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Caractéristiques cliniques et risque de cancer du syndrome des antisynthétases anti-OJ : étude de cohorte comparative rétrospective et revue systématique de la littérature 抗合成酶- oj综合征的临床特征和癌症风险:回顾性队列研究和系统文献综述
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.036
V. Pillot , S. Tocquet , J.L. Charuel , S. Tansley , S. Boussouar , P.Y. Brillet , D. Vellas , S. Léonard-Louis , Y. Uzunhan , A. Belle , P. Cohen , P. Ghilani , M. Miyara , M. Hie , G. Foulon , N. Gambier , J.F. Boitiaux , P. Fuzibet , B. Crestani , L. Baudelet , Y. Allenbach

Introduction

Le syndrome des antisynthétases (ASyS) est une maladie auto-immune systémique qui touche principalement les poumons, les articulations et les muscles, et qui est associé dans plus de 90 % des cas aux anticorps anti-Jo-1, anti-PL7 ou anti-PL12. Le syndrome des antisynthétases n’est pas associé à un risque accru de cancer. Le sous-groupe des patients ASyS porteurs d’anticorps anti-OJ est mal caractérisé, car il s’agit d’un anticorps rare et les tests commerciaux manquent de fiabilité.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective de cohorte comparative de patients anti-OJ positifs. La présence d’anti-OJ a été identifiée par immunoprécipitation. Les données cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques ont été recueillies. Les patients ASyS OJ-négatifs porteurs d’anticorps anti-Jo-1, anti-PL7 ou anti-PL12 ont servi de groupe contrôle. L’incidence des cancers a été comparée à celle de la population générale appariée sur l’âge et le sexe à l’aide de ratios d’incidence standardisés. Une revue systématique de la littérature concernant les patients anti-OJ positifs a également été réalisée à des fins de comparaison descriptive.

Résultats

Les patients anti-OJ (n = 22) étaient plus âgés au moment du diagnostic (69 ans [51,5–75], p < 0,01) et présentaient moins fréquemment d’atteintes musculaires (54,5 %, p < 0,01) et articulaires (26,7 %, p < 0,01) que les patients ASyS OJ-négatifs (n = 158), tandis que la pneumopathie interstitielle demeurait une manifestation prédominante dans les deux groupes. L’incidence des cancers était nettement augmentée chez les patients anti-OJ (SIR = 3,23 [IC 95 % : 1,21–8,62]) par rapport à la population générale, contrairement aux patients anti-Jo-1 et anti-PL7/12, chez qui aucune différence significative n’a été observée. La revue de la littérature portant sur les patients OJ positifs (n = 106) a montré des résultats concordants avec ceux de notre cohorte.

Conclusion

Le syndrome des antisynthétases anti-OJ définit un sous-groupe clinique distinct au sein du spectre des ASyS, caractérisé par un risque accru et unique de cancer. Ces résultats plaident en faveur d’un renforcement du dépistage oncologique et du recours à des tests sérologiques dédiés dans ce sous-groupe rare.
抗合成酶综合征(ASyS)是一种全身性自身免疫性疾病,主要影响肺部、关节和肌肉,90%以上的病例与抗Jo-1、抗PL7或抗PL12抗体有关。抗合成酶综合征与癌症风险的增加无关。携带抗j抗体的ASyS亚组的特征很差,因为它是一种罕见的抗体,而且商业测试不可靠。我们对抗ojo阳性患者进行了回顾性队列研究。抗oj的存在是通过免疫沉淀确定的。收集临床、生物学、放射学和解剖病理学数据。对照组为携带抗Jo-1、抗pl7或抗pl12抗体的oj阴性ASyS患者。使用标准化的发病率比,将癌症发病率与年龄和性别匹配的一般人群进行了比较。还对抗oj阳性患者的文献进行了系统的综述,以进行描述性比较。结果项目anti-OJ患者(n = 22)被诊断时(69岁老年<[75]—51.5%,p 0.001)和肌肉较少出现侵犯(< 54.5%, p 0.01);和关节(26.7%),p . < 0.01);患者ASyS OJ-négatifs (n = 158名),而“间质肺炎仍然是主要表现在两个群体。与一般人群相比,抗ojo患者(CRS = 3.23 [95% CI: 1.21 - 8.62])的癌症发病率显著增加,而抗Jo-1和抗pl7 /12患者的癌症发病率没有显著差异。对OJ阳性患者(n = 106)的文献综述显示了与我们组一致的结果。结论抗ojs综合征是ASyS谱系中一个独特的临床亚组,其特征是独特的癌症风险增加。这些发现支持在这一罕见亚群体中加强癌症筛查和使用专门的血清学检测。
{"title":"Caractéristiques cliniques et risque de cancer du syndrome des antisynthétases anti-OJ : étude de cohorte comparative rétrospective et revue systématique de la littérature","authors":"V. Pillot ,&nbsp;S. Tocquet ,&nbsp;J.L. Charuel ,&nbsp;S. Tansley ,&nbsp;S. Boussouar ,&nbsp;P.Y. Brillet ,&nbsp;D. Vellas ,&nbsp;S. Léonard-Louis ,&nbsp;Y. Uzunhan ,&nbsp;A. Belle ,&nbsp;P. Cohen ,&nbsp;P. Ghilani ,&nbsp;M. Miyara ,&nbsp;M. Hie ,&nbsp;G. Foulon ,&nbsp;N. Gambier ,&nbsp;J.F. Boitiaux ,&nbsp;P. Fuzibet ,&nbsp;B. Crestani ,&nbsp;L. Baudelet ,&nbsp;Y. Allenbach","doi":"10.1016/j.revmed.2025.10.036","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.10.036","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome des antisynthétases (ASyS) est une maladie auto-immune systémique qui touche principalement les poumons, les articulations et les muscles, et qui est associé dans plus de 90 % des cas aux anticorps anti-Jo-1, anti-PL7 ou anti-PL12. Le syndrome des antisynthétases n’est pas associé à un risque accru de cancer. Le sous-groupe des patients ASyS porteurs d’anticorps anti-OJ est mal caractérisé, car il s’agit d’un anticorps rare et les tests commerciaux manquent de fiabilité.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude rétrospective de cohorte comparative de patients anti-OJ positifs. La présence d’anti-OJ a été identifiée par immunoprécipitation. Les données cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques ont été recueillies. Les patients ASyS OJ-négatifs porteurs d’anticorps anti-Jo-1, anti-PL7 ou anti-PL12 ont servi de groupe contrôle. L’incidence des cancers a été comparée à celle de la population générale appariée sur l’âge et le sexe à l’aide de ratios d’incidence standardisés. Une revue systématique de la littérature concernant les patients anti-OJ positifs a également été réalisée à des fins de comparaison descriptive.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les patients anti-OJ (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->22) étaient plus âgés au moment du diagnostic (69 ans [51,5–75], <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,01) et présentaient moins fréquemment d’atteintes musculaires (54,5 %, <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,01) et articulaires (26,7 %, <em>p</em> <!-->&lt;<!--> <!-->0,01) que les patients ASyS OJ-négatifs (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->158), tandis que la pneumopathie interstitielle demeurait une manifestation prédominante dans les deux groupes. L’incidence des cancers était nettement augmentée chez les patients anti-OJ (SIR<!--> <!-->=<!--> <!-->3,23 [IC 95 % : 1,21–8,62]) par rapport à la population générale, contrairement aux patients anti-Jo-1 et anti-PL7/12, chez qui aucune différence significative n’a été observée. La revue de la littérature portant sur les patients OJ positifs (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->106) a montré des résultats concordants avec ceux de notre cohorte.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le syndrome des antisynthétases anti-OJ définit un sous-groupe clinique distinct au sein du spectre des ASyS, caractérisé par un risque accru et unique de cancer. Ces résultats plaident en faveur d’un renforcement du dépistage oncologique et du recours à des tests sérologiques dédiés dans ce sous-groupe rare.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A358-A359"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2025-11-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145595036","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Étude transcriptomique des modifications de la fibre musculaire au cours des myosites auto-immunes 自体免疫肌细胞过程中肌肉纤维变化的转录研究
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.079
C.A. Dallevet, J. Dal Cin, B. Tendrel, O. Benveniste, Y. Allenbach
<div><h3>Introduction</h3><div>Les myosites auto-immunes sont un groupe hétérogène de myopathies acquises engageant le pronostic fonctionnel. Elles sont divisées en 5 sous-groupes de pathologies différentes : les dermatomyosites (DM), le syndrome des anti-synthétases (ASYS), les myosites à inclusions (IBM), les myosites nécrosantes auto-immunes (IMNM) et les myosites secondaires aux inhibiteurs de checkpoint (ICI), ayant chacune leurs caractéristiques phénotypiques mais aussi transcriptomiques. Ces signatures transcriptomiques semblent cependant être principalement portées par les cellules immunitaires ce qui ne rend pas compte de l’ensemble de leur physiopathologie. En effet, il existe une importante discordance entre la sévérité du déficit musculaire et la rareté des lésions des fibres musculaires. Ainsi, il existe probablement des modifications fonctionnelles des fibres d’aspect “normal” médiées par le micro-environnement inflammatoire. Notre objectif est donc de décrire les modifications de l’état des fibres musculaires au sein du micro-environnement inflammatoire au cours des myosites auto-immunes.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons réalisé des analyses de transcriptomique spatiale sur des biopsies musculaires afin de corréler les informations spatiales et celles de RNAseq. Celles-ci sont obtenues à partir de l’information transcriptomique contenue au sein de puits/spots de 50<!--> <!-->μm (pouvant contenir entre 1 et 10 cellules), répartis sur l’ensemble du tissu.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Pour cette étude, 30 patients ont été inclus afin de représenter les différents sous-groupes de myosites, ainsi que 7 sujets sains. Les données de transcriptomique spatiale ont retrouvé les signatures des principaux types cellulaires présents physiologiquement dans le tissu musculaire dont les fibres musculaires rapides (MYH1+ ou MYH2+) et lentes (MYH7+) mais aussi les types cellulaires non musculaires constituant le micro-environnement inflammatoire (fibroblastes, macrophages, lymphocytes) dont la composition variait selon le sous-groupe. L’analyse spatiale des marqueurs physiologiques musculaires (MYH1, MYH2, MYH7) a révélé une modification de l’expression de ces marqueurs en fonction de leur localisation au sein ou à proximité des clusters inflammatoires. D’autre part, l’analyse a également retrouvé la présence de fibres musculaires “stressées” ou “non homéostatiques” caractérisées par l’expression de marqueurs de stress cellulaire (ex : ANKRD1, ANKRD2, XIRP1, XIRP2, FOS/JUN), dont la répartition dépendait du type de myosites. De plus, il existait une organisation spatiale de ces fibres “non homéostatiques” qui dépendait de celle du micro-environnement inflammatoire. Par exemple, au cours des myosites secondaires aux ICI, on pouvait décrire la présence d’infiltrats de macrophages pathologiques SPP1+ au contact de fibres en régénération (MYH3<!--> <!-->+<!--> <!-->), elles-mêmes au contact de manière excentrique a
自体免疫肌细胞是一组异质的获得性肌细胞病,影响功能预后。它们分为5子不同的病症:dermatomyosites (DM)、anti-synthétases综合征(ASYS),夹杂myosites (IBM)、myosites nécrosantes(自身免疫性IMNM)和次要myosites检查点抑制剂(这里),各有其表型特征而且transcriptomiques。然而,这些转录组特征似乎主要是由免疫细胞携带的,这并不能解释它们的整体生理病理。事实上,肌肉缺陷的严重程度和肌肉纤维损伤的罕见程度之间存在着显著的差异。因此,在炎症微环境的介导下,“正常”外观的纤维可能会发生功能变化。因此,我们的目标是描述在自身免疫肌位点过程中炎症微环境中肌肉纤维状态的变化。我们在肌肉活检中进行了空间转录组分析,将空间信息与RNAseq信息联系起来。这些数据是从分布在整个组织的50 μm孔/点(可能包含1到10个细胞)中包含的转录信息获得的。结果在本研究中,30名患者代表不同的肌细胞亚组,以及7名健康受试者。transcriptomique数据空间找到了主要的细胞类型的签名存在于肌肉组织中的生理上的快肌纤维(MYH1或MYH2 MYH7)和缓慢(+ +),也未形成炎性微环境与肌肉细胞类型(成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞),其成分因子类。对肌肉生理标记物(MYH1, MYH2, MYH7)的空间分析显示,这些标记物的表达随着它们在炎症簇内或附近的位置而改变。另一方面分析还发现存在于肌肉纤维“压力”或“非homéostatiques”为特征的细胞应激标志物的表达(例如:ANKRD1、ANKRD2 XIRP1、XIRP2 FOS / JUN),其中myosites类型取决于分布。此外,这些“非稳态”纤维的空间组织依赖于炎症微环境的组织。例如myosites次要的,在这里,你可以描述d’infiltrats存在病理组织学染色SPP1 +纤维再生(MYH3 +)接触后,自己接触到古怪的方式与“非homéostatiques纤维纤维”,然后“homéostatiques”。.另一方面,有些肌肉应激标志物的地区最常表达的炎症(ANKRD1 FOS / JUN),而其他标志物如ANKRD2 XIRP2较为强烈表达在郊区和远距离l’infiltrat从而证明炎症压力的变化更加分散,肌肉组织内。ConclusionÀ尺度的肌肉纤维,尽管有“正常”的一面,所以更改transcriptomiques特性使其既取决于自身免疫性炎症性肌炎的类型也微环境。这些变化带来的额外内容有利于更全面的故障在肌肉纤维clinico-histologique差异可能解释这些病症。组学分析和验证,是必要的,以便澄清这些体外诊断结果,以确定新的目标和/或治疗。
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Dermatomyosite à La Réunion : étude épidémiologique, analyse descriptive et évaluation des facteurs pronostiques 留尼汪岛的皮肤病学:流行病学研究、描述性分析和预后因素评估
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.034
A. Rooy , C. Saint-Pastou , A. Bertolotti
<div><h3>Introduction</h3><div>La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare des muscles et de la peau, appartenant aux myopathies inflammatoires idiopathiques. Sa prévalence varie selon les régions et peut suivre un gradient Nord-Sud. Plusieurs facteurs de risque de mortalité ont été identifiés : anticorps anti-MDA5, atteinte pulmonaire interstitielle, âge avancé, cancer, sexe masculin, ferritine ou LDH élevées, dysphagie et atteinte cardiaque. Des différences ethniques influencent la prévalence, la présentation clinique et le pronostic. La Réunion, territoire à forte diversité ethnique, n’a encore fait l’objet d’aucune étude épidémiologique sur la DM. Cette étude vise à établir une cohorte réunionnaise afin d’évaluer l’incidence et la prévalence de la DM, de décrire ses caractéristiques cliniques et évolutives, et d’identifier les facteurs de mortalité propres à cette population pour améliorer la prise en charge.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Cette étude rétrospective, multicentrique, a inclus des patients atteints de dermatomyosite dans les cinq hôpitaux de La Réunion entre 2010 et 2022. Les patients de plus de 15 ans répondant aux critères ENMC 2019 et EULAR 2017 ont été inclus. La dermatomyosite juvénile, les autres myopathies inflammatoires et les dossiers trop incomplets ont été exclus. Les patients ont été identifiés via le codage CIM-10 ou par sérologie positive aux anticorps myositaires. Les données cliniques et biologiques ont été extraites des dossiers médicaux. L’incidence et la prévalence ont été calculées selon les données de l’INSEE. Les analyses statistiques incluaient des tests univariés et multivariés, avec régressions logistiques et analyses ROC. Les paramètres significatifs sans données manquantes ont été inclus dans les modèles finaux. L’étude suivait les recommandations éthiques françaises et la méthodologie MR-004 de la CNIL. Aucun avis de comité d’éthique n’était requis.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur 243 dossiers analysés à La Réunion entre 2010 et 2022, 61 patients atteints de DM ont été inclus. La prévalence moyenne était de 2,75/100 000 habitants et l’incidence annuelle de 4,71/million. L’âge moyen de début des symptômes était de 51 ans, avec un délai diagnostique moyen de 5,5 mois. Une atteinte musculaire était présente chez 85 %, et 36 % avaient une atteinte pulmonaire, dont 18 % une PID rapidement progressive. Le profil anti-MDA5 prédominait (21 %), associé à une peau foncée (phototype médian 5), plus de PID-RP, d’atteinte articulaire et une mortalité élevée. Le taux de rémission complète était de 29 %, alors que 29 % des patients sont décédés, surtout d’infections ou de complications pulmonaires. Le taux de survie à 5 ans était de 60,5 % (64,7 % hors cancer). En multivarié, l’âge élevé, les ulcères, la PID et un taux de lymphocytes <<!--> <!-->1000/mm<sup>3</sup> étaient associés à la mortalité. Ce seuil lymphocytaire avait une sensibilité de 88 % et spécificité de 78 
皮肤肌病(DM)是一种罕见的肌肉和皮肤自身免疫性疾病,属于特发性炎症性肌病。患病率因地区而异,可遵循南北梯度。一些死亡风险因素已被确定:MDA5抗体、间质性肺疾病、老年、癌症、男性、高铁蛋白或低密度脂蛋白、吞咽困难和心脏病。种族差异影响患病率、临床表现和预后。汪境内族裔多样性高,仍未受到任何流行病学研究。本研究旨在建立一个关于马克留尼旺队列,以便评估的发病率和患病率马克,其临床特征描述和扩展性,并查明这种特有的人口死亡因素来改善接管。这项多中心回顾性研究包括2010年至2022年期间La Reunion五家医院的皮肤肌病患者。15岁以上的患者符合ENMC 2017和2019 EULAR已包括在内。幼年皮肤肌病、其他炎症性肌病和过度不完整的背部被排除在外。患者通过CIM-10编码或肌细胞化抗体阳性血清学鉴定。从医疗记录中提取临床和生物学数据。发病率和流行率是根据INSEE的数据计算的。统计分析包括单变量和多变量测试,包括逻辑回归和ROC分析。没有丢失数据的重要参数已包含在最终模型中。法国跟踪研究伦理的建议和方法是MR-004终审法院。没有所需的伦理委员会的意见。解决会议243案卷分析2010至2022年,61名患者还包括了马克。2,75/100万人平均患病率和发病率每年4.71% / 100万。早期症状的平均年龄为51岁,诊断时间与平均5.5个月。在场对肌肉当中85%,并有36%的肺损伤,其中18%的渐进PID很快。外形anti-MDA5占多数(21%),再加上黑皮肤(phototype 5位数以上)、PID-RP、关节受累和更高的死亡率。病情完全缓解率为29%,而29%的病人都死了,尤其是肺部感染或并发症。存活率从5岁开始为60.5%,癌症以外(64.7%)。multivarié年龄偏高、溃疡、PID率< 1000 / mm3是淋巴细胞死亡率相关。淋巴这个门槛有88%的灵敏度和特异性死亡率预测为78%。变量视为一个hypoalbuminémie ferritinémie高,发烧和d’anti-MDA5也存在univarié年死亡率相关。所有与pneumomédiastin吸入肺部疾病、或气胸患者都死了。dermatomyosites DiscussionLa和发生率的会议报道中,类似于《世界名著。本队列anti-MDA5抗体率很高,远高于12—16 %地中海其他人群中观察到,美国还是巴西。皮肤黝黑的患者(phototype 5—6),这个比率达到47%,相当于某些亚洲和非洲人民,暗示一个特定基因多态性可能与HLA联系。anti-MDA5埃德蒙时更严厉的形式显示,与92%的间隙有肺部疾病的传播,其中54%的迅速,死亡率下降46%和一个逐步的6个数字,接近亚洲队列,也高于男性,高加索人。淋巴细胞减少诊断(< 1000 / mm3)是一个重要的预后标志物,与更高的频率向anti-MDA5 PID和激情。这些结果与先前的研究,结合和淋巴细胞减少肺部损害。肺的免疫学机制涉及淋巴浸润及凋亡可解释这种联系。不过本研究的局限性,其中一个可能是通过征聘和对某些生物参数丢失的数据。ConclusionLes DMs汪呈高发d’anti-MDA5 phototype人群当中,主要是深蓝色的。这些早期死亡率高,有较严重。淋巴细胞率似乎是个宝贵的预后标志物诊断。
{"title":"Dermatomyosite à La Réunion : étude épidémiologique, analyse descriptive et évaluation des facteurs pronostiques","authors":"A. Rooy ,&nbsp;C. Saint-Pastou ,&nbsp;A. Bertolotti","doi":"10.1016/j.revmed.2025.10.034","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.10.034","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare des muscles et de la peau, appartenant aux myopathies inflammatoires idiopathiques. Sa prévalence varie selon les régions et peut suivre un gradient Nord-Sud. Plusieurs facteurs de risque de mortalité ont été identifiés : anticorps anti-MDA5, atteinte pulmonaire interstitielle, âge avancé, cancer, sexe masculin, ferritine ou LDH élevées, dysphagie et atteinte cardiaque. Des différences ethniques influencent la prévalence, la présentation clinique et le pronostic. La Réunion, territoire à forte diversité ethnique, n’a encore fait l’objet d’aucune étude épidémiologique sur la DM. Cette étude vise à établir une cohorte réunionnaise afin d’évaluer l’incidence et la prévalence de la DM, de décrire ses caractéristiques cliniques et évolutives, et d’identifier les facteurs de mortalité propres à cette population pour améliorer la prise en charge.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Cette étude rétrospective, multicentrique, a inclus des patients atteints de dermatomyosite dans les cinq hôpitaux de La Réunion entre 2010 et 2022. Les patients de plus de 15 ans répondant aux critères ENMC 2019 et EULAR 2017 ont été inclus. La dermatomyosite juvénile, les autres myopathies inflammatoires et les dossiers trop incomplets ont été exclus. Les patients ont été identifiés via le codage CIM-10 ou par sérologie positive aux anticorps myositaires. Les données cliniques et biologiques ont été extraites des dossiers médicaux. L’incidence et la prévalence ont été calculées selon les données de l’INSEE. Les analyses statistiques incluaient des tests univariés et multivariés, avec régressions logistiques et analyses ROC. Les paramètres significatifs sans données manquantes ont été inclus dans les modèles finaux. L’étude suivait les recommandations éthiques françaises et la méthodologie MR-004 de la CNIL. Aucun avis de comité d’éthique n’était requis.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Sur 243 dossiers analysés à La Réunion entre 2010 et 2022, 61 patients atteints de DM ont été inclus. La prévalence moyenne était de 2,75/100 000 habitants et l’incidence annuelle de 4,71/million. L’âge moyen de début des symptômes était de 51 ans, avec un délai diagnostique moyen de 5,5 mois. Une atteinte musculaire était présente chez 85 %, et 36 % avaient une atteinte pulmonaire, dont 18 % une PID rapidement progressive. Le profil anti-MDA5 prédominait (21 %), associé à une peau foncée (phototype médian 5), plus de PID-RP, d’atteinte articulaire et une mortalité élevée. Le taux de rémission complète était de 29 %, alors que 29 % des patients sont décédés, surtout d’infections ou de complications pulmonaires. Le taux de survie à 5 ans était de 60,5 % (64,7 % hors cancer). En multivarié, l’âge élevé, les ulcères, la PID et un taux de lymphocytes &lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1000/mm&lt;sup&gt;3&lt;/sup&gt; étaient associés à la mortalité. Ce seuil lymphocytaire avait une sensibilité de 88 % et spécificité de 78 ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A357"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2025-11-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145594474","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Essai de phase 3 LUNA3 : premier rapport d’efficacité/sécurité d’emploi de la période d’extension à long terme avec le rilzabrutinib chez des adultes atteints de thrombopenie immunologique persistante/chronique (PTI) 利扎布替尼在成人慢性/持续性免疫血小板减少症(PTI)患者中长期使用的疗效/安全性首次报告
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.046
S. Audia , D.J. Kuter , L. Zhang , Y. Miyakawa , H.A. Liebman , Y. Hu , D. Gömez-Almaguer , W. Homenda , C.W. Tan , M. Cordoba , M. Wardecki , H. Krenz , A. Daak , W. Ghanima
<div><h3>Introduction</h3><div>Le rilzabrutinib, un inhibiteur oral de la tyrosine kinase de Bruton (BTKi) qui agit par modulation multi-immune, a montré des réponses plaquettaires rapides et durables, une amélioration des scores de fatigue physique et de saignement, et un profil de sécurité favorable dans l’étude de phase 2, ainsi que dans les périodes en double aveugle (vs placebo) et en ouvert de l’étude de phase 3 LUNA3 chez des patients adultes atteints de PTI persistant/chronique (<span><span>NCT04562766</span><svg><path></path></svg></span>, 2020-002063-60). Nous rapportons ici les résultats d’efficacité et de tolérance du rilzabrutinib pendant la période d’extension à long terme (LTE) de LUNA3.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Les patients étaient éligibles pour entrer dans la LTE si, au cours des 8 dernières semaines de la période en ouvert de 28 semaines, les plaquettes étaient ≥<!--> <!-->50<!--> <!-->×<!--> <!-->10<sup>9</sup>/L ou ≥<!--> <!-->30<!--> <!-->×<!--> <!-->10<sup>9</sup>/L avec doublement de la valeur initiale lors de ≥<!--> <!-->50 % des visites, sans recours à une thérapie de sauvetage. Le rilzabrutinib oral (400<!--> <!-->mg, deux fois/jour) était administré jusqu’à une perte de réponse lors de 2 visites consécutives ou intolérance. L’utilisation concomitante de corticoïdes (CS) et/ou d’agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (AR-TPO) à doses stables était autorisée, ainsi que les réductions de dose et l’arrêt du traitement.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au 15 octobre 2024, 69 patients éligibles sont entrés dans la LTE. Ces patients représentaient 34 % des 202 patients initialement randomisés durant la période en double aveugle (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->48 rilzabrutinib, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->21 placebo) et 38 % des 180 patients ayant reçu le rilzabrutinib durant la période en ouvert. Actuellement, 61 patients poursuivent la LTE. A l’inclusion, ces 69 patients présentaient un âge médian de 52 ans (18–80 ans), 72 % étaient des femmes. La durée médiane du PTI était de 9,6 ans (0,3–42,7 ans). La médiane des traitements antérieurs était de 4 (1–9), 26 % des patients étaient splénéctomisés. La numération plaquettaire initiale médiane était de 18<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L (2–54<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L). La numération plaquettaire médiane à l’entrée dans la LTE était de 113<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L (intervalle : 20–877<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L), et comprise entre 84–136<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L au cours des 12 premiers mois de la LTE. Les numérations plaquettaires ≥<!--> <!-->50<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L, ou entre 30 et 50<!--> <!-->×<!--> <!-->109/l avec un doublement par rapport à la référence ont été maintenues pendant une moyenne de 76 % (ET :38 %) des semaines sur la base des évaluations disponibles sur 12 mois. Une réponse complète (plaquettes ≥<!--> <!-->100<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L) a été obtenue chez 37 (54 %) patients. Parmi les 19 patients recevant un AR-TP
IntroductionLe rilzabrutinib布鲁顿,一个口头的酪氨酸激酶抑制剂(BTKi),这是由调制multi-immune plaquettaires答复的,显示了快速和可持续的身体疲劳,更好的分数和出血,且有利的安全形象研究的第二阶段,以及在各时期的双盲安慰剂(vs)和第三阶段研究的开放LUNA3身上挥之不去的PTI /成人患者的慢性(NCT04562766,2020-002063-60)。本文报道了rilzabrutinib在LUNA3长期延长期(LTE)中的疗效和耐受性结果。méthodesLes患者和患者才有资格进入LTE,如果在过去8周期间开设了28周均≥50×109 / L,血小板或≥30×109 / L,与初值≥50%时翻了一番探访,没有寻求治疗救助。口服利扎布替尼(400mg,每日2次),连续2次无反应或不耐受。允许同时使用稳定剂量的皮质激素(CS)和/或促血小板生成素受体激动剂(AR-TPO),以及减少剂量和停止治疗。截至2024年10月15日,共有69名符合条件的患者加入了LTE。在双盲期(n = 48 rilzabrutinib, n = 21安慰剂)的202例初始随机患者中,这些患者占34%,在开放期接受rilzabrutinib的180例患者中占38%。目前有61例患者继续使用LTE。69例患者中位年龄为52岁(18 - 80岁),其中72%为女性。PTI的中位持续时间为9.6年(0.3 - 42.7年)。过去治疗的中位值为4(1 - 9),26%的患者切除脾。最初的中位斑块编号为18 × 109/L(2—54 × 109/L)。血小板计数在入口处的中线LTE是113—20×109 / L(置信区间:877)×109 / L,并至84—136×109 / L, LTE的头12个月期间。根据12个月的评估,≥50 × 109/L,或在30 - 50 × 109/L之间,与参考值翻倍,每周平均保持76% (ET: 38%)。37例(54%)患者获得完全反应(≥100 × 109/L)。在19例接受rilzabrutinib联合AR-TPO的患者中,9例血小板计数为250 × 109/L, 4例在LTE期间血小板计数超过450 × 109/L。rilzabrutinib治疗期间,进一步改善了身体疲劳的LTE(根据项目增加10日ITP-PAQ问卷),并降低了IBLS评分的出血症状,与规模(ITP的作法)从0.18(手段)包容0.03至53和第一季度达到0 - 6周。47中同时接受治疗的患者(68%)为tpi在LTE 11/47(23%)得以制止和下仍由rilzabrutinib 16/34青蒿素(47%)的用量减少了CS 50%以上相比,包容和15/27(56%)相比,减少剂量或逮捕l’AR-TPO包容。在LTE期,rilzabrutinib治疗的中位时间为331天(20-910天),依从性为99.6%。12例患者(17%)在LTE期间接受了挽救生命的治疗。在此期间,11例患者(16%)出现与治疗相关的不良反应(均为1/2级);最常见的是:5例(7%)恶心,3例(4%)腹泻,2例(2%)腹痛(所有其他影响都发生在1例患者身上)。未报告与治疗相关的≥2级出血事件、血栓栓塞事件、严重不良反应、BTKi级效应或死亡。通过其多重免疫作用,利扎布鲁替尼治疗在LTE期间保持了持久的血小板反应,并持续改善身体疲劳和出血评分。很大比例的患者减少或停止了同时进行的TI治疗。长期使用rilzabrutinib具有持续的疗效和良好的耐受性,为TI患者提供了良好的使用安全性。
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Caplacizumab et immunosuppression sans recours aux échanges plasmatiques dans le Purpura Thrombocytopénique Thrombotique : résultats de l’étude MAYARI Caplacizumab与无血浆交换的免疫抑制紫癜血小板减少血小板:MAYARI研究结果
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.049
Y. Benhamou , P. Coppo , M. Yoshitaka , F. Peyvandi , C. Shruti , K. Paul , M. Gabriela , L. Marine , Y. Jiao , G. Sriya , L. Julie , P. Katerina , S. Cataland , E.M.C. Maria , M. Masanori , A.V. Linus , S. Marie , B. Paul
<div><h3>Introduction</h3><div>Le caplacizumab associé à un traitement par échanges plasmatiques (EP) et par immunosuppresseurs (IS) est indiqué dans la prise en charge du purpura thrombocytopénique thrombotique à médiation immunitaire (PTTi). Bien que l’EP soit depuis longtemps un pilier de la prise en charge du PTTi, il s’agit d’une procédure lourde et invasive avec des morbidités importantes. La présente étude visait à évaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi du caplacizumab conjointement à l’IS sans recourir aux EP en première intention chez les adultes atteints de PTTi.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>MAYARI (<span><span>NCT05468320</span><svg><path></path></svg></span>), une étude multicentrique de phase 3, en ouvert, à bras unique, internationale, incluait des adultes ayant reçu un diagnostic clinique de PTTi (initial/récurrent) et un French score de 1 ou 2. L’inclusion était limitée aux centres capables de confirmer le diagnostic de PTTi par le dosage de l’activité ADAMTS13 dans les 48<!--> <!-->heures suivant la présentation. Les patients étaient exclus s’ils présentaient des troubles neurologiques sévères (par ex. coma, crises convulsives, GCS<!--> <!-->≤<!--> <!-->8) ou des atteintes cardiaques (à la discrétion de l’investigateur ou cTnI<!--> <!-->><!--> <!-->5<!--> <!-->×<!--> <!-->LSN), au cas où le taux de créatinine sérique était<!--> <!-->><!--> <!-->2,26<!--> <!-->mg/dL et le taux de plaquettes était<!--> <!-->><!--> <!-->30<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L, ou avaient des causes alternatives connues de thrombocytopénie. La durée maximale du traitement par caplacizumab était de 12 semaines avec une période de suivi de 12 semaines. Le critère d’évaluation principal était la proportion de patients obtenant une rémission ; clinique ou biologique (ADAMTS13), sans recours aux EP. Les critères d’évaluation secondaires étaient le délai jusqu’à la réponse plaquettaire, la proportion de patients nécessitant la mise en place des EP, la rémission indépendamment de la mise en place des EP, la maladie réfractaire, la récidive du PTTi et la sécurité d’emploi. L’efficacité a été évaluée dans la population en intention de traiter modifiée (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->46), comprenant tous les patients inclus ayant reçu au moins une dose de caplacizumab et ayant une activité ADAMTS13<!--> <!--><<!--> <!-->10 % à l’inclusion.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur les 51 patients inclus, neuf (17,6 %) ont été recrutés en France dans quatre centres différents. Au total, 93,5 % des patients (43/46) ont atteint le critère d’évaluation principal de rémission sans recours aux EP. Le délai médian de réponse plaquettaire [IC à 95 %] était de 4 [3 ;5] jours. La réponse clinique (définie comme une numération plaquettaire maintenue à ≥<!--> <!-->150<!--> <!-->×<!--> <!-->109/L et une lactate déshydrogénase [LDH]<!--> <!--><<!--> <!-->1,5<!--> <!-->×<!--> <!-->limite supérieure de la normale [LSN] et aucun signe clinique de
caplacizumab联合血浆交换治疗(EP)和免疫抑制治疗(IS)用于免疫介导血小板减少紫癜(PTTi)。虽然长期以来一直是PTTi治疗的支柱,但它是一种负担沉重、侵入性的手术,发病率很高。本研究旨在评估caplacizumab与DSI联合使用的有效性和安全性,而不需要一线PD治疗成人PTI患者。MAYARI患者和方法(NCT05468320)是一项多中心、开放、单臂、国际3期研究,包括临床诊断为PTTi(初始/复发)的成年人,法语评分为1或2。范围仅限于确认诊断中心,能够包容的劳动者所得到的活性进行测定,在48小时内向ADAMTS13介绍。患者被排除。如果出现严重神经障碍(例如convulsives发作昏迷,GCS)≤8或心脏病患者(酌定研究者或cTnI >地雷幸存者网络)×5,以防率和血清肌酐是> 22.6 mg / dL;血小板率> 30×109 / L,血小板减少已知的或替代的原因了最长caplacizumab受到的待遇是与一个12周的监测期12周。主要的评估标准是患者得到缓解的比例;临床或生物(ADAMTS13),不求助于EP。二级评价标准是截止到血小板反应,患者比例需要建立的EP,建立独立发行的EP《病、耐火、累犯的劳动者和安全性。功效中,我们评估了人口打算修正处理(n = 46)组成,其中包括所有患者接受至少一剂caplacizumab和从事ADAMTS13 < 10%的包容。结果在51例患者中,9例(17.6%)是在法国的4个不同中心招募的。总的来说,93.5%的患者(43/46)达到了不使用PD的主要缓解评估标准。中位响应时间[95% CI]为4 [3;5天]。临床反应(定义为保持在≥150×109 / L,血小板计数和一个乳酸脱氢酶(LDH] < 1.5×正常上限;地雷幸存者网络][并没有临床症状逐步血管性病变的器官或新的连续走访至少2)由45/46(97.8%)患者达到了。发行(定义为临床反应没有诉诸EP和维持caplacizumab≥30天,与实现[]临床缓解,或某项活动ADAMTS13 ADAMTS13活动的病情完全缓解≥50%[],认为这的确发生在由44/46(第一)已达到95.7%)患者求助,不论EP。两个病人产生了ep的需要。一个病人是耐火材料。还没有发生任何劳动者复发和死亡。所有接受治疗的患者群体(n = 55)包括所有接触过caplacizumab的患者。在这些患者中,有5人后来被证明没有资格,并被排除在治疗之外。就业保障的人群包括在内的所有病人获得临床诊断的劳动者和包容caplacizumab至少一剂了。安全性评估了患者的所有55 caplacizumab展出;至少50(90.9%)介绍了患者治疗的一个新兴的不良事件(EIET)。caplacizumab EIET导致最终判决的4名患者发生(7.3%)。ConclusionLe caplacizumab待遇挂钩的cyclosporine (IS),而不诉诸EP在第一线,是安全和有效的,90%以上的患者患有无神经损害劳动者的急性心脏病或严厉。
{"title":"Caplacizumab et immunosuppression sans recours aux échanges plasmatiques dans le Purpura Thrombocytopénique Thrombotique : résultats de l’étude MAYARI","authors":"Y. Benhamou ,&nbsp;P. Coppo ,&nbsp;M. Yoshitaka ,&nbsp;F. Peyvandi ,&nbsp;C. Shruti ,&nbsp;K. Paul ,&nbsp;M. Gabriela ,&nbsp;L. Marine ,&nbsp;Y. Jiao ,&nbsp;G. Sriya ,&nbsp;L. Julie ,&nbsp;P. Katerina ,&nbsp;S. Cataland ,&nbsp;E.M.C. Maria ,&nbsp;M. Masanori ,&nbsp;A.V. Linus ,&nbsp;S. Marie ,&nbsp;B. Paul","doi":"10.1016/j.revmed.2025.10.049","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.10.049","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le caplacizumab associé à un traitement par échanges plasmatiques (EP) et par immunosuppresseurs (IS) est indiqué dans la prise en charge du purpura thrombocytopénique thrombotique à médiation immunitaire (PTTi). Bien que l’EP soit depuis longtemps un pilier de la prise en charge du PTTi, il s’agit d’une procédure lourde et invasive avec des morbidités importantes. La présente étude visait à évaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi du caplacizumab conjointement à l’IS sans recourir aux EP en première intention chez les adultes atteints de PTTi.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;MAYARI (&lt;span&gt;&lt;span&gt;NCT05468320&lt;/span&gt;&lt;svg&gt;&lt;path&gt;&lt;/path&gt;&lt;/svg&gt;&lt;/span&gt;), une étude multicentrique de phase 3, en ouvert, à bras unique, internationale, incluait des adultes ayant reçu un diagnostic clinique de PTTi (initial/récurrent) et un French score de 1 ou 2. L’inclusion était limitée aux centres capables de confirmer le diagnostic de PTTi par le dosage de l’activité ADAMTS13 dans les 48&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;heures suivant la présentation. Les patients étaient exclus s’ils présentaient des troubles neurologiques sévères (par ex. coma, crises convulsives, GCS&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;≤&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;8) ou des atteintes cardiaques (à la discrétion de l’investigateur ou cTnI&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;×&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;LSN), au cas où le taux de créatinine sérique était&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2,26&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;mg/dL et le taux de plaquettes était&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;30&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;×&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;109/L, ou avaient des causes alternatives connues de thrombocytopénie. La durée maximale du traitement par caplacizumab était de 12 semaines avec une période de suivi de 12 semaines. Le critère d’évaluation principal était la proportion de patients obtenant une rémission ; clinique ou biologique (ADAMTS13), sans recours aux EP. Les critères d’évaluation secondaires étaient le délai jusqu’à la réponse plaquettaire, la proportion de patients nécessitant la mise en place des EP, la rémission indépendamment de la mise en place des EP, la maladie réfractaire, la récidive du PTTi et la sécurité d’emploi. L’efficacité a été évaluée dans la population en intention de traiter modifiée (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;46), comprenant tous les patients inclus ayant reçu au moins une dose de caplacizumab et ayant une activité ADAMTS13&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;10 % à l’inclusion.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Sur les 51 patients inclus, neuf (17,6 %) ont été recrutés en France dans quatre centres différents. Au total, 93,5 % des patients (43/46) ont atteint le critère d’évaluation principal de rémission sans recours aux EP. Le délai médian de réponse plaquettaire [IC à 95 %] était de 4 [3 ;5] jours. La réponse clinique (définie comme une numération plaquettaire maintenue à ≥&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;150&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;×&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;109/L et une lactate déshydrogénase [LDH]&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1,5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;×&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;limite supérieure de la normale [LSN] et aucun signe clinique de","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A370-A371"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2025-11-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145594478","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Performance des nouveaux critères de classification 2023 ACR/EULAR du syndrome des antiphospholipides chez les patients de moins de 50 ans admis pour une embolie pulmonaire 50岁以下肺栓塞患者抗磷脂综合征新分类标准(2023 ACR/EULAR)的执行情况
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.021
D. Bouzid , D. Rouzaud , J. Rio , R. Borie , C. Choquet , G. Ducrocq , J.F. Alexandra , A. Dossier , T. Papo , A. Mageau , K. Sacre
<div><h3>Introduction</h3><div>La plupart des patients atteints de syndrome des antiphospholipides (SAPL) sont diagnostiqués avant 50 ans. La thrombose veineuse, souvent inaugurale, est la plus fréquente manifestation du SAPL. De nouveaux critères de classification ACR/EULAR du SAPL ont été publiés en 2023. Bien que les critères de classification ne soient pas des critères diagnostiques, nous avons cherché à tester la performance des nouveaux critères ACR/EULAR 2023 pour le diagnostic de SAPL chez des patients de moins de 50 ans hospitalisés pour une embolie pulmonaire (EP).</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Pendant 5 ans (2017, 2018, 2019, 2022, 2023), tous les dossiers médicaux électroniques des patients de moins de 50 <span>ans</span> admis dans 4 services médicaux (médecine interne, cardiologie, pneumologie et urgences de court séjour) de notre hôpital avec un diagnostic de EP ont été analysés rétrospectivement. Les admissions en 2020 et 2021 n’ont pas été considérées afin d’éviter un biais dû à la pandémie de COVID-19. Les codes de la 10e révision de la classification internationale des maladies ont été utilisés pour identifier les patients à partir des bases de données du PMSI. Les données démographiques, les antécédents médicaux, les données cliniques et biologiques ont été extraites à l’aide d’un formulaire standardisé. Le diagnostic de SAPL était basé sur le jugement des cliniciens en contexte des soins.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur une période de 5 ans, 166 patients de moins de 50 ans (43 % de femmes, âge médian 38 [33 ;45] ans) ont été admis pour une EP. L’EP était le premier événement thrombotique chez 122 patients (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->122/166, 75 %). Au moins un test aPL (à savoir l’anticoagulant lupique - ACC, l’anticardiolipine IgG/IgM – aCL et/ou les anticorps IgG/IgM anti-β2glycoprotéine-1–aβ2gp-1) a été réalisé au moment du diagnostic d’EP chez 135 patients (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->135/166, 81 %) et s’est avéré positif chez 39 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->39/135, 29 %). Au total, le diagnostic de SAPL était retenu chez 11 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11/135, 8 %) patients en raison de la positivité persistante (au moins 12 semaines d’intervalle) de ACC (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->10) et/ou aCL IgG à titre élevé (><!--> <!-->80U sur ELISa) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->1) et/ou aCL IgG à titre modéré (49–79U) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->6) et/ou aβ2gp-1 IgG à titre élevé (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3) et/ou aβ2gp-1 IgG/IgM à titre modéré (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). Huit patients SAPL sur 11 étaient doublement (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5) ou triplement (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3) positifs pour les aPL. Les critères ACR/EULAR 2023 ont été appliqués aux 11 patients SAPL. Alors que les critères biologiques étaient satisfaits dans tous les cas (score médian de 9 [5 ;11]), les critères cliniques ne l’étaient que chez 5 patients (score médian de 1 [1 ;3]). Dans tous les cas, la
大多数抗磷脂综合征(APS)患者在50岁之前被诊断出来,最常见的表现是静脉血栓形成,通常是原发性。新的ACR/EULAR SAPL分类标准于2023年发布。虽然分类标准不是诊断标准,但我们试图测试ACR/EULAR 2023新标准在50岁以下因肺栓塞(PD)住院患者中SAPL诊断的性能。病人和méthodesPendant 5年内(2017、2018、2019 2022、2023),所有病人的电子医疗记录,不到50岁,住进4(内科、心内科、胸科医疗服务和短期逗留)我们医院的急诊诊断为回顾性分析了EP。为了避免COVID-19大流行造成的偏见,没有考虑2020年和2021年的招生。代码审查《国际疾病分类第十起被用于识别患者PMSI的数据库。人口统计数据、病史、临床和生物数据使用标准化表格检索。SAPL的诊断是基于临床医生对治疗环境的判断。结果:在5年的时间里,166名50岁以下的患者(43%为女性,中位年龄38[33;45]岁)接受了PD治疗。PD是122例患者(n = 122/ 166.75%)的第一次血栓形成事件。至少是aPL(即主要考验lupique ACC - IgM、IgG l’anticardiolipine /—aCL和/或IgM抗体IgG / anti -β2glycoprotéine-1—aβ2gp-1)进行了ep的诊断时,135个患者(n = 135/166 81%)和阳性发现,39家(n = 39/135, 29%)。总共挑选SAPL诊断是(n = 11家11/135 8%),患者由于持续阳性ACC(间隔至少12周)(n = 10)和/或aCL IgG作为高80U >关于(ELISa) (n = 1)和/或aCL IgG作为适中(49—79U) (n = 6)或/和aβ2gp-1 IgG作为高(n = 3)或/和aβ2gp-1 IgM、IgG /下慢(n = 2)。11例LAPL患者中有8例LAPL呈双倍(n = 5)或三倍(n = 3)阳性。ACR/EULAR 2023标准应用于11例SAPL患者。虽然所有病例都符合生物学标准(中位数为9[5;11]),但只有5例患者符合临床标准(中位数为1[1;3])。在所有病例中,未分类的原因是根据ACR/EULAR 2023标准存在高风险静脉血栓形成剖面。SAPL 6名患者中但未分类的标准,这样的rca / 2023 EULAR阳性,共有4翻倍或者对于aPL。在我们的队列中,ACR/EULAR 2023标准的敏感性和特异性分别为46%和100%,这意味着临床医生诊断的SAPL患者中有54%不符合ACR/EULAR 2023标准。结论:在我们的研究中,近50%的50岁以下的PD患者由于临床评分不佳而被诊断为SAPL,不符合ACR/EULAR 2023标准。使用这些标准作为诊断工具可能导致,由于“诊断不足”,在性质和持续时间上不适当的抗血栓治疗处方,使患者面临血栓复发的风险。
{"title":"Performance des nouveaux critères de classification 2023 ACR/EULAR du syndrome des antiphospholipides chez les patients de moins de 50 ans admis pour une embolie pulmonaire","authors":"D. Bouzid ,&nbsp;D. Rouzaud ,&nbsp;J. Rio ,&nbsp;R. Borie ,&nbsp;C. Choquet ,&nbsp;G. Ducrocq ,&nbsp;J.F. Alexandra ,&nbsp;A. Dossier ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;A. Mageau ,&nbsp;K. Sacre","doi":"10.1016/j.revmed.2025.10.021","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.10.021","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La plupart des patients atteints de syndrome des antiphospholipides (SAPL) sont diagnostiqués avant 50 ans. La thrombose veineuse, souvent inaugurale, est la plus fréquente manifestation du SAPL. De nouveaux critères de classification ACR/EULAR du SAPL ont été publiés en 2023. Bien que les critères de classification ne soient pas des critères diagnostiques, nous avons cherché à tester la performance des nouveaux critères ACR/EULAR 2023 pour le diagnostic de SAPL chez des patients de moins de 50 ans hospitalisés pour une embolie pulmonaire (EP).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Pendant 5 ans (2017, 2018, 2019, 2022, 2023), tous les dossiers médicaux électroniques des patients de moins de 50 &lt;span&gt;ans&lt;/span&gt; admis dans 4 services médicaux (médecine interne, cardiologie, pneumologie et urgences de court séjour) de notre hôpital avec un diagnostic de EP ont été analysés rétrospectivement. Les admissions en 2020 et 2021 n’ont pas été considérées afin d’éviter un biais dû à la pandémie de COVID-19. Les codes de la 10e révision de la classification internationale des maladies ont été utilisés pour identifier les patients à partir des bases de données du PMSI. Les données démographiques, les antécédents médicaux, les données cliniques et biologiques ont été extraites à l’aide d’un formulaire standardisé. Le diagnostic de SAPL était basé sur le jugement des cliniciens en contexte des soins.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Sur une période de 5 ans, 166 patients de moins de 50 ans (43 % de femmes, âge médian 38 [33 ;45] ans) ont été admis pour une EP. L’EP était le premier événement thrombotique chez 122 patients (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;122/166, 75 %). Au moins un test aPL (à savoir l’anticoagulant lupique - ACC, l’anticardiolipine IgG/IgM – aCL et/ou les anticorps IgG/IgM anti-β2glycoprotéine-1–aβ2gp-1) a été réalisé au moment du diagnostic d’EP chez 135 patients (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;135/166, 81 %) et s’est avéré positif chez 39 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;39/135, 29 %). Au total, le diagnostic de SAPL était retenu chez 11 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;11/135, 8 %) patients en raison de la positivité persistante (au moins 12 semaines d’intervalle) de ACC (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;10) et/ou aCL IgG à titre élevé (&gt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;80U sur ELISa) (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;1) et/ou aCL IgG à titre modéré (49–79U) (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;6) et/ou aβ2gp-1 IgG à titre élevé (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;3) et/ou aβ2gp-1 IgG/IgM à titre modéré (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2). Huit patients SAPL sur 11 étaient doublement (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;5) ou triplement (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;3) positifs pour les aPL. Les critères ACR/EULAR 2023 ont été appliqués aux 11 patients SAPL. Alors que les critères biologiques étaient satisfaits dans tous les cas (score médian de 9 [5 ;11]), les critères cliniques ne l’étaient que chez 5 patients (score médian de 1 [1 ;3]). Dans tous les cas, la ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A349"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2025-11-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145594764","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Réduire l’impact carbone de la médecine interne : la téléconsultation est-elle la clé ? 减少内科的碳影响:远程会诊是关键吗?
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.023
J. Galland , M. Antheaume , T. Rogier , A. Bour , F. Dhelft , E. Forestier , A. Gbessemehlan
<div><h3>Introduction</h3><div>Les hôpitaux français représentent 8 % des émissions de carbone, dont une part importante est liée au transport des patients. La médecine interne, par la diversité de ses prises en charge, génère une activité logistique dense, souvent peu mesurée sur le plan environnemental. La téléconsultation (TLC) pourrait constituer une alternative décarbonée pour certains parcours de soins, mais son bénéfice environnemental en contexte réel reste mal quantifié. Aucune recommandation n’existe dans notre spécialité quant à son utilisation optimale en pratique clinique. De plus, aucune étude n’a évalué l’impact carbone des consultations en médecine interne en France. Cette étude vise à quantifier les émissions de CO<sub>2</sub> liées aux déplacements des patients vus en consultation hospitalière, et à estimer le gain théorique lié à l’intégration de TLC dans des parcours de soins pertinents.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons mené une étude descriptive monocentrique, conduite entre mars et mai 2025 au sein du service de consultations de médecine interne du CH de Bourg-en-Bresse. Tous les patients vus en consultation sur cette période étaient inclus après information et non-opposition. Un cahier d’observation papier était renseigné en deux temps : par le patient (mode de transport utilisé pour venir en consultation, nombre d’accompagnateurs, acceptabilité de la téléconsultation, possibilité technique d’avoir recours à la TLC à domicile), puis par le médecin dans un second temps (motif de consultation, durée de la consultation, délivrance ou non d’ordonnance, éligibilité à une téléconsultation selon des critères cliniques d’éligibilité inhérent au service). La distance aller-retour était calculée via Mappy® en recueillant l’adresse sur le dossier patient informatisé, et l’émission de CO<sub>2</sub> estimée selon les caractéristiques du véhicule (case V7 de la carte grise ou estimateur d’émission de CO2 en ligne Carbon Footprint®). Pour les consultations jugées éligibles à une TLC, l’empreinte carbone théorique de la visioconférence était calculée selon les données de Sillcox et al. <span><span>[1]</span></span> (64,5<!--> <!-->gCO<sub>2</sub>/min<!--> <!-->+<!--> <!-->50<!--> <!-->gCO<sub>2</sub> pour l’envoi d’ordonnance par mail). L’objectif principal était de quantifier les émissions totales de CO<sub>2</sub> liées au transport. Les objectifs secondaires incluaient : la proportion de consultations éligibles à la téléconsultation, les motifs de consultation les plus compatibles, et l’économie théorique de CO<sub>2</sub> réalisée avec un programme de TLC. Les analyses statistiques ont été réalisées sous R (tests bilatéraux, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur une période de deux mois, 238 patients ont répondu au questionnaire, soit un taux de participation de 79,1 % sur 301 consultations réalisées. L’âge moyen des patients était de 58,5<!--> <!-->±<!--> <!-->18
法国医院的碳排放量占总排放量的8%,其中很大一部分与运送病人有关。内科由于其所承担的任务的多样性,产生了密集的后勤活动,往往很少考虑到环境因素。远程咨询(LTC)可能是一些护理路径的一种低碳替代方案,但其实际环境效益仍未得到量化。在我们的专业中,没有关于它在临床实践中的最佳应用的建议。此外,没有一项研究评估了法国内科就诊对碳的影响。本研究旨在量化患者在医院就诊期间的旅行所产生的二氧化碳排放,并估计将TLC纳入相关护理路径的理论收益。材料和方法我们在2025年3月至5月期间在布尔根布雷斯CH内科会诊部进行了一项以单一中心为中心的描述性研究。在此期间就诊的所有患者都是在知情和无异议的情况下纳入的。crf一纸问询是分两步走:病人(所使用的运输方式来协商、数量、远程会诊、接受技术能够求助于医生上门TLC),然后在第二步(以协商、协商期限为由,是否签发命令,有资格的临床会诊的划分标准服务所固有的资格)。往返距离是通过Mappy®计算的,它从计算机患者档案中收集地址,并根据车辆特征(灰色卡的V7单元格或碳足迹®在线二氧化碳排放估算器)估计二氧化碳排放量。对于被认为符合TLC条件的咨询,视频会议的理论碳足迹是根据Sillcox等人[1]的数据计算的(64.5 gCO2/分钟+ 50 gCO2通过电子邮件发送处方)。主要目标是量化与交通有关的二氧化碳排放总量。次要目标包括:有资格进行远程咨询的咨询比例、最兼容的咨询理由以及通过TLC计划实现的理论上的二氧化碳节约。统计分析在R(双边试验,p < 0,05)下进行。在两个月的时间里,有238名患者回答了问卷,301次就诊的参与率为79.1%。患者平均年龄为58.5±18岁,性别比例为0.60(149名女性[62.6%],89名男性[37.4%])。88.7%的患者(n = 211)以汽车为主要交通工具。59% (n = 138)的患者有必要的TLC设备,但只有28.6% (n = 67)的患者表示支持TLC。回顾性研究发现,42.8% (n = 101)的就诊可以通过LCT进行,主要是慢性病随访(60.2%)和日间医院随访(100%)。在所有咨询中,平均往返距离为56.2公里,平均每次咨询产生6.6±6.13 kgCO2,即在研究期间排放1458.6 kgCO2。如果所有的咨询都是在TLC中进行的,那么每次咨询的平均排放量将为1.76±0.59 kgCO2,总计401.4 kgCO2。在101次被认为符合TLC条件的咨询中,与运输相关的实际碳足迹为每次咨询5.83±4.58 kgCO2(或554.6 kgCO2),相比之下,远程咨询为1.41±0.48 kgCO2,减少了4倍。布尔根布雷斯医院位于广阔的农村地区,人口众多(303,000人),其中25%的患者来自邻近的病房。长途旅行(100公里,n = 50)是很常见的,主要是乘坐热力汽车(n = 12辆电动汽车)。不到10%的患者住在城市地区,那里的公共交通很少。在绿色组织的帮助下,正在密集的城市地区进行一项研究,以评估结构性交通网络对医疗保健碳足迹的影响。结论:除了其人口统计学意义外,TLC已被证明是某些内科护理途径(包括多动症和慢性疾病监测)的一个有价值的替代方案,其碳足迹减少了四倍。它的部署仍然取决于共识、患者的可接受性和技术可行性。
{"title":"Réduire l’impact carbone de la médecine interne : la téléconsultation est-elle la clé ?","authors":"J. Galland ,&nbsp;M. Antheaume ,&nbsp;T. Rogier ,&nbsp;A. Bour ,&nbsp;F. Dhelft ,&nbsp;E. Forestier ,&nbsp;A. Gbessemehlan","doi":"10.1016/j.revmed.2025.10.023","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.10.023","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les hôpitaux français représentent 8 % des émissions de carbone, dont une part importante est liée au transport des patients. La médecine interne, par la diversité de ses prises en charge, génère une activité logistique dense, souvent peu mesurée sur le plan environnemental. La téléconsultation (TLC) pourrait constituer une alternative décarbonée pour certains parcours de soins, mais son bénéfice environnemental en contexte réel reste mal quantifié. Aucune recommandation n’existe dans notre spécialité quant à son utilisation optimale en pratique clinique. De plus, aucune étude n’a évalué l’impact carbone des consultations en médecine interne en France. Cette étude vise à quantifier les émissions de CO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt; liées aux déplacements des patients vus en consultation hospitalière, et à estimer le gain théorique lié à l’intégration de TLC dans des parcours de soins pertinents.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons mené une étude descriptive monocentrique, conduite entre mars et mai 2025 au sein du service de consultations de médecine interne du CH de Bourg-en-Bresse. Tous les patients vus en consultation sur cette période étaient inclus après information et non-opposition. Un cahier d’observation papier était renseigné en deux temps : par le patient (mode de transport utilisé pour venir en consultation, nombre d’accompagnateurs, acceptabilité de la téléconsultation, possibilité technique d’avoir recours à la TLC à domicile), puis par le médecin dans un second temps (motif de consultation, durée de la consultation, délivrance ou non d’ordonnance, éligibilité à une téléconsultation selon des critères cliniques d’éligibilité inhérent au service). La distance aller-retour était calculée via Mappy® en recueillant l’adresse sur le dossier patient informatisé, et l’émission de CO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt; estimée selon les caractéristiques du véhicule (case V7 de la carte grise ou estimateur d’émission de CO2 en ligne Carbon Footprint®). Pour les consultations jugées éligibles à une TLC, l’empreinte carbone théorique de la visioconférence était calculée selon les données de Sillcox et al. &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt; (64,5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;gCO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt;/min&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;50&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;gCO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt; pour l’envoi d’ordonnance par mail). L’objectif principal était de quantifier les émissions totales de CO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt; liées au transport. Les objectifs secondaires incluaient : la proportion de consultations éligibles à la téléconsultation, les motifs de consultation les plus compatibles, et l’économie théorique de CO&lt;sub&gt;2&lt;/sub&gt; réalisée avec un programme de TLC. Les analyses statistiques ont été réalisées sous R (tests bilatéraux, &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,05).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Sur une période de deux mois, 238 patients ont répondu au questionnaire, soit un taux de participation de 79,1 % sur 301 consultations réalisées. L’âge moyen des patients était de 58,5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;±&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;18","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Page A350"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2025-11-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145594766","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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TRAKJAK : un score simple pour prédire la présence d’une polyglobulie de Vaquez à partir de l’hémogramme lors du bilan diagnostique initial pour optimiser les coûts financiers et écologiques de la recherche de mutations des néoplasies myéloprolifératives TRAKJAK:一个简单的分数,用于在初步诊断评估中根据血液图预测Vaquez多球蛋白的存在,以优化寻找骨髓增生肿瘤突变的财务和生态成本。
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.093
E. Riviere , O. Mansier , A. Guy , J.B. Corcuff , P. Rivière , A. Contis , P. Duffau , C. Le Moal , C. Médiavilla , I. Sibon , E. Lazaro , C. James , J.F. Viallard

Introduction

La polyglobulie est une situation fréquente en médecine interne et la polyglobulie de Vaquez (PV), une néoplasie myéloproliférative associée aux mutations de JAK2, doit être systématiquement recherchée. Les contraintes financières et le coût environnemental des examens complémentaires nous ont incités à développer un score prédictif de PV pour guider la décision de dépister les mutations JAK2.

Patients et méthodes

Nous avons rétrospectivement collecté les données cliniques et biologiques de patients atteints de PV et d’érythrocytose non-PV qui avaient de faibles taux d’érythropoïétine en 2024 dans notre hôpital (cohorte de dérivation). Les données ont été analysées à l’aide de méthodes de régression univariable et multivariable pour développer le score TRAKJAK, qui a ensuite été validé dans une cohorte distincte de patients référés à notre centre en 2025 pour explorer une polyglobulie.

Résultats

Nous avons inclus 134 patients dans la cohorte de dérivation (96 [72 %] atteints de PV et 38 [28 %] non atteints) et 65 dans la cohorte de validation (33 [51 %] atteints de PV et 32 [49 %] non atteints). Le score TRAKJAK exigeait au moins un paramètre positif parmi un nombre de globules rouges ≥ 6,57 T/L, un nombre de basophiles ≥ 0,1 G/L et un nombre de plaquettes ≥ 300 G/L. Dans la cohorte de validation, la valeur prédictive négative (VPN) était de 96 %, la sensibilité de 97 %, la valeur prédictive positive (VPP) de 82 % et la spécificité de 78 %. Dans la cohorte globale, la sensibilité était de 98 %, la spécificité de 89 %, la VPP de 94 % et la VPN de 95 %, avec un taux de faux négatifs de 1,5 % et un taux de faux positifs de 4,0 %.

Conclusion

L’utilisation du score TRAKJAK aurait pu éviter un dépistage inutile de la mutation JAK2 chez 62 patients sur 70 (88 %) qui n’avaient finalement pas de PV. Ceci est particulièrement pertinent dans le contexte de ressources financières limitées et de réchauffement climatique, étant donné le coût environnemental des tests biologiques répétés. Cependant, comme tous les outils de prédiction, TRAKJAK doit être considéré comme une aide pour réduire la sur-prescription d’examens complémentaires et ne doit pas remplacer le jugement clinique.
多球蛋白在内科中是一种常见的情况,Vaquez多球蛋白(PV)是一种与JAK2突变相关的骨髓增生肿瘤,必须系统地进行筛查。财政限制和额外检测的环境成本促使我们开发了预测PV评分,以指导检测JAK2突变的决定。患者和方法我们回顾性收集了2024年我院(派生队列)PV和非PV红细胞增多症患者的低促红细胞生成素水平的临床和生物学数据。数据使用单变量和多变量回归方法进行分析,以开发TRAKJAK评分,然后在2025年转到我们中心的另一组患者中进行验证,以探索多球蛋白。结果我们在衍生队列中包括134例患者(96例[72%]PV, 38例[28%]未受影响),在验证队列中包括65例患者(33例[51%]PV, 32例[49%]未受影响)。TRAKJAK分数要求红细胞数量≥6.57 T/L,嗜碱性细胞数量≥0.1 G/L,血小板数量≥300 G/L至少有一个阳性参数。在验证队列中,负预测值(VPN)为96%,敏感性为97%,正预测值(VPP)为82%,特异性为78%。在整体队列中,敏感性为98%,特异性为89%,VPP为94%,VPN为95%,假阴性率为1.5%,假阳性率为4.0%。使用TRAKJAK评分可以避免70例(88%)最终没有PV的患者中62例不必要的JAK2突变筛查。在财政资源有限和全球变暖的背景下,考虑到重复生物试验的环境成本,这一点尤其重要。然而,与所有预测工具一样,TRAKJAK应被视为有助于减少额外检查的过度处方,而不应取代临床判断。
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ChatGPT4o peut-il assister les enseignants dans la rédaction de stations d’Examens Cliniques Objectifs et Structurés (ECOS) ? ChatGPT4o可以帮助教师编写客观和结构化(ECOS)临床测试站吗?
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.092
S. Villard , C.A. Hobson , L. Khider , A. Mageau , J. Mesnier , B. Oules , Y. Nguyen , M. Sanchez , S. Voicu , N. Burnichon , A. Faye , T. Mirault , A. Pellat , D. Bouzid , M. Thy , N. Peiffer-Smadja
<div><h3>Introduction</h3><div>L’Examen Clinique Objectif et Structuré (ECOS) permet l’évaluation des aptitudes cliniques et relationnelles des étudiants en santé. Sa place dans le cursus médical s’est développée lors de la réforme du deuxième cycle des études de médecine en 2021 mobilisant de nombreux enseignants et du temps dans la rédaction de stations. En parallèle, l’utilisation de l’intelligence artificielle en pédagogie se démocratise et permet de communiquer avec des patients standardisés virtuels ou de rédiger des scénarios de simulations authentiques afin d’entraîner les soignants à l’annonce de mauvaises nouvelles. La rédaction de stations d’ECOS pourrait donc être facilitée grâce à ces outils permettant aux enseignants un gain de temps.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>À l’aide de la version 4o de chatGPT (<span><span>https://chat.openai.com/</span><svg><path></path></svg></span>) et des recommandations du vademecum national ECOS, nous avons réalisé un outil d’aide à la rédaction de stations d’ECOS comportant 3 modules dit “prompts” :</div><div>– Génération de la vignette clinique de l’étudiant,</div><div>– Génération de grille d’évaluation standardisée,</div><div>– Génération du script du patient ou du professionnel de santé standardisé.</div><div>L’enseignant reste maître du contenu des stations en renseignant la situation de départ, le domaine d’apprentissage, les recommandations médicales en vigueur et les caractéristiques du participant standardisé. Dix des « stations GPT » rédigées via cet outil ont été évaluées de façon standardisée. Le temps nécessaire pour réaliser chaque station a été mesuré. Les 10 stations conçues à l’aide de ChatGPT ont été soumises à un panel d’enseignants universitaires experts des ECOS en même temps que 10 stations écrites par des enseignants. Chaque station a été évaluée concernant sa qualité, son originalité, son caractère formateur et sa nécessité d’être remaniée. Une fois corrigées et validées, les stations ont été utilisées pour la formation et l’évaluation des étudiants de 2ème cycle lors d’ECOS hospitaliers entre septembre 2024 et juin 2025. La satisfaction des étudiants ainsi que le retour des participants standardisés et des examinateurs ont été recueillis et comparés entre « stations GPT » et « stations standards ». Toutes les évaluations sont en aveugle du mode d’écriture des stations.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les résultats de 7 « stations GPT » et « stations standards » ont été comparés. L’outil d’aide à la rédaction d’ECOS permet de diviser par deux le temps de préparation d’une station (rédaction et relecture) : médiane de 38<!--> <!-->min pour les « stations GPT » et de 74<!--> <!-->min pour les « stations standards » (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,005). Le panel d’enseignants n’arrive pas à détecter dans un cas sur deux les stations rédigées à l’aide de l’intelligence artificielle. Les critères de qualité ne semblent pas dégradés par l’utilisation de l
IntroductionL’Examen结构化临床和目标(ECOS)使得评价学生的临床技能和关系健康。位置时出现在医学课程改革研究生学习医学2021年动员了许多老师和电台在起草时间。并联,利用人工智能教学日益民主化,使标准化与病人交流,或编写模拟真实场景的虚拟从而导致护理员宣布坏消息。起草跨边界站,因此,可通过向教师提供这些工具,节省时间。物资和援助méthodesÀchatGPT 40版(https://chat.openai.com/ ECOS)和国家指南的建议,我们制作了一个工具,帮助起草跨边界站,包括三个模块说“很快”———贴纸的一代学生的临床、标准化的记分卡—代—代病人的脚本或标准化的卫生保健专业人员。师傅老师依然站在信息内容的初步情况、学习领域现行的医疗建议,并参加标准化的特点。GPT»«监测站的十个书写通过标准化的方式评价了这个工具。在每次测量了空间站所需的时间。借助ChatGPT设计的10家提交了一个大学工作的专家小组ECOS的同时,教师撰写的10家。每个车站就其质量进行了评估,其独创性,他的性格和他的教练需要被改写。再次校对和验证,各车站已用于训练和评价学生的第二回合在边界区域医院9月至2024年和2025年6月。学生满意度以及学员返回标准化和考官之间收集和比较了GPT标准监测站»和«»«监测站。所有评级对工作站的写入模式是盲目的。结果项目成果7标准GPT监测站»和«»«车站进行了比较。写作辅助工具允许跨边界除以两站的准备时间,编辑和校对:中位数为38分钟,GPT»«监测站和74分钟为标准站«»(p < 0.005)。panel教师不敢上发现一例两站就人工智能的帮助下起草的。破旧的品质标准似乎并不能通过使用ChatGPT助理:有争议的项目数目、脚本中缺失的患者资料,培训性质的两个群体之间的类似基站和独创性。DiscussionL’assistant起草法律边界区域可以大大节省时间站在创建站的同时保证质量。为创建单元测试显示多个ChatGPT局限性:一个医疗水平低于预期的第二周期以及无力创造一个现实的图解。但是这些刹车可能与快速发展的人工智能模型的勘察。通过使用ChatGPT人工智能工具创建3个模块,可以以两倍的速度编写符合教师期望的教学内容和国家写作建议的ECOS站点。
{"title":"ChatGPT4o peut-il assister les enseignants dans la rédaction de stations d’Examens Cliniques Objectifs et Structurés (ECOS) ?","authors":"S. Villard ,&nbsp;C.A. Hobson ,&nbsp;L. Khider ,&nbsp;A. Mageau ,&nbsp;J. Mesnier ,&nbsp;B. Oules ,&nbsp;Y. Nguyen ,&nbsp;M. Sanchez ,&nbsp;S. Voicu ,&nbsp;N. Burnichon ,&nbsp;A. Faye ,&nbsp;T. Mirault ,&nbsp;A. Pellat ,&nbsp;D. Bouzid ,&nbsp;M. Thy ,&nbsp;N. Peiffer-Smadja","doi":"10.1016/j.revmed.2025.10.092","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2025.10.092","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’Examen Clinique Objectif et Structuré (ECOS) permet l’évaluation des aptitudes cliniques et relationnelles des étudiants en santé. Sa place dans le cursus médical s’est développée lors de la réforme du deuxième cycle des études de médecine en 2021 mobilisant de nombreux enseignants et du temps dans la rédaction de stations. En parallèle, l’utilisation de l’intelligence artificielle en pédagogie se démocratise et permet de communiquer avec des patients standardisés virtuels ou de rédiger des scénarios de simulations authentiques afin d’entraîner les soignants à l’annonce de mauvaises nouvelles. La rédaction de stations d’ECOS pourrait donc être facilitée grâce à ces outils permettant aux enseignants un gain de temps.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;À l’aide de la version 4o de chatGPT (&lt;span&gt;&lt;span&gt;https://chat.openai.com/&lt;/span&gt;&lt;svg&gt;&lt;path&gt;&lt;/path&gt;&lt;/svg&gt;&lt;/span&gt;) et des recommandations du vademecum national ECOS, nous avons réalisé un outil d’aide à la rédaction de stations d’ECOS comportant 3 modules dit “prompts” :&lt;/div&gt;&lt;div&gt;– Génération de la vignette clinique de l’étudiant,&lt;/div&gt;&lt;div&gt;– Génération de grille d’évaluation standardisée,&lt;/div&gt;&lt;div&gt;– Génération du script du patient ou du professionnel de santé standardisé.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;L’enseignant reste maître du contenu des stations en renseignant la situation de départ, le domaine d’apprentissage, les recommandations médicales en vigueur et les caractéristiques du participant standardisé. Dix des « stations GPT » rédigées via cet outil ont été évaluées de façon standardisée. Le temps nécessaire pour réaliser chaque station a été mesuré. Les 10 stations conçues à l’aide de ChatGPT ont été soumises à un panel d’enseignants universitaires experts des ECOS en même temps que 10 stations écrites par des enseignants. Chaque station a été évaluée concernant sa qualité, son originalité, son caractère formateur et sa nécessité d’être remaniée. Une fois corrigées et validées, les stations ont été utilisées pour la formation et l’évaluation des étudiants de 2ème cycle lors d’ECOS hospitaliers entre septembre 2024 et juin 2025. La satisfaction des étudiants ainsi que le retour des participants standardisés et des examinateurs ont été recueillis et comparés entre « stations GPT » et « stations standards ». Toutes les évaluations sont en aveugle du mode d’écriture des stations.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les résultats de 7 « stations GPT » et « stations standards » ont été comparés. L’outil d’aide à la rédaction d’ECOS permet de diviser par deux le temps de préparation d’une station (rédaction et relecture) : médiane de 38&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;min pour les « stations GPT » et de 74&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;min pour les « stations standards » (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,005). Le panel d’enseignants n’arrive pas à détecter dans un cas sur deux les stations rédigées à l’aide de l’intelligence artificielle. Les critères de qualité ne semblent pas dégradés par l’utilisation de l","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"46 ","pages":"Pages A402-A403"},"PeriodicalIF":0.9,"publicationDate":"2025-11-25","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"145595014","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Altération phénotypique et fonctionnelle des lymphocytes T non conventionnels dans la vascularite IgA chez l’adulte 成人IgA血管炎中非常规T细胞的表型和功能改变
IF 0.9 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2025-11-25 DOI: 10.1016/j.revmed.2025.10.078
A. Hankard , P.A. Castan , E. Barsac , L. Gonzalez , R. Lemoine , C. Paget , A. Audemard-Verger
<div><h3>Introduction</h3><div>La vascularite à IgA (IgAV) touche les petits vaisseaux et survient souvent après une infection muqueuse. Les patients atteints d’IgAV présentent un purpura associé à une atteinte articulaire, gastro-intestinale et rénale. Le diagnostic repose sur des procédures invasives telles que des biopsies des tissus lésés. Les lymphocytes T non conventionnelles (LTNC) représentent une famille hétérogène de cellules T caractérisées par des propriétés hybrides d’immunité innée et adaptative. Elles comprennent trois lignées principales, à savoir les lymphocytes T invariantes associées aux muqueuses (MAIT), les lymphocytes T naturelles invariante (iNKT) et certains sous-ensembles de lymphocytes T γδ (γδT). Le rôle des LTNC dans le domaine des maladies auto-immunes a déjà été confirmé par de nombreuses études expérimentales et cliniques. Cependant, leur implication dans la physiopathologie des vascularites, et plus particulièrement dans la vascularite à IgA, a été peu étudiée.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Afin d’étudier l’implication potentielle de ces cellules, nous avons examiné les cellules mononuclées du sang périphérique (PBMC) de patients adultes de l’hôpital universitaire de Tours (France) présentant une vascularite à IgA confirmée par examen histologique avant tout traitement par corticostéroïdes. Des patients témoins atteints de vascularite associée aux ANCA (AAV) et d’artérite à cellules géantes (ACG), ainsi que des donneurs sains (HC), ont également été inclus dans l’étude.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Vingt et un patients atteints d’IgAV ont été inclus, dont la moitié étaient des femmes (57 %) avec un âge médian de 62 ans. En ce qui concerne les fréquences des LTNC circulantes, aucune différence n’a été observée dans les cellules iNKT, tandis que la fréquence des cellules γδT et MAIT était significativement réduite chez les patients atteints d’IgAV. Il est intéressant de noter que les cellules MAIT des patients atteints d’IgAV présentaient un phénotype clair de cellules activées, avec une franche augmentation de l’expression de CD69 et PD-1. Une tendance à la baisse de la fréquence des cellules MAIT au cours de deux autres vascularites, l’ACG et la vascularite associée aux ANCA, a également été observée. Parmi un large panel d’intégrines et/ou de récepteurs de chimiokines potentiellement exprimés par les MAIT, une diminution de l’expression de CCR6 sur les MAIT circulantes chez les patients atteints d’IgAV par rapport aux témoins sains a été observée. Les cellules MAIT des patients atteints d’IgAV étaient également plus enclines à produire de l’interféron-γ et de l’IL-17 que celles des témoins sains. En parallèle, aucune différence n’a été observée en ce qui concerne la sécrétion d’IL-4. Enfin, nous avons observé, un mois après le diagnostic de vascularite, une tendance à l’augmentation du pourcentage de cellules MAIT circulantes.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Nous avons décrit
IntroductionLa vascularite IgA (IgAV)碰小血管及粘膜后经常发生的一种感染。d’IgAV具有紫癜与患者关节、肠胃和肾脏的损害。等侵入性诊断程序之上的组织活检的委屈。非常规的T淋巴细胞(LTNC)占了一家人的异质的先天免疫细胞T混合动力性能的特点和适应性。它们包括三大系,即粘膜相关淋巴T不变(含碳量),T淋巴细胞的自然变化(iNKT)和T淋巴细胞的某些子集γγδ(δT)。LTNC作用在自身免疫性疾病方面已经证实了许多的实验和临床研究。不过vascularites生理病理学》中扮演的角色,尤其是在vascularite IgA,被研究的很少。méthodesAfin病人和研究这些细胞可能参与,我们研究了细胞mononuclées成人患者外周血PBMC)的大学医院的高层(法国)具有vascularite IgA经组织学检查,首先由皮质类固醇治疗。vascularite对照组患者的动脉炎安卡(AAV)及相关的巨型电池(ACG),以及健康的捐赠者(HC),也被纳入研究。RésultatsVingt d’IgAV患者和一个包含了人,其中一半是妇女(57%)与一名,平均年龄62岁。至于LTNC的频率中,没有发现任何不同iNKT细胞的细胞,而频率γδT和含碳量d’IgAV患者身上明显缩短。很有意思的含碳量d’IgAV患者的细胞具有明显的表型细胞活性,与CD69 PD-1并增加一个坦率的表达。细胞的一个频率的下降趋势,含碳量在另外两个vascularites参与全球合作协会和vascularite安卡,也被观察到。当中广泛d’intégrines panel的趋化因子受体和/或潜在的含碳量,减少了表情所表达的对患者中含碳量circulantes CCR6 d’IgAV健康的对照组相比,出现了。含碳量d’IgAV患者的细胞们也更倾向于产生干扰素-γ和l’IL-17比健康的对照组。并联时,没有发现任何区别,至于d’IL-4分泌。最后,我们观察到,一个月后被诊断为vascularite,含碳量circulantes细胞百分比的增加的趋势。ConclusionNous首次描述了数字损伤细胞的表型和含碳量d’IgAV患者身上。后者合作协会等现象也出现在其他vascularites安卡和vascularite挂钩的。下一步是追踪与组织中的含碳量vascularite患,以确认他们的角色在vascularite IgA。
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