherited multisystemic disease. It is an autosomal dominat disease. It is characterized by wasting of the muscles, cataracts, heart conduction defects, myotonia and a variety of sleep and breathing dysfunction.

Daytime sleepiness is frequent in these patients making polysomnography necessary. Sleep lab findings will reveal impaired respiratory drive, hypoventilation and hypercapnia due to weakness of the respiratory muscles, and findings similar to those in narcolepsy.

Non-invasive ventilation should be indicated according to the national guidelines with pCO2 exceeding 50 mmHg for more than one hour during sleep or REM sleep associated hypoventilation.

Schlafmedizinisch relevante Symptome und Begleiterkrankungen finden sich bei einer Vielzahl neurologischer Erkrankungen. Wir geben eine Übersicht über die aktuelle Klassifikation schlafmedizinischer Erkrankungen (ICSD-3) und diskutieren deren Relevanz für die Neurologie. Schlafmedizinische Grundlagen und Methoden und werden dargestellt.

Patients with neurological disease often present with symptoms of sleep-related disturbances. We present a review on the International Classification of Sleep Disorders (ICSD-3) with a focus on neurologic diseases. Principles and methods of sleep medicine are described briefly.

1968 publizierte die Arbeitsgruppe um Rechtschaffen u. Kales einen Vorschlag zur Erfassung und Auswertung verschiedener Schlafstadien. Diese Erkenntnisse fanden Eingang in das Sleep Manual der Amercan Academy of Sleep Medicine, das zuletzt 2012 aktualisiert wurde. Anhand dieser Leitlinien stellen wir die Grundlagen der Ableitung und Auswertung der Polysomnographie dar.

Going back to the historic work of Rechtschaffen and Kales from 1968, we shortly describe the basics and principles of polysomnography and the examination of sleep according to the criteria of the American Academy of Sleep Medicine in the revised form from 2012.

Die Narkolepsie ist eine seltene Schlaf-Wach Störung. Die Hauptsymptome (exzessive Tagesschläfrigkeit, Kataplexie) sind Ausdruck einer Übergangsstörung vom Wachzustand in den non-REM und REM-Schlaf. Die Narkolepsie wird deshalb auch als Modellerkrankung von vielen Schlafstörungen angesehen. Die Symptome sind vielschichtig und präsentieren sich bei Kindern und Jugendlichen anders als bei Erwachsenen, weshalb die Diagnose nicht immer einfach ist. Ihre psychosozialen Auswirkungen sind je nach Schweregrad z.T. erheblich und führen oft zu Erwerbsunfähigkeit und Frühberentung, wenn sie nicht früh genug erkannt und behandelt werden. Die Diagnoselatenz ist immer noch sehr lang und beträgt derzeit in Europa noch bis zu 10 Jahren. Ursache ist das zumeist zeitlich unterschiedliche Auftreten der zwei Kernsymptome Tagesschläfrigkeit und Kataplexien oder die nur sehr diskrete Ausprägung der Symptomatik, die erst bei gezielter Befragung erkannt werden kann. Die Frühdiagnostik der Narkolepsie ist eine wesentliche Voraussetzung für die Verhinderung der genannten kostenverursachenden psychosozialen Folgezustände und der Beeinträchtigung der Lebensqualität der Patienten.

Narcolepsy is a rare sleep–wake disorder. The main symptoms (cataplexy and excessive daytime sleepiness) are the result of a disorder of stage transition of wake, NREM and REM sleep. Narcolepsy therefore is considered to be a model disease for many other sleep–wake disorders. The symptoms are multi-facetted and display different phenotypes in children and youngsters as in adults, which cause difficulties in establishing the correct diagnosis. The psychosocial consequences differ according to the degree of the disorder and frequently cause incapacity to work or early retirement if the diagnosis is not established early. Unfortunately, latency to diagnosis is still very long and presently lasts up to 10 years in Europe. The reason for this long latency is the latency between the two main symptoms, excessive daytime sleepiness and cataplexy, or the very discrete presentation of symptoms, which can only be revealed by carefully taking medical history. Early diagnosis of narcolepsy is a hallmark to avoid the costly psychosocial consequences and the impairment of quality of life of patients.

Neurophysiologische Untersuchungen des Hirnstamms stellen auch in Zeiten der hochauflösenden Magnetresonanztomographie weiterhin einen wichtigen Bestandteil in der topographischen Diagnostik von Hirnstammläsionen dar. Während die vestibulär evozierten myogenen Potenziale (VEMP) in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde einen festen Bestandteil in der neuro-otologischen Diagnostik des Gleichgewichtsorgans eingenommen haben, sind sie in der Neurologie bisher wenig verbreitet. Mit Hilfe der VEMP können unterschiedliche Reflexbögen des Hirnstamms, der vestibulocollische sowie der vestibulookuläre Reflex differenziert neurophysiologisch untersucht werden. Die aktuelle Arbeit soll einen Überblick über die Anatomie und Physiologie sowie die Methodik der VEMP geben. Darüber hinaus sollen die Einsatzmöglichkeiten und Bedeutung der VEMP in der Neurologie dargestellt werden.

Even in times of high-resolution magnetic resonance imaging, neurophysiological studies of the brainstem do still play a crucial role in the topographic diagnostic of brainstem pathology. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) form an integral part of the neurootological examinations in order to establish the functional status of the otolith organs in otorhinolaryngology, whereas they are less established in neurology. By means of VEMP different reflex circuits of the brainstem, the vestibulocollic reflex and the vestibuloocular reflex can be investigated. The recent article gives an overview of the anatomy and physiology of the VEMP and its methodological approach. Furthermore, the characteristics and capabilities of the VEMP in neurological disorders are presented.