J. Rückert, M. Swierzy, S. Kohler, A. Meisel, M. Ismail
Zusammenfassung Die Myasthenia gravis (MG) hat in den letzten Jahren zahlreiche Fortschritte in der Erforschung der Pathophysiologie, der Charakterisierung von Subgruppen sowie der Erweiterung der multimodalen Therapie erfahren. Insbesondere gilt das auch für die Rolle der Thymektomie (Thx). Für die Thymom-assoziierte MG ist die Thx streng indiziert. Auf Basis großer Kohortenstudien über die letzten Jahrzehnte wurde die Thx aber auch zentraler Bestandteil der immunmodulierenden MG-Therapie bei MG-Patienten ohne Thymom-Nachweis. Da randomisierte Studien fehlten, blieb jedoch eine Restunsicherheit zum Stellenwert der Thx. In der MGTX-Studie konnte die Wirksamkeit der Thx nun zweifelsfrei nachgewiesen werden 1. Eine signifikante Verbesserung der myasthenen Beschwerden und die Reduktion der immunsuppressiven Medikamente zeigten sich vor allem für die im jungen Erwachsenenalter erworbene MG (EOMG) bei Durchführung einer kompletten Resektion des Thymusgewebes. Da die MGTX-Studie nur Patienten mit generalisiertem Verlauf und Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis eingeschlossen hatte, die jünger als 65 Jahre waren, wird derzeit die Bedeutung der Thx bei den anderen relevanten Subgruppen, wie der juvenilen MG, der Altersmyasthenie, der okulären MG sowie den Patienten mit fehlendem Autoantikörper-Nachweis untersucht. Auch die derzeit vorherrschende Auffassung, dass Patienten mit MuSK-Antikörpernachweis nicht von einer Thx profitieren, wird auf Basis der widersprüchlichen Daten neu geprüft werden müssen. Aus chirurgischer Sicht wird auf Basis des in der MGTX-Studie eingesetzten Thx-Verfahrens der komplett-erweiterten medianen Sternotomie momentan der Stellenwert der minimalinvasiven thorakoskopischen Verfahren als schonende Alternative geprüft. Für die weitere Ausdifferenzierung der Thx-Verfahren wären aus klinisch-wissenschaftlicher Sicht randomisiert-kontrollierte Studien im Vergleich zum offenen Thx-Verfahren wünschenswert. Schon jetzt gelingt es jedoch unter Anwendung der Roboterassistenz, alle Ansprüche an die Thx aus chirurgischer, klinisch-neurologischer sowie Patientensicht optimal zu erfüllen. Aufgrund ethischer Aspekte werden daher andere Wege des wissenschaftlichen Vergleichs der verschiedenen Operationsverfahren in den Mittelpunkt rücken.
近年来，可笑的gravis (MG)在病理学、对小组的特性的研究、以及增加多态治疗方面取得了多重要的进展。具体来说，这包括了甲状腺切除术(Thx)的作用。联系学科c根据过去几十年的大群体研究，体重指数(tx)被认为是没有胸腺素证据的mq药物治疗的重要组成部分。但是，由于没有随机研究，引力指数还存在严重的缺陷。mgtx研究证实了sx的有效性。古代成年组织服用的MG (onmg)表现显著改善，抑制免疫力药物也显著降低。只有MGTX-Studie患者generalisiertem路线和Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis在内,65岁的正在进行的重要性鲁与其他相关Subgruppen,诸如juvenilen毫克Altersmyasthenie okulären毫克,以及患者缺乏Autoantikörper-Nachweis .调查同时，目前普遍看法的结论是，有肌肉细菌证明的病人无法从一次体重指数中获益，届时将根据相互矛盾的数据对其进行重新考察。从外科角度讲，基于mgtx中使用的全频宽medix x x x x技术，微型声带切除术被认为是一个较好的选择。临床与科学观点表明，与开放的三x试验更需要将随机试验加以区分。但是，机器人助理已经能够在手术、临床神经和病人层面上使所有起色雷斯综合症的要求达到最大效果。由于道德问题，其他方法也因对不同行动方法的科学比较而受到关注。
{"title":"Thymektomie bei Myasthenia gravis","authors":"J. Rückert, M. Swierzy, S. Kohler, A. Meisel, M. Ismail","doi":"10.1055/a-0582-9020","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0582-9020","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die Myasthenia gravis (MG) hat in den letzten Jahren zahlreiche Fortschritte in der Erforschung der Pathophysiologie, der Charakterisierung von Subgruppen sowie der Erweiterung der multimodalen Therapie erfahren. Insbesondere gilt das auch für die Rolle der Thymektomie (Thx). Für die Thymom-assoziierte MG ist die Thx streng indiziert. Auf Basis großer Kohortenstudien über die letzten Jahrzehnte wurde die Thx aber auch zentraler Bestandteil der immunmodulierenden MG-Therapie bei MG-Patienten ohne Thymom-Nachweis. Da randomisierte Studien fehlten, blieb jedoch eine Restunsicherheit zum Stellenwert der Thx. In der MGTX-Studie konnte die Wirksamkeit der Thx nun zweifelsfrei nachgewiesen werden 1. Eine signifikante Verbesserung der myasthenen Beschwerden und die Reduktion der immunsuppressiven Medikamente zeigten sich vor allem für die im jungen Erwachsenenalter erworbene MG (EOMG) bei Durchführung einer kompletten Resektion des Thymusgewebes. Da die MGTX-Studie nur Patienten mit generalisiertem Verlauf und Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis eingeschlossen hatte, die jünger als 65 Jahre waren, wird derzeit die Bedeutung der Thx bei den anderen relevanten Subgruppen, wie der juvenilen MG, der Altersmyasthenie, der okulären MG sowie den Patienten mit fehlendem Autoantikörper-Nachweis untersucht. Auch die derzeit vorherrschende Auffassung, dass Patienten mit MuSK-Antikörpernachweis nicht von einer Thx profitieren, wird auf Basis der widersprüchlichen Daten neu geprüft werden müssen. Aus chirurgischer Sicht wird auf Basis des in der MGTX-Studie eingesetzten Thx-Verfahrens der komplett-erweiterten medianen Sternotomie momentan der Stellenwert der minimalinvasiven thorakoskopischen Verfahren als schonende Alternative geprüft. Für die weitere Ausdifferenzierung der Thx-Verfahren wären aus klinisch-wissenschaftlicher Sicht randomisiert-kontrollierte Studien im Vergleich zum offenen Thx-Verfahren wünschenswert. Schon jetzt gelingt es jedoch unter Anwendung der Roboterassistenz, alle Ansprüche an die Thx aus chirurgischer, klinisch-neurologischer sowie Patientensicht optimal zu erfüllen. Aufgrund ethischer Aspekte werden daher andere Wege des wissenschaftlichen Vergleichs der verschiedenen Operationsverfahren in den Mittelpunkt rücken.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"263 - 270"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0582-9020","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46011975","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Exazerbation und Krise stellen die schwersten Verlaufsformen einer Myasthenia gravis dar. Die myasthene Krise ist auch heutzutage immer noch mit einer Letalität von mindestens 2 – 3% verbunden. In dieser Übersicht stellen wir dar, wie Exazerbation oder drohende Krise vermieden, erste Anzeichen erkannt und eine konsequente Therapie eingeleitet werden kann. Dazu können neben einer sinnvollen symptomatischen Therapie mit Cholinesterasehemmer, die Therapie mit Immunadsorption oder Plasmaseparation, Immunglobulinen und Kortisongaben, die immunsuppressive Therapie und die Gabe von monoklonalen Antikörpern gehören. Die neurointensivmedizinischen Maßnahmen schließen ein strukturelles Dysphagie-Assessment und die Behandlung eines Delirs mit ein. Besonderer Aufmerksamkeit bedürfen das perioperative Management bei der Thymektomie, die Beatmung und die Entwöhnung vom Respirator. Die Einleitung einer konsequenten immunsuppressiven Therapie und die Anbindung an eine spezialisierte Behandlungseinheit helfen erneute Exazerbationen und Krisen zu verhindern.
{"title":"Myasthenie – Exazerbation und Krise","authors":"M. Schroeter, G. Thayssen, J. Kaiser","doi":"10.1055/s-0043-118475","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-118475","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Exazerbation und Krise stellen die schwersten Verlaufsformen einer Myasthenia gravis dar. Die myasthene Krise ist auch heutzutage immer noch mit einer Letalität von mindestens 2 – 3% verbunden. In dieser Übersicht stellen wir dar, wie Exazerbation oder drohende Krise vermieden, erste Anzeichen erkannt und eine konsequente Therapie eingeleitet werden kann. Dazu können neben einer sinnvollen symptomatischen Therapie mit Cholinesterasehemmer, die Therapie mit Immunadsorption oder Plasmaseparation, Immunglobulinen und Kortisongaben, die immunsuppressive Therapie und die Gabe von monoklonalen Antikörpern gehören. Die neurointensivmedizinischen Maßnahmen schließen ein strukturelles Dysphagie-Assessment und die Behandlung eines Delirs mit ein. Besonderer Aufmerksamkeit bedürfen das perioperative Management bei der Thymektomie, die Beatmung und die Entwöhnung vom Respirator. Die Einleitung einer konsequenten immunsuppressiven Therapie und die Anbindung an eine spezialisierte Behandlungseinheit helfen erneute Exazerbationen und Krisen zu verhindern.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"271 - 277"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-118475","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44960661","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Für die Myasthenia gravis stehen eine Reihe gut etablierter Therapiestandards zur Verfügung, die sowohl die symptomatische Therapie mit Acetylcholinesterasehemmern als auch eine breite Palette immunologisch-basierter Therapien umfassen. Hiermit lässt sich bei der Mehrzahl der Patienten ein gutes Therapieergebnis mit weitgehender Beschwerderemission erzielen. Für die optimale individualisierte Therapie bietet die Behandlung in spezialisierten Myastheniezentren mit der Integration ambulanter und stationärer Infrastruktur und breiter interdisziplinärer Kompetenz entscheidende Vorteile.
{"title":"Therapiestandards und individualisierte Therapie bei der Myasthenia gravis","authors":"P. Urban, C. Jacobi, S. Jander","doi":"10.1055/s-0043-125141","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-125141","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Für die Myasthenia gravis stehen eine Reihe gut etablierter Therapiestandards zur Verfügung, die sowohl die symptomatische Therapie mit Acetylcholinesterasehemmern als auch eine breite Palette immunologisch-basierter Therapien umfassen. Hiermit lässt sich bei der Mehrzahl der Patienten ein gutes Therapieergebnis mit weitgehender Beschwerderemission erzielen. Für die optimale individualisierte Therapie bietet die Behandlung in spezialisierten Myastheniezentren mit der Integration ambulanter und stationärer Infrastruktur und breiter interdisziplinärer Kompetenz entscheidende Vorteile.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"253 - 262"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-125141","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44514749","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
geht vom Ärztlichen Beirat der Deutschen Myasthenie Gesellschaft e. V. (DMG) aus. Die DMG vertritt als Selbsthilfeorganisation seit mehr als 30 Jahren Patienten, die unter myasthenen Syndromen leiden. Die Autoren der Artikel in diesem Sonderheft arbeiten in integrierten Myasthenie-Zentren (iMZ) und engagieren sich im ärztlichen Beirat der DMG. Die iMZ wurden gemeinsam von der DMG und dem BQS Institut für Qualität & Patientensicherheit zertifiziert. Hans Rohn, Vorsitzender der DMG, sieht „die Bedeutung der iMZ in erster Linie darin, die Behandlungsqualität der Myasthenie-Patienten federführend und gemeinsam untereinander vernetzt voranzutreiben und zu optimieren.“ Wichtige Instrumente dazu sind u. a. gemeinsame Behandlungsstandards auf Basis nationaler und internationaler Leitlinien sowie die Führung eines Myasthenie-Registers, die auch der patientenorientierten Forschung zugutekommen. Jährlich werden in den aktuell 12 Zentren ca. 1/4 der deutschlandweit geschätzten 16000 Myasthenie-Patienten behandelt. Die Beiträge dieser Ausgabe orientieren sich an der breiten Erfahrung der Autoren und richten sich an den praktisch tätigen Neurologen. Bei den meisten Myasthenie-Patienten können die myasthenen Beschwerden weitgehend vermindert, Exazerbationen und myasthene Krisen verhindert und therapiert werden. Urban, Jander und Jacobi geben eine differenzierte Übersicht über die dazu eingesetzten Standardtherapeutika. Eine Besonderheit der Therapie von Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymektomie als chirurgische Immunmodulation. Die im Jahr 2016 veröffentlichte randomisiert-kontrollierte MGTX-Studie konnte die umfangreichen Kohorten-Daten der letzten Jahrzehnte eindrucksvoll bestätigen, sodass die letzten grundsätzlichen Zweifel am Stellenwert der Thymektomie in der Myasthenie-Therapie ausgeräumt wurden. Rückert und Kollegen fassen das aktuelle Wissen und die Trends der Thymektomie bei Myasthenia gravis zusammen. Trotz verbesserter Therapieoptionen kommt es bei ca. 20% der Myasthenie-Patienten mindestens einmal im Krankheitsverlauf zu myasthenen Krisen oder schweren Exazerbationen, deren Behandlungsoptionen die Kollegen Kaiser, Schroeter und Thayssen beleuchten. Die Myasthenia gravis manifestiert sich zumeist bei jungen oder älteren Erwachsenen, kann aber in jedem Lebensalter auftreten. Schara und Della Marina vergleichen die Behandlung der juvenilen Myasthenie mit der im Erwachsenenalter und arbeiten die Besonderheiten heraus. Die Myasthenia gravis gehört zwar zur Gruppe der seltenen Erkrankungen, ist unter diesen aber vergleichsweise häufig, im Gegensatz zum sehr seltenen Lambert-Eaton-Myasthenen Syndrom (LEMS). Kohler und Meisel leiten am Vergleich der beiden myasthenen Syndrome die Besonderheiten in der Behandlung von LEMS-Patienten ab. Janzen widmet sich einem äußerst relevanten praktischen Problem in der Behandlung von seltenen Erkrankungen, nämlich dem Off-Label-Use mit den nicht selten auftretenden Widersprüchen zwischen LeitlinienEmpfehlungen
{"title":"Myasthene Syndrome","authors":"A. Meisel, P. Urban","doi":"10.1055/a-0581-2253","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0581-2253","url":null,"abstract":"geht vom Ärztlichen Beirat der Deutschen Myasthenie Gesellschaft e. V. (DMG) aus. Die DMG vertritt als Selbsthilfeorganisation seit mehr als 30 Jahren Patienten, die unter myasthenen Syndromen leiden. Die Autoren der Artikel in diesem Sonderheft arbeiten in integrierten Myasthenie-Zentren (iMZ) und engagieren sich im ärztlichen Beirat der DMG. Die iMZ wurden gemeinsam von der DMG und dem BQS Institut für Qualität & Patientensicherheit zertifiziert. Hans Rohn, Vorsitzender der DMG, sieht „die Bedeutung der iMZ in erster Linie darin, die Behandlungsqualität der Myasthenie-Patienten federführend und gemeinsam untereinander vernetzt voranzutreiben und zu optimieren.“ Wichtige Instrumente dazu sind u. a. gemeinsame Behandlungsstandards auf Basis nationaler und internationaler Leitlinien sowie die Führung eines Myasthenie-Registers, die auch der patientenorientierten Forschung zugutekommen. Jährlich werden in den aktuell 12 Zentren ca. 1/4 der deutschlandweit geschätzten 16000 Myasthenie-Patienten behandelt. Die Beiträge dieser Ausgabe orientieren sich an der breiten Erfahrung der Autoren und richten sich an den praktisch tätigen Neurologen. Bei den meisten Myasthenie-Patienten können die myasthenen Beschwerden weitgehend vermindert, Exazerbationen und myasthene Krisen verhindert und therapiert werden. Urban, Jander und Jacobi geben eine differenzierte Übersicht über die dazu eingesetzten Standardtherapeutika. Eine Besonderheit der Therapie von Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymektomie als chirurgische Immunmodulation. Die im Jahr 2016 veröffentlichte randomisiert-kontrollierte MGTX-Studie konnte die umfangreichen Kohorten-Daten der letzten Jahrzehnte eindrucksvoll bestätigen, sodass die letzten grundsätzlichen Zweifel am Stellenwert der Thymektomie in der Myasthenie-Therapie ausgeräumt wurden. Rückert und Kollegen fassen das aktuelle Wissen und die Trends der Thymektomie bei Myasthenia gravis zusammen. Trotz verbesserter Therapieoptionen kommt es bei ca. 20% der Myasthenie-Patienten mindestens einmal im Krankheitsverlauf zu myasthenen Krisen oder schweren Exazerbationen, deren Behandlungsoptionen die Kollegen Kaiser, Schroeter und Thayssen beleuchten. Die Myasthenia gravis manifestiert sich zumeist bei jungen oder älteren Erwachsenen, kann aber in jedem Lebensalter auftreten. Schara und Della Marina vergleichen die Behandlung der juvenilen Myasthenie mit der im Erwachsenenalter und arbeiten die Besonderheiten heraus. Die Myasthenia gravis gehört zwar zur Gruppe der seltenen Erkrankungen, ist unter diesen aber vergleichsweise häufig, im Gegensatz zum sehr seltenen Lambert-Eaton-Myasthenen Syndrom (LEMS). Kohler und Meisel leiten am Vergleich der beiden myasthenen Syndrome die Besonderheiten in der Behandlung von LEMS-Patienten ab. Janzen widmet sich einem äußerst relevanten praktischen Problem in der Behandlung von seltenen Erkrankungen, nämlich dem Off-Label-Use mit den nicht selten auftretenden Widersprüchen zwischen LeitlinienEmpfehlungen ","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"247 - 248"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0581-2253","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"46614973","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung In historischen Publikationen wurde die okuläre Myasthenie (MG) stets als eigenständige Entität beschrieben. Allerdings entwickeln weit über 50 % der Patienten im Verlauf eine generalisierte Myasthenie. Ausschließlich okuläre Symptome können bei allen erworbenen Myasthenien die Initialsymptomatik darstellen, trotzdem scheint es eine kleine Gruppe von Patienten zu geben, bei denen lebenslang nur eine rein okuläre Symptomatik auftritt. Spezielle Mechanismen der Immunologie, Biochemie und Pathophysiologie führen lokal zu sehr spezifischen Veränderungen an der neuromuskulären Synapse, die in einer rein okulären Myasthenie resultieren. Die Diagnostik ist dabei erschwert, da nur bei weniger als 50 % der Patienten Antikörper gegen den Acetylcholin Rezeptor oder MuSK nachweisbar sind. Dies erfordert stets eine sorgfältige Differenzialdiagnostik, um andere, isoliert okuläre Symptome verursachende Krankheitsentitäten nachzuweisen bzw. auszuschließen. Die Therapie der okulären Myasthenie unterscheidet sich nicht grundlegend von den anderen Subgruppen der Myasthenie. In der symptomatischen Behandlung wird sie mit Cholinesterasehemmern durchgeführt, die kausale Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Corticosteroiden und anderen üblicherweise eingesetzten Immunsuppressiva (Azathioprin, MMF etc.). Die Thymektomie wird im Allgemeinen bei der primär rein okulären Myasthenie nicht empfohlen. Kontrollierte, randomisierte Studien hierzu gibt es bisher jedoch nicht.
{"title":"Die okuläre Myasthenia gravis","authors":"L. Kirzinger, Sophie Schötz, B. Schalke","doi":"10.1055/s-0043-122376","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-122376","url":null,"abstract":"Zusammenfassung In historischen Publikationen wurde die okuläre Myasthenie (MG) stets als eigenständige Entität beschrieben. Allerdings entwickeln weit über 50 % der Patienten im Verlauf eine generalisierte Myasthenie. Ausschließlich okuläre Symptome können bei allen erworbenen Myasthenien die Initialsymptomatik darstellen, trotzdem scheint es eine kleine Gruppe von Patienten zu geben, bei denen lebenslang nur eine rein okuläre Symptomatik auftritt. Spezielle Mechanismen der Immunologie, Biochemie und Pathophysiologie führen lokal zu sehr spezifischen Veränderungen an der neuromuskulären Synapse, die in einer rein okulären Myasthenie resultieren. Die Diagnostik ist dabei erschwert, da nur bei weniger als 50 % der Patienten Antikörper gegen den Acetylcholin Rezeptor oder MuSK nachweisbar sind. Dies erfordert stets eine sorgfältige Differenzialdiagnostik, um andere, isoliert okuläre Symptome verursachende Krankheitsentitäten nachzuweisen bzw. auszuschließen. Die Therapie der okulären Myasthenie unterscheidet sich nicht grundlegend von den anderen Subgruppen der Myasthenie. In der symptomatischen Behandlung wird sie mit Cholinesterasehemmern durchgeführt, die kausale Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Corticosteroiden und anderen üblicherweise eingesetzten Immunsuppressiva (Azathioprin, MMF etc.). Die Thymektomie wird im Allgemeinen bei der primär rein okulären Myasthenie nicht empfohlen. Kontrollierte, randomisierte Studien hierzu gibt es bisher jedoch nicht.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"278 - 282"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-122376","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41338846","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Myasthenia gravis pseudoparalytica betrifft Frauen im Alter unter 40 Jahren etwa 3-mal häufiger als Männer. Daraus resultieren für die Frauen und ihre behandelnden Ärzte zahlreiche Fragen zu Familienplanung, Schwangerschaft und Geburt bei Myasthenie. Das Outcome für Mutter und Kind hängt stark von dem Wissen über den Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie, über therapeutische Besonderheiten, über ihre Bedeutung für Entbindung und das Neugeborene ab. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über die klinischen Besonderheiten und will Patientinnen und ihre Ärzte bei Kinderwunsch, im Verlauf von Schwangerschaft, Geburt sowie Neonatalperiode unterstützen. Durch ausführliche Beratung, gute Vorbereitung, und Unterstützung durch Partner und Familie ist die Erfüllung des Kinderwunsches für Myasthenie-Patientinnen möglich. Die Risiken für Mutter und Kind lassen sich durch entsprechende Vorsichtsmaßnahmen und interdisziplinäre Behandlung sehr gering halten.
{"title":"Myasthenie und Familienplanung, Schwangerschaft und Geburt","authors":"A. Thieme, P. Kalischewski","doi":"10.1055/s-0043-122673","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-122673","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Myasthenia gravis pseudoparalytica betrifft Frauen im Alter unter 40 Jahren etwa 3-mal häufiger als Männer. Daraus resultieren für die Frauen und ihre behandelnden Ärzte zahlreiche Fragen zu Familienplanung, Schwangerschaft und Geburt bei Myasthenie. Das Outcome für Mutter und Kind hängt stark von dem Wissen über den Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie, über therapeutische Besonderheiten, über ihre Bedeutung für Entbindung und das Neugeborene ab. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über die klinischen Besonderheiten und will Patientinnen und ihre Ärzte bei Kinderwunsch, im Verlauf von Schwangerschaft, Geburt sowie Neonatalperiode unterstützen. Durch ausführliche Beratung, gute Vorbereitung, und Unterstützung durch Partner und Familie ist die Erfüllung des Kinderwunsches für Myasthenie-Patientinnen möglich. Die Risiken für Mutter und Kind lassen sich durch entsprechende Vorsichtsmaßnahmen und interdisziplinäre Behandlung sehr gering halten.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"288 - 293"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-122673","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43521718","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Prof. Dr. Armin Grau ist Mitglied der Task Force Pflege, die die Deutsche Gesellschaft für Neurologie auf dem DGN-Kongress 2017 zur Bekämpfung des Pflegenotstands in der Neurologie eingesetzt hat. Im Rahmen ihrer Ausbildungsund Qualitätsoffensive hat die DGN die Task Force Pflege damit beauftragt, Personalbemessungsgrenzen in der Neurologie zu definieren, Profile für Fachpflegekräfte zu entwickeln und ein Kongressprogramm für Pflegekräfte zu erarbeiten. Auf dem Chefärztetag in Kassel präsentierte Prof. Grau, Chefarzt der Neurologischen Klinik am Klinikum Ludwigshafen, erste Ergebnisse und Empfehlungen zum Thema Pflegepersonaluntergrenzen.
{"title":"Forum neurologicum der Deutschen Gesellschaft für Neurologie","authors":"","doi":"10.1055/a-0581-2392","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0581-2392","url":null,"abstract":"Prof. Dr. Armin Grau ist Mitglied der Task Force Pflege, die die Deutsche Gesellschaft für Neurologie auf dem DGN-Kongress 2017 zur Bekämpfung des Pflegenotstands in der Neurologie eingesetzt hat. Im Rahmen ihrer Ausbildungsund Qualitätsoffensive hat die DGN die Task Force Pflege damit beauftragt, Personalbemessungsgrenzen in der Neurologie zu definieren, Profile für Fachpflegekräfte zu entwickeln und ein Kongressprogramm für Pflegekräfte zu erarbeiten. Auf dem Chefärztetag in Kassel präsentierte Prof. Grau, Chefarzt der Neurologischen Klinik am Klinikum Ludwigshafen, erste Ergebnisse und Empfehlungen zum Thema Pflegepersonaluntergrenzen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"317 - 332"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0581-2392","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"42834335","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Therapierefraktäre Verläufe der Myasthenia gravis (MG) mit Versagen auf oder Kontraindikationen für die (erweiterte) Standardtherapie sind mit 10 – 15 % aller Myasthenie-Patienten selten. Die aktuellen internationalen Konsens-Leitlinien für die Behandlung der MG empfehlen die Zuweisung von therapierefraktären Patienten an ein Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der MG sowie den Einsatz von intravenösen Immunglobulin- oder Plasmapherese-Therapien. Bei Fehlen von Kontraindikationen ist zur Kontrolle der myasthenen Symptome jedoch zusätzlich der Einsatz von Langzeit-Immunsuppressiva erforderlich. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die aktuellen Entwicklungen und präsentiert therapeutische Strategien in der Behandlung der therapierefraktären MG.
{"title":"Therapierefraktäre Verläufe und Eskalationsstrategien in der Behandlung der Myasthenia gravis","authors":"S. Hoffmann, A. Meisel","doi":"10.1055/s-0043-125360","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-125360","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Therapierefraktäre Verläufe der Myasthenia gravis (MG) mit Versagen auf oder Kontraindikationen für die (erweiterte) Standardtherapie sind mit 10 – 15 % aller Myasthenie-Patienten selten. Die aktuellen internationalen Konsens-Leitlinien für die Behandlung der MG empfehlen die Zuweisung von therapierefraktären Patienten an ein Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der MG sowie den Einsatz von intravenösen Immunglobulin- oder Plasmapherese-Therapien. Bei Fehlen von Kontraindikationen ist zur Kontrolle der myasthenen Symptome jedoch zusätzlich der Einsatz von Langzeit-Immunsuppressiva erforderlich. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die aktuellen Entwicklungen und präsentiert therapeutische Strategien in der Behandlung der therapierefraktären MG.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"294 - 297"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-125360","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47983181","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Die Diagnose einer Myasthenia gravis gründet sich neben der Anamnese und klinischen Untersuchung insbesondere auf laborchemische und neurophysiologische Untersuchungen. Neben den schon lange bekannten Antikörpern gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren finden sich Antikörper gegen muskelspezifische Kinase (MUSK) und gegen das Lipoprotein-Rezeptor-assoziiertes Protein 4 (LRP4). Zudem können bei jüngeren Patienten anti-Titin-Antikörper Hinweise auf ein zugrunde liegendes Thymom liefern. Die neurophysiologische Diagnostik umfasst den Nachweis eines Dekrements mit der repetitiven Stimulation als elektrisches Korrelat der pathologischen Muskelermüdbarkeit. Bei unklaren Fällen trägt die Einzelfaser-Elektromyografie häufig zur Klärung der Diagnose bei. Ein Normalbefund bei letzterer schließt eine neuromuskuläre Übertragungsstörung nahezu aus. Mit der Kombination beider Methoden, Autoimmundiagnostik und neurophysiologische Untersuchung, kann in den allermeisten Fällen die Diagnose gestellt werden. In Zweifelsfällen bleibt die probatorische Gabe von Pyridostigmin zur möglichen Diagnosesicherung.
{"title":"Diagnostik der Myasthenia gravis","authors":"F. Blaes","doi":"10.1055/s-0043-122598","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-122598","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die Diagnose einer Myasthenia gravis gründet sich neben der Anamnese und klinischen Untersuchung insbesondere auf laborchemische und neurophysiologische Untersuchungen. Neben den schon lange bekannten Antikörpern gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren finden sich Antikörper gegen muskelspezifische Kinase (MUSK) und gegen das Lipoprotein-Rezeptor-assoziiertes Protein 4 (LRP4). Zudem können bei jüngeren Patienten anti-Titin-Antikörper Hinweise auf ein zugrunde liegendes Thymom liefern. Die neurophysiologische Diagnostik umfasst den Nachweis eines Dekrements mit der repetitiven Stimulation als elektrisches Korrelat der pathologischen Muskelermüdbarkeit. Bei unklaren Fällen trägt die Einzelfaser-Elektromyografie häufig zur Klärung der Diagnose bei. Ein Normalbefund bei letzterer schließt eine neuromuskuläre Übertragungsstörung nahezu aus. Mit der Kombination beider Methoden, Autoimmundiagnostik und neurophysiologische Untersuchung, kann in den allermeisten Fällen die Diagnose gestellt werden. In Zweifelsfällen bleibt die probatorische Gabe von Pyridostigmin zur möglichen Diagnosesicherung.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"249 - 252"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-122598","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"42522944","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) hat eine Prävalenz von etwa 5/1 000 000 und ist damit im Vergleich zur Myasthenia gravis (MG) ca. 10 – 20-mal seltener. Obwohl LEMS viele Ähnlichkeiten zur Myasthenia gravis aufweist, gibt es wichtige Unterschiede. Klinisch besteht eine vorwiegend proximal betonte belastungsabhängige Muskelschwäche, die bis hin zu einer respiratorischen Insuffizienz führen kann und häufig mit autonomen Störungen assoziiert ist. Ursächlich dafür sind Auto-Antikörper, welche gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) vom P/Q-Typ an der Präsynapse gerichtet sind. Die Diagnosesicherung beruht vor allem auf der Detektion des pathologischen anti-VGCC Antikörpers sowie dem spezifischen Nachweis eines Inkrements von mindestens 60 % in der elektrophysiologischen Untersuchung eines betroffenen Muskels. Ein Inkrement ist dabei durch eine Steigerung des in Ruhe reduzierten Muskelsummenaktionspotenzials entweder nach maximaler Willkürinnervation oder hochfrequenter (≥ 20 Hz) Stimulation definiert. In einem Drittel der Patienten ist das LEMS paraneoplastischer Ätiologie, eine umfassende Tumorsuche nach Diagnosestellung ist daher notwendig. Klinisch gibt es einige Unterschiede zwischen dem paraneoplastischen (pLEMS) und dem rein autoimmunen (aiLEMS) Lambert-Eaton-Syndrom, die Hinweise geben können für die Ätiologie. Einen Anhalt dafür liefert der DELTA-P-Score und der SOX1-Antikörperstatus. Die häufigste zugrunde liegende Tumorerkrankung ist das kleinzellige Lungenkarzinom. Die Therapie basiert zunächst auf der Unterscheidung zwischen paraneoplastischer und autoimmuner Genese. pLEMS erfordert die Therapie der Tumorerkrankung. In der Regel profitieren aiLEMS- wie pLEMS-Patienten von einer symptomatischen Therapie mittels 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP), ggf. ergänzend Pyridostigmin sowie einer immunsuppressiven Langzeit-Therapie. Krisenhafte Verschlechterungen werden analog zur Myasthenia gravis mit Immunglobulinen, Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Basierend auf positiven Erfahrungsberichten können auch moderne immunmodulatorische Ansätze, z. B. mit therapeutischen Antikörpern wie dem anti-CD20-Antikörper Rituximab, bei therapierefraktären Verläufen sinnvoll sein. Die Langzeitprognose des autoimmunen LEMS für eine klinische Stabilisierung mit weitgehender (pharmakologischer) Remission ist unserer Erfahrung nach gut, allerdings bestehen bei etwa 75 % deutliche Einschränkungen der Lebensqualität. Die Prognose der tumorassoziierten Form wird zu einem großen Teil von der Tumorerkrankung selbst und deren Therapie bestimmt. Kurative Verläufe der Tumorerkrankung und weitgehende Remission des pLEMS sind nicht selten.
{"title":"Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom: ein Überblick","authors":"S. Kohler, A. Meisel","doi":"10.1055/s-0043-118410","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-118410","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) hat eine Prävalenz von etwa 5/1 000 000 und ist damit im Vergleich zur Myasthenia gravis (MG) ca. 10 – 20-mal seltener. Obwohl LEMS viele Ähnlichkeiten zur Myasthenia gravis aufweist, gibt es wichtige Unterschiede. Klinisch besteht eine vorwiegend proximal betonte belastungsabhängige Muskelschwäche, die bis hin zu einer respiratorischen Insuffizienz führen kann und häufig mit autonomen Störungen assoziiert ist. Ursächlich dafür sind Auto-Antikörper, welche gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) vom P/Q-Typ an der Präsynapse gerichtet sind. Die Diagnosesicherung beruht vor allem auf der Detektion des pathologischen anti-VGCC Antikörpers sowie dem spezifischen Nachweis eines Inkrements von mindestens 60 % in der elektrophysiologischen Untersuchung eines betroffenen Muskels. Ein Inkrement ist dabei durch eine Steigerung des in Ruhe reduzierten Muskelsummenaktionspotenzials entweder nach maximaler Willkürinnervation oder hochfrequenter (≥ 20 Hz) Stimulation definiert. In einem Drittel der Patienten ist das LEMS paraneoplastischer Ätiologie, eine umfassende Tumorsuche nach Diagnosestellung ist daher notwendig. Klinisch gibt es einige Unterschiede zwischen dem paraneoplastischen (pLEMS) und dem rein autoimmunen (aiLEMS) Lambert-Eaton-Syndrom, die Hinweise geben können für die Ätiologie. Einen Anhalt dafür liefert der DELTA-P-Score und der SOX1-Antikörperstatus. Die häufigste zugrunde liegende Tumorerkrankung ist das kleinzellige Lungenkarzinom. Die Therapie basiert zunächst auf der Unterscheidung zwischen paraneoplastischer und autoimmuner Genese. pLEMS erfordert die Therapie der Tumorerkrankung. In der Regel profitieren aiLEMS- wie pLEMS-Patienten von einer symptomatischen Therapie mittels 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP), ggf. ergänzend Pyridostigmin sowie einer immunsuppressiven Langzeit-Therapie. Krisenhafte Verschlechterungen werden analog zur Myasthenia gravis mit Immunglobulinen, Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Basierend auf positiven Erfahrungsberichten können auch moderne immunmodulatorische Ansätze, z. B. mit therapeutischen Antikörpern wie dem anti-CD20-Antikörper Rituximab, bei therapierefraktären Verläufen sinnvoll sein. Die Langzeitprognose des autoimmunen LEMS für eine klinische Stabilisierung mit weitgehender (pharmakologischer) Remission ist unserer Erfahrung nach gut, allerdings bestehen bei etwa 75 % deutliche Einschränkungen der Lebensqualität. Die Prognose der tumorassoziierten Form wird zu einem großen Teil von der Tumorerkrankung selbst und deren Therapie bestimmt. Kurative Verläufe der Tumorerkrankung und weitgehende Remission des pLEMS sind nicht selten.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":"45 1","pages":"298 - 304"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-05-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-118410","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"45589052","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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