Um es vorwegzunehmen: Ich bin absolut kein Gegner einer begleitenden Anwendung komplementärer Therapieverfahren und damit auch nicht der auf Rudolf Steiner zurückgehenden Anthroposophischen Medizin, aber deswegen kein Befürworter. Mir ist alles recht, was meine Patienten aus eigener Verantwortung nach entsprechender Information machen wollen und was ihnen hilft, und sei es auch nur als Placebo-Effekt. Die Autorin des vorliegenden Buches lässt aber jedes Mindestmaß an Methodenund sonstiger Kritik vermissen.
{"title":"Therapiekonzepte der Anthroposophischen Medizin","authors":"K. Haug","doi":"10.1055/a-0668-8022","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0668-8022","url":null,"abstract":"Um es vorwegzunehmen: Ich bin absolut kein Gegner einer begleitenden Anwendung komplementärer Therapieverfahren und damit auch nicht der auf Rudolf Steiner zurückgehenden Anthroposophischen Medizin, aber deswegen kein Befürworter. Mir ist alles recht, was meine Patienten aus eigener Verantwortung nach entsprechender Information machen wollen und was ihnen hilft, und sei es auch nur als Placebo-Effekt. Die Autorin des vorliegenden Buches lässt aber jedes Mindestmaß an Methodenund sonstiger Kritik vermissen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0668-8022","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47926643","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Dystonien sind eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe von Bewegungsstörungen, bei denen es durch unwillkürliche, anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen zu abnormen Bewegungen oder Haltungen kommt. Die Ursache einer Dystonie oder dystonen Bewegungsstörung bleibt zurzeit bei den meisten Patienten ungeklärt, doch scheinen genetische Faktoren eine große Rolle zu spielen. Zwar werden mehr und mehr Dystoniegene identifiziert (aktuell sind es bis zu 200 verschiedene), so sind diese doch nur für einige wenige und zum großen Teil sehr seltene Unterformen von Dystonien von Bedeutung. Dazu gehören v. a. die Dystonien, die früh, d. h. in der Kindheit oder Jugend beginnen und häufig auch mehrere Körperregionen betreffen. In der Vergangenheit wurden wiederholt mögliche gemeinsame Pathomechanismen der einzelnen genetischen Dystonien untersucht. Bis auf wenige Ausnahmen scheinen die kodierten Proteine aber dabei keinem gemeinsamen Wirkkreislauf anzugehören, sondern beeinflussen ganz unterschiedliche zelluläre Prozesse. Für die Mehrzahl der Dystonien mit bisher unbekannter Ursache wird eine Kombination aus verschiedenen genetischen und äußeren Einflüssen angenommen. Hier stellen wir die bekannten Dystoniegene vor, die v. a. bei isolierten (Dystonie als einzige Krankheitsmanifestation mit Ausnahme eines Tremors) oder kombinierten (Dystonie plus eine andere Bewegungsstörung wie Parkinson, Myoklonus oder Chorea) Dystonien relevant sind. Beispielhaft werden auch einige der Gene, die komplexe Dystonien verursachen, vorgestellt, bei denen, neben einer Dystonie, häufig auch eine Entwicklungsstörung oder Erkrankung anderer Organsysteme vorliegen. Abhängig von der klinischen Ausprägung der dystonen Symptome und weitestgehend unabhängig von genetischen Befunden kann die Dystonie auf eine orale Pharmakotherapie, intramuskuläre Botulinumtoxininjektionen oder eine tiefe Hirnstimulation ansprechen.
{"title":"Genetische Ursachen bei Dystonien","authors":"Anne Weißbach, K. Lohmann","doi":"10.1055/a-0740-3212","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0740-3212","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Dystonien sind eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe von Bewegungsstörungen, bei denen es durch unwillkürliche, anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen zu abnormen Bewegungen oder Haltungen kommt. Die Ursache einer Dystonie oder dystonen Bewegungsstörung bleibt zurzeit bei den meisten Patienten ungeklärt, doch scheinen genetische Faktoren eine große Rolle zu spielen. Zwar werden mehr und mehr Dystoniegene identifiziert (aktuell sind es bis zu 200 verschiedene), so sind diese doch nur für einige wenige und zum großen Teil sehr seltene Unterformen von Dystonien von Bedeutung. Dazu gehören v. a. die Dystonien, die früh, d. h. in der Kindheit oder Jugend beginnen und häufig auch mehrere Körperregionen betreffen. In der Vergangenheit wurden wiederholt mögliche gemeinsame Pathomechanismen der einzelnen genetischen Dystonien untersucht. Bis auf wenige Ausnahmen scheinen die kodierten Proteine aber dabei keinem gemeinsamen Wirkkreislauf anzugehören, sondern beeinflussen ganz unterschiedliche zelluläre Prozesse. Für die Mehrzahl der Dystonien mit bisher unbekannter Ursache wird eine Kombination aus verschiedenen genetischen und äußeren Einflüssen angenommen. Hier stellen wir die bekannten Dystoniegene vor, die v. a. bei isolierten (Dystonie als einzige Krankheitsmanifestation mit Ausnahme eines Tremors) oder kombinierten (Dystonie plus eine andere Bewegungsstörung wie Parkinson, Myoklonus oder Chorea) Dystonien relevant sind. Beispielhaft werden auch einige der Gene, die komplexe Dystonien verursachen, vorgestellt, bei denen, neben einer Dystonie, häufig auch eine Entwicklungsstörung oder Erkrankung anderer Organsysteme vorliegen. Abhängig von der klinischen Ausprägung der dystonen Symptome und weitestgehend unabhängig von genetischen Befunden kann die Dystonie auf eine orale Pharmakotherapie, intramuskuläre Botulinumtoxininjektionen oder eine tiefe Hirnstimulation ansprechen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-24","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0740-3212","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46801808","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
A. Grau, M. Eicke, C. Burmeister, R. Hardt, E. Schmitt, S. Dienlin
Zusammenfassung Hintergrund In Deutschland liefern Qualitätssicherungsprojekte zahlreiche Informationen zum akuten Schlaganfall, Daten aus Nachuntersuchungen liegen hingegen kaum vor. Ziel des Nachuntersuchungsprojekts war die Erhebung von Daten zu Lebenssituation, Rezidivereignissen, Medikation und Risikofaktoreneinstellung 3 Monate nach Schlaganfall oder TIA. Material und Methoden Im zweiten Halbjahr 2012 wurden alle im Qualitätssicherungsprojekt „Akuter Schlaganfall“ in Rheinland-Pfalz erfassten Patienten zu einer Nachuntersuchung nach 90 Tagen mittels eines Fragebogens eingeladen. Ergebnisse Von 8153 Patienten nahmen 3214 (39,4 %) an der Nachuntersuchung teil (Tod im Krankenhaus: n = 370, 4,5 %; dokumentierter Tod zwischen Entlassung und Tag 90: n = 268, 3,3 %; Widerspruch im stationären Aufenthalt n = 1423, 17,5 %; keine Teilnahme n = 2878; 35,3 %). Erneute TIAs/Schlaganfälle wurden bei 5,6 % der Patienten mit ischämischen Hirninfarkten (n = 2050) und bei jeweils 5,4 % der Patienten mit TIA (n = 934) oder intrazerebraler Blutung (ICB; n = 112) diagnostiziert; 316 (10,2 %) der Patienten gaben Krankenhausaufenthalte aus nicht zerebrovaskulären Gründen an. Mindestens eine Rehabilitationsbehandlung erhielten 64,2 % der Hirninfarkt-, 19,0 % der TIA- und 75,9 % der ICB-Patienten. Hilfe im Alltag benötigten 50,3 % der Hirninfarkt- und 63,4 % der ICB-Patienten, die überwiegend von Familienangehörigen geleistet wurde. In einem Alten-/Pflegeheim untergebracht waren 8,5 % der Patienten mit ischämischem Insult und 13,4 % der ICB-Patienten. Regelmäßige Blutdruckkontrollen berichteten 74,9 % und eine zielgerechte Blutdruckeinstellung (< 140 /90 mmHg) 52,7 % der Patienten. Unter den Rauchern gaben 51,7 % eine Beendigung des Nikotinkonsums an. Die Einnahmequote sank zwischen Entlassung und Tag 90 bei den Vitamin K-Antagonisten von 22,2 auf 12,8 %, bei Antihypertensiva von 82,4 % auf 72,9 % und bei Cholesterinsenkern von 74,8 % auf 54,5 %; 20,6 % aller Patienten nahmen an Tag 90 kein Antithrombotikum mehr ein. Bei den Patienten in Krankenhäusern mit überregionaler Stroke Unit (n = 6) lag im Vergleich zu Patienten in Krankenhäusern mit regionaler Stroke Unit (n = 22) oder ohne Stroke Unit (n = 45) (Strukturgruppen) die Teilnahmequote höher, das Durchschnittsalter, der Anteil an Frauen, die Prävalenz von arterieller Hypertonie und von Vorhofflimmern waren hingegen niedriger. Bei Entlassung und nach 90 Tagen erreichten die überregionalen Stroke Units bei einer Reihe von Endpunktparametern ein besseres Ergebnis, nach Adjustierung für Kovariablen fanden sich hingegen keine signifikanten Unterschiede Diskussion Die Ergebnisse legen ein deutliches Verbesserungspotenzial bez. Therapieadhärenz, Risikofaktorkontrollen und der Vermeidung von Rezidivereignissen und Rehospitalisierungen nach Schlaganfällen nahe, wenngleich unsere Ergebnisse v. a. durch die Quote an nicht teilnehmenden Patienten limitiert sind. Unterschiede in den Ergebnisparametern zwischen den Strukturg
{"title":"Nachuntersuchung 90 Tage nach Schlaganfall und transitorisch ischämischer Attacke im Qualitätssicherungsprojekt Rheinland-Pfalz","authors":"A. Grau, M. Eicke, C. Burmeister, R. Hardt, E. Schmitt, S. Dienlin","doi":"10.1055/a-0731-0069","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0731-0069","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Hintergrund In Deutschland liefern Qualitätssicherungsprojekte zahlreiche Informationen zum akuten Schlaganfall, Daten aus Nachuntersuchungen liegen hingegen kaum vor. Ziel des Nachuntersuchungsprojekts war die Erhebung von Daten zu Lebenssituation, Rezidivereignissen, Medikation und Risikofaktoreneinstellung 3 Monate nach Schlaganfall oder TIA. Material und Methoden Im zweiten Halbjahr 2012 wurden alle im Qualitätssicherungsprojekt „Akuter Schlaganfall“ in Rheinland-Pfalz erfassten Patienten zu einer Nachuntersuchung nach 90 Tagen mittels eines Fragebogens eingeladen. Ergebnisse Von 8153 Patienten nahmen 3214 (39,4 %) an der Nachuntersuchung teil (Tod im Krankenhaus: n = 370, 4,5 %; dokumentierter Tod zwischen Entlassung und Tag 90: n = 268, 3,3 %; Widerspruch im stationären Aufenthalt n = 1423, 17,5 %; keine Teilnahme n = 2878; 35,3 %). Erneute TIAs/Schlaganfälle wurden bei 5,6 % der Patienten mit ischämischen Hirninfarkten (n = 2050) und bei jeweils 5,4 % der Patienten mit TIA (n = 934) oder intrazerebraler Blutung (ICB; n = 112) diagnostiziert; 316 (10,2 %) der Patienten gaben Krankenhausaufenthalte aus nicht zerebrovaskulären Gründen an. Mindestens eine Rehabilitationsbehandlung erhielten 64,2 % der Hirninfarkt-, 19,0 % der TIA- und 75,9 % der ICB-Patienten. Hilfe im Alltag benötigten 50,3 % der Hirninfarkt- und 63,4 % der ICB-Patienten, die überwiegend von Familienangehörigen geleistet wurde. In einem Alten-/Pflegeheim untergebracht waren 8,5 % der Patienten mit ischämischem Insult und 13,4 % der ICB-Patienten. Regelmäßige Blutdruckkontrollen berichteten 74,9 % und eine zielgerechte Blutdruckeinstellung (< 140 /90 mmHg) 52,7 % der Patienten. Unter den Rauchern gaben 51,7 % eine Beendigung des Nikotinkonsums an. Die Einnahmequote sank zwischen Entlassung und Tag 90 bei den Vitamin K-Antagonisten von 22,2 auf 12,8 %, bei Antihypertensiva von 82,4 % auf 72,9 % und bei Cholesterinsenkern von 74,8 % auf 54,5 %; 20,6 % aller Patienten nahmen an Tag 90 kein Antithrombotikum mehr ein. Bei den Patienten in Krankenhäusern mit überregionaler Stroke Unit (n = 6) lag im Vergleich zu Patienten in Krankenhäusern mit regionaler Stroke Unit (n = 22) oder ohne Stroke Unit (n = 45) (Strukturgruppen) die Teilnahmequote höher, das Durchschnittsalter, der Anteil an Frauen, die Prävalenz von arterieller Hypertonie und von Vorhofflimmern waren hingegen niedriger. Bei Entlassung und nach 90 Tagen erreichten die überregionalen Stroke Units bei einer Reihe von Endpunktparametern ein besseres Ergebnis, nach Adjustierung für Kovariablen fanden sich hingegen keine signifikanten Unterschiede Diskussion Die Ergebnisse legen ein deutliches Verbesserungspotenzial bez. Therapieadhärenz, Risikofaktorkontrollen und der Vermeidung von Rezidivereignissen und Rehospitalisierungen nach Schlaganfällen nahe, wenngleich unsere Ergebnisse v. a. durch die Quote an nicht teilnehmenden Patienten limitiert sind. Unterschiede in den Ergebnisparametern zwischen den Strukturg","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0731-0069","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"48490116","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
E. Hund, A. Kristen, M. Auer-Grumbach, C. Geber, F. Birklein, W. Schulte-Mattler, C. Sommer, H. Schmidt, C. Röcken
Zusammenfassung Die Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose) ist eine seltene, rasch verlaufende neurodegenerative Erkrankung, verursacht durch Mutationen im Transthyretin-Gen. Aufgrund der Seltenheit ist sie wenig bekannt mit der Folge, dass die Diagnose in vielen Fällen nicht oder für eine effektive Therapie zu spät gestellt wird. Therapeutisch steht seit Anfang der 1990er-Jahre die Lebertransplantation zur Verfügung, seit 2011 der oral einzunehmende Transthyretinstabilisator Tafamidis. Weitere Substanzen sind in der klinischen Prüfung oder stehen vor der Zulassung. Hierzu zählen die gentherapeutischen Substanzen Inotersen und Patisiran, die auf dem Boden der RNA-Interferenz wirken, für die Behandlung der Polyneuropathie und Tafamidis zur Behandlung der Kardiomyopathie bei ATTR-Amyloidosen. Die vorliegende Arbeit deutschsprachiger Experten gibt Empfehlungen zu Diagnostik, Management und Therapie von ATTR-Amyloidosen und soll helfen, diese erbliche, heute aber gut behandelbare, Erkrankung einem weiteren Kreis von Ärzten bekannt zu machen.
{"title":"Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose): Empfehlungen zum Management in Deutschland und Österreich","authors":"E. Hund, A. Kristen, M. Auer-Grumbach, C. Geber, F. Birklein, W. Schulte-Mattler, C. Sommer, H. Schmidt, C. Röcken","doi":"10.1055/a-0649-0724","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0649-0724","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose) ist eine seltene, rasch verlaufende neurodegenerative Erkrankung, verursacht durch Mutationen im Transthyretin-Gen. Aufgrund der Seltenheit ist sie wenig bekannt mit der Folge, dass die Diagnose in vielen Fällen nicht oder für eine effektive Therapie zu spät gestellt wird. Therapeutisch steht seit Anfang der 1990er-Jahre die Lebertransplantation zur Verfügung, seit 2011 der oral einzunehmende Transthyretinstabilisator Tafamidis. Weitere Substanzen sind in der klinischen Prüfung oder stehen vor der Zulassung. Hierzu zählen die gentherapeutischen Substanzen Inotersen und Patisiran, die auf dem Boden der RNA-Interferenz wirken, für die Behandlung der Polyneuropathie und Tafamidis zur Behandlung der Kardiomyopathie bei ATTR-Amyloidosen. Die vorliegende Arbeit deutschsprachiger Experten gibt Empfehlungen zu Diagnostik, Management und Therapie von ATTR-Amyloidosen und soll helfen, diese erbliche, heute aber gut behandelbare, Erkrankung einem weiteren Kreis von Ärzten bekannt zu machen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0649-0724","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41756089","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Mein Glückwunsch an den Verlag, die beiden neurologischen Autoren und den Grafiker zu diesem rundum gelungenen Buch, das seit seinem ersten Erscheinen 2000 neben der jetzt vorgelegten 4. deutschen Auflage zwischenzeitlich in zahlreiche Fremdsprachen übersetzt wurde, u. a. ins Englische, Russische und Chinesische. Die vierte Auflage wurde im Vergleich zur dritten von 2009 komplett überarbeitet und aktualisiert, was erfreulicherweise aber nicht zu einer Umfangserweiterung des ohnehin für manche Kitteltasche schon zu umfangreichen Buches geführt hat. Reinhard Rohkamm hat als neuen Mit-Autor seinen Nachfolger als Chefarzt der Neurologie am Nordwest-Krankenhaus Sanderbusch in Sande gewinnen können.
{"title":"Taschenatlas Neurologie","authors":"Taschenatlas Neurologie","doi":"10.1055/s-0043-123917","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-123917","url":null,"abstract":"Mein Glückwunsch an den Verlag, die beiden neurologischen Autoren und den Grafiker zu diesem rundum gelungenen Buch, das seit seinem ersten Erscheinen 2000 neben der jetzt vorgelegten 4. deutschen Auflage zwischenzeitlich in zahlreiche Fremdsprachen übersetzt wurde, u. a. ins Englische, Russische und Chinesische. Die vierte Auflage wurde im Vergleich zur dritten von 2009 komplett überarbeitet und aktualisiert, was erfreulicherweise aber nicht zu einer Umfangserweiterung des ohnehin für manche Kitteltasche schon zu umfangreichen Buches geführt hat. Reinhard Rohkamm hat als neuen Mit-Autor seinen Nachfolger als Chefarzt der Neurologie am Nordwest-Krankenhaus Sanderbusch in Sande gewinnen können.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-123917","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44561135","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Die Suche nach Biomarkern für chronischen Schmerz ist in einer alternden Gesellschaft ein wichtiges Anliegen. Der Grund: Immer mehr Menschen können z.B. bei fortschreitender Demenz nicht mehr adäquat über ihre Schmerzen berichten. Pinheiro et al. untersuchten in einer systematischen Übersichtsarbeit, ob sich im Elektroenzephalogramm (EEG) diesbezüglich relevante Marker finden lassen. Speziell wurde zunächst nach charakteristischen EEG-Merkmalen für chronischen Schmerz gesucht und weiter geprüft, ob das EEG zur Diagnostik chronischer Schmerzen geeignet ist.
{"title":"Aktuelles aus der Forschung","authors":"L. Klotz, I. Metz","doi":"10.1055/a-0646-0803","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0646-0803","url":null,"abstract":"Die Suche nach Biomarkern für chronischen Schmerz ist in einer alternden Gesellschaft ein wichtiges Anliegen. Der Grund: Immer mehr Menschen können z.B. bei fortschreitender Demenz nicht mehr adäquat über ihre Schmerzen berichten. Pinheiro et al. untersuchten in einer systematischen Übersichtsarbeit, ob sich im Elektroenzephalogramm (EEG) diesbezüglich relevante Marker finden lassen. Speziell wurde zunächst nach charakteristischen EEG-Merkmalen für chronischen Schmerz gesucht und weiter geprüft, ob das EEG zur Diagnostik chronischer Schmerzen geeignet ist.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-09-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0646-0803","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47298797","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
C. Saft, R. Bonelli, J. Burgunder, M. Dose, J. Epplen, Hans H. Jung, J. Priller, R. Reilmann, Sabine Rudnik, K. Seppi, G. Landwehrmeyer
Zusammenfassung Die neu überarbeiteten Leitlinien Chorea/Morbus Huntington geben auf S2k Niveau einen Überblick über den Stand der Forschung zum Erkrankungsverlauf sowie zu neuen Ansätzen der symptomatischen und verlaufsmodifizierenden Therapie bei der Huntington-Krankheit. Im Gegensatz zu vielen anderen Leitlinien bevorzugen die Autoren aus den deutschsprachigen Ländern als Erstlinienbehandlung der Chorea Tiaprid. Aufgrund von Nebenwirkungen, welche unter Tetrabenazin auftreten können – wie etwa Depression oder Akathisie, ist es gängige Praxis, Tetrabenazin erst in zweiter Linie einzusetzen. Die Leitlinien nehmen Stellung zu rechtlichen Fragen der Präimplantationsdiagnostik (PID) und der pränatalen Diagnostik (PD) in Deutschland, Österreich und der Schweiz sowie zu den Unterschieden zwischen dem prädiktiven und dem differenzialdiagnostischen Einsatz der molekulargenetischen Diagnostik. In den Leitlinien wird darüber hinaus sehr ausführlich zu den möglichen Differenzialdiagnosen bei einer Chorea ungeklärter Ätiologie Stellung genommen.
《Chorea/Morbus on bur布斯准则》新修订的摘要可以在S2k水平上总结疾病研究的进展，也可以看到对亨廷顿氏病征的新治疗方式。不同于其他许多指导方针，来自德语国家的作者倾向于最先使用一个普遍的做法是，由于有可能在抗抑郁、阿卡希德等镇静剂中出现的副作用，所以一个没有重提的安眠药才处于次要地位。这项指导意见就德国、奥地利和瑞士的先植入诊断和产前诊断的法律问题，以及分子遗传分析的占卜和迟疑诊断的使用之间的差异表明了立场。上述指导说明还详述了未解异源的详尽诊断方法。
{"title":"Leitlinien „Chorea/Morbus Huntington“ für die deutschsprachigen Länder neu überarbeitet","authors":"C. Saft, R. Bonelli, J. Burgunder, M. Dose, J. Epplen, Hans H. Jung, J. Priller, R. Reilmann, Sabine Rudnik, K. Seppi, G. Landwehrmeyer","doi":"10.1055/a-0676-8477","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0676-8477","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die neu überarbeiteten Leitlinien Chorea/Morbus Huntington geben auf S2k Niveau einen Überblick über den Stand der Forschung zum Erkrankungsverlauf sowie zu neuen Ansätzen der symptomatischen und verlaufsmodifizierenden Therapie bei der Huntington-Krankheit. Im Gegensatz zu vielen anderen Leitlinien bevorzugen die Autoren aus den deutschsprachigen Ländern als Erstlinienbehandlung der Chorea Tiaprid. Aufgrund von Nebenwirkungen, welche unter Tetrabenazin auftreten können – wie etwa Depression oder Akathisie, ist es gängige Praxis, Tetrabenazin erst in zweiter Linie einzusetzen. Die Leitlinien nehmen Stellung zu rechtlichen Fragen der Präimplantationsdiagnostik (PID) und der pränatalen Diagnostik (PD) in Deutschland, Österreich und der Schweiz sowie zu den Unterschieden zwischen dem prädiktiven und dem differenzialdiagnostischen Einsatz der molekulargenetischen Diagnostik. In den Leitlinien wird darüber hinaus sehr ausführlich zu den möglichen Differenzialdiagnosen bei einer Chorea ungeklärter Ätiologie Stellung genommen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-08-29","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0676-8477","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45150917","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Zerebrale Mikroangiopathien, Erkrankungen der kleinen Gefäße (perforierende Arterien und Arteriolen, Kapillaren, Venolen) des Gehirns, sind häufige Ursachen von Schlaganfall und vaskulärer Demenz. Die häufigste Form ist alters- und hypertonieassoziiert, die genauen Pathomechanismen sind jedoch weitgehend unbekannt. Weitere relevante Formen sind die zerebrale Amyloidangiopathie und monogen vererbte Mikroangiopathien, wie bspw. CADASIL als häufigste erbliche Schlaganfallerkrankung. An klinischen Manifestationen finden sich akute (ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall) und chronische Symptome. Zu letzteren zählen eine Gangstörung, affektive Symptome und eine vaskuläre kognitive Störung mit Defiziten vorwiegend im Bereich der Exekutivfunktionen. In der MRT finden sich charakteristische Gewebeläsionen, u. a. konfluierende T2-Hyperintensitäten (Leukenzephalopathie), Lakunen, Mikroblutungen und kortikale Mikroinfarkte. Zudem kommt es im Verlauf zu einer Gehirnatrophie. Differenzialdiagnostisch müssen die verschiedenen Formen der Mikroangiopathie voneinander abgegrenzt werden, da dies ggf. therapeutische Konsequenzen hat. Ferner stellen entzündliche ZNS-Erkrankungen und Leukodystrophien mögliche Differenzialdiagnosen dar. Therapeutisch steht die Optimierung des Gefäßrisikoprofils im Vordergrund.
{"title":"Zerebrale Mikroangiopathien","authors":"Marco Düring, C. Opherk","doi":"10.1055/a-0646-3746","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0646-3746","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Zerebrale Mikroangiopathien, Erkrankungen der kleinen Gefäße (perforierende Arterien und Arteriolen, Kapillaren, Venolen) des Gehirns, sind häufige Ursachen von Schlaganfall und vaskulärer Demenz. Die häufigste Form ist alters- und hypertonieassoziiert, die genauen Pathomechanismen sind jedoch weitgehend unbekannt. Weitere relevante Formen sind die zerebrale Amyloidangiopathie und monogen vererbte Mikroangiopathien, wie bspw. CADASIL als häufigste erbliche Schlaganfallerkrankung. An klinischen Manifestationen finden sich akute (ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall) und chronische Symptome. Zu letzteren zählen eine Gangstörung, affektive Symptome und eine vaskuläre kognitive Störung mit Defiziten vorwiegend im Bereich der Exekutivfunktionen. In der MRT finden sich charakteristische Gewebeläsionen, u. a. konfluierende T2-Hyperintensitäten (Leukenzephalopathie), Lakunen, Mikroblutungen und kortikale Mikroinfarkte. Zudem kommt es im Verlauf zu einer Gehirnatrophie. Differenzialdiagnostisch müssen die verschiedenen Formen der Mikroangiopathie voneinander abgegrenzt werden, da dies ggf. therapeutische Konsequenzen hat. Ferner stellen entzündliche ZNS-Erkrankungen und Leukodystrophien mögliche Differenzialdiagnosen dar. Therapeutisch steht die Optimierung des Gefäßrisikoprofils im Vordergrund.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-08-03","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0646-3746","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"48742713","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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