C. Schneider-Gold, F. Weber, B. Schoser, G. Ellrichmann, S. Quasthoff, F. Lehmann-Horn, M. Sinnreich
Zusammenfassung In der Behandlung der myotonen Dystrophien, nicht dystrophen Myotonien und periodischen Paralysen haben sich in den letzten Jahren einige neue Aspekte ergeben, die in der aktualisierten Leitlinie zu myotonen Dystrophien, nicht dystrophen Myotonien und periodischen Paralysen zusammenfassend dargestellt sind. Nach wie vor besteht eine europaweit nur sehr eingeschränkte Verfügbarkeit von Mexiletin, welches in Deutschland nur noch über die Auslandsapotheke aus z. B. Japan, den USA oder Kanada in einer Dosierung von 100 mg oder 200 mg bezogen werden kann, wenngleich die Wirksamkeit von Mexiletin bei myotoner Dystrophie Typ 1 in einer amerikanischen Studie erneut bestätigt wurde (Logigian et al., 2010). In einer rezenten Studie konnte gezeigt werden, dass der Carboanhydrasehemmer Dichlorphenamid sowohl bei hypokaliämischer als auch bei hyperkaliämischer periodischer Paralyse die Attackenfrequenz senkt, allerdings war der Unterschied bei der hyperkaliämischen Lähmung nicht signifikant (Sansone et al., 2016). Bei dieser Studie handelt es sich um die Kombination zweier randomisierter Untersuchungen über 9 Wochen, kombiniert mit einer einjährigen Extensionsphase, bei der alle Teilnehmer Dichlorphenamid erhielten. Die Studie wurde gegen Placebo durchgeführt; der ursprünglich geplante Vergleich mit Acetazolamid wurde abgebrochen, weil die an der Studie teilnehmenden Patienten Dichlorphenamid aufgrund subjektiv besserer Wirksamkeit vorzogen und deshalb keine Gruppe für einen Vergleich Dichlorphenamid/Acetazolamid gebildet werden konnte. Die Hauptnebenwirkungen waren Parästhesien, Nierensteinbildung und eine Verlangsamung des Denkens. Die Studie erlaubte keine Rückschlüsse auf die Beziehung zwischen Wirksamkeit und Genotyp; die häufigste Mutation war T704 M (Nav1.4) bei der hyperkaliämischen Lähmung und R528H (Cav1.1) und R1239H (Cav1.1) bei der hypokaliämischen Lähmung. Ein Patient in der hypokaliämischen Gruppe mit der Mutation pR222 W (Nav1.4) verschlechterte sich. Dichlorphenamid ist inzwischen als Keveyis in den USA im Handel. In der Europäischen Union ist Dichlorphenamid (noch) nicht zugelassen; es hat aber den Status einer „orphan drug“ und ist somit verordnungsfähig. In einer doppelblinden randomisierten placebokontrollierten Studie mit 22 Patienten mit nicht dystrophen Myotonien konnte gezeigt werden, dass Lamotrigin in einer Dosierung von 300 mg/d die myotone Symptomatik signifikant gegenüber dem Ausgangsbefund verbesserte (Anderson G et al., 2017). Eine offene Behandlungsstudie mit Ranolazin, einem Piperazinderivat, in einer Dosierung von 2 × 500 mg bei 13 Patienten mit Chloridkanalmyotonie ergab eine signifikant reduzierte EMG-Myotonie, eine nach Patientenangaben signifikant reduzierte Muskelsteifigkeit und geringer auch reduzierte Muskelschwäche und eine reduzierte Myotonie in den klinischen Tests (Arnold WD et al., 2017).
关于肌迟到症，而不是肌迟到症和经常衰退症的概括说明在过去几年中已出现了若干新情况。关于肌迟到症，而不是肌列症、肌列症和经常衰退症的更新说明说明了这一点。墨西哥女人在欧洲仍然非常有限，而在德国只能通过诸如海外客栈来获得。其只能被提高到100毫克或200毫克的剂量，但是墨西哥女性在一项美国的研究中重申了其对myoton患者dytyza患者1型的效力。(逻辑学等，2010年)一个已修复的研究表明，碳酸水水多酚会降低声波的频率，无论是次等的和高频率的周期性禁眠，但高钾麻痹的效果并不显著(2016年圣早症)。这是两个9周的随机实验加上用了一年的接发阶段这个研究是针对安慰剂进行的;最初计划的与亚齐tazolamid的比较被取消，因为参与试验的病人比使用氯苯酚更有疗效，因此找不到一个比较组来比较苯酚/亚齐tazolamid。有主要的副作用是麻痹，肾结石，使思想减慢。利用这些数据来了解效用和基因型之间的关系。最常见的变异是超度麻痹、R528H (kav1.4)和R1239H (kav1.1)发生的低钾麻痹。低血压人群中的患者平均病情222 W (Nav1.4)恶化。di氯苯甲胺现在以Keveyis的形式在美国上市。欧盟未批准使用苯酚(仍然)该药物具有“orphan药物”的地位，并具有教仪功能。在一个22名患非清醒内啡肽的双盲安慰剂试验中，发现病毒浓度为300毫克/d，明显改善了原来伏特氏的症状。(Anderson G et al, 2017)是开放式Behandlungsstudie Ranolazin Piperazinderivat一起装在一个2×500毫克的剂量在13患者Chloridkanalmyotonie显示一个显著降低抠EMG-Myotonie Patientenangaben显著降低Muskelsteifigkeit低也降低肌肉无力和一个降低Myotonie临床试验(Arnold WD的al ., 2017) .
{"title":"Myotone Dystrophien, nicht dystrophe Myotonien und periodische Paralysen","authors":"C. Schneider-Gold, F. Weber, B. Schoser, G. Ellrichmann, S. Quasthoff, F. Lehmann-Horn, M. Sinnreich","doi":"10.1055/s-0043-125352","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-125352","url":null,"abstract":"Zusammenfassung In der Behandlung der myotonen Dystrophien, nicht dystrophen Myotonien und periodischen Paralysen haben sich in den letzten Jahren einige neue Aspekte ergeben, die in der aktualisierten Leitlinie zu myotonen Dystrophien, nicht dystrophen Myotonien und periodischen Paralysen zusammenfassend dargestellt sind. Nach wie vor besteht eine europaweit nur sehr eingeschränkte Verfügbarkeit von Mexiletin, welches in Deutschland nur noch über die Auslandsapotheke aus z. B. Japan, den USA oder Kanada in einer Dosierung von 100 mg oder 200 mg bezogen werden kann, wenngleich die Wirksamkeit von Mexiletin bei myotoner Dystrophie Typ 1 in einer amerikanischen Studie erneut bestätigt wurde (Logigian et al., 2010). In einer rezenten Studie konnte gezeigt werden, dass der Carboanhydrasehemmer Dichlorphenamid sowohl bei hypokaliämischer als auch bei hyperkaliämischer periodischer Paralyse die Attackenfrequenz senkt, allerdings war der Unterschied bei der hyperkaliämischen Lähmung nicht signifikant (Sansone et al., 2016). Bei dieser Studie handelt es sich um die Kombination zweier randomisierter Untersuchungen über 9 Wochen, kombiniert mit einer einjährigen Extensionsphase, bei der alle Teilnehmer Dichlorphenamid erhielten. Die Studie wurde gegen Placebo durchgeführt; der ursprünglich geplante Vergleich mit Acetazolamid wurde abgebrochen, weil die an der Studie teilnehmenden Patienten Dichlorphenamid aufgrund subjektiv besserer Wirksamkeit vorzogen und deshalb keine Gruppe für einen Vergleich Dichlorphenamid/Acetazolamid gebildet werden konnte. Die Hauptnebenwirkungen waren Parästhesien, Nierensteinbildung und eine Verlangsamung des Denkens. Die Studie erlaubte keine Rückschlüsse auf die Beziehung zwischen Wirksamkeit und Genotyp; die häufigste Mutation war T704 M (Nav1.4) bei der hyperkaliämischen Lähmung und R528H (Cav1.1) und R1239H (Cav1.1) bei der hypokaliämischen Lähmung. Ein Patient in der hypokaliämischen Gruppe mit der Mutation pR222 W (Nav1.4) verschlechterte sich. Dichlorphenamid ist inzwischen als Keveyis in den USA im Handel. In der Europäischen Union ist Dichlorphenamid (noch) nicht zugelassen; es hat aber den Status einer „orphan drug“ und ist somit verordnungsfähig. In einer doppelblinden randomisierten placebokontrollierten Studie mit 22 Patienten mit nicht dystrophen Myotonien konnte gezeigt werden, dass Lamotrigin in einer Dosierung von 300 mg/d die myotone Symptomatik signifikant gegenüber dem Ausgangsbefund verbesserte (Anderson G et al., 2017). Eine offene Behandlungsstudie mit Ranolazin, einem Piperazinderivat, in einer Dosierung von 2 × 500 mg bei 13 Patienten mit Chloridkanalmyotonie ergab eine signifikant reduzierte EMG-Myotonie, eine nach Patientenangaben signifikant reduzierte Muskelsteifigkeit und geringer auch reduzierte Muskelschwäche und eine reduzierte Myotonie in den klinischen Tests (Arnold WD et al., 2017).","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-02-23","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-125352","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41789410","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Ryan P. Lee, K. Chaichana, Judy Huang, R. Tamargo, J. Caplan
The neurologic patient is considered a neurosurgical emergency when delay of treatment may influence the patient's outcome. Diseases of the spinal cord, brain, and peripheral nerves are presented in this article. Diagnostic tools (i.e., advanced imaging and electrophysiologic tests), differential diagnoses, treatment options (conventional and controversial), whether the patient requires surgery, and the optimal time for surgical intervention are discussed.
{"title":"Neurosurgical Emergencies","authors":"Ryan P. Lee, K. Chaichana, Judy Huang, R. Tamargo, J. Caplan","doi":"10.1055/b-006-149754","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/b-006-149754","url":null,"abstract":"The neurologic patient is considered a neurosurgical emergency when delay of treatment may influence the patient's outcome. Diseases of the spinal cord, brain, and peripheral nerves are presented in this article. Diagnostic tools (i.e., advanced imaging and electrophysiologic tests), differential diagnoses, treatment options (conventional and controversial), whether the patient requires surgery, and the optimal time for surgical intervention are discussed.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"81267804","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Unmittelbar vor dem Jahresende 2017 hat die DGN einen weiteren Meilenstein auf dem Weg zur nachhaltigen, langfristigen und von Dritten unabhängigen Sicherung ihrer Satzungsziele erreicht: Die „Stiftung Deutsche Gesellschaft für Neurologie“ konnte unter dem Dach des Stifterverbands für die Deutsche Wissenschaft e.V. gegründet werden. Ausgestattet mit einem Startkapital von einer Million Euro aus DGNMitteln, ist die Stiftung geschäftsfähig, erste Zustiftungen sind bereits eingegangen! Auch Sie können zum Erfolg der Stiftung beitragen, zum Beispiel als Gründungszustifter, und so dafür sorgen, dass das Fach Neurologie als Schlüsselmedizin des 21. Jahrhunderts nachhaltig gestärkt wird.
{"title":"Forum neurologicum der Deutschen Gesellschaft für Neurologie","authors":"G. Fink","doi":"10.1055/s-0044-101000","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0044-101000","url":null,"abstract":"Unmittelbar vor dem Jahresende 2017 hat die DGN einen weiteren Meilenstein auf dem Weg zur nachhaltigen, langfristigen und von Dritten unabhängigen Sicherung ihrer Satzungsziele erreicht: Die „Stiftung Deutsche Gesellschaft für Neurologie“ konnte unter dem Dach des Stifterverbands für die Deutsche Wissenschaft e.V. gegründet werden. Ausgestattet mit einem Startkapital von einer Million Euro aus DGNMitteln, ist die Stiftung geschäftsfähig, erste Zustiftungen sind bereits eingegangen! Auch Sie können zum Erfolg der Stiftung beitragen, zum Beispiel als Gründungszustifter, und so dafür sorgen, dass das Fach Neurologie als Schlüsselmedizin des 21. Jahrhunderts nachhaltig gestärkt wird.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0044-101000","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46370565","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Ein 17-jähriger Schüler stellte sich wg. allgemeiner Schwäche, Übelkeit, unspezifischen Schwindels, Kopfschmerzen, Verschwommensehens und Photophobie in der internistischen Notaufnahme vor. Im Sommerurlaub (Inland) hatte er sich eine Woche zuvor einen fieberhaften, grippalen Infekt zugezogen. Besondere Ereignisse (z. B. Insektenstiche) waren nicht erinnerlich. Relevante Vorerkrankungen, Vormedikationen oder Drogenabusus bestanden nicht. Trotz körperlicher Schonung hatte sich der Allgemeinzustand bisher nicht verbessert. In der körperlichen Untersuchung fielen bei dem asthenen Patienten nur der reduzierte Allgemeinzustand sowie eine milde zervikale und inguinale Lymphadenopathie auf. Laborchemisch waren eine Thrombopenie (79Tsd/μL), eine Leukopenie (2,3Tsd/μL, insb. Lymphopenie (41%) bei 74% Neutrophilen), eine diskrete LDH-Erhöhung (287U/L) sowie minimal erhöhte Entzündungswerte (CRP 1,3mg/dL, PCT 0,6 ng/mL) nachweisbar. Die restlichen Parameter der klinischen Chemie waren unauffällig. Aufgrund persistierender Cephalgien wurde der Patient konsiliarneurologisch vorgestellt. Fokale Defizite ließen sich nicht nachweisen. Aufgrund der Infektkonstellation wurde eine Lumbalpunktion mit vorhergehender zerebraler MR-Bildgebung durchgeführt. Als pathologischer Befund kam eine Diffusionsstörung im Splenium des Corpus callosum zur Darstellung (ebenso in T2 und flau in der FLAIR-Sequenz sichtbar) (▶Abb. 1). Testen Sie Ihr Fachwissen Test Your Knowledge
{"title":"Testen Sie Ihr Fachwissen","authors":"C. Schmidt, M. Obermann","doi":"10.1055/s-0043-123264","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-123264","url":null,"abstract":"Ein 17-jähriger Schüler stellte sich wg. allgemeiner Schwäche, Übelkeit, unspezifischen Schwindels, Kopfschmerzen, Verschwommensehens und Photophobie in der internistischen Notaufnahme vor. Im Sommerurlaub (Inland) hatte er sich eine Woche zuvor einen fieberhaften, grippalen Infekt zugezogen. Besondere Ereignisse (z. B. Insektenstiche) waren nicht erinnerlich. Relevante Vorerkrankungen, Vormedikationen oder Drogenabusus bestanden nicht. Trotz körperlicher Schonung hatte sich der Allgemeinzustand bisher nicht verbessert. In der körperlichen Untersuchung fielen bei dem asthenen Patienten nur der reduzierte Allgemeinzustand sowie eine milde zervikale und inguinale Lymphadenopathie auf. Laborchemisch waren eine Thrombopenie (79Tsd/μL), eine Leukopenie (2,3Tsd/μL, insb. Lymphopenie (41%) bei 74% Neutrophilen), eine diskrete LDH-Erhöhung (287U/L) sowie minimal erhöhte Entzündungswerte (CRP 1,3mg/dL, PCT 0,6 ng/mL) nachweisbar. Die restlichen Parameter der klinischen Chemie waren unauffällig. Aufgrund persistierender Cephalgien wurde der Patient konsiliarneurologisch vorgestellt. Fokale Defizite ließen sich nicht nachweisen. Aufgrund der Infektkonstellation wurde eine Lumbalpunktion mit vorhergehender zerebraler MR-Bildgebung durchgeführt. Als pathologischer Befund kam eine Diffusionsstörung im Splenium des Corpus callosum zur Darstellung (ebenso in T2 und flau in der FLAIR-Sequenz sichtbar) (▶Abb. 1). Testen Sie Ihr Fachwissen Test Your Knowledge","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-123264","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45815526","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Die Ursachenforschung auf dem Gebiet der Multiplen Sklerose (MS) hat dank neuer molekularbiologischer Techniken und großer Konsortien in den letzten Jahren vor allem hinsichtlich des genetischen Risikos immense Fortschritte erlebt. Allerdings bleibt die funktionelle Relevanz krankheitsassoziierter Risiko-Genvarianten unklar und spielt mit ca. einem Drittel des Gesamtrisikos die Genetik gegenüber den Umwelt-Risikofaktoren eher eine untergeordnete Rolle. Somit ist die weitere Identifikation und ggf. Prävention von Umwelt-Risiken aktuell im Fokus der Forschung. Hier haben sich jüngst vor allem Risikofaktoren für die MS gezeigt, die eng mit Lifestyle und Ernährung in Zusammenhang stehen, wie die sog. westliche Diät und Lebensstil, u. a. mit hohem Kochsalzkonsum und Zigarettenrauch. Darüber hinaus rückt der menschliche Darm immer weiter in den Fokus der Forschung: Mit seiner großen Oberfläche bietet der Darm immense Interaktionsmöglichkeiten zwischen den im Darm ansässigen Bakterien, der Nahrung und ihren Stoffwechselprodukten sowie dem Darm assoziierten Immunsystem. In der vorliegenden Arbeit fassen wir bisherige Erkenntnisse aus dem stetig wachsenden Forschungsgebiet zusammen, das sich mit dem Darm, der Ernährung und der MS befasst und diskutieren, wie diese Erkenntnisse, wie zuletzt für Fettsäuren von uns gezeigt, translational-therapeutisches Potenzial haben könnten.
{"title":"Diät, Mikrobiom und Multiple Sklerose","authors":"A. Haghikia, R. Linker","doi":"10.1055/s-0043-111789","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-111789","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die Ursachenforschung auf dem Gebiet der Multiplen Sklerose (MS) hat dank neuer molekularbiologischer Techniken und großer Konsortien in den letzten Jahren vor allem hinsichtlich des genetischen Risikos immense Fortschritte erlebt. Allerdings bleibt die funktionelle Relevanz krankheitsassoziierter Risiko-Genvarianten unklar und spielt mit ca. einem Drittel des Gesamtrisikos die Genetik gegenüber den Umwelt-Risikofaktoren eher eine untergeordnete Rolle. Somit ist die weitere Identifikation und ggf. Prävention von Umwelt-Risiken aktuell im Fokus der Forschung. Hier haben sich jüngst vor allem Risikofaktoren für die MS gezeigt, die eng mit Lifestyle und Ernährung in Zusammenhang stehen, wie die sog. westliche Diät und Lebensstil, u. a. mit hohem Kochsalzkonsum und Zigarettenrauch. Darüber hinaus rückt der menschliche Darm immer weiter in den Fokus der Forschung: Mit seiner großen Oberfläche bietet der Darm immense Interaktionsmöglichkeiten zwischen den im Darm ansässigen Bakterien, der Nahrung und ihren Stoffwechselprodukten sowie dem Darm assoziierten Immunsystem. In der vorliegenden Arbeit fassen wir bisherige Erkenntnisse aus dem stetig wachsenden Forschungsgebiet zusammen, das sich mit dem Darm, der Ernährung und der MS befasst und diskutieren, wie diese Erkenntnisse, wie zuletzt für Fettsäuren von uns gezeigt, translational-therapeutisches Potenzial haben könnten.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-111789","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"42790062","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
In den letzten Jahren ist der Einfluss von Komorbiditäten auf die Krankheitsaktivität bei der Multiplen Sklerose in das Interesse der Forschung gerückt. Dies liegt zum einen im chronischen Verlauf der Erkrankung begründet, zum anderen in der hohen Prävalenz von Komorbiditäten bei Patienten mit Multipler Sklerose [1]. Eine kürzlich in der Zeitschrift Neurology veröffentlichte kanadische multizentrische Kohortenstudie hat diesen Zusammenhang nun in einem prospektiven standardisierten Design näher untersucht [2]. Der Fokus der Studie lag auf der Suche nach Assoziationen zwischen dem Vorliegen von Komorbiditäten zu Beginn der Studie sowie dem Schubrisiko in den folgenden zwei Jahren. Es wurden gezielt Komorbiditäten aus den Bereichen Autoimmunerkrankungen, kardiovaskuläre Risikofaktoren, Kopfschmerzerkrankungen sowie psychiatrische Erkrankungen abgefragt. Insgesamt wurden 885 Teilnehmer eingeschlossen. Das Vorliegen von Komorbiditäten wurde anhand standardisierter Fragebögen untersucht. Zusätzlich wurde ein Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) durchgeführt und die Schubrate wurde anhand medizinischer Unterlagen bestimmt. Eine Adjustierung erfolgte für folgende Kovariablen: Alter, Geschlecht, Krankheitsdauer, EDSS, bestehende immunmodulatorische Therapie sowie Schubrate in den letzten Jahren. Eine Assoziation mit einer erhöhten Schubrate fand sich zum einen bei Patienten mit mindestens drei weiteren Begleiterkrankungen zu Beginn der Studie. Spezifische Erkrankungen, deren Vorliegen mit einem erhöhten Schubrisiko assoziiert war, sind eine begleitende Migräne sowie eine Hyperlipidämie. Andere Komorbiditäten wie zum Beispiel Bluthochdruck, Depression, Diabetes mellitus oder eine Herzerkrankung waren hingegen nicht mit einer erhöhten Schubaktivität assoziiert. Auch wenn die Gründe für das Vorliegen dieser Assoziationen bisher ungeklärt sind, zeigt diese gut designte Studie, dass Komorbiditäten durchaus einen relevanten Einfluss auf die Krankheitsaktivität von Patienten mit Multipler Sklerose haben können. Um dies besser zu verstehen und zukünftig auch therapeutisch nutzen zu können, sind sicherlich weitere Studien notwendig. Insbesondere sollten ein breiteres Spektrum von Komorbiditäten sowie laborchemische und apparative Zusatzuntersuchungen berücksichtigt werden.
{"title":"Aktuelles aus der Forschung","authors":"L. Klotz, I. Metz","doi":"10.1055/s-0044-100556","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0044-100556","url":null,"abstract":"In den letzten Jahren ist der Einfluss von Komorbiditäten auf die Krankheitsaktivität bei der Multiplen Sklerose in das Interesse der Forschung gerückt. Dies liegt zum einen im chronischen Verlauf der Erkrankung begründet, zum anderen in der hohen Prävalenz von Komorbiditäten bei Patienten mit Multipler Sklerose [1]. Eine kürzlich in der Zeitschrift Neurology veröffentlichte kanadische multizentrische Kohortenstudie hat diesen Zusammenhang nun in einem prospektiven standardisierten Design näher untersucht [2]. Der Fokus der Studie lag auf der Suche nach Assoziationen zwischen dem Vorliegen von Komorbiditäten zu Beginn der Studie sowie dem Schubrisiko in den folgenden zwei Jahren. Es wurden gezielt Komorbiditäten aus den Bereichen Autoimmunerkrankungen, kardiovaskuläre Risikofaktoren, Kopfschmerzerkrankungen sowie psychiatrische Erkrankungen abgefragt. Insgesamt wurden 885 Teilnehmer eingeschlossen. Das Vorliegen von Komorbiditäten wurde anhand standardisierter Fragebögen untersucht. Zusätzlich wurde ein Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) durchgeführt und die Schubrate wurde anhand medizinischer Unterlagen bestimmt. Eine Adjustierung erfolgte für folgende Kovariablen: Alter, Geschlecht, Krankheitsdauer, EDSS, bestehende immunmodulatorische Therapie sowie Schubrate in den letzten Jahren. Eine Assoziation mit einer erhöhten Schubrate fand sich zum einen bei Patienten mit mindestens drei weiteren Begleiterkrankungen zu Beginn der Studie. Spezifische Erkrankungen, deren Vorliegen mit einem erhöhten Schubrisiko assoziiert war, sind eine begleitende Migräne sowie eine Hyperlipidämie. Andere Komorbiditäten wie zum Beispiel Bluthochdruck, Depression, Diabetes mellitus oder eine Herzerkrankung waren hingegen nicht mit einer erhöhten Schubaktivität assoziiert. Auch wenn die Gründe für das Vorliegen dieser Assoziationen bisher ungeklärt sind, zeigt diese gut designte Studie, dass Komorbiditäten durchaus einen relevanten Einfluss auf die Krankheitsaktivität von Patienten mit Multipler Sklerose haben können. Um dies besser zu verstehen und zukünftig auch therapeutisch nutzen zu können, sind sicherlich weitere Studien notwendig. Insbesondere sollten ein breiteres Spektrum von Komorbiditäten sowie laborchemische und apparative Zusatzuntersuchungen berücksichtigt werden.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0044-100556","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"48932092","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
S. Thiel, F. Leypoldt, Luise Röpke, K. Wandinger, T. Kümpfel, O. Aktas, O. von Bismarck, A. Salmen, B. Ambrosius, G. Ellrichmann, G. Antony, Theresa Dankowski, A. Ziegler, A. Stahmann, Carola Meyer, Kerstin Eichstädt, Karoline Buckow, T. Meissner, J. Thibaut, L. Khil, K. Berger, R. Gold, K. Hellwig
Zusammenfassung In den letzten 10 Jahren wurden in Deutschland mehrere neuroimmunologische Register aufgebaut. Grundlegendes Ziel ist es, mehr über den Verlauf der entsprechenden Erkrankung, insbesondere unter therapeutischen Bedingungen, oder auch Nebenwirkungen eingesetzter Immuntherapeutika zu erfahren, im besten Fall prädiktive Marker zu identifizieren. Sechs dieser Register möchten wir im folgenden Artikel vorstellen. Das Deutsche Netzwerk zur Erforschung autoimmuner Enzephalitiden (GENERATE) mit mehr als 40 beteiligten Zentren und 570 dokumentierten Patienten (Stand September 2016) sammelt klinische Daten und Biomaterialien von Patienten mit autoimmunen Enzephalitiden mit bekannten und unbekannten Antikörpern. Es koordiniert und vermittelt die Verbindung zwischen Wissenschaftlern und Klinikern und dient als Plattform zur Entwicklung gemeinsamer Leitlinien und Prozeduren. Die NeuroMyelitis Optica Studiengruppe (NEMOS) hat ein nationales Register für Patienten mit Neuromyelitis optica und Neuromyelitis optica Spektrum-Erkrankungen aufgebaut. Am Register sind neben 22 Kliniken der Maximalversorgung auch 17 regionale Krankenhäuser und etliche Praxen beteiligt, aktuell sind etwa 250 Patienten erfasst. Mit „NationNMO“ baut NEMOS derzeit innerhalb des Kompetenznetzes Multiple Sklerose eine prospektive Kohorte auf. Die besten Behandlungsstrategien sowohl für akute Schübe als auch deren Prophylaxe stehen im Fokus der aktuellen Forschungsarbeit von NEMOS. Das Kompetenznetz Multiple Sklerose hat eine multizentrische, prospektive Kohortenstudie für therapienaive Patienten mit klinisch isoliertem Syndrom (KIS) und früher schubförmiger Multipler Sklerose (MS) initiiert (NationMS), mit dem Ziel der langfristigen Beobachtung und klinischer wie paraklinischer Charakterisierung der Patienten. Von August 2010 bis Dezember 2014 wurden in 22 universitären und nicht-universitären Zentren 1212 Patienten in die NationMS-Kohorte eingeschlossen, von denen standardisierte klinische Daten, Biomaterial und MRT-Bilddaten asserviert wurden. Die Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft, Bundesverband e. V. begann 2001 die Etablierung eines MS-Registers als ein Langzeitprojekt, um eine einheitliche, verlässliche Übersicht über die MS-Erkrankung in Deutschland zu erhalten. Nach einer umfassenden Revision im Jahre 2014 ist nun das primäre Ziel, ein dauerhaftes Datenrepositorium für die Versorgungsforschung zu etablieren, welches die Erfassung, Speicherung und Bereitstellung von Daten von MS-Erkrankten über Jahrzehnte gewährleistet und somit die Darstellung von Langzeitverläufen ermöglicht. In über 170 deutschlandweiten Zentren konnten bisher mehr als 48 000 Patienten eingeschlossen werden. Ebenfalls vom Kompetenznetz Multiple Sklerose wurde Anfang 2013 das Immuntherapieregister REGIMS initiiert. Primäres Ziel von REGIMS ist die Erfassung der Inzidenz, Art und Eigenschaft von unerwünschten Ereignissen aktueller und zukünftiger Immuntherapeutika in der Behandlung von Patienten
{"title":"Neuroimmunologische Register in Deutschland","authors":"S. Thiel, F. Leypoldt, Luise Röpke, K. Wandinger, T. Kümpfel, O. Aktas, O. von Bismarck, A. Salmen, B. Ambrosius, G. Ellrichmann, G. Antony, Theresa Dankowski, A. Ziegler, A. Stahmann, Carola Meyer, Kerstin Eichstädt, Karoline Buckow, T. Meissner, J. Thibaut, L. Khil, K. Berger, R. Gold, K. Hellwig","doi":"10.1055/s-0043-108909","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-108909","url":null,"abstract":"Zusammenfassung In den letzten 10 Jahren wurden in Deutschland mehrere neuroimmunologische Register aufgebaut. Grundlegendes Ziel ist es, mehr über den Verlauf der entsprechenden Erkrankung, insbesondere unter therapeutischen Bedingungen, oder auch Nebenwirkungen eingesetzter Immuntherapeutika zu erfahren, im besten Fall prädiktive Marker zu identifizieren. Sechs dieser Register möchten wir im folgenden Artikel vorstellen. Das Deutsche Netzwerk zur Erforschung autoimmuner Enzephalitiden (GENERATE) mit mehr als 40 beteiligten Zentren und 570 dokumentierten Patienten (Stand September 2016) sammelt klinische Daten und Biomaterialien von Patienten mit autoimmunen Enzephalitiden mit bekannten und unbekannten Antikörpern. Es koordiniert und vermittelt die Verbindung zwischen Wissenschaftlern und Klinikern und dient als Plattform zur Entwicklung gemeinsamer Leitlinien und Prozeduren. Die NeuroMyelitis Optica Studiengruppe (NEMOS) hat ein nationales Register für Patienten mit Neuromyelitis optica und Neuromyelitis optica Spektrum-Erkrankungen aufgebaut. Am Register sind neben 22 Kliniken der Maximalversorgung auch 17 regionale Krankenhäuser und etliche Praxen beteiligt, aktuell sind etwa 250 Patienten erfasst. Mit „NationNMO“ baut NEMOS derzeit innerhalb des Kompetenznetzes Multiple Sklerose eine prospektive Kohorte auf. Die besten Behandlungsstrategien sowohl für akute Schübe als auch deren Prophylaxe stehen im Fokus der aktuellen Forschungsarbeit von NEMOS. Das Kompetenznetz Multiple Sklerose hat eine multizentrische, prospektive Kohortenstudie für therapienaive Patienten mit klinisch isoliertem Syndrom (KIS) und früher schubförmiger Multipler Sklerose (MS) initiiert (NationMS), mit dem Ziel der langfristigen Beobachtung und klinischer wie paraklinischer Charakterisierung der Patienten. Von August 2010 bis Dezember 2014 wurden in 22 universitären und nicht-universitären Zentren 1212 Patienten in die NationMS-Kohorte eingeschlossen, von denen standardisierte klinische Daten, Biomaterial und MRT-Bilddaten asserviert wurden. Die Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft, Bundesverband e. V. begann 2001 die Etablierung eines MS-Registers als ein Langzeitprojekt, um eine einheitliche, verlässliche Übersicht über die MS-Erkrankung in Deutschland zu erhalten. Nach einer umfassenden Revision im Jahre 2014 ist nun das primäre Ziel, ein dauerhaftes Datenrepositorium für die Versorgungsforschung zu etablieren, welches die Erfassung, Speicherung und Bereitstellung von Daten von MS-Erkrankten über Jahrzehnte gewährleistet und somit die Darstellung von Langzeitverläufen ermöglicht. In über 170 deutschlandweiten Zentren konnten bisher mehr als 48 000 Patienten eingeschlossen werden. Ebenfalls vom Kompetenznetz Multiple Sklerose wurde Anfang 2013 das Immuntherapieregister REGIMS initiiert. Primäres Ziel von REGIMS ist die Erfassung der Inzidenz, Art und Eigenschaft von unerwünschten Ereignissen aktueller und zukünftiger Immuntherapeutika in der Behandlung von Patienten ","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-02-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-108909","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43490793","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Laurent M. Willems, Stephanie Wallenwein, Arne Lauer, J. Schäfer, M. Wagner, F. Reinhuber, A. Strzelczyk, H. Steinmetz, W. Pfeilschifter
Zusammenfassung Wir berichten über eine 23-jährige Patientin, die sich in unserer Klinik aufgrund einer akut aufgetretenen, schweren Wesensveränderung sowie seit mehreren Wochen bestehender Cephalgien und fieberhaftem Infekt vorstellte. Als Ursache zeigte sich eine äußere und innere zerebrale Sinus/-Venenthrombose, welche auf eine venöse Drainagebehinderung bei Kompression der V. jugularis interna links durch eine ausgeprägte zervikale Lymphadenopathie bei Pfeifferschem Drüsenfieber (Epstein-Barr-Virus-Infektion) zurückzuführen war. Unter Therapie mit niedermolekularem Heparin bildete sich die Symptomatik weitgehend zurück.
{"title":"Zerebrale Sinus/-Venenthrombose durch zervikale Lymphadenopathie mit Jugularvenenkompression bei akuter EBV-Infektion","authors":"Laurent M. Willems, Stephanie Wallenwein, Arne Lauer, J. Schäfer, M. Wagner, F. Reinhuber, A. Strzelczyk, H. Steinmetz, W. Pfeilschifter","doi":"10.1055/s-0043-117605","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-117605","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Wir berichten über eine 23-jährige Patientin, die sich in unserer Klinik aufgrund einer akut aufgetretenen, schweren Wesensveränderung sowie seit mehreren Wochen bestehender Cephalgien und fieberhaftem Infekt vorstellte. Als Ursache zeigte sich eine äußere und innere zerebrale Sinus/-Venenthrombose, welche auf eine venöse Drainagebehinderung bei Kompression der V. jugularis interna links durch eine ausgeprägte zervikale Lymphadenopathie bei Pfeifferschem Drüsenfieber (Epstein-Barr-Virus-Infektion) zurückzuführen war. Unter Therapie mit niedermolekularem Heparin bildete sich die Symptomatik weitgehend zurück.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-01-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-117605","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"42496813","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
A. Grau, M. Maschke, B. Baier, J. Wöhrle, K. Gröschel, U. Jobst, U. Pfeiffer, M. Fiedler
Zusammenfassung Verkürzte Liegezeiten, wachsender administrativer Aufwand, eine zunehmende Komplexität in Diagnostik und Therapie und der wirtschaftliche Druck gehen mit einer Zunahme der Arbeitsdichte für Ärzte in neurologischen Kliniken einher. Eine zu hohe Arbeitsdichte kann die Behandlungsqualität beeinträchtigen und die Ausbildung von Assistenzärzten gefährden. In der Pflege, in psychiatrischen Kliniken und im Bereich der neurologischen Rehabilitation gibt es aktuell Ansätze, Mindestpersonalstandards einzuführen. Vor diesem Hintergrund plädieren die Autoren für: – die Einführung von Personaluntergrenzen für Ärzte in neurologischen Kliniken, aber auch für andere Berufsgruppen und andere medizinische Fächer – die Entwicklung eines Personalbemessungsinstruments, mit dessen Hilfe für jede Klinik ein angemessener Personalschlüssel festgelegt werden kann – eine Verbindlichkeit der Personalstandards einschließlich einer kompletten Gegenfinanzierung – realistische Übergangsfristen angesichts des aktuellen Ärztemangels
{"title":"Regelungen zum Personalbedarf für Ärzte in neurologischen Kliniken – ein Plädoyer","authors":"A. Grau, M. Maschke, B. Baier, J. Wöhrle, K. Gröschel, U. Jobst, U. Pfeiffer, M. Fiedler","doi":"10.1055/s-0043-124431","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-124431","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Verkürzte Liegezeiten, wachsender administrativer Aufwand, eine zunehmende Komplexität in Diagnostik und Therapie und der wirtschaftliche Druck gehen mit einer Zunahme der Arbeitsdichte für Ärzte in neurologischen Kliniken einher. Eine zu hohe Arbeitsdichte kann die Behandlungsqualität beeinträchtigen und die Ausbildung von Assistenzärzten gefährden. In der Pflege, in psychiatrischen Kliniken und im Bereich der neurologischen Rehabilitation gibt es aktuell Ansätze, Mindestpersonalstandards einzuführen. Vor diesem Hintergrund plädieren die Autoren für: – die Einführung von Personaluntergrenzen für Ärzte in neurologischen Kliniken, aber auch für andere Berufsgruppen und andere medizinische Fächer – die Entwicklung eines Personalbemessungsinstruments, mit dessen Hilfe für jede Klinik ein angemessener Personalschlüssel festgelegt werden kann – eine Verbindlichkeit der Personalstandards einschließlich einer kompletten Gegenfinanzierung – realistische Übergangsfristen angesichts des aktuellen Ärztemangels","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-01-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-124431","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"48728043","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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