Zusammenfassung Myasthenia gravis pseudoparalytica betrifft Frauen im Alter unter 40 Jahren etwa 3-mal häufiger als Männer. Daraus resultieren für die Frauen und ihre behandelnden Ärzte zahlreiche Fragen zu Familienplanung, Schwangerschaft und Geburt bei Myasthenie. Das Outcome für Mutter und Kind hängt stark von dem Wissen über den Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie, über therapeutische Besonderheiten, über ihre Bedeutung für Entbindung und das Neugeborene ab. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über die klinischen Besonderheiten und will Patientinnen und ihre Ärzte bei Kinderwunsch, im Verlauf von Schwangerschaft, Geburt sowie Neonatalperiode unterstützen. Durch ausführliche Beratung, gute Vorbereitung, und Unterstützung durch Partner und Familie ist die Erfüllung des Kinderwunsches für Myasthenie-Patientinnen möglich. Die Risiken für Mutter und Kind lassen sich durch entsprechende Vorsichtsmaßnahmen und interdisziplinäre Behandlung sehr gering halten.
{"title":"Myasthenie und Familienplanung, Schwangerschaft und Geburt","authors":"A. Thieme, P. Kalischewski","doi":"10.1055/s-0043-122673","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-122673","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Myasthenia gravis pseudoparalytica betrifft Frauen im Alter unter 40 Jahren etwa 3-mal häufiger als Männer. Daraus resultieren für die Frauen und ihre behandelnden Ärzte zahlreiche Fragen zu Familienplanung, Schwangerschaft und Geburt bei Myasthenie. Das Outcome für Mutter und Kind hängt stark von dem Wissen über den Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie, über therapeutische Besonderheiten, über ihre Bedeutung für Entbindung und das Neugeborene ab. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über die klinischen Besonderheiten und will Patientinnen und ihre Ärzte bei Kinderwunsch, im Verlauf von Schwangerschaft, Geburt sowie Neonatalperiode unterstützen. Durch ausführliche Beratung, gute Vorbereitung, und Unterstützung durch Partner und Familie ist die Erfüllung des Kinderwunsches für Myasthenie-Patientinnen möglich. Die Risiken für Mutter und Kind lassen sich durch entsprechende Vorsichtsmaßnahmen und interdisziplinäre Behandlung sehr gering halten.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-122673","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43521718","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Prof. Dr. Armin Grau ist Mitglied der Task Force Pflege, die die Deutsche Gesellschaft für Neurologie auf dem DGN-Kongress 2017 zur Bekämpfung des Pflegenotstands in der Neurologie eingesetzt hat. Im Rahmen ihrer Ausbildungsund Qualitätsoffensive hat die DGN die Task Force Pflege damit beauftragt, Personalbemessungsgrenzen in der Neurologie zu definieren, Profile für Fachpflegekräfte zu entwickeln und ein Kongressprogramm für Pflegekräfte zu erarbeiten. Auf dem Chefärztetag in Kassel präsentierte Prof. Grau, Chefarzt der Neurologischen Klinik am Klinikum Ludwigshafen, erste Ergebnisse und Empfehlungen zum Thema Pflegepersonaluntergrenzen.
{"title":"Forum neurologicum der Deutschen Gesellschaft für Neurologie","authors":"","doi":"10.1055/a-0581-2392","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0581-2392","url":null,"abstract":"Prof. Dr. Armin Grau ist Mitglied der Task Force Pflege, die die Deutsche Gesellschaft für Neurologie auf dem DGN-Kongress 2017 zur Bekämpfung des Pflegenotstands in der Neurologie eingesetzt hat. Im Rahmen ihrer Ausbildungsund Qualitätsoffensive hat die DGN die Task Force Pflege damit beauftragt, Personalbemessungsgrenzen in der Neurologie zu definieren, Profile für Fachpflegekräfte zu entwickeln und ein Kongressprogramm für Pflegekräfte zu erarbeiten. Auf dem Chefärztetag in Kassel präsentierte Prof. Grau, Chefarzt der Neurologischen Klinik am Klinikum Ludwigshafen, erste Ergebnisse und Empfehlungen zum Thema Pflegepersonaluntergrenzen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0581-2392","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"42834335","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Therapierefraktäre Verläufe der Myasthenia gravis (MG) mit Versagen auf oder Kontraindikationen für die (erweiterte) Standardtherapie sind mit 10 – 15 % aller Myasthenie-Patienten selten. Die aktuellen internationalen Konsens-Leitlinien für die Behandlung der MG empfehlen die Zuweisung von therapierefraktären Patienten an ein Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der MG sowie den Einsatz von intravenösen Immunglobulin- oder Plasmapherese-Therapien. Bei Fehlen von Kontraindikationen ist zur Kontrolle der myasthenen Symptome jedoch zusätzlich der Einsatz von Langzeit-Immunsuppressiva erforderlich. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die aktuellen Entwicklungen und präsentiert therapeutische Strategien in der Behandlung der therapierefraktären MG.
{"title":"Therapierefraktäre Verläufe und Eskalationsstrategien in der Behandlung der Myasthenia gravis","authors":"S. Hoffmann, A. Meisel","doi":"10.1055/s-0043-125360","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-125360","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Therapierefraktäre Verläufe der Myasthenia gravis (MG) mit Versagen auf oder Kontraindikationen für die (erweiterte) Standardtherapie sind mit 10 – 15 % aller Myasthenie-Patienten selten. Die aktuellen internationalen Konsens-Leitlinien für die Behandlung der MG empfehlen die Zuweisung von therapierefraktären Patienten an ein Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der MG sowie den Einsatz von intravenösen Immunglobulin- oder Plasmapherese-Therapien. Bei Fehlen von Kontraindikationen ist zur Kontrolle der myasthenen Symptome jedoch zusätzlich der Einsatz von Langzeit-Immunsuppressiva erforderlich. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die aktuellen Entwicklungen und präsentiert therapeutische Strategien in der Behandlung der therapierefraktären MG.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-125360","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47983181","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Die Diagnose einer Myasthenia gravis gründet sich neben der Anamnese und klinischen Untersuchung insbesondere auf laborchemische und neurophysiologische Untersuchungen. Neben den schon lange bekannten Antikörpern gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren finden sich Antikörper gegen muskelspezifische Kinase (MUSK) und gegen das Lipoprotein-Rezeptor-assoziiertes Protein 4 (LRP4). Zudem können bei jüngeren Patienten anti-Titin-Antikörper Hinweise auf ein zugrunde liegendes Thymom liefern. Die neurophysiologische Diagnostik umfasst den Nachweis eines Dekrements mit der repetitiven Stimulation als elektrisches Korrelat der pathologischen Muskelermüdbarkeit. Bei unklaren Fällen trägt die Einzelfaser-Elektromyografie häufig zur Klärung der Diagnose bei. Ein Normalbefund bei letzterer schließt eine neuromuskuläre Übertragungsstörung nahezu aus. Mit der Kombination beider Methoden, Autoimmundiagnostik und neurophysiologische Untersuchung, kann in den allermeisten Fällen die Diagnose gestellt werden. In Zweifelsfällen bleibt die probatorische Gabe von Pyridostigmin zur möglichen Diagnosesicherung.
{"title":"Diagnostik der Myasthenia gravis","authors":"F. Blaes","doi":"10.1055/s-0043-122598","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-122598","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die Diagnose einer Myasthenia gravis gründet sich neben der Anamnese und klinischen Untersuchung insbesondere auf laborchemische und neurophysiologische Untersuchungen. Neben den schon lange bekannten Antikörpern gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren finden sich Antikörper gegen muskelspezifische Kinase (MUSK) und gegen das Lipoprotein-Rezeptor-assoziiertes Protein 4 (LRP4). Zudem können bei jüngeren Patienten anti-Titin-Antikörper Hinweise auf ein zugrunde liegendes Thymom liefern. Die neurophysiologische Diagnostik umfasst den Nachweis eines Dekrements mit der repetitiven Stimulation als elektrisches Korrelat der pathologischen Muskelermüdbarkeit. Bei unklaren Fällen trägt die Einzelfaser-Elektromyografie häufig zur Klärung der Diagnose bei. Ein Normalbefund bei letzterer schließt eine neuromuskuläre Übertragungsstörung nahezu aus. Mit der Kombination beider Methoden, Autoimmundiagnostik und neurophysiologische Untersuchung, kann in den allermeisten Fällen die Diagnose gestellt werden. In Zweifelsfällen bleibt die probatorische Gabe von Pyridostigmin zur möglichen Diagnosesicherung.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-122598","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"42522944","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) hat eine Prävalenz von etwa 5/1 000 000 und ist damit im Vergleich zur Myasthenia gravis (MG) ca. 10 – 20-mal seltener. Obwohl LEMS viele Ähnlichkeiten zur Myasthenia gravis aufweist, gibt es wichtige Unterschiede. Klinisch besteht eine vorwiegend proximal betonte belastungsabhängige Muskelschwäche, die bis hin zu einer respiratorischen Insuffizienz führen kann und häufig mit autonomen Störungen assoziiert ist. Ursächlich dafür sind Auto-Antikörper, welche gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) vom P/Q-Typ an der Präsynapse gerichtet sind. Die Diagnosesicherung beruht vor allem auf der Detektion des pathologischen anti-VGCC Antikörpers sowie dem spezifischen Nachweis eines Inkrements von mindestens 60 % in der elektrophysiologischen Untersuchung eines betroffenen Muskels. Ein Inkrement ist dabei durch eine Steigerung des in Ruhe reduzierten Muskelsummenaktionspotenzials entweder nach maximaler Willkürinnervation oder hochfrequenter (≥ 20 Hz) Stimulation definiert. In einem Drittel der Patienten ist das LEMS paraneoplastischer Ätiologie, eine umfassende Tumorsuche nach Diagnosestellung ist daher notwendig. Klinisch gibt es einige Unterschiede zwischen dem paraneoplastischen (pLEMS) und dem rein autoimmunen (aiLEMS) Lambert-Eaton-Syndrom, die Hinweise geben können für die Ätiologie. Einen Anhalt dafür liefert der DELTA-P-Score und der SOX1-Antikörperstatus. Die häufigste zugrunde liegende Tumorerkrankung ist das kleinzellige Lungenkarzinom. Die Therapie basiert zunächst auf der Unterscheidung zwischen paraneoplastischer und autoimmuner Genese. pLEMS erfordert die Therapie der Tumorerkrankung. In der Regel profitieren aiLEMS- wie pLEMS-Patienten von einer symptomatischen Therapie mittels 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP), ggf. ergänzend Pyridostigmin sowie einer immunsuppressiven Langzeit-Therapie. Krisenhafte Verschlechterungen werden analog zur Myasthenia gravis mit Immunglobulinen, Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Basierend auf positiven Erfahrungsberichten können auch moderne immunmodulatorische Ansätze, z. B. mit therapeutischen Antikörpern wie dem anti-CD20-Antikörper Rituximab, bei therapierefraktären Verläufen sinnvoll sein. Die Langzeitprognose des autoimmunen LEMS für eine klinische Stabilisierung mit weitgehender (pharmakologischer) Remission ist unserer Erfahrung nach gut, allerdings bestehen bei etwa 75 % deutliche Einschränkungen der Lebensqualität. Die Prognose der tumorassoziierten Form wird zu einem großen Teil von der Tumorerkrankung selbst und deren Therapie bestimmt. Kurative Verläufe der Tumorerkrankung und weitgehende Remission des pLEMS sind nicht selten.
{"title":"Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom: ein Überblick","authors":"S. Kohler, A. Meisel","doi":"10.1055/s-0043-118410","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-118410","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) hat eine Prävalenz von etwa 5/1 000 000 und ist damit im Vergleich zur Myasthenia gravis (MG) ca. 10 – 20-mal seltener. Obwohl LEMS viele Ähnlichkeiten zur Myasthenia gravis aufweist, gibt es wichtige Unterschiede. Klinisch besteht eine vorwiegend proximal betonte belastungsabhängige Muskelschwäche, die bis hin zu einer respiratorischen Insuffizienz führen kann und häufig mit autonomen Störungen assoziiert ist. Ursächlich dafür sind Auto-Antikörper, welche gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) vom P/Q-Typ an der Präsynapse gerichtet sind. Die Diagnosesicherung beruht vor allem auf der Detektion des pathologischen anti-VGCC Antikörpers sowie dem spezifischen Nachweis eines Inkrements von mindestens 60 % in der elektrophysiologischen Untersuchung eines betroffenen Muskels. Ein Inkrement ist dabei durch eine Steigerung des in Ruhe reduzierten Muskelsummenaktionspotenzials entweder nach maximaler Willkürinnervation oder hochfrequenter (≥ 20 Hz) Stimulation definiert. In einem Drittel der Patienten ist das LEMS paraneoplastischer Ätiologie, eine umfassende Tumorsuche nach Diagnosestellung ist daher notwendig. Klinisch gibt es einige Unterschiede zwischen dem paraneoplastischen (pLEMS) und dem rein autoimmunen (aiLEMS) Lambert-Eaton-Syndrom, die Hinweise geben können für die Ätiologie. Einen Anhalt dafür liefert der DELTA-P-Score und der SOX1-Antikörperstatus. Die häufigste zugrunde liegende Tumorerkrankung ist das kleinzellige Lungenkarzinom. Die Therapie basiert zunächst auf der Unterscheidung zwischen paraneoplastischer und autoimmuner Genese. pLEMS erfordert die Therapie der Tumorerkrankung. In der Regel profitieren aiLEMS- wie pLEMS-Patienten von einer symptomatischen Therapie mittels 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP), ggf. ergänzend Pyridostigmin sowie einer immunsuppressiven Langzeit-Therapie. Krisenhafte Verschlechterungen werden analog zur Myasthenia gravis mit Immunglobulinen, Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Basierend auf positiven Erfahrungsberichten können auch moderne immunmodulatorische Ansätze, z. B. mit therapeutischen Antikörpern wie dem anti-CD20-Antikörper Rituximab, bei therapierefraktären Verläufen sinnvoll sein. Die Langzeitprognose des autoimmunen LEMS für eine klinische Stabilisierung mit weitgehender (pharmakologischer) Remission ist unserer Erfahrung nach gut, allerdings bestehen bei etwa 75 % deutliche Einschränkungen der Lebensqualität. Die Prognose der tumorassoziierten Form wird zu einem großen Teil von der Tumorerkrankung selbst und deren Therapie bestimmt. Kurative Verläufe der Tumorerkrankung und weitgehende Remission des pLEMS sind nicht selten.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-118410","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45589052","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Der Einsatz von Substanzen im Off-Label-Use ist weit verbreitet und mit einem erhöhten Risiko von unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW) verbunden, zumal wenn die zugrunde liegende Evidenz gering ist. Dies gilt auch für die Behandlung seltener < 5/10 000) Erkrankungen mit verschiedenen myasthenen Syndromen. Die fachlichen Vorgaben für die Indikation eines Off-Label-Use sind in den spezifischen Leitlinien maßgeblich dargelegt, dabei sind die Regulationen des deutschen Gesundheitssystems zu beachten. Basis einer medikamentösen Langzeittherapie ist eine optimierte Standardtherapie, die auf dem Einsatz von Substanzen beruht, die in die Arzneimittel-Richtlinien aufgenommen sind. Die aktuellen Kriterien für die Indikation und die Überwachung eines Off-Label-Einsatzes werden dargestellt. Die Bewertung von besonderen Konstellationen, insbesondere die Therapieresistenz wird analysiert und praktische Hinweise für eine regulatorische Handhabung aufgezeigt. Derzeit führt eine Eskalation der medikamentösen Therapie immer zu einem Off-Label-Use, der als individueller Heilversuch der Begründung und eines persönlichen kontinuierlichen Monitorings bedarf.
{"title":"Off-Label-Use bei Seltenen Erkrankungen (SE): Myasthenia gravis, Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom und kongenitale myasthenische Syndrome","authors":"R. W. Janzen","doi":"10.1055/s-0044-100360","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0044-100360","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Der Einsatz von Substanzen im Off-Label-Use ist weit verbreitet und mit einem erhöhten Risiko von unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW) verbunden, zumal wenn die zugrunde liegende Evidenz gering ist. Dies gilt auch für die Behandlung seltener < 5/10 000) Erkrankungen mit verschiedenen myasthenen Syndromen. Die fachlichen Vorgaben für die Indikation eines Off-Label-Use sind in den spezifischen Leitlinien maßgeblich dargelegt, dabei sind die Regulationen des deutschen Gesundheitssystems zu beachten. Basis einer medikamentösen Langzeittherapie ist eine optimierte Standardtherapie, die auf dem Einsatz von Substanzen beruht, die in die Arzneimittel-Richtlinien aufgenommen sind. Die aktuellen Kriterien für die Indikation und die Überwachung eines Off-Label-Einsatzes werden dargestellt. Die Bewertung von besonderen Konstellationen, insbesondere die Therapieresistenz wird analysiert und praktische Hinweise für eine regulatorische Handhabung aufgezeigt. Derzeit führt eine Eskalation der medikamentösen Therapie immer zu einem Off-Label-Use, der als individueller Heilversuch der Begründung und eines persönlichen kontinuierlichen Monitorings bedarf.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0044-100360","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45895473","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
W. Pöllmann, M. Meier, W. Feneberg, Josef Ganslmeier, I. Kleiter
Zusammenfassung Hochdosis-Biotin ist ein neuartiger Wirkansatz für Patienten mit progredienter Multipler Sklerose (MS), der aktuell in klinischen Studien getestet wird. Artifizielle Veränderungen von Labortests sind eine häufige Komplikation. Wir berichten von einem 44-jährigen Patienten mit vermeintlicher Thyreotoxikose unter Hochdosis-Biotintherapie. Durch potenzielle Interaktionen mit Labortests ist der Einsatz von hochdosiertem Biotin nur mit Vorsicht unter Berücksichtigung von Risikofaktoren (z. B. kardiale Erkrankungen) und erst nach intensiver Beratung sinnvoll. Das Mitführen einer Kurzinformation bei den Ausweispapieren ist anzuraten.
{"title":"Thyreotoxikose bei langjähriger Multipler Sklerose? – Fallstricke der MS-Therapie mit Biotin","authors":"W. Pöllmann, M. Meier, W. Feneberg, Josef Ganslmeier, I. Kleiter","doi":"10.1055/a-0575-9909","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0575-9909","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Hochdosis-Biotin ist ein neuartiger Wirkansatz für Patienten mit progredienter Multipler Sklerose (MS), der aktuell in klinischen Studien getestet wird. Artifizielle Veränderungen von Labortests sind eine häufige Komplikation. Wir berichten von einem 44-jährigen Patienten mit vermeintlicher Thyreotoxikose unter Hochdosis-Biotintherapie. Durch potenzielle Interaktionen mit Labortests ist der Einsatz von hochdosiertem Biotin nur mit Vorsicht unter Berücksichtigung von Risikofaktoren (z. B. kardiale Erkrankungen) und erst nach intensiver Beratung sinnvoll. Das Mitführen einer Kurzinformation bei den Ausweispapieren ist anzuraten.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0575-9909","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43528089","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Noch vor wenigen Jahren galt der ischämische Schlaganfall pathophysiologisch gesehen als Prototyp einer rein thrombotischen Erkrankung. Dies veränderte sich sukzessive, da klar wurde, dass Immunzellen im ischämischen Hirngewebe nicht nur vorhanden sind, sondern überraschenderweise sogar eine maßgebliche pathophysiologische Rolle spielen. Mittlerweile weiß man, dass viele Bestandteile des Immunsystems an der Entwicklung eines ischämischen Schlaganfalls beteiligt sind. Von größtem Interesse ist die Beobachtung, dass sich thrombotische und inflammatorische Vorgänge bei der Schlaganfallentstehung gegenseitig beeinflussen. Ein Phänomen, das unter dem Begriff Thromboinflammation Einzug in die Literatur gefunden hat. Die vorhandene Datenlage basiert im Wesentlichen auf tierexperimentellen Studien. Erste klinische Studien deuten jedoch darauf hin, dass thromboinflammatorische Vorgänge auch beim humanen ischämischen Schlaganfall eine große pathophysiologische Relevanz haben könnten, sodass sich daraus innovative Therapiestrategien entwickeln könnten. Die vorliegende Übersichtsarbeit skizziert die wichtigsten Mechanismen der Thromboinflammation im Kontext des ischämischen Schlaganfalls und geht auf erste translationale Ansätze ein.
{"title":"Thromboinflammation beim ischämischen Schlaganfall – pathophysiologisches Konzept und translationale Relevanz","authors":"P. Kraft, Friederike Langhauser, C. Kleinschnitz","doi":"10.1055/a-0597-8699","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0597-8699","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Noch vor wenigen Jahren galt der ischämische Schlaganfall pathophysiologisch gesehen als Prototyp einer rein thrombotischen Erkrankung. Dies veränderte sich sukzessive, da klar wurde, dass Immunzellen im ischämischen Hirngewebe nicht nur vorhanden sind, sondern überraschenderweise sogar eine maßgebliche pathophysiologische Rolle spielen. Mittlerweile weiß man, dass viele Bestandteile des Immunsystems an der Entwicklung eines ischämischen Schlaganfalls beteiligt sind. Von größtem Interesse ist die Beobachtung, dass sich thrombotische und inflammatorische Vorgänge bei der Schlaganfallentstehung gegenseitig beeinflussen. Ein Phänomen, das unter dem Begriff Thromboinflammation Einzug in die Literatur gefunden hat. Die vorhandene Datenlage basiert im Wesentlichen auf tierexperimentellen Studien. Erste klinische Studien deuten jedoch darauf hin, dass thromboinflammatorische Vorgänge auch beim humanen ischämischen Schlaganfall eine große pathophysiologische Relevanz haben könnten, sodass sich daraus innovative Therapiestrategien entwickeln könnten. Die vorliegende Übersichtsarbeit skizziert die wichtigsten Mechanismen der Thromboinflammation im Kontext des ischämischen Schlaganfalls und geht auf erste translationale Ansätze ein.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0597-8699","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43775395","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Ein 51-jähriger Patient wird uns mit rechtshemisphärisch betontem, enzephalitischem Syndrom mit Somnolenz, Apathie, Hemiparese links und Dysarthrie vorgestellt. Zuvor war der Patient stationär bis 2 Tage vorher wegen einer Mykoplasmenpneumonie behandelt worden, die zur Aufnahme bei uns klinisch wie laborchemisch ausbehandelt war. Im Voraufenthalt war ein durchgeführtes cMRT ohne pathologischen Befund. Das cMRT bei uns bildete eine enzephalitische Läsionslast im Marklager beidseits und links betont ab. Im Liquor war eine Eiweißerhöhung auf 78,8 mg/dl bei 13 Zellen/µl vorhanden. Im Verlauf trafen positive IgG-ASIs für Mycoplasma pneumoniae-Antikörper sowie schwach positiven Antikörpern für Borrelien IgM bei negativen Borrelien ASIs und sonst nicht pathologischer Antikörperserologie ein. Der Patient kam mit einer gerade abgeschlossenen Doxycyclintherapie. Eine dreitätige Cortisonstoßtherapie mit 1 g Methylprednisolon erbrachte eine deutliche Beschwerdebesserung, weshalb sie auf 6 Tage Gesamtdauer verlängert wurde. Eine anschließende, pragmatische Therapie mit Ceftriaxon brachte keine weitere Besserung. Leider wurden nicht ausreichend viele der zu dem Zeitpunkt bekannten Autoimmunenzephalitis-Antikörper bei diesem Patienten angefordert. Drei Monate nach Aufnahme bei uns zeigen sich nur noch minimale Läsionen im cMRT im Kern der vorher erheblichen betroffenen Areale. Der Patient wurde anschließend stationär rehabilitiert und ist jetzt wieder in seinem alten handwerklichen Beruf tätig. Die deutliche klinische Besserung unter Steroidgabe spricht für eine Autoimmunenzephalitis. Eine konkurrierende Diagnose ist eine akute, disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Bemerkenswert ist die Assoziation mit einer Mykoplasmenpneumonie und entsprechender intrathekaler Antikörpersynthese gegen Mykoplasmen. Nach unserem Wissen wäre dies die erste beschriebene mit Mycoplasma pneumoniae assoziierte Autoimmunenzephalitis des Erwachsenen.
{"title":"Fallbericht einer steroidsensitiven, mit Mycoplasma pneumoniae assoziierten, schweren Autoimmunenzephalitis beim Erwachsenen","authors":"Jacob Hildebrand, U. Sliwka","doi":"10.1055/a-0600-1883","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0600-1883","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Ein 51-jähriger Patient wird uns mit rechtshemisphärisch betontem, enzephalitischem Syndrom mit Somnolenz, Apathie, Hemiparese links und Dysarthrie vorgestellt. Zuvor war der Patient stationär bis 2 Tage vorher wegen einer Mykoplasmenpneumonie behandelt worden, die zur Aufnahme bei uns klinisch wie laborchemisch ausbehandelt war. Im Voraufenthalt war ein durchgeführtes cMRT ohne pathologischen Befund. Das cMRT bei uns bildete eine enzephalitische Läsionslast im Marklager beidseits und links betont ab. Im Liquor war eine Eiweißerhöhung auf 78,8 mg/dl bei 13 Zellen/µl vorhanden. Im Verlauf trafen positive IgG-ASIs für Mycoplasma pneumoniae-Antikörper sowie schwach positiven Antikörpern für Borrelien IgM bei negativen Borrelien ASIs und sonst nicht pathologischer Antikörperserologie ein. Der Patient kam mit einer gerade abgeschlossenen Doxycyclintherapie. Eine dreitätige Cortisonstoßtherapie mit 1 g Methylprednisolon erbrachte eine deutliche Beschwerdebesserung, weshalb sie auf 6 Tage Gesamtdauer verlängert wurde. Eine anschließende, pragmatische Therapie mit Ceftriaxon brachte keine weitere Besserung. Leider wurden nicht ausreichend viele der zu dem Zeitpunkt bekannten Autoimmunenzephalitis-Antikörper bei diesem Patienten angefordert. Drei Monate nach Aufnahme bei uns zeigen sich nur noch minimale Läsionen im cMRT im Kern der vorher erheblichen betroffenen Areale. Der Patient wurde anschließend stationär rehabilitiert und ist jetzt wieder in seinem alten handwerklichen Beruf tätig. Die deutliche klinische Besserung unter Steroidgabe spricht für eine Autoimmunenzephalitis. Eine konkurrierende Diagnose ist eine akute, disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Bemerkenswert ist die Assoziation mit einer Mykoplasmenpneumonie und entsprechender intrathekaler Antikörpersynthese gegen Mykoplasmen. Nach unserem Wissen wäre dies die erste beschriebene mit Mycoplasma pneumoniae assoziierte Autoimmunenzephalitis des Erwachsenen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0600-1883","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46799171","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Hintergrund Die Frage des angemessenen Managements nach einem ersten epileptischen Anfall verursacht nicht selten Unsicherheit. Dies betrifft vier Themenbereiche: die Diagnostik; die Einschätzung des Rezidivrisikos; die Beratung des Patienten bezüglich einer antiepileptischen Pharmakotherapie sowie deren weiterer ärztlicher Begleitung; und die sozialmedizinische Bewertung (Fahreignung, berufliche Eignung). Methodik Zusammenfassung der relevanten Datenlage zu diesen Themenfeldern und daraus abgeleitete Empfehlungen zum praktischen Umgang mit ersten epileptischen Anfällen im erwerbsfähigen Alter. Ergebnis Nach der Klärung, ob es sich um einen epileptischen Anfall gehandelt hat, dient die Diagnostik einerseits dazu, akut-symptomatische und potenziell behandlungsbedürftige Ursachen zu erkennen, andererseits zur Abschätzung des Rezidivrisikos. Dieses hängt weniger davon ab, ob eine Epilepsie diagnostiziert werden kann. Risikoerhöhend sind vielmehr – auch additiv – das Vorliegen folgender Merkmale: epilepsietypische Aktivität im EEG, bildgebender Nachweis einer Hirnläsion, zerebrale Vorerkrankung oder Auftreten des Anfalls aus dem Schlaf. Je höher das Rezidivrisiko, desto stärker scheint der rezidivprophylaktische Effekt einer antiepileptischen Pharmakotherapie zu sein und desto eher wird man dafür optieren. Die Entscheidung hierüber wird gemeinsam mit dem Patienten getroffen unter Berücksichtigung seiner Präferenzen und seiner sozialen Situation (z. B. Angewiesensein auf die Fahreignung, berufliche Besonderheiten). In der weiteren Begleitung kommt der Sicherung der Adhärenz eine entscheidende Rolle zu. Für die Frist bis zur Wiedererlangung der Fahreignung und der Eignung, bestimmte berufliche Tätigkeiten (wieder) auszuüben, gibt es verbindliche Regelungen.
{"title":"Erster epileptischer Anfall im erwerbsfähigen Alter: Prognose-adaptiertes Management","authors":"U. Specht, C. Bien","doi":"10.1055/a-0591-2214","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0591-2214","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Hintergrund Die Frage des angemessenen Managements nach einem ersten epileptischen Anfall verursacht nicht selten Unsicherheit. Dies betrifft vier Themenbereiche: die Diagnostik; die Einschätzung des Rezidivrisikos; die Beratung des Patienten bezüglich einer antiepileptischen Pharmakotherapie sowie deren weiterer ärztlicher Begleitung; und die sozialmedizinische Bewertung (Fahreignung, berufliche Eignung). Methodik Zusammenfassung der relevanten Datenlage zu diesen Themenfeldern und daraus abgeleitete Empfehlungen zum praktischen Umgang mit ersten epileptischen Anfällen im erwerbsfähigen Alter. Ergebnis Nach der Klärung, ob es sich um einen epileptischen Anfall gehandelt hat, dient die Diagnostik einerseits dazu, akut-symptomatische und potenziell behandlungsbedürftige Ursachen zu erkennen, andererseits zur Abschätzung des Rezidivrisikos. Dieses hängt weniger davon ab, ob eine Epilepsie diagnostiziert werden kann. Risikoerhöhend sind vielmehr – auch additiv – das Vorliegen folgender Merkmale: epilepsietypische Aktivität im EEG, bildgebender Nachweis einer Hirnläsion, zerebrale Vorerkrankung oder Auftreten des Anfalls aus dem Schlaf. Je höher das Rezidivrisiko, desto stärker scheint der rezidivprophylaktische Effekt einer antiepileptischen Pharmakotherapie zu sein und desto eher wird man dafür optieren. Die Entscheidung hierüber wird gemeinsam mit dem Patienten getroffen unter Berücksichtigung seiner Präferenzen und seiner sozialen Situation (z. B. Angewiesensein auf die Fahreignung, berufliche Besonderheiten). In der weiteren Begleitung kommt der Sicherung der Adhärenz eine entscheidende Rolle zu. Für die Frist bis zur Wiedererlangung der Fahreignung und der Eignung, bestimmte berufliche Tätigkeiten (wieder) auszuüben, gibt es verbindliche Regelungen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0591-2214","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"49460902","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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