首页 > 最新文献

Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)最新文献

英文 中文
Projet PANOSTEO : application de l’intelligence artificielle au repérage de l’ostéoporose à partir de clichés panoramiques dentaires PANOSTEO项目:利用人工智能从牙科全景图识别骨质疏松症
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.335
J.A. Buvat , Y. Rozenholc , F. Tilotta
<div><h3>Introduction</h3><div>Le cliché panoramique est un examen d’imagerie dentaire de routine, réalisé par le chirurgien-dentiste lui-même. Il permet d’obtenir après une exposition aux rayons X (4 à 30<!--> <!-->μSv) de 15 secondes, une image déroulée des arcades dentaires et des structures osseuses environnantes. Chez l’humain, de nombreux travaux transversaux ont retrouvé une corrélation positive entre la densité minérale osseuse périphérique et celle de la mandibule. Des indices osseux évalués sur des clichés panoramiques ont été décrits pour tenter de prédire le risque d’ostéoporose.</div><div>PANOSTEO est un projet interdisciplinaire qui réunit des chirurgiens-dentistes, des rhumatologues et des mathématiciens. Son objectif principal est de développer grâce à l’intelligence artificielle, un biomarqueur complémentaire des outils existants pour le repérage de l’ostéoporose, à partir de l’analyse automatisée de clichés panoramiques.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Notre étude est menée sur 39 639 panoramiques anonymisées issues de l’Entrepôt des Données de Santé (EDS) de l’AP–HP, auxquelles sont associées des données cliniques et biologiques. Les bords inférieurs des secteurs latéraux mandibulaires droit et gauche constituent les régions d’intérêt (ROI).</div><div>La méthodologie associe l’extraction automatisée des ROI sur les clichés, et des analyses statistiques avancées et potentiellement des réseaux de neurones profonds. Des courbes de niveaux de gris sont extraites et traduisent la texture osseuse. Un clustering par intelligence artificielle est réalisé afin de regrouper les courbes selon différents « profils » de texture osseuse.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>À partir des panoramiques de l’EDS, nous avons extrait automatiquement les ROI et généré les courbes de rehaussement optimisées statistiquement par un compromis biais/variance. En codant les niveaux de gris pour la hauteur, notre approche utilise la géométrie de la surface définie sur la mandibule et sa texture. Elle relie directement l’anatomie et les caractéristiques mathématiques.</div><div>L’extraction des courbes permet de constituer deux « profils » de texture différentes : les courbes irrégulières, complexes et avec des niveaux moyens de gris plus faibles associées à des sujets ostéoporotiques, et les courbes lisses et régulières associées à des sujets non ostéoporotiques (<span><span>Fig. 1</span></span>).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Nous disposons d’un biomarqueur ciblé au niveau régional qui relie directement l’anatomie et les caractéristiques mathématiques. Il est spécifiquement adapté à la géométrie mandibulaire, et analyse la texture et la structure osseuse à partir des niveaux de gris. Ce biomarqueur, en cours de validation sur l’ensemble de la cohorte sera ensuite étudié sur ses propriétés diagnostiques et prédictives.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre accès toutes les panoramiques de l’EDS et l’associations aux
全景图是由牙科医生自己进行的常规牙科成像检查。在15秒的X射线照射(4 - 30 μSv)后,可以获得牙齿拱和周围骨骼结构的展开图像。在人类中,许多横断面研究发现,外周骨密度与下颌骨密度之间存在正相关关系。为了预测骨质疏松症的风险,已经描述了在全景照片上评估的骨指标。PANOSTEO是一个跨学科的项目,汇集了牙科外科医生、风湿病学家和数学家。它的主要目标是利用人工智能开发一种生物标志物,以自动分析全景图像为基础,补充现有的骨质疏松症检测工具。材料和方法我们的研究使用了来自AP - HP健康数据仓库(EDS)的39639张匿名全景图,其中包括临床和生物数据。左右下颌侧区下缘是感兴趣区域(ROI)。该方法结合了对cliches的自动ROI提取,以及对深度神经元网络的高级和潜在统计分析。灰度曲线被提取出来,并反映了骨骼的纹理。通过人工智能聚类,可以根据不同的骨骼纹理“剖面”对曲线进行分组。从EDS全景图中,我们自动提取ROI,并生成通过偏差/方差权衡进行统计优化的增强曲线。通过对高度的灰度进行编码,我们的方法使用了定义在下颌骨上的表面的几何形状及其纹理。它直接将解剖学和数学特征联系起来。提取曲线可以形成两种不同纹理的“剖面”:不规则的、复杂的、平均灰度较低的与骨质疏松有关的曲线,以及平滑的、规则的与非骨质疏松有关的曲线(图1)。我们有一个有针对性的区域生物标志物,它直接将解剖学和数学特征联系起来。它特别适用于下颌骨的几何形状,并从灰度分析骨骼的纹理和结构。该生物标志物目前正在整个队列中验证,然后将研究其诊断和预测特性。我们对所有EDS全景图的访问,以及与临床和生物数据的关联,将使我们能够验证和增强我们的生物标志物,包括其识别能力、预测潜力和按年龄和性别进行纵向监测的有效性。项目的目的是开发一个软件处理自动全景数据,以便及早发现风险和/或骨质疏松患者的骨骼(骨折发生饥荒,ostéonécrose下巴),以及引导迅速迈向卫生保健专业人员将接管。
{"title":"Projet PANOSTEO : application de l’intelligence artificielle au repérage de l’ostéoporose à partir de clichés panoramiques dentaires","authors":"J.A. Buvat ,&nbsp;Y. Rozenholc ,&nbsp;F. Tilotta","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.335","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.335","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le cliché panoramique est un examen d’imagerie dentaire de routine, réalisé par le chirurgien-dentiste lui-même. Il permet d’obtenir après une exposition aux rayons X (4 à 30&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;μSv) de 15 secondes, une image déroulée des arcades dentaires et des structures osseuses environnantes. Chez l’humain, de nombreux travaux transversaux ont retrouvé une corrélation positive entre la densité minérale osseuse périphérique et celle de la mandibule. Des indices osseux évalués sur des clichés panoramiques ont été décrits pour tenter de prédire le risque d’ostéoporose.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;PANOSTEO est un projet interdisciplinaire qui réunit des chirurgiens-dentistes, des rhumatologues et des mathématiciens. Son objectif principal est de développer grâce à l’intelligence artificielle, un biomarqueur complémentaire des outils existants pour le repérage de l’ostéoporose, à partir de l’analyse automatisée de clichés panoramiques.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Notre étude est menée sur 39 639 panoramiques anonymisées issues de l’Entrepôt des Données de Santé (EDS) de l’AP–HP, auxquelles sont associées des données cliniques et biologiques. Les bords inférieurs des secteurs latéraux mandibulaires droit et gauche constituent les régions d’intérêt (ROI).&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La méthodologie associe l’extraction automatisée des ROI sur les clichés, et des analyses statistiques avancées et potentiellement des réseaux de neurones profonds. Des courbes de niveaux de gris sont extraites et traduisent la texture osseuse. Un clustering par intelligence artificielle est réalisé afin de regrouper les courbes selon différents « profils » de texture osseuse.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;À partir des panoramiques de l’EDS, nous avons extrait automatiquement les ROI et généré les courbes de rehaussement optimisées statistiquement par un compromis biais/variance. En codant les niveaux de gris pour la hauteur, notre approche utilise la géométrie de la surface définie sur la mandibule et sa texture. Elle relie directement l’anatomie et les caractéristiques mathématiques.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;L’extraction des courbes permet de constituer deux « profils » de texture différentes : les courbes irrégulières, complexes et avec des niveaux moyens de gris plus faibles associées à des sujets ostéoporotiques, et les courbes lisses et régulières associées à des sujets non ostéoporotiques (&lt;span&gt;&lt;span&gt;Fig. 1&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous disposons d’un biomarqueur ciblé au niveau régional qui relie directement l’anatomie et les caractéristiques mathématiques. Il est spécifiquement adapté à la géométrie mandibulaire, et analyse la texture et la structure osseuse à partir des niveaux de gris. Ce biomarqueur, en cours de validation sur l’ensemble de la cohorte sera ensuite étudié sur ses propriétés diagnostiques et prédictives.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Notre accès toutes les panoramiques de l’EDS et l’associations aux ","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Page A27"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645747","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Étude GRADE : la gabapentine a-t-elle un intérêt dans le traitement de la lomboradiculalgie aiguë par hernie discale ? Résultats d’un essai randomisé contre placebo 研究生研究:加帕汀对治疗椎间盘突出引起的急性腰痛有兴趣吗?随机安慰剂试验
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.016
V. Ducoulombier , J.B. Candelier , P. Coquerelle , G. Avenel , C. Prum-Delepine , R. Leroy , A. Juillard , A. Pacaud , T. Rabin , G. Marchasson , C. Jauffret , V. Laurent , H. Luraschi , M. Vandecandelaere , J.F. Budzik , J. Decaudin , A. Lefebvre , L. Norberciak , T. Pascart
<div><h3>Introduction</h3><div>La lomboradiculalgie aiguë par hernie discale (LRAHD) est un motif fréquent de consultation ou d’hospitalisation. Dans la majorité des cas, un traitement conservateur est proposé en première intention avec pour objectif de diminuer la douleur le temps que la hernie se résorbe. Le conflit entre la hernie et la racine nerveuse entraînant des phénomènes inflammatoires locaux, il est classique de recourir à des antalgiques anti-nociceptifs et anti-inflammatoires. Toutefois, surviennent aussi rapidement des altérations nerveuses fonctionnelles et histologiques, aboutissant à une hyperexcitabilité de la racine et des activités électriques ectopiques. Ainsi la douleur apparaît mixte, à la fois par excès de nociception et neuropathique, suggérant l’intérêt du recours à des antalgiques neurotropes. La gabapentine est un antalgique neurotrope couramment utilisé en première intention dans les radiculalgies neuropathiques chroniques. Des études de cas préliminaires suggèrent aussi un intérêt dans la radiculalgie aiguë. Son effet antihyperalgésiant a été démontré dans des modèles de douleurs aiguës intenses comme la douleur postopératoire.</div><div>Cette étude visait à évaluer l’efficacité de la gabapentine dans le traitement de la LRAHD.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude multicentrique contrôlée randomisée contre placebo en double aveugle, incluant des patients adultes hospitalisés pour LRAHD évoluant depuis moins de 3 mois.</div><div>La gabapentine était administrée per os à la posologie de 300<!--> <!-->mg à J1, 600<!--> <!-->mg à J2, 900<!--> <!-->mg à J3, puis était interrompue. Le critère de jugement principal était l’évolution de l’EVA-douleur radiculaire (0–100<!--> <!-->mm) entre J1 et J4. Des antalgiques anti-nociceptifs étaient prescrits en association mais ne devaient pas être modifiés durant cette période. Les patients avaient la possibilité de consommer des interdoses de secours. Les infiltrations lombaires n’étaient pas autorisées jusqu’à J4. Une dernière évaluation était réalisée à J7.</div><div>Un échantillon de 72 patients par groupe était nécessaire pour démontrer un effet cliniquement significatif au moins modéré (0,5), avec une puissance de 80 %, un risque alpha de 5 %, un taux de perdus de vue de 10 %.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un total de 144 patients ont été inclus et randomisés, soit 72 dans chaque bras. Ils étaient âgés en moyenne de 52,9<!--> <!-->±<!--> <!-->14,4 ans. L’EVA-douleur radiculaire moyenne était de 72 [57,8–85]. 76,3 % des patients étaient sous opioïdes forts, 66,4 % avaient un score dn4 ≥<!--> <!-->4.</div><div>Il n’a pas été observé de différence d’évolution de l’EVA-douleur radiculaire entre J1 et J4 (−22,2<!--> <!-->±<!--> <!-->26,7 dans le groupe gabapentine contre −28,1<!--> <!-->±<!--> <!-->25,9 dans le groupe placebo ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,18). L’analyse multivariée confirmait ces résultats. Le nombre de prise d’inte
椎间盘突出引起的急性腰痛(ADHD)是就诊或住院的常见原因。在大多数情况下,一个保守治疗,拟同为一线,目标是减少疼痛时间疝缩小。疝气和神经根之间的冲突导致局部炎症现象,通常使用抗伤害和抗炎镇痛药。不过如此迅速,发生神经损伤的功能和组织学,导致禁用的电活动的词根和异位。因此,疼痛似乎是混合的,既有过度的刺痛,也有神经性的,这表明使用神经镇痛药是有用的。gabapentine是常用的止痛药neurotrope慢性神经性radiculalgies中的一线。案例研究初步表明急性radiculalgie中也有兴趣。antihyperalgésiant起他的模型中,证明了术后急性疼痛疼痛一样。本研究旨在评估gabapentine LRAHD治疗中的有效性。硬件和méthodesNous已经进行了一项多中心研究在内的随机、双盲反安慰剂控制的成人患者住院演变为LRAHD以来不到3个月。gabapentine是撕裂骨头给300毫克的剂量至J1、600毫克至J2、J3 900毫克,然后被打断。主要判断标准是动态l’EVA-douleur根系J1 - J4之间(0—100毫米)。处方止痛药anti-nociceptifs是合伙,但在此期间不得修改。病人们有机会吃救济interdoses。腰渗透J4之前不允许。最后一个是评估J7。72个样本,每组患者是必要的,以证明适度临床上显著的影响至少80%功率(0.5),与阿尔法风险率5%,10%的看不见了。RésultatsUn共有144名病人已包括在每个手臂和随机分组,即72人。他们平均年龄52.9±1440年。L’EVA-douleur根系平均72[85]—57.8%。76.3%的病人处于阿片的强者,有66.4%的比分dn4≥4。没有观察到的不同发展l’EVA-douleur根系J1 - J4(−之间22.2±26.7%在乐队gabapentine反安慰剂组中−±25.9 28.1%;p = 0.18)。这些结果证实了多变量分析。决策人数d’interdoses 2组中都是一样的。也没有被观察到的差异为l’EVA-douleur J7根系,减少止痛药治疗anti-nociceptifs和使用腰截击。宽容方面没有区别(图1)。DiscussionCette研究有利于使用,因此不主张gabapentine LRAHD工艺处理。严谨的方法使得这个结果尤为有效。是用量最大的宽容可能产生负面影响。治疗较长或许可以看到更好的效率,但这里的目的是查明可能迅速减轻治疗这些患者的急性疼痛。ConclusionLa gabapentine似乎不是一个LRAHD推荐的治疗。
{"title":"Étude GRADE : la gabapentine a-t-elle un intérêt dans le traitement de la lomboradiculalgie aiguë par hernie discale ? Résultats d’un essai randomisé contre placebo","authors":"V. Ducoulombier ,&nbsp;J.B. Candelier ,&nbsp;P. Coquerelle ,&nbsp;G. Avenel ,&nbsp;C. Prum-Delepine ,&nbsp;R. Leroy ,&nbsp;A. Juillard ,&nbsp;A. Pacaud ,&nbsp;T. Rabin ,&nbsp;G. Marchasson ,&nbsp;C. Jauffret ,&nbsp;V. Laurent ,&nbsp;H. Luraschi ,&nbsp;M. Vandecandelaere ,&nbsp;J.F. Budzik ,&nbsp;J. Decaudin ,&nbsp;A. Lefebvre ,&nbsp;L. Norberciak ,&nbsp;T. Pascart","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.016","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.016","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La lomboradiculalgie aiguë par hernie discale (LRAHD) est un motif fréquent de consultation ou d’hospitalisation. Dans la majorité des cas, un traitement conservateur est proposé en première intention avec pour objectif de diminuer la douleur le temps que la hernie se résorbe. Le conflit entre la hernie et la racine nerveuse entraînant des phénomènes inflammatoires locaux, il est classique de recourir à des antalgiques anti-nociceptifs et anti-inflammatoires. Toutefois, surviennent aussi rapidement des altérations nerveuses fonctionnelles et histologiques, aboutissant à une hyperexcitabilité de la racine et des activités électriques ectopiques. Ainsi la douleur apparaît mixte, à la fois par excès de nociception et neuropathique, suggérant l’intérêt du recours à des antalgiques neurotropes. La gabapentine est un antalgique neurotrope couramment utilisé en première intention dans les radiculalgies neuropathiques chroniques. Des études de cas préliminaires suggèrent aussi un intérêt dans la radiculalgie aiguë. Son effet antihyperalgésiant a été démontré dans des modèles de douleurs aiguës intenses comme la douleur postopératoire.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Cette étude visait à évaluer l’efficacité de la gabapentine dans le traitement de la LRAHD.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude multicentrique contrôlée randomisée contre placebo en double aveugle, incluant des patients adultes hospitalisés pour LRAHD évoluant depuis moins de 3 mois.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;La gabapentine était administrée per os à la posologie de 300&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg à J1, 600&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg à J2, 900&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg à J3, puis était interrompue. Le critère de jugement principal était l’évolution de l’EVA-douleur radiculaire (0–100&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mm) entre J1 et J4. Des antalgiques anti-nociceptifs étaient prescrits en association mais ne devaient pas être modifiés durant cette période. Les patients avaient la possibilité de consommer des interdoses de secours. Les infiltrations lombaires n’étaient pas autorisées jusqu’à J4. Une dernière évaluation était réalisée à J7.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Un échantillon de 72 patients par groupe était nécessaire pour démontrer un effet cliniquement significatif au moins modéré (0,5), avec une puissance de 80 %, un risque alpha de 5 %, un taux de perdus de vue de 10 %.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Un total de 144 patients ont été inclus et randomisés, soit 72 dans chaque bras. Ils étaient âgés en moyenne de 52,9&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;14,4 ans. L’EVA-douleur radiculaire moyenne était de 72 [57,8–85]. 76,3 % des patients étaient sous opioïdes forts, 66,4 % avaient un score dn4 ≥&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Il n’a pas été observé de différence d’évolution de l’EVA-douleur radiculaire entre J1 et J4 (−22,2&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;26,7 dans le groupe gabapentine contre −28,1&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;25,9 dans le groupe placebo ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,18). L’analyse multivariée confirmait ces résultats. Le nombre de prise d’inte","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Pages A11-A12"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645788","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Le score TURPAID de prédiction de la résistance à la colchicine ne se transpose pas à la cohorte européenne JIR : une analyse descriptive multicentrique 多中心描述性分析:TURPAID秋水霉素耐药性预测评分不能应用于欧洲JIR队列
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.381
P. Mertz , I. Elhani , I. Koné-Paut , D. Dan , S. Roque , K. Theodoropoulou , J. Pachlopnik Schmid , B. Bader-Meunier , A. Belot , C. Dumaine , C. Kerkovian-Verguet , S. Cavelot , S. Georgin-Lavialle , V. Hentgen

Introduction

La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente dans le monde. La colchicine en demeure le traitement de référence, mais 5 à 10 % des patients sont considérés résistants, exposant à un risque de complications telles que l’amylose AA inflammatoire. En 2023, Batu et al. ont proposé le score TURPAID pour prédire la résistance à la colchicine dès le diagnostic chez l’enfant. Son applicabilité à des populations plus larges (pédiatriques et adultes) reste toutefois à évaluer. Notre objectif était d’analyser la performance du score TURPAID dans la cohorte internationale JIR.

Patients et méthodes

Nous avons conduit une étude rétrospective incluant 236 patients atteints de FMF confirmée génétiquement, traités par colchicine  6 mois et enregistrés dans la cohorte internationale JIR. Les patients étaient classés en colchicine-sensibles (CoS) ou colchicine-résistants (CoR) selon la nécessité de recourir à une biothérapie (bDMARD) ou non. Le score TURPAID (0–4, seuil  2) a été appliqué rétrospectivement. Des courbes ROC ont été utilisées pour évaluer sa valeur prédictive. Les caractéristiques cliniques, l’âge au diagnostic et les profils génétiques ont également été comparés.

Résultats

Parmi les 116 patients résistants à la colchicine, 70,7 % avaient un diagnostic pédiatrique. Ceux-ci présentaient un début plus précoce (3,8 vs 7,5 ans ; p < 0,001) et des crises plus courtes (2,66 vs 3,25 jours ; p = 0,018) que les patients diagnostiqués à l’âge adulte. Le score TURPAID était  2 chez 89 % des patients pédiatriques CoS et 76 % des adultes CoS, conduisant à une surestimation fréquente de la résistance. Les scores moyens étaient plus élevés chez les patients pédiatriques (2,8 vs 2,5 ; p = 0,02). L’analyse ROC montrait une faible discrimination chez les enfants comme chez les adultes (AUC = 0,6 dans les deux cas).

Conclusion

Le score TURPAID ne permettait pas de prédire de manière fiable la résistance à la colchicine dans la cohorte JIR, tant pédiatrique qu’adulte. Les différences d’âge au diagnostic, les biais de mémoire et le poids excessif accordé au critère génétique réduisent sa généralisabilité. L’attribution d’un poids de 1,5 point aux variants de l’exon 10 de MEFV entraîne une surclassification et limite fortement la valeur prédictive du score. Selon nos résultats, la présence de mutations de l’exon 10 de MEFV devrait constituer un pré-requis diagnostique de la FMF, mais ne doit pas être utilisée comme déterminant d’un score de prédiction de résistance.
IntroductionLa高烧(FMF)是地中海生育auto-inflammatoire单基因病最常见的全世界。秋水仙碱仍然是推荐的治疗方法,但5 - 10%的患者被认为具有耐药性,有出现炎症性AA淀粉样蛋白等并发症的风险。2023年,巴图等人提议为预测比分TURPAID抵抗秋水仙碱的自诊断儿童营养不良。然而,它对更广泛人群(儿科和成人)的适用性仍有待评估。我们的目标是分析TURPAID分数在国际JIR队列中的表现。病人和méthodesNous已经导致患者进行回顾性研究,包括提供236 FMF基因,证实由秋水仙碱处理≥6个月并支持国际队列目录中注册。患者被分为colchicine-sensibles (CoS) colchicine-résistants (CoR)或根据需要使用(p.c. pierini bDMARD)与否。TURPAID分数(0 - 4,阈值≥2)是回顾性应用的。ROC曲线被用来评估其预测值。临床特点、诊断的年龄和遗传图谱也进行了比较。RésultatsParmi 116例患者的抗秋水仙碱,有70.7%的儿科诊断。则有更早的开始(3.8分7.5岁vs; p < 0.001)和较短(2.66 vs 325天的危机;p = 0.018%)确诊患者到成年。比分TURPAID≥2是儿科患者的89%,CoS CoS和76%的成年人常见的阻力,导致高估。儿科患者的平均得分较高(2.8 vs 2.5%; p = 0.02)。分析岩石露出微弱的歧视儿童作为成年人(AUC = 0.6)的两个案例中。ConclusionLe TURPAID得分并不能可靠地预测出抗秋水仙碱JIR在队列中,儿科作为一个成年人。在诊断年龄差异,通过基因记忆和过度向标准体重降低其知识,。授予10个变异的重量为1.5 - cons 3641 / MEFV导致surclassification和严格限制了分数的预测价值。根据我们的结果,10的- cons 3641 /突变存在MEFV FMF的诊断应该是一个先决条件,但不应被用作预测比分的关键阻力。
{"title":"Le score TURPAID de prédiction de la résistance à la colchicine ne se transpose pas à la cohorte européenne JIR : une analyse descriptive multicentrique","authors":"P. Mertz ,&nbsp;I. Elhani ,&nbsp;I. Koné-Paut ,&nbsp;D. Dan ,&nbsp;S. Roque ,&nbsp;K. Theodoropoulou ,&nbsp;J. Pachlopnik Schmid ,&nbsp;B. Bader-Meunier ,&nbsp;A. Belot ,&nbsp;C. Dumaine ,&nbsp;C. Kerkovian-Verguet ,&nbsp;S. Cavelot ,&nbsp;S. Georgin-Lavialle ,&nbsp;V. Hentgen","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.381","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.381","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente dans le monde. La colchicine en demeure le traitement de référence, mais 5 à 10 % des patients sont considérés résistants, exposant à un risque de complications telles que l’amylose AA inflammatoire. En 2023, Batu et al. ont proposé le score TURPAID pour prédire la résistance à la colchicine dès le diagnostic chez l’enfant. Son applicabilité à des populations plus larges (pédiatriques et adultes) reste toutefois à évaluer. Notre objectif était d’analyser la performance du score TURPAID dans la cohorte internationale JIR.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons conduit une étude rétrospective incluant 236 patients atteints de FMF confirmée génétiquement, traités par colchicine<!--> <!-->≥<!--> <!-->6 mois et enregistrés dans la cohorte internationale JIR. Les patients étaient classés en colchicine-sensibles (CoS) ou colchicine-résistants (CoR) selon la nécessité de recourir à une biothérapie (bDMARD) ou non. Le score TURPAID (0–4, seuil<!--> <!-->≥<!--> <!-->2) a été appliqué rétrospectivement. Des courbes ROC ont été utilisées pour évaluer sa valeur prédictive. Les caractéristiques cliniques, l’âge au diagnostic et les profils génétiques ont également été comparés.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 116 patients résistants à la colchicine, 70,7 % avaient un diagnostic pédiatrique. Ceux-ci présentaient un début plus précoce (3,8 vs 7,5 ans ; <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,001) et des crises plus courtes (2,66 vs 3,25<!--> <!-->jours ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,018) que les patients diagnostiqués à l’âge adulte. Le score TURPAID était<!--> <!-->≥<!--> <!-->2 chez 89 % des patients pédiatriques CoS et 76 % des adultes CoS, conduisant à une surestimation fréquente de la résistance. Les scores moyens étaient plus élevés chez les patients pédiatriques (2,8 vs 2,5 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,02). L’analyse ROC montrait une faible discrimination chez les enfants comme chez les adultes (AUC<!--> <!-->=<!--> <!-->0,6 dans les deux cas).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le score TURPAID ne permettait pas de prédire de manière fiable la résistance à la colchicine dans la cohorte JIR, tant pédiatrique qu’adulte. Les différences d’âge au diagnostic, les biais de mémoire et le poids excessif accordé au critère génétique réduisent sa généralisabilité. L’attribution d’un poids de 1,5 point aux variants de l’exon 10 de MEFV entraîne une surclassification et limite fortement la valeur prédictive du score. Selon nos résultats, la présence de mutations de l’exon 10 de MEFV devrait constituer un pré-requis diagnostique de la FMF, mais ne doit pas être utilisée comme déterminant d’un score de prédiction de résistance.</div></div>","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Pages A63-A64"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645807","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Résumé de l’immunogénicité et de la tolérance du programme de développement d’un vaccin à particules pseudo-virales contre le virus du chikungunya 基孔肯雅病毒假病毒颗粒疫苗开发方案的免疫原性和耐受性摘要
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.357
L. Tindale , J. Richardson , D. Anderson , J. Mendy , S. Muhammad , T. Loreth , P. Martinon , V. Jenkins , P. Ajiboye , L. Bedell
<div><h3>Introduction</h3><div>Le virus du Chikungunya (CHIKV) constitue une menace pour la santé publique et un risque pour les voyageurs se rendant dans les pays endémiques. Les symptômes aigus typiques comprennent de la fièvre, des arthralgies, des myalgies, de la fatigue et des maux de tête. Des arthralgies invalidantes peuvent persister pendant des mois, voire des années. Nous présentons les données agrégées sur la tolérance et l’immunogénicité issues de cinq essais cliniques portant sur un vaccin à particules pseudo-virales (VLP) contre le virus CHIKV, qui a été approuvé par l’EMA et la FDA en février 2025.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>À ce jour, le programme de développement du vaccin VLP contre le CHIKV a compris trois essais de phase 2 et deux essais de phase 3 menés sur plusieurs sites aux États-Unis, auxquels ont participé des personnes âgées de 12 à 95 ans. Les participants ont reçu une dose unique du vaccin CHIKV VLP ou un placebo. La population évaluée pour la tolérance comprenait 3141 participants vaccinés et 675 participants ayant reçu un placebo, issus de cinq essais, et la population évaluée pour l’immunogénicité comprenait 2829 participants vaccinés et 607 participants ayant reçu un placebo, issus de quatre essais. L’immunogénicité a été évaluée en mesurant les titres d’anticorps neutralisants sériques (SNA) contre le CHIKV (NT80) à des moments sélectionnés ; un SNANT80 ≥ 100 est le marqueur de substitution susceptible de prédire la protection. L’immunogénicité et la tolérance ont été évaluées jusqu’au jour 183 après la vaccination.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les résultats d’immunogénicité ont montré des réponses robustes, avec une séropositivité (SNA NT80<!--> <!-->≥<!--> <!-->100) dès le jour 8 (47 %), atteignant un pic au jour 15 (96 %) et au jour 22 (97 % ; critère d’évaluation principal), et persistant jusqu’au jour 183 (85 %). Dans les essais de phase 3, le taux de réponse sérologique et le titre moyen géométrique étaient significativement plus élevés dans le groupe vacciné que dans le groupe placebo à tous les moments. Le vaccin CHIKV VLP a démontré un profil de tolérance favorable dans tous les essais. La plupart des effets indésirables étaient légers ou modérés ; ils consistaient principalement en une douleur au site d’injection, des maux de tête, de la fatigue et des myalgies. Les cas d’arthralgie sollicités et non sollicités ont été rapportés à des taux similaires chez les participants vaccinés et ceux ayant reçu le placebo. Des effets indésirables graves sont survenus chez moins de 1 % des participants, sans aucun décès lié au vaccin. Dans l’ensemble, aucun signal n’a été détecté concernant la tolérance.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le vaccin CHIKV VLP constitue une alternative vaccinale reposant sur les VLP pour induire une immunisation active contre le virus du chikungunya. Les résultats des analyses mettent en évidence une immunogénicité élevée ainsi qu’un bon profil d
基孔肯雅病毒(CHIKV)是一种公共卫生威胁,对前往流行国家的旅行者构成风险。典型的急性症状包括发烧、关节痛、肌痛、疲劳和头痛。使人衰弱的关节痛可能会持续数月甚至数年。以下是针对CHIKV病毒的病毒颗粒疫苗(PVP)的5项临床试验的耐受性和免疫原性汇总数据,该疫苗于2025年2月获得EMA和FDA的批准。硬件和méthodesÀ至今,月CHIKV VLP疫苗的发展方案包括了三项试验阶段2和第3阶段的几个网站进行两次测试在美国,老年人参加的12岁至95岁。与会者收到了单剂量的疫苗CHIKV VLP或安慰剂。耐受性评估人群包括来自5项试验的3141名疫苗接种参与者和675名安慰剂参与者,免疫原性评估人群包括来自4项试验的2829名疫苗接种参与者和607名安慰剂参与者。通过在选定时间测量CHIKV (NT80)的血清中和抗体(SNA)水平来评估免疫原性;SNANT80≥100是可以预测保护的替代标记。免疫原性和耐受性在接种后第183天进行评估。免疫原性结果显示反应强劲,第8天(47%)血清阳性(SNA NT80≥100),第15天(96%)和第22天(97%,主要评估标准)达到峰值,并持续到第183天(85%)。在3期试验中,疫苗组的血清反应率和几何平均水平在任何时候都明显高于安慰剂组。CHIKV VLP疫苗在所有试验中均表现出良好的耐受性。大多数不良反应是轻微或中度的;主要包括注射部位疼痛、头痛、疲劳和肌痛。据报道,在接种疫苗的参与者和接受安慰剂的参与者中,主动和非主动关节痛的发生率相似。不到1%的参与者发生了严重的不良反应,没有与疫苗有关的死亡。总的来说,没有检测到关于公差的信号。结论CHIKV VLP疫苗是一种以CHIKV为基础的替代基孔肯雅病毒疫苗,可诱导对基孔肯雅病毒的主动免疫。分析结果显示,高免疫原性和良好的耐受性。此外,快速和持久的SNA NT80中和反应突出了该疫苗在保护12岁及以上儿童免受CHIKV感染方面的潜力。
{"title":"Résumé de l’immunogénicité et de la tolérance du programme de développement d’un vaccin à particules pseudo-virales contre le virus du chikungunya","authors":"L. Tindale ,&nbsp;J. Richardson ,&nbsp;D. Anderson ,&nbsp;J. Mendy ,&nbsp;S. Muhammad ,&nbsp;T. Loreth ,&nbsp;P. Martinon ,&nbsp;V. Jenkins ,&nbsp;P. Ajiboye ,&nbsp;L. Bedell","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.357","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.357","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le virus du Chikungunya (CHIKV) constitue une menace pour la santé publique et un risque pour les voyageurs se rendant dans les pays endémiques. Les symptômes aigus typiques comprennent de la fièvre, des arthralgies, des myalgies, de la fatigue et des maux de tête. Des arthralgies invalidantes peuvent persister pendant des mois, voire des années. Nous présentons les données agrégées sur la tolérance et l’immunogénicité issues de cinq essais cliniques portant sur un vaccin à particules pseudo-virales (VLP) contre le virus CHIKV, qui a été approuvé par l’EMA et la FDA en février 2025.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;À ce jour, le programme de développement du vaccin VLP contre le CHIKV a compris trois essais de phase 2 et deux essais de phase 3 menés sur plusieurs sites aux États-Unis, auxquels ont participé des personnes âgées de 12 à 95 ans. Les participants ont reçu une dose unique du vaccin CHIKV VLP ou un placebo. La population évaluée pour la tolérance comprenait 3141 participants vaccinés et 675 participants ayant reçu un placebo, issus de cinq essais, et la population évaluée pour l’immunogénicité comprenait 2829 participants vaccinés et 607 participants ayant reçu un placebo, issus de quatre essais. L’immunogénicité a été évaluée en mesurant les titres d’anticorps neutralisants sériques (SNA) contre le CHIKV (NT80) à des moments sélectionnés ; un SNANT80 ≥ 100 est le marqueur de substitution susceptible de prédire la protection. L’immunogénicité et la tolérance ont été évaluées jusqu’au jour 183 après la vaccination.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les résultats d’immunogénicité ont montré des réponses robustes, avec une séropositivité (SNA NT80&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;≥&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;100) dès le jour 8 (47 %), atteignant un pic au jour 15 (96 %) et au jour 22 (97 % ; critère d’évaluation principal), et persistant jusqu’au jour 183 (85 %). Dans les essais de phase 3, le taux de réponse sérologique et le titre moyen géométrique étaient significativement plus élevés dans le groupe vacciné que dans le groupe placebo à tous les moments. Le vaccin CHIKV VLP a démontré un profil de tolérance favorable dans tous les essais. La plupart des effets indésirables étaient légers ou modérés ; ils consistaient principalement en une douleur au site d’injection, des maux de tête, de la fatigue et des myalgies. Les cas d’arthralgie sollicités et non sollicités ont été rapportés à des taux similaires chez les participants vaccinés et ceux ayant reçu le placebo. Des effets indésirables graves sont survenus chez moins de 1 % des participants, sans aucun décès lié au vaccin. Dans l’ensemble, aucun signal n’a été détecté concernant la tolérance.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le vaccin CHIKV VLP constitue une alternative vaccinale reposant sur les VLP pour induire une immunisation active contre le virus du chikungunya. Les résultats des analyses mettent en évidence une immunogénicité élevée ainsi qu’un bon profil d","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Page A44"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645491","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Cartographie des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium sur le scanner corps entier 全身扫描仪上焦磷酸钙晶体沉积的测绘
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.345
H.A. Bui , A. Gauffenic , A. Latourte , M. Assadourian , P. Richette , V. Bousson , H.K. Ea

Introduction

Les dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium (PPC) sont diffus et peuvent se localiser dans le cartilage, le fibrocartilage, les ligaments et les tendons. Leur distribution précise reste mal connue. L’objectif de cette étude est de cartographier ces dépôts dans le système musculosquelettique et de déterminer leur prévalence aux différents sites articulaires ainsi qu’au niveau du rachis.

Patients et méthodes

Les dépôts articulaires de pyrophosphate de calcium ont été analysés sur des scanners corps entier de 31 patients atteints de chondrocalcinose. Les scanners basse énergie ont été réalisés à l’aide d’un scanner Canon Prisme. Les dépôts ont été différenciés selon leur localisation : structures cartilagineuses, fibrocartilagineuses (ménisques, disques vertébraux, etc.), ligamentaires et tendineuses. Vingt-deux sites anatomiques, incluant la colonne vertébrale, ont été étudiés, chacun analysé selon ces quatre structures (Fig. 1). Une densité supérieure à 150 unités Hounsfield (UH) a été considérée comme un tissu calcifié.

Résultats

L’âge moyen des patients était de 58,9 ± 13,9 ans, avec un ratio femmes/hommes de 2,7. Seize patients avaient une maladie aux dépôts de cristaux liée à l’âge, 13 patients étaient associés à une maladie Gitelman, 1 patient avec l’hyperparathyroïdie, et 1 patient secondaire à une mutation activatrice d’ANKH. En moyenne, chaque patient présentait 9,2 ± 5,2 sites atteints et 3,3 ± 1,0 structures différentes, avec toujours au moins un site périphérique touché. Les dépôts au rachis cervical concernaient 93,1 % des patients.
Cartilages : 5,1 ± 5,0 sites atteints en moyenne, surtout sternoclaviculaires (50 % et 40 %) et fémoro-tibiales (44,8 % et 41,4 %).
Ligaments : 5,7 ± 3,9 sites atteints, touchant surtout le ligament alaire (75,9 %), le transverse C1–C2 (51,7 %), les ligaments scapholunaire et luno-triquétral (51,9 %), le ligament triangulaire (40 %) et les ligaments croisés postérieurs (50 % et 41,4 %).
Tendons : 2,6 ± 2,5 sites atteints, principalement aux genoux et au tendon d’Achille (≈40 %).
Fibrocartilages : 4,9 ± 3,1 sites atteints, surtout les ménisques (62 % et 69 %), la symphyse pubienne (65,5 %) et les disques intervertébraux (cervical 65,5 %, dorsal 48,3 %, lombaire 29,6 %).

Conclusion

Les dépôts de cristaux de PPC étaient diffus touchant le rachis et les articulations périphériques. L’atteinte C1-C2 était la plus fréquente. La cartographie de ces dépôts par scanner corps entier basse énergie pourrait permettre une meilleure prise en charge des patients.
焦磷酸钙(PCP)晶体沉积分布广泛,可分布于软骨、纤维软骨、韧带和肌腱。它们的确切分布尚不清楚。本研究的目的是绘制这些沉积在肌肉骨骼系统中的地图,并确定它们在不同关节部位和脊柱水平的流行情况。31例软骨钙化患者全身扫描仪分析了关节焦磷酸钙沉积。这些低能量扫描仪是用佳能棱镜扫描仪制作的。沉积了不同位置:软骨结构、fibrocartilagineuses (ménisques腰间盘手术等)所说,和肌腱。对包括脊柱在内的22个解剖部位进行了研究,并根据这4种结构对每个部位进行了分析(图1)。豪斯菲尔德密度大于150单位(UH)被认为是钙化组织。患者平均年龄为58.9±13.9岁,男女比例为2.7。16个病人有一个年龄相关的疾病的晶体沉积,13名患者中有关联的疾病导致Gitelman,病人与l’hyperparathyroïdie病人,和1个二级突变activatrice d’ANKH。平均而言,每个患者有9.2±5.2个部位受到影响,3.3±1.0个不同的结构,总是至少有一个周围部位受到影响。93.1%的患者有颈椎肿块。软骨:5.1±5.0实现网站平均而言,尤其是sternoclaviculaires(50%和40%)和fémoro-tibiales(44.8%和41.4%)。韧带:5.7±3.9个部位,主要累及肩胛骨韧带(75.9%)、C1 - C2横韧带(51.7%)、肩胛骨和月-三股韧带(51.9%)、三角韧带(40%)和后交叉韧带(50%和41.4%)。肌腱:受影响部位2.6±2.5,主要是膝盖和跟腱(约40%)。纤维软骨:影响4.9±3.1个部位,主要是半月板(62%和69%)、耻骨合并症(65.5%)和椎间椎间盘(65.5%颈椎,48.3%背部,29.6%腰椎)。PPC晶体沉积弥漫性影响轴和外周关节。C1-C2是最常见的。绘制这些存款的低能耗的全身扫描仪,可以更好地照顾病人。
{"title":"Cartographie des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium sur le scanner corps entier","authors":"H.A. Bui ,&nbsp;A. Gauffenic ,&nbsp;A. Latourte ,&nbsp;M. Assadourian ,&nbsp;P. Richette ,&nbsp;V. Bousson ,&nbsp;H.K. Ea","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.345","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.345","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium (PPC) sont diffus et peuvent se localiser dans le cartilage, le fibrocartilage, les ligaments et les tendons. Leur distribution précise reste mal connue. L’objectif de cette étude est de cartographier ces dépôts dans le système musculosquelettique et de déterminer leur prévalence aux différents sites articulaires ainsi qu’au niveau du rachis.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Les dépôts articulaires de pyrophosphate de calcium ont été analysés sur des scanners corps entier de 31 patients atteints de chondrocalcinose. Les scanners basse énergie ont été réalisés à l’aide d’un scanner Canon Prisme. Les dépôts ont été différenciés selon leur localisation : structures cartilagineuses, fibrocartilagineuses (ménisques, disques vertébraux, etc.), ligamentaires et tendineuses. Vingt-deux sites anatomiques, incluant la colonne vertébrale, ont été étudiés, chacun analysé selon ces quatre structures (<span><span>Fig. 1</span></span>). Une densité supérieure à 150 unités Hounsfield (UH) a été considérée comme un tissu calcifié.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’âge moyen des patients était de 58,9<!--> <!-->±<!--> <!-->13,9 ans, avec un ratio femmes/hommes de 2,7. Seize patients avaient une maladie aux dépôts de cristaux liée à l’âge, 13 patients étaient associés à une maladie Gitelman, 1 patient avec l’hyperparathyroïdie, et 1 patient secondaire à une mutation activatrice d’ANKH. En moyenne, chaque patient présentait 9,2<!--> <!-->±<!--> <!-->5,2 sites atteints et 3,3<!--> <!-->±<!--> <!-->1,0 structures différentes, avec toujours au moins un site périphérique touché. Les dépôts au rachis cervical concernaient 93,1 % des patients.</div><div>Cartilages : 5,1<!--> <!-->±<!--> <!-->5,0 sites atteints en moyenne, surtout sternoclaviculaires (50 % et 40 %) et fémoro-tibiales (44,8 % et 41,4 %).</div><div>Ligaments : 5,7<!--> <!-->±<!--> <!-->3,9 sites atteints, touchant surtout le ligament alaire (75,9 %), le transverse C1–C2 (51,7 %), les ligaments scapholunaire et luno-triquétral (51,9 %), le ligament triangulaire (40 %) et les ligaments croisés postérieurs (50 % et 41,4 %).</div><div>Tendons : 2,6<!--> <!-->±<!--> <!-->2,5 sites atteints, principalement aux genoux et au tendon d’Achille (≈40 %).</div><div>Fibrocartilages : 4,9<!--> <!-->±<!--> <!-->3,1 sites atteints, surtout les ménisques (62 % et 69 %), la symphyse pubienne (65,5 %) et les disques intervertébraux (cervical 65,5 %, dorsal 48,3 %, lombaire 29,6 %).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Les dépôts de cristaux de PPC étaient diffus touchant le rachis et les articulations périphériques. L’atteinte C1-C2 était la plus fréquente. La cartographie de ces dépôts par scanner corps entier basse énergie pourrait permettre une meilleure prise en charge des patients.</div></div>","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Pages A36-A37"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645649","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Biomarqueur sérique du D-2-hydroxyglutarate : vers un outil non invasif pour la maladie d’Ollier et le syndrome de Maffucci D-2-羟基戊二酸血清生物标志物:成为奥利埃病和马夫奇综合征的非侵入性工具
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.389
V. Viala , L. Glodwirt , A. Bisdorff , E. Mandonnet , T. Funck-Brentano

Introduction

La maladie d’Ollier (MO) et le syndrome de Maffucci (SM) sont des maladies rares caractérisées par des enchondromes multiples, associés à des malformations veineuses dans le SM, et causés par un mosaïcisme somatique de variants pathogènes des gènes Isocitrate déshydrogénase 1 et 2 (IDH1 et IDH2). Les patients MO-SM présentent un risque élevé de développer des cancers liés aux mutations IDH1/2, tels que le chondrosarcome ou le gliome, justifiant une surveillance corps entier répétée. À ce jour, aucune procédure non invasive n’est disponible pour confirmer le diagnostic moléculaire ni pour stratifier le risque tumoral dans ce contexte. Les mutations IDH1/2 induisent une activité enzymatique anormale qui catalyse la conversion de l’α-cétoglutarate en oncométabolite D-2-hydroxyglutarate (D-2HG). Les taux de D-2HG mesurés dans les tissus atteints corrèlent fortement avec la présence de mutations IDH1. L’objectif de cette étude préliminaire était d’évaluer la mesure du D-2HG sérique comme biomarqueur potentiel de diagnostic et de pronostic de la MO et du SM.

Patients et méthodes

Dans cette étude monocentrique transversale, nous avons inclus consécutivement les patients MO-SM adressés ou suivis dans notre centre de référence adulte et ayant bénéficié d’au moins une quantification sérique de D-2HG par LC-MS/MS. Ce dosage était effectué lors du bilan de dépistage de néoplasies et réalisé en soins courants. Les antécédents médicaux et les données de dépistage ont été recueillis lors de la visite.

Résultats

Vingt-quatre patients ont été inclus (âge médian [min–max] : 33,9 [18,0–68,1] ans), dont 11 avec MO, 11 avec SM et 2 avec d’autres formes d’enchondromatose. Dix patients (41,7 %) avaient des antécédents de cancer lié à une mutation IDH et 11 présentaient une mutation IDH1 identifiée dans les tissus atteints. Le D-2HG sérique était quantifiable chez 10/11 patients SM, mais indétectable (sous la limite de quantification) chez 10/11 patients MO et chez les 2 patients atteints d’autres enchondromatoses. Chez les patients SM, le taux sérique de D-2HG était corrélé au nombre de localisations (R2 = 0,234).

Conclusion

Ces résultats préliminaires suggèrent que la mesure du D-2HG sérique pourrait représenter un outil diagnostique chez les patients atteints de SM, sans recourir à une biopsie. Dans le SM, elle pourrait être associée à la sévérité de la maladie. Une évaluation complémentaire est nécessaire pour déterminer l’intérêt pronostique de la concentration sérique de D-2HG dans la prédiction du risque tumoral.
Ollier病(MO)和Maffucci综合征(SM)是由异酸盐脱氢酶1和2 (IDH1和IDH2)的致病变异体拼接引起的罕见疾病,其特征是多发性软骨瘤,与SM中的静脉畸形有关。MO-SM患者患IDH1/2突变相关癌症的风险很高,如软骨肉瘤或胶质瘤,因此需要反复进行全身监测。到目前为止,还没有非侵入性程序来确认分子诊断或在这种情况下分层肿瘤风险。IDH1/2突变导致一种异常的酶活性,催化α-酮戊二酸酯转化为单代谢产物D-2-羟基戊二酸酯(D-2HG)。在受影响组织中检测到的D-2HG水平与IDH1突变的存在高度相关。本初步研究的目的是评估血清D-2HG作为MO和MS诊断和预后的潜在生物标志物的测量。患者和方法在这项单中心横断面研究中,我们连续包括在我们的成人转诊中心转诊或随访的MO-SM患者,他们至少通过LC-MS/MS进行了D-2HG血清量化。该剂量是在肿瘤筛查评估期间进行的,并在常规护理中进行。在访问期间收集了病史和筛查数据。结果包括24例患者(中位年龄[最小-最大]:33.9[18.0 - 68.1]岁),其中11例为MO, 11例为SM, 2例为其他形式的软骨病。10例患者(41.7%)有与IDH1突变相关的癌症病史,11例患者在受影响的组织中发现IDH1突变。血清D-2HG在10/11 SM患者中是可量化的,但在10/11 MO患者和2例其他软骨病患者中是不可检测的(在量化范围内)。在SM患者中,D-2HG血清水平与位点数相关(R2 = 0.234)。结论这些初步结果表明,血清D-2HG测量可以作为MS患者的一种诊断工具,而不需要活检。在MS中,它可能与疾病的严重程度有关。需要进一步的评估来确定血清D-2HG浓度在预测肿瘤风险中的预后价值。
{"title":"Biomarqueur sérique du D-2-hydroxyglutarate : vers un outil non invasif pour la maladie d’Ollier et le syndrome de Maffucci","authors":"V. Viala ,&nbsp;L. Glodwirt ,&nbsp;A. Bisdorff ,&nbsp;E. Mandonnet ,&nbsp;T. Funck-Brentano","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.389","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.389","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La maladie d’Ollier (MO) et le syndrome de Maffucci (SM) sont des maladies rares caractérisées par des enchondromes multiples, associés à des malformations veineuses dans le SM, et causés par un mosaïcisme somatique de variants pathogènes des gènes <em>Isocitrate déshydrogénase 1 et 2</em> (<em>IDH1</em> et <em>IDH2</em>). Les patients MO-SM présentent un risque élevé de développer des cancers liés aux mutations IDH1/2, tels que le chondrosarcome ou le gliome, justifiant une surveillance corps entier répétée. À ce jour, aucune procédure non invasive n’est disponible pour confirmer le diagnostic moléculaire ni pour stratifier le risque tumoral dans ce contexte. Les mutations IDH1/2 induisent une activité enzymatique anormale qui catalyse la conversion de l’α-cétoglutarate en oncométabolite D-2-hydroxyglutarate (D-2HG). Les taux de D-2HG mesurés dans les tissus atteints corrèlent fortement avec la présence de mutations IDH1. L’objectif de cette étude préliminaire était d’évaluer la mesure du D-2HG sérique comme biomarqueur potentiel de diagnostic et de pronostic de la MO et du SM.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Dans cette étude monocentrique transversale, nous avons inclus consécutivement les patients MO-SM adressés ou suivis dans notre centre de référence adulte et ayant bénéficié d’au moins une quantification sérique de D-2HG par LC-MS/MS. Ce dosage était effectué lors du bilan de dépistage de néoplasies et réalisé en soins courants. Les antécédents médicaux et les données de dépistage ont été recueillis lors de la visite.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt-quatre patients ont été inclus (âge médian [min–max] : 33,9 [18,0–68,1] ans), dont 11 avec MO, 11 avec SM et 2 avec d’autres formes d’enchondromatose. Dix patients (41,7 %) avaient des antécédents de cancer lié à une mutation IDH et 11 présentaient une mutation IDH1 identifiée dans les tissus atteints. Le D-2HG sérique était quantifiable chez 10/11 patients SM, mais indétectable (sous la limite de quantification) chez 10/11 patients MO et chez les 2 patients atteints d’autres enchondromatoses. Chez les patients SM, le taux sérique de D-2HG était corrélé au nombre de localisations (R<sup>2</sup> <!-->=<!--> <!-->0,234).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ces résultats préliminaires suggèrent que la mesure du D-2HG sérique pourrait représenter un outil diagnostique chez les patients atteints de SM, sans recourir à une biopsie. Dans le SM, elle pourrait être associée à la sévérité de la maladie. Une évaluation complémentaire est nécessaire pour déterminer l’intérêt pronostique de la concentration sérique de D-2HG dans la prédiction du risque tumoral.</div></div>","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Page A69"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645661","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Monocytes et rapport monocytes/lymphocytes comme outils biologiques discriminants dans les infections ostéoarticulaires : étude multicentrique 单核细胞和单核细胞/淋巴细胞关系作为骨关节感染的生物识别工具:多中心研究
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.356
S. Oniankitan , A.E. Atake , V.E.S. Koffi-Tessio , E. Fianyo , Y. Yalle , K.C. Tagbor , S. Dossim , K. Kakpovi , P. Houzou , O. Oniankitan
<div><h3>Introduction</h3><div>Différencier les infections ostéoarticulaires (IOA) tuberculeuses des IOA bactériennes constitue un enjeu diagnostique majeur en rhumatologie, en particulier dans les pays à forte endémie tuberculeuse. Les biomarqueurs issus de la numération formule sanguine (NFS) pourraient offrir des outils simples et accessibles. L’objectif de l’étude était d’évaluer l’intérêt des monocytes, des rapports lymphocytes/monocytes (L/M) et monocytes/lymphocytes (M/L) dans cette distinction.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Étude observationnelle multicentrique rétrospective, menée de juin 2023 à juin 2025 dans deux CHU. Ont été inclus tous les patients hospitalisés pour IOA confirmée ou fortement suspectée. Les patients ont été répartis en IOA tuberculeuses (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->103) et IOA bactériennes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->48). Les données cliniques, biologiques et les rapports L/M et M/L ont été analysés. Les seuils optimaux des ratios ont été déterminés par courbes ROC. Les facteurs prédictifs ont été identifiés par régression logistique multivariée.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 151 patients ont été analysés (âge moyen 49,0<!--> <!-->±<!--> <!-->17,5 ans, 51,7 % de femmes). Les IOA tuberculeuses représentaient 68,2 % des cas. Les patients tuberculeux étaient plus souvent masculins (55,3 % vs 33,3 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,012), avec une durée d’évolution plus longue (13,9<!--> <!-->±<!--> <!-->1,7 vs 1,9<!--> <!-->±<!--> <!-->1,5 mois, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), et une prédominance de spondylodiscites (85,4 % vs 39,6 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Les IOA bactériennes se manifestaient plus souvent par des arthrites (62,5 % vs 14,6 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Sur le plan biologique, la CRP et les leucocytes étaient significativement plus élevés dans le groupe bactérien. Le rapport L/M était plus bas dans les IOA tuberculeuses (2,8 vs 3,5 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,06) et le rapport M/L plus élevé (0,67 vs 0,40 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,04) avec une monocytose plus significative (919,0<!--> <!-->±<!--> <!-->942,43/mm3 vs 759,4<!--> <!-->±<!--> <!-->685,40/mm3 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,026). Les performances diagnostiques ont montré une aire sous la courbe (AUC) de 0,59 pour L/M (seuil 2,09 ; Sensibilité 47,6 %, Spécificité 40,0 %), 0,60 pour M/L (seuil 0,62 ; Sensibilité 35,9 %, Spécificité 87,5 %) et 0,61 pour la monocytose (seuil 770/mm3 ; Sensibilité 52,4 %, Spécificité 72,9 %). En analyse multivariée, les facteurs prédictifs d’IOA tuberculeuse étaient l’âge (OR 1,33 par décennie, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,041), le sexe masculin (OR 5,22, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,003), la durée d’évolution (OR 1,18 par mois, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,007), une CRP basse (OR 0,90 par 10<!--> <!-->mg/L, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,003) et un rapport M/L élevé (OR 7,57, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,05).</div></div><div><h3>
IntroductionDifférencier骨关节感染肺结核(监察员)国际监察员的细菌构成严重的风湿病学诊断的一项挑战,特别是在高收入国家肺结核地方病。来自血液计数(NFS)的生物标志物可以提供简单易用的工具。本研究的目的是评估单核细胞、淋巴细胞/单核细胞比(L/M)和单核细胞/淋巴细胞比(M/L)在这一区别中的重要性。患者与方法多中心回顾性观察研究,于2023年6月至2025年6月在两个中心进行。所有因确诊或高度怀疑急性呼吸道感染而住院的患者都包括在内。患者分为结核性(n = 103)和细菌性(n = 48)。分析了临床数据、生物学数据以及L/M和M/L比值。最优比率阈值由ROC曲线确定。预测因素是通过多元物流回归确定的。结果共分析了151例患者(平均年龄49.0±17.5岁,51.7%为女性)。结核性急性呼吸道感染占所有病例的68.2%。结核病患者主要为男性(55.3% vs . 33.3%, p = 0.012),发病时间较长(13.9±1.7个月vs . 1.9±1.5个月,p = 0.001),以脊柱炎为主(85.4% vs . 39.6%, p = 0.001)。细菌性IOA最常表现为关节炎(62.5% vs . 14.6%, 0.001)。在生物学上,CRP和白细胞在细菌组中明显较高。报告L / M是结核病的国际监察员中最低的(280 vs 3.5%; p = 0.06)和报告(0.67 M / L较高vs 0.40;更显著(p = 0.04)与一个monocytose亿欧元(±942.43 / mm3 vs 759.4±685.40 / mm3; p = 0.026%。诊断表现为L/M 0.59(阈值2.09;灵敏度47.6%,特异性40.0%)、M/L 0.60(阈值0.62;灵敏度35.9%,特异性87.5%)和单核细胞病0.61(阈值770/mm3;灵敏度52.4%,特异性72.9%)的曲线下区域(AUC)。ioa预测因子变量方法,结核病是十年(1.33的黄金年龄,p = 0.041)男(5.22,p = 0.003),黄金黄金演化时间(1.18,p = 0.007),每月一个低音CRP(0.90的黄金10 mg / L, p = 0.003)和M / L比高(但是27.5%,p = 0.05)。单核细胞在抗感染免疫中起着重要作用,特别是在结核肉芽肿的形成中。单核细胞增多症和M/L比值具有有趣的特殊性,表明单核细胞增多症作为一种简单、廉价的日常临床工具可能发挥作用。这些发现可能会改善嗜酸性粒细胞增多症的早期病因诊断,特别是在分离细菌仍然是主要挑战的发展中国家。结论结核性肺纤维化与细菌性肺纤维化的区别在于临床特征(进化较长,以脊柱炎为主)和生物学特征(CRP较低,单核细胞增多症和M/L较高)。M/L比率似乎是一个简单的、潜在有用的指导诊断的标记,可以在更大规模的前瞻性研究中得到证实。
{"title":"Monocytes et rapport monocytes/lymphocytes comme outils biologiques discriminants dans les infections ostéoarticulaires : étude multicentrique","authors":"S. Oniankitan ,&nbsp;A.E. Atake ,&nbsp;V.E.S. Koffi-Tessio ,&nbsp;E. Fianyo ,&nbsp;Y. Yalle ,&nbsp;K.C. Tagbor ,&nbsp;S. Dossim ,&nbsp;K. Kakpovi ,&nbsp;P. Houzou ,&nbsp;O. Oniankitan","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.356","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.356","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Différencier les infections ostéoarticulaires (IOA) tuberculeuses des IOA bactériennes constitue un enjeu diagnostique majeur en rhumatologie, en particulier dans les pays à forte endémie tuberculeuse. Les biomarqueurs issus de la numération formule sanguine (NFS) pourraient offrir des outils simples et accessibles. L’objectif de l’étude était d’évaluer l’intérêt des monocytes, des rapports lymphocytes/monocytes (L/M) et monocytes/lymphocytes (M/L) dans cette distinction.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Étude observationnelle multicentrique rétrospective, menée de juin 2023 à juin 2025 dans deux CHU. Ont été inclus tous les patients hospitalisés pour IOA confirmée ou fortement suspectée. Les patients ont été répartis en IOA tuberculeuses (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;103) et IOA bactériennes (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;48). Les données cliniques, biologiques et les rapports L/M et M/L ont été analysés. Les seuils optimaux des ratios ont été déterminés par courbes ROC. Les facteurs prédictifs ont été identifiés par régression logistique multivariée.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total, 151 patients ont été analysés (âge moyen 49,0&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;17,5 ans, 51,7 % de femmes). Les IOA tuberculeuses représentaient 68,2 % des cas. Les patients tuberculeux étaient plus souvent masculins (55,3 % vs 33,3 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,012), avec une durée d’évolution plus longue (13,9&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1,7 vs 1,9&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1,5 mois, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,001), et une prédominance de spondylodiscites (85,4 % vs 39,6 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,001). Les IOA bactériennes se manifestaient plus souvent par des arthrites (62,5 % vs 14,6 %, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,001). Sur le plan biologique, la CRP et les leucocytes étaient significativement plus élevés dans le groupe bactérien. Le rapport L/M était plus bas dans les IOA tuberculeuses (2,8 vs 3,5 ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,06) et le rapport M/L plus élevé (0,67 vs 0,40 ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,04) avec une monocytose plus significative (919,0&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;942,43/mm3 vs 759,4&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;685,40/mm3 ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,026). Les performances diagnostiques ont montré une aire sous la courbe (AUC) de 0,59 pour L/M (seuil 2,09 ; Sensibilité 47,6 %, Spécificité 40,0 %), 0,60 pour M/L (seuil 0,62 ; Sensibilité 35,9 %, Spécificité 87,5 %) et 0,61 pour la monocytose (seuil 770/mm3 ; Sensibilité 52,4 %, Spécificité 72,9 %). En analyse multivariée, les facteurs prédictifs d’IOA tuberculeuse étaient l’âge (OR 1,33 par décennie, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,041), le sexe masculin (OR 5,22, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,003), la durée d’évolution (OR 1,18 par mois, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,007), une CRP basse (OR 0,90 par 10&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg/L, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,003) et un rapport M/L élevé (OR 7,57, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,05).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Pages A43-A44"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645672","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Incidence de transformation hématologique maligne chez des patients atteints de MGUS et traités par tériparatide pour une ostéoporose : résultats d’une étude rétrospective observationnelle MGUS治疗骨质疏松患者恶性血液转化的发生率:一项回顾性研究的观察结果
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.390
R. Cassez , B. Cortet , B. Bouvard , D. Theis , S. Manier , J. Paccou , C. Philippoteaux
<div><h3>Introduction</h3><div>L’ostéoporose est une pathologie osseuse fréquente, dont les options thérapeutiques restent limitées, notamment chez les patients comorbides. La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), de prévalence croissante avec l’âge, est souvent retrouvée dans les populations ostéoporotiques. Par précaution, le tériparatide (TPT) est déconseillé dans ce contexte, réduisant encore les alternatives. L’objectif est d’évaluer l’incidence des transformations hématologiques malignes chez des patients ostéoporotiques traités par TPT et porteurs d’une MGUS.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Une étude observationnelle rétrospective multicentrique a été conduite au sein des CHU de Lille et d’Angers (2016–2022). Les patients inclus présentaient une ostéoporose et un diagnostic confirmé de MGUS au moment de l’instauration du traitement par TPT. Les données relatives aux paramètres démographiques, hématologiques et osseux, ainsi que la tolérance du TPT ont été recueillies.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt-neuf patients (69 % de femmes ; âge moyen 72,6<!--> <!-->±<!--> <!-->12,6 ans ; IMC moyen 26,6<!--> <!-->±<!--> <!-->6,2<!--> <!-->kg/m<sup>2</sup>) ont été analysés. La majorité présentait des comorbidités significatives (89,7 % avec un indice de comorbidité de Charlson [CCI]<!--> <!-->≥<!--> <!-->3) (<span><span>Tableau 1</span></span>). La MGUS était de type IgG chez 16 patients (55,2 %) et de type IgM chez 12 patients (41,4 %). Deux cas d’hémopathie maligne ont été identifiés au cours du suivi (<span><span>Tableau 2</span></span>) : un myélome multiple (MM) après 7 ans (CCI<!--> <!-->=<!--> <!-->4) et une maladie de Waldenström après 21 mois (CCI<!--> <!-->=<!--> <!-->5). La MGUS était à risque intermédiaire pour ces deux cas. Le traitement par TPT a été globalement bien toléré, avec seulement 17,2 % d’arrêts prématurés. Onze patients (37,9 %) ont bénéficié d’un suivi hématologique. Une amélioration significative du T-score au rachis lombaire a été observée (T-score : +0,66 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,012).</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>Cette étude a mis en évidence deux cas de progression maligne : un MM symptomatique et une macroglobulinémie de Waldenström. Compte tenu du délai de survenue du cas de MM, l’imputabilité du TPT dans la transformation apparaît peu probable. Cette étude souligne l’intérêt d’une stratification des MGUS selon le risque de transformation en MM (score Mayo Clinic, Rajkumar SV et al., 2005), puisque les 2 cas sont survenus dans un contexte de MGUS de risque intermédiaire, concordant avec les quelques cas rapportés dans la littérature.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Chez des patients ostéoporotiques atteints de MGUS, le traitement par TPT s’est révélé efficace et globalement bien toléré. Deux cas de progression maligne ont été observés, uniquement chez des patients avec MGUS à risque intermédiaire, et de survenue tardive pour le MM. Ces r
IntroductionL’ostéoporose是个骨瘦如柴的常见病理在内的治疗选项仍然有限,特别是患者患有。意义不明的单克隆性伽马病(MGUS)随着年龄的增长而增加,经常在骨质疏松症人群中发现。作为预防措施,在这种情况下不建议使用驱虫剂(TPT),进一步减少了替代品。目的是评估接受创伤后应激障碍治疗的骨质疏松症患者恶性血液学变化的发生率。在里尔和昂热医院(2016 - 2022年)进行了多中心回顾性观察研究。纳入的患者在开始PTT治疗时有骨质疏松症和确诊的MGUS。收集了人口、血液和骨骼参数以及PTT耐受性的数据。RésultatsVingt-neuf病人(69%的妇女;72.6±12.6岁的平均年龄,平均bmi为26.6±6.2 kg / m2)进行了分析。多数具有显著的并发症(89.7%,指数为Charlson合并症[]CCI≥3)(表1)。16例患者为IgG型(55.2%),12例患者为IgM型(41.4%)。已发现两例恶性d’hémopathie跟踪过程中(表2):一个多发性骨髓瘤(MM), 7年后(CCI) = 4和21个Waldenstr o米后的一种疾病(kic) = 5。在这两种情况下,MGUS都是中等风险。TPT治疗的总体耐受性良好,只有17.2%的患者过早停止治疗。11例患者(37.9%)接受血液学随访。腰椎t分有显著改善(t分:+ 0.66;p = 0.012)。本研究确定了两例恶性进展:一例有症状的MM和一例Waldenstrom大球蛋白血症。鉴于情况的发生时间毫米,可推TPT加工中出现的可能性不大。本研究强调了根据MGUS转化为MM的风险分层的重要性(Score Mayo Clinic, Rajkumar SV等人,2005),因为这两个病例都发生在中等风险MGUS的背景下,与文献中报道的少数病例一致。ConclusionChez MGUS的骨质疏松患者,TPT证明有效和全面地处理具有良好的耐受性。已经观察到两例恶性进展,仅在中等风险的MGUS患者和晚期MM患者中,这些结果表明,在密切血液学监测的严重MGUS骨质疏松症的选定病例中,可以考虑TPT(图1)。
{"title":"Incidence de transformation hématologique maligne chez des patients atteints de MGUS et traités par tériparatide pour une ostéoporose : résultats d’une étude rétrospective observationnelle","authors":"R. Cassez ,&nbsp;B. Cortet ,&nbsp;B. Bouvard ,&nbsp;D. Theis ,&nbsp;S. Manier ,&nbsp;J. Paccou ,&nbsp;C. Philippoteaux","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.390","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.390","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’ostéoporose est une pathologie osseuse fréquente, dont les options thérapeutiques restent limitées, notamment chez les patients comorbides. La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), de prévalence croissante avec l’âge, est souvent retrouvée dans les populations ostéoporotiques. Par précaution, le tériparatide (TPT) est déconseillé dans ce contexte, réduisant encore les alternatives. L’objectif est d’évaluer l’incidence des transformations hématologiques malignes chez des patients ostéoporotiques traités par TPT et porteurs d’une MGUS.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Une étude observationnelle rétrospective multicentrique a été conduite au sein des CHU de Lille et d’Angers (2016–2022). Les patients inclus présentaient une ostéoporose et un diagnostic confirmé de MGUS au moment de l’instauration du traitement par TPT. Les données relatives aux paramètres démographiques, hématologiques et osseux, ainsi que la tolérance du TPT ont été recueillies.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Vingt-neuf patients (69 % de femmes ; âge moyen 72,6&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;12,6 ans ; IMC moyen 26,6&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;6,2&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;kg/m&lt;sup&gt;2&lt;/sup&gt;) ont été analysés. La majorité présentait des comorbidités significatives (89,7 % avec un indice de comorbidité de Charlson [CCI]&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;≥&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;3) (&lt;span&gt;&lt;span&gt;Tableau 1&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;). La MGUS était de type IgG chez 16 patients (55,2 %) et de type IgM chez 12 patients (41,4 %). Deux cas d’hémopathie maligne ont été identifiés au cours du suivi (&lt;span&gt;&lt;span&gt;Tableau 2&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;) : un myélome multiple (MM) après 7 ans (CCI&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4) et une maladie de Waldenström après 21 mois (CCI&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5). La MGUS était à risque intermédiaire pour ces deux cas. Le traitement par TPT a été globalement bien toléré, avec seulement 17,2 % d’arrêts prématurés. Onze patients (37,9 %) ont bénéficié d’un suivi hématologique. Une amélioration significative du T-score au rachis lombaire a été observée (T-score : +0,66 ; &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,012).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude a mis en évidence deux cas de progression maligne : un MM symptomatique et une macroglobulinémie de Waldenström. Compte tenu du délai de survenue du cas de MM, l’imputabilité du TPT dans la transformation apparaît peu probable. Cette étude souligne l’intérêt d’une stratification des MGUS selon le risque de transformation en MM (score Mayo Clinic, Rajkumar SV et al., 2005), puisque les 2 cas sont survenus dans un contexte de MGUS de risque intermédiaire, concordant avec les quelques cas rapportés dans la littérature.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Chez des patients ostéoporotiques atteints de MGUS, le traitement par TPT s’est révélé efficace et globalement bien toléré. Deux cas de progression maligne ont été observés, uniquement chez des patients avec MGUS à risque intermédiaire, et de survenue tardive pour le MM. Ces r","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Pages A70-A71"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645740","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Efficacité similaire d’un protocole de 12 semaines d’exercice à haute intensité réalisé en ville ou au CHU au cours des myopathies inflammatoires : une étude prospective 炎症性肌病中城市或医院12周高强度锻炼方案的相似有效性:一项前瞻性研究
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.409
L. Debrut , Q. Toumazeau , G. Quiring , J. Blaess , P. Silvestrin , A. Heit , A.L. Charles , B. Geny , M. Giannini , A. Meyer
<div><h3>Introduction</h3><div>Les myopathies inflammatoires (MI) sont des pathologies rares associant une faiblesse musculaire proximale à des manifestations extramusculaires. Les thérapies médicamenteuses actuellement disponibles permettent de diminuer l’activité de la maladie, mais la majorité des patients gardent une faiblesse musculaire résiduelle responsable d’une diminution de la capacité d’exercice et d’un handicap qui diminuent la qualité de vie.</div><div>Un essais randomisé contrôlé a montré qu’un protocole d’exercice de haute intensité institutionnelle permettait d’améliorer l’état de santé ressenti et les capacités d’exercice des patients atteints de MI. Ces données n’ont pas été validés et l’efficacité du protocole mené en ambulatoire (améliorant l’accessibilité au soin) n’a pas été explorée.</div><div>L’objectif de notre étude est de comparer l’efficacité et la sécurité d’un protocole d’exercice à haute intensité réalisé dans un centre hospitalo-universitaire de référence (CHU) ou chez un kinésithérapeute de proximité au cours des MI.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Cinquante patients atteints de MI selon les critères ACR/EULAR 2017 et présentant une maladie en activité faible (traitement stable depuis au moins 6 mois, taux de CK<!--> <!--><<!--> <!-->500<!--> <!-->UI/L, EVA médecin<!--> <!--><<!--> <!-->3/10) ont été inclus pour effectuer un protocole de 36 séances d’exercice physique à haute intensité (12 semaines, 3 séances/semaine, 30<!--> <!-->min d’exercice aérobic à 70 % de la VO<sub>2</sub>max suivi de 20<!--> <!-->min d’exercice en résistance, 30–40 VRM). Les patients résidants à moins de 50<!--> <!-->km du CHU (médiane de la distance de résidence) effectuent le protocole au CHU sous la supervision d’un spécialiste de l’activité physique adaptée. Ceux résidant au-delà de cette distance l’effectuent chez un kinésithérapeute de proximité.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les données préliminaires obtenues sur les 25 patients ayant déjà terminé le protocole d’exercice (groupe CHU <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11, groupe ville <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->14) sont présentées dans la <span><span>Fig. 1</span></span>. L’âge, le sex-ratio, et les traitements reçus étaient comparables dans les 2 groupes. Le protocole d’exercice a permis une amélioration des paramètres reliés au patient incluant la qualité de vie (HAQ), la fatigue (PROMIS7) et le handicap perçu (PROMIS20). La force musculaire isométrique (MMT8 évalué par dynamométrie), la distance parcourue au test de marche et les capacités d’exercice aérobies (VO<sub>2</sub>max et puissance max) étaient également améliorées par le protocole d’exercice. Les capacités de respiration mitochondriale des PBMC étaient aussi améliorées après le protocole d’exercice institutionnel ou ambulatoire.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ces données préliminaires indiquent que l’exercice physique à haute intensité améliore la qualité de vie et la fonction muscula
炎症性肌病(IM)是一种罕见的疾病,涉及近端肌肉无力和肌肉外表现。目前可用的药物治疗可以减少这种疾病的活动,但大多数患者仍然存在残留的肌肉无力,这导致运动能力下降和残疾,从而降低了生活质量。一个随机控制试验表明,通过议定书机构高强度的锻炼,可改善健康状况的感受和锻炼能力,MI患者。这些数据并未得到验证和议定书的有效性进行门诊(改善)未被探索的无障碍环境的爱护。我们研究的目的是比较安全和效率进行高强度锻炼的一项议定书中的一个参考教学医院(CHU)或理疗店附近,在患者和MI.Patients méthodesCinquante MI的划分标准的rca / 2017 EULAR和疾病具有稳定的在职工作人员待遇低(至少6个月以来,CK <率;500 iu / L,EVA medicine & t; 3/10)被纳入36次高强度体育锻炼的方案(12周,3次/周,30分钟VO2max 70%的有氧运动,20分钟阻力运动,30 - 40 VRM)。居住在距离中心50公里(居住距离中值)以内的患者在中心接受适当体育活动专家的指导。那些住在这个距离以外的人可以去附近的物理治疗师那里。结果图1显示了25例已经完成锻炼方案的患者(CHU组n = 11,城市组n = 14)的初步数据。两组的年龄、性别比例和治疗结果具有可比性。运动方案改善了与患者相关的参数,包括生活质量(HAQ)、疲劳(PROMIS7)和感知残疾(PROMIS20)。运动方案还提高了等距肌肉力量(MMT8)、行走距离和有氧运动能力(最大VO2max和最大功率)。在机构或门诊运动方案后,PBMC的线粒体呼吸能力也得到了改善。结论:这些初步证据表明,高强度体育锻炼可以改善I型糖尿病患者的生活质量和肌肉功能,其益处与机构和门诊锻炼方案相当。
{"title":"Efficacité similaire d’un protocole de 12 semaines d’exercice à haute intensité réalisé en ville ou au CHU au cours des myopathies inflammatoires : une étude prospective","authors":"L. Debrut ,&nbsp;Q. Toumazeau ,&nbsp;G. Quiring ,&nbsp;J. Blaess ,&nbsp;P. Silvestrin ,&nbsp;A. Heit ,&nbsp;A.L. Charles ,&nbsp;B. Geny ,&nbsp;M. Giannini ,&nbsp;A. Meyer","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.409","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.409","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les myopathies inflammatoires (MI) sont des pathologies rares associant une faiblesse musculaire proximale à des manifestations extramusculaires. Les thérapies médicamenteuses actuellement disponibles permettent de diminuer l’activité de la maladie, mais la majorité des patients gardent une faiblesse musculaire résiduelle responsable d’une diminution de la capacité d’exercice et d’un handicap qui diminuent la qualité de vie.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Un essais randomisé contrôlé a montré qu’un protocole d’exercice de haute intensité institutionnelle permettait d’améliorer l’état de santé ressenti et les capacités d’exercice des patients atteints de MI. Ces données n’ont pas été validés et l’efficacité du protocole mené en ambulatoire (améliorant l’accessibilité au soin) n’a pas été explorée.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;L’objectif de notre étude est de comparer l’efficacité et la sécurité d’un protocole d’exercice à haute intensité réalisé dans un centre hospitalo-universitaire de référence (CHU) ou chez un kinésithérapeute de proximité au cours des MI.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cinquante patients atteints de MI selon les critères ACR/EULAR 2017 et présentant une maladie en activité faible (traitement stable depuis au moins 6 mois, taux de CK&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;500&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;UI/L, EVA médecin&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;3/10) ont été inclus pour effectuer un protocole de 36 séances d’exercice physique à haute intensité (12 semaines, 3 séances/semaine, 30&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;min d’exercice aérobic à 70 % de la VO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt;max suivi de 20&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;min d’exercice en résistance, 30–40 VRM). Les patients résidants à moins de 50&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;km du CHU (médiane de la distance de résidence) effectuent le protocole au CHU sous la supervision d’un spécialiste de l’activité physique adaptée. Ceux résidant au-delà de cette distance l’effectuent chez un kinésithérapeute de proximité.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les données préliminaires obtenues sur les 25 patients ayant déjà terminé le protocole d’exercice (groupe CHU &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;11, groupe ville &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;14) sont présentées dans la &lt;span&gt;&lt;span&gt;Fig. 1&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. L’âge, le sex-ratio, et les traitements reçus étaient comparables dans les 2 groupes. Le protocole d’exercice a permis une amélioration des paramètres reliés au patient incluant la qualité de vie (HAQ), la fatigue (PROMIS7) et le handicap perçu (PROMIS20). La force musculaire isométrique (MMT8 évalué par dynamométrie), la distance parcourue au test de marche et les capacités d’exercice aérobies (VO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt;max et puissance max) étaient également améliorées par le protocole d’exercice. Les capacités de respiration mitochondriale des PBMC étaient aussi améliorées après le protocole d’exercice institutionnel ou ambulatoire.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Ces données préliminaires indiquent que l’exercice physique à haute intensité améliore la qualité de vie et la fonction muscula","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Page A88"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645741","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Utilisation du blinatumomab, un T-cell engager CD3/CD19, dans la sclérodermie systémique réfractaire : une série multicentrique blinatumomab,一种CD3/CD19 t细胞在阻塞性系统性硬皮病中的应用:多中心系列
Q4 Medicine Pub Date : 2025-12-01 DOI: 10.1016/j.rhum.2025.10.019
M. Scherlinger , Y. Dieudonné , E. Chatelus , J. Decroocq , S. Hilliquin , R. D’Alessandro , M.L. Brandely , D. Bouscary , A. El Aatmani , C. Simand , T. Martin , J. Sibilia , Y. Allanore , J. Avouac
<div><h3>Introduction</h3><div>L’utilisation des CAR-T anti-CD19 dans la sclérodermie systémique a montré des résultats prometteurs <span><span>[1]</span></span>. Toutefois, les CAR-T soulèvent plusieurs difficultés : coûts élevés, fabrication complexe, recours à la transfection virale avec des incertitudes de sécurité à long terme, et conditionnement lourd.</div><div>Le blinatumomab est un anticorps bispécifique anti-CD3/CD19 (T-cell engager) qui induit une déplétion B par la création d’une synapse immunologique entre les lymphocytes T et les lymphocytes B. Nous avons évalué la tolérance et l’efficacité du blinatumomab dans la prise en charge de SSc sévères et réfractaires en vie réelle.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Des patients avec une SSc anti-Scl70 récente (≤<!--> <!-->6 ans), sévère, réfractaire à au moins 3 immunosuppresseurs ont été discutés en réunion pluridisciplinaire pour recevoir un traitement par blinatumomab hors AMM. Le protocole de traitement comprenait une prémédication à base d’hydrocortisone (100<!--> <!-->mg), de paracétamol (1<!--> <!-->g) et de dexchlorphéniramine (5<!--> <!-->mg), suivie d’une perfusion intraveineuse continue de blinatumomab à raison de 9<!--> <!-->μg/jour pendant 7<!--> <!-->jours, puis de 28<!--> <!-->μg/jour pendant 7<!--> <!-->jours supplémentaires. Les patients ont été étroitement surveillés en milieu hospitalier pendant toute la phase de traitement intraveineux, puis suivis en ambulatoire.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Cinq patients issus de 3 services étaient inclus : 4 femmes (P1, P2, P3, P4) et un homme (P5) d’âge médian 64 ans (IQR : 61–65). Il s’agissait de SSc réfractaires après une médiane de 4 immunosuppresseurs (3–8), y compris une autogreffe pour P2. Le score cutané de Rodnan modifié (mRSS) médian était de 16 (15–23). Tous les patients présentaient une pneumopathie interstitielle avec une capacité vitale forcée (CVF) médiane de 61 % (28–79) ; 4 présentaient une fibrose cardiaque à l’imagerie et un présentait une hypertension pulmonaire. Au moment de la soumission du résumé, tous les patients avaient reçu le traitement complet. Pendant la perfusion, 4 patients ont développé un syndrome de libération de cytokines de grade 1 (fièvre isolée) traité par paracétamol, et un patient de grade 2 (fièvre et hypotension transitoire) traité par paracétamol et remplissage, sans tocilizumab.</div><div>Tous les patients ont terminé le premier mois de suivi, deux ont terminé le troisième mois et un le sixième mois. La déplétion des lymphocytes B périphériques était complète au troisième jour, a persisté jusqu’au quatorzième jour de traitement, avec une repopulation B observée dès le premier mois après traitement (<span><span>Fig. 1</span></span>A). Aucun patient n’a développé d’hypogammaglobulinémie (<span><span>Fig. 1</span></span>B), de négativation des sérologies post-vaccinale ni d’infection sévère durant le suivi.</div><div>Sur le plan clinique, tous les patients ont signa
CAR-T抗cd19在系统性硬皮病中的应用已显示出良好的结果[1]。然而,CAR-T带来了几个挑战:高成本、复杂的制造、使用具有长期安全不确定性的病毒转移,以及沉重的包装。blinatumomab是一种双特异性抗cd3 /CD19抗体(T细胞激活剂),通过在T细胞和B细胞之间建立免疫突触诱导B缺乏症。我们评估了blinatumomab在现实生活中治疗严重和耐受性css的耐受性和有效性。在多学科会议上,讨论了近期(≤6年)对至少3种免疫抑制剂有抗性的严重抗scl70患者接受blinatumab治疗的问题,而不是AMM。治疗方案包括氢化可的松(100毫克)、扑热息痛(1克)和脱氯苯胺(5毫克)的预用药,然后连续静脉输注blinatumab 9 μg/天7天,然后再静脉输注28 μg/天7天。在整个静脉注射阶段,患者在医院受到密切监测,然后在门诊进行随访。结果5例患者来自3种治疗方法,包括4名女性(P1、P2、P3、P4)和1名男性(P5),中位年龄为64岁(IQ: 61 - 65)。中位4个免疫抑制剂(3 - 8个),包括P2自体移植后,均为抗性SSC。修改后的Rodnan皮肤评分(mRSS)中值为16(15 - 23)。所有患者均为间质性肺疾病,中位生存能力(CVF)为61% (28 - 79);4例心肌纤维化,1例肺动脉高压。在提交摘要时,所有患者都接受了完整的治疗。在输液过程中,4例患者出现了1级细胞因子释放综合征(发热和低血压),1例患者出现了2级细胞因子释放综合征(发热和低血压),使用扑热息痛治疗,但不使用托西利珠单抗。所有患者在第一个月完成随访,2例在第三个月完成随访,1例在第六个月完成随访。治疗第3天外周B淋巴细胞完全消失,持续至治疗第14天,治疗后第1个月观察到B细胞再生(图1A)。在随访期间,无患者出现低γ球蛋白血症(图1B)、免疫后血清学阴性或严重感染。在临床层面,所有患者在一个月后症状(总体状况、疼痛或疲劳)均有所改善。两名完成三个月随访的患者的mRSS评分均有所下降(图1C)。治疗后肺功能改善(CVF变化见图1D)。结论本系列表明blinatumab可能对耐药性CCS有用,并证明通过专门的临床试验评估参与CCS的t细胞是合理的。
{"title":"Utilisation du blinatumomab, un T-cell engager CD3/CD19, dans la sclérodermie systémique réfractaire : une série multicentrique","authors":"M. Scherlinger ,&nbsp;Y. Dieudonné ,&nbsp;E. Chatelus ,&nbsp;J. Decroocq ,&nbsp;S. Hilliquin ,&nbsp;R. D’Alessandro ,&nbsp;M.L. Brandely ,&nbsp;D. Bouscary ,&nbsp;A. El Aatmani ,&nbsp;C. Simand ,&nbsp;T. Martin ,&nbsp;J. Sibilia ,&nbsp;Y. Allanore ,&nbsp;J. Avouac","doi":"10.1016/j.rhum.2025.10.019","DOIUrl":"10.1016/j.rhum.2025.10.019","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’utilisation des CAR-T anti-CD19 dans la sclérodermie systémique a montré des résultats prometteurs &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. Toutefois, les CAR-T soulèvent plusieurs difficultés : coûts élevés, fabrication complexe, recours à la transfection virale avec des incertitudes de sécurité à long terme, et conditionnement lourd.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Le blinatumomab est un anticorps bispécifique anti-CD3/CD19 (T-cell engager) qui induit une déplétion B par la création d’une synapse immunologique entre les lymphocytes T et les lymphocytes B. Nous avons évalué la tolérance et l’efficacité du blinatumomab dans la prise en charge de SSc sévères et réfractaires en vie réelle.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Des patients avec une SSc anti-Scl70 récente (≤&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;6 ans), sévère, réfractaire à au moins 3 immunosuppresseurs ont été discutés en réunion pluridisciplinaire pour recevoir un traitement par blinatumomab hors AMM. Le protocole de traitement comprenait une prémédication à base d’hydrocortisone (100&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg), de paracétamol (1&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;g) et de dexchlorphéniramine (5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg), suivie d’une perfusion intraveineuse continue de blinatumomab à raison de 9&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;μg/jour pendant 7&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours, puis de 28&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;μg/jour pendant 7&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours supplémentaires. Les patients ont été étroitement surveillés en milieu hospitalier pendant toute la phase de traitement intraveineux, puis suivis en ambulatoire.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cinq patients issus de 3 services étaient inclus : 4 femmes (P1, P2, P3, P4) et un homme (P5) d’âge médian 64 ans (IQR : 61–65). Il s’agissait de SSc réfractaires après une médiane de 4 immunosuppresseurs (3–8), y compris une autogreffe pour P2. Le score cutané de Rodnan modifié (mRSS) médian était de 16 (15–23). Tous les patients présentaient une pneumopathie interstitielle avec une capacité vitale forcée (CVF) médiane de 61 % (28–79) ; 4 présentaient une fibrose cardiaque à l’imagerie et un présentait une hypertension pulmonaire. Au moment de la soumission du résumé, tous les patients avaient reçu le traitement complet. Pendant la perfusion, 4 patients ont développé un syndrome de libération de cytokines de grade 1 (fièvre isolée) traité par paracétamol, et un patient de grade 2 (fièvre et hypotension transitoire) traité par paracétamol et remplissage, sans tocilizumab.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Tous les patients ont terminé le premier mois de suivi, deux ont terminé le troisième mois et un le sixième mois. La déplétion des lymphocytes B périphériques était complète au troisième jour, a persisté jusqu’au quatorzième jour de traitement, avec une repopulation B observée dès le premier mois après traitement (&lt;span&gt;&lt;span&gt;Fig. 1&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;A). Aucun patient n’a développé d’hypogammaglobulinémie (&lt;span&gt;&lt;span&gt;Fig. 1&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;B), de négativation des sérologies post-vaccinale ni d’infection sévère durant le suivi.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;Sur le plan clinique, tous les patients ont signa","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"92 ","pages":"Pages A13-A14"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-12-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145645789","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
期刊
Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)
全部 Acc. Chem. Res. ACS Applied Bio Materials ACS Appl. Electron. Mater. ACS Appl. Energy Mater. ACS Appl. Mater. Interfaces ACS Appl. Nano Mater. ACS Appl. Polym. Mater. ACS BIOMATER-SCI ENG ACS Catal. ACS Cent. Sci. ACS Chem. Biol. ACS Chemical Health & Safety ACS Chem. Neurosci. ACS Comb. Sci. ACS Earth Space Chem. ACS Energy Lett. ACS Infect. Dis. ACS Macro Lett. ACS Mater. Lett. ACS Med. Chem. Lett. ACS Nano ACS Omega ACS Photonics ACS Sens. ACS Sustainable Chem. Eng. ACS Synth. Biol. Anal. Chem. BIOCHEMISTRY-US Bioconjugate Chem. BIOMACROMOLECULES Chem. Res. Toxicol. Chem. Rev. Chem. Mater. CRYST GROWTH DES ENERG FUEL Environ. Sci. Technol. Environ. Sci. Technol. Lett. Eur. J. Inorg. Chem. IND ENG CHEM RES Inorg. Chem. J. Agric. Food. Chem. J. Chem. Eng. Data J. Chem. Educ. J. Chem. Inf. Model. J. Chem. Theory Comput. J. Med. Chem. J. Nat. Prod. J PROTEOME RES J. Am. Chem. Soc. LANGMUIR MACROMOLECULES Mol. Pharmaceutics Nano Lett. Org. Lett. ORG PROCESS RES DEV ORGANOMETALLICS J. Org. Chem. J. Phys. Chem. J. Phys. Chem. A J. Phys. Chem. B J. Phys. Chem. C J. Phys. Chem. Lett. Analyst Anal. Methods Biomater. Sci. Catal. Sci. Technol. Chem. Commun. Chem. Soc. Rev. CHEM EDUC RES PRACT CRYSTENGCOMM Dalton Trans. Energy Environ. Sci. ENVIRON SCI-NANO ENVIRON SCI-PROC IMP ENVIRON SCI-WAT RES Faraday Discuss. Food Funct. Green Chem. Inorg. Chem. Front. Integr. Biol. J. Anal. At. Spectrom. J. Mater. Chem. A J. Mater. Chem. B J. Mater. Chem. C Lab Chip Mater. Chem. Front. Mater. Horiz. MEDCHEMCOMM Metallomics Mol. Biosyst. Mol. Syst. Des. Eng. Nanoscale Nanoscale Horiz. Nat. Prod. Rep. New J. Chem. Org. Biomol. Chem. Org. Chem. Front. PHOTOCH PHOTOBIO SCI PCCP Polym. Chem.
×
引用
GB/T 7714-2015
复制
MLA
复制
APA
复制
导出至
BibTeX EndNote RefMan NoteFirst NoteExpress
×
0
微信
客服QQ
Book学术公众号 扫码关注我们
反馈
×
意见反馈
请填写您的意见或建议
请填写您的手机或邮箱
×
提示
您的信息不完整,为了账户安全,请先补充。
现在去补充
×
提示
您因"违规操作"
具体请查看互助需知
我知道了
×
提示
现在去查看 取消
×
提示
确定
Book学术官方微信
Book学术文献互助
Book学术文献互助群
群 号:604180095
Book学术
文献互助 智能选刊 最新文献 互助须知 联系我们:info@booksci.cn
Book学术提供免费学术资源搜索服务,方便国内外学者检索中英文文献。致力于提供最便捷和优质的服务体验。
Copyright © 2023 Book学术 All rights reserved.
ghs 京公网安备 11010802042870号 京ICP备2023020795号-1