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Forces hémodynamiques : un paramètre d’IRM cardiaque novateur pour évaluer l’atteinte cardiaque chez les patients atteints de Sarcoïdose 血液动力:评估肉样瘤病患者心脏损伤的新型心脏磁共振成像参数
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.409
A. Kante , A. Afana , D. Sène , S. Toupin , K. Champion , V. Pagis , W. Bigot , V. Delcey , A. Lopes , B. Amador-Borrero , R. Burlacu , A. Tazi , B. Crestani , S. Mouly , P.J. Martial , C. Baladi , R. Mirailles , E. Ballout , T. Goncalves , P. Henry , C. Comarmond
<div><h3>Introduction</h3><div>La sarcoïdose cardiaque (SC) est une pathologie sous-diagnostiquée caractérisée par la formation de granulomes non caséeux dans le myocarde. Elle peut se compliquer d’arythmies, d’insuffisance cardiaque et de mort subite. Un diagnostic précoce de la SC est crucial pour optimiser le traitement et retarder la progression de la maladie. Les forces hémodynamiques (HDF) mesurent la force globale échangée entre le volume sanguin et le myocarde en imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM), et constituent un nouveau paramètre non invasif pour détecter les dysfonctionnements cardiaques précoces. Cependant, les HDF n’ont pas encore été étudiées chez les patients suspectés de SC.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Dans une étude monocentrique, des patients suspectés de SC avec une sarcoïdose confirmée histologiquement ont été inclus et ont bénéficié d’une IRM cardiaque 1,5<!--> <!-->T. Ces patients ont été appariés à des témoins sains appariés sur l’âge et sexe, ayant également eu une IRM cardiaque. Les HDF ont été obtenues pour l’ensemble de la cohorte à l’aide d’un logiciel de post-traitement avancé (Medis Suite). Chez les patients atteints de sarcoïdose, l’atteinte cardiaque a été confirmée selon les critères WASOG (World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases) 2014, incluant notamment la présence d’un rehaussement tardif au gadolinium (LGE), une captation hétérogène en « patch » en tomographie par émission de positron (TEP) au FDG, et des défauts de perfusion à la scintigraphie cardiaque. La performance des HDF pour diagnostiquer la SC chez les patients atteints de sarcoïdose a été évaluée par un modèle de régression logistique utilisant 3 paramètres HDF : le pic systolique du VG, la force longitudinale du VG et l’impulsion du VG, ajustés pour la présence de LGE.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 45 patients inclus atteints de sarcoïdose avec suspicion de SC, 27 (60 %) avaient une SC confirmée selon les critères WASOG (22 % avaient un TEP-FDG cardiaque évocateur, 11 % présentaient des défauts de perfusion à la scintigraphie et 85 % avaient un LGE). Dans cette population, les HDF systoliques et diastoliques étaient significativement altérées par rapport aux témoins (Impulsion VG, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,045 ; Ratio systolique VG, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,018 ; transition systole-diastole VG, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,012 ; décélération diastolique VG, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,013). Chez les patients atteints de sarcoïdose, la déformation du VG (paramètres de strain longitudinal, radial et circonférentiels), de même que la fraction d’éjection du VG (médiane [IQR]) n’étaient pas statistiquement différentes entre les patients atteints de SC (56 [53–60] %) et ceux sans SC (60 [55–64] %). Cependant, les paramètres HDF que sont la Force longitudinale VG (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,041), l’Impulsion VG (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,018), et le Pic
导言:心脏肉样瘤病是一种诊断不足的疾病,其特点是在心肌中形成非酪氨酸肉芽肿。它可并发心律失常、心力衰竭和猝死。早期诊断 SC 对优化治疗和延缓疾病进展至关重要。血流动力学力(HDF)测量心脏磁共振成像(MRI)上血容量和心肌之间交换的总体力,是检测早期心脏功能障碍的一种新的无创参数。患者和方法在一项单中心研究中,纳入了疑似 SC 患者和经组织学证实的肉样瘤病患者,并对其进行了 1.5 T 心脏核磁共振成像检查。这些患者与年龄和性别匹配的健康对照组也进行了心脏磁共振成像检查。使用先进的后处理软件(Medis Suite)获得了整个组群的 HDFs。肉样瘤病患者的心脏受累是根据2014年世界肉样瘤病和其他肉芽肿病协会(WASOG)的标准进行确诊的,其中特别包括出现晚期钆增强(LGE)、FDG正电子发射断层扫描(PET)的异质 "斑块 "摄取和心脏闪烁扫描的灌注缺损。HDF在诊断肉样瘤病患者CS方面的性能通过一个逻辑回归模型进行评估,该模型使用了3个HDF参数:左心室收缩峰值、左心室纵向力和左心室冲量,并根据是否存在LGE进行了调整。结果在纳入的45名疑似SC的肉瘤患者中,27人(60%)根据WASOG标准确诊为SC(22%有提示性心脏FDG-PET,11%有闪烁扫描灌注缺损,85%有LGE)。在这一人群中,收缩期和舒张期的 HDF 与对照组相比明显受损(左心室冲动,p = 0.045;左心室收缩比,p = 0.018;左心室收缩-舒张转换,p = 0.012;左心室舒张减速,p = 0.013)。肉样瘤病患者的左心室应变(纵向、径向和周向应变参数)和左心室射血分数(中位数[IQR])在HC患者(56 [53-60] %)和非HC患者(60 [55-64] %)之间没有统计学差异。然而,与无心脏受累的肉样瘤患者相比,确诊的HC患者的HDF参数左心室纵向力(p = 0.041)、左心室脉冲(p = 0.018)和左心室收缩峰(p = 0.035)明显受损。此外,结合左心室纵向力、左心室冲量和左心室收缩峰值可准确诊断肉样瘤病患者的 CS,其 AUROC(ROC 曲线下面积)为 0.88。此外,在预测肉样瘤病患者心脏受累方面,血流动力学力优于传统的心脏磁共振成像容积和功能参数(射血分数和应变)。
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Étude des performances diagnostiques des biomarqueurs angiogéniques soluble fms-like tyrosine kinase (sFlt-1) et placental growth factor (PlGF) dans la crise rénale sclérodermique : étude cas-contrôle 硬皮病肾危象中血管生成生物标志物可溶性酪氨酸激酶(sFlt-1)和胎盘生长因子(PlGF)的诊断性能研究:病例对照研究
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.406
A. Kante , P. Legendre , B. Joly , B. Dunogue , A. Hertig , B. Terrier , E. Massolin , P. Coppo , F. Ackermann , G. Piccoli , L. Mouthon , J. Guibourdenche , B. Chaigne
<div><h3>Introduction</h3><div>La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication majeure de la sclérodermie systémique (SSc) associée à une morbidité et une mortalité élevée. La physiopathologie, bien que partiellement comprise, inclut une atteinte vasculaire avec un déséquilibre de facteurs pro- et anti-angiogéniques. Au cours de ce projet, nous avons étudié les performances diagnostique et pronostique de deux biomarqueurs que sont le facteur de croissance placentaire (PlGF), et la tyrosine kinase 1 soluble de type Fms (sFlt-1). PlGF et sFlt-1 sont utilisés pour le diagnostic de la prééclampsie, pathologie également caractérisée par une vasculopathie, une anémie hémolytique, ainsi qu’une insuffisance rénale.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Le sérum de 27 patients atteints de ScS avec CRS (ScS-CRS<!--> <!-->+<!--> <!-->) a été analysé, et les dosages ont été effectués en employant des anticorps murins dirigés contre les molécules sFlt-1 et PlGF. Les immuno-dosages obtenus ont été comparés à des contrôles sains (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->61) et à des patients sans antécédent de CRS (ScS-CRS-, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->24), ainsi qu’à deux groupes supplémentaires de vasculopathies rénales : patients atteints de syndrome hémolytique et urémique (SHU, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->27) et d’hypertension maligne (HTAm, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->22), tous appariés sur l’âge et le sexe. Les performances diagnostiques de sFlt-1 et PlGF ont été étudiées à l’aide de courbes ROC (courbes caractéristiques du fonctionnement de l’opérateur). La valeur seuil de PlGF a été déterminée en utilisant l’indice de Youden. Le risque de dialyse à long terme a été évalué à l’aide d’un modèle de Cox univarié.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Le dosage de PlGF (pg/mL) était significativement plus élevé dans le sérum des patients SSc-CRS+, avec une valeur médiane [intervalle interquartile] de 42,1 [21,4–51,8] pg/mL. Cette supériorité est retrouvée en comparaison aux donneurs sains (14,7 [11,8–17,9] pg/mL) mais également aux patients SSc-CRS- (18,5 [14,7–21,5] pg/mL), ceux atteints de SHU (22,8 [19,5–29,6] pg/mL) et d’HTAm (25,5 [17,2–39,3] pg/mL) (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001). Un niveau de PlGF supérieur à un seuil de 24,5<!--> <!-->pg/mL était associé à une AUC (aire sous la courbe) de 0,81 (intervalle de confiance [0,68–0,94]) avec une spécificité de 95 % et une sensibilité de 67 %. Les marqueurs sFlt-1 et le ratio sFlt-1/PlGF présentent de plus faibles performances diagnostiques, avec une AUC respective à 0,72 [0,57–0,87] et 0,67 [0,51–0,82]. Un total de 11 patients SSc a évolué vers une insuffisance rénale terminale, et présentaient un taux significativement plus élevé de PlGF (42,9 [22,4–78,2] pg/mL) en comparaison aux patients non dialysés (19,7 [15,6–29,7], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,03).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>En conclusion, le dosage de PlGF sérique pourrait permettre d’identifier les patients ScS à r
导言 硬皮病肾危象(SRC)是系统性硬皮病(SSc)的一种主要并发症,发病率和死亡率都很高。虽然对其病理生理学仅有部分了解,但它包括血管受累以及促血管生成因子和抗血管生成因子的失衡。在该项目中,我们研究了胎盘生长因子(PlGF)和可溶性 Fms 型酪氨酸激酶 1(sFlt-1)这两种生物标志物的诊断和预后性能。PlGF和sFlt-1可用于诊断先兆子痫,先兆子痫也是一种以血管病变、溶血性贫血和肾功能衰竭为特征的疾病。患者和方法分析了27名ScS合并CRS(ScS-CRS +)患者的血清,并使用针对sFlt-1和PlGF分子的小鼠抗体进行了检测。获得的免疫测定结果与健康对照组(n = 61)、无 CRS 病史的患者(SCS-CRS-,n = 24)以及另外两组肾血管疾病患者(溶血性尿毒症综合征(HUS,n = 27)和恶性高血压(mHTA,n = 22)进行了比较,所有患者的年龄和性别均匹配。使用 ROC 曲线研究了 sFlt-1 和 PlGF 的诊断性能。PlGF的阈值使用Youden指数确定。结果PlGF水平(pg/mL)在SSc-CRS+患者血清中明显较高,中位值[四分位间范围]为42.1 [21.4-51.8] pg/mL。不仅与健康供体(14.7 [11.8-17.9] pg/mL)相比,而且与 SSc-CRS- 患者(18.5 [14.7-21.5] pg/mL)、HUS 患者(22.8 [19.5-29.6] pg/mL)和 mTNH 患者(25.5 [17.2-39.3] pg/mL)相比,也发现了这种优势(p < 0.0001)。PlGF 水平超过 24.5 pg/mL 临界值与 0.81(置信区间 [0.68-0.94])的 AUC(曲线下面积)相关,特异性为 95%,灵敏度为 67%。sFlt-1 标记和 sFlt-1/PlGF 比率的诊断性能较差,AUC 分别为 0.72 [0.57-0.87] 和 0.67 [0.51-0.82]。共有 11 名 SSc 患者进展为终末期肾病,与非透析患者(19.7 [15.6-29.7], p=0.03)相比,他们的 PlGF 水平明显更高(42.9 [22.4-78.2] pg/mL)。在进展为长期透析的患者中,PlGF明显升高,这表明PlGF可用于评估CRS发作后进展为终末期肾病的风险。
{"title":"Étude des performances diagnostiques des biomarqueurs angiogéniques soluble fms-like tyrosine kinase (sFlt-1) et placental growth factor (PlGF) dans la crise rénale sclérodermique : étude cas-contrôle","authors":"A. Kante ,&nbsp;P. Legendre ,&nbsp;B. Joly ,&nbsp;B. Dunogue ,&nbsp;A. Hertig ,&nbsp;B. Terrier ,&nbsp;E. Massolin ,&nbsp;P. Coppo ,&nbsp;F. Ackermann ,&nbsp;G. Piccoli ,&nbsp;L. Mouthon ,&nbsp;J. Guibourdenche ,&nbsp;B. Chaigne","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.406","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.406","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication majeure de la sclérodermie systémique (SSc) associée à une morbidité et une mortalité élevée. La physiopathologie, bien que partiellement comprise, inclut une atteinte vasculaire avec un déséquilibre de facteurs pro- et anti-angiogéniques. Au cours de ce projet, nous avons étudié les performances diagnostique et pronostique de deux biomarqueurs que sont le facteur de croissance placentaire (PlGF), et la tyrosine kinase 1 soluble de type Fms (sFlt-1). PlGF et sFlt-1 sont utilisés pour le diagnostic de la prééclampsie, pathologie également caractérisée par une vasculopathie, une anémie hémolytique, ainsi qu’une insuffisance rénale.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le sérum de 27 patients atteints de ScS avec CRS (ScS-CRS&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;+&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;) a été analysé, et les dosages ont été effectués en employant des anticorps murins dirigés contre les molécules sFlt-1 et PlGF. Les immuno-dosages obtenus ont été comparés à des contrôles sains (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;61) et à des patients sans antécédent de CRS (ScS-CRS-, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;24), ainsi qu’à deux groupes supplémentaires de vasculopathies rénales : patients atteints de syndrome hémolytique et urémique (SHU, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;27) et d’hypertension maligne (HTAm, &lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;22), tous appariés sur l’âge et le sexe. Les performances diagnostiques de sFlt-1 et PlGF ont été étudiées à l’aide de courbes ROC (courbes caractéristiques du fonctionnement de l’opérateur). La valeur seuil de PlGF a été déterminée en utilisant l’indice de Youden. Le risque de dialyse à long terme a été évalué à l’aide d’un modèle de Cox univarié.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le dosage de PlGF (pg/mL) était significativement plus élevé dans le sérum des patients SSc-CRS+, avec une valeur médiane [intervalle interquartile] de 42,1 [21,4–51,8] pg/mL. Cette supériorité est retrouvée en comparaison aux donneurs sains (14,7 [11,8–17,9] pg/mL) mais également aux patients SSc-CRS- (18,5 [14,7–21,5] pg/mL), ceux atteints de SHU (22,8 [19,5–29,6] pg/mL) et d’HTAm (25,5 [17,2–39,3] pg/mL) (&lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,0001). Un niveau de PlGF supérieur à un seuil de 24,5&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;pg/mL était associé à une AUC (aire sous la courbe) de 0,81 (intervalle de confiance [0,68–0,94]) avec une spécificité de 95 % et une sensibilité de 67 %. Les marqueurs sFlt-1 et le ratio sFlt-1/PlGF présentent de plus faibles performances diagnostiques, avec une AUC respective à 0,72 [0,57–0,87] et 0,67 [0,51–0,82]. Un total de 11 patients SSc a évolué vers une insuffisance rénale terminale, et présentaient un taux significativement plus élevé de PlGF (42,9 [22,4–78,2] pg/mL) en comparaison aux patients non dialysés (19,7 [15,6–29,7], &lt;em&gt;p&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;0,03).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Conclusion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;En conclusion, le dosage de PlGF sérique pourrait permettre d’identifier les patients ScS à r","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A412"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721271","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
Sclérodermie systémique familiale 家族性系统性硬皮病
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.405
J. Mallick, A. Guffroy, V. Poindron, T. Martin, Y. Dieudonné, A.S. Korganow, M. Herber
<div><h3>Introduction</h3><div>La sclérodermie systémique n’est pas considérée comme une maladie auto-immune familiale, à la différence du lupus érythémateux systémique. Cependant, des cas familiaux de sclérodermie systémique sont décrits, soulevant la question d’une potentielle héritabilité. Une revue de la littérature a été menée afin d’estimer la fréquence de survenue d’une sclérodermie systémique chez les apparentés au premier degré d’un sujet atteint.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>La revue de la littérature a été réalisée à l’aide de la base de données PubMed, couvrant une période allant jusqu’en août 2024. Les recherches ont été effectuées via les mots-clés (systemic sclerosis)AND((familial)OR(twins[MeSH Terms])). La prévalence et le risque relatif familial ont été recueillis lorsqu’ils étaient disponibles.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Sur les 1391 articles identifiés, 92 ont été sélectionnés pour leur pertinence après un examen des titres et des résumés puis 33 d’entre eux (13 études épidémiologiques descriptives et 20 rapports de cas) ont été inclus dans l’analyse. Au moins 255 patients appartenant à 107 familles de sclérodermie systémique ont été recensées (107 cas index, 148 apparentés au premier degré atteints). La prévalence des cas familiaux de sclérodermie systémique varie entre 1,4 et 5,17 % selon les études. La prévalence de sclérodermie systémique chez les apparentés au premier degré d’un cas index varie entre 0,08 et 3,36 %, avec un risque relatif familial estimé entre 3,07 et 14,3. En France, la prévalence des familles multiplex en 2012 était de 2,4 %, la prévalence de la sclérodermie systémique chez un apparenté au premier degré d’un cas index était de 1,1 % et le risque relatif familial de 3,5 <span><span>[1]</span></span>.</div></div><div><h3>Discussion</h3><div>L’antécédent familial de sclérodermie systémique chez un apparenté au premier degré est un des principaux facteurs de risque de développer la maladie <span><span>[2]</span></span>. La prévalence des cas familiaux reste toutefois faible par rapport à la poly-autoimmunité et l’auto-immunité familiale <span><span>[1]</span></span>, <span><span>[3]</span></span>. Plusieurs cas rapportés décrivent des apparentés au premier degré atteints de connectivites indifférenciées ou mixtes avec des caractéristiques clinico-biologiques insuffisantes pour les classer en tant que sclérodermies systémiques (critères ACR-EULAR 2017). Le taux de concordance bas chez des jumeaux monozygotes et similaire chez les dizygotes suggère une faible contribution génétique, au profit d’un impact environnemental prépondérant <span><span>[4]</span></span>. Il n’est pas décrit de transmission monogénique mais de nombreuses études rapportent des variants génétiques facteurs de risque de sclérodermie systémique (NOTCH4 <span><span>[5]</span></span>, IRF5, STAT4 <span><span>[6]</span></span>). Par ailleurs, une forme extrême de syndrome autoinflammatoire avec morphées en li
导言:与系统性红斑狼疮不同,系统性硬皮病不被认为是一种家族性自身免疫性疾病。然而,已有系统性硬皮病家族病例的描述,这就提出了潜在遗传性的问题。为了估算系统性硬皮病在患者一级亲属中的发病频率,我们对相关文献进行了回顾。使用关键词(系统性硬皮病)和((家族性)或(双胞胎[MeSH 术语]))进行检索。结果 在确定的 1391 篇文章中,经过对标题和摘要的审查,选出了 92 篇相关文章,其中 33 篇(13 篇描述性流行病学研究和 20 篇病例报告)被纳入分析。至少有 255 名患者来自 107 个系统性硬皮病家庭(107 个指数病例,148 名一级亲属受影响)。根据不同的研究,家族性系统性硬皮病的发病率介于 1.4% 和 5.17% 之间。指数病例一级亲属中系统性硬皮病的患病率在 0.08% 至 3.36% 之间,估计家族相对风险在 3.07% 至 14.3% 之间。在法国,2012年多病家族的发病率为2.4%,病例一级亲属中系统性硬皮病的发病率为1.1%,家族相对风险为3.5[1]。然而,与家族性多自身免疫和家族性自身免疫相比,家族性病例的发病率仍然很低[1],[3]。一些病例报告描述了一级亲属患有未分化型或混合型结缔组织病,但临床生物学特征不足以将其归类为系统性硬皮病(ACR-EULAR 标准 2017)。单卵双生子的一致率较低,而双卵双生子的一致率与单卵双生子相似,这表明遗传因素的影响较小,而环境影响占主导地位[4]。目前尚未发现单基因遗传,但许多研究报告了作为系统性硬皮病风险因素的基因变异(NOTCH4 [5]、IRF5、STAT4 [6])。此外,有报道称一种极端形式的自身炎症综合征伴发的斑秃与 STAT4 功能增益突变有关[7]。这些研究没有系统地报告临床生物学数据,尤其是自身抗体,因此我们无法更详细地研究这些家族的所有特征。目前尚不清楚这种低家族聚集性是否反映了实际情况,还是由于家族史报告不足而被低估了。我们有必要更新法国关于家族性系统性硬皮病病例的流行病学数据,并更准确地描述其临床生物甚至遗传特征。对 "极端 "病例(儿童早发、多病家族)的研究有助于更好地了解这种复杂疾病的病理生理学,找出可预测其发病或进展的分子标记,从而成为开发新疗法的目标。
{"title":"Sclérodermie systémique familiale","authors":"J. Mallick,&nbsp;A. Guffroy,&nbsp;V. Poindron,&nbsp;T. Martin,&nbsp;Y. Dieudonné,&nbsp;A.S. Korganow,&nbsp;M. Herber","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.405","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.405","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La sclérodermie systémique n’est pas considérée comme une maladie auto-immune familiale, à la différence du lupus érythémateux systémique. Cependant, des cas familiaux de sclérodermie systémique sont décrits, soulevant la question d’une potentielle héritabilité. Une revue de la littérature a été menée afin d’estimer la fréquence de survenue d’une sclérodermie systémique chez les apparentés au premier degré d’un sujet atteint.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Matériels et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;La revue de la littérature a été réalisée à l’aide de la base de données PubMed, couvrant une période allant jusqu’en août 2024. Les recherches ont été effectuées via les mots-clés (systemic sclerosis)AND((familial)OR(twins[MeSH Terms])). La prévalence et le risque relatif familial ont été recueillis lorsqu’ils étaient disponibles.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Sur les 1391 articles identifiés, 92 ont été sélectionnés pour leur pertinence après un examen des titres et des résumés puis 33 d’entre eux (13 études épidémiologiques descriptives et 20 rapports de cas) ont été inclus dans l’analyse. Au moins 255 patients appartenant à 107 familles de sclérodermie systémique ont été recensées (107 cas index, 148 apparentés au premier degré atteints). La prévalence des cas familiaux de sclérodermie systémique varie entre 1,4 et 5,17 % selon les études. La prévalence de sclérodermie systémique chez les apparentés au premier degré d’un cas index varie entre 0,08 et 3,36 %, avec un risque relatif familial estimé entre 3,07 et 14,3. En France, la prévalence des familles multiplex en 2012 était de 2,4 %, la prévalence de la sclérodermie systémique chez un apparenté au premier degré d’un cas index était de 1,1 % et le risque relatif familial de 3,5 &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Discussion&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’antécédent familial de sclérodermie systémique chez un apparenté au premier degré est un des principaux facteurs de risque de développer la maladie &lt;span&gt;&lt;span&gt;[2]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. La prévalence des cas familiaux reste toutefois faible par rapport à la poly-autoimmunité et l’auto-immunité familiale &lt;span&gt;&lt;span&gt;[1]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;, &lt;span&gt;&lt;span&gt;[3]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. Plusieurs cas rapportés décrivent des apparentés au premier degré atteints de connectivites indifférenciées ou mixtes avec des caractéristiques clinico-biologiques insuffisantes pour les classer en tant que sclérodermies systémiques (critères ACR-EULAR 2017). Le taux de concordance bas chez des jumeaux monozygotes et similaire chez les dizygotes suggère une faible contribution génétique, au profit d’un impact environnemental prépondérant &lt;span&gt;&lt;span&gt;[4]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;. Il n’est pas décrit de transmission monogénique mais de nombreuses études rapportent des variants génétiques facteurs de risque de sclérodermie systémique (NOTCH4 &lt;span&gt;&lt;span&gt;[5]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;, IRF5, STAT4 &lt;span&gt;&lt;span&gt;[6]&lt;/span&gt;&lt;/span&gt;). Par ailleurs, une forme extrême de syndrome autoinflammatoire avec morphées en li","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A411"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721438","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Évaluation non supervisée des trajectoires évolutives de la pneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome des anti-synthétases 抗合成酶综合征弥漫性间质性肺病演变轨迹的无监督评估
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.335
M. Billotte , R. Jaussaud , A. Meyer , L. Bolko , A. Servettaz , S. Dury , B. Bonnotte , H. Devilliers , P. Bonniaud , G. Beltramo , J. Campagne , N. Magy-Bertrand , A. Chaudier , F. Chabot , T. Moulinet , H. Camara , P. Decker , Myosit’Est
<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une connectivite de chevauchement, associant de façon variable une myosite, une pneumopathie interstitielle diffuse (PID), une atteinte articulaire inflammatoire, un phénomène de Raynaud et une atteinte cutanée à type d’hyperkératose fissuraire des mains et doigts. La PID touche plus de 75 % des patients et constitue la première cause de mortalité au cours du SAS. L’évolution à long terme de la PID est variable selon les patients et difficilement prévisible. Un objectif majeur de la prise en charge est d’évaluer le risque de progression au cours du temps lors du diagnostic de PID chez un patient donné. L’objectif de l’étude était de déterminer des groupes homogènes de patients avec SAS selon le profil évolutif de la PID au cours du temps et de les caractériser.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Étude rétrospective de cohorte multicentrique inter-régionale au sein du Grand Est (réseau Myosit’EST). Les critères d’inclusion étaient : (1) diagnostic de SAS défini selon les critères de Connors avec (2) PID définie sur les données du scanner thoracique et (3) CVF au diagnostic de la PID et à au moins une reprise au cours du suivi. Afin de décrire les trajectoires évolutives de la PID, plusieurs modèles linéaires mixtes de 1 à 6 classes latentes (ou latent-class mixed models) ont été évalué pour la variable CVF en fonction du temps. Le nombre optimal de classes a été déterminé selon des critères statistiques (AIC et BIC) et l’adéquation du modèle (probabilités à posteriori d’appartenance à une classe donnée). Le temps 0 correspondait à la valeur de CVF au diagnostic de la PID. Les trajectoires ont été censurées après la visite de suivi n°8 en raison du grand nombre de données manquantes au-delà.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 92 patients ont été inclus, dont 56 patients avec anticorps anti-Jo1 (61 %), 14 patients avec anticorps anti-PL7 (15 %), 13 patients avec anticorps anti-PL12 (14 %) et 9 patients avec anticorps anti-EJ (10 %). Une PID sévère au diagnostic était observée chez 30 patients (33 %). Des atteintes musculaire, articulaire, microvasculaire et cutanée étaient présentes respectivement chez 50 patients (54 %), 55 patients (60 %), 36 patients (39 %) et 30 patients (33 %). Le modèle à 3 classes était le plus adapté avec une probabilité moyenne d’appartenance à une classe de 0,78. La classe 1 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->17 patients) était caractérisée par une diminution progressive de la CVF au cours du temps et un pronostic péjoratif comparativement aux autres classes (hypertension pulmonaire, insuffisance respiratoire chronique et décès). La prévalence d’atteinte microvasculaire (47 %), cardiaque (12 %) et d’anticorps anti-Ro52 (73 %) était élevée. Un cancer associé était présent chez 4 patients (24 %). La classe 2 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->44 patients) était caractérisée par une CVF conservée au diagnostic avec une trajectoire stabl
导言:抗合成酶综合征(AS)是一种重叠性结缔组织疾病,可合并肌炎、弥漫性间质性肺病(DIL)、炎性关节病、雷诺现象和皮肤病(如手部和手指的裂隙性角化过度症)。75% 以上的患者患有 DIP,这是导致 SAS 患者死亡的主要原因。IRS 的长期病程因人而异,难以预测。一个主要的管理目标是评估特定患者被诊断为 PID 后随着时间推移病情恶化的风险。该研究的目的是根据 IDP 随时间推移的进展模式,确定 SAS 患者的同质组别并描述其特征。患者和方法:在 Grand Est 地区(Myosit'EST 网络)进行的跨地区多中心队列回顾性研究。纳入标准为:(1) 根据康纳斯标准确诊为 SAS;(2) 根据胸部 CT 数据确诊为 PID;(3) 确诊为 PID 时和随访期间至少有一次 FVC。为了描述 IPD 的演变轨迹,对 FVC 变量作为时间函数的 1 至 6 个潜类线性混合模型(或潜类混合模型)进行了评估。最佳类别数是根据统计标准(AIC 和 BIC)和模型拟合度(属于特定类别的后验概率)确定的。时间 0 对应于 IRS 诊断时的 FVC 值。结果 共纳入 92 例患者,包括 56 例抗 Jo1 抗体患者(61%)、14 例抗 PL7 抗体患者(15%)、13 例抗 PL12 抗体患者(14%)和 9 例抗 EJ 抗体患者(10%)。有 30 名患者(33%)在诊断时发现严重的 IDP。肌肉、关节、微血管和皮肤受累的患者分别有 50 人(54%)、55 人(60%)、36 人(39%)和 30 人(33%)。三类模型的拟合度最高,属于一类的平均概率为 0.78。1 类患者(n = 17 例)的特点是随着时间的推移 FVC 逐渐下降,与其他类别(肺动脉高压、慢性呼吸衰竭和死亡)相比预后较差。微血管受累(47%)、心脏受累(12%)和抗Ro52抗体(73%)的发病率较高。4名患者(24%)伴有癌症。2 类(n = 44 例患者)的特点是确诊时 FVC 保持不变,且随着时间的推移呈稳定轨迹。患者年轻(中位年龄 48 [43-59] 岁),关节受累(66%)和机械手(39%)发病率高,抗 Ro52 抗体较少(42%)。3 类患者(31 人)的特点是确诊时肺活量低,且呈双相轨迹(随访头 4 年肺活量显著改善,随后下降)。14 名患者(45%)在确诊时患有严重的 PID。分别有 82% 和 29% 的患者出现 PINS 和 PO 模式。结论:对我们的 SAS 患者队列进行分析后发现,随着时间的推移,IRS 的演变有三种不同的轨迹,这与患者的临床生物表现(尤其是器官损伤和抗体情况)有关。
{"title":"Évaluation non supervisée des trajectoires évolutives de la pneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome des anti-synthétases","authors":"M. Billotte ,&nbsp;R. Jaussaud ,&nbsp;A. Meyer ,&nbsp;L. Bolko ,&nbsp;A. Servettaz ,&nbsp;S. Dury ,&nbsp;B. Bonnotte ,&nbsp;H. Devilliers ,&nbsp;P. Bonniaud ,&nbsp;G. Beltramo ,&nbsp;J. Campagne ,&nbsp;N. Magy-Bertrand ,&nbsp;A. Chaudier ,&nbsp;F. Chabot ,&nbsp;T. Moulinet ,&nbsp;H. Camara ,&nbsp;P. Decker ,&nbsp;Myosit’Est","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.335","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.335","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une connectivite de chevauchement, associant de façon variable une myosite, une pneumopathie interstitielle diffuse (PID), une atteinte articulaire inflammatoire, un phénomène de Raynaud et une atteinte cutanée à type d’hyperkératose fissuraire des mains et doigts. La PID touche plus de 75 % des patients et constitue la première cause de mortalité au cours du SAS. L’évolution à long terme de la PID est variable selon les patients et difficilement prévisible. Un objectif majeur de la prise en charge est d’évaluer le risque de progression au cours du temps lors du diagnostic de PID chez un patient donné. L’objectif de l’étude était de déterminer des groupes homogènes de patients avec SAS selon le profil évolutif de la PID au cours du temps et de les caractériser.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Étude rétrospective de cohorte multicentrique inter-régionale au sein du Grand Est (réseau Myosit’EST). Les critères d’inclusion étaient : (1) diagnostic de SAS défini selon les critères de Connors avec (2) PID définie sur les données du scanner thoracique et (3) CVF au diagnostic de la PID et à au moins une reprise au cours du suivi. Afin de décrire les trajectoires évolutives de la PID, plusieurs modèles linéaires mixtes de 1 à 6 classes latentes (ou latent-class mixed models) ont été évalué pour la variable CVF en fonction du temps. Le nombre optimal de classes a été déterminé selon des critères statistiques (AIC et BIC) et l’adéquation du modèle (probabilités à posteriori d’appartenance à une classe donnée). Le temps 0 correspondait à la valeur de CVF au diagnostic de la PID. Les trajectoires ont été censurées après la visite de suivi n°8 en raison du grand nombre de données manquantes au-delà.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Au total, 92 patients ont été inclus, dont 56 patients avec anticorps anti-Jo1 (61 %), 14 patients avec anticorps anti-PL7 (15 %), 13 patients avec anticorps anti-PL12 (14 %) et 9 patients avec anticorps anti-EJ (10 %). Une PID sévère au diagnostic était observée chez 30 patients (33 %). Des atteintes musculaire, articulaire, microvasculaire et cutanée étaient présentes respectivement chez 50 patients (54 %), 55 patients (60 %), 36 patients (39 %) et 30 patients (33 %). Le modèle à 3 classes était le plus adapté avec une probabilité moyenne d’appartenance à une classe de 0,78. La classe 1 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;17 patients) était caractérisée par une diminution progressive de la CVF au cours du temps et un pronostic péjoratif comparativement aux autres classes (hypertension pulmonaire, insuffisance respiratoire chronique et décès). La prévalence d’atteinte microvasculaire (47 %), cardiaque (12 %) et d’anticorps anti-Ro52 (73 %) était élevée. Un cancer associé était présent chez 4 patients (24 %). La classe 2 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;44 patients) était caractérisée par une CVF conservée au diagnostic avec une trajectoire stabl","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A364"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721276","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Auto-anticorps antiphospholipides non conventionnels chez les patientes présentant une mort foetale inexpliquée, une prééclampsie et/ou un retard de croissance intra-utérin 不明原因胎儿死亡、子痫前期和/或宫内发育迟缓患者体内的非常规抗磷脂自身抗体
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.390
C. Gros , A. Mageau , T. Barral , P. Roland Nicaise , M.H. Saint-Frison , T. Goulenok , T. Papo , K. Sacre
<div><h3>Introduction</h3><div>Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) obstétrical est défini par la survenue d’un évènement obstétrical tardif (mort foetale in utero, éclampsie, retard de croissance intra-utérin par insuffisance placentaire) ou précoce (3 fausses couches consécutives avant la 10e semaine d’aménorrhée (SA)) associée à la présence durable d’auto-anticorps anti-phospholipides (aPL). Son diagnostic peut modifier la prise en charge de grossesses futures. Nous avons voulu déterminer la fréquence des aPL non conventionnels chez les patientes présentant au cours d’une grossesse, une mort foetale inexpliquée (MFIU), une pré-éclampsie (PE) et/ou un retard de croissance intra utérin (RCIU).</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Toutes les patientes ayant présenté une MFIU, une PE et/ou un RCIU suivies dans le service d’obstétrique de notre hôpital entre janvier 2019 et décembre 2021, étaient sélectionnées. Étaient exclues les grossesses gémellaires, les patientes avec un SAPL connu et les patientes pour lesquelles nous ne disposions pas de sérum disponible prélevé au moment de la grossesse. L’ensemble des sérologies à la recherche des aPL comprenaient les IgG/IgM anticardiolipines (aCL), anti-β2GPI (aβ2GPI), antiphosphatidyléthanolamine (aPE), antiphosphatidylsérine/prothrombine (aPS/PT) et les IgG anti-annexine V. Lorsqu’ils étaient disponibles, les échantillons de placenta étaient analysés par un anatomo-pathologiste en aveugle du statut aPL. Toutes les caractéristiques cliniques, de la grossesse et les comorbidités provenaient des dossiers médicaux.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>167 (32 (28,8–35,7) ans) patientes ayant présenté une MFIU (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->28 ; 16,8 %), une PE (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->60 ; 35,9 %) et/ou un RCIU (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->105 ; 62,9 %) étaient incluses et bénéficiaient de la recherche des aPL. Trente-cinq patientes non primipares (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->35/87, 21 %) avaient un antécédent de MFIU, PE et/ou RCIU identifié lors d’une grossesse antérieure. Une maladie auto-immune (MAI) était connue chez 13 patientes (7,8 %). Des aPL étaient détectés chez 33 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->33/167, 19,8 %) patientes. Les aPL étaient des IgG/IgM aPE dans la plupart des cas (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->28/33, 84,8 %). Des IgG/IgM aPS/PT étaient retrouvés dans 11 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11/33, 33,3 %) cas et des IgG/IgM aCL ou aβ2GP1 dans 4 (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4/33, 12,1 %). L’analyse en composantes principales (ACP) d’un petit ensemble de variables, dont la positivité des aPL, la PE<!--> <!--><<!--> <!-->34 SA, la MFIU, le RCIU<!--> <!--><<!--> <!-->34 SA, le poids de naissance, l’âge, l’hypertension artérielle, le tabagisme, les antécédents de MAI et les antécédents de thrombose veineuse suggérait que la positivité des aPL, la MFIU et le tabagisme étaient associés. L’analyse multivariée montrait que la présence d’aPL était associée à la MFIU (OR 4,37
导言产科抗磷脂综合征(APS)的定义是:与抗磷脂自身抗体(aPL)长期存在相关的晚期产科事件(胎儿宫内死亡、子痫、胎盘功能不全导致的宫内发育迟缓)或早期事件(闭经(SA)第10周前连续3次流产)的发生。对这种情况的诊断可能会影响未来妊娠的管理。我们旨在确定在妊娠期间出现不明原因胎儿死亡(UFDM)、子痫前期(PE)和/或宫内发育迟缓(IUGR)的患者中,非常规 aPL 的出现频率。患者和方法选取 2019 年 1 月至 2021 年 12 月期间在我院产科就诊的所有 UFDM、PE 和/或 IUGR 患者。排除双胎妊娠、已知患有 SAPL 的患者以及怀孕时没有血清的患者。所有针对 aPL 的血清检查包括抗心磷脂 IgG/IgM (aCL)、抗β2GPI (aβ2GPI)、抗磷脂酰乙醇胺 (aPE)、抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原 (aPS/PT) 和抗附件素 V IgG。胎盘样本由一名与 aPL 状态无关的病理学家进行分析。结果 167 例(32 (28.8-35.7) 岁)IUGR(28 例;16.8%)、EP(60 例;35.9%)和/或 IUGR(105 例;62.9%)患者接受了 aPL 检测。35名非头胎患者(n = 35/87,21%)曾在前一次妊娠中发现过MFIU、PE和/或IUGR病史。13名患者(7.8%)已知患有自身免疫性疾病(AID)。33 名患者(n = 33/167,19.8%)检测出 APL。大多数患者的 aPL 为 IgG/IgM aPE(n = 28/33,84.8%)。在 11 例(n = 11/33,33.3%)患者中发现了 IgG/IgM aPS/PT,在 4 例(n = 4/33,12.1%)患者中发现了 IgG/IgM aCL 或 aβ2GP1。对一小部分变量(包括 aPL 阳性、PElt & 34 SA、MFIU、IUGR < 34 SA、出生体重、年龄、高血压、吸烟、IAM 病史和静脉血栓病史)的主成分分析(PCA)表明,aPL 阳性、MFIU 和吸烟相关。多变量分析显示,aPL 的存在与 MFIU(OR 4.37 [1.72-11.20],p = 0.002)、PE ≤ 34 SA(3.22 [0.86-11.90],p = 0.070)和胎盘组织学检查发现的慢性蜕膜(8.03 [0.89-67.2],p = 0.060)有关。结论 在符合产科 APS 的晚期产科病人中,非常规 aPL(主要是 aPE)的发生率很高。
{"title":"Auto-anticorps antiphospholipides non conventionnels chez les patientes présentant une mort foetale inexpliquée, une prééclampsie et/ou un retard de croissance intra-utérin","authors":"C. Gros ,&nbsp;A. Mageau ,&nbsp;T. Barral ,&nbsp;P. Roland Nicaise ,&nbsp;M.H. Saint-Frison ,&nbsp;T. Goulenok ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;K. Sacre","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.390","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.390","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) obstétrical est défini par la survenue d’un évènement obstétrical tardif (mort foetale in utero, éclampsie, retard de croissance intra-utérin par insuffisance placentaire) ou précoce (3 fausses couches consécutives avant la 10e semaine d’aménorrhée (SA)) associée à la présence durable d’auto-anticorps anti-phospholipides (aPL). Son diagnostic peut modifier la prise en charge de grossesses futures. Nous avons voulu déterminer la fréquence des aPL non conventionnels chez les patientes présentant au cours d’une grossesse, une mort foetale inexpliquée (MFIU), une pré-éclampsie (PE) et/ou un retard de croissance intra utérin (RCIU).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Toutes les patientes ayant présenté une MFIU, une PE et/ou un RCIU suivies dans le service d’obstétrique de notre hôpital entre janvier 2019 et décembre 2021, étaient sélectionnées. Étaient exclues les grossesses gémellaires, les patientes avec un SAPL connu et les patientes pour lesquelles nous ne disposions pas de sérum disponible prélevé au moment de la grossesse. L’ensemble des sérologies à la recherche des aPL comprenaient les IgG/IgM anticardiolipines (aCL), anti-β2GPI (aβ2GPI), antiphosphatidyléthanolamine (aPE), antiphosphatidylsérine/prothrombine (aPS/PT) et les IgG anti-annexine V. Lorsqu’ils étaient disponibles, les échantillons de placenta étaient analysés par un anatomo-pathologiste en aveugle du statut aPL. Toutes les caractéristiques cliniques, de la grossesse et les comorbidités provenaient des dossiers médicaux.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;167 (32 (28,8–35,7) ans) patientes ayant présenté une MFIU (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;28 ; 16,8 %), une PE (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;60 ; 35,9 %) et/ou un RCIU (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;105 ; 62,9 %) étaient incluses et bénéficiaient de la recherche des aPL. Trente-cinq patientes non primipares (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;35/87, 21 %) avaient un antécédent de MFIU, PE et/ou RCIU identifié lors d’une grossesse antérieure. Une maladie auto-immune (MAI) était connue chez 13 patientes (7,8 %). Des aPL étaient détectés chez 33 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;33/167, 19,8 %) patientes. Les aPL étaient des IgG/IgM aPE dans la plupart des cas (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;28/33, 84,8 %). Des IgG/IgM aPS/PT étaient retrouvés dans 11 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;11/33, 33,3 %) cas et des IgG/IgM aCL ou aβ2GP1 dans 4 (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;4/33, 12,1 %). L’analyse en composantes principales (ACP) d’un petit ensemble de variables, dont la positivité des aPL, la PE&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;34 SA, la MFIU, le RCIU&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;34 SA, le poids de naissance, l’âge, l’hypertension artérielle, le tabagisme, les antécédents de MAI et les antécédents de thrombose veineuse suggérait que la positivité des aPL, la MFIU et le tabagisme étaient associés. L’analyse multivariée montrait que la présence d’aPL était associée à la MFIU (OR 4,37 ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A401"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721425","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Efficacité de l’infliximab versus adalimumab dans l’artérite de TAKAYASU 英夫利昔单抗与阿达木单抗治疗高阳症动脉炎的疗效对比
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.383
A. Mekinian, Arsène Mekinian, Sarah Meneses, Lucie Biard, Lorenzo Dagna, Pavel Novikov, Carlo Salvarani, Olivier Espitia, Savino Sciscia, Martin Michaud, Marc Lambert, José Hernández-Rodríguez, Nicolas Schleinitz, Abid Awisat, Xavier Puéchal, Achille

Introduction

Dans cette étude multicentrique, nous avons comparé l’efficacité de l’infliximab IV à celle de l’adalimumab SC chez 135 patients atteints de TAK.

Patients et méthodes

De janvier 2017 à septembre 2019, nous avons mené une étude multicentrique rétrospective dans des centres de référence de France, d’Italie, d’Espagne, d’Arménie, d’Israël, du Japon, de Tunisie et de Russie concernant les biothérapies biologiques dans le traitement des TAKAYASU.

Résultats

Au total, 135 patients atteints de TAK ont reçu au moins pendant 3 mois des traitements à l’adalimumab ou à l’infliximab ont été inclus dans cette étude. Parmi eux, 101 et 34 patients ont reçu de l’infliximab IV et de l’adalimumab SC, respectivement. Dans l’ensemble, le profil démographique et de comorbidité, les caractéristiques spécifiques de TAK et les traitements utilisés en même temps que les inhibiteurs du TNFalpha étaient similaires entre les groupes, à l’exception des taux plus élevés de type NUMANO V dans le groupe adalimumab. Une réponse complète (NIH < 2 moins de 7,5 mg/jour de prednisone)à 6 étaient obtenu chez 71 % des TAK dont 21 (68 %) sous adalimumab et 64 (73 %) sous infliximab (p = 0,8). Les facteurs associés à une réponse complète aux inhibiteurs du TNFa à 6 mois dans l’analyse univariée étaient l’âge < 30 ans, l’usage de tabac, les signes vasculaires, NIH≥2, la CRP > 20 mg/l, plus de 20 mg/jour de prednisone, mais pas l’utilisation de l’infliximab ou de l’adalimumab. L’incidence cumulative de l’échec du traitement n’était pas significativement différente entre les patients traités par l’infliximab et l’adalimumab. Au cours du suivi chez les patients ayant reçu respectivement de l’infliximab IV et de l’adalimumab SC IV, le risque de rechute à 12 mois était de 10,9 % [0,21,9] sous adalimumab et de 16,8 % [8,64, 24,27]. L’incidence globale des revascularisations n’était pas significativement différente.

Conclusion

Dans cette étude, nous confirmons que l’infliximab et l’adalimumab sont tous deux efficaces dans le TAK, sans différences significatives dans le risque de rechute et de revascularisations.
导读:在这项多中心研究中,我们比较了静脉注射英夫利昔单抗与静脉注射阿达木单抗对135例TAK患者的疗效。患者和方法从2017年1月至2019年9月,我们在法国、意大利、西班牙、亚美尼亚、以色列、日本、突尼斯和俄罗斯的转诊中心开展了一项关于治疗TAKAYASU的生物生物疗法的回顾性多中心研究。结果 共有135名接受过阿达木单抗或英夫利昔单抗治疗至少3个月的TAK患者被纳入这项研究。其中,分别有101名和34名患者接受了静脉注射英夫利昔单抗和皮下注射阿达木单抗治疗。总体而言,除了阿达木单抗组的NUMANO V率较高外,两组患者的人口统计学和合并症概况、特定的TAK特征以及与TNFalpha抑制剂联合使用的治疗方法均相似。71%的TAK患者对6项治疗有完全应答(NIH <2小于7.5毫克/天泼尼松),其中阿达木单抗组有21例(68%),英夫利西单抗组有64例(73%)(P = 0.8)。在单变量分析中,与6个月时对TNFa抑制剂完全应答相关的因素有:年龄< 30岁、吸烟状况、血管征、NIH≥2、CRP> 20毫克/升、泼尼松超过20毫克/天,但不包括使用英夫利西单抗或阿达木单抗。英夫利昔单抗和阿达木单抗治疗失败的累积发生率没有明显差异。在分别接受英夫利昔单抗静脉滴注和阿达木单抗静脉滴注治疗的患者的随访期间,12个月时复发的风险分别为:阿达木单抗10.9% [0.21.9] 和阿达木单抗16.8% [8.64, 24.27]。结论在这项研究中,我们证实英夫利西单抗和阿达木单抗对TAK均有效,复发或血管再通的风险无显著差异。
{"title":"Efficacité de l’infliximab versus adalimumab dans l’artérite de TAKAYASU","authors":"A. Mekinian,&nbsp;Arsène Mekinian,&nbsp;Sarah Meneses,&nbsp;Lucie Biard,&nbsp;Lorenzo Dagna,&nbsp;Pavel Novikov,&nbsp;Carlo Salvarani,&nbsp;Olivier Espitia,&nbsp;Savino Sciscia,&nbsp;Martin Michaud,&nbsp;Marc Lambert,&nbsp;José Hernández-Rodríguez,&nbsp;Nicolas Schleinitz,&nbsp;Abid Awisat,&nbsp;Xavier Puéchal,&nbsp;Achille","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.383","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.383","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Dans cette étude multicentrique, nous avons comparé l’efficacité de l’infliximab IV à celle de l’adalimumab SC chez 135 patients atteints de TAK.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>De janvier 2017 à septembre 2019, nous avons mené une étude multicentrique rétrospective dans des centres de référence de France, d’Italie, d’Espagne, d’Arménie, d’Israël, du Japon, de Tunisie et de Russie concernant les biothérapies biologiques dans le traitement des TAKAYASU.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 135 patients atteints de TAK ont reçu au moins pendant 3 mois des traitements à l’adalimumab ou à l’infliximab ont été inclus dans cette étude. Parmi eux, 101 et 34 patients ont reçu de l’infliximab IV et de l’adalimumab SC, respectivement. Dans l’ensemble, le profil démographique et de comorbidité, les caractéristiques spécifiques de TAK et les traitements utilisés en même temps que les inhibiteurs du TNFalpha étaient similaires entre les groupes, à l’exception des taux plus élevés de type NUMANO V dans le groupe adalimumab. Une réponse complète (NIH<!--> <!-->&lt;<!--> <!-->2 moins de 7,5<!--> <!-->mg/jour de prednisone)à 6 étaient obtenu chez 71 % des TAK dont 21 (68 %) sous adalimumab et 64 (73 %) sous infliximab (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,8). Les facteurs associés à une réponse complète aux inhibiteurs du TNFa à 6 mois dans l’analyse univariée étaient l’âge<!--> <!-->&lt;<!--> <!-->30 ans, l’usage de tabac, les signes vasculaires, NIH≥2, la CRP<!--> <!-->&gt;<!--> <!-->20<!--> <!-->mg/l, plus de 20<!--> <!-->mg/jour de prednisone, mais pas l’utilisation de l’infliximab ou de l’adalimumab. L’incidence cumulative de l’échec du traitement n’était pas significativement différente entre les patients traités par l’infliximab et l’adalimumab. Au cours du suivi chez les patients ayant reçu respectivement de l’infliximab IV et de l’adalimumab SC IV, le risque de rechute à 12 mois était de 10,9 % [0,21,9] sous adalimumab et de 16,8 % [8,64, 24,27]. L’incidence globale des revascularisations n’était pas significativement différente.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Dans cette étude, nous confirmons que l’infliximab et l’adalimumab sont tous deux efficaces dans le TAK, sans différences significatives dans le risque de rechute et de revascularisations.</div></div>","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A397"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721611","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Que savent les patients suivis pour une maladie systémique inflammatoire ou autoimmune de l’infection à human papillomavirus ? 接受系统性炎症或自身免疫疾病治疗的患者对人类乳头瘤病毒感染了解多少?
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.394
T. Goulenok , C. François , A. Mageau , C. Dossier , E. Hachulla , T. Papo , K. Sacre
<div><h3>Introduction</h3><div>L’infection persistante à human papillomavirus (HPV) est la cause du cancer du col de l’utérus. Les patients pris en charge pour une maladie systémique inflammatoire ou auto-immune (MSIA) et exposés à un traitement immunosuppresseur sont à haut risque d’infection persistante à HPV. Bien que la vaccination contre HPV soit sûre, protège du cancer du col de l’utérus et réduise la mortalité qui lui est associée, la couverture vaccinale des patients suivis pour MSIA est faible. L’objectif de ce travail était d’évaluer les connaissances que les patients suivis pour une MSIA ont de l’infection HPV.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Un questionnaire anonyme, accessible par QR code entre le 1er avril et le 30 juin 2024, a été proposé aux patients suivis pour MSIA. L’étude interrogeait les caractéristiques épidémiologiques, le statut vaccinal vis-à-vis de HPV et les connaissances sur l’infection à HPV. L’enquête s’est déroulée du 1er avril au 30 juin 2024. Les questionnaires ont été distribués aux patients lors de rendez-vous médicaux ou via les listes de diffusion de 2 centres universitaires tertiaires en France. La distribution a été facilitée par le réseau français des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires (FAI2R) et les principales associations françaises de patients atteints de MSIA. Les questionnaires remplis partiellement (<<!--> <!-->60 % des réponses) ou par des patients n’ayant pas rapporté de diagnostic de MSIA ont été exclus de l’analyse. Les connaissances que les patients avaient de l’infection HPV étaient évaluées au moyen de 12 propositions que les patients devaient qualifier chacune « vraie » ou « fausse ». Une réponse correcte était créditée de 1 point et une réponse incorrecte de 0 point. Le score total maximum était compris entre 0 et 7. Les scores de connaissances des patients acceptant et refusant le vaccin ont été comparés.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Quatre cent vingt-neuf patients ont participé à l’étude. Les questionnaires partiellement remplis (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->34) ou remplis par des patients n’ayant pas rapporté de MSIA (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->18) ont été exclus et 377 questionnaires ont été analysés. Trois cent vingt-deux patients (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->322/377, 85 %) étaient des femmes et la plupart d’entre eux (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->305/377, 81 %) étaient âgée de 20 à 65 ans. Le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sjögren, les vascularites systémiques, les myosites inflammatoires et la sclérose systémique représentaient près de 80 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->291/377) des MSIA déclarées. Plus de 20 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->85/377) des patients ne savaient pas que le cancer du col de l’utérus était causé par HPV et plus de 60 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->229/377) que HPV pouvait causer un cancer ORL. Cinquante-quatre pour cent (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->205/377) des patients ignoraient que l’infection HPV est pl
导言:人类乳头瘤病毒(HPV)持续感染是宫颈癌的病因。因全身性炎症或自身免疫性疾病(SIAID)而接受免疫抑制治疗的患者是HPV持续感染的高危人群。虽然 HPV 疫苗接种安全、可预防宫颈癌并降低宫颈癌死亡率,但接受 MSIA 治疗的患者的疫苗接种覆盖率却很低。本研究的目的是评估接受 MSIA 治疗的患者对 HPV 感染的了解程度。患者和方法在 2024 年 4 月 1 日至 6 月 30 日期间,向接受 MSIA 治疗的患者发放了一份匿名问卷,可通过二维码获取。研究询问了流行病学特征、HPV 疫苗接种情况和对 HPV 感染的了解。调查时间为 2024 年 4 月 1 日至 6 月 30 日。调查问卷在就诊时发放给患者,或通过法国两所三级大学中心的邮件列表发放给患者。法国自身免疫和自身炎症疾病网络(FAI2R)和法国主要 MSIA 患者协会为问卷发放提供了便利。部分问卷(60%)或未报告 MSIA 诊断的患者填写的问卷未纳入分析。患者对人类乳头瘤病毒感染的了解程度通过 12 项陈述进行评估,要求患者将每项陈述评为 "真 "或 "假"。回答正确得 1 分,回答错误得 0 分。最高总分介于 0 分和 7 分之间。结果429 名患者参与了研究。排除了部分填写的问卷(34 份)或未报告 MSIA 的患者填写的问卷(18 份),共分析了 377 份问卷。322名患者(n = 322/377,85%)为女性,其中大部分患者(n = 305/377,81%)的年龄在20至65岁之间。在报告的 MSIA 患者中,系统性红斑狼疮、斯约格伦综合征、系统性血管炎、炎症性肌炎和系统性硬化症几乎占 80%(n = 291/377)。超过 20% 的患者(n=85/377)不知道宫颈癌是由 HPV 引起的,超过 60% 的患者(n=229/377)不知道 HPV 可引起耳鼻喉癌。54%的患者(n=205/377)不知道 HPV 感染在接受免疫抑制治疗的患者中更为常见。超过 35% 的患者(n=134/377)不知道 HPV 可通过性交传播。约 25% 的患者(n=100/377)不知道存在有效的 HPV 疫苗。约 10% 的患者(n=34/377)错误地认为 MSIA 是 HPV 疫苗接种的禁忌症,32% 的患者(n=121/377)不知道 HPV 疫苗可以作为成年后的补种疫苗。HPV感染知识的平均得分为4 ± 2.3(范围为0至7)。只有 35 名患者(n = 35/377,9%)表示在青春期接种过 HPV 疫苗。超过 80% 接种过疫苗的患者(n = 29/35)在接受调查时年龄在 40 岁以下。近 50% 的患者(n = 157/318)愿意在成年后补种疫苗。在对性别、年龄和 MSIA 类型进行多变量分析后,疫苗接受度与较高的 HPV 感染知识得分相关(OR 1.3,95% CI [1.1-1.4],每增加 1 分)。低知识水平与较差的疫苗可接受性有关。
{"title":"Que savent les patients suivis pour une maladie systémique inflammatoire ou autoimmune de l’infection à human papillomavirus ?","authors":"T. Goulenok ,&nbsp;C. François ,&nbsp;A. Mageau ,&nbsp;C. Dossier ,&nbsp;E. Hachulla ,&nbsp;T. Papo ,&nbsp;K. Sacre","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.394","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.394","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;L’infection persistante à human papillomavirus (HPV) est la cause du cancer du col de l’utérus. Les patients pris en charge pour une maladie systémique inflammatoire ou auto-immune (MSIA) et exposés à un traitement immunosuppresseur sont à haut risque d’infection persistante à HPV. Bien que la vaccination contre HPV soit sûre, protège du cancer du col de l’utérus et réduise la mortalité qui lui est associée, la couverture vaccinale des patients suivis pour MSIA est faible. L’objectif de ce travail était d’évaluer les connaissances que les patients suivis pour une MSIA ont de l’infection HPV.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Un questionnaire anonyme, accessible par QR code entre le 1er avril et le 30 juin 2024, a été proposé aux patients suivis pour MSIA. L’étude interrogeait les caractéristiques épidémiologiques, le statut vaccinal vis-à-vis de HPV et les connaissances sur l’infection à HPV. L’enquête s’est déroulée du 1er avril au 30 juin 2024. Les questionnaires ont été distribués aux patients lors de rendez-vous médicaux ou via les listes de diffusion de 2 centres universitaires tertiaires en France. La distribution a été facilitée par le réseau français des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires (FAI2R) et les principales associations françaises de patients atteints de MSIA. Les questionnaires remplis partiellement (&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;60 % des réponses) ou par des patients n’ayant pas rapporté de diagnostic de MSIA ont été exclus de l’analyse. Les connaissances que les patients avaient de l’infection HPV étaient évaluées au moyen de 12 propositions que les patients devaient qualifier chacune « vraie » ou « fausse ». Une réponse correcte était créditée de 1 point et une réponse incorrecte de 0 point. Le score total maximum était compris entre 0 et 7. Les scores de connaissances des patients acceptant et refusant le vaccin ont été comparés.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Quatre cent vingt-neuf patients ont participé à l’étude. Les questionnaires partiellement remplis (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;34) ou remplis par des patients n’ayant pas rapporté de MSIA (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;18) ont été exclus et 377 questionnaires ont été analysés. Trois cent vingt-deux patients (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;322/377, 85 %) étaient des femmes et la plupart d’entre eux (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;305/377, 81 %) étaient âgée de 20 à 65 ans. Le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sjögren, les vascularites systémiques, les myosites inflammatoires et la sclérose systémique représentaient près de 80 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;291/377) des MSIA déclarées. Plus de 20 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;85/377) des patients ne savaient pas que le cancer du col de l’utérus était causé par HPV et plus de 60 % (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;229/377) que HPV pouvait causer un cancer ORL. Cinquante-quatre pour cent (&lt;em&gt;n&lt;/em&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;205/377) des patients ignoraient que l’infection HPV est pl","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Pages A403-A404"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142719795","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Étude prospective à long terme de l’efficacité des vêtements compressifs (Novased®) dans le traitement des syndromes d’Ehlers Danlos hypermobile et les troubles du spectre de l’hypermobilité 压力衣(Novased®)治疗活动过度埃勒斯-丹洛斯综合征和活动过度谱系障碍疗效的前瞻性长期研究
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.402
R. Jaussaud , R. Amoretti , V. Laurant-Noel , A. Servettaz , O. Lidove , B. Dussol , B. Bienvenu , T. Moulinet
<div><h3>Introduction</h3><div>Les syndromes d’hypermobilité articulaire (syndrome d’Ehlers Danlos hypermobiles, hEDS et troubles du spectre de l’hypermobilité articulaire symptomatiques, HSD) se caractérisent par la présence d’un syndrome douloureux chronique, de la fatigue, un certain degré d’anxiété et de dépression avec en conséquence une atteinte de la qualité de vie et une atteinte de l’indépendance fonctionnelle. En France et à l’inverse d’autres pays le recours aux vêtements de compression (vc) médicale est possible à raison de 2 jeux de vêtements tous les 6 mois et peut être proposée aux patients–elle figure dans la stratégie de prise en charge proposée dans le PNDS–mais son efficacité à long terme n’a pas été jusqu’à présent objectivée. Des études récentes confirment à court terme leur intérêt sur la proprioception. L’objectif était d’évaluer en prospectif et de façon multicentrique l’efficacité des vc dans la prise en charge thérapeutique des patients atteints d’hEDS sur l’indépendance fonctionnelle, la douleur, la fatigue, la qualité de vie et le niveau d’anxiété-dépression.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Etude clinique interventionnelle prospective sur une durée de 2 ans et un suivi de 26 mois, multicentrique. Patients âgés de 15 à 60 ans, ayant reçu un diagnostic de syndrome d’Ehlers Danlos hypermobile (hEDS) ou de trouble du spectre de l’hypermobilité (HSD) symptomatique n’ayant pas porté de vêtements de compression depuis au moins 6 mois. L’utilisation de vêtements compressifs était prescrite à 4 mois. Lors de 5 visites de suivi étaient évalués : l’indépendance fonctionnelle (échelle MIF), la douleur (EVA), la fatigue (échelle de Pichot), l’anxiété-dépression (échelle HAD), la qualité de vie (EQ-5D-3L), l’observance et la satisfaction des patients. Cette étude était approuvée par le comité d’éthique et enregistrée sur ClinicalTrials.gov [<span><span>NCT03330977</span><svg><path></path></svg></span>]</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>107 patients (90 % femmes) étaient inclus entre décembre 2017 et mars 2020, regroupant 83 % de SED et 17 % d’HSD. Le score moyen de l’échelle MIF était relativement préservé à l’inclusion (113,6 pour un maximum à 126) ; 9,7 % des patients avaient une augmentation de leur score d’au moins 10 % entre 4 et 8 mois ; le score restait relativement constant entre 4 et 26 mois. À 26 mois : 33,3 % des patients amélioraient leur score EVA de douleur, 40 % des patients amélioraient leur score de fatigue, 35,3 % des patients diminuaient leur niveau d’anxiété-dépression sur l’échelle HAD (avec un effet plus marqué sur le versant anxiété) et 50 % des patients augmentaient le score de Qualité de vie plus de 10 %. 22 % des patients avaient diminué la dose totale journalière d’antalgiques à 26 mois. L’observance moyenne jugée par les investigateurs était de 9,4<!--> <!-->h par jour à 26 mois. L’utilisation des vc était quotidienne dans 45,5 % des cas, fréquente (plus de 4<!--> <!-->jours par sem
导言:关节过度活动综合征(活动过度埃勒斯-丹洛斯综合征(hEDS)和症状性关节过度活动谱系障碍(HSD))的特点是存在慢性疼痛综合征、疲劳、一定程度的焦虑和抑郁,并因此导致生活质量和功能独立性下降。与其他国家不同的是,法国可以为患者提供医疗压力衣(每 6 个月 2 套)--这已被纳入 PNDS 提出的管理策略中--但其长期有效性尚未得到证实。最近的研究证实了其对本体感觉的短期益处。这项前瞻性多中心研究的目的是从功能独立性、疼痛、疲劳、生活质量和焦虑抑郁水平等方面评估 vc 在 hEDS 患者治疗管理中的疗效。患者年龄在15-60岁之间,被诊断为有症状的活动过度埃勒斯-丹洛斯综合征(hEDS)或活动过度谱系障碍(HSD),至少有6个月没有穿过压力衣。压力衣的使用期限为 4 个月。在 5 次随访中对患者的功能独立性(MIF 量表)、疼痛(VAS)、疲劳(Pichot 量表)、焦虑抑郁(HAD 量表)、生活质量(EQ-5D-3L)、依从性和满意度进行评估。本研究已获伦理委员会批准,并在 ClinicalTrials.gov [NCT03330977] 上注册。结果2017年12月至2020年3月期间纳入了107名患者(90%为女性),其中83%为SED,17%为HSD。纳入时的平均MIF评分相对不变(113.6分,最高126分);9.7%的患者在4至8个月期间评分增加了至少10%;4至26个月期间评分保持相对稳定。26 个月时:33.3% 的患者疼痛 VAS 评分有所改善,40% 的患者疲劳评分有所改善,35.3% 的患者在 HAD 量表中的焦虑抑郁程度有所减轻(焦虑方面的影响更为明显),50% 的患者生活质量评分提高了 10%以上。22%的患者在26个月时减少了镇痛药的每日总剂量。根据研究人员的评估,26 个月时的平均依从性为每天 9.4 小时。45.5%的患者每天使用 VC,21.2%的患者经常使用(每周超过 4 天),24.2%的患者不经常使用(每周 4 天),9.1%的患者长期使用(白天和晚上)。没有与衣物相关的严重不良事件报告。26 个月后,93% 的患者表示满意或非常满意。该研究表明,长期穿着压力衣可改善疼痛、疲劳、焦虑、抑郁和生活质量。压力衣是一种安全的医疗设备,患者满意度很高。还需要进一步的研究来确定哪些患者最能从压力衣的使用中获益。特别是,将 CV 系统与所有患者恢复体育锻炼联系起来,并与未参加 APA 计划的患者进行比较,将是非常有意义的。
{"title":"Étude prospective à long terme de l’efficacité des vêtements compressifs (Novased®) dans le traitement des syndromes d’Ehlers Danlos hypermobile et les troubles du spectre de l’hypermobilité","authors":"R. Jaussaud ,&nbsp;R. Amoretti ,&nbsp;V. Laurant-Noel ,&nbsp;A. Servettaz ,&nbsp;O. Lidove ,&nbsp;B. Dussol ,&nbsp;B. Bienvenu ,&nbsp;T. Moulinet","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.402","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.402","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les syndromes d’hypermobilité articulaire (syndrome d’Ehlers Danlos hypermobiles, hEDS et troubles du spectre de l’hypermobilité articulaire symptomatiques, HSD) se caractérisent par la présence d’un syndrome douloureux chronique, de la fatigue, un certain degré d’anxiété et de dépression avec en conséquence une atteinte de la qualité de vie et une atteinte de l’indépendance fonctionnelle. En France et à l’inverse d’autres pays le recours aux vêtements de compression (vc) médicale est possible à raison de 2 jeux de vêtements tous les 6 mois et peut être proposée aux patients–elle figure dans la stratégie de prise en charge proposée dans le PNDS–mais son efficacité à long terme n’a pas été jusqu’à présent objectivée. Des études récentes confirment à court terme leur intérêt sur la proprioception. L’objectif était d’évaluer en prospectif et de façon multicentrique l’efficacité des vc dans la prise en charge thérapeutique des patients atteints d’hEDS sur l’indépendance fonctionnelle, la douleur, la fatigue, la qualité de vie et le niveau d’anxiété-dépression.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Etude clinique interventionnelle prospective sur une durée de 2 ans et un suivi de 26 mois, multicentrique. Patients âgés de 15 à 60 ans, ayant reçu un diagnostic de syndrome d’Ehlers Danlos hypermobile (hEDS) ou de trouble du spectre de l’hypermobilité (HSD) symptomatique n’ayant pas porté de vêtements de compression depuis au moins 6 mois. L’utilisation de vêtements compressifs était prescrite à 4 mois. Lors de 5 visites de suivi étaient évalués : l’indépendance fonctionnelle (échelle MIF), la douleur (EVA), la fatigue (échelle de Pichot), l’anxiété-dépression (échelle HAD), la qualité de vie (EQ-5D-3L), l’observance et la satisfaction des patients. Cette étude était approuvée par le comité d’éthique et enregistrée sur ClinicalTrials.gov [&lt;span&gt;&lt;span&gt;NCT03330977&lt;/span&gt;&lt;svg&gt;&lt;path&gt;&lt;/path&gt;&lt;/svg&gt;&lt;/span&gt;]&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;107 patients (90 % femmes) étaient inclus entre décembre 2017 et mars 2020, regroupant 83 % de SED et 17 % d’HSD. Le score moyen de l’échelle MIF était relativement préservé à l’inclusion (113,6 pour un maximum à 126) ; 9,7 % des patients avaient une augmentation de leur score d’au moins 10 % entre 4 et 8 mois ; le score restait relativement constant entre 4 et 26 mois. À 26 mois : 33,3 % des patients amélioraient leur score EVA de douleur, 40 % des patients amélioraient leur score de fatigue, 35,3 % des patients diminuaient leur niveau d’anxiété-dépression sur l’échelle HAD (avec un effet plus marqué sur le versant anxiété) et 50 % des patients augmentaient le score de Qualité de vie plus de 10 %. 22 % des patients avaient diminué la dose totale journalière d’antalgiques à 26 mois. L’observance moyenne jugée par les investigateurs était de 9,4&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;h par jour à 26 mois. L’utilisation des vc était quotidienne dans 45,5 % des cas, fréquente (plus de 4&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;jours par sem","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A409"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142721628","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Hydroxychloroquine dans les fausses couches répétées inexpliquées : données du registre prospectif français FALCO 羟氯喹治疗不明原因的复发性流产:来自法国 FALCO 前瞻性登记处的数据
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.341
A. Dernoncourt , K. Hedhli , N. Abisror , M. Cheloufi , J. Cohen , K. Kolanska , C. Mcavoy , L. Selleret , E. Ballot , E. Mathieu D’argent , N. Chabbert-Buffet , O. Fain , G. Kayem , A. Mekinian
<div><h3>Introduction</h3><div>Les fausses couches spontanées (FCS) répétées (FCSR) constituent un challenge diagnostique et thérapeutique, avec la moitié des cas inexpliquée par le bilan recommandé et l’absence de consensus thérapeutique. Les aberrations chromosomiques embryonnaires sont une cause majeure de FCS mais la probabilité d’une perte de grossesse aneuploïde tend à diminuer avec le nombre de FCS antérieures. Un déséquilibre des réponses immunitaires maternelles au sein de l’endomètre semble impliqué dans certains cas de FCSR inexpliquées. Cette hypothèse a conduit à l’utilisation empirique de l’hydroxychloroquine (HCQ), reconnue pour ses effets immunomodulateurs et protecteurs vasculaires, dans cette indication malgré l’absence de preuves d’efficacité clinique. Dans cette étude, nous avons examiné les résultats de grossesses exposées à l’HCQ et les facteurs prédictifs de l’évolution de la grossesse au-delà du premier trimestre chez des femmes aux antécédents de FCSR en utilisant les données du registre français FALCO.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Le registre FALCO est une étude observationnelle prospective multicentrique française qui inclut des grossesses chez des femmes âgées de 18 à 49<!--> <!-->ans aux antécédents de 3 ou plus FCS avant 12 semaines d’aménorrhée (SA) consécutives ou non. Les patientes bénéficient du bilan de FCSR recommandé par l’ESHRE et celles qui répondent aux critères de classification du syndrome des anti-phospholipides ne sont pas incluses dans le registre. Pour cette étude, nous avons inclus toutes les grossesses spontanées du registre FALCO exposées à l’HCQ avant la conception ou au début de la grossesse. Nous avons exclu les grossesses chez les patientes sous HCQ au long terme pour une maladie auto-immune et/ou celles exposées de manière concomitante à une biothérapie, des immunoglobulines et/ou des intralipides intraveineux. Un traitement concomitant par une anti-agrégation plaquettaire (AAP), une héparine de faible poids moléculaire (HBPM) à dose prophylactique et/ou une corticothérapie était autorisé. Le critère d’évaluation principal était une grossesse évolutive au-delà du 1<sup>er</sup> trimestre (> 12SA).</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Nous avons analysé 100 grossesses survenues chez 74 femmes. L’âge moyen lors de la conception était de 34,2 (±4,7) ans et le nombre médian de fausses couches antérieures était de 5 [IIQ<!--> <!-->=<!--> <!-->2], avec un maximum de 12.</div><div>L’HCQ était initiée avant la conception pour 71 (71 %) grossesses (durée médiane de 8,7 semaines) et une fois la grossesse confirmée (<<!--> <!-->6SA) pour les 29 (29 %) autres. 78 (78 %) grossesses étaient également exposées à de la prednisone, 56 (56 %) à une AAP et 41 (41 %) à une HBPM. Seules 38 (38 %) grossesses ont évolué au-delà de 12SA. Le risque de présenter une nouvelle FCS précoce augmentait avec le nombre de FCS antérieures, mais pas avec l’âge. Chez les femmes ayant déjà présenté 5 
导言复发性自然流产(RSCF)是诊断和治疗方面的难题,一半的病例无法通过推荐的检查方法进行解释,也没有治疗共识。胚胎染色体畸变是导致自然流产的主要原因,但非整倍体妊娠流产的概率往往会随着先前自然流产次数的增加而降低。子宫内膜的母体免疫反应失衡似乎与某些原因不明的 SCCF 病例有关。尽管缺乏临床疗效的证据,但这一假说导致了羟氯喹(HCQ)在这一适应症中的经验性使用,因为羟氯喹具有免疫调节和血管保护作用。在这项研究中,我们利用法国 FALCO 登记处的数据,研究了暴露于 HCQ 的孕妇的妊娠结局,以及有 CRSF 病史的妇女在妊娠头三个月后的妊娠结局的预测因素。患者和方法 FALCO 登记处是一项法国多中心前瞻性观察研究,研究对象包括年龄在 18-49 岁、在连续或非连续 12 周闭经(SA)前有 3 次或 3 次以上 CRSF 病史的女性孕妇。患者需接受 ESHRE 推荐的 RCCF 检查,符合抗磷脂综合征分类标准的患者不纳入登记范围。在本研究中,我们纳入了 FALCO 登记册中所有在受孕前或怀孕初期接触过 HCQ 的自然妊娠。我们排除了因自身免疫性疾病而长期服用 HCQ 的患者和/或同时接受生物疗法、免疫球蛋白和/或静脉注射类脂的患者的妊娠。允许同时使用抗血小板聚集剂(APA)、预防性低分子量肝素(LMWH)和/或皮质类固醇治疗。主要终点是妊娠进展超过头三个月(> 12SA)。平均受孕年龄为 34.2 (±4.7) 岁,既往流产次数中位数为 5 [IIQ = 2],最多为 12 次。有 71 名(71%)孕妇在受孕前开始使用 HCQ(中位持续时间为 8.7 周),其余 29 名(29%)孕妇在确认怀孕后开始使用 HCQ(6SA)。只有 38 例(38%)妊娠进展超过妊娠 12 周。发生新的早期SCF的风险随既往SCF次数的增加而增加,但与年龄无关。在既往患过 5 或 6 次 SCC 的妇女(44 人)中,65% 的妊娠在头三个月终止,而在既往患过 ≥ 7 次 SCC 的妇女(14 人)中,这种发生率达到 92.9%。在 21 名(21%)孕前接触 HCQ 超过三个月的孕妇中,新的早期 SCC 发生率并不比接触时间较短的孕妇低(15/21,71.4% vs 28/47,59.6%;P = 0.49)。在 RCCF 检查过程中发现的异常情况的分布以及接触其他药物的情况,在妊娠进展为 > 12SA 和终止妊娠小于 12SA 的孕妇之间没有统计学差异。多变量分析显示,在对年龄和受孕前接触 HCQ 的时间进行调整后,只有既往 SCF ≤ 4 次的病史可预测继续妊娠 > 12SA (调整后 OR = 3.13 [1.31-7.83],p = 0.01)。结论 在这组具有 RCCF 病史并在孕早期暴露于 HCQ 的女性妊娠中,决定这些新妊娠在头三个月后进展的唯一因素是既往 RCCF 的次数较少。这些结果间接表明,对于可能与局部免疫失衡有关的 RCCF 病例,HCQ 似乎并不能改善妊娠结局。
{"title":"Hydroxychloroquine dans les fausses couches répétées inexpliquées : données du registre prospectif français FALCO","authors":"A. Dernoncourt ,&nbsp;K. Hedhli ,&nbsp;N. Abisror ,&nbsp;M. Cheloufi ,&nbsp;J. Cohen ,&nbsp;K. Kolanska ,&nbsp;C. Mcavoy ,&nbsp;L. Selleret ,&nbsp;E. Ballot ,&nbsp;E. Mathieu D’argent ,&nbsp;N. Chabbert-Buffet ,&nbsp;O. Fain ,&nbsp;G. Kayem ,&nbsp;A. Mekinian","doi":"10.1016/j.revmed.2024.10.341","DOIUrl":"10.1016/j.revmed.2024.10.341","url":null,"abstract":"&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Introduction&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Les fausses couches spontanées (FCS) répétées (FCSR) constituent un challenge diagnostique et thérapeutique, avec la moitié des cas inexpliquée par le bilan recommandé et l’absence de consensus thérapeutique. Les aberrations chromosomiques embryonnaires sont une cause majeure de FCS mais la probabilité d’une perte de grossesse aneuploïde tend à diminuer avec le nombre de FCS antérieures. Un déséquilibre des réponses immunitaires maternelles au sein de l’endomètre semble impliqué dans certains cas de FCSR inexpliquées. Cette hypothèse a conduit à l’utilisation empirique de l’hydroxychloroquine (HCQ), reconnue pour ses effets immunomodulateurs et protecteurs vasculaires, dans cette indication malgré l’absence de preuves d’efficacité clinique. Dans cette étude, nous avons examiné les résultats de grossesses exposées à l’HCQ et les facteurs prédictifs de l’évolution de la grossesse au-delà du premier trimestre chez des femmes aux antécédents de FCSR en utilisant les données du registre français FALCO.&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Patients et méthodes&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Le registre FALCO est une étude observationnelle prospective multicentrique française qui inclut des grossesses chez des femmes âgées de 18 à 49&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;ans aux antécédents de 3 ou plus FCS avant 12 semaines d’aménorrhée (SA) consécutives ou non. Les patientes bénéficient du bilan de FCSR recommandé par l’ESHRE et celles qui répondent aux critères de classification du syndrome des anti-phospholipides ne sont pas incluses dans le registre. Pour cette étude, nous avons inclus toutes les grossesses spontanées du registre FALCO exposées à l’HCQ avant la conception ou au début de la grossesse. Nous avons exclu les grossesses chez les patientes sous HCQ au long terme pour une maladie auto-immune et/ou celles exposées de manière concomitante à une biothérapie, des immunoglobulines et/ou des intralipides intraveineux. Un traitement concomitant par une anti-agrégation plaquettaire (AAP), une héparine de faible poids moléculaire (HBPM) à dose prophylactique et/ou une corticothérapie était autorisé. Le critère d’évaluation principal était une grossesse évolutive au-delà du 1&lt;sup&gt;er&lt;/sup&gt; trimestre (&gt; 12SA).&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;div&gt;&lt;h3&gt;Résultats&lt;/h3&gt;&lt;div&gt;Nous avons analysé 100 grossesses survenues chez 74 femmes. L’âge moyen lors de la conception était de 34,2 (±4,7) ans et le nombre médian de fausses couches antérieures était de 5 [IIQ&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;=&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;2], avec un maximum de 12.&lt;/div&gt;&lt;div&gt;L’HCQ était initiée avant la conception pour 71 (71 %) grossesses (durée médiane de 8,7 semaines) et une fois la grossesse confirmée (&lt;&lt;!--&gt; &lt;!--&gt;6SA) pour les 29 (29 %) autres. 78 (78 %) grossesses étaient également exposées à de la prednisone, 56 (56 %) à une AAP et 41 (41 %) à une HBPM. Seules 38 (38 %) grossesses ont évolué au-delà de 12SA. Le risque de présenter une nouvelle FCS précoce augmentait avec le nombre de FCS antérieures, mais pas avec l’âge. Chez les femmes ayant déjà présenté 5 ","PeriodicalId":54458,"journal":{"name":"Revue De Medecine Interne","volume":"45 ","pages":"Page A368"},"PeriodicalIF":0.7,"publicationDate":"2024-11-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"142719789","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Étude des forces hémodynamique chez les patients atteints de sclérodermie systémique : étude pilote 系统性硬皮病患者的血液动力研究:试点研究
IF 0.7 4区 医学 Q3 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL Pub Date : 2024-11-27 DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.410
A. Kante , A. Afana , D. Sène , V. Bousson , T. Goncalves , E. Ballout , S. Toupin , J.G. Dillinger , W. Bigot , V. Pagis , K. Champion , R. Burlacu , S. Mouly , P. Henry , T. Pezel , C. Comarmond
<div><h3>Introduction</h3><div>La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie du tissu conjonctif caractérisée par une inflammation, des altérations microvasculaires et une fibrose. Les comorbidités cardiaques représentent la principale cause de mortalité. Le diagnostic précoce des dysfonctionnements cardiovasculaires reste difficile avant l’apparition de manifestations cliniques. L’IRM cardiaque (IRMc) s’est imposée comme un excellent outil non invasif pour évaluer l’impact cardiologique de la ScS. Les forces hémodynamiques (HDF) sont un paramètre IRM nouvellement décrit permettant la mesure de la force globale échangée entre le volume sanguin et le myocarde, évaluée grâce à l’IRMc, en se basant sur l’équation de mécanique de fluides de Navier-Stokes. Les HDF sont particulièrement sensibles pour la détection de dysfonctionnement méchanistiques au niveau cardiaque. Dans cette étude, nous avons étudié la valeur diagnostique de la mesure des HDF chez les patients atteints de ScS comparée à celle des témoins sains, comme indicateur potentiel précoce de dysfonction cardiaque infraclinique.</div></div><div><h3>Patients et méthodes</h3><div>Dans une étude monocentrique, les patients atteints de ScS répondant aux critères de classification de l’American College of Rheumatology et de la Ligue européenne contre le rhumatisme ont été inclus et ont eu une IRM cardiaque 1,5<!--> <!-->T. Les HDF ont été mesurées à l’aide d’un logiciel de post-traitement avancé (Medis Suite, Leiden, Pays-Bas). Les mouvements issus des images de déformation des plans ciné à 2, 3 et 4 cavités ont été utilisés pour le calcul des HDF longitudinales (apical-basal) et transversales (septal-latéral) du ventricule gauche (VG). Afin de comparer différentes tailles de VG, les HDF ont été normalisées et exprimées en pourcentage de l’accélération gravitationnelle.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi les 11 patients atteints de ScS recrutés (âge moyen 46,27<!--> <!-->±<!--> <!-->15,2 ans, 19 % hommes), 5 (46 %) présentaient une forme diffuse et 5 (46 %) souffraient d’hypertension pulmonaire. Deux patients (18 %) avaient une dysfonction systolique du VG avec une fraction d’éjection moyenne du VG (FEVG) de 59 %. Cinq patients (46 %) présentaient une dysfonction systolique du ventricule droit (VD) avec une fraction d’éjection moyenne du VD (FEVD) de 50 %. Nous avons comparé les HDF des 11 patients ScS à celles de 11 témoins sains appariés en âge provenant d’une cohorte externe. Les patients atteints de ScS ont présenté des HDF longitudinales du VG plus importantes en systole (pour les valeurs des racines des moyennes des carrés [RMS] <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,029, ainsi qu’aux pics de mesure, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,047). Ces changements peuvent être expliqués par une déformation anatomique du coeur secondaire à l’augmentation de la pression dans le VD. La décélération diastolique était significativement plus faible chez les patients ScS (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,040
导言系统性硬皮病(SSc)是一种以炎症、微血管病变和纤维化为特征的结缔组织疾病。心脏并发症是导致死亡的主要原因。在临床表现出现之前,早期诊断心血管功能障碍仍然很困难。心脏磁共振成像(cMRI)已成为评估 SSc 对心脏影响的绝佳无创工具。血流动力学力(HDF)是一种新描述的磁共振成像参数,根据纳维-斯托克斯流体力学方程,通过 cMRI 评估血容量和心肌之间交换的整体力。HDF 对检测心脏机械功能障碍特别敏感。在这项研究中,我们研究了与健康对照组相比,HDF 测量在 SSc 患者中的诊断价值,并将其作为亚临床心脏功能障碍的潜在早期指标。使用先进的后处理软件(荷兰莱顿 Medis Suite 公司)测量了 HDF。来自 2 腔、3 腔和 4 腔 cine 平面变形图像的运动被用来计算左心室(LV)的纵向(心尖-心底)和横向(室间隔-外侧)HDF。结果在招募的 11 名 ScS 患者(平均年龄 46.27 ± 15.2 岁,19% 为男性)中,5 人(46%)为弥漫型,5 人(46%)为肺动脉高压。两名患者(18%)患有左心室收缩功能障碍,平均左心室射血分数(LVEF)为 59%。五名患者(46%)有右室收缩功能障碍,平均右室射血分数(RV EF)为 50%。我们将 11 名 ScS 患者的 HDF 与来自外部队列的 11 名年龄匹配的健康对照者的 HDF 进行了比较。ScS患者在收缩期表现出更大的纵向左心室HDF(均方根值p = 0.029,峰值测量p = 0.047)。这些变化可以用VD压力增加导致心脏解剖变形来解释。ScS患者的舒张减速明显降低(p = 0.040),这一结果可能表明在高充盈压的情况下左心室顺应性下降。结论与传统的容积和功能参数相比,HDF 分析有可能被用作 ScS 患者心功能不全的敏感标记。
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