R. Seitz, A. Kolman, Birgit Kraft-Kornwinkel, S. Robbers
Zusammenfassung Ein integraler Bestandteil der Behandlung neurologischer Patienten ist die Therapie von Funktionsstörungen, die durch neurologische Krankheiten wie z. B. einen Schlaganfall hervorgerufen werden. Das Therapieziel der Physiotherapie besteht darin, bettlägerige Patienten durch aktive Bewegungs- und Gleichgewichtsübungen wieder zu mobilisieren und im Zusammenwirken mit ergotherapeutischen Übungsbehandlungen in die Lage zu versetzen, Verrichtungen alltagrelevanter Tätigkeiten möglichst selbstständig wieder ausführen zu können. Darüber hinaus wird durch multimodale aktiv-assistive Übungen sekundären Versteifungen bewegungseingeschränkter Gliedmaßen entgegengewirkt. Grundlage dieser Behandlungen sind neurophysiologisch basierte Modellvorstellungen über die postläsionelle Plastizität des Gehirns. Es wurden Skalen entwickelt, mit denen neurologische Funktionsstörungen und deren Rückbildung parametrisch und untersucherunabhängig erfasst werden können. Damit kann der Funktionszustand der Patienten dokumentiert und zwischen Behandlungseinrichtungen kommuniziert werden. Außerdem kann so die Effektivität physio- und ergotherapeutischer Maßnahmen in der Akut-Neurologie überprüft werden.
{"title":"Physio- und Ergotherapie in der Akut-Neurologie","authors":"R. Seitz, A. Kolman, Birgit Kraft-Kornwinkel, S. Robbers","doi":"10.1055/s-0044-100488","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0044-100488","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Ein integraler Bestandteil der Behandlung neurologischer Patienten ist die Therapie von Funktionsstörungen, die durch neurologische Krankheiten wie z. B. einen Schlaganfall hervorgerufen werden. Das Therapieziel der Physiotherapie besteht darin, bettlägerige Patienten durch aktive Bewegungs- und Gleichgewichtsübungen wieder zu mobilisieren und im Zusammenwirken mit ergotherapeutischen Übungsbehandlungen in die Lage zu versetzen, Verrichtungen alltagrelevanter Tätigkeiten möglichst selbstständig wieder ausführen zu können. Darüber hinaus wird durch multimodale aktiv-assistive Übungen sekundären Versteifungen bewegungseingeschränkter Gliedmaßen entgegengewirkt. Grundlage dieser Behandlungen sind neurophysiologisch basierte Modellvorstellungen über die postläsionelle Plastizität des Gehirns. Es wurden Skalen entwickelt, mit denen neurologische Funktionsstörungen und deren Rückbildung parametrisch und untersucherunabhängig erfasst werden können. Damit kann der Funktionszustand der Patienten dokumentiert und zwischen Behandlungseinrichtungen kommuniziert werden. Außerdem kann so die Effektivität physio- und ergotherapeutischer Maßnahmen in der Akut-Neurologie überprüft werden.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-05","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0044-100488","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41386112","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Anna Hansel, J. Dorst, A. Rosenbohm, A. Hübers, A. Ludolph
Zusammenfassung Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems, die mangels kurativer Therapieansätze binnen 3 – 5 Jahren letal verläuft. Eine definitive Diagnosestellung wird aufgrund des oft erst spät im Krankheitsverlauf zur Ausprägung kommenden klassischen Bildes einer ALS häufig verzögert. Einige Krankheitsentitäten können insbesondere in den Anfangsstadien mit einer ALS verwechselt werden. Eine sichere Unterscheidung ist jedoch aufgrund der – im Gegensatz zur ALS – teilweise vorliegenden kausalen Therapiemöglichkeiten essenziell. Da die ALS durch das Vorliegen von Schädigungszeichen des ersten und zweiten Motoneurons charakterisiert ist, sind insbesondere Krankheiten, die diese Merkmale mit der ALS teilen, von Bedeutung. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des zweiten Motoneurons zu nennen sind: Die immunvermittelten Neuropathien wie die multifokale motorische Neuropathie (MMN) mit ausgeprägten, v. a. distalen Paresen ohne starke Atrophie und dem Nachweis von proximalen Leitungsblöcken in der Elektroneurografie sowie die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), bei der sich im Gegensatz zur ALS häufig Sensibilitätsstörungen und eine Areflexie finden sowie als liquordiagnostisches Merkmal eine zytoalbuminäre Dissoziation vorliegt. Weiterhin die sporadische Einschlusskörperchenmyositis (sIBM), bei der sich typische Biopsiebefunde sowie klinisch ein hauptsächlicher Befall der Fingerflexoren finden und die spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA), bei der durch die Bestimmung des Androgenrezeptor-(AR-)Gens eine klare Abgrenzung zur ALS getroffen werden kann sowie klinisch Zeichen einer peripheren Androgenresistenz imponieren. Die monomelische Amyotrophie Hirayama zeigt Kälteparesen, ein MRT der HWS sowie eine unauffällige Neurografie sichern die Diagnose. Bei den benignen Faszikulationen fehlen Paresen und Atrophien, im EMG zeigt sich im Gegensatz zur ALS keine pathologische Spontanaktivität. Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) hilft die SMN-Gen-Diagnostik bei der Differenzierung, zudem ist die Erkrankung im Erwachsenenalter sehr selten. Differenzialdiagnosen einer ALS mit z. T. nebeneinander vorkommender Affektion des ersten und zweiten Motoneurons sind metabolische Erkrankungen (Adrenoleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie, Tay-Sachs-Syndrom), hier stellt die Bestimmung der jeweiligen Laborparameter den wichtigsten diagnostischen Schritt dar. Auch eine zervikale Myelopathie kann Zeichen des ersten und zweiten Motoneurons bedingen, kann jedoch mittels MRT der HWS gut unterschieden werden. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des ersten Motoneurons behandeln wir zudem die hereditäre spastische Paraparese (HSP), die klinisch durch eine symmetrische Spastik der Beine auffällt, im MRT meist eine Atrophie des Myelons zeigt und mittels SPG-Gendiagnostik von der ALS differenziert werden kann.
{"title":"ALS-Mimics","authors":"Anna Hansel, J. Dorst, A. Rosenbohm, A. Hübers, A. Ludolph","doi":"10.1055/s-0043-119976","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-119976","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems, die mangels kurativer Therapieansätze binnen 3 – 5 Jahren letal verläuft. Eine definitive Diagnosestellung wird aufgrund des oft erst spät im Krankheitsverlauf zur Ausprägung kommenden klassischen Bildes einer ALS häufig verzögert. Einige Krankheitsentitäten können insbesondere in den Anfangsstadien mit einer ALS verwechselt werden. Eine sichere Unterscheidung ist jedoch aufgrund der – im Gegensatz zur ALS – teilweise vorliegenden kausalen Therapiemöglichkeiten essenziell. Da die ALS durch das Vorliegen von Schädigungszeichen des ersten und zweiten Motoneurons charakterisiert ist, sind insbesondere Krankheiten, die diese Merkmale mit der ALS teilen, von Bedeutung. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des zweiten Motoneurons zu nennen sind: Die immunvermittelten Neuropathien wie die multifokale motorische Neuropathie (MMN) mit ausgeprägten, v. a. distalen Paresen ohne starke Atrophie und dem Nachweis von proximalen Leitungsblöcken in der Elektroneurografie sowie die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), bei der sich im Gegensatz zur ALS häufig Sensibilitätsstörungen und eine Areflexie finden sowie als liquordiagnostisches Merkmal eine zytoalbuminäre Dissoziation vorliegt. Weiterhin die sporadische Einschlusskörperchenmyositis (sIBM), bei der sich typische Biopsiebefunde sowie klinisch ein hauptsächlicher Befall der Fingerflexoren finden und die spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA), bei der durch die Bestimmung des Androgenrezeptor-(AR-)Gens eine klare Abgrenzung zur ALS getroffen werden kann sowie klinisch Zeichen einer peripheren Androgenresistenz imponieren. Die monomelische Amyotrophie Hirayama zeigt Kälteparesen, ein MRT der HWS sowie eine unauffällige Neurografie sichern die Diagnose. Bei den benignen Faszikulationen fehlen Paresen und Atrophien, im EMG zeigt sich im Gegensatz zur ALS keine pathologische Spontanaktivität. Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) hilft die SMN-Gen-Diagnostik bei der Differenzierung, zudem ist die Erkrankung im Erwachsenenalter sehr selten. Differenzialdiagnosen einer ALS mit z. T. nebeneinander vorkommender Affektion des ersten und zweiten Motoneurons sind metabolische Erkrankungen (Adrenoleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie, Tay-Sachs-Syndrom), hier stellt die Bestimmung der jeweiligen Laborparameter den wichtigsten diagnostischen Schritt dar. Auch eine zervikale Myelopathie kann Zeichen des ersten und zweiten Motoneurons bedingen, kann jedoch mittels MRT der HWS gut unterschieden werden. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des ersten Motoneurons behandeln wir zudem die hereditäre spastische Paraparese (HSP), die klinisch durch eine symmetrische Spastik der Beine auffällt, im MRT meist eine Atrophie des Myelons zeigt und mittels SPG-Gendiagnostik von der ALS differenziert werden kann.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-05","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-119976","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43220814","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
T. Lempert, R. W. Janzen, R. Diehl, E. Stark, F. Paul, C. Wilke, R. Tavakolian, Enrico Völzke, M. von Brevern, P. Möller
Zusammenfassung Wissenschaftliche Fachkongresse müssen finanziell und inhaltlich unabhängig von kommerziellen Interessen sein. In diesem Debattenbeitrag argumentiert die Initiative NeurologyFirst für eine stärkere professionelle Autonomie und die Rückführung des Einflusses der Industrie auf den Jahreskongress der deutschen Neurologie. Unser Kernanliegen ist der Verzicht auf Industriesymposien, die vornehmlich kommerzielle Ziele verfolgen und das Produkt des Sponsors regelhaft in ein günstiges Licht setzen. Die bei Industriesymposien präsentierten Zulassungsstudien neuer Medikamente weisen oft erhebliche methodische Mängel auf, insbesondere die Selektion günstiger Studiendaten. Auch die Industrieausstellung des Kongresses erscheint problematisch, da sie im wissenschaftlichen Gewand eine werbende Absicht verfolgt. Die Lösung von der Industrie wird dazu beitragen, die Pharmakotherapie neurologischer Erkrankungen vermehrt aus der kritischen Perspektive der evidenzbasierten Medizin zu bewerten und damit den Interessen unserer Patienten besser gerecht zu werden. Dass sich auch große Kongresse ohne Unterstützung der Industrie organisieren und zu moderaten Preisen anbieten lassen, zeigen nationale und internationale Beispiele.
{"title":"Warum die Deutsche Gesellschaft für Neurologie einen industrieunabhängigen Kongress braucht","authors":"T. Lempert, R. W. Janzen, R. Diehl, E. Stark, F. Paul, C. Wilke, R. Tavakolian, Enrico Völzke, M. von Brevern, P. Möller","doi":"10.1055/a-0584-5717","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0584-5717","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Wissenschaftliche Fachkongresse müssen finanziell und inhaltlich unabhängig von kommerziellen Interessen sein. In diesem Debattenbeitrag argumentiert die Initiative NeurologyFirst für eine stärkere professionelle Autonomie und die Rückführung des Einflusses der Industrie auf den Jahreskongress der deutschen Neurologie. Unser Kernanliegen ist der Verzicht auf Industriesymposien, die vornehmlich kommerzielle Ziele verfolgen und das Produkt des Sponsors regelhaft in ein günstiges Licht setzen. Die bei Industriesymposien präsentierten Zulassungsstudien neuer Medikamente weisen oft erhebliche methodische Mängel auf, insbesondere die Selektion günstiger Studiendaten. Auch die Industrieausstellung des Kongresses erscheint problematisch, da sie im wissenschaftlichen Gewand eine werbende Absicht verfolgt. Die Lösung von der Industrie wird dazu beitragen, die Pharmakotherapie neurologischer Erkrankungen vermehrt aus der kritischen Perspektive der evidenzbasierten Medizin zu bewerten und damit den Interessen unserer Patienten besser gerecht zu werden. Dass sich auch große Kongresse ohne Unterstützung der Industrie organisieren und zu moderaten Preisen anbieten lassen, zeigen nationale und internationale Beispiele.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-05","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0584-5717","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"41254311","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Die moderne Radioonkologie verfügt über eine Reihe hochmoderner Techniken, sodass die Therapiekonzepte und Entscheidungen individualisiert vorgenommen werden. Moderne Techniken ermöglichen eine hohe lokale Dosisdeposition bei optimaler Schonung von gesundem Normalgewebe. Diese Entwicklungen haben die therapeutische Breite der Strahlentherapie entscheidend verbessert. Molekulare Eigenschaften von Tumoren bestimmen heute die Therapieentscheidung im interdisziplinären Kontext sowohl für primäre als auch für sekundäre Hirntumoren. Vor allem Patienten mit Tumoren an der Schädelbasis profitieren von einer hochpräzisen Strahlentherapie, hier kann die Bestrahlung oft auch als Alternative zu Resektion gesehen werden.
{"title":"Moderne Verfahren für die Strahlentherapie von Hirntumoren und Tumoren der Schädelbasis","authors":"Christiane Diehl, S. Combs","doi":"10.1055/s-0043-119541","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-119541","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Die moderne Radioonkologie verfügt über eine Reihe hochmoderner Techniken, sodass die Therapiekonzepte und Entscheidungen individualisiert vorgenommen werden. Moderne Techniken ermöglichen eine hohe lokale Dosisdeposition bei optimaler Schonung von gesundem Normalgewebe. Diese Entwicklungen haben die therapeutische Breite der Strahlentherapie entscheidend verbessert. Molekulare Eigenschaften von Tumoren bestimmen heute die Therapieentscheidung im interdisziplinären Kontext sowohl für primäre als auch für sekundäre Hirntumoren. Vor allem Patienten mit Tumoren an der Schädelbasis profitieren von einer hochpräzisen Strahlentherapie, hier kann die Bestrahlung oft auch als Alternative zu Resektion gesehen werden.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-04","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-119541","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43058291","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Leit-linienportal der DGN unter www.dgn.org/ leitlinien aktualisiert und online recher-chierbar.
DGN指南门户网站在www.DGN.org/guideline上更新，可在线搜索。
{"title":"Forum neurologicum der Deutschen Gesellschaft für Neurologie","authors":"G. Fink","doi":"10.1055/a-0563-0590","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0563-0590","url":null,"abstract":"Leit-linienportal der DGN unter www.dgn.org/ leitlinien aktualisiert und online recher-chierbar.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"44255263","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
P. Dibaj, R. Kröger, Kai Kallenberg, M. Obermann, Anis Harun
Eine 49-jährige Frau berichtete über eine neuropathische Schmerzsymptomatik seit ca. 3 Monaten, welche in der Axillaregion bds. angefangen und sich auf den Brustund Bauchbereich bds. ausgebreitet hatte. Sie klagte über brennende Schmerzen sowie zusätzlich über intermittierend auftretende, einschießende Schmerzen. Außerdem traten bei der Patientin in den letzten Wochen vor der Aufnahme intermittierend Parästhesien an allen Extremitäten auf. Bei der Patientin lag in den letzten 3 Monaten ein Gewichtsverlust von 7kg (53 kg Körpergewicht zum Zeitpunkt der Untersuchung) vor. Außerdem berichtete die Patientin über eine allgemeine Abgeschlagenheit und Nachtschweiß in dem Zeitraum. Bis auf eine Glukosetoleranzstörung bestanden keine sonstigen Vorerkrankungen. Die Patientin nahm keine regelmäßige Medikation zu sich. In der körperlichen Untersuchung war der Hirnnervenstatus unauffällig, es fanden sich keine Paresen, die Muskeleigenreflexe waren mittellebhaft seitengleich auslösbar, Pyramidenbahnzeichen lagen nicht vor, die sensorische Prüfung zeigte eine Hypästhesie im Bereich der Dermatome Th1 bis Th5 linksbetont sowie Dysästhesien an den Oberschenkeln bds.. Die allgemein-internistische und dermatologische Untersuchung zeigte keine pathologischen Befunde.
{"title":"Testen Sie Ihr Fachwissen","authors":"P. Dibaj, R. Kröger, Kai Kallenberg, M. Obermann, Anis Harun","doi":"10.1055/s-0044-101751","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0044-101751","url":null,"abstract":"Eine 49-jährige Frau berichtete über eine neuropathische Schmerzsymptomatik seit ca. 3 Monaten, welche in der Axillaregion bds. angefangen und sich auf den Brustund Bauchbereich bds. ausgebreitet hatte. Sie klagte über brennende Schmerzen sowie zusätzlich über intermittierend auftretende, einschießende Schmerzen. Außerdem traten bei der Patientin in den letzten Wochen vor der Aufnahme intermittierend Parästhesien an allen Extremitäten auf. Bei der Patientin lag in den letzten 3 Monaten ein Gewichtsverlust von 7kg (53 kg Körpergewicht zum Zeitpunkt der Untersuchung) vor. Außerdem berichtete die Patientin über eine allgemeine Abgeschlagenheit und Nachtschweiß in dem Zeitraum. Bis auf eine Glukosetoleranzstörung bestanden keine sonstigen Vorerkrankungen. Die Patientin nahm keine regelmäßige Medikation zu sich. In der körperlichen Untersuchung war der Hirnnervenstatus unauffällig, es fanden sich keine Paresen, die Muskeleigenreflexe waren mittellebhaft seitengleich auslösbar, Pyramidenbahnzeichen lagen nicht vor, die sensorische Prüfung zeigte eine Hypästhesie im Bereich der Dermatome Th1 bis Th5 linksbetont sowie Dysästhesien an den Oberschenkeln bds.. Die allgemein-internistische und dermatologische Untersuchung zeigte keine pathologischen Befunde.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0044-101751","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47379406","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Zusammenfassung Eine erhöhte Aktivität der Kreatinkinase (CK) im Serum ist in der Regel ein Indikator für eine Muskelschädigung. Eine HyperCKämie ist häufig ein Zufallsbefund und sollte, insbesondere bei asymptomatischen Patienten, zunächst nach mehrtägiger Vermeidung körperlicher Belastung kontrolliert werden. Zudem sprechen Daten aus neueren Studien dafür, dass die aktuellen Normwerte nach oben hin korrigiert werden müssen. Diese Übersichtsarbeit enthält einen Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung einer CK-Erhöhung bei Patienten ohne muskuläre Beschwerdesymptomatik. Auf neurologischem Fachgebiet können insbesondere Myopathien und Neuropathien mit Beteiligung des 2. Motoneurons Ursache für eine symptomatische HyperCKämie sein, wobei CK-Werte über 1000 U/L (16,7 μkat/L) eher für eine primäre Muskelerkrankung sprechen. Zu den Erkrankungen mit sehr hohen CK-Werten zählen einige Formen der Muskeldystrophien, idiopathischen Myositiden und metabolischen Myopathien. Andererseits schließt ein normaler oder nur leicht erhöhter CK-Wert eine Myopathie nicht aus. Das individuelle diagnostische Vorgehen (z. B. Bildgebung der Muskulatur, spezielle Laboruntersuchungen, Muskelbiopsie und genetische Analysen) hängt vom klinischen Phänotyp und den Ergebnissen der elektrophysiologischen Untersuchungen ab. Eine HyperCKämie kann auch als Nebenwirkung bei zahlreichen Medikamenten, einschließlich Statinen, auftreten. Bei asymptomatischen Patienten kann eine Statin-assoziierte CK-Erhöhung bis zum 5-Fachen des oberen Grenzwertes toleriert werden. Bei höheren CK-Werten und/oder assoziierten muskulären Beschwerden sollte die LDL-Cholesterin-senkende Therapie neu festgelegt werden. Eine Rhabdomyolyse ist ein potentiell lebensgefährlicher Zustand und geht mit deutlichen CK-Erhöhungen einher. Zur Therapie in der akuten Phase gehören eine Sicherstellung der Nierenfunktion und ein Ausgleich von metabolischen Störungen.
{"title":"Differenzialdiagnose der CK-Erhöhung","authors":"R. Kley, T. Schmidt-Wilcke, M. Vorgerd","doi":"10.1055/s-0043-124430","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0043-124430","url":null,"abstract":"Zusammenfassung Eine erhöhte Aktivität der Kreatinkinase (CK) im Serum ist in der Regel ein Indikator für eine Muskelschädigung. Eine HyperCKämie ist häufig ein Zufallsbefund und sollte, insbesondere bei asymptomatischen Patienten, zunächst nach mehrtägiger Vermeidung körperlicher Belastung kontrolliert werden. Zudem sprechen Daten aus neueren Studien dafür, dass die aktuellen Normwerte nach oben hin korrigiert werden müssen. Diese Übersichtsarbeit enthält einen Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung einer CK-Erhöhung bei Patienten ohne muskuläre Beschwerdesymptomatik. Auf neurologischem Fachgebiet können insbesondere Myopathien und Neuropathien mit Beteiligung des 2. Motoneurons Ursache für eine symptomatische HyperCKämie sein, wobei CK-Werte über 1000 U/L (16,7 μkat/L) eher für eine primäre Muskelerkrankung sprechen. Zu den Erkrankungen mit sehr hohen CK-Werten zählen einige Formen der Muskeldystrophien, idiopathischen Myositiden und metabolischen Myopathien. Andererseits schließt ein normaler oder nur leicht erhöhter CK-Wert eine Myopathie nicht aus. Das individuelle diagnostische Vorgehen (z. B. Bildgebung der Muskulatur, spezielle Laboruntersuchungen, Muskelbiopsie und genetische Analysen) hängt vom klinischen Phänotyp und den Ergebnissen der elektrophysiologischen Untersuchungen ab. Eine HyperCKämie kann auch als Nebenwirkung bei zahlreichen Medikamenten, einschließlich Statinen, auftreten. Bei asymptomatischen Patienten kann eine Statin-assoziierte CK-Erhöhung bis zum 5-Fachen des oberen Grenzwertes toleriert werden. Bei höheren CK-Werten und/oder assoziierten muskulären Beschwerden sollte die LDL-Cholesterin-senkende Therapie neu festgelegt werden. Eine Rhabdomyolyse ist ein potentiell lebensgefährlicher Zustand und geht mit deutlichen CK-Erhöhungen einher. Zur Therapie in der akuten Phase gehören eine Sicherstellung der Nierenfunktion und ein Ausgleich von metabolischen Störungen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0043-124430","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47438588","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
diese Ausgabe der Aktuellen Neurologie widmet sich einigen seltenen Erkrankungen in der Neurologie und spannt dabei den Bogen von deren Erkennung (eine Fallbeschreibung mit Quiz) zu ihrer Therapie (am Beispiel der paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen und anhand einer Leitlinie zu den Myotonien) bis zum Thema der Organisation von Zentren für seltene Erkrankungen. Beginnen wir beim letzten Punkt. Anfangs erschien mir das Konzept eines Zentrums für seltene Erkrankungen paradox. Wie soll ein einziges Zentrum, bestückt mit einigen wenigen Ärztinnen und Ärzten, sich mit der großen Zahl von seltenen Erkrankungen auskennen, die es in der Neurologie gibt? Wie soll ein solches Zentrum gleichzeitig Experten für seltene Bewegungsstörungen, seltene Polyneuropathien, seltene Infektionen etc. etc. vorhalten? Inzwischen hat sich das Konzept weiterentwickelt, und aus dem Zentrum ist ein Netzwerk von Zentren (A-Zentren) mit jeweiligen Unterzentren (B-Zentren) geworden, die solch einer Aufgabe schon eher gewachsen sein können. Diese Zentren haben vorrangig zwei Aufgaben: zum einen, bei Patienten mit Symptomen unklarer Genese eine eventuelle seltene Erkrankung zu diagnostizieren, zum anderen, bei einer gestellten Diagnose einer seltenen Erkrankung den richtigen Weg zu Behandlung und Versorgung zu finden. Beides ist wichtig und notwendig. Schöls et al. führen zu Recht aus, dass das mangelhafte Wissen über seltene Erkrankungen häufig zu diagnostischen Irrwegen mit kostenaufwendiger Diagnostik und verzögerter Diagnosestellung führen kann [1]. Ärztinnen und Ärzte, die in einem Zentrum für seltene Erkrankungen tätig sind, sind für diese Kolibris unter den Krankheiten sensibilisiert und im günstigen Fall ausreichend vernetzt, um bei bestimmten Verdacht die Patienten an die richtige, noch weiter spezialisierte Stelle weiterzuweisen. Dennoch, eine Frage ist, ob wir es uns wirklich zutrauen, in allen Fällen durch den Rückgriff auf unser Wissen und durch Kombinieren die richtige Diagnose zu finden, oder ob wir uns dabei nicht durch intelligente Systeme helfen lassen sollten [2]. Dass es allein mit der Zentrumsgründung nicht getan ist, zeigen Projekte wie das aus dem Innovationsfonds des Gemeinsamen Bundesausschusses geförderte TRANSLATE-NAMSE (www.translate-namse.charite.de/). Hier vernetzten sich neun Zentren für Seltene Erkrankungen an Universitätskliniken in Deutschland und vier Institute für Humangenetik, um mittels standortübergreifender Fallkonferenzen, gezielter Durchführung innovativer Diagnostik und verbesserter Kommunikation mit Primärversorgern sowie strukturierter Transition von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin die Versorgung von Menschen mit seltenen Krankheiten weiter zu verbessern. Das Problem, die Zentren ohne spezielle Förderung funktionstüchtig zu halten, wird von Schöls et al. klar exponiert, ebenso wie die Ansätze zur Finanzierung [1]. Ein weiteres Problem ist, dass sich an solchen Zentren zunehmend Patientinnen und Patienten vorstellen, d
{"title":"Was wir wissen und was wir nicht wissen: Leitlinien, seltene Erkrankungen und lebenslange Weiterbildung","authors":"C. Sommer","doi":"10.1055/a-0563-0487","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0563-0487","url":null,"abstract":"diese Ausgabe der Aktuellen Neurologie widmet sich einigen seltenen Erkrankungen in der Neurologie und spannt dabei den Bogen von deren Erkennung (eine Fallbeschreibung mit Quiz) zu ihrer Therapie (am Beispiel der paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen und anhand einer Leitlinie zu den Myotonien) bis zum Thema der Organisation von Zentren für seltene Erkrankungen. Beginnen wir beim letzten Punkt. Anfangs erschien mir das Konzept eines Zentrums für seltene Erkrankungen paradox. Wie soll ein einziges Zentrum, bestückt mit einigen wenigen Ärztinnen und Ärzten, sich mit der großen Zahl von seltenen Erkrankungen auskennen, die es in der Neurologie gibt? Wie soll ein solches Zentrum gleichzeitig Experten für seltene Bewegungsstörungen, seltene Polyneuropathien, seltene Infektionen etc. etc. vorhalten? Inzwischen hat sich das Konzept weiterentwickelt, und aus dem Zentrum ist ein Netzwerk von Zentren (A-Zentren) mit jeweiligen Unterzentren (B-Zentren) geworden, die solch einer Aufgabe schon eher gewachsen sein können. Diese Zentren haben vorrangig zwei Aufgaben: zum einen, bei Patienten mit Symptomen unklarer Genese eine eventuelle seltene Erkrankung zu diagnostizieren, zum anderen, bei einer gestellten Diagnose einer seltenen Erkrankung den richtigen Weg zu Behandlung und Versorgung zu finden. Beides ist wichtig und notwendig. Schöls et al. führen zu Recht aus, dass das mangelhafte Wissen über seltene Erkrankungen häufig zu diagnostischen Irrwegen mit kostenaufwendiger Diagnostik und verzögerter Diagnosestellung führen kann [1]. Ärztinnen und Ärzte, die in einem Zentrum für seltene Erkrankungen tätig sind, sind für diese Kolibris unter den Krankheiten sensibilisiert und im günstigen Fall ausreichend vernetzt, um bei bestimmten Verdacht die Patienten an die richtige, noch weiter spezialisierte Stelle weiterzuweisen. Dennoch, eine Frage ist, ob wir es uns wirklich zutrauen, in allen Fällen durch den Rückgriff auf unser Wissen und durch Kombinieren die richtige Diagnose zu finden, oder ob wir uns dabei nicht durch intelligente Systeme helfen lassen sollten [2]. Dass es allein mit der Zentrumsgründung nicht getan ist, zeigen Projekte wie das aus dem Innovationsfonds des Gemeinsamen Bundesausschusses geförderte TRANSLATE-NAMSE (www.translate-namse.charite.de/). Hier vernetzten sich neun Zentren für Seltene Erkrankungen an Universitätskliniken in Deutschland und vier Institute für Humangenetik, um mittels standortübergreifender Fallkonferenzen, gezielter Durchführung innovativer Diagnostik und verbesserter Kommunikation mit Primärversorgern sowie strukturierter Transition von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin die Versorgung von Menschen mit seltenen Krankheiten weiter zu verbessern. Das Problem, die Zentren ohne spezielle Förderung funktionstüchtig zu halten, wird von Schöls et al. klar exponiert, ebenso wie die Ansätze zur Finanzierung [1]. Ein weiteres Problem ist, dass sich an solchen Zentren zunehmend Patientinnen und Patienten vorstellen, d","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-04-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0563-0487","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43667526","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
{"title":"Was wäre die Neurologie ohne die zerebrovaskulären Erkrankungen!","authors":"H. Reichmann","doi":"10.1055/s-0044-101884","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/s-0044-101884","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/s-0044-101884","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"43714647","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Medizinische Leitlinien sind ein mächtiges Mittel, um neue diagnostische und therapeutische Erkenntnisse in Klinik und Praxis einzuführen und damit schnell und in der Breite unseren Patienten zugutekommen zu lassen. Allein auf der Internetseite der Deutschen Gesellschaft für Neurologie verzeichnen wir mit unseren etwa 80 Leitlinien jährlich rund 1,5 Millionen Abrufe. Die Kehrseite: Diese Kompendien ärztlichen Wissens mit ihren Einschätzungen und Empfehlungen können auch ein Vehikel für Partikularinteressen sein. Darum beschäftigt sich unter anderem die Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF), in der rund 150 Fachgesellschaften organisiert sind, seit einigen Jahren intensiv mit der Frage, mit welchen Methoden möglichst objektive Leitlinien entstehen.
{"title":"Forum neurologicum der Deutschen Gesellschaft für Neurologie","authors":"Von Gereon R. Fink","doi":"10.1055/a-0563-0305","DOIUrl":"https://doi.org/10.1055/a-0563-0305","url":null,"abstract":"Medizinische Leitlinien sind ein mächtiges Mittel, um neue diagnostische und therapeutische Erkenntnisse in Klinik und Praxis einzuführen und damit schnell und in der Breite unseren Patienten zugutekommen zu lassen. Allein auf der Internetseite der Deutschen Gesellschaft für Neurologie verzeichnen wir mit unseren etwa 80 Leitlinien jährlich rund 1,5 Millionen Abrufe. Die Kehrseite: Diese Kompendien ärztlichen Wissens mit ihren Einschätzungen und Empfehlungen können auch ein Vehikel für Partikularinteressen sein. Darum beschäftigt sich unter anderem die Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF), in der rund 150 Fachgesellschaften organisiert sind, seit einigen Jahren intensiv mit der Frage, mit welchen Methoden möglichst objektive Leitlinien entstehen.","PeriodicalId":50832,"journal":{"name":"Aktuelle Neurologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2018-03-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/a-0563-0305","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"47777743","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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